TUMEURS LIMITÉES

plètes aboutissent au contraire à la production des formes pseudoconjonctives suivantes :

a. Névro-fibromes. — Dans le névro-fibrome, les éléments néoformés prennent l'aspect de cellules fusiformes plus ou moins allongées, dont le protoplasme se condense et perd toute réaction caractéristique. Ainsi se forme un tissu fîbroïde, pauvre en éléments anatorniqueset dontla nature nerveuse est impossible àreconnaîtreen l'absence des données hislologiques. Cette forme fîbroïde est fréquente. Elle répond au fibrome des classiques et représente le type de la tumeur bénigne.

b. Névro-lipomes. — Dans d'autres cas, les cellules néoplasiques se chargent de gouttelettes graisseuses et arrivent à prendre l'aspect de cellules adipeuses. Cette transformation, qui n'est pas faite pour nous surpendre en raison du contenu myélinique de la cellule normale, a été prise en quelque sorte sur le fait par Durante chez le malade de l'observation de Péraire, Mignot et Meslay (1). Dans les névro-lipomes, il existe d'ailleurs presque toujours de nombreuses fibres jeunes à côté des cellules pseudoadipeuses.

c. Névro-mvxomes. — Il est extrêmement fréquent de voir le tissu néoplasique prendre l'aspect myxomateux (Voy. fig. 37). Cette dégénérescence frappe à la fois le stroma conjonctif et les éléments de nature nerveuse.

On trouve en effet, disséminés dans une trame ayant l'aspect du myxome banal, les éléments cellulaires caractéristiques que nous allons décrire en étudianl les névro-sarcomes. L'aspect myxo-

Fi

8. 37. — Nëvro-myxome du libial postérieur (observation personnelle). — Cette figure montre des éléments fusil'ormes (1), par place ordonnés bout à bout et disséminés dans un stroma myxomateux (2) (bleu polychrome).

mateux d'un néoplasme des nerfs doit être consid tendance vers l'évolution maligne.

ère comme une

(1) Peraihe, Mignot et Meslay, Lipome dissociant du médian (Soc. anal., 1899).

134 BERNARDiCUNÉO. - MALADIES DES NERFS

cl. Nêvro-sarcomb. - Lorsque les éléments néoplasiques se multiplient avec activité et gardent un caractère netlement'ceMulai. e on

a auaire au névro-sarcome, névrome névroblaslique, névrome cellulaire (Durante). Cette forme est rare en tant que lormeprimilive. Elle résulte Presque toujours de h transformation de l'une des variétés précédentes. Les cellules néopla siques présentent un polymorphisme remarquable : grosses cellules arrondies, cellules en Inseau, cellules ramifiées, cellules en haltère (Gautier) (Voy. tig. 39). Cette dernière forme '•'présente simplement des éléments en voie de division. Les cellules en fuseau et les cellules ramifiées sont plus intéressantes, car elles reproduisent les formes embryonnaires du névroblaste. Celte ressemblance devient tout particulièrement frappante lorsque ces cellules se fusionnent par leurs prolongements axiaux et constituent ainsi une bande proloplasmique parsemée de noyaux. Nous avons observé des exemples très nets de cette disposition dans un névrome du nerf tibial postérieur (Voy. fig. 38) ; il est impossible de méconnaître la quasi-identité de ces éléments néoplasiques et des neuroblastes tels qu'ils apparaissent au cours du développement. L'origine des éléments pathologiques s'accuse encore par la présence de gouttelettes de myélineà leur intérieur. Lorsque la myéline apparaît en quantité notable dans les cellules et que celles-ci se disposent en série linéaire, on peut avoir l'aspect d'une fibre nerveuse à laquelle ne manquerait que le cylindraxe. J'ai rencontré des formations de ce genre dans un névrome du nerf cubital.

