MALFORMATIONS CONGÉNITALES DE LA VESSIE

On désigne sous ce nom une difformité congénitale de l'appareil urinaire caractérisée par ce fait que, la paroi antérieure de la vessie venant à manquer, la paroi postérieure se montre à l'hypogastre, faisant entre les muscles droits une saillie plus ou moins marquée.

C'est au xvie siècle qu'elle a été décrite pour la première fois par Schenck. Bartholin, en 1670, publia le premier cas observé chez la femme. Mais jusqu'alors on croyait qu'il s'agissait de la hernie à travers la paroi abdominale d'une vessie encore intacte et non ouverte. La véritable interprétation des lésions de Fexstrophie fut donnée par Devilleneuve (1) : il découvrit les orifices urétéraux et comprit comment la paroi postérieure était inversée. C'est Chaussier qui, en 1780, donna à cette affection le nom d' « exstrophie », qu elle a conservé.

La question de la pathogénie et de la thérapeutique préoccupe depuis un siècle les tératologistes et les chirurgiens : bien que, dans l'une comme dans l'autre branche, la solution définitive ne soit pas obtenue, des progrès considérables ont été du moins réalisés (2).

ANATOMIEPATHOLOGIQUE.-loEvstrophic complète. -Ala

(1) Devilleneuve, yourn. de méd. chir. el pliarm., 1767, p, 26

(2) SONIVE.VDURG, Arcli. fur Idin. Cliir., 18S2. - TnENOELENDuno, Ccnirnlbl. /«r C/iir., 1880, p. 8d7. - Passavant, Arch. fur Idin. Chir., Bd. XXXIV 1SS6

- i^athogénie et variétés de rexstropl.ic de la vessie {Hev. de chir.'

1888 . - FoussoN, Traitement de rcxstrophie de la vessie [Ann. des mal. rfe.s oro' genUo-urin 18H9, et Ann. des on,. ç,énilo-urin., févr. 1896, p. 103. - TuFK.Hn irailede chu-.., publié sous la direction de Duplay et Reclus, t. VII n 691 — i-ACA/,E-DuTH,Ens, Thàse de Paris, 1891.- Katz, Thèse de Paris, 1895. - SFot'E.nv

p. 362. - Sou„oTT,N, 'conn.unicatio a ;

24 F. LEGUEU ET ÉD. MICHON. — MALADIES DE LA VESSIE, partie intérieure de Fabdomen et exactement sur la Hgne médiane, on voit une tumeur saillante, de couleur rouge, à surface mamelonnée : elle est formée par la paroi postérieure de la vessie, qui, dépourvue de soutien en avant, a été refoulée par la pression des anses intestinales, de concave est devenue convexe, et présente sa muqueuse en avant. La saillie qu'elle forme ainsi au-dessus du plan de la paroi abdominale est assez variable. Son volume atteint celui d'une noix chez l'enfant, d'une pomme chez l'adulte; ordinairement aplatie ou moins haute que large, cette saillie augmente par l'elfort, sous l'influence de la toux; elle diminue comme une hernie dans le décubitus. Mais elle ne disparaît jamais et ne rentre pas; quand on presse sa surface comme pour la réduire, elle se plisse, se déprime, mais elle reprend sa place dès qu'on abandonne la pression.

Sa surface est mamelonnée comme la surface interne d'une vessie rétractée. La muqueuse est rouge, excoriée par places, humide à la partie inférieure, au contraire sèche et plus pâle vers l'ombilic. Elle présente sa constitution normale, et Freund (I) a fait remarquer qu'elle garde toujours ses caractères et ne se cutanise jamais. Walezer a fait la même constatation. Dastre (2) cependant a constaté à la périphérie delà tumeur une partie épidermique se continuant insensiblement avec l'épiderme cutané. De chaque côté et en bas, deux petits orifices, cachés dans les plis de la muqueuse et correspondant aux orifices urétéraux, laissent suinter l'urine par petites éjaculations intermittentes : celles-ci deviennent plus fréquentes lorsque l'on irrite par l'attouchement la partie voisine de la muqueuse (Le Fort). Les orifices urétéraux sont plus rapprochés qu'à l'état normal : il y a donc atrophie de tout le trigone.

Le pourtour de la tumeur se continue avec la peau de l'abdomen : la muqueuse cesse sur les confins de la tumeur, et une zone cicatricielle, blanche, rétractile, sert de transition entre la muqueuse et la

peau normale. ,

Vombilic est abaissé : souventon ne le voit même pas, cache qu i est au niveau du pôle supérieur de la saillie de l'exstrophie, e t c est ce qui a fait dire qu'il n'existait pas, que le cordon faisait défaut, et que le fœtus se nourrissait aux dépens des eaux de l'amnios. La veine ombilicale est plus longue que normalement; les artères ombilicales sont au contraire plus grêles et plus courtes que dans 1 état habituel II y a souvent en plus une anomalie artérielle. Broca, Vialleton et Katz ont observé qu'il n'existait souvent qu une seule artère ombilicale, donnant naissance alors aux artères urelerales inférieures des deux côtés: disposition anatomique à retenir; il ne faut pas, dans le procédé de Maydl, blesser cette artère ombilicale

(1) Freund, Arch. fur Gynselc, 1873.

