CHAPITRE XXIV BÉRIBÉRI (KAKKÉ, BARBIERS

Définition. — Le béribéri est une forme spécifique de névrite périphérique multiple, se produisant endémiquement ou sous forme d'épidémies dans la plupart des climats tropicaux et pré-tropicaux, et aussi, sous certaines conditions artificielles, dans des pays plus tempérés. La mortalité est considérable, la mort survenant le plus souvent par arrêt du cœur.

Historique. — La nature spécifique du béribéri fut reconnue par les Hollandais dans leurs premiers voyages en Extrême- Orient. Elle fut étudiée plus tard par les médecins anglais, en particulier par Malcomsen, Carter, Waring et Morehead. C'est seulement lors d'une épidémie plus récente au Brésil que le béribéri commença à attirer l'attention du monde médical contemporain. A la suite des travaux d'Anderson, Simmons, Scheube et Baelz, la maladie, étudiée avec des méthodes modernes, fut exactement définie, et sa pathologie correctement comprise. Scheube et Baelz furent les premiers à montrer clairement que le béribéri est par essence une névrite périphérique spéciQque analogue à celles de la diphtérie et de l'alcoolisme, assertion qui fut confirmée et adoptée après eux par Pekelharing et Winkler et par beaucoup d'autres observateurs.

Distribution géographique. — L'aire d'endémicité du béribéri est probablement comprise dans les zones tropicale et prétropicale ; il existe sans aucun doute beaucoup de localités où sa

présence n'est pas soupçonnée en général. Il exerce ses ravages dans un grand nombre de mines et de plantations des îles de la Sonde. Il peut éclater .parmi les équipes de coolies employées à de grands travaux publics sous les tropiques, comme le canal de Panama ou le chemin de fer du Congo. Il existe dans l'armée hollandaise à Sumatra, et il était jadis assez commun dans l'armée anglaise de l'Inde, lorsque les méthodes hygiéniques actuelles n'étaient pas encore en honneur. Il se rencontre dans de nombreuses parties du Japon, particuUèrement dans les villes à basse altitude, vastes, humides et surpeuplées. On le trouve encore en Chine, à Manille, dans la presqu'île Malaise, en Inde et en Afrique. Il a une tendance à éclater dans les prisons, les écoles et les navires. Quelquefois il s'étend sur toute une contrée tropicale, comme ce fut le cas vers 1860 au Brésil, où il est resté depuis. D'autres fois des cas sporadiques apparaissent çà et là. Généralement, quand il éclate dans une agglomération, il atteint un grand nombre d'individus, envahissant de préférence certaines maisons ou certains quartiers. Des observations ont été faites au sujet d'une petite épidémie qui a éclaté sur un groupe d'indigènes de l'Australie occidentale, et aussi parmi des Chinois de la côte est d'Australie, contrée où. le béribéri n'avait jamais été constaté auparavant. De même, il a fait dernièrement son apparition, probablement pour la première fois, chez des immigrants japonais aux Fidji. J'ai vu, il n'y a pas longtemps, un cas de béribéri contracté au lac iNyassa, un autre dans le Haut-Congo, un troisième à Haïti. On en a cité à la Havane, en Nouvelle-Calédonie, aux îles Sand wich, dans l'Ouganda — pays considérés jusque-là comme indemnes à ce point de vue. De sorte que l'aire géographique de la maladie est probablement très étendue. Il semb lerait même, depuis quelques années, qu'elle comprend des pays tempérés et non pas seulement des régions tropicales. Il y a quelques années, le béribéri a fait son apparition dans un asile de fous en Irlande — l'asile Richmond, à Dublin ; et la même maladie a été vraisemblablement constatée récemment aux États-Unis et en France dans des hospices d'aliénés, et aussi parmi des pêcheurs sur la côte de l'Amérique du Nord.

Symptômes. — Les médecins qui visiteront les hôpitaux indigènes dans beaucoup de pays tropicaux seront probablement

BÉRIBÉRI.

frappés par la grande proportion de cas de paraplégie partielle, d'oedème des jambes et d'hydropisie générale qu'ils y rencontreront. Ces cas sont pour la plupart des formes de béribéri.

