TUAITÉ DE MÉDECINE. XXXIV

75'i DEJERINE ET THOMAS. — M AJ.ADIES DE LA MOELLE EPIMERE.

grilé esl expliquée par rintégrilé des ganglions spinaux et des racines postérieures. Le champ des cordons anléro-latéraux est au contraire extrêmement réduit. Les faisceaux pyramidaux directs ou croisés manquent complètement, les divers faisceaux qui entrent dans la formation des cordons latéraux sont très incomplètement développés et les faisceaux cérébelleux directs en particulier manquent presque toujours.

Les cellules ganglionnaires des cornes antérieures sont généralement intactes; les cellules des cornes latérales seraient même relativement mieux développées que les premières (Pelreen,Block, Murait). Par contre, le développement des cellules des colonnes de Glarke est très défectueux. Dans la plupart des cas, elles manquent totalement; dans quelques autres, elles sont en très petit nombre (v. Monakow).

Dans un cas d'anencéphalie sans rachischisis, K. et G. Petreen ont observé à la région cervicale une disposition de la moelle telle, quelle n'était pas fermée sur la ligne médiane, et qu'elle persistait en quelque sorte à l'état de lame médullaire.

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE. — La pathogénie des malformations de la moelle et du rachis, et du spina biiida en particulier, est encore très obscure; le nombre relativement considérable de théories émises sur ce sujet prouve surabondamment la difficulté du problème.

Dire que toutes les malformations décrites sous le nom de spina bifida proviennent d'un arrêt ou d'une anomalie de développement, c'est proclamer la simple constatation d'un fait, sans en donner une explication : on doit encore se demander pourquoi et comment se sont produites ces malformations.

La constatation de l'accumulation de liquide dans la cavité vertébrale ou dans des poches communiquant avec elle avait amené Morgagni a établir un rapprochement entre le spina bifida et l'hydrocéphalie. Suivant que le liquide s'accumule dans les méninges ou dans le tissu médullaire lui-même, l'hydrorachis est dit externe ou interne : dans les deux cas il met obstacle à la fermeture de la colonne vertébrale.

Cette théorie qui fait du spina bifida un accident pathologique de la période embryonnaire a régné longtemps sans conteste ; elle a été vivement combattue par Cruveilhier. Pour lui, l'hydrorachis n'est qu'une complication, un phénomène secondaire ; dans le rachischisis, l'hydrorachis fait défaut : il ne constituedonc pas une condition essentielle des anomalies de développement. Le phénomène primordial serait, d'après Cruveilhier, une adhérence de la moelle et de ses enveloppes aux téguments : l'étirement de la moelle en dehors du canal vertébral favoriserait l'accumulation de liquide et les adhérences expliqueraient suffisamment la persistance de la fissure vertébrale.

A.MYI:LIES. — SPIN'A BIFIDA. »A— 755

Dareste soulient une opinion analogue : le spina bifida sérail le résultai de l'arrêt de développement de la lame médullaire et de la permanence de sa continuité avec l'ectoderme. La persistance de la fissure spinale est due « à un arrêt de développement complètement étranger à la pathologie ».

Lannelonguc admet pour certains cas des adhérences entre l'amnios et le tégument interne. Lebedelî, Marchand et Fischer, Muscatello mettent en cause des courbures anormales du corps de l'embryon. Recklinghausen t'ait intervenir des mécanismes ditl'érents : les myéloméningocèles et les rachischisis relèveraient d'une aplasie de l'axe osseux, les myélocystocèles d'un arrêt de croissance du rachis suivant sa longueur; la moelle se développerait relativement plus vite que le canal vertébral et, par suite, elle se plisse et elle se courbe, elle forme ainsi une poche au niveau de la plus grande courbure du rachis. Lorsque les vaisseaux apparaissent à leur tour, ils se développent plus vite que le tissu médullaire, d'où la congestion, la transsudalion et l'accumulation de liquide.

La plupart des auteurs reconnaissent que l'arrêt de développement est précoce : il aurait lieu avant le douzième jour de la vie embryonnaire pour la myéloméningocèle et le rachischisis, vers la troisième semaine pour le myélocystocèle. La méningocèle aurait un début plus tardif. Quant au s])ina bifida occulta, il ne serait que le reliquat d'une méningocèle guérie et rétractée.

Pour Denucé, qui envisagetoutesles variétés du spina bifida comme les degrés d'une même malformation, elles remonteraient toutes aux premières modifications que présente l'ovule après la fécondation; elles seraient même intimement liées à un état palhologi(jue initial de l'ovule.

Dans les cas de micromyéliesliéesà l'anencéphalie, des hémorragies de la moelle et des méninges, ou même des kystes secondaires à ces hémorragies ont été plusieurs fois observés (Schurholî",K. et G. Petreen, Block, Ilberg). K. et G. Petreen pensent qu'il existe un rapport de causalité entre le développement excessif des vaisseaux et le manque d'énergie de croissance des éléments nerveux. Des hémorragies semblables ont été signalées par K. et G. Petreen, Wieting, dans les régions de la moelle situées au delà de la fente médullaire, dans les cas de rachischisis partiel.

Pour Rabautl, la pseudencéphalie et l'anencéphalie représentent des degrés divers d'une seule et même maladie congénitale qui serait une méningite : début cérébral se propageant progressivement vers les méninges rachidiennes: la moelle serait ainsi plus ou moins détruite du fait des hémorragies et des proliférations conjonctivo-vasculaires.

(les proliférations et l'inllammalion méningées seraient susceptibles de produire une ouverture secondaire du rachis à laquelle Habaud donne le nom de rachis déhiscent, par opposition au spina bifida vrai.

dans loque! l'ouverlure est un phénomène primilif dû à une anomalie de la moelle épinière. Rabaud admet en efl'et que la cause primordiale du spina bifida est « la dilîérenciation dans le sens nerveux d'éléments eclodermiques,lxéréditairement destinés à former la peau ».

SYMPTOMATOLOGIE. — Il ne sera question ici que des troubles nerveux dus au spina bifida : les autres symptômes et les malformations concomitantes seront passés sous silence. Les malformations précédemment décrites compromettent à des degrés divers la vitalité et le développement des éléments nerveux. Jusqu'à la naissance, l'arrêt de développement du système nerveux n'exerce aucun retentissement sur les parties du corps qui sont en connexions anatomiques et physiologiques avec les parties de la moelle mal conformées. Après la naissance il n'en est plus de même, et chaque segment médullaire joue un rôle important dans le développement des parties qu'il innerve.

Les malformations de la moelle donnent lieu à deux ordres de symptômes : les uns dérivent de l'arrêt de développement, les autres traduisent les troubles ou la suppression de la fonction.

Le rachischisis total, qui estconstammentassociéà l'anencéphalie, est incompatible avec la vie. Il n'en est pas de même de l'anencéphalie sans rachischisis.

L'hydrocéphalie est souvent associée au spina bifida : l'époque de son apparition est variable; elle est congénitale, ou elle n'apparaît qu'après la naissance, soit spontanément, soit à la suite d'une intervention opératoire.

Les troubles nerveux varient également suivant le degré de destruction de la moelle et le siège de la malformation. Lorsque celle-ci est très limitée, on se trouve en présence de symptômes de localisation très précise.

En général, les troubles nerveux sont plus fréquents aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs, et cela se conçoit aisément, si on veut bien se rappeler que les lésions prédominent ordinairement à la région dorsale et à la région lombo-sacrée et qu'elles sont beaucoup plus rares à la région cervicale.

Dans les cas les plus sérieux, il existe une paralysie totale des membres inférieurs avec paralysie des réservoirs, de la vessie et du rectum. Mais la paralysie n'est pas toujours totale, elle est souvent plus marquée d'un côté que de l'autre ; de môme, on a signalé des paralysies nettement localisées à un groupe musculaire : les paralysies uni ou bilatérales des muscles de la paroi abdominale sont souvent causées par les myélocystocèles. Dans certains cas, la vessie €t le rectum étaient seuls intéressés.

On a encore mis sur le compte de la lésion médullaire les afï'aissements du plancher périnéal, les prolapsus de l'utérus et du rectum, mentionnés dans un certain nombre d'observations. •

AMYELIliS. — SPI.XA BIFIDA. 34—757

Parmi les accidents qui sont le plus intimement liés au spina bifida, le pied bot paralyli(jue, simple ou double, occupe une place importante. Il affecte des formes diverses : pied bot rquin, pied bot talus, pied botvaius.

Inversement, le pied plat n est pas exceptionnel. Quelques auteurs ont établi un rapprochement entre le s[)ina bifida et la luxation congénitale de la hanche (Lucke), le premier occasionnant celle-ci par l'intermédiaire d'une parésie des muscles fessiers; mais ces rapports tie causalité sont loin d'être aussi évidents pour la luxation congénitale de la hanche que pour le pied bot.

La paralysie des membres inférieurs peut à son tour se compliquer soit de contracture, soit d'atrophie musculaire : lorsque la lésion siège à la région dorsale, il y a contracture; lorsqu'elle siège au niveau du renllement lombaire, il y a atrophie musculaire.

Dans le plus grand nombre des cas, les troubles paralytiques font leur apparition dès la naissance, et, lorsqu'ils sont très accentués, il en résulte un arrêt de développement des membres inférieurs portant sur toutes les parties, muscles, os, etc. Ces arrêts de développement sont comparables à ceux que l'on observe couramment dans la paralysie infantile ou dans les paralysies obstétricales graves du plexus lombo-sacré. Toutefois, et le fait a été plus souvent observé pour le spina bifida, les troubles de la motilité peuvent ne survenir qu'à un àgel)eaucoup plus avancé, entre neuf et dix-sept ans ; diverses hypothèses ont été soulevées pour expliquer une apparition si tardive : ou bien la membrane qui ferme en arrière le canal vertébral tend à en restreindre peu à peu le calibre; ou bien, et cette dernière hypothèse est peut-être la plus plausible, les adhérences qui existent entre la peau et les méninges exercent au moment le plus actif de la croissance une traction sur la moelle, d'où les altérations secondaires portant sur la moelle elle-même ou sur les racines.

Les troubles de la sensibililé existent rarement à l'état isolé ; ils accompagnent toujours les troubles de la motilité : ce sont des anesthésics plus ou moins étendues, généralement superposées à la paralysie motrice. Ils se présentent parfois sous forme de névralgies ou encore de pseudo-névralgies analoguesà celles du mal de Polt, et sont alors vraisemblablement en rnp|)ort avec des altérations radieulaires.

Les troubles trophiqucs marchent généralement de pair avec les troubles de la sensibilité : ils atteignent leur maximum d'intensité lorsque ceux-ci sont très j)rononcés: ce sont des ulcérations se développant aux points de contact dc^ la peau, au niveau îles orteils, des talons, des ischions, et rappelant les maux perforants. De même la peau peut être le siège des diverses altérations décrites sous le nom de glossy skin, éléphantiasis, etc.

PRONOSTIC. — Le spina bifida est généralement incompatible avec une longue existence. Lorsque la pression s'élève par trop dans la

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jDoche, celle-ci finit par se rompre : la rupture peut donner lieu à une infection secondaire et à la méningite qui se termine par la mort ; ou bien il se fait une fistule qui s'ouvre et se ferme plusieurs fois avant de se compliquer d'une infection terminale.