^2) Cite par I'iiffiiîu, loc. cit. p. 691.

unique. L'ouraque manque souvent. Il a la l'orme d'un croissant à concavité inférieure.

Le cul-de-sac périlonéal reclo-vésical est très développé et descend à une petite distance de l'anus. Il peut on résulter des difficultés sérieuses pour les opérations de dérivai tion de l'urine dans le rectum.

Au-dessous de la saillie vésicale, les organes genilaux présentent des déformations plus ou moins importantes.

Chez l'homme, il y a toujours épispadias : la verge est courte, étalée; l'urètre, ouvert en haut, se continue avec la partie inférieure de la muqueuse vésicale. La verge est en général relevée vers l'abdomen, accolée au pôle inférieur de l'exstrophie; en les écartant l'une de l'autre, on aperçoit dans l'angle qui les réunitl'embouchure des canaux cjaculateurs. Les corps caverneux sont isolés et seulement réunis en bas par la muqueuse urétrale. Le prépuce, épais, forme au-dessous du gland, étalé en un gros tubercule, un bourrelet volumineux. Le scrotum est normal de forme, mais petit de dimensions. Les testicules sont le plus souvent en ectopie inguinale ou abdominale.

Les vésicules séminales manquent ou sont atrophiées ; cependant on les a trouvées normales.

Chez la femme, les grandes et les petites lèvres, les deux racines du clitoris sont écartées ; la vulve est réduite à l'état d'une fente. Le vagin et l'utérus sont quelquefois doubles.

Vanus est toujours situé sur un plan plus antérieur qu'à l'état normal ; le périnée est atrophié.

La question du sphincter vésical et de \aproslate est controversée : la règle est qu'il n'y a ni prostate ni sphincter vésical. La prostate, si elle existe, n'existe qu'à l'état de vestige, et le sphincter, malgré les assertions de Trendelenburg (1), est toujours absent, ou tellement atrophié dans ses vestiges qu'il est impossible d'en tenir compte et de baser sur sa fréquence un procédé quelconque de restauration. Cependant Thierfelder (de Rostock) a trouvé dans un cas d'exstrophie une prostate divisée en avant, mais suffisamment bien conformée, et largement pourvue de fibres musculaires lisses.

Le squelette et les articulations du bassin présentent des lésions importantes : c'est d'abord la symphyse qui est disjointe. L'écartement va de 3 à 12 centimètres; il entraine les muscles droits, qui ne se rejoignent sur la ligne médiane qu'au-dessus de la vessie; les deux pubis sont réunis par un ligament au-dessus duquel passe l'urètre. Les deux lubérosités ischiatiques sont très écartées ; le trou obturateur est diminué. Par contre, et comme pour compenser l'absence de la symphyse, l'articulation sacro-iliaque présente une solidité exagérée. Le sacrum présente un mouvement de bascule (|ui

(1) TnENi>ELENuuno, Cenlrnlbl. fur Cliir., 188,).

porte sa base en avant cl rétrécit d'autant le diamètre sacro-pubien.

Les iirelères, distendus par l'exstrophic, comprimés par les anses intestinales, sont presque toujours dilatés et quelquefois enflammés.

Enfin d'autres vices de conformation coexislentparfoisavecrexstrophie : on a noté l'iraperforalion de l'anus, le spina bifida, le pied bot, le bec-de-lièvre.

2° Formes exceptionnelles. — A côté de Texstrophie complète telle que nous venons de la décrire, on observe parfois, quoique rarement, des difformités de môme nature, moins complexes, mais relevant du même processus. Ce sont : 1° la fissure vésicale inférieure ; 3» la fissure vésicale supérieure ; 3" fectopie de la vessie. La pathogénie explique ces différentes malformations, qui ne sont que des degrés, des stades intermédiaires dont le terme ultime correspond à la lésion complexe, à l'exstrophie complète.

a. Fissure vésicale inféiueube (l). — La vessie n'est ouverte qu'au niveau d'une fissure existant à sa partie déclive. Cette fissure passe au-dessous de la symphyse et établit une communication entre la cavité et l'extérieur. Penchonati, Gosselin, Kleinwâchter et Monclte ont observé des exemples de cette anomalie, qui entraîne une incontinence d'urine. On ne l'a jamais observée que chez les femmes ; le clitoris est toujours bifide, mais le vagin et l'utérus sont uniques. La bifidité du clitoris, l'écartement des grandes et des petites lèvres permettent de rapprocher cette difformité de fépispadias chez la femme (2), auquel elle est étroitement liée ; toute la différence vient de ce que la partie antérieure de furètre est conservée intacte .:c est une lésion de transition entre l'épispadias et fexstrophie.

b Fissure vésicale supérieure. — Ici la symphyse est bien conformée : la fissure n'existe qu'à la partie supérieure de la vessie, au voisinage de l'ombilic. Elle se rapproche ainsi de la fistule vesicoombilicale par persistance de l'ouraque. Dans les deux cas de Coates (3) et de Rigaud (4), la ligne blanche présentait un orihce. circonscrit par des bords coexistants. La paroi vésicale postérieure bombait à peine chez la malade de Rigaud ; elle faisait saillie chez celles de Coates. Chez celle-ci, l'urètre se terminait en cul-de-sac du côté de la vessie ; le vagin était imperforé. La vessie ne communiquait pas non plus avec furètre dans l'autre cas, mais les o,-ganes génitaux étaient normaux. Froriep et Braan (5) ont observé chacun un cas identique; la malade de Braun, ûgée de quinze ans, présentait une tumeur arrondie du volume d'une pomme, siégeant a a partie inférieure de la paroi abdominale. La tumeur élait constituée par

e Paris, 1882. , „„

(3) Coates, Edinb. med. and surg. Journ. ISWj, P- •

(4) RiOAUn.ciLé par HunnooTT, /oc. cU., obs. 111.