10 Forme paraplégique. — En examinant l'un de ces cas paraplégiques (fig. 57), on constatera qu'en outre de la paraplégie

plus ou moins prononcée, il existe un certain degré d'anesthésie ou d'engourdissement de la peau ; particulièrement au niveau de la partie antérieure du tibia, de la face dorsale du pied, de la partie latérale des cuisses, parfois aussi des extrémités des doigts, et d'une ou deux zones sur les bras et sur le tronc. Le visiteur sera frappé par la maigreur des mollets du malade, par l'état flasque de ses gastrocnémiens ; et par le fait que si, en pratiquant son examen, il vient à palper assez fortement les muscles de la jambe, par exemple en les pressant contre les os sous-jacents, le malade poussera des cris de douleur et essayera de retirer sa jambe. Les muscles de la cuisse seront probablement trouvés aussi sensibles et de même ceux des éminences thénar et hypothénar et ceux du bras ; comme les muscles du mollet, ceux-ci peuvent être aussi amaigris et flasques. Cette maigreur est accompagnée très probablement d'une perte de graisse, car le pannicule adipeux est partout très diminué A l'épreuve de l'électricité, les muscles présentent à la perfection la réaction de dégénérescence. Si l'on recherche le réflexe rotulien, après la première semaine il n'y a plus aucune réponse ; aucun clonus ne peut être non plus obtenu. En règle générale, tous les réflexes profonds sont supprimés ; mais les réflexes superficiels, sauf dans les cas de parésies et d'atrophie musculaire extrêmes, subsistent ordinairement et sont plus ou

Fig. 57. — Béribéri paraplégique.

(Bentley.)

SYMPTOMES

moins prononcés. Si l'on demande au malade de boutonner son. habit ou de ramasser une épingle, il éprouvera une certaine difficulté à le faire, ou même n'y parviendra pas ; il peut tâtonner maladroitement comme un ataxique avancé.

Il y a plus que de l'ataxie cependant ; car la pression de la main est si affaiblie que le malade peut avoir de la difficulté à tenir

Fig. 58. — Béribéri paraplégique. {Bentley.)

son bol de riz et à prendre sa nourriture. Il n'y a pas de tremblement des mains ; et très rarement il existe une parésie des muscles de l'œil, ou des muscles de la face, de la mastication, de la langue ou du pharynx. Les sphincters et la vessie fonctionnent normalement, et la digestion s'opère très bien, quoiqu'il y ait souvent un peu de distension et d'oppression dyspeptique après le repas. Si l'on fait lever le malade et qu'on lui ordonne de marcher, au cas où il peut se mouvoir, son allure est tout à fait ataxique ; mais

BÉRIBÉRI.

il n'est pas simplement ataxique, car, en ce qui concerne les mains, il est facile de voir qu'il y a non seulement un manque de coordination des mouvements, mais aussi une grande faiblesse musculaire. Si on le fait recoucher et qu'on lui demande d'élever ses jambes, il lui sera probablement très difficile de les séparer de la natte, de les croiser ou de placer un pied sur la pointe de l'autre. Par suite d'un relâchement au niveau de la cheville, il traîne ses orteils contre le sol lorsqu'il essaye d'avancer le pied en marchant ; il est donc forcé de lever son pied très haut, le laissant ensuite retomber brusquement. Son ataxie et sa faiblesse musculaire, aussi bien que l'anesthésie partielle dont il est atteint, lui font adopter toutes sortes de procédés pouvant l'aider à se mouvoir (fig. 58). Ces malades présentent manifestement une forme de névrite périphérique.

La santé générale est bonne en général ; la langue est propre, les intestins fonctionnent réguHèrement, et il n'y a rien de particuher dans l'urine. La digestion, l'assimilation et l'excrétion se font d'une manière satisfaisante.

Le cœur et la circulation. — Lorsque l'on examine le cœur, pour peu que le cas soit récent ou modérément grave, l'attention est aussitôt attirée. A l'inspection, on remarquera que le choc est diffus ou obscurci par une effusion péricardique; qu'il y aune pulsation épigastrique ; que les carotides battent trop violemment ; qu'il y a au niveau des jugulaires un pouls veineux dénotant une insuffisance tricuspide. A la percussion, la matité précordiale est généralement augmentée, quelquefois dans une grande proportion, surtout à droite ; et, à l'auscultation, un souffle systohque peut être observé. Un dédoublement bien marqué des bruits; particuhèrement du second, est à noter. L'observateur sera aussi frappé du caractère que présentent les intervalles de silence entre les bruits. Il est parfois impossible de déterminer, à l'aide de l'oreille seule, quel est le premier bruit et quel est le second. Ils semblent identiques quant à la durée ; de sorte que les bruits du cœur sont également espacés, comme les battements d'un bon pendule, au Heu d'être normalement séparés par un long et un court intervalle, comme les battements d'un pendule d'horloge mal suspendu. On observera aussi que le cœur est très irritable, qu'il s'accélère facilement à l'occasion d'un exercice.

