A M YÉ LIES. — SI»I\A BIFIDA

Les anomalies de développement de la moelle n'offrent pas seulement un intérêt embryolo^^ique, anatomiqueou pathogénétique : lorsqu'cllesne sont pas incompatibles avec l'existence, elles sont curieuses par certaines conséquences physiologiques et cliniques.

Elles coïncident généralement avec la persistance d'une fissure de la colonne vertébrale et des membranes enveloppantes.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. —Au début delà vie embryonnaire, lespremières ébauches de la moelle sont représentées par une simple dépression du feuillet externe (gouttière médullaire), puis par une fente et enfin par un canal formés à ses dépens. Pendant une certaine période de son développement, la moelle est par conséquent en continuité directe avec les éléments qui formeront plus tard le tégument externe. Le mésoderme forme une gaine qui entoure de toutes parts la fente médullaire : elle devient complète en arrière lorsque celle-ci se ferme pour se transformer en canal et se séparer complètement du feuillet externe; elle contribue à former les méninges et les vertèbres. Aussi longtemps que la gaine mésodermique n'est pas fermée en arrière, il existe une fissure qui peut laisser communiquer l'intérieur de la cavité rachidienne et le tégument externe : la persistance de cette fissure au delà de la vie embryonnaire et de la vie fœtale est l'élément caractéristique du spina bifida. Les variétés dépendent en partie du moment auquel est survenu l'arrêt de développement.

Rachischisis. — La gouttière médullaire ne s'est pas refermée en tube, les bords ne se sont pas dégagés de leurs connexions avec le feuillet épidermique, l'épiderme du dosolTre une solution de continuité plus ou moins large, dans laquelle on aperçoit à nu la piemère, supportant des éléments médullaires (Denucé). Suivant que cette anomalie existe sur toute la hauteur de la moelle, ou seulement sur une partie, le rachischisis est dit total ou partiel.

Rachischisis total. — Il est toujours associé à l'acranie ; en même temps que l'amyélie (absence de la moelle), il y a anencéphalie (absence du cerveau). Par contre, l'acranie et l'anencéphalie peuvent exister sans qu'il y ait rachischisis.

La membrane qui occupe la fissure est la méninge molle : à sa surface se dessinent de<^ petites ma-^ses rougeiUi-es (pii constituent l'arca médullo-vasculosa. Si on l'examine par transparence, on distingue des petits filets nerveux disposés, d'une façon régulière ou irrégulière, sur deux lignes longitudinales : l'une interne, l'autre

externe. Les filets qui se détachent de la ligne interne sont les racines antérieures; ceux qui se détachent de la ligne externe sont les racines postérieures. Quand on suit celles-ci en dehors, on les voit se continuer avec les gang^lions rachidiens qui, suivant les cas, sont aussi nombreux ou moins nombreux que normalement, et qui quelquefois sont fusionnés les uns aux autres, particulièrement à la région cervicale.

Sur une coupe perpendiculaire à l'axe, on rencontre successivement, en allant d'avant en arrière : 1" la gouttière vertébrale; "2" une membrane assez épaisse et blanchâtre qui se continue latéralement avec le tissu cellulaire sous-cutané, et qui n'est autre que la dure-mère; 3° une membrane plus mince, la méninge molle, soutenant au centre les petites masses rougeâtres ou area médiillo-vasculosa (Recklinghausen); cette membrane se continue en dehors avec la peau, par l'intermédiaire d'une membrane de texture un peu spéciale ; c'est la zone épithélo-séreuse.

L'area méduUo-vasculosa représente l'ébauche de la moelle. Elle est formée par de nombreux vaisseaux disposés en réseau, dans les mailles profondes duquel sont logées des cellules isolées ou groupées et qui ne sont autres que des cellules nerveuses. On y distingue même quelques fibres à myéline qui se continuent avec les racines antérieures. La proportion de ces éléments est extrêmement variable d'un cas à l'autre. Enfin, détail intéressant, sur lequel nous aurons l'occasion de revenir, les veines sont entourées de manchons leucocytaires et il n'est pas rare que les vaisseaux aient une paroi épaissie et fibreuse.

Rachischisis partiel. — La fente vertébrale n'existe que sur une partie du rachis et le plus souvent au niveau de la région lombosacrée. La peau fait défaut, et sa solution de continuité affecte une forme ovoïde à grand axe longitudinal. La disposition des éléments au niveau de la fente est la même que dans le rachischisis total. La moelle n'est représentée que par la membrana area vasculosa, qui est inconstante; suivant les cas, elle est relativement développée, régulière ou irrégulière, ou bien elle fait presque complètement défaut; elle est parfois tapissée par des cellules cylindriques qui représentent le canal épendymaire. A la limite supérieure, la déhiscencese termine par une fossette qui s'ouvre dans le canal de l'épendyme ; il en est de même à la limite inférieure. La myélo-méningocèle ne diffère du rachischisis que par l'accumulation de liquide entre la pie-mère et la dure-mère ; soulevées par le liquide, la piemère et la membrana area vasculosa font saillie au-dessus de la surface dorsale.