(5) Braun, Fissuruvcsicic superior (Arch. lùrhUn. Chu:, Bd. \U\L IbO., i . i ,

la partie postéro-inféricurc de la vessie, dont la partie inférieiii'e se trouvait ù la place normale; il n'existait entre les deux ni bride ni étranglement.

c. EcTOPiE DE LA VESSIE INTACTE. — Cette dilTormité absolument exceptionnelle est constituée par une ouverture de la paroi abdominale à travers laquelle la vessie fait hernie sans division de ses parois. La vessie, ouverte en bas, présente une fissure supérieure ;la paroi antérieure, conservée, limite un cul-de-sac muqueuxqui correspond au sommet de la vessie.

Wrolich, Stoll et Lichtheim (1) sont les seuls jusqu'ici qui aient observé des exemples de cette curieuse malformation. Dans ces cas, il existait, en avantde la paroi abdominale, à sa partie inférieure, une tumeur rouge et arrondie ; elle était réductible dans le fait de Lichtheim, et, après la réduction, cet auteur constata dans la paroi abdominale une perte de substance à bords abrupts, de dimensions un peu plus faibles que celles de la tumeur. Les pubis étaient séparés l'un de l'autre par un espace de 5 centimètres. Le pénis, court et large, était fendu sur sa face ; à ce niveau, se voyait une étroite bandelette muqueuse séparée par un pont de peau normale de la muqueuse revêtant la saillie vésicale. L'urètre n'était formé en haut que par la muqueuse urétrale. A première vue, cette déformation se présentait donc àpeu près avec les caractères d'une exstrophie ; mais la paroi antérieure de la vessie était non seulement conservée, mais, de plus, elle était recouverte à sa surface antérieure par une muqueuse absolument semblable à la muqueuse vésicale, et où le microscope fit reconnaître des glandes utriculaires à épithélium cylindrique.

Un cas de Kûster (2) se rapproche des précédents : la paroi abdominale présentait également à sa partie inférieure un large hiatus, et la symphyse était disjointe. La cavité vésicale existait, mais sa paroi antérieure était formée par une cicatrice, de même que la paroi supérieure du canal de l'urètre, très étroite.

Enfin unautre cas, observépar Willaume (3), est égalementà rapprocher des précédents. Ala région pubienne, existait une tumeur hémisphérique du volume d'une pomme, molle, livide, comme sugillée, et recouverte de téguments fort minces, disparaissant par Ja pression et revenant sur elle-même. Elleétaitévidemmenlproduile par Ja partie antérieure de la vessie faisant saillie entre les pubis dont la symphyse manquait en tout ou en partie. Au-dessous delà tumeur se dressait la moitié inférieure d'un gland sans prépuce, sur la sur-

^ (M GiLé par Hac,,., DicL ennjclop. des science» mdd., S' sdrie, t. III, ir. p^rUe,

(2) KusTEn, nerl. Jdin. Wocheiischr., i,S7(i, p. 660. [à] VViM.AL-ME, Jouni. de mdd. de Corvisurl, 1814.

lace supérieure duquel se voyait une rigole faisant partie du canal de l'urètre, et laissant distiller Turine goutte à goutte.

ÉTIOLOGIE. — PATHOGÉNIE. — L'exstrophie de la vessie est une affection rare : elle s'observe plus souvent chez les garçons que chez les fdles. D'après Neudôrfer (1), on l'observerait tout au plus deux fois sur 100 000 naissances, elles neuf dixièmes environ des enfants qui en sont atteints succomberaient en bas âge.

On peut, avec Durand (-2), grouper en trois groupes les opinions émises pour expliquer le développement de cette affection singulière : ce sont les théories mécaniques, les théories pathologiques, les théories tératologiques. Les deux premières ne sont plus soutenables ; les dernières seules nous donnent une interprétation rationnelle.

1° Théories mécaniques. — On peut les résumer en deux mots : l'urètre étant imperméable, la rétention de l'urine amène l'éclatement par distension de la vessie et consécutivement l'exstrophie. Formulée par Bonn, puis par Duncan, cette théorie a été défendue par Bischoff, Reichert et, plus près de nous, par Thiersch (3). D'après ce dernier, l'arrêt de développement qui amène l'occlusion de la vessie serait très précoce et remonterait à l'époque où celle-ci n'est encore que l'allantoïde. Il s'agirait pour lui d'une malformation primitive de l'allantoïde qui manquerait dès le début d'abouchement cloacal. Le conduit uro-génital fait défaut ; le développement exagéré de la vessie empêche la fermeture du bassin et de la paroi abdominale ; finalement, il y aura éclatement de ces organes, mal nourris et distendus, et exstrophie. Lancereaux (4), Fôrster (5) partagent également cette opinion : la lésion initiale, c'est donc l'occlusion du réservoir urinaire ; la lésion secondaire, c'est l'arrêt de développement de la paroi et l'éclatement de la vessie.