Tous ces signes varient de temps en temps de degré dans un

SYMPTOMES. 343

même cas, et diffèrent d'intensité dans les divers cas. On en conclura que, outre la névrite périphérique, il existe une sérieuse lésion du système circulatoire, et particulièrement de son innervation ; qu'il y a une dilatation du cœur droit ; et enfin un état de relâchement dans la tension artérielle.

2° Forme hydropique. — Le voisin de lit, peut-être, du malade dont j'ai essayé de tracer le tableau, parait atteint d'une affection tout à fait différente (fig. 59). 11 est appuyé sur son lit. Au lieu d'être amaigrie comme celle du précédent, sa face est bouffie ; ses lèvres sont légèrement cyanosées, et ses bras, ses mains, son tronc, ses jambes et ses pieds sont distendus par de l'œdème. On peut penser, à la vue de l'œdème, qu'il s'agit d'un cas de néphrite

Fig. 59. — Béribéri hydropique. (Bentley.)

aiguë, et pratiquer dans cette idée un examen de l'urine qui est peu abondante et de couleur sombre. Mais celle-ci possède un poids spécifique élevé, et ne contient pas d'albumine ou seulement une simple trace, de sorte qu'il ne peut être question d'un mal de Bright aigu. Une observation attentive montrera que l'œdème est plus terme quo celui de la néphrite, et qu'assez souvent il n'envahit pas le scrotum. On rencontrera parfois des cas où l'œdème est particulièrement locahsé et fugitif. Si l'on examine maintenant le cœur, on y découvrira un bruit de souffle, et les autres signes de dilatation de l'organe et de relâchement dans la tension artérielle, exactement comme dans le premier cas. L'appareil respiratoire pourra présenter des signes d'hydrothorax simple ou double, mais ordinairement peu prononcé ; les poumons eux-mêmes sont sains. Si l'on fait lever le malade, on s'aperçoit qu'il peut à peine marcher, en partie à cause de son essoufflement., en partie à cause de l'obstacle mécanique apporté par l'œdème aux mouvements des

BÉRIBÉRI.

jambes, en partie quelquefois à cause d'un certain degré de parésie. Parfois il traîne le pied ; et, si l'on exerce une forte pression sur les muscles du mollet à travers l'oedème, on peut, dans certains cas, trouver de l'hyperesthésie musculaire. Le réflexe rotulien est probablement absent, et il y a de l'engourdissement des extrémités des doigts. La langue est bonne, l'appétit conservé, et il n'y a pas de fièvre. Mais le malade se plaint souvent d'un malaise et même d'une douleur dans la région précordiale, s'aggravant à la suite d'un repas copieux, de sorte qu'il est obligé de manger très peu. Le taux de l'urine est ordinairement très réduit — parfois à quelques centilitres.

Chez ce malade, il existe donc les mêmes signes de névrite périphérique et de dilatation du cœur que chez le précédent. De plus, il y a un œdème assez ferme, qui n'est pas uniquement cardiaque, mais, comme le font supposer ses caractères et les circonstances où on le trouve, est probablement en relation d'une part avec la lésion des nerfs qui règlent la sécrétion urinaire, et d'autre part avec les fonctions de transsudation et d'absorption dans la nutrition du tissu conjonctif.

3° Formes mixtes. — Dans le lit suivant, nous trouverons peut-être un autre malade qui parait présenter un mélange des deux affections précédentes. Il a un certain degré d'œdème, en particulier aux jambes et aux pieds, dans les flancs, dans la région sacrée et, très souvent, sur le sternum et à la racine du cou. Il a de l'engourdissement des jambes, un certain degré d'ataxie, de la faiblesse musculaire et de l'hyperesthésie, particuhèrement des muscles de la jambe et de la cuisse ; il présente une abolition du réflexe rotuhen, des bruits cardiaques anormaux et des signes de dilatation du cœur et de tension artérielle diminuée. Comme dans les autres cas, la santé générale n'est pas affectée, la langue est bonne, l'urine, quoique peu abondante, est par ailleurs normale et il n'y a pas de fièvre.

Grande variété dans le degré et la combinaison des symptômes. — En parcourant les salles de l'hôpital, on pourra rencontrer des douzaines de cas semblables. Quelques-uns sont si insignifiants que le malade peut se mouvoir assez facilement ; d'autres sont si prononcés que le malade gît dans son lit comme un soliveau, sans pouvoir remuer un membre et peut-être même un doigt. Certains sont réduits à l'état de squelettes, d'autres sont boufiis

SYMPTOMES. 345

par l'œdèrre et d'autres sont juste assez enflés pour marquer l'atrophie de leurs muscles. Quoique les nerfs crâniens au-dessus de la septième paire soient très rarement impliqués, on remarquera chez quelques individus une paralysie des muscles du larynx - dans ces cas, le malade ne peut parler qu'en chuchotant, et est incapable d'émettre une toux bruyante. On peut trouver • un ou deux patients chez lesquels les muscles de l'abdomen et du périnée sont si profondément paralysés que, lorsqu'ils essayent de tousser, il se produit à peine une expiration rauque, tandis que l'abdomen est projeté en avant et le périnée en bas par la contraction soudaine des muscles expiratoires.