Le processus de différenciation peut-il aller plus loin et aboutir à la formation d'un cylindraxe ? Gautier a décrit des cellules fusiformes ou cylindriques, se colorant en violet par le Biondi et s'agminant sous forme de bandes protoplasmiques : il les considère comme des fibres de Remak en voie de formation. Nous avons vu que Falk avait signalé tous les intermédiaires entre la cellule de Schwannet les fibres munies de cylindraxes auxquels ne manquait que la structure fibrillaire. Mais il faut reconnaître que

Fig. 38. — Névrome du tibial postérieur. — Cette figure, qui représente une partie de la coupe précédente observée à un plus fort grossissement, montre des éléments fusi formes ( 1 ) s'ordonnant bout à bout pour constituer une fibre embryonnaire.

a or

TUMEURS LIMITÉES, ces éléments, hautement différenciés, sont exceptionnels dans le

né^"^éUno«s sommes amenés à admettre que la plupart des

Ï dZe pâ les partisans les plus décidés de la thème nerveu e En réa lté ces néoplasmes représentent le plus souvent de véritables U neu s mixtes (Klebs-Borst), ou, si l'on préfère, se rapprochent des Xplasmes organoides, suivant l'expression de Pierre Delbet.

Fig. 39. - Éléments dissociés don néoro-Mrcome (d après Gantier). - "'P^»"£ tion schimatiqoe des diverses formes cello.aires °bsf"«%d"s..u"J" ^0^; sarcome. - 1, 2, celloles à myéline; S.cellole en haltère; 4, eellnles lnsilmmes,

5, cellule en étoile.

ZoTumeurs conjonctives. - Ces tumeurs de nature conjonctive se développent aux dépens de l'appareil de soutien. Souvent considérées comme très fréquentes, elles doivent être regardées comme rares, si Ion admet que la majorité des tumeurs des nerfs d'apparence conjonctive sont en réalité des névromes non différenciés.

Ces tumeurs conjonctives présentent plusieurs variétés : les fibromes, que Ton divise depuis Lebertennévrilemmatiques,interfasciculaires,intrafasciculaires; les myxomes; les lipomes; lessarcomes.

On peut rattacher aux tumeurs conjonctives les kystes des nerfs, bien que nombre de ceux-ci ne soient que des pseudo-kystes résultant de la fonte partielle d'un névro-myxome.

Il existe cependant quelques observations où la poche kystique

parait exister indépendamment de toute tumeur solide. Ces kystes ont alors presque toujours une origine traumalique et contiennent du sang plus ou moins altéré. Tel est le cas souvent citéde Bush (1 1 Schwartz rapporte un cas analogue. Plus récemment Moreau (-2) a présenté à la Société d'analomie pathologique de Bruxelles une observation de kyste du nerf crural, et ce kyste avait également un contenu hématique; mais le traumatisme n'est pas signalé dans les antécédents. Ces poches a contenu hématique peuvent être considérées comme d'anciens hématomes enkystés. Mais il esl possible que certains kystes soient développés aux dépens des lymphatiques nombreux et souvent dilatés des espaces conjonctifsinterfasciculaires 3 .

Signalons, en terminant, l'observation, jusqu'à présent unique du moins chez l'homme, de rhabdomyome du sciatique, publiée par Orlandi (4).

SYMPTOMATOLOGIE.-I.LesSympiô/22eSfoi2ciio22«e7Ssontd'une

intensité très variable. Ils peuvent être très minimes, même dans des néoplasmes relativement volumineux. Ils sont surtout marqn lorsque, en raison de la disposition anatomique de la région, la tumeur ne peut se développer sans exercer une certaine pression 'sur les parties voisines.

A. Les troubles sensitifs tiennent toujours la première place dans le tableau clinique et sont représentés par des phénomènes douloureux. Bien que la douleur n'atteigne pour ainsi dire jamais l'intensité qu'elle présente dans les néoplasmes secondaires, elle peut néanmoins être assez forte. Elle présente alors les caractères d'une névralgie, localisée au segment du nerf sous-jacent à la tumeur. Elle est particulièrement rebelle aux agents thérapeutiques habituels et peut provoquer un étal de neurasthénie intense, chez les sujets prédisposés. Il est plus rare d'observer des troubles objectifs de la sensibilité.