Cette interprétation, déjà plus plausible que celle qui, défendue par Chaussier et Breschet, invoquait pour la rupture de la vessie un traumatisme intra-utérin, est cependant inacceptable. Elle n explique pas pourquoi il y a toujours épispadias : elle reste muette sur les autres arrêts de développement qu'on constate en môme temps, tels que l'atrophie du bassin, l'absence de l'utérus et du vagm, le peu de développement des organes génitaux.

2° Théories pathologiques. - Ici on explique l'exstrophie par une maladie du fœtus ou de ses enveloppes, par une altération mor-

J.-15. Baillière cl fils. 189 4. „„.,illS7-, (3) TH.Eusci./Ko Congr. c/d la Soc. allem. de dur., aval 187o. ( 5) Lancbreaux, Anal, palh., t. I, p. 150. (5)FÔKSTi3B, Die Missbildung der Menschcn, 1865.

bide quelconque qui a clélruiL la paroi antérieure de la vessie. Pour Velpeau (1), c'est une ulcération du pénis ou de la paroi abdominale, qui amène la perforation vésicale. Pour de Oualrelagcs, c'est une adhérence qui s'établit entre la paroi abdominale de l'embryon et les membranes; les viscères sont attirés etmaintenus au dehors par cette adhérence, et il en résulte la persistance de fissures qui devaient s'oblitérer, l'écartemeut de. parties qui devaient s'unir, comme la symphyse. Mais alors on se demandera avec Durand pourquoi cette constance dans le résultat, malgré la diversité de siège et de nature de la lésion causale ?Pourquoi la vessie est-elle seule atteinte, ainsi que l'urètre, et pourquoi les autres viscères ne sont-ils pas compris dans la difformité? D'ailleurs les adhérences amniotiques déforment, mais ne détruisent pas : or ici il y a destruction.

S" TnÉomES TÉRATOGÉNiouES. — Gcoffrov Saiut-H ilairc, puis Meckel ont soutenu les premiers lathéorie de la malformation primitive. Depuis lors les progrès de l'embryologie ont permis de mieux comprendre quelle série de bouleversements dans l'ordre normal du développement ont amenés l'exstrophie.

Jamain (2), en 1846, partisan du principe de Serres, que les organes médians et impairs sont produits par l'accolement et la fusion de deux germes symétriques, invoquait pour la production de l'exstrophie l'arrêt de développement des lames ventrales : celles-ci, au heu de se réunir sur la ligne médiane, restaient écartées : de même les rudiments latéraux de la vésicule allantoïdienne ne se rejoignaient pas en avant et laissaient la vessie ouverte de ce côté. C'est la même théorie qu'adoptaient Voillemier et Le Dentu (3). Les recherchesde Retterer en 1870, sur V origine et l'évolution de la région ano-génitale des mammifères, apportèrent à cette théorie la confirmation embryologique dont elle avait besoin.

L'intestin postérieur n'est qu'une gouttière ouverte enbas(fig. 12): or surlesparoisde cette gouttière se soulèvent deux bourgeons, R, R qui marchent à la rencontre l'un de l'autre. Quand ils se sont rencontrés sur la ligne médiane, comme deux rideaux détachés de leurs embrasses se juxtaposent, ils forment une cloison transversale qui dmse la gouttière primitive en deux portions, l'une supérieure, tubulaire (I), qui sera le futur gros intestin, l'autre inférieure, sorte de gouttière ouverte en bas, qui sera le pédicule de l'allantoïde (V). La cloison RR forme la paroi postérieure du pédicule allantoïdien ou de a vessie ; la paroi antérieure sera constituée par l'union des deux lames de la gouttière inférieure. Les lames ventrales (Kc, LFc) qui recouvrent la gouttière intestinale participent à ce mouvement de convergence ; s'il y a arrêt dans ce mouvement, les parois abdomi-

(1) Vhli'eau, Acad. de méd., 1833.

(2) Jamain, Thèse de Paris, 1846

(3) Vo.LLBMiER et Le Depstu, Mal. de la vessie et de la prostate, 1891.

nalcs resteront béantes sur la ligne médiane, la paroi antérieure de la vessie fera défaut, et l'exstrophie sera constituée.

La question semblait donc jugée, mais des travaux importants sont venus modifier nos connaissances sur le développement de lexlrémité postérieure de l'embryon. L'étude de l'évolution de la membrane anale a jeté un nouveau jour sur la patliogénie de l'exstrophie, et actuellement il est admis d'une façon générale que Yexslrophie est due à une évolution anormale de cette membrane anale.

Fiff 10 Coupe transversale schématique de l'extrémité caudale de l'embryon ÎGUis) — GM gouttière médullaire ; Ne, notocorde; Ec, ectoderme ; L/c lame flbro-cutanée-. En, entoderme; Lfi. lame fibro-intestinale ; Cœ.i, cœ ome mterne ; I intestin postérieur; V, pédicule atlantoïdien ; RR, phs latéraux du cloaque de

Rathke.