Les troubles paralytiques, les ulcérations aux points de contact et les escarres, les troubles urinaires peuvent ici, comme dans toutes les afîections nerveuses, être le point de départ d'accidents secondaires qui emportent rapidement le malade.

Enfin, il ne faut pas oublier que la pression sur la poche ou sur les tumeurs de voisinage est susceptible de provoquer des signes de compression cérébrale pouvant aller jusqu'à la perte de connaissance.

TRAITEMENT. — Le traitement du spina bifida en lui-même est presque exclusivement chirurgical. Sa description ne saurait trouver sa place ici. Ce qui nous intéresse avant tout, c'est de savoir si les diverses tentatives chirurgicales faites en vue de guérir le spina bifida ont eu un efTel heureux sur les accidents nerveux. Or, il ne semble pas que, dans la grande majorité des cas, on ait obtenu une rétrocession des troubles paralytiques, trophiques ou sphinctériens ; et il n'y a pas lieu de s'en étonner, puisqu'ils sont dus presque toujours à des lésions définitives et destructives de certaines parties de la moelle.

Lorsque les accidents paralytiques surviennent à un âge plus avancé, au cours d'un spina bifida occulta, et peuvent être considérés comme la conséquence des tiraillements exercés sur la moelle par les adhérences de ses enveloppes avec la peau, ou de la trop grande exiguïté du canal vertébral, les interventions chirurgicales pratiquées dans ces conditions donnent plus de garanties de succès et on peut davantage espérer l'arrêt ou la rétrocession de cet ordre de complications.

HKTKUOTOPIES.

On entend par hétérotopies les anomalies de situation des divers éléments constituants de la moelle les uns par rapport aux autres : tel l'enclavement d'un fragment de substance grise dans les cordons blancs de la moelle ou inversement. Parmi les hétérotopies, les unes sont vraies et dues à un développement irrégulier de la moelle ; les autres sont fausses et artificielles et produites par des tractions, pressions, flexions de la moelle au moment de l'autopsie. Ces dernières seraient lesplus fréquentes, et sur 'A2 hétérotopies publiées, "Van Gieson ne reconnaît que l'authenticité de 7. Les vraies hétérotopies se reconnaîtraient à la netteté des contours de la substance grise, à la régularité du calibre et du trajet des fibres nerveuses (Van Gieson).

Dans la plupart des cas, aucun symptôme ne laissait prévoir l'existence d'une hétérotopie : celle-ci ne fut qu'une trouvaille d'autopsie. Quelques auteurs en font un indice d'une moindre résistance des centres nerveux (Pick et Schultze, Kronthal), mais ce n'est que dans

HEÏEROTOPIES. 34—759

deux cas sur vingt qu'on a vu des lésions de myélite se localiser exactement sur les points hétérotopiques l'Campbell, Kronthal). Elles coexistent, il est vrai, assez fréquemment avec les maladies du système nerveux (Chardon, 1906), mais il faut ajouter qu'on examine plus de moelles pathologiques que de moelles saines.

L'éliologic de ces malformations est encore très obscure. Sont-elles simplement causées par une anomalie de développement ? ou bien doivent-elles être considérées comme le reliquat d'une maladie fœtale frappant la moelle ou les méninges? Aucun argument probant ne permet encore de se prononcer pour l'une ou l'autre de ces hypothèses.

760 DEJERINE ET THOMAS. —MALADIES DE LA MOELLE ÉfMMERE.

Aujourd'hui, l'existence des névrites périphérifjues comme maladie autonome n'est plus contestée, et les altérations de la moelle qui ont été signalées dans quelques cas de polynévrite infectieuse ou toxique ne sont pas de nature à modifier celte opinion. On ne peut cependant les passer sous silence et il est utile de les discuter. On doit se demander si les lésions médullaires sont primitives, secondaires ou simplement coïncidentes ; et cette question se pose non seulement pour les polynévrites, mais pour toutes les maladies des nerfs. Elles seront étudiées successivement;

1° Dans les névrites localisées ou les sections des nerfs (moelle des amputés) ;

2° Dans les polynévrites infectieuses ou toxiques ;

3" Dans les névrites dites familiales.

Sous le nom de névrites localisées, nous entendons toutes les névrites qui reconnaissent une cause locale, qu'il s'agisse du traumatisme d'un nerf, ou d'une lésion en foyer.

Ces cas sont particulièrement favorables à l'étude du retentissement des lésions névritiques sur la moelle, parce que la possibilité de lésions médullaires d'origine toxique ou infectieuse est complètement exclue. Il n'est pas douteux, dans ces cas, que la moelle est toujours secondairement malade.

Ce sont les traumatismes qui produisent les lésions les plus intenses : celles-ci sont d'autant plus accentuées qu'il s'agit d'un sujet plus jeune et que le nerf a été atteint plus près de son centre trophiquo. Les arrachements ont un retentissement plus rapide et plus marqué que les simples sections. Le fait a été démontré expérimentalement parVulpian, Hayem, Gudden, Forel, etc.

Les paralysies obstétricales du plexus brachial ou lombo-sacré, qui sont presque toujours dues à des arrachements, sont donc, plus que toutes les autres, susceptibles d'avoir une répercussion sur la moelle. On la retrouve également, mais avec une moindre intensité, dans la plupart des traumatismes des plexus, à raison de leur proximité des centres.

Les lésions sont de deux ordres : les unes sont exclusivement cellulaires et résultent de l'action à distance exercée par la section des cylindraxes sur la partie centrale du neurone. Les autres sont en quelque sorte d'origine trauniatique et sont la conséquence du

LESIONS DE LA MOELLE DAXS LES NÉVRITES. 34—761

tiraillement exercé par l'intermédiaire du plexus sur la moelle et sur les racines.

Les rncines peuvent être arrachées et se détacher complètemenl de la moelle, d'où la dégénérescence des cordons postérieurs. La déchirure simultanée des vaisseaux radiculaires et des fibres sympathiques entraîne à sa suite la formation de petits foyers nécrotiques ou hémorragiques dans la substance grise. La section des racines postérieures chez l'animal produit souvent des accidents du môme ordre.

Les lésions non traumatiques des plexus ou des nerfs, les compressions ou les inflammations, qui irritent les lubes nerveux avant de les détruire, ne donnent lieu qu'à des lésions cellulaires dont l'évolution est moins rapide et l'intensité moins grande.

Parmi les lésions à distance occasionnées [)ar le tranm;itisme des nerfs, les lésions de la moelle chez les amputés méritent une mention spéciale.

Les études faites sur la moelle épinière des amputés depuis une cinquantaine d'années sont une conséquence des travaux d'A. Waller sur la dégénérescence des nerfs séparés de leurs centres trophiques (1851 et 1852). Il n'est que juste toutefois de rappeler que bien longtemps auparavant on avait déjà remarqué que, dans les cas d'amputation plus ou moins ancienne, il se produisait des modifications dans la moelle épinière. C'est ainsi qu'à l'autopsie d'un soldat amputé à la bataille de Waterloo, Bérard (18'29) avait mentionné l'atrophie des racines antérieures et des nerfs du membre amputé. Larrey avait signalé également la diminution de volume de la moitié de la moelle correspondante à l'amputation.

Dans un cas d'amputation du bras près de l'épaule, deux ans avant la mort, L. Turck avait noté que les racines nerveuses des trois derniers nerfs cervicaux et du premier nerf dorsal du côté de l'amputation étaient considérablement diminués de volume ; mais les racines postérieures correspondantes étaient normales, les lésions de la moelle faisaient défaut. Lockart-Clarke fut plus heureux, et. dans un cas d'amputation delà jambe datant de cinquante-trois ans, — plus favorable, il est vrai, pour l'étude, en raison de la longue survie, — la substance grise était diminuée dans la région correspondante, les cellules étaient moins nombreuses que du côté correspondant au membre sain ; en outre, dans la région lombaire et dorsale du côté de l'amputation, le cordon postérieur était plus petit et le tissu conjonclif y était proliféré. Dans un autre cas (amputation du membre supérieur au-dessous de l'épaule), la substance grise était saine, mais le cordon postérieiu' était notablement réduit.

Atrophie de la substance grise, diminution des cellules de la corne antérieure, réduction du cordon postérieur : telles sont les constatations fondamentales faites par L. Clarke sur la moelle des amputés, constatations qui furent vérifiées un grand nombre de fois par ceux qui orientèrent leurs études dans cette voie. Dans son travail de 1808, Vulpian a insisté également, à propos de la moelle de deux amputés, sur la diminution de volume de la corne antérieure (sans pouvoir affirmer toutefois qu'il y eut diminution du nombre des cellules), du faisceau postérieur et du faisceau antérieur. La même année, Dickinson insistait surtout sur l'atrophie du cordon postérieur du côté de l'amputation.

Les observations faites depuis les travaux de Clarke, de Vulpian et de Dickinson parDejerine et Mayor, Friedlànder et Krause, Hayemet Gilbert, Pierre Marie, Léri concordent pour la plupart; cependant, d'une observation à l'autre il y a des différences assez sensibles : dans tel cas l'atrophie des racines postérieures est signalée et les racines antérieures sont saines; dans tel autre, c'est l'inverse : ici l'atrophie du faisceau postérieur est seule mentionnée, là elle coïncide avec l'atrophie du faisceau anléro-latéral; ailleurs, seule la corne antérieure est réduite de volume, alors que dans d'autres cas la corne postérieure est simultanément atrophiée. Enfin, dans beaucoup d'observations, seuls les faits positifs ont été communiqués; soit par négligence, soit à cause de l'absence de toute lésion dans ces régions, l'état anatomique et histologique de certaines parties de la moelle est complètement passé sous silence.

En nous basant sur les principales observations, nous allons essayer de donner une vue d'ensemble des lésions le plus souvent relevées dans la moelle des amputés.

Macroscopiqiiement, il est rare qu'avant la section de la moelle et à son simple examen macroscopique on remarque une asymétrie dans le renflement correspondant à l'amputation ; quelquefois soit les racines antérieures et postérieures, soit les unes ou les autres paraissent un peu plus petites du côté de l'amputation ; mais, lorsque l'atrophie porte sur les racines postérieures, elle n'est jamais aussi marquée que celle des tabétiques.

L'asymétrie peut même faire complètement défaut sur les sections de la moelle, dans les cas peu anciens. Lorsqu'il s'agit au contraire d'amputations remontant à une époque reculée, dix, vingt, quarante années et au delà avant la mort, il est bien rare que cette asymétrie ne se manifeste pas sur une simple section, sinon à l'œil nu, du moins avec le secours de la loupe.

L'asymétrie est surtout marquée au niveau du renflement correspondant à l'amputation, mais elle peut s'observer sur toute la hauteur de la moelle dorsale et même cervicale lorsqu'il s'agit d'une amputation du membre inférieur, sur toute la hauteur de la moelle cervi-

cale seulemeiil lorsqu'il s'agit d'une amputation du membre supérieur. L'asjmétrie du renflement cervical ou lombaire, suivant que c'est le membre supérieur ou inférieur qui a été amputé, est d'autant plus marquée en hauteur que le membre a été tranché à un niveau plus élevé.

L'asymétrie se constatera par exemple sur un nombre de segments médullaires plus grand après l'amputation de la cuisse ou la désarticulation de la hanche, qu'après la section de la jambe au-dessus du pied.