Myélocystoccle. — C'est une tumeur liquide qui fait hernie en dehors de la colonne vertébrale et de la dure-mère, et qui est recouverte par la peau : elle est constituée par une dilatation du canal

AMYELIES. — SPINA BIFIDA. 34— 751-

médullaire lui-même. La fente vertébrale existe comme dans le rachischisis, mais la myélocystocôle en diflère par l'absence de solution de continuité des téguments, et par la formation de la poche kystique aux dépens de la moelle. Elle diffère de la myéloméningocèle, dans la(juelle le liquide s'est accumulé soit dans la cavité arachnoïdienne, soit dans la cavité sous-arachnoïdienne.

Elle siège ordinairement à la région lombaire ; on l'a rencontrée quelquefois à la région dorsale et même à la région cervicale. Elle est sessile, mais elle ne s'implante pas toujours par une large base.

Le kyste est tapissé par un épilhélium cylindrique qui appartient au canal épendymairc extrêmement dilaté; sa paroi externe est formée par l'arachnoïde et la pie-mère plus ou moins confondus. L'area médullo-vasculosa fait saillie dans l'intérieur du canal ; elle est rejetée soit à la face ventrale (cas le plus fréquent), soit à la face dorsale; dans le premier cas, les racines émergent de la profondeur du sac; dans le deuxième, de la face dorsale. Le kyste est libre ou adhérent à la peau.

Lorsque le kyste est adhérent à la peau, la fusion est telle qu'elle n'est plus représentée que par une simple couche épidermique qui repose directement sur la paroi kystique, c'est-à-dire sur l'arachnoïde et la pie-mère réunies. Lorsqu'il est libre, la peau a un aspect normal en ce sens que toutes ses couches existent, mais elle se dislingue par la présence de cicatrices, par l'hypertrichose, des vergelures, des télangiectasies. Dans le cas d'adhérence, tous les plans cellulaires, aponévrotiques et musculaires manquent au niveau du kyste ; au contraire, ils sont au complet dans le cas de non-adhérence.

Il n'est pas rare qu'au-dessus de la poche kystique le canal épendymairc présente des dilatations. En même temps que le canal médullaire est dilaté, on rencontre parfois une collection liquide dans les espaces arachnoïdiensou sous-arachnoïdiens ; c'est à cette double disposition qu'on donne le nom de myélocystoméningocèle. La collection liquide qui occupe les méninges se développe soit en avant, soit en arrière du myélocyste.

Diastciiiatomyélies. — Moelles doubles. — Dans plusieurs cas de rachischisis total, l'area vasculosa est divisée à la surface de la méninge molle en deux colonnes latérales, soit sur toute son étendue, soit sur une portion seulement; entre les deux colonnes s'insinue une cloison fibreuse plus ou moins ébauchée, dans laquelle on distingue un vaisseau plus important, qui n'est autre que l'artère spinale antérieure. La moelle, (jui correspond à l'area medullo-vasculosa, paraît double, mais, en réalité, chaque colonne latérale répond à une moitié de moelle, séparée de Taulre par le repli méningé du sillon antérieur, comme dans une moelle normale : c'est la diaslémalomijèlie. Ce dédoublement a été constaté également dans (juel(]ues cas de rachischisis partiel. A côté de cette diastématomyélie incomplète

qui s'observe dans le rachiscliisis total ou partiel, il existe des diastématomyélies complètes, associées ou non à des méningocèles, avec ou sans fissure rachidienne, sans spinabifida.

Lorsque la diastématomyélie est complète, elle se présente sous deux formes : il y a accolement des deux moitiés médullaires, ou interposition entre les deux moitiés d'une cloison pie-mérienne. Enfin, Dénucé décrit encore une diastématomyélie complexe avec interposition entre les deux divisions médullaires d'une masse : a) conjonctive ou fibreuse, ou lipomateuse, ou muqueuse; b) cartilagineuse, osseuse ou ostéo-cartilagineuse; c) mixte, formée par le mélange d'éléments divers, mais tous d'origine mésoblastique.

Pour expliquercette malformation, Denucé admet que la moelle se développe en deux ébauches symétriques; lorsque les deux ébauches restent étalées à plat, la malformation prend les caractères de la diastématomyélie simple. Si, au lieu de s'enrouler comme à l'état normal pour constituer le tube médullaire, le bord interne et le bord externe de chaque ébauche ne se soudent pas aux bords correspondants de l'autre ébauche, et que le bord interne et le bord externe de chaque ébauche se soudent l'un à l'autre, il en résulte la formation de deux tubes, au lieu d'un, et la moelle paraît être double. Mais ce n'est encore qu'une apparence, parce qu' « il n'y a dans chaque demimoelle refermée en tube que les éléments qui se trouvent normalement dans chaque moitié médullaire ».