Keibel(l), Vialleton(2), puisGilis (3), ont soutenusur cepoint des opinions légèrement différentes, bien qu'ils accordent tout le rôle primordial à l'évolution anormale de la membrane anale. Durand (4), dans sa thèse, a soumis ces théories à une critique sévère : c est a ces travaux que nous empruntons l'exposé qui va suivre.

Pour comprendre le rôle de la membrane anale et de son ectopie dans la pathogénie de l'exstrophie, il est nécessaire d'exposer aussi rapidement que possible les données actuelles sur le v«loppemeiU de la paroi abdominale sous-ombilicale et sur l'ongme de 1 allan oïde.

Lorsque pour s'isoler de la vésicule blastodermique, 1 embryon se reploie dans toute sa périphérie, U. s'mcurve sur, l-^-f ^ans le sens longitudinal et dans le sens transversal. Ainsi .e ioimuit

(1) Keidel, Anulom. Anzeir^er, 1891.

/V) V.ALETTON, Arch.prov. de c/ur., 1802, p. 253.

(3) Gius,Sem. méd., 1894, n" 12.

[i] DUHAND, lOC. cil.

le repli céphalique cl le repli caudal limilaiiL rinlcsLin céphalique et Finleslin caudal. Les parties latérales de l'embryon, en se rapprochant, forment, par un mécanisme semblable, les replis latéraux, futures parois ventrales. La conséquence de ce rcploiemcnt est la division de la cavité de la vésicule en deux portions, l'une intraembryonnaire, l'autre extra-embryonnaire, véritable sac vitellin qui prend le nom de vésicule ombilicale. La cavité embryonnaire communique avec le reste de la cavité de la vésicule par le canal omphalo-vitellin (fig-. 13). Au niveau de ce canal, les diflerentes couches qui forment la paroi de l'embryon se continuent sur les annexes; entre la paroi externe, constituée par le feuillet externe doublé de mésoderme et la vésicule ombilicale, constituée par le mésoderme et l'endoderme, se prolonge la cavité du cœlome; de sorte qu'au niveau de cet orifice, qui sera plus tard l'ombilic, il y a lieu de considérer un ombilic cutané et un ombilic intestinal.

Fig. 13. — Coupelongituclinaleschématiqned'un embryon (Gilis). — Ec, ectoderme ; En, entodemie; Ms, mésoderme; I, cavité intestinale; Vo. vésicule ombilicale ; Va, vésicule allantoïde ; Ep, éperon périnéal ; pp, ligne primitive (région anténeurei; Ma, membrane anale (région postérieure de la ligne primitive): Cœ.e, cœlome externe ; Am, capuchon amniotique; Fc, fosse cardiaque.

Les parois ventrales de l'embryon, parois constituées par l'ectoderme doublé de la lame fibro-cutanée et encore appelées parois primordiales de l'embryon, bordent circulairement au début, et quelque grand qu'il soit, l'orifice ombilical ; peu à peu, sousTinlluencc de l'accroissement, l'omljilic se resserre par l'allongement régulier des parois et de toutes les parois ; le resserrement se fait circulairement, et nous sommes déjà loin de la théorie ancienne, qui admettait la marche convergente vers la ligne médiane de deux lames fibro-

cutanées, veuuuL de chaque côL6 à la rencontre l'une de l'autre. L'erreur s'explique parce que la coupe transversale faite au niveau de l'ombilic donne l'impression d'une gouttière ouverte en bas (fig. 9) ; mais une coupe longitudinale et médiane montre aussi qu'au-dessous comme au-dessus de l'ombilic les parois ventrales convergent également vers le centre de cet orifice, et on peut donc soutenir que l'exstrophie résulte de l'arrêt de développement des lames ventrales marchant transversalement à la rencontre l'une de l'autre.

Ce premier point, il était indispensable de l'établir et de le comprendre pour saisir le rôle de la membrane anale.

Qu'est-ce que la membrane anale'! Nous citons à peu près textuellement l'article très précis de Gilis. L'extrémité postérieure, ou caudale, de l'embryon est en majeure partie constituée par la ligne primitive. Avec Balfour, on a admis pendant longtemps que la ligne primitive était un simple organe représentatif homologue du blastopore ou bouche primitive de la gastnda des vertébrés inférieurs. Les travaux de KôUiker, Strahl, Bonnet, Keibel entre autres, ont montré que la ligne primitive est en outre un centre de formation très actif au niveau de sa région antérieure, qui fournit à l'allongement des organes embryonnaires (notocorde, tube médullaire, protovertèbres), tandis que son extrémité postérieure forme la queue de l'embryon. Or si l'on fait deux coupes transversales de la ligne primitive, passant l'une par sa portion antérieure, l'autre par sa portion postérieure, on voit que ces deux coupes ont une structure différente. Sur la première, l'ectoderme, l'entoderme et le mésoderme sont confondus en une masse unique au niveau de la gouttière prmiitive. Sur la seconde la ligne primitive paraît amplement constituée par les deux feuillets extrêmes accolés : l'ectoderme est directement appliqué sur l'entoderme. On comprend dès lors que, lorsque le repli caudal se sera produit, la paroi inférieure de l'intestin postérieur sera formée sur la ligne médiane par l'extrémité postérieure de la ligne primitive, comprenant seulement deux feuillets accolés. Cette zone de la parm inférieure de l'intestin caudal, constituée simplement par une couche ectodermique appliquée sur une couche entodermique, prend le nom de membrane anale [fis. ri). En avant de la membrane anale, a paroi ventrale sera constituée jusqu'à l'ombiUc par une zone de

oaroi primordiale. j • i-

Telle est la constitution normale de la paroi inférieure de l nitestm postérieur. Voyons maintenant comment se constitue 1 allantoide a