L'asymétrie peut porter sur toutes les parties de la moelle, la sub-

Vig. 390. — Coupe transversale de la moelle épinière passant par la 8<^ paire cervicale dans un cas de désarticulation scapulo-humérale droite, pratiquée à l'âge de quatre ans pour une brûlure grave, chez un homme mort à l'àfre de quarantehuit ans d'un cancer du foie. Cet homme, qui e.verçait le métier de maquignon, était très fort et très adroit de son bras gauche (Bicêtre, 189»)-

Coloration par la méthode de W'eigcrt-Pal. Il existe ici du côté droit une diminution de volume portant sur la substance blanche et sur la substance gi-iseetune atrophie très marquée de la corne postérieure. Sclérose de la zone radiculaire externe : les deux cordons de GoUsont tlégénérés et sclérosés et cette lésion est d'origine cachectique.

slance grise et la substance blanche au niveau du faisceau postérieur et du faisceau antéro-latéral. C'est généralement la substance grise qui est la plus intéressée; la corne antérieure et la postérieure sont plus petites, revenues sur elles-mêmes.

L'atrophie du cordon postérieur et du faisceau antéro-latéral est ordinairement plus appréciable sur les coupes hislologiques.

Les méninges sont apparemment saines ou ne présentent que des traces de lésions banales (arachnilis chroni(|ue .

Examen liislologîqnc. — Substance grise. — La ililTérence entre le côté atrophié et le C('il('' normal apjiaralt encore plus évidente. Sur les coupes, l'atrophie de la corne anlt'-rieure est très nette; elle

76'j DEJERINE ET THOMAS, — MALADIES DE LA MOELLE ÉPLMÈRE.

existe égalcmenl pour la corne postérieure et y est parfois plus accusée (fig. 390 à 392).

Corne antérieure. — Elle est quelquefois plus transparente que celle tlu côté opposé, en raison de la raréfaction générale des éléments qui la composent (fig. 390, 391, 392 1.

Les cellules sont plus rapprochées les unes des autres; elles sont moinsnombreuses; celles qui subsistent présentent desaltérations plus

Fig. 391. — Coupe passant ])ar la partie inl'érieure de la 7'^ paire cervicale. Même cas que celui de la figui-e 390.

La préparation a été colorée au carmin en masse et dessinée à la chambre claire, cellule par cellule (Obj. Zeiss aa, ocul. 1, tube tiré). Remarquer la diminution en masse de la corne antérieure droite, la disparition complète à ce niveau de la colonne postéro-latérale (t*/), l'atrophie du groupe périphérique {per) de la colonne antéro-latérale il'nérieure {Ali) ; les cellules du groupe central (c) de celte même colonne sont nombreuses, bien développées et pourvues de prolongements, mais plus tassées que dans la corne saine. Remarquer également le petit volume des cellules (Cm) de la pièce intermédiaire à la corne antérieure et à la corne postérieure. Remarquer aussi l'atrophie de la corne postérieure.

OU moins marquées ; lorsque la diminution de nombre est à peine marquée ou fait défaut, il existe toujours des lésions cellulaires. Ces lésions sont plus appréciables par la méthode de Nissl que par les méthodes ordinaires décoloration (picrocarmin, éosine-hématoxylinei.

Sur les coupes colorées par la méthode de Nissl, dans les cas récents, les lésions sont très comparables et même identiques à celles qui se produisent chez les animaux après la section d'un nerf La cellule se gonfle et paraît vésiculeuse ; elle perd ses prolongements ; les grains chromatiques disparaissent, le noyau est refoulé à la périphérie et généralement bordé, sur une partie ou la totalité desa circonférence, parun amas de substance chromatique qui prend la forme d'un croissant. Une telle transformation de la cellule n'indique pas toujours

LESIONS DE LA MOELLli! DANS LES NÉVRITES. 34—765

une lésion grave, et elle peut se retrouver encore plusieurs années après l'amputation : nous l'avons nous-mêmes observée dans un cas de résection de la cuisse remontant à cinq années.

Les cellules disparues ou atrophiées ne sont pas également réparties dans tous les noyaux ; suivant le siège de l'amputation, les cellules malades appartiennent à tel ou tel noyau à tel ou tel niveau, et un

ciè^^Aéâ

Fig. 392. — Coupe passant i)ai' la i)aitie moyenne de la S'- paire cervicale et intéressant rextrcniilé inférieure de la colonne anléro-latérale inférieure (AU). Même cas que celui des figures 390 et 391.

Coloration au carmin en masse. Même grossissement que celui de la figure précédente. L'atrophie de la corne antérieure est manifeste, ainsi que celle de la corne postérieure. Ce qui frappe, c'est le très grand nombre de cellules existant dans la colonne postéro-latérale (PI) à cette hauteur, tandis tju'au niveau de la 7>^^ paire cervicale (fig. 391) on ne trouve dans cette colonne pas une seule cellule. On y distingue un groupe antérieur (<i), un groupe périphéi-ique (per), un groupe interne (i) et un groupe post-postéro-latéral (ppl). Un grand nombre de ces cellules ont leur aspect normal, elles sont seulement pins rapprochées les unes des autres. La co.iservation des cellules dans cette colonne clcpii se poursuit jusqu'à la partie inférieure de la l''^' paire dorsale ne vient pas à l'appui de la théorie segmenlaire des localisations motrices spinales. [Voy. J. et A. Dejiîri>e, Contiibution à l'étude des localisations spinales dans un cas de désarticulation scapulo-humérale [>^oc. de neurologie. 13 mai 1909).]

certain nombre d'auteurs (Van Gehuchlcn, Sano, A. Bruce) se sont appuyés sur ces observations pour étudier chez les amputés récents la topographie des centres médullaires des muscles.

Dans les cas d'amputation remonlanl à l'enfance el où la survie a été très longue, les atrophies cellulaires peuvent ne pas correspondre à la topographie des localisations motrices spinales. Dans les cas de désarticulation scapulo-humérale |)ar exemple, les centres dits del'avant-bras et de la main peuvent contenir un très grand nombre

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(Je cellules et cette conservation est probablement en proportion directe du degré atteint par la prolifération des cylindraxes dans les névromes terminaux des amj)utés (J. et A. Dejerine).

Le réseau de la corne antérieure est généralement moins dense et les collatérales réflexes sont beaucoup moins apparentes.

Corne postéhieure. — Plus rarement la corne postérieure estaussi ou même plus atrophiée que la corne antérieure (fîg. 391, 392 et 393). La corne postérieure est normalement constituée par des fibres nerveuses et par des cellules: d'autre part, on distingue dans la corne postérieure, d'arrière en avant et de dehors en dedans : la zone de Lissauer, la substance gélatineuse, la substance spongieuse. L'atrophie de la corne se fait aux dépens de ces trois segments, mais Spécialement aux dépens de la substance gélatineuse et de la substance spongieuse.

Les fibres qui traversent sagittalement d'arrière en avant la substance gélatineuse sont considérablement diminuées.

Les fibres nerveuses delà substance spongieuse sont de deux ordres: les unes forment un réseau orienté d'une façon irrégulière; les autres ont une direction verticale et sont coupées perpendiculairement à l'axe sur une coupe transversale; elles forment de petits faisceaux. Celles-ci sont généralement épargnées chez les amputés, les autres au contraire sont atrophiées et ont partiellement disparu.

Les cellules de la corne postérieure dont les cylindraxes se dirigent verticalement sont conservées.

Dans plusieurs observations, on a signalé l'atrophie du réseau des colonnes de Clarke et même l'atrophie et la disparition d'un certain nombre de cellules. Peut-être y a-t-il eu des erreurs d'interprétation commises; généralement le faisceau cérébelleux direct n'est pas dégénéré ; d'autre part, l'erreur est facile parce que les cellules des colonnes de Clarke sont groupées en noyaux superposés, séparés par des intervalles dans lesquels les cellules sont rares.

Le plus souvent, la colonne interme'dio-lalérale n'a pas été examinée.

Substance blanche. — Cordon postérieur. — C'est le plus atteint. Il est diminué dans toute son étendue, dans tous ses diamètres, et à son niveau, du côté malade, la circonférence de la moelle paraît en retrait.

L'atrophie est jilus marquée au niveau du renflement lombaire dans les amputations du membre inférieur, mais elle est encore apparente au niveau de la région dorsale et même au niveau de la région cervicale où elle occupe le faisceau de Goll, surtout dans ses deux tiers internes; c'est une atrophie simple, sans sclérose, sans pâleur (sur les coupes colorées par la méthode de Weigert-Pal au niveau de la région lombaire. Mais au niveau de la région dorsale supérieure, et à la région cervicale, sur les coupes colorées par le procédé de Weigert- Pal, les cordons de Goll paraissent plus pâles, plus pauvres en fibres à myéline. Cette différence est difficile à expliquer, d'autant plus que

les fibres du cordon de GoU ne sont que le prolongement des fibres radiculairesdela région lombo-sacrée. Quelques auteurs interprètent cette différence par ce lait que les fibres sont moins tassées à la région cervicale et que, par suite, les vides y deviennent plus apparents. Habituellement, la sclérose fait défaut; cependant elle a été signalée au niveau du cordon do Goll et même à la région dorsolombaire, maisils'agitsurtout d'un épaississementdes sepla conjonctifset névrogliques. Parfois il existe une sclérose du cordon de Burdach au niveau de la zone radiculaire externe (M. et M""^ Dejerine).

La diminution de volume du cordon postérieur est due à l'atrophie des fibres nerveuses, et cette atrophie porte davantage sur la gaine de myéline que sur le cylindraxe.

Pierre Marie (conformément aux résultats expérimentaux de Tooth, Oddi, Rossi) a constaté chez les amputés des lésions analogues dans un territoire symétrique à la bande scléreuse du côté opposé. Mais ce sont là des faits dont l'interprétation doit être réservée.

Cordon antérieur ou antého-latéral. — Ce faisceau a paru atro phié dans plusieurs cas. Vulpian avait déjà signalé le fait. L'atrophie a été signalée également par Bignami et (îuarneri, par Pierre Marie, mais alors du côté opposé.

Interprétation des résnitats. — Los lésions do la moelle des amputés ont été interprétées différemment par les auteurs. Friedlànder et Krause ont admis l'existence de fibres sensitives qui prennent leur origine dans dos appareils spéciaux, les corpuscules du tact en particulier, et d'après eux les dégénérescences observées dans les nerfs et dans les centres ne seraient en réalité qu'une dégénérescence wallérienne. On se rend difficilement compte avec cette théorie que le nombre des fibresdégénérées soit à peu près le même, que l'on examine le sciatique dans un cas d'amputation de la cuisse ou dans un cas d'amputation sus-malléolaire. Pierre Marie admet également pour un certain nombre de fibres qu'elles dégénèrent parce (pielles trouvent dans l'organe terminal un véritable centre trophique ; mais il fait remarquer que, dans la plupart des cas examinés, il s'agissait d'individus amputés depuis longtemps, avant l'avènement des méthodes antiseptiques. Pierre Marie admet donc doux procossus : l'un de dégénération wallérienne ascendante, l'autre do névrite ascendante.

Pour d'autres auteurs, les amputations ne sont en réalité (juo dos sections expérimentales i\c nerfs, et nous savons aujourd'hui que ces sections retentissent au bout d'un certain tem|)s sur les cellules d'origine : c'est une réaction à distance qui passe par plusieurs phases et qui finalement poutaboutirà l'atrophie de lacelluleot à sailisparilion.