Cependant il y a des cas dans lesquels chaque tube médullaire ou l'un des deux contient plus d'éléments que la moitié d'une moelle normale : l'un des deux tubes se rapproche sensiblement par son aspect et sa structure d'une moelle normale, tandis que l'autre est incomplètement développé . Le canal de l'épendyme fait parfois défaut, ailleurs chaque demi-moelle a son canal : il peut même être dédoublé ou présenter des diverticules. Dans les diastématomyélies partielles, il n'est pas rare de trouver des anomalies du canal épendymaire et des hétérotopies dans les segments sus et sous-jacents au dédoublement médullaire. PourWieting et Petreen, la diastématomyélie serait le résultat de la formation d'une fente médullaire.

Méning-ocèle. — Par méningocèle on entend lés formes de spina bifida dans lesquelles la fissure osseuse laisse passer une hernie méningée et où la moelle est absolument normale. Denucé conteste l'existence de cette malformation, et l'examen des faits décrits comme tels lui aurait démontré que la méningocèle recouvre toujours quelque malformation de la moelle, si légère qu'elle soit. L'association de la méningocèle au myélocystocèle ou à la diastématomyélie a été déjà mentionnée quelques lignes plus haut.

Le spina bifida se complique très fréquemment de tumeurs solides ou liquides, situées soit entre le sac méningé et le revêtement cutané, soit dans l'épaisseur du sac méningé ou sa cavité. Elles atïectent des

AMYELIES. — SPINA JJIFIDA. 34— 753

rapports variés avec la moelle, se trouvant, suivant les cas, en avant (rdle ou en arrière; elles adhèrent même parfois au tissu médullaire. Les tumeurs solides sont des lipomes, des fibromes ou des fibro-lipomes. Parmi les tumeurs kystiques, les unes se développent aux dépens des tumeurs précédentes par dégénérescence, les autres aux dépens de la lame épithélo-séreuse, enfin on rencontre des kystes dermoïdes, qui sont habituellement indépendants du spina bifida, quoique coïncidant avec lui. Nous ne ferons que signaler la coexistence des fistules de la région sacro-coccygienne, les tumeurs sacro-coccygiennes et les appendices caudaux, n'ayant en vue dans ce chapitre que les malformations médullaires.

Spina bifida occulta. — 11 existe une fissure vertébrale, mais elle ne laisse rien passer; au même niveau, il existe un myélocyste, mais il est tout entier contenu dans la cavité rachidienne. Dans une première catégorie de faits, il n'y a aucune adhérence entre le myélocyste et la peau, qui sont séparés par les plans aponévrotiques et musculaires ; dans une deuxième catégorie, il y a des attaches cutanées, et les plans musculo-aponévrotiques, normalement interposés, font défaut. La peau est déprimée et présente un aspect cicatriciel. Dans les deux cas, il existe une hypertrichose qui a une grosse valeur diagnostique.

Son siège le plus fréquent est la région sacrée; il peut remonter ius([u'à la région lombaire. La moelle descend plus bas qu'à l'état normal, quelquefois jusqu'à la deuxième vertèbre sacrée. Par suite, la queue de cheval subit des altérations diverses : on l'a vue manquer. Lorsque la moelle descend très bas, les racines de la queue de cheval, au lieu d'avoir une direction descendante, suivent un trajet ascendant, et les inflexions qu'elles subissent joueraient un rôle important dans la genèse des phénomènes nerveux, moteurs, sensitifs ou trophicpies, qui accompagnent le spina bifida occulta.

Ouelle que soit la variété de spina bifida, il faut, dans la physiologie pathologique, tenir compte dans une certaine mesure des pressions exercées par certaines tumeurs congénitales sur la moelle et ses dépendances.

Quant au spina bifida anlérieiir, qui consiste dans une fissure des corps vertébraux à travers laquelle les méninges peuvent faire hernie, il est beaucoup plus rare. Généralement la moelle est dédoublée : il y a diastématomyélie.

Lorsque l'anencéphalie ne se compUque par de rachischisis, la moelle peut être normalement constituée en ce sens que toutes ses parties se sont formées, mais elle dilTère cependant d'une moelle saine à cause du développement incomplet ou nul des faisceaux qui mettent normalement cet organe en rap[)ort avec les centres sus-jacents. La moelle est petite (micromyélie); sur les coupes transversales, les cordons postérieurs occupent un espace considérable etleurinté-