'^'llTntoïde naît par un diverticule simple et médian évagination creuse de la portion terminale du tube intestinal ; le cul-de-sac imtTal se montre avant même l'incurvation de l'extrém.te c-^^^^^^^^^^^^ devant de la future membrane anale, qui n'est encore q^^^l ^ém't. postérieure de la ligne primitive. La vésicule allantoide (fig. 13. ^ a)

EXSTROPHIE-DE LA VESSIE. 33 s'insinue entre l'ombilic intestinal et l'ombilic cutané pour se développer dans le cœlome externe (Drobrynin, Mathias Du val).

Keibel(l), dans un important travail sur le développement de la vessie, a rais en lumière certains points qui intéressent tout spécialement la pathog-énie de l'exstropliie de la vessie.

Le cul-de-sac allanloïdien, à son abouchement flans l'intestin, est séparé de l'ombilic intestinal par un repli ou éperon (E/j), qui,' en pénétrant d'avant en arrière dans le cloaque interne, le cloisonne et le divise en une portion supérieure, l'intestin, une portion inférieure le pédicule de l'allantoïde, la vessie future, soit qu'il suffise seul à ce cloisonnement, soit qu'il s'unisse aux plis de Rathkepour le réaliser Amsi donc l'allantoïde, dans sa portion intra-embryonnaire e<^t lormée en haut (l'embryon étant horizontal) par la descente de 1 éperon et l'union des plis de Rathke, alors que sa paroi inférieure est constituée par la membrane anale, qui forme simultanément la paroi abdominale dans la portion correspondante : à ce niveau les deux parois vésicale et abdominale sont confondues

Que devient la membrane anale ? Tourneux (2) a suivi tous les degrés de son évolution. Elle forme d'abord la paroi inférieure du cloaque interne, alors qu'elle n'est encore qu'une double lame epilheha le Les cellules qui entrent dans sa constitution ne tardent pas à proliférer activement ; bientôt la membrane est formée par une masse epithehale dans laquelle ou ne peut distinguer les éléments ectodenmques de ceux qui proviennent de l'entoderme : elle est appelée membrane cloacale ou bouchon chacal de Tourneux Celle-ci se désagrège à son centre; le cloaque s'ouvre à l'extérieur et comme il est déjà cloisonné, il s'ouvre dès lors par deux cond;iI '

debns opithehaux de la membrane cloacale formeront l'épithélium du sinus uro-génital et de la gouttière urétrale P^^nelium Mais la membrane anale, ainsi que Keibell'a établi, forme aussi In paroi vesico-abdominale; comme elle n'est autre ch se c^e " x r '

fi^s r^rf ér"t 'Tr P^^"^"^^' ^"^P-^^ P-sente/une de e s tissures f.équentes sur la ligne primitive, et rappelant le blastopore

eu r sir;:?;' ^^"^ '^^"'^ P^'-^'^^^"^^- conséquence

llsïra'tions H?T^'"" divergences s'établissent sur le mode des prZnce " ' -J^^ ^'-^ories sont en

(1) KuiBRi,, loc. cit.

(2) Toun.>nu.x, Journ. de l'anal., 1886 et 1889.

Chirurgie. XXX.

Théorie de Keibel. - Pour lui, la membrane anale est le lacleur principal de ToKslrophie. Elle forme une partie delà paroi vésicale et delà paroi abdominale antérieure; comme la ligne primitive d ou elle dérive, elle peut se fissurer, et la fissure, persistant chez l embryon, constituera chez le fœtus Fexstrophie, qui sera 1 analogue du

"^iS^ede Gilis. - Pour Gilis, Fexstrophie résulte aussi de l'ouverture de la membrane anale, mais elle n'a pas la signification plijlo- ^étique que lui donne Keibel. Pour lui, la membrane anale remonte ■rqu.?rombilic, alors que Keibel admet ^"'^110 ne orme q^^^^^^^^^ partie de la paroi sous-ombilicale; à letat normal, elle est suppléée pa e développement des éléments mésodermiques -^anes des orotovertèbres et devant former les muscles et le squelette de la ^ ' on Que ces muscles viennent à s'arrêter dans leur developpemenrqu'ils ne viennent pas renforcer la membrane anale, celle-ci Ts lors V ubir son évolulion ordinaire : elle se désagrège, la paroi V ico abdominale est détruite, et l'exstrophie est constituée. Les rurmtdésdubourgeongémtalsesoudentpar^^^^^^^^ Mais l'union des parties symétriques s'arrête alors la souduie par on:er;rce vers'la ligiJmédiane, qui -^u^™;^ i ,.r.,^\av c^nrles faces supérieures des moitiés du douIoKuu rjtat rcau:eïe ll^l^s^eJ persistante et anormale de la paroi vésico-abdominale ; l'urètre est en épispadias. y. -,-^ . de