Cette théorie n'explique (juo les lésions des cellules dos cornes antérieures de la moelle, et elle ne lient nullement compte de l'atrophie de certains faisceaux de la moelle.

D'un autre côté, on ne peut faire abstraction conq^loto de l'infec-

lion ; nous savons en effet, d'après les expériences de Van Gehuchlen et d'autres auteurs, que les réactions à distance sont plus intenses chez les animaux infectés ou intoxiqués.

Léri (1905), s'appuyant sur l'examen de douze moelles d'amputés, insiste sur deux ordres de constatations :

1° L'extrême variabilité dans l'intensité des lésions homo-latérales: certaines amputations de jambe avaient provoqué des dégénérescences sensiblement plus accusées que certaines amputations de cuisse ;

2° L'extrême variabilité dans l'intensité des lésions hétéro-latérales, au point que, parfois à peine esquissées, ces lésions étaient d'autres fois presque aussi marquées que celles du côté opposé.

La durée de la survie après l'amputation lui a paru sans importance, car les lésions n'étaient pas sensiblement différentes dans les cas anciens et dans les cas récents. Les suppurations antérieures ou postérieures à l'intervention lui parurent également sans influence.

Il a trouvé (dans certains cas) des corps granuleux (?) non seulement au niveau de la lésion du cordon postérieur du côtéde l'amputation et du côté opposé, mais aussi dans toute la méninge et du côté opposé à l'amputation au niveau de la zone d'entrée des racines postérieures dans la région lombaire.

Dans deux cas, les lésions méningées étaient expliquées par une syphilis antérieure. Dans d'autres cas, la méningite était très légère. Léri est disposé à faire jouer un rôle à la méningite dans la production des dégénérescences médullaires, et il compare le processus de dégénérescence delà moelle chez les amputés à celui delà névrite ascendante. Pour notre part, et d'après les faits que nous avons observés, nous ne croyons pas que la méningite puisse être mise en cause, pas plus du reste que la névrite ascendante.

Parmi les altérations observées dans la moelle des amputés, il en est dont l'explication nous paraît des plus facile.

C'est tout d'abord l'atrophie des cornes antérieures et la diminution du nombre des cellules; ces phénomènes s'expliquent suffisamment par les données que fournil l'expérimentation et par la réaction à distance.

Les lésions que l'on observe dans les deux cas sont tout à fait comparables. De la même manière on peut expliquer l'atrophie des racines antérieures; en effet, lorsque la lésion cellulaire aboutit à la disparition de la cellule, la fibre nerveuse à laquelle elle donne origine disparaît en vertu de la loi de dégénérescence wallérienne.

Il est vraisemblable que l'atrophie du cordon postérieur et celle des racines postérieures ne sont que la conséquence d'un processus identique. Les expériences de Lugaro nous ont montré que la section des troncs nerveux et des plexus retentit sur les cellules des ganglions rachidiens. Il n'y a rien d'étonnant qu'à leur tour les altérations ganglionnaires retentissent sur les racines postérieures dont la

Irophicité doit être compromise ; mais, comme la lésion n'est pas fatalement destructive, il en résulte que les racines postérieures ne présentent pas les lésions de la dégénération wallérienne et qu'elles subissent seulement un processus d'atrophie simple. L'altération de la cellule ganglionnaire n'est d'ailleurs pas une pure hypothèse et, si elle a été très rarement signalée, c'est parce qu'elle a été très peu recherchée. Homen a constaté une atrophie des cellules des ganglions spinaux ; de même Sibelius a vu dans les ganglions correspondant à l'amputation l'atrophie etladisparition des cellules. Avec les méthodes de coloration élective, telles que la méthode de Ramon y Cajal, les cellules se présentent avec des prolongements nombreux, dont plusieurs sont terminés par des renflements en massue : peut-être s'agit-il de processus de régénération (André-Thomas, Nageotte).

La double lésion du ganglion rachidien et de la racine postérieure rendrait suffisamment compte de l'atrophie du cordon postérieur, du réseau de la colonne de Clarke et de celui de la corne postérieure ainsi que des fibres collatérales réflexes.

Quant à l'atrophie du faisceau antéro-laléral, elle reste malgré tout inexplicable, car nous savons que, chez l'homme, aucune libre des cordons postérieurs ne passe dans ce faisceau. De même, lorsqu'elle existe, l'atrophie du cordon postérieur du coté opposé reste sans explication, car les fibres radiculaires d'un côté se distribuent dans le cordon postérieur du môme côté et ne se rendent pas à celui de l'autre côté. Toutes les hypothèses qui ont été émises pour expliquer ces phénomènes d'apparence paradoxale n'ont à leur appui aucun argument sérieux et, dans l'état actuel de nos connaissances, nous sommes incapables d'en donner la raison, à moins qu'on ne fasse intervenir la méningite, conséquence elle-même d'une infection ascendante, et, nous l'avons déjà dit, nous ne croyons pas à cette pathogénie.

Nous avons vu que, dans certains cas, on a signalé une diminution de volume du cordon postérieur du côté de l'amputation. Pierre Marie i 1802) a mentionné l'existence de bandes scléreuses occupant principalement la région du cordon de Goll et existant dans les cordons postérieurs des deux côtés. Pour notre part, cette dégénérescence, cette sclérose des cordons de Goll, — nous ne ilisons pas la diminution légère de volume du cordon postérieur du côté amputé, — cette dégénérescence, cette sclérose des cordons de Goll, disonsnous, n'a rien à voir avec l'amputation. Tout d'abord, el nous avons pu le constater, elle n'est pas du tout constante et, lorsqu'elle existe, il s'agit plus que probablement de lésions du même ordre que l'on rencontre à l'autopsie des cachectitiues. 11 s'agit en elTel de lésions bilatérales. Dans un cas observé par l'un de nous et ayant trait à un sujet qui avait subi la désarticulation de l'épaule à l'Age de (juatre ans et qui mourut à quarante-huit ans d'un cancer du foie, il existait dans toute la hauteur de la région cervicale une sclérose ilu cordon de P>ur-

TuAITli DE MÉnEClNE. \\\IV. 40

dach au niveau de la zone radiculaire externe et une sclérose des deux cordons de Goll (fig. 390). Dans ce cas, celte dernière ne peut dépendre que de la cachexie, car, d'une part, la lésion est bilatérale et, d'autre part, on sait que les racines postérieures de la région cervicale ne fournissent aucune fibre aux cordons de Goll.

Xévrites toxiques. — IVévrites infectieuses. — Après les expériences de Waller sur la section des nerfs, il fut universellement admis que chaque fois qu'un nerf est interrompu son bout périphérique dégénère. Et il dégénère parce que les fibres qui le composent ne reçoivent plus l'influx trophique de leurs cellules d'origine : c'est le principe même de la loi de dégénérescence wallérienne. Il se fit ainsi dans les esprits une association intime entre la dégénérescence des nerfs et leur séparation de leur centre trophique, association qui devait avoir pour corollaire, sur le terrain de l'anatomie pathologique, la subordination de la dégénérescence des nerfs aux lésions des cellules. Les premières autopsies de poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance ou de poliomyélite antérieure chronique venaient encore à l'appui d'une telle opinion : les nerfs musculaires étaient dégénérés elles cellules des cornes antérieures étaient atrophiées ou disparues. Rien de moins logique cependant qu'une telle proposition. Oue la séparation d'une fibre nerveuse d'avec son centre trophique ail pour conséquence la dégénérescence du bout périphérique, \A'aller l'avait démontré; et il était légitime d'en déduire que la destruction pathologique d'une cellule entraîne forcément la dégénérescence de la fibre dont elle représente le centre trophique. Par contre, il n'était nullement prouvé que la dégénérescence d'un nerf ne put s'observer en dehors des conditions expérimentales dans lesquelles s'était placé le physiologiste anglais, et il n'était guère légitime de soutenir que la dégénérescence des nerfs observée chez l'homme, même en dehors d'une lésion traumatique ou d'une compression exercée sur un point de leur trajet, fût toujours occasionnée par une altération cellulaire. La loi de Waller avait été interprétée dans un sens beaucoup trop large. En un mot, de ce que la destruction de la cellule produit la dégénérescence de la fibre, quelques auteurs en avaient déduit trop hâtivement que la dégénérescence de la fibre nerveuse est toujours produite par une lésion cellulaire. « Mais la loi de Waller était admise sans conteste et la névrite parenchymateuse autochtone, née sur place, évoluant pour son propre compte, restait encore à démontrer. » (M""= Dejerine-Klumpke, 1889.)

Comme dans plus d'un cas de paralysie atrophique, le microscope ne décelait aucune modification des cellules dans les centres cor-

respondant aux muscles atteints, à défaut de lésions réelles, on en vint à imaginer une lésion fonctionnelle ou dynamique des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle. C'est de cette manière que Erh et Hemak envisageaient la nature de la paralysie saturnine; de même, et malgré les travaux remar(}uables de iJuménil (de Rouen; (1864-1866), on professait une opinion semblable soit pour la paralysie spinale antérieure subaiguë de Duchenne, soit pour la paralysie ascendante aiguë de Landry, soit pour les paralysies diphtériques ou les paralysies consécutives aux maladies aiguës.

Il a bien fallu pourtant se rendre à l'évidence, lorsque de divers côtés la dégénérescence des nerfs fut observée malgré l'absence de toute altération cellulaire, et l'autonomie pathologique du système nerveux périphérique, mise en lumière par les travaux de Duménil sur la névrite, lut confirmée par les travaux de Lancereaux, Westphal, Gombault, Dejerine sur la névrite saturnine et par ceux de Lancereaux, Mœli, Dreschfeld, JofTroy, Dejerine, Gombault sur les névrites alcooliques et infectieuses.

Le chapitre des névrites était ouvert; on y fit rentrer non seulement les paralysies toxiques (alcooliques, saturnines, arsenicales), mais encore certaines paralysies survenues soit au cours, soit dans la convalescence des maladies aiguës et infectieuses. On a constaté, en eifet, l'existence de névrites périphériques dans la diphtérie, la fièvre typhoïde, la tuberculose, le béribéri, la lèpre, l'impaludisnie, la fièvre puerpérale, le rhumatisme chronique. Les névrites infectieuses ne relèvent cependant pas toutes d'une pathogénie univoque : les unes sont causées par les microbes eux-mêmes et les réactions qu'ils suscitent loco dolenli : telle la névrite lépreuse. Les autres sont engendrées par les poisons microbiens déversés dans la circulation, il n'existe pas de lésions en foyers sur le trajet des nerfs ; la névrite est d'emblée parenchymateuse. En somme, presque toutes les névrites infectieuses sont des névrites toxiques et on peut dire que toutes les névrites qui ne sont dues ni à un traumatisme, ni à une compression, reconnaissent pour cause une intoxication. Quelle que soit l'origine du poison, qu'il soit microbien, organique ou minéral, les névrites toxiques se présentent pour la plupart sous l'aspect clinique des polynévrites; elles sont caractérisées analomiquement par une dégénérescence des nerfs qui, pour chacun d'eux, diminue d'intensité de la périphérie vers le centre; les cellules des cornes antérieures de la moelle sont intactes : la déyënérescence des nerfs est primitive. L'existence de la névrite n'était donc plus mise en doute, lorsque Nissl découvrit une méthode histologique avec laquelle il put mettre en évidence certains éléments des cellules nerveuses qui jusque-là n'avaient été que soupçonnés, c'est-à-tlire les grains ou corpuscules chromatiques. En outre, il étudia expérimentalement les modilicalions que subissent

ces éléments dans diverses conditions expérimentales, et s'attacha à différencier les altérations primitives des cellules d'avec les altérations secondaires que l'on observe après la section des nerfs.