B. Les symptômes moteurs consistent soit en des contractures, soit en des paralysies. Ils sont beaucoup moins fréquents que les symptômes sensitifs.

C. Les troubles trophiques sont exceptionnels. Les cas dans lesquels on les a signalés concernent généralement des néoplasme secondaires.

(1) Bush, Beitr. z. chir. Erkrank. des per Nervensyst. {Arch. f. klin. Chir., 1895, Bd. XLIV, p. 45). Dans le cas de Bush, il s'agissait d'un kyste du nerf cubital, apparu chez un sujet ayant eu une fracture de l'extrémité inférieure de 1 humérus. Il existaitune paralysie complète du nerf. L'opération, quiconsista dnn^ une extirpation partielle de la paroi du kyste, amena une disparition complète des troubles fonctionnels.

(2) Moreau, Communication à la Soc. d'anal, p.ilhol. de Bruxelles, 3 mai 1910.

(3) Tout récemment Etharington Smith et Shaw ont publié un cas de kyste du VIII° nerf cervical [Brit, med. Jonrn., 28 mai 1910).

(4) Ohlaisdi, Arch. per Se. med., t. XIX, 1895.

TUMEURS LIMITÉES. 137 II Les sianes physiques sont les suivants. On constate, sur le , , et d un S une tumeur, allongée parallèlement à Taxe du tronc nerveux, mobile perpendiculairement à cet axe. Cette «^«J^ gère lorsqu'on place le membre dans une position qui relâche le nerf. Le volume oscille dans de très larges limites. Certaines tumeurs atteignent à peine le volume d une noisette alors que d'autres présentent les dimensions d'une tète d'enfant (Zwicke). C est surtout au niveau du nerf sciatique que ces néoplasmes très volumineux ont été signalés. La surface de la tumeur est régulière ou arrondie, parfois légèrement bosselée. Sa consistance varie suivant la. forme histologique. Dure dans le neuro-fibrome, rénitente et élastique dans le neuro-sarcome, elle est molle, pseudo-fluctuante lorsqu'il s'agit d'un neuro-myxome ou d'un neuro-lipome. Les téguments sont mobiles au-dessus de la tumeur et ne présentent aucun changement de coloration. La palpation de la tumeur ne détermine souvent aucune douleur. Parfois cependant elle peut provoquer des irradiations douloureuses dans tout le territoire périphérique du nert malade, et c'est là un signe qui présente une importance considérable au point de vue du diagnostic.

ÉVOLUTION. — Certains néoplasmes isolés des nerfs conservent indéfiniment leurs caractères de tumeur bénigne. Ils ne s'accroissent que très lentement et ne deviennent gênants que par leur volume ou les phénomènes de compression qu'ils finissent par déterminer.

Mais, dans nombre de cas, une tumeur primitivement bénigne subit la dégénérescence maligne. Cette transformation est assez fréquente. Elle se produirait, d'après Garré (1), dans un huitième des cas, et ce chiffre est peut-être encore au-dessous de la réalité. Il est intéressant d'opposer la fréquence de cette transformation maligne à la rareté relative des néoplasmes malins d'emblée. D'après Courvoisier, 9 p. 100 seulement des tumeurs des nerfs présenteraient un caractère malin initial. Thomson (-2), sur 163 observations, note 12 tumeurs malignes, ce qui représente 7 p. 100.

La transformation maligne des néoplasmes bénins se voit surtout dans les névromes non différenciés. Mais elle peut porter sur les formes les plus typiques, puisque, sur les 26 cas de névromes ganglionnaires recueillis par Braun, on note 4 faits de malignité secondaire. Thomson a fait cette constatation curieuse que les néoplasmes du sciatique semblent présenter une tendance particulière à prendre un caractère malin. Nous avons également été frappé par la fréquence de la transformation des tumeurs siégeant sur le radial.

(1) Garré, Ueber secondare maligne Neurome (Beilr. sur klin. Chir., 1892, Bd. IX, p. 465).

