LÉSIONS OSSEUSES

fond, j'ai donné à ces crânes ostéophytiques le nom de crânes natiformes (du mot latin nateSj fesses).

Une autre conséquence des nates est l'existence de synostoses ou sou^ dures précoces. On aperçoit alors des sortes de ponts osseux, d'épaisseur variable, jetés entre deux os voisins, et qui bientôt soudent entre elles d'une façon définitive et complète les différentes pièces de la boîte crânienne. En pareil cas, on le comprend, la capacité du crâne est limitée, immuable, et Vidiotie est la suite presque certaine de cet arrêt de développement de l'encéphale (1).

La formation de ces ostéophytes semble entraîner une autre conséquence, d'ordre tout différent. La production exubérante au niveau des surfaces osseuses parait retarder, entraver dans une certaine mesure l'élargissement des os, leur accroissement suivant les bords. 11 s'ensuit que les crânes natiformes ont des diamètres inférieurs à ceux d'un crâne normal; il s'y produit des sutures anormales, des fissures, et les os wormiens, dont le plus remarquable est Vos épactalf ne sont jamais si fréquents que sur les crânes atteints de lésions syphilitiques.

En résumé, la dystrophie syphilitique produitsur le crâne de Vosenplus, d*où les soudures précoces; et inversement, par une sorte de loi de balancement de Fosléogenèse, de tos en moinsj d'où les fissures et la multiplication des sutures; et elle détermine une raréfaction de l'ensemble des os qui donne au crâne une légèreté anormale, et se traduit souvent pendant la vie par l'état parcheminé.

hepéricrdnef dont je n'ai pas parlé jusqu'à présent, est presque toujours sain ou très peu altéré.

Quant à la base du crâne, elle est toujours moins malade que la calotte ; la raréfaction y est plus fréquente que les autres lésions.

 la face f les maxillaires sontprcsque toujours atteints, l'inférieur bien plus souvent que le supérieur. L'os est à la fois tuméfié et raréfié; ces lésions peuvent aboutir à des perforations qui mettent à nu, dans la profondeur des alvéoles, les dents de la deuxième dentition, altérées au plus haut degré.

Tout le reste du squelette peut être atteint. Les os courts, comme les vertèbres, les os des mains et des pieds sont quelquefois épargnés. Les côtes, les omoplates, les os du bassin, sont fréquemment malades ; mais ce sont les os des membres qui présentent les lésions les plus caractéristiques, et parmi ces oSyV humérus et le tibia, le fémur et le cubitus.

Les lésions sont le plus souvent symétriques.

(1) Voyez dans la seconde partie de ce volume une note communiquée à la Société d'Anthropologie Sur une jeune fiUe idiote prétentant un crdne nati forme.

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ANATOMIB PATHOLOGIQUE.

Leur physionomie est très diverse selon leur nature et leur degré, seloD la période de leur évolution, enfin selon Tâge des sujets. L'état de chaque os lésé est coniine la résultante de toutes ces conditions.

Au point de vue purement anatomique, Tétat d'un os atteint par la syphilis héréditaire est du à la combinaison de plusieurs altérations élémentaires, qui par leur groupement dans des proportions diverses, produisent toutes les particularités, toutes les variétés imaginables. 11 faut donc commencer par Tétude de ces altérations élémentaires avant de procéder à une description d'ensemble.

Ce sont, par ordre d'in^portancc et de fréquence : \^ périostogenèsej qui comprend elle-même ïostéogenèse et la fibrogetièsCj qui sont très souvent combinées; la médullogenèse ; la chondrocalcose^ et la transformation gela- Uniforme.

Je vais étudier les os : 1* à Tétat frais, avec ou sans périoste ; 2* après macération dans re<iu et dessiccation; 3"* sur des coupes faites transversalement et longitudinalement.

La périostogenèse s'observe à tous les âges, même pendant la vie intrautérine. Le périoste est généralement modifié dans tous les points où Tos est malade; il est à peu près constamment hypertrophié; il est épaissi, plus résistant, plus adhérent; quelquefois, mais bien rarement, il est ulcéré.