La méthode de Nissl remit en discussion la question de l'existence des névrites; les partisans de la théorie centrale eurent de nouveau l'espoir de découvrir des lésions que les autres méthodes avaient été impuissantes à déceler.

Des altérations cellulaires furent signalées dans quelques cas (Marinesco, Ballet et Dutil); elles ne différaient en rien de celles que l'on observe expérimentalement après la section des nerfs, et elles donnaient plutôt l'impression d'une lésion cellulaire secondaire ou d'une réaction à distance que d'une altération primitive.

En s'appuyant sur l'examen de quatre cas de polynévrite de nature ditïérente (éthylique, tuberculeuse, saturnine), Philippe et de Gothard (1900) ont admis l'existence constante de lésions des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle, dans les névrites de cause toxique ou infectieuse. Ces lésions n'existent que lorsque la polynévrite est en pleine évolution, et elles envahissent la presque totalité des éléments. Au début, la cellule se gonfle et augmente de volume, parfois à un degré considérable et aux dépens de toutes les portions de l'élément qui tend à prendre la forme arrondie au lieu de rester polygonal. Le proloplasma prend une teinte bleutée générale; les chromatophiles, moins abondants, sont représentés par des grains poussiéreux répandus partout; parfois, à l'extrême périphérie et dans les prolongements ils existent encore sous la forme de stries assez volumineuses, la membrane nucléaire se distingue mal; le noyau peut être partiellement déplacé.

Plus tard la cellule pâlit et prend la forme ronde; les chromatophiles disparaissent totalement dans certaines parties, dans la région périnucléaire ou ailleurs. La région immédiatement périnucléaire, l'extrême périphérie de la cellule, les prolongements protoplasmiques, constituent les trois zones qui conservent le plus longtemps des chromatophiles poussiéreux et granuleux. -D'autre part, le noyau devient de plus en plus périphérique, sa masse diminue, sa membrane nucléaire plissée se colore mal, et quelquefois il a[)paraît comme hernie.

Les altérations cellulaires constatées par Philippe et de Gothard sont tout à fait comparables à celles qui ont été décrites comme des altérations de réaction à distance dans le cas de section d'un nerf périphérique. Ces auteurs ne les considèrent pas comme spécifiques des névrites, car ils ont observé au cours des myélites des phénomènes identiques; d'après eux, « dans la polynévrite et dans la myélite, la méthode de Nissl révèle des altérations cellulaires semblables, caractérisées avant tout par le gonflement de la cellule, la chromatolyse plus ou moins diiTuse et le déplacement du noyau ». Mais il est à

remarquer que, dans les cas de myélite signalés par Philippe et de Gothard, Texamen des nerfs périphériques n'est pas mentionné, et dans ces conditions on ne peut affirmer que les altérations cellulaires constatées par ces auteurs ne soient pas à leur tour secondaires à des lésions névritiques.

Toutes ces modifications de la cellule, dont la chromalolyse constitue l'élément fondamental, ne peuvent être nullement considérées comme des altérations primitives et par conséquent comme la cause des névrites et des paralysies toxiques. Alors même que ces altérations seraient primitives, il ne serait nullement démontré qu elles soient la cause de la névrite, parce que nous savons que, dans diverses conditions physiologiques (hyperthermies, inanition, fatigue, etc.) ou pathologicjues (intoxications diverses), le réseau chromatique de la cellule subit des transformations plus ou moins considérables, en dehors de toute dégénérescence des nerfs et de toute paralysie. Xous rappellerons encore à ce sujet que la paralysie peut n'être pas guérie, la dégénérescence des nerfs persister, alors que les altérations cellulaires, y compris la chromalolyse, font totalement défaut (.1. Dejerine et André-Thomas, 1896). Nissl avait cru pouvoir établir des caractères distinclifs entre les chromatolyses selon qu'elles étaient primitives ou secondaires (et dans ce dernier cas consécutives à la section d'un nerf périphérique) ; or il est reconnu aujourd'hui par Nissl lui-même que ces éléments de distinction sont sans valeur. Peut-être la morphologie de la cellule et la situation de son noyau en ont-elles davantage.

Quoi qu'il en soit, la chromalolyse doit être envisagée comme un phénomène histologiquc intéressant, mais comme ne répondant à aucune perturbation fonctionnelle de la cellule, et c'est pourquoi la chromatolyse constatée dans divers cas de polynévrite ne saurait être prise comme argument en faveur de l'origine centrale de cette affection.

Est-ce à dire que, dans les observations étiquetées comme polynévrites, on ne puisse trouver des altérations cellulaires? On ne peut nier a priori que l'agent toxique qui n'atteint ordinairement que les nerfs ne puisse occasionnellement adultérer les cellules. On a vu plus haut que diverses intoxications sont susceptibles de produire des modifications chromatolytiques : il n'est pas invraisemblable que, dans certaines circonstances indéterminées, elles ne puissent engendrer des dégâts cellulaires assez accentués pour compromettre la vitalité de la cellule. C'est dans ce sens qu'il faut inter|iréter plusieurs cas de polynévrites dans lesquels de graves lésions cellulaires allant jusqu'à l'atrophie et la disparition ont été mentionnées. Après les publications d'Oppenheim, de Popotî, de Rosenbach. Philippe et de Gothard ont rapporté un cas de paralysie saturnine où l'examen histologiquc a décelé, en outre de la dégénérescence des

nerfs périphériques, une diminution du nombre des cellules des cornes antérieures, de l'alrophie simple et de l'alrophic pi^mentaire des cellules subsistantes. Mais dans ces cas la disproportion entre le degré de la lésion musculaire et celui de l'atrophie de la substance grise de la moelle est des plus nette (Gombault, Dejerine) ; à elle seule la lésion médullaire ne peut rendre compte de l'intensité de la paralysie. Il y a eu en réalité cellulite et polynévrite.

De même, il peut arriver que, chez un individu atteint de névrite alcoolique, un plus ou moins grand nombre de cellules soient gravement lésées, s'atrophient et disparaissent : dans un cas de névrite alcoolique terminée assez rapidement par la mort. Comte a vu des cellules creusées de vacuoles, lésion déjà plus profonde que la chromatolyse. L'autonomie de la névrite alcoolique en sera-t-elle compromise? Évidemment non.

La moelle a été trouvée malade dans plusieurs cas de paralysie diphtérique (Quinquaud, Abercrombie, Kidd, Sharkey, Percy). Affîrmera-l-on que la paralysie diphtérique est toujours due à une myélite, tandis qu'en réalité un grand nombre de cas paraissent devoir rentrer dans le cadre des polynévrites? Il est vrai que pour les paralysies diphtériques toute conclusion définitive doit être réservée, et cela pour plusieurs raisons. C'est que des lésions très diverses ont été signalées dans la paralysie diphtérique. Laissant de côté les observations dans lesquelles les altérations cellulaires ne dépassent pas le degré de la chromatolyse, nous rappellerons les observations précédentes dans lesquelles des lésions plus graves des cellules ont été mentionnées (Quinquaud, Abercrombie, Kidd, Sharkey), celles dans lesquelles il existait simultanément des dégénérescences des cordons (Preisz, Henschen, Katz, Batten). Dans d'autres observations, les lésions du système nerveux faisaient complètement défaut.

D'autre part, il y aurait lieu d'établir des distinctions dans les formes cliniques de la paralysie diphtérique : les unes sont localisées, et la distribution de la paralysie semble en quelque sorte commandée par la localisation initiale de la diphtérie; tel est le cas pour la paralysie du voile du palais, par exemple. Les autres sont généralisées, mais, parmi celles-ci, il en est qui ne s'accompagnent pas d'amyotrophie, et c'est le cas le plus fréquent; plus rarement l'atrophie musculaire est extrêmement prononcée, comme dans les autres paralysies toxiques. On est en droit de se demander si les lésions sont identiques, quelle que soit la forme clinique ; peut-être les ditîérences cliniques sont-elles imputables en partie au degré de l'intoxication et en partie à sa localisation soit sur les muscles, soit sur les nerfs et les centres nerveux. Babonneix, qui a consacré une étude expérimentale ù ce sujet (1904), explique le rapport topographique entre l'inoculation diphtérique primitive et la paralysie consécutive par la propagation ascendante de la toxine le long

des nerfs périphériques; à ce point de vue, la diphtérie se rapprocherait de la rage et du tétanos. Pour cet auteur, « au point de vue histologique, les paralysies diphtériques expérimentales à forme de paralysie de Landry paraissent dues à des lésions centrales, lésions pouvant aller jusqu'à la formation de véritables foyers de la substance grise; les paralysies localisées semblent également relever de lésions centrales, lésions beaucoup moins accusées que dans le cas précédent, mais incontestables cependant; enfin, certaines paralysies à distance obtenues par injections de toxine dans le nerf sciatique semblent pouvoir être rattachées à une névrite ascendante ».

Quelque idée que Ton se fasse sur l'importance des altérations cellulaires décrites dans les névrites toxi-infectieuses et sur la conception des névrites en général, il existe entre elles et les myélites une barrière infranchissable qui les séparera toujours, et qui repose sur la réparabilité des éléments nerveux dans le premier cas, leur irréparabilité dans le second.

A TROPHIE MUSCULAIRE TYPE CHARCO T-MARIE [ T YPE PÉROMER DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE (TOOTH). — A TRO- PHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE NÉVRITIQUE [HOFFMANN)\

HISTORIQUE. — Les premiers cas de cette aiïection furent publiés par Eulenburg en 1850, puis par Friedreich en 1873, dont l'un des malades fut plus tard autopsié. Peu de temps plus tard parurent les observations d'Eichorst, Hammond, Ormerod et Schultze, qui constatèrent ce type d'atrophie sur plusieurs enfants de la même famille.

En 1886, dans un travail basé sur cinq observations personnelles, Charcot et Marie donnèrent une description rlinicpie complète et détaillée de cette aiïection, qu'ils désignèrent sous le nom de forme particulière d'atrophie musculaire, souvent familiale, débutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains.

Tooth la désigna sous le nom de type péronier de l'atrophie musculaire progressive. Après les travaux de Brossard et de Herringham, llolTmann observe quatre cas personnels qu'il rapproche de ceux antérieurement publiés; s'appuyant sur une autopsie de Friedreich et sur une plus ancienne de Virchow, il désigna cette alTection sous le nom d'atrophie musculaire progressive névrili([ue , Progressive neurotische Atrophie).

MolVuiann est revenu plus tard sur cette dénomination et lui a substitué celle de « Progressive Neurale Muskelatrophie ».

Depuis, de nombreux travaux ont été consacrés à celle aifection (Vizioli, Sachs, Dubreuilli, Bernhardt, Dejerine, DorUin, Ganghofner, Uoth, etc.).

Plusieurs autopsies ont été faites, depuis celles de Virchow et Friedreiclî, par Dubreuilh, Marinesco, Sainton, Dejerine et Armand Delille.

Bernhardt essaya (1893) de réunir en une seule et même afï'eclion la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de ^'enfance et l'atrophie musculaire familiale névritique. La même opinion a été soutenue par Marinesco en 1894, à propos de l'autopsie d'un malade dont l'observation a été rapportée par Cliarcot et Marie dans leur mémoire de 1886. Ces idées ont été réfutées par l'un de nous, et par Sainton dans sa thèse (1899).