Mais la membrane anale ne remonte pas jusqu à - ' plu 11 faudrait encore, pour que cette opinion fat exac e 'que 'la membrane anale se ^Uv^t pour dcn.ner d u^ vésicale et, de l'autre, la paroi antérieure f'.}f^^^^^^^^^^ révolution de cette formation ne permet d admetlie un

^'n5:WerFt//e.o.. - En l'état actuel des choses, cette théorie

s'accorde mieux avec les faits. u;i:^„|p ,1. la oaroi abdominale

Pour cet auleur^a portion mfra-ombd,ca e de a p^^^^^^^^

est faite de deux régions ■ une P»^^-^™"''; .^."X , comprise

une antérieure, qui est la portion de » 1»'° '^^^^^^^

entre l extrémité antérieure de la '^^'^^^^^Td! Téue,oppcn,en, de

de Pombilic. 11 y a d «boixl » 7"' .™ primoitiale {eitoderme et

la portion infra-ombilicale de la paioi p 'uo.u ^

lame fibro-culanée). Pour compeii^B i c a^r t d.^^^^^^^

membrane anale prendra une P'^f, » ^,,^i„e mesure la

hrdr-;=vt—

'■liTatarûrprstirieure de cette membrane anale évolue norma-

EXSTROPHIE DE LA VESSIE. 35 lement, les lissus du périnée, Tanus seront bien conformés; mais en avant seulement du périnée, au-dessous de l'ombilic, persistera une fissure due à l'hyperplasie exceptionnelle et anormale de la membrane anale : Texslrophie sera constituée. Les formations émanées des prolovertèbres ne pourront pas se produire à la place de cet hiatus, de sorte que les muscles droits resteront écartés; les pubis ne constitueront plus une symphyse, mais deux arcs écar'tés et indépendants.

Lexslrophie résulte donc de deux phénomènes anormaux et connexes : 10 une atrophie, un arrêt de développement de la paroi primor diale au-dessous de l'ombilic, et 2° une hyperplasie de la membrane anale, destmée à compenser cet arrêt de développement.

En haut, la fissure de l'exstrophie confine à l'ombilic • c'est que en eflet, l'atrophie de la bande de la paroi primordiale peut aller jusquà 1 absence totale, de sorte que l'amnios s'insère forcément sur la bande supérieure du bouchon cloacal agrandi, dont il suit les contours; l'ombilic a la forme d'un croissant r gardan ba louraque manque, la veine est au milieu, les vaisseaux sont aux

En bas, la limite postérieure de la fissure est constituée nar le p ancher de l^irètre, quand l'exstrophie existe seule et que le pérL e est normal. Cela vient de ce que la lame urétrale de Toir euœ dépendance du bouchon cloacal, a elle-même subi une JoZlZl ectopie : au heu de se placer à la face inférieure du bourgeon 'éniS

goutUère située à la partie supérieure d 'ia ver- l !' h:'! l-uré re ne se souderont pas, et l épispadias sera consUu" ^

il laissera, à sa ehute, uno ifl e uT enZT,'"''" P""'"""^sympliyse et, en ),as, confinera à V,,r.'iZ "«.''«Passera pas la

sous-symphCsaire la ,^1 T ?" «P'-'P^Aas, Par cet orilice

fera hinfc^e ur u "1'"^ '"''"T"

degré de fexstrophie '"P'"' ^""^-"l/mp/.ysaire, premier

va"-;e~^^^^^^^^^^^^^

auquel celle-ci corre^nnn.i. i ."^^^'^ ^ pubienne ou du niveau

36 F. LEGUEU ET ÉD. MJCHON. - MALADIES DE LA VESSIE, physaircclc la vessie : on aui-ifi alors Vcxslrnpluc rélro-sumpliysaire, exstrophie inrérieurc et parlielle, el dans laquelle la partie supérieure de la vessie esL normale.

Si la membrane anale alLeint dans son hyperplasie le niveau de rombilic, si la bande de la paroi primordiale, qui devait constituer la zone infra-ombilicale de la paroi abdominale, s est tout entière atrophiée, la (issure atteindra Tombilic, et /'exs/roy>/He sera complète.

Enfin, que vienne à manquer la paroi postérieure de la vessie, que les replis de Ratkhe fassent défaut ou ne se réunissent pas, que l'éperon allantoïdien (fig. 10) ne descende pas pour les réunir, a paroi postérieure de la vessie sera absente ou incomplète. Lt, si la paroi vésico-abdominale est en même temps déhiscente, ce n est pas la paroi postérieure de la vessie, mais la paroi môme du cloaque interne qui sera en exslroph ie : telle est Y exstrophie du cloaque interne, dont Curtillet (1) a rapporté un exemple.