Dans presque tous les cas datant de plus de quinze jours, les réflexes rotulien et achilléen sont abolis ; tout au début de la maladie, ils sont au contraire exagérés et disparaissent graduellement, tandis que se développent les symptômes morbides ; après la guérison, ils mettent quelquefois plusieurs mois à réapparaître.

Erreurs de diagnostic. — Les praticiens novices en médecine tropicale seront très embarrassés pendant un certain temps par beaucoup de ces cas. Je les ai vu appeler affection cardiaque, ataxie locomotrice, rhumatisme musculaire, atrophie musculaire progressive, paralysie spinale ascendante, et je les ai vus maintes et maintes fois reléguer dans ce refuge de l'ignorance : la malaria, et nommer alors « rhumatisme paludéen » ou « paralysie paludéenne », ou, avec plus de pédanterie, « paraplégie paludéenne », ou « névrite paludéenne » (1).

Si le visiteur a la curiosité d'examiner le sang de ces malades, il trouvera peut-être, chez un certain nombre d'entre eux, la Filaria nocturna ou quelque autre parasite du sang ; il pensera alors très

(1) Patrick Manson ajoute en note : « Le Strachan a décrit (Practilioner, 1897, p. 477) une forme de polynévrite périphérique qu'il appelle « paludéenne ». La maladie est endémique et très commune à la Jamaïque. Elle diffère du béribéri en ce qu'elle n'est pas accompagnée d'œdème, qu'elle est fréquemment compliquée de lésions des nerfs crâniens, et qu'elle est rarement fatale. Nous n'avons pas entendu parler d'une maladie semblable dans un autre pays tropical. Il est donc probable que la névrite du D"- Strachan n'est pas paludéenne, mais dépend de quelque cause particulière à la Jamaïque. Le sujet demande une étude plus approfondie. » Sans insister plus que ne le permet notre rôle de traducteur, signalons que plusieurs auteurs français ont étudié la polynévrite paludéenne. Deux études d'ensemble ont été faites dans la Revue de Médecine par Regaault (sept. 1897) et par Sacquépée et Dopter (avril et juin 1900). De nombreuses observations ont été publiées depuis lors. Cf. Cachexie palustre, p. 86.

BÉRIBÉRI.

probablement que ces cas sont des formes de filariose, et il pourra établir des théories pour expliquer comment la filaire produit les symptômes qu'il constate. Ou, s'il examine les selles, il y trouvera probablement dans 50 p. 100 des cas, ou dans presque tous les cas en certaines régions, des œufs d' Ankyloslomum duodenale, et souvent aussi ceux du Trichocephalus dispar. Il pourra en conclure qu'il est en présence d'une forme d'ankylostomiase. Il ferait mieux, cependant, de ne pas porter un tel diagnostic avant de s'être assuré de ce qui se passe pour le reste de la population, en ce qui concerne ces parasites ; car il s'apercevrait alors que la filaire, l'ankylostome et le trichocéphale sont tout aussi' abondants dehors qu'en dedans de l'hôpital, et chez les gens bien portants que chez les malades.

Commémoratifs de la maladie. — Une enquête fera connaître que la plupart des malades viennent de deux ou trois centres où une maladie semblable est endémique — de quelque plantation, mine ou village particuliers. On remarquera aussi que la même localité fournit à la fois des cas atrophiques -et des cas hydropiques ; et on apprendra encore que beaucoup de cas atrophiques ont débuté par des symptômes hydropiques. De ceci, l'observateur fera cette importante déduction qu'il est en présence non de deux maladies, mais de deux phases de la même maladie ; que parfois cette affection prend une forme atrophique, parfois une forme hydropique, parfois enfin une forme mixte. Beaucoup de malades relateront qu'ils ont eu de la fièvre au début de leurs troubles ; d'autres parleront de diarrhée ; chez certains, les symptômes paralytiques ou hydropiques se sont développés très lentement, chez d'autres, au contraire, très rapidement. Quelques-uns ont eu une attaque semblable l'année précédente, ou ont une attaque annuelle depuis trois ou quatre ans. Les uns sont malades depuis plusieurs mois, les autres depuis une semaine ou deux seulement.

Évolution incertaine. — Le visiteur apprendra que cette mialadie, qui est le béribéri, peut commencer lentement ou subitement ; qu'elle est parfois précédée d