SYMPTOMATOLOGIE. — Cliniqiiemenl, il s'agit d'une atrophie musculaire à marche progressive, le plus souvent familiale, débutant dans l'enfance par les muscles des extrémitésinférieures et atteignant ensuite les muscles des mains. Au bout d'un temps plus ou moins long, le tableau clinique présenté par l'enfant ou l'adolescent est le suivant.

Le malade est atrophié des quatre extrémités, les extrémités inférieures étant toujours presque plus prises que les supérieures. Les pieds sont en équinisme direct ou en équin varus, le creux plantaire exagéré.

Les muscles des pieds et des jambes sont très atrophiés, et cette atrophie diminue régulièrement de la périphérie au centre. Les mains sont souvent déformées en grilfe cubitale et l'atrophie remonte en diminuant peu à peu le long des muscles des avant-bras. Les muscles des bras et des cuisses ne se prennent que tardivement et sont toujours d'autant moins atrophiés que l'on se rapproche davantage, du tronc.

Cette atrophie musculaire est symétrique, la faiblesse musculaire est en raison de l'atrophie et il n'existe pas de contracture. Les contractions fîbrillaires sont fréquentes, mais non constantes. Les réflexes tendineux sont affaiblis ou abolis. La réaction de dégénérescence est souvent observée. La peau ne présente pas de troubles trophiques; elle est seulement plus ou moins cyanoséeaux extrémités. Dans la grande majorité des observations, la sensibilité objective est intacte ; dans un certain nombre de cas on a noté l'existence de douleurs spontanées. Dans aucune observation l'incoordination motrice n'est signalée, les malades se comportant au point de vue du mouvement comme de simples atrophiques. Dans aucune de ces observations, enfin, il n'est fait mention ni d'hypertrophie des nerfs, ni de cypho-scoliose. Nulle part également on ne voit mentionné le signe d'Argyll-Robertson.

DIAGNOSTIC. — Lorsque la maladie s'installe dans le jeune âge, la confusion ne saurait avoir lieu qu'avec les diverses atrophies musculaires de l'enfance. Par sa marche lente et progressive, l'amyotrophie type Charcot-Marie se distingue de la paralysie infantile qui a un début brusque. Sa localisation initiale sur les muscles de

rextrômité des membres inférieurs permet encore de le différencier des myopathies, qui prennent d'ahord les muscles de la racine des membres. Les polynévrites d'origine toxique ou infectieuse ont une évolution plus rapide, les douleurs y sont ordinairement plus vives, les muscles et les nerfs sont douloureux à la pression, les rétractions (ibro-tendineuses s'y rencontrent plus souvent. La maladie d'HotVmann-Werdnig (amyotrophie spinale familiale du jeune âge) frappe les enfants dans le courant de la première année, par conséquent à un âge plus précoce que l'amyotrophie Charcot-Marie, (jui n'apparaît guère avant deux ans : elle commence ordinairement par les muscles de la racine des memljres et du dos.

Lorsque la maladie a un début plus tardif, on ne la confondra pas davantage avec la poliomyélite antérieure chronifjue, la syringomyélie ou la sclérose latérale amyotrophique, qui en diffèrent tout à la fois par leurs symptômes, leur marche et leur évolution. Le diagnostic avec la névrite interstitielle hypertrophique sera fait au cours du chapitre consacré à cette maladie.

PRONOSTIC. — Dans cette affection, l'existence n'est nullement compiomise. Le pronostic est grave surtout du fait de l'impotence, qui, sans priver complètement les malades de l'usage de leurs membres, les laisse plus ou moins infirmes.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Elle est encore discutée, puisque Sainton ne reconnaît pas comme des cas de maladie de Charcol-.Marie quelques observations suivies d'autopsie considérées au contraire par Hoffmann comme appartenant à la maladie : ce sont celles de Virchow, Friedreich, Dubreuilh.

Dans le cas de Virchow, il existait, outre des lésions des nerfs, une dégénération des cordons postérieurs, ayant son maximum au niveau des cordons de Goll, et des altérations musculaires. Dans le cas de Friedreich, les lésions étaient à peu près identiques; la dégénération des nerfs était d'autant plus martpiée (ju'on s'éloignait des racines, les muscles étaient atrophiés et les cordons de Goll également dégénérés.

Dans le cas de Dubreuilh, au contraire, l'examen de la moelle a été négatif, l'augmentation de la névroglie dans le cordon de (ioll à la partie inférieure de la région dorsale était trop faible pour qu'on puisse parler de sclérose.

11 nous semble que les arguments invoqués par Sainton contre l'authenticité des observations précédentes ne sont pas ilémons- Iratifs.

Sainton ne reproche en effet à l'observation de \'ircho\v que d'èlre trop sommaire, et à lautopsie d'avoir été faite à une époque où la technique du système nerveux était encore peu avancée. Il récuse l'observation de Friedreich parce qu'il existait de la pseudo-hypertrophie des muscles des jambes. Quant à l'observation de Dubreuilh,

elle est rejetée parce qu'elle ne concorde pas absolument avec les observations de Marinesco et de Sainton.

Dans le cas de Marinesco, outre la dégénération des nerfs et l'atro-

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Y\s. 394. — RD.

Fie-. 395. — RL.

Fig. 393 à 395. — Dé^éiiéi>ation des cordons postérieurs de la moelle dans un cas d'atrophie musculaire type Cliarcot-Marie. (J. Dejerine et Armand Delille, lîevuv neurologique, 1903, p. 1198.) — La dégénérescence est plus marquée à la région dorsale (RD) et à la région cervicale (RC) qu'à la région lombaire (RL). Elle porte à la lois sur les cordons de GoU et de Burdach. A la région lombaire, elle se cantonne dans les zones radiculaires moyennes. Les zones cornu-commissurales sont moins altérées.

pbie des muscles, il existait une dégénérescence des cordons de GoU et de Burdach ; les zones cornu-commissurale et cornu-marginale étaient respectées. Il existait une atrophie manifeste des collatérales réflexes du réseau de la corne postérieure et de la colonne de Clarke, ainsi que de la zone de Lissauer. Les racines postérieures de la région lombaire étaient très dégénérées. A la région lombaire, il n'y avail

Li:SIOAS DE LA MOELLE DANS LES XÉVRn'ES. 34—779

pas une grande diminution des cellules dans la corne antérieure; parmi celles qui subsistaient, un certain nombre étaient diminuées de volume. A la région cervicale, les cellules étaient en partie disparues, en partie atrophiées. Ilien d'anormal dans les cordons antérolatéraux. En somme, les lésions des cordons postérieurs étaient très comparables à celles du tabès.

L'autopsie pratiquée par vSainton donna des résultats très c<mcordants. Il a également trouvé une sclérose des cordons de (ïoll el de Burdach, mais les racines postérieures étaient indemnes; les cordons antéro-latéraux étaient dégénérés. Il signale des lésions atrophiques probables des cellules des cornes antérieures ; les cellules des ganglions spinaux seraient également en voie d'atrophie.

Les nerfs périphériques n'étaient pas très malades, mais l'examen n"a pas porté sur des terminaisons nerveuses.

Sainton conclut qu' « au point de vue anatomo-pathologicpie la maladie ne peut être considérée comme une lésion des nerfs péri- |)hériques, les deux seules observations présentant des caractères d'authenticité suffisante démontrant l'existence d'une lésion spinale ».

Dans le cas de .1. Dejerine et Armand Delille (1U03\ les nerfs musculaires sont manifestement altérés, les nerfs cutanés le sont très légèrement.

La lésion principale de la moelle est la dégénération des cordons postérieurs; on constate accessoirement des altérations d'un certain nombre de cellules radiculaires des cornes antérieures de la région cervicale et loml>o-sacrée.

La dégénération des cordons postérieurs est surtout accusée à la région dorsale où elle atteint les deux tiers postérieurs du cordon de Goll et tout le cordon de Burda<'h, sauf les zones cornucommissurales.

Elle est moins marquée dans la région lombaire supérieure ; elle s'atténue encore dans les régions lombaire inférieure et sacrée. Dans la moelle cervicale, presque tout le cordon de Goll est dégénéré, les cordons de Burdach sont également très altérés.

Les racines postérieures ne sont pas toul à fait saines et contiennent (juelques fibres dégénérées.

Les cellules radiculaires des cornes antérieures sont, en partie, altérées, mais leur nombre n'est pas diminué. La substance chromatique est raréfiée, le noyau est refoulé à la périphérie, le pigment est très abondant. Sur quelques cellules, il y a des vacuoles.

Les lésions nerveuses observées dans la plupart des autopsies de l'atrophie type Charcot-Marie sont assez comparables : il existe d'une part des altérations des nerfs périphériques; d'autre part, de la dégénération des cordons postérieurs. L'observation de Dubreuilh se distingue des autres par l'intégrité de la moello épinièrc el

celle de Sainton par la dégénérescence des cordons antéro-latéraux.

La dégénérescence des muscles est constante et paraît être secondaire à celle du protoneurone moteur.

Les nerfs sont relativement plus malades que les cellules radiculaires : pour Sainton lui-même, l'atrophie des cellules n'est que probable. L'atrophie musculaire est plus en rapport avec l'état des nerfs qu'avec celui des cellules et ce fait justifie la dénomination d'atrophie musculaire névritique qui a été donnée à cette affection.

Quelques auteurs (Marinesco, Bernhardt, Raymond) ont soutenu que l'atrophie musculaire névritique (Charcot-Marie) et la névrite interstitielle hypertrophique ne constituent qu'une seule et même affection; c'est un rapprochement que ne justifient ni la clinique ni l'anatomie pathologique. En effet, dans aucune observation d'atrophie musculaire type Charcot-ÎNIarie il n'est fait mention d'incoordination des mouvements, de troubles intenses de la sensibilité, de signe d'Argyll-Robertson, de cypho-scoUose, d'hypertrophie des nerfs, et cela quel que soit l'âge des malades, quelle que soit l'ancienneté de l'affection. Or ce sont là des symptômes au contraire qui sont constants dans la névrite hypertrophique.

Au point de vue anatomo-pathologique, l'hypertrophie des nerfs et le processus si spécial de névrite péritubulaire, les lésions intenses des racines séparent absolument les deux affections. Pour Marinesco, l'hypertrophie des troncs nerveux et des racines médullaires serait simplement une conséquence de l'évolution de l'affection, et cette hypertrophie serait d'autant plus accusée que la maladie serait de date plus ancienne. Cette hypothèse, qui est en opposition formelle avec tout ce que nous enseigne l'anatomie pathologique générale, n'est pas admissible : il n'y a pas de sclérose qui, atrophique d'emblée, devient à la longue sclérose hypertrophique. Dans les tabès ordinaires on n'observe jamais, tant dans les nerfs périphériques que dans les racines, une prolifération conjonctive telle que celle qui constitue la base anatomique de la névrite interstitielle hypertro phique.

NÉVRITE INTERSTITIELLE HYPERTROPHIQUE ET PROGRESSIVE DE L'ENFANCE.

