TUMEURS LIMITÉES

très minces par place, elles présentent en d'autres flements très marqués. Le cylindraxe, du moins comme formation nettement différenciée, fait souvent défaut. Lorsqu il exi te , présente un calibre considérable. Entre les tubes, on rencontre souvent des cellules en croissant (Durante).

Fig. 35. — Névromes myèliniques (d'après Durante, coupe de Cestan). — Ces névromes myèliniques appartiennent à un cas de maladie de Recklinghausen. Ils sont constitués par des fibres jeunes, disposées en tourbillon : a, tube paraissant se bifurquer; b, tube avec renflement fusiforme; c, tube dépourvu de cylindraxe ; d, tube dont le cylindraxe tend à se colorer en noir par le pal.

B. Névromes amyéliniques. — Les névromes amyéliniques sont considérés comme très rares, ce qui tient vraisemblablement à la difficulté de leur identification. Les fibres amyéliniques présentent en effet sur les coupes une grande ressemblance avec les fibres conjonctives, dont elles se distinguent cependant par la présence de noyaux à leur intérieur et par l'existence dans le protoplasma de granulations colorées par l'acide osmique.

C. Névromes ganglionnaires. — Les névromes ganglionnaires, quoique rares, constituent la variété la plus fréquente des névromes différenciés. Nous avons pu en relever 26 observations (1), en ne

(1) En voici l'indication :

Axel Rey, Neuroganglioma verum periphericum (Hygiea, 1&19. Référât in Vircfiow Hirsch's Jahresberischten, 1888, Bd. I, p. 299). — H.-enel, Beitrag zurLehrc von den aus Nervengewebe bestehenden Geschwulsten, Neuroganglioma myelinicum verum {Arch. f. Psychiatrie, Bd. XXXI, 1899, p. 491). — Woods (aus

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retenant que les cas de tumeur solitaire. Nous pensons en effet que les névromes ganglionnaires multiples doivent être décrits comme une forme de la maladie de Recklinghausen. Ces névromes ganglionnaires ont été rencontrés au niveau de la lace (Axel Key), de la duremère (Hœnel), du cou (Woods, Glinski, Benda) et du thorax (Loretz Borsi). Mais leur siège le plus fréquent est la cavité abdominale. Ils sont alors en connexion avec la capsule surrénale Weichselbaum Bruchanow, Schmidt, Fabris, Ribbert, Oberndorfer, Miller . ou avec la portion abdominale du grand sympathique (Bosenbach Beneke Busse-Kredel, Glockner, Ohse, Falk, Braun, Œlsner, Savariaud Plus rarement, ils dépendent du sympathique pelvien (Gripps et Williamson, Beneke, Chiari). Les' névromes ganglionnaires se rencontrent de préférence chez les sujets jeunes et dans le sexe féminin 2 . Le volume varie de celui dune noix à une tête d'adulte. Encapsulées^ dures et lisses, ces tumeurs apparaissent sur la coupe tantôt blanches et d'aspect fibreux, tantôt jaunâtres et un peu translucides.

L'étude histologique est des plus intéressante. Elle montre que ces néoplasmes sont formés de cellules ganglionnaires et de nombreuses fibres myéliniques et amyéliniques. Les cellules ganglionnaires, disséminées ou réunies en amas, rappellent les cellules des ganglions sympathiques. Généralement volumineuses, elles sont entourées d'une couronne de cellules endothéliales. Souvent pourvues de plusieurs

Chiari's Institut), Ganglioneuroma des rechten. Halssympathicus (Prager med. Wochenschr., 1906, p. 646). — Glinski, Ueber Ganglioneuroma nebst Beschreibung eines Falles (Przeglad Iekarskie, 1906, n°* 44 et 45. Référât in Centr. f. Chir., 1906, no 44).— Benda, Ein Fall von Ganglioneuroma des N. vagus ( Verhandlungen der Deulschen pathologischen Gesellschaft, 1904, Heft 1, p. 266). — Loretz, Ein Pall von gangliôsem Neurom ( Virchow's Archiv, 1870, Bd. XLIX, p. 435). — Borst (Verhandlungen der Phys. med. Gesellschaft in Wiirzburg, 28 oct. 1897). — Weichselbaum, Gangliôses Neurom der Nebennierc ( Virchow's Archiv, Bd. LXXXV).