L'os, après l'ablation du périoste, est toujours plus volumineux et plus lourd (chez les jeunes enfants ou chez les fœtus). 11 est recouvert d'une couche ostéophytique tantôt généralisée et irrégulière, d'autres fois localisée et régulière.

Cet ostéophyte est osseux ou simplement ossiforme. 11 a une couleur maïs plus ou moins clair, ou rosée; il est dur ou friable, mais toujours excessivement poreux. Son épaisseur est quelquefois à peine sensible ; dans d'autres cas elle est de deux, de trois millimètres et même davantage.

Quand il est localisé, son siège de prédilection est constant : kVhuméruSy l'ostéophyte recouvre surtout les deux tiers inférieurs de la face postérieure ; au cubitus^ on le trouve sur les deux tiers inférieurs de la face postérieure ; au fémur, c'est la face antéro-externe qui est invaginée, surtout en bas ; au tibia, c'est la face interne, principalement à sa partie moyenne.

Les os typiques sur lesquels on devra toujours rechercher l'ostéophyte sont l'humérus et le tibia ; c'est là que la lésion est le plus marquée et qu'elle est le plus caractéristique par sa localisation précise.

LESIONS OSSEUSES. iOi

Examinons un humérus malade. Nous constatons d'abord que tandis que l'extrémité supérieure n'est que très exceptionnellement altérée, Textrémité inférieure est très épaisse d'avant en arrière.

Les couches nouvelles sont appliquées sur la diaph\se sous forme de lamelles, qui chez les fœtus et les enfants très jeunes sont immédiatement en contact Tune contre Tautre ou qui sont séparées par des rigoles; ce tissu des lamelles est très poreux et composé de fibres perpendiculaires à la surface de la diaphyse.

Les ostéophytes diffèrent aux différents âges et selon Tépoque de leur apparition. S'ils ont débuté de très bonne heure, leur accroissement est progressif, et ils exagèrent sensiblement la forme typique de Tos. S'ils ont débuté tardivement, leur épaisseur est minime, et la forme typique de l'os n'en est que très peu modifiée ; ils sont plus durs et se rapprochent davantage de l'aspect normal de l'os.

C'est alors, surtout lorsque les enfants ont dépassé Tâge de six mois, que \SL fibrogenèse mleryienl. L'ostéophyte devient fibroïde. 11 se produit sur Tostéophyte osseux une couche très nettement fibroïde, à fibres perpendiculaires à la diaphyse, extrêmement adhérente à l'os, de coloration blanc bleuâtre ou nacrée, ressemblant assez bien au tissu de certains tendons. L'élément calcaire, quand il existe dans cette couche, est très peu abondant. Dans ces cas, le périoste semble faire corps avec l'os.

Pendant que cette couche fibreuse se produit à la périphérie, il se forme à l'intérieur du tissu fibreux; des bourgeons rouges ou un peu jaunes se développent dans la couche chondroïde épiphysaire, qui par ce fait devient plus épaisse.

La médullogenèse peut être considérée comme la conséquence de la périostogenèse ; mais celle-ci peut exister sans elle, surtout chez les sujets très jeunes.

On voit, lorsque la médullogenèse va commencer, des espaces se creuser entre la diaphyse et l'ostéophyte et entre les différentes lamelles ostéophytiques. Ces espaces ou rigoles sont parallèles à la surface diaphysaire et sont interrompus de loin en loin par des trabécules osseuses perpendiculaires à cette surface ; ces trabécules seront bientôt les seuls témoins, les derniers vestiges du travail ostéophytique. La médullogenèse détruit progressivement l'os néoformé et même l'os ancien.

Lorsqu'elle est excessive, elle peut ne laisser subsister qu'une coque extérieure très mince de l'ostéophyte, ou même exclusivement la couche fibroïde qui le recouvre. Elle peut attaquer la diaphyse, et la creuser d'espaces médullaires plus ou moins considérables, et la détruire. Il est vrai que le périoste fait de nouvelles couches d'ostéophytes à mesure que la

iOt ANATOMIE PATHOLOGIQUE.

mcdullogenèsc détruit les anciennes ; le tissu ainsi produit a un aspect absolument semblable à la moelle normale.