Sous ce nom, J. Dejerine et J. Sottas ont isolé en 1893 une affection familiale à début infantile, caractérisée par une atrophie musculaire des extrémités avec troubles marqués de la sensibilité et ataxie des mouvements, relevant d'une névrite interstitielle hypertrophique à marche ascendante, avec lésions médullaires consécutives. Leur travail s'appuyait sur deux observations concernant le frère et la sœur, dont l'une suivie d'autopsie. Depuis lors un nouveau cas clinique fut rapporté par l'un de nous (1897).

L'autopsie du frère fut pratiquée quelques années plus tard et donna des résultats identiques (1906) (J. Dejerine et André-Thomasj. Plus récemment (1906), Pierre Marie a observé une famille dont tous les enfants, au nombre de sept, étaient atteints de cette affection.

SYMPTOMATOLOGIE. — Latrophie musculaire débute dans le jeune âge par les extrémités; les membres inférieurs sont toujours plus pris que les supérieurs. L'atrophie diminue de la périphérie au centre, les mains sont plus prises que les avant-bras et ceux-ci que les bras et les épaules. Les mains sont déformées comme dans le type Aran-Duchenne. Les pieds sont en équinisme direct et plus souvent en équin varus, et le creux plantaire est exagéré ; le talon antérieur fait saillie, les premières phalanges des orteils sont en extension forcée, les autres en flexion ; dans son ensemble, le pied est tout à fait semblable à celui du malade atteint de maladie de Friedreich. Cette atrophie musculaire est symétrique, la faiblesse lui est exactement proportionnée, les contractures font défaut. La cypho-scoliose peut être due en partie à l'atrophie musculaire des gouttières vertébrales.

Les muscles de la face ne sont pas absolument indemnes, le facial supérieur est intact, mais les lèvres supérieures (chez deux malades sur trois) sont saillantes et renversées en dehors, les commissures écartées, la bouche large ; l'aspect rappelle celui des myopathiques (lèvre de tapir) ; comme chez eux, le rire est transversal.

Les contractions fibrillaires et fasciculaires ont été observées dans quelques muscles. L'excitabilité galvanique et faradiquedes muscles et des nerfs est diminuée. Sur beaucoup de muscles la secousse est plus lente si l'inversion de la formule a été notée. Il y a donc réaction de dégénérescence.

Les réflexos tendineux et cutanés sont abolis.

Les troubles de la sensibilité cutanée sont extrêmement prononcés pour tous les modes (tact, douleur, température, sensibilité profonde, sens stéréognostique); ils diminuent en remontant de la périphérie à la racine des membres et leur distribution paraît appartenir à la topographie périphérique. De nouvelles recherches devront être faites à ce sujet, car il est possiltle qu'à un examen plus minutieux on découvre que les troubles de la sensibilit»' cutanée ont une topographie radiculaire comme dans le tabès. Les malades ont des douleurs fulgurantes dès le début de la maladie.

Aux membres inférieurs, les Irouldes fonclionnels sont la conséquence de l'atrophie et de l'ataxie. Les malades marchent en steppanl, mais non comme les myopathiques ou les sujets atteints d'une paralysie des extenseurs des orteils et du jambier antérieur. Ils steppent avec brusquerie, soulevant leurs jambes d'une manière saccadée et les lampant en dehors, les pieds retombant brusquement sur le sol. Ils ne peuvent marcher (ju'avec une canne dans la main

droite, la hUe penchée en avant et ils regardent le sol avec soin. D'habitude ils donnent le bras gauche à quelqu'un pour marcher plus facilement, et peuvent marcher assez longtemps dans ces conditions. Lorsqu'on leur dit de changer de direction, de tourner sur euxmêmes, ils le l'ont lentement, avec précaution, et en fixant le sol.

Fii;. 396. — Extrémité inférieure de la moelle épinière et de la queue de cheval, dans un cas de névrite interstitielle hyjjertrophique. Hypertrophie considérable des racines. (J. Dujeri.ne et André-Thomas, Iconoj^rapliie de la ïralpètricre, 1906, p. 477.)

Lorsqu'on leur dit de se tenir debout les talons rapprochés et sans soutien, ils oscillent sur leurs jambes et ne peuvent se tenir immobiles. Si, dans cette position, on leur l'ait fermer les yeux, ils tombent. Le signe de Romberg est donc très net.

Aux membres supérieurs, l'incoordination n'est pas moins accusée. Les yeux ouverts, les sujets peuvent avec l'index toucher l'extrémité de leur nez en ne faisant qu'une erreur de "2 à 3 centimètres, tandis

que les yeux fermés l'erreur est beaucoup plus considérable et le (Joii^l arrive sur la joue ou sur la pommette.

Si on dit aux malades de toucher avec l'index une partie quel-

Fi«. .VJ7. — vue.

Fk'. 398. — IIS.

Fig. 397 et 398. — Coupes de la moelle à la ré{!;ion cervicale (VII C) et sacriSe ;IIS) dans un cas de névrite interstitielle liypertrophiquo. Même cas que celui de la figure précédente. — Dép;éncration des cordons postérieurs tout à fait semblable à celle du tabès Icoloration par la méthode de Pal). Remarquer l'énorme liypcrtrofiliic et la dégéuératiou des racines antérieures et postéricui-es.

conque de leur corps, les veux élanl fermés, ils commettent des erreurs de lieu cousidéraldes : c'est ainsi (jue, pour le tjros orteil, ils toucheront la maUéole interne, etc. Dans tous ces mouvements, il s'agit d'incoor(hnaliou véritable, comme dans le labes classique arrivé à un certain degré de tléveloppomenl.

Il n'existe dans ces cas ni oscillations latérales des mains comme dans la maladie de Friedreich, ni tremblement.

Les réactions pupillaires sont modifiées, et tantôt le signe d'Argyll-Robertson existe, tantôt la contraction réflexe à la lumière est extrêmement lente. La réaction à l'accommodation et à la convergence sont conservées. On peut même observer de l'inégalité pupillaire. Dans un de nos cas, la paralysie des muscles du larynx a été notée.

Les sphincters sont intacts et il en est de môme de la puissance génitale.

L'hypertrophie des troncs nerveux est un des symptômes capitaux : on la constate facilement, non seulement sur les gros nerl's des membres — médian, cubital, radial, origines du plexus brachial dans le triangle sus-claviculaire, sciatique poplité externe au niveau de la tête du fémur, — mais encore sur les rameaux cutanés d'un certain volume.

C'est une hypertrophie régulière, sans aucune saillie ou nodosité; la consistance des nerfs est très augmentée et leur palpation donne la sensation que l'on éprouve en palpant les artères d'un cadavre préalablement injectées à la gélatine. La pression des troncs nerveux, même intense, ne réveille pas de douleur. Il existe dans la névrite interstitielle hypertrophique une véritable analgésie des troncs nerveux à la pression et à l'excitation électrique.

En résumé, on peut dire que le tableau clinique de la névrite interstitielle hypertrophique est celui d'un ataxique atrophique avec cypho-scoliose et hypertrophie des troncs nerveux.

Le début dans le jeune âge (de huit à quatorze ans) et le caractère fréquemment familial, sont encore des particularités intéressantes de cette affection.

DIAGNOSTIC. — La symptomatologie de cette affection est si particulière (ju'on ne saurait la confondre avec aucune autre : l'association de l'atrophie musculaire, de l'ataxie et de l'hypertrophie des nerfs lui est essentiellement propre. C'est pourquoi on ne saurait confondre la névrite interstitielle hypertrophique avec le tabès, dont elle dilîère encore par la déformation si spéciale des pieds, la cyphoscoliose, l'absence de troubles génito-urinaires, ni avec la maladie de Friedreich, avec laquelle les analogies sont plus grandes; mais, dans cette dernière maladie, la sensibilité est peu altérée et le signe d'Argyll-Robertson fait défaut.

Dans la névrite familiale, type Charcot-.Marie, il n'existe ni ataxie, ni signes pupillaires, ni cypho-scoliose, ni hypertrophie des nerfs; les troubles de la sensibilité, quand ils existent, sont beaucoup moins intenses.

PRONOSTIC. — Les deux malades de J. Dejerine et Sottas .sont morts à l'âge de quarante-cinq ans d'une affection intercurrente.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le subslratum analomique de la névrite liyperlrophique consiste essentiellement dans un processus de névrite interstitielle qui atteint non seulement les petits filets nerveux, mais encore les troncs des nerfs et les racines.

Ce (jui frappe le plus, quand on examine la moelle, c'est l'hypertrophie considérable des nerfs de la queue de cheval : ils sont lisses, grisâtres et ne présentent pas de rugosités à leur surface. Certainement ils ont beaucoup plus du double du volume normal. Comparées

ff. ÇiUel / Fig. 399. — Névi-ilo interslitielle hypcrtropliiquc. a, dissociation dune racine lombaire antérieure après (ixaliun par l'acide osniique et coloration par le carmin. Les fibres sont pour la plupart privées de leur j^aine de myéline: elles sont enroulées en tourbillon les unes dans les autres; h, une libre nerveuse isolée dans cette racine. Gaine de Scliwann très hypertrophiée.

aux racines dun sujet normal, les racines dorsales et cervicales sont également hypertrophiées, inoins cependant que les nerfs de la queue de cheval.

La moelle nest ni diminuée, ni augmentée de volume ; on ne constate que l'alrophie des cordons postéri(nn*s (jui sont moins larges et ont une teinte gris rosé. 11 existe également un léger degré de leptoméningite au niveau des cordons postérieurs; la dure-mère ne présente aucune allération. Les ganglions rachidiens sont très notablement hypertrophiés.

Les nerfs crâniens sont plus gros que ceux d'un indixidii nornuil, mais l'hypertrophie est moins prononcée que pour les racines médullaires. Le sympathi(}ue est plus du doidjle dun sympathique normal.

Tous les nerfs des membres supérieurs et inférieurs sont énormes : l'hypertrophie est encore plus considérable pour les nerfs périphériques que pour les racines.

Les muscles sont atrophiés, surtout ceux de l'extrémité des membres.

Traitk ni; médeciine.

IJistologiqueinenL les lésions musculaires consistent en un processus d'ati'ophie simple et sont sous la dépendance de la dégénérescence des nerfs; il n'y a pas lieu d'y insister.

Les lésions des nerfs sont, au contraire, très particulières, et donnent à la maladie un cachet très spécial. Elles sont de deux ordres, parenchymateuses et interstitielles.

Parenc/iymateuses, elles ne se distinguent guère des dégénérescences des nerfs, lorsqu'elles sont arrivées à leur terme et que la

Fig. 400. — Coupe transversale de la quatrième racine lombaire antérieure droite à i'g:ale distance de la moelle et du ganglion rachidien, dans un cas de névrite interstitielle liypertrophique (même cas que sur les figures précédentes). Chaque tube nerveux est entouré d'un manchon constitué par des fibres conjonctives et des noyaux disposés sur plusieurs couches concentriques : les uns et les autres laissent entre eux des petites logettes ou vacuoles dont la plupart sont inoccupées, mais dont quelques-unes contiennent cependant un cylindraxe (coloration par l'hématoxyline-éosine).

fibre est réduite à une gaine de myéline vide ; cependant toutes les fibres ne sont pas dépourvues de leur gaine de myéline : celle-ci persiste encore sur quelques éléments des nerfs ou des racines. La dégénérescence wallérienne n'a été constatée nulle part et les gaines vides paraissent plus épaisses que dans les dégénéralions de nerfs habituellement observées.