— Bruchanow, Zur Kenntniss der primâren Nebennierengeschwiilste (aus Chiari's Institut) (Zeiichr. f. Heilkunde, Bd. XX, p. 40).— M. B. Schmidt, Ueber ein Ganglienzellenhaltiges wahres Neurom des Sympathicus ( Virchow's Archiv, Bd. CLV, 1899). — Fabris, Cohtributo allo conoscenza dei ganglioneuromi del sistema nervoso simpatico (Archivio per le scienze med., Bd. XVII. 1903, S. 125).

— Ribbert, Geschwulstlehre, 1904, S. 322. — Oberndoiu-er, Zur Frage der Ganglioneurome (Ziegler's Deilrâge zur Palhol., Anal, und allg. Pathol., Bd. XCI. 1907, p. 269). — Miller, Ein Fall von metastasirendem Ganglioneurom ( Virchow's Archiv, Bd. GXCI, 1908, p. 411). — Œlsner (Breslau), Un cas de névrome ganglionnaire rétro-péritonéal (Mùnch. med. Wochenschr., n° 48, 1" déc. 1908, p. 2488 à 2492, avec 4 fig.). — P. Masson et Savariaud, Soc. anat. de Paris (séance du 20 nov. 1908). — Cripps and Williamson, Retroperitoneal Tumour connectedwith the sacral Plexus (Brilish. med. Journ., 1899, II, p. 10). — Chiari, Verhandlungen der Naturf. (Vcrsamml. in Dusseldorf, 18S8). — Beneke, Zwei Falle von Ganglioneurom (Ziegler's Beilrage zur pathol. Anat. und allg. Pathol., Bd. XXX, 1901, p. 1). — Busse, Ein grosses Neuroma gangliocellulare des Nervus Sympathicus (Virchow's Archiv, Bd. CL). — Kredel, Deulche Zeilschr. /'. Chir.. Bd. LXVII, p. 239). — Glockner, Ueber einem Fall von Neuroma verum gangliosum amyelinicum des Bauchsympathicus (Archiv fur Gyniikol, 1902, Bd. LXIII, Heft I et 2). — Ohse, Das retroperitoneale Ganglicnzellenneurom (Bruns' Beilrhge zur Chir., Bd. L; 1906, p. 667). — Falk, loc. cit. — Braun, Archiv f. Chir., 1908, Bd. LXXXVI, p. 707.

TUMEURS LIMITÉES. 131 noyaux, elles possèdent un protoplasma contenant des granulations pigmentaires. Les fibres nerveuses sont, pour la plupart, des fibres amyéliniques. Elles se terminent dans l'épaisseur même de la tumeur par des boutons terminaux. Ces fibres ne doivent pas être considérées comme émanant des cellules ganglionnaires. Falk a montré qu'elles se développaient aux dépens des cellules de Schwann.

Dans les formes malignes de névrome ganglionnaire (Beneke), les cellules nerveuses perdent leur aspect carastéristique et deviennent fusiformes, en même temps que les fibres présentent un caractère embryonnaire plus ou moins marqué.

2o Névromes non différenciés. — Nous arrivons maintenant à cette variété de tumeurs ne contenant pas de fibres nerveuses adultes et qui sont regardées par les uns comme de nature conjonctive, par les autres comme de nature nerveuse. Ainsi que nous l'avons dit, cette variété comprend l'immense majorité des tumeurs des nerfs.