(2) Thomson, Tumeurs des nerfs {Vèlal actuel de la chirurgie nerveuse, par Chipault, t. III, p. 892, Paris, 1903).

Carré pense que le névrome malin secondaire est relativement moins grave que le névrome malin primitif. Thomson, tout en contestant le bien fondé de cette assertion, reconnaît qu'il existe de notables différences, au point de vue de l'évolution, entre les deux variétés Le névrome malin primitif affecte plutôt les allures d'un sarcome banal et tend à se généraliser par la voie sanguine, donnant ainsi

naissanceàdesmétastasesviscérales.Bienquelenévromemalinsecondairc puisse également s'accompagner de noyaux viscéraux, comme le montre une observation de Hume (1), il se propage de préférence le long des troncs nerveux; aussi la récidive qui suit son exérèse est presque toujours locale et siège sur un point plus élevé du nerf porteur de la lésion. lien résulte que, pratiquement, il est parfois difficile de savoir si l'on a affaire à un envahissement ascendant du nerf ou s'il s'agit de la transformation d'un deuxième néoplasme bénin distinct de la tumeur primitive et dégénérant à son tour. Quand les lésions néoplasiques apparaissent sur un nerf distinct de celui qui est primitivement atteint, cette deuxième interprétation nous semble la seule admissible.

Un des points les plus intéressants de l'évolution des tumeurs isolées est l'étude de leurs relations avec la neuro-fibromatose. Il est en effet assez fréquent que des malades, opérés une première fois pour un névrome isolé, soient revus quelques années plus tard porteurs des lésions diffuses caractérisant la maladie de Recklinghausen.

S'agit-il vraiment, dans ces cas, d'une diffusion secondaire de lésions primitivement localisées. Nous ne le pensons pas. Nous verrons plus loin le caractère quasi congénital de la maladie de Recklinghausen. Aussi pensons-nous que, dans les cas auxquels nous faisons allusion, il est possible qu'un examen clinique plus approfondi eût permis de dépister dès le début la neuro-fibromatose. C'est dire combien il importe de pratiquer, dans tous les cas de tumeur solitaire, un examen complet et de rechercher des signes en apparence insignifiants, tels que ntevi cutanés multiples, molluscums peu volumineux, qui permettent de reconnaître une maladie de Recklinghausen plus ou moins larvée.

PRONOSTIC. — La fréquence de la transformation maligne, la coexistence possible d'une neuro-fibromatose plus ou moins latente, imposent certaines réserves au point de vue du pronostic, môme en présence d'une tumeur bénigne des mieux limitée. Dans les formes malignes, primitives ou secondaires, le pronostic est de la plus grande gravité.

(1) Hume, Tumours of nerve tunks, The L.incet, lëv. 1889 et fcv. 1891.

TUMEURS LIMITÉES. i:<9

DIAGNOSTIC. - Le diagnostic repose sur la ^^vTe signes fonctionnels, rapprochés de la situation de la tumeui sui le trajet anatoraique d'un nerf. ,.,„..

Lorsqueles troubles fonctionnels sont minimes e ^lorsque la tumeur est profonde, toutes les erreurs deviennent possibles. Mais le problème se pose dans des conditions très différentes suivant les régions et ne prête pas à des considérations générales.

Le diagnostic des connexions précises de la tumeur et du tronc nerveux n'est guère possible, quoi qu'on en ait dit

Il serait très intéressant de pouvoir être fixé sur le caractère bénin ou malin de la tumeur. Malheureusement ce diagnostic ne devient facile que lorsqu'il a perdu beaucoup de son intérêt. Dans les tumeurs encore au début de leur évolution, il faudra toujours suspecter la nature maligne lorsqu'elles provoquent des douleurs assez vives, malgré leur petit volume. De même, la dégénérescence secondaire d'une tumeur bénigne pourra être soupçonnée par l'accroissement rapide de celle-ci et l'apparition de phénomènes douloureux, jusqu alors nuls ou peu marqués.