Interstitielles, elles sont absolument typiques, parce que la prolifération du raésoderme ne s'est pas faite indifîéremment entre les éléments nerveux comme dans certains processus d'endonévrite. La sclérose est orientée suivant l'axe des fibres nerveuses, formant à chaque fibre et quelquefois à plusieurs une gaine isolante ; mais ces éléments engainés sont accolés les uns aux autres, et entre eux le tissu conjonctif de l'endonèvre n'est pas sensiblement proliféré. Les éléments conjonctifs qui engainent chaciue tube nerveux (sclérose péritubulaire) sont disposés concentriquement autour de lui comme les lames d'une pelure d'oignon : ce sont des éléments adultes au milieu desquels on voit fort peu de noyaux (fig. 401).

Il n'en est pas tout à fait de même pour les racines : le tissu conjonctif est moins épais et moins dense : aussi leur dissociation à l'état frais à l'aide des aiguilles est-elle très facile. Par contre, les noyaux embryonnaires y sont très nombreux et les vacuoles plus développées que dans les tubes des nerfs périphériques ffig. 399 et 400). Lorsque plusieurs tubes nerveux sont engainés dans le même manchon, c'est le tube nerveux central qui est le mieux conservé; il a quelquefois encore sa gaine de myéline ; les autres en sont, au contraire, le plus

Fig. 401. — Coupe transversale du nerf sciatiqiie dans un cas de névrite interstitielle hypertropliique. Chaque tube nerveux est entouré dune gaine de fibres conjonctives, dans Ia([uellc on distingue quelques noyaux.

souvent dépouillés; quelques-uns de ces pelotons défibres, examinés sur les coupes ou sur les dissociations, donnent tout d'abord l'illusion de fibres régénérées.

Nulle part il n'existe sur le trajet des nerfs ou des racines, une lésion Iransverse susceptible d'expliquer la dégénérescence.

Les lésions de la moelle rappellent celles du tabès; elles sont uniquement d'ordre dégénératif et secondaires aux altérations des racines postérieures.

Les cordons antéro-latéraux sont sains ; seuls les cordons postérieurs sont dégénérés.

Il existe une sclérose des cordons de (ioll et de Hurdach, surtout marquée à la région lombo-sacrée et à la région dorsale inférieure, moins prononcée î» la région cervicale.

Ce sont les mêmes zones que dans le labes qui sont respectées, c'est-à-dire les zones cornu-commissurales, le centre ovale de Flechsig. A la région cor^i(■ale et à la région dorsale supérieure, où

les lésions sont moins intenses, c'est la zone racliculaire moyenne qui est le plus dégénérée dans le cordon de Burdach.

Les cornes postérieures sont plus petites ; le réseau myélinique y est moins riche ; il en est de même pour la colonne de Clarke. Les collatérales réflexes sont disparues sur presque toute la hauteur de la moelle. La zone de Lissauer est plus pâle méthode de Weigert».

Les cellules de la corne antérieure, examinées par la méthode de Nissl, sont peut-être un peu moins nombreuses qu'à l'état normal ; quelques-unes sont pâles, décolorées, atrophiées; le réseau chromatique est à peine visible ; mais, sur beaucoup de cellules qui ont conservé leur volume normal et dont les prolongements sont intacts, le réseau chromatique se colore intensivement et ne présente aucune altération. Comparées à l'intensité des altérations des racines et des nerfs, ces altérations cellulaires sont en quelque sorte négligeables.

Gombault et Mallet, qui avaient publié la première observation de cette maladie, considéraient leur cas « comme un exemple d'ataxie locomotrice de cause spinale développée dans le jeune âge, plutôt que comme une afi'ection spéciale caractérisée par des lésions particulières et dont les symptômes tendraient à se confondre avec ceux du tabès ».

Pour nous et Sottas, au contraire, il s'agit d'une affection nouvelle, d'une nature très spéciale, et, tout en reconnaissant les analogies avec le tabès, nous devons faire remarquer qu'il est exceptionnel, même dans les tabès les plus anciens, de trouver des dégénérescences des racines antérieures aussi marquées que dans la névrite hypertrophique; enfin, jamais dans le tabès, quelque avancé qu'il soit, les nerfs et les racines ne s'hypertrophient. C'est là en effet l'élément caractéristique de l'atTection que nous avons décrite sous le nom de névrite interstitielle hypertrophique. Nous avons exposé précédemment pourquoi la névrite interstitielle hypertrophique et la maladie de Charcot-ÎNIarie doivent être envisagées comme deux maladies essentiellement différentes.

-MALADIES DES RACINES ET GANGLIO.XS RACHIDIENS. 34—789

MALADIES DES RACINES ET DES GANGLIONS KACIIIDJEiNS. RinZOPATIlIES

Dans la plupart des traités, aucune place spéciale n'est faite aux lésions radiculaires et aux syndromes cliniques auxquels elles donnent lieu. Elles sont décrites dans divers chapitres des maladies du système nerveux : les paralysies radiculaires du plexus brachial ou lombo-sacré au chapitre des névrites, les aiïections de la queue de cheval dans le chapitre des compressions de la moelle épinière; tout à la fois en raison de sa complexité et de ses limites précises, le tabès est décrit séparément dans le cadre des maladies de la moelle épinière.

Que l'on envisage les paralysies radiculaires du plexus brachial ou celles du plexus sacré, les mieux connues ou, si Ton préfère, les plus classiques sont les paralysies traumatiques, les paralysies obstétricales, les paralysies par compression. Les notions étiologiques et palhogéniques, même à défaut de signes caractérisliques, permettraient de rapporter à leur véritable origine et à leur localisation réelle les syndromes clinifpies observés en pareilles circonstances.

L'étude de ces divers syndromes radiculaires à étiologie connue a été précieuse à plusieurs égards, puisqu'elle a permis de fixer la topographie des troubles sensilifs cutanés dans le cas d'altération des diverses racines rachidiennes et par suite la distribution périphéri<jue de chaque racine considérée isolément (Ross, Thorburn, Allen Starr, Kocher). Elle a en outre suscité des travaux physiologiques, qui ont apporté un complément important de renseignements aux données forcément imparfaites de la méthode anatomo-clinique. Nous savons fort bien aujourd'hui que les lésions radiculaires donnent lieu à une topographie spéciale des troubles sensilifs, très dilïérente de celle que Ion observe couramment lorscju'il s'agit d'une alVection des nerfs périphériques : c'est la topographie radiculaire.

Il en est de même pour les paralysies radiculaires de la motilité: elles affectent également une topograjdiie spéciale, dilïérente de la topographie des paralysies des nerfs périphériques.

Entrevue par Duchenne (de Boulogne), la topographie radiculaire motrice a été précisée pour les cinquième et sixième j)aires cervicales par Erb et pour les septième et huitième cervicales cl la première dorsale par M""? Dejerine-Klumpke.

11 est important de rappeler à cet t'gartl les recherches jdiysiologiques siu' les fonctions des racines médullaires i Ferrier et Yeo, Forgues el Lannegrace, P. Bert elMarcacci, Sherringlon et Bussell). Nous savons d'une part que chaque racine antérieure fouinit à jilu-

790 DEJERINE ET THOMAS. - MALADIIiS DE LA MOELLE ÉPLMÈRE.

sieurs muscles innervés par des nerfs périphériques dilTérents, d'autre part que chaque muscle reçoit son innervation de plusieurs racines.

Ces deux ordres de connaissances, anatomo-clini(iues et physiologiques, ont orienté les investigations du côté des racines; la distribution des troubles sensitifs et la topographie des atrophies musculaires ont été étudiées avec plus de soin et plus de méthode. Il en est résulté que la radiculation a été trouvée là où elle n'avait pas encore été suspectée, et que telle paralysie qui eût été jadis classée parmi les paralysies cubitales devenait une paralysie radiculaire, que telle névralgie qui eût été diagnostiquée autrefois sciatique était rapportée à une lésion des racines qui contribuent à former le nerf sciatique, ou bien encore que telle maladie dont la pathogénie était totalement ignorée reconnaissait une origine radiculaire ou du moins se présentait avec une topographie telle des troubles moteurs, sensitifs ou même vaso-moteurs et trophiques, qu'elle permettait d'impliquer les racines dans le processus morbide. Les présomptions cliniques furent d'ailleurs justifiées par les vérifications anatomo-pathologiques.

Nous ferons remarquer en passant qu'il ne s'agit pas ici de faits isolés et partant plus ou moins rares, mais d'observations d'une très grande fréquence pour celui qui veut bien se donner la peine d'examiner scrupuleusement les faits.

La pathologie radiculaire était pour ainsi dire créée, et elle se présentait avec de tels caractères cliniques qu'elle se distinguait nettement tout à la fois des névrites périphériques et des maladies de la moelle. Paralysies radiculaires, névrites périphériques, maladies de la moelle jouissaient chacune d'une topographie spéciale de leurs troubles moteurs et sensitifs.

Mais ce qui avait été fait pour les névrites le fut également pour les maladies de la moelle; les examens plus consciencieux et plus méthodiques des troubles de la sensibilité et de la motilité firent bientôt reconnaître que les anesthésies d'origine médullaire affectent une topographie nettement radiculaire, correspondant exactement au territoire de distribution de la ou des racines postérieures qui se terminent dans le segment malade (Laehr, 1896; Hahn,lS97; Obersteiner et Redlich, 1899); de même les atrophies musculaires d'origine médullaire n'affectent point une topographie segmentaire, comme on l'avait cru pendant longtemps, mais une topographie semblable à celle de l'atrophie de cause radiculaire, ainsi que l'un de nous (J. Dejerine) l'a le premier établi en 1900; le fait a été confirmé depuis par de nombreuses observations.

On aurait pu craindre que cette double découverte n'apportât quelque difficulté dans le diagnostic des maladies de la moelle et des maladies des racines rachidiennes ; mais, fort heureusement, dans la

LÉSIOISS ET SYNDROMES RADICULAIRES SECONDAIRES. 34—791

plupart des cas un certain nombre de symptômes particuliers ou quelques nuances dans les signes communs, permettent de localiser le mal dans son véritable siège.

La pathologie du ganglion rachidien est moins bien connue ; toutefois, dans le courant de ces dernières années, l'attention a été attirée sur la constance de ses altérations au cours du zona et de la rage. Les rapports intimes que cet organe contracte avec la racine postérieure le rendent en quelque sorle inséparable de celle-ci au point de vue pathologique, et, lorsqu'il est englobé en même temps qu'elle par le processus morbide, on ne saurait mieux décrire le syndrome clinique qui. en résulte que sous le nom de syndrome radiculo-ganglionnaire.

Les considérations précédentes nous amènent donc à réserver dans le cadre de la neuropathologie une place distincte pour les affections des racines et des ganglions rachidiens, à côté des affections du système nerveux central c\ de celles du système nerveux périphérique. Aujourd'hui il apparaît que, par la proximité de la moelle, par les rapports si spéciaux qu'elles ont avec les méninges et le liquide céphalo-rachidien, les racines rachidiennes — surtout dans celte partie de leur trajet qui s'élend de la moelle au ganglion spinal — ■doivent être envisagées comme un segment spécial du système nerveux, interposé entre la moelle et les nerfs périphériques.

Non seulement ces dispositions analomiques justifient une telle opinion, mais l'anatomie pathologitpie vient encore l'appuyer : les lésions radiculaires sont intimement liées à celles des méninges, du liquide céphalo-rachidien et de la moelle.