J'arrive à la chondrocaleose . Â Tétat normal, on trouve entre le cartilage épiphysaire et Tos une couche chondro-calcaire ; c^est la couche ossiforme de Ranvicr. En ce point, les premières traces de substance fondamentale cartilagineuse s'incrustent de sels calcaires. .

C*est dans cette couche que s'opère Taltération que j'ai désignée sous le nom de chondrocaleose.

Chez les syphilitiques cette couche est plus épaisse; au lieu d'avoir comme à Tétat normal un demi-millimètre d'épaisseur à peine, elle en a deux et même davantage. Elle est le plus souvent régulière, à limites dessinées par une ligne droite, mais elle est quelquefois irrégulière et envoie dans le cartilage épiphysaire et dans Textrémité de la diaphyse des prolongements plus ou moins nombreux, plus ou moins longs, de forme variable; son épaisseur est alors plus forte.

Cette couche est très friable, ce qui nous explique la fréquence des ruptures osseuses à ce niveau chez les enfants syphilitiques.

Elle a une teinte jaune-maïs; plus rarement sa couleur diffère peu de celle du tissu spongieux.

On ne Tobserve que chez les enfants très jeunes, où elle coïncide, par conséquent, avec les couches ostéophytiques dures non encore envahies par la médullogenèse.

La trmsformation gélatiniforme est une altération de Tos partielle et centrale, plus rarement générale et périphérique. Moins elle est étendue et plus elle est profonde.

Extérieurement elle atteint surtout les tissus nouveaux, ostéophytiques ; intérieurement elle s*attaque surtout à la moelle.

Sa coloration est très variable : cerise clair, ou groseille, ou jaune, depuis le jaune-serin jusqu'au jaune-maïs, ou même jaune d^ocre; toutes ces nuances si diverses peuvent se retrouver sur un même os. Son aspect est véritablement gélatiniforme; elle est transparente, luisante, molle comme de la gelée.

Lorsque la moelle est seule atteinte, elle prend un aspect groseille ou cerise. La macération de Tos permet de reconnaître que le réseau spongieux est intact et que sa consistance n'est pas modifiée.

Si Fos est altéré, il prend une coloration jaune. L'altération gélatiniforme attaque d'abord le tissu spongieux, au voisinage des extrémités diaphysaires, puis elle envahit le tissu compact de la diaphyse ; elle atteint, mais plus difficilement, la couche chondro-calcaire et même le cartilage

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épiphysaire. Elle est alors distribuée d'une façon très irrégulière; elle forme, sur une coupe, des nappes plus ou moins étendues au sein desquelles on peut observer des îlots d'os ou de tissu chondro-calcaire. Lorsqu'elle se généralise, Tos perd de sa densité.

Cette altération affaiblit la résistance de Tos, moins cependant que la chondrocalcose, et Ion comprend qu'elle puisse à elle seule déterminer des fractures. Mais la brisure de l'os est presque toujours due à la réunion de ces deux lésions; elle se produit alors, non pas à la réunion de la diaphyse avec Tépiphyse, mais plus bas, là où commence le tissu osseux à proprement parler, à la limite de la région où s'opère la chondrocalcosc. 11 s'agit donc bien d'une vraie fracture et non d'un simple décollement épiphysaire. En général il y a peu de déplacement, car le périoste est intact. Quelquefois cependant il peut se produire de la suppuration à ce niveau, le périoste se perfore, et Ton constate des abcès circonvoisins. A ces lésions correspond l'affection que j ai désignée sous le nom de pseudoparalysie syphilitique des nouveau-nés.

Les autres fractures que l'on observe chez les syphilitiques se produisent à un âge plus avancé. Elles sont en général incomplètes, siègent à la région moyenne de l'os et sont entourées d'un séquestre olivaire, ossiforme au centre, fibroïde à la périphérie ; elles sont dues à la raréfaction du tissu osseux, lésion qui est tout à fait exceptionnelle chez les très jeunes enfants.