TRAITEMENT. — Lorsqu'on se trouve en présence d'une tumeur dont les signes cliniques permettent de suspecter la marche maligne, l'exérèse immédiate s'impose sans discussion. Enest-ildemêmedans les cas de tumeur bénigne, de petit volume et de marche très lente? Il ne faut pas oublier que ces néoplasmes ne déterminent que des troubles souvent légers, parfois même nuls. Comme il n'est jamais certain, d'autre part, que l'intervention ne nécessitera pas le sacrifice du nerf, on conçoit très bien, avec P. Bruns, qu'il puisse y avoir lieu d'hésiter, au moins quand il s'agit d'un tronc dont l'importance fonctionnelle est considérable. Nous estimons cependant que la fréquence de la transformation maligne est telle que, même dans ces cas, il faut conseiller formellement l'intervention. Mais il sera indispensable de signaler au malade les troubles importants dont l'opération pourrait être éventuellement suivie.

Dans les tumeurs bénignes, le chirurgien peut soit réséquer le nerf, soit énucléer la tumeur, en ménageant le tronc nerveux.

Il est un grand nombre de cas où la question de l'opération conservatrice ne se pose pas : c'est lorsque la tumeur siège sur des rameaux cutanés dont l'importance fonctionnelle est minime. On a alors toujours recours à la résection.

11 n'en est plus de même lorsque le néoplasme s'est développé aux dépens d'un tronc dont la section aurait des inconvénients plus ou moins graves. Vénucléalion devient alors l'opération de choix. On peutsedemander dans quelle proportion cette énucléation est possible. D'après mes relevés, dans les cas de tumeurs bénignes, l'énucléation aurait été pratiquée dans 50 p. 100 des cas seulement. Au premier

abord, celle proportion paraît relativement très faible. Mais il ne Faut pas oublier qu'un grand nombre d'observations concernent précisément des tumeurs des nerfs superficiels, où la conservation n a pas ete tentée, pour les raisons que nous indiquons plus haut. Lorsqu on n'envisage que les néoplasmes des gros troncs nerveux, la pro- 1 des opérations conservatrices devient beaucoup plus considérable. .Nous estimons d'ailleurs qu'elle est peut-être encore plus grande que ne pourraient le laisser croire les relevés opératoires. L étude attentive de certaines observations nous permet, en effet, de penser que, dans certains cas où le chirurgien a cru procéder a une résection totale, il a fait en réalité une énucléation avec résection incomplète. Dans les tumeurs volumineuses bien encapsulées, les lascicules nerveux normaux sont tellement dissociés qu'on conçoit aisément que, rejetés à la périphérie, ils puissent passer inaperçus dans 1 épaisseur de la capsule fibreuse que le néoplasme a créée autour de lui. Au moment de la libération du néoplasme, le chirurgien, en sectionnant les filets qui abordent les deux pôles de la tumeur, peut croire avoir pratiqué une section totale, alors qu'en réalité un certain nombre de filets ont été ménagés. C'est de cette façon qu'il nous semble le plus naturel d'expliquer une partie au moins de ces cas surprenants, sur lesquels nous reviendrons dans un instant, et où l'on voit la section d'un nerf important ne déterminer pour ainsi dire aucun trouble fonctionnel.

Les données de l'anatomie pathologique montrent d'ailleurs que, dans les tumeurs bénignes, l'énucléation est possible dans la grande majorité des cas. Pour les tumeurs localisées, commepourlesnodules de la maladie de Recklinghausen, la lésion est généralement fasciculaire et non tronculaire. On doit donc a priori pouvoir facilement séparer la tumeur du tronc nerveux, et c'est ce qui arrive en fait le plus souvent, lorsqu'on tente systématiquement cette séparation. Au point de vue des résultats éloignés, l'énucléation ne présente aucun inconvénient. La proportion des récidives n'est en aucune façon plus fréquente après les énucléations qu'après les résections totales.

11 est en revanche très important de réséquer sur la plus grande longueur possible les faisceaux en continuité avec la tumeur. Le simple examen macroscopique montre que ces faisceaux sont le plus souvent épaissis au voisinage du néoplasme, et l'élude hislologique permet de constater à ce niveau des altérations plus ou moinmarquées.