Les défenseurs de la nature conjonctive sont de beaucoup les plus nombreux, etles citer reviendrait à énumérer la plupart des anatomopathologistes. Ceux-ci repartissent naturellement ces tumeurs dans les différentes classes de néoplasmes conjonctifs et décrivent des fibromes, des myxomes, des lipomes et enfin des sarcomes, dans les cas malins. En ce qui concerne le point de départ, on le place dans l'appareil de soutien, et on distingue, dans chacune de ces différentes variétés de pseudo-névromes, des néoplasmes endoneuraux, épineuraux et périneuraux (Finotti).

Dès le début, cette opinion classique a trouvé des contradicteurs [Lancereaux, Czerny (1), Knauss, etc.]. Mais l'expression delà théorie delà nature nerveuse restait obscure et, somme toute, peu satisfaisante, puisque quelques auteurs, comme Coyne, allaient jusqu'à admettre l'origine conjonctive de ces cellules, qu'ils considéraient comme des éléments nerveux. C'est à l'école de Lyon, avec Tripier (2) et Grall (3) d'une part, Bard (4), Delore (5) et Gautier (6) d'autre part, que revient le mérite d'avoir nettement formulé la théorie de la nature nerveuse. Plus récemment Durante a repris et développé l'opinion de l'école lyonnaise et a fourni en sa faveur de nouveaux arguments.

Pour ces différents auteurs, les cellules néoplasiques résultent de la prolifération des cellules de Schwann. Il importe de noter que,

1) Czerny, Neurofibrome (Arch. f. klin, C/u'r., XVII, 1874).

(2) Tripier, art. Névrome, in Dict. encycl. des se. méd. de Dechamdre, 1878.

(3) Grat.l, Thèse de Lyon, 1896-1897.

(4) Bard, Des tumeurs du type nerveux (Arch. dephysiol. norm. et path., 1885) ; Anat. pathol. gén. des tumeurs (Arch. de physiol., 1895).

(5) Delore, Névrome malin (Soc. nat. de méd. de Lyon, 1897).

(6) Gautier, Qu'est-ce qu'un névrome? Thèse de Lyon, 1899.

dès 1887, Soyka (1) avait vu le rôle de ces cellules, mais il les considérait comme de nature conjonctive et n'avait pas tiré de cette constatation toutes les conséquences qu'elle comportait. Comme la nature nerveuse de ces éléments est généralement acceptée aujourd'hui le simple Pail qu'elles sont l'origine des éléments néoplasiques justifie la dénomination de névrome appliquée à ces tumeurs. Orcetle origine semble solidemenl établie. Dans les cas favorables, on peut trouver dans la zone de transformation néoplasique toutes les transitions entre la cellule de Schwann normale et les élément de la tumeur.

D'après Durante, l'évolution de la lésion pourrait être décomposée schématiquement en deux phases. Dans la première, phase de régression et de proliféra/ion, on assisterait successivement à la dispa rition du cylindraxe, à la fragmentation et à la décoloration de la myéline, à l'augmentation concomitante du protoplasma non différencié etjjà la multiplication des noyaux, entraînant finalement celle du corps protoplasmique.

En d'autres termes, conformément à une loi générale, la cellule segmentai re perdrait son caractère de cellule différenciée pour pouvoir proliférer activement.

Dans une deuxième phase, dite de transformation, ces éléments à caractère embryonnaire peuvent subir différentes modifications qui donnent naissance à autant de variétés distinctes. Une différenciation très accusée détermine la formation de névromes myéliniques ou amyéliniques que nous avons déjà décrits. Les différenciations nulles ou trèsjncom-

(t) Soyka, Ueb. Bau. u. Stellung der multiple Neurome {Prager Vierleljahreschr. d. pratikt. Ileilk., CXXX).

Fig. 36. — Névro-myxome du tibial postérieur (observation personnelle). — On aperçoit entre les fibres d'apparence conjonctive (1) de grosses cellules à noyaux volumineux (2), regardées par les partisans de l'origine nerveuse comme des neuroblastes, résultant de la prolifération des cellules segmentaires (Van Gieson,).