Les cas connus de fissure .es.ca/e ««/.meure sont, au premier abord, plus difficiles à interpréter. Au-dessous de 1 ombilic il > a une exstrophie, mais celle-ci, en bas, est séparée de "-tre Par une bande de paroi normale. 11 est propable, cependant, que le bouchon cloacal est encore ici le coupable. On a suppose jusqu ici, dit Durand, que le bouchon avait une forme vaguement circulaire, donnant à 'eLtrophie sa forme la plus ordinaire ; rien ne s oppose à e que cet amas prenne la forme d'un 8 de chiffre offrant deux Lucles : rune inférieure, petite ; fautre supérieure, grande, reumes

'^:^!Z^cale, difi^rmité dans laquelle la vessie intacte et non ouverte est recouverte d'une peau à caract re de muqueus ou de cicatrice, elle s'explique plutôt par un arrêt de développement des ^ o uUs d^s protovertèbres; les muscles et les aponévroses Jje sîtant pas développés, la paroi ventrale est restée mince et insuffisante fa vessie a donc fait hernie au dehors; mais, comme elle a Te soUdité sumsante, elle résiste au traumatisme et à la distension autrefois tant incriminés (Durand).

^ qVMPTOMATOLOGIE. - Les malades atteints d'exstrophie ont une

rntr' > ^nceTe:; dans la ..a-che -appene b.a,. coup oelut qui résulte d'une luxation oongénaalo JonUe de U

"re "™plôn,e dominant de l exstrophie de '^ J-:»

, l • „. r.irinf. S écoule incessammenl, luiie les paiae. ™::Li:t:;im:'lelX«eXet.e. malades porteu,, do cette tH.te

(1) C.u.nMU.ET, Arch. prav. de chir.,

infirmité répaiidenl une odeur urineuse très désagréaJjle el présentent des éry thèmes de la peau avoisinante.

Les désirs vénériens sont amoindris ou supprimés : pour l'homme, le coït et surtout la fécondation sont d'ailleurs impossiljles. Chez la femme, le coït est souvent possible; on cite môme plusieurs exemples d'accouchement (1); après raccouchement, Tutérus s'abaisse et reste en prolapsus.

L'exstrophie ne compromet pas par elle-même immédiatement l'existence : des malades ont pu atteindre malgré cela un ùge avancé. Vigneau (2), sur 71 exstrophiés, en voit mourir 10 de dix à vingt ans, 15 de vingt à quarante, 5 de quarante à cinquante ; l'un vécut jusqu'à soixante-dix ans. Cependant les lésions rénales s'aggravent avec l'âge et constituent pour ces malheureux un danger permanent.

Le pronostic est donc grave : l'exstrophie est une infirmité d'autant plus pénible que la thérapeutique est impuissante à rendre à ces malades la continence des urines.

TRAITEMENT. — Pour remédier aux graves inconvénients de l'exstrophie, deux moyens sont à notre disposition : des appareils et des opérations .

1" Les APPAREILS protègent la surface muqueuse de la vessie contre e Irottementdes linges; ils recueillent l'urine et préviennent l'écoulement incessant sur les vêtements des malades. Jurine (de Genève) et Bonn (d'Amsterdam) ont inventé, au siècle dernier, des appareils qm de nos jours encore rendent des services Ce sont des sortes de cuvettes en argent doré, en caoutchouc durci, ou en gutta-percha , qui englobent l'exstrophie et le périnée et sont munies, à leur partie déclive, d un réservoir de décharge.

Malgré les services qu'ils rendent, ces appareils ne modifient rien H cette difformité désolante, et, depuis longtemps, les chirurgiens se son ingéniés à trouver une opération qui puisse mettre la vessie en eLat de lonctionner à peu près normalement

20 Opérations. - L'exstrophie rénale constitue non seulement une mhrmue dégoûtante, mais compromet encore l'existence par la <lilatationuretérale et les infections rénales ascendantes. C'est pourquoi 1 on a pu proposer à juste titre pour en obtenir la cure même des opérations importantes. L'histoire du traitement chirurgical de

èm . r , f ^"P^^""^' proposèrent une opération qui, si elle èût été réalisable, aurait assuré la guérison radicale. Ils v;ulaient

^es.caleeturetrale et reconstituer le sphincter de la vessie. Cette

(!) Klei.n, Arch fur (Unu^k., Bd. XLIII, 1893, p. 349 (2j Vigneau, Tkése de Montpellier, 180(3.

38 F. LEGUEU ET ÉD. MICIION. — MALADIES DE LA VESSIE, opération ne l'uL pas exécutée à ce moment. Passavant (1) etTrendelenburg (-2) ont, de nos jours, repris cette idée et l'ont mise en pratique. Les résultats obtenus sont loin d'ôtro encourageants.

Désespérant de pouvoir rendre aux malades une vessie munie d'un sphincter utile, d'autres chirurgiens eurent l'idée de dériver le cours des urines du côté du rectum pour utiliser le sphincter anal. Simon (3), on 1851, inaugurait cette méthode, et son exemple fut suivi par Lloyd et Johnson.

En môme temps Roux (4), en 1852, créait une méthode appelée à un grand avenir, la méthode autoplastiquc ; il recouvrait la vessie d'un lambeau de peau. En France et à l'étranger, cette méthode eut un grand succès. C'est par excellence une méthode française ; les perfectionnements dont elle s'est enrichie sont dus à des chirurgiens français : Richard, Le Fort, Segond, qui imagina un procédé très heureux, tenant de plusieurs méthodes à la fois.

En somme on peut, avec Pousson (5) et avec Katz (6), classer les opérations tentées pour exstrophie de la vessie en : 1" méthode autoplastique à lambeaux cutanés; 2° méthode autoplastique à lambeaux muqueux; 3° méthode de suture directe des bords de la vessie; 4° méthode de dérivation des urines.