Je passe maintenant à l'étude histologiquc de ces lésions osseuses (^). J'étudierai successivement les ostéophytes^ la chondrocalcosc et la transformation gélatini forme,

Ostéophxjtes. — Si Ton examine à un faible grossissement la coupe transversale d*un humérus ou d'un tibia atteint d'ostéophytc, on dislingue au centre une surface ovalairc qui est la coupe de la diaphyse proprement dite. On y voit nettement les parties constituantes de l'os normal, c'està-dire la substance fondamentale, les canaux de Ilavers et les ostéoblastes ou corpuscules osseux. L'espace libre est rempli par la moelle, qui est très peu développée à cet âge.

(1) Je tiens à rappeler quelle technique il faut suivre pour préparer les os destinés à l'étude. Un séjour de 24 heures dansTulcool fixe tout d'abord les éléments; on place ensuite les os dans l'acide picrique où on les laisse un temps sufli:îant pour la décalcification complète. Après 24 à 48 heures d'un bain d'eau destiné à eidever Tt^xcès d'acide picrique, on les plonge pendant 48 heures dans la gomme, puis dans l'alcool qui donne aux tissus la consistance nécessaire pour pratiquer les coupes histologiques. Celles-ci doivent élre pratiqués dans le sens longitudinal et dans le sens transversal. Elles seront colorées de préférence au picrocarminate d'ammoniaque et conservées dans la glycérine.

lOi ANATOMtE PATHOLOGIQUB.

 la périphérie, on aperçoit, entourant la diaphyse, à la manière d'oo anneau, une zone irrégulière, de largeur inégale, dans laquelle on r^ trouve les particularités révélées par Texamen & l'œil nu.

Si on la compare à la surface ovalaire, ou diapbysaire centrale, on est Trappe tout d'abord de Fimportance des espaces médullaires, creusés en quelque sorte au détriment de la substance osseuse. Leur direction est, en outre, nettement perpendiculaire et non parallèle à Taxe de la diaphyse; ils sont séparés les uns des autres par de fines trabécules osseuses dont Torientation est la même. Enfin on constate de grandes irrégularités dans les rapports réciproques des espaces et des trabécules qui s'anastomosent çà et là les unes avec les autres, se bifurquent, etc., mais tout en gardant toujours leur même direction générale. Les trabécules ostéophytiques se continuent directement avec les trabécules osseuses anciennes ; quant aux espaces, ils s'ouvrent directement sous le périoste, et d'autre part, ils communi(iucnt souvent avec les espaces médullaires appartenant à la diapbyse.

Dans les trabécules de la zone périphérique, les ostéoblastes sont excès sivement rares; il est même des régions où Ton n'en voit plus un seul. Là ils sont remplacés par des corpuscules spéciaux d'autant plus abondants et irrégulièrement dispersés qu'on se rapproche davantage de la périphérie. Je les désigne sous le nom de corpuscules ostéoïdes.

Voici en quoi ils diffèrent des vrais corpuscules osseux. Un corpuscule vrai est constaté par une fente aplatie, plus ou moins ellipsoïde, de laquelle partent de tous côtés une multitude de canalicules primitifs qui s'anastomosent entre eux et vont se jeter pour la plupart dans un canal de Uavers. Dans chaque fente corpusculaire se trouve une cellule à noyau très distinct.

Les corpuscules ostéoïdes ont un aspect tout différent. Ils sont tout d'abord plus volumineux; leur forme est nettement polygonale sur la coupe; leurs prolongements très nets, très longs, rappellent les prolongements protoplasmiques de certaines cellules nerveuses, et s'anastomosent entre eux, quand les corpuscules sont très rapprochés. Enfin leur cellule centrale renferme un et quelquefois deux noyaux.

A l'état normal, on voit sous le périoste, lorsque l'os est en voie de développement, de la moelle et des corpuscules osseux embryonnaires. Ici on aperçoit un réseau de corpuscules ostéoïdes, et on constate de la façon la plus évidente que ces corpuscules anormaux se forment directement aux dépens des corpuscules du tissu conjonctif. Leur développement est même très rapide; sur la limite des couches de tissu conjonctif périostique et de los proprement dit, on trouve un grand nombre de corpuscules intermédiaires, en quelque sorte, et que l'on hésite à ranger soit dans les