Lorsque l'énucléation est impossible, il faut avoir recours à la résection. Pour les raisons que nous venons d'indiquer, il importe de ne pas hésiter à donnera celle-ci une étendue suffisanle en longueur. Cela devient une prescription formelle lorsqu'il s'agit d'une tumeur maligne.

Pour rétablir la continuité des nerfs, le chirurgien a le choix entre

TUMEURS LIMITÉES. 141 différents moyens que nous n'avons pas à décrire ici : 1° suture à dislance à l'aide "d'ansl de catgut (Gluck, Assaky) de enosséine (VanLair)ou de vaisseaux préparés à cet effet (Foramitti) S? auloplastie nerveuse par les procédés de Létiévant ou de Brenner ; S» transplantation nerveuse (Gluck) ; 4° anastomose nerveuse.

En fait c'est la suture à distance ou Fautoplastie par le procédé de Létiévant qui ont été le plus souvent employées. Quant à 1 anastomose nerveuse, elle nous parait devoir être rejetee car, en cas de récidive elle exposerait à l'envahissement du nerf utilise pour 1 anastomosent à son sacrifice lors d'une deuxième opération.

Ouels sont les résultats de ces interventions ? En ce qui concerne les~BÉsuLTATS immédiats, ils diffèrent, comme de juste, suivant que Ion a eu recours à l'énucléation ou à la résection. L'énucléation ne détermine que des troubles légers et fugaces. La résection doit provoquer, du moins théoriquement, une paralysie complète dans le territoire du nerf réséqué. Mais c'est précisément dans les résections pour tumeurs que l'on a observé ces cas déconcertants où, même en l'absence de toute suture, les troubles fonctionnels font presque entièrement défaut ou disparaisssnt avec une rapidité incroyable. On ne compte plus les observations de ce genre (Dupuytren, Nélaton, Verneuil, Horteloup, Krausshold, Bardeleben, Tuffier et Claude, Brault et Tanton, Szeparowicz, etc.). Dans d'autres observations, malgré des résections très étendues, les troubles finissent par disparaître presque entièrement (Buck, M. See, Marchand, Péraire et Meslay, Péan, etc.). Chez le malade de Péan, dont le médian et le cubital avaient été extirpés sur toute l'étendue du bras, la sensibilité et le mouvement avaient presque entièrement reparu au bout de six semaines.

Il est vraisemblable que tous ces cas ne sont pas suceptibles d'une même explication. Nous avons vu qu'il était permis de penser que, pour quelques-uns d'entre eux, il y avait eu conservation de Filets nerveux à l'insu de l'opérateur. On a également invoqué, dans les cas de tumeurs à marche lente, la suppléance progressive par les nerfs voisins. Mais cette explication n'est plus admissible dans les observations où deux nerfs importants sont successivement sectionnés. Durante incline à faire intervenir alors l'action des anastomoses périphériques, telles que les admettent Apathy et Bethe.

D'autre part, il est impossible de ne pas être frappé par ce fait que les cas où l'on a constaté ce rapide retour de la sensibilité répondent précisément aux observations où la tumeur isolée n'était en réalité qu'une manifestation d'une maladie de Becklinghausen plus ou moins fruste. Dans les névromes solitaires vrais, ces restaurations rapides sontinfinimentplus rares. Cela permet de penser que la puissance de prolifération anormale que présentent, dans les cas

de polynévrome,les nerfs périphériques joue un rôle important dans la rapidité anormale de la régénération.

Les résultats éloignks sont bons dans les tumeursbénignes D'après Courvoisier, la récidive ne se produirait que dans 11 p. 100 des cas et il est permis de penser avec Thomson que ces récidives doivent tenir à une extirpation incomplète.

Par contre, les résultats sont désastreux dans les tumeurs malignes Garré et Thomson regardent la récidive comme la règle. Presque toujours locale pour les névromes malins secondaires, elle se produit à la fois localement et à distance pour les névromes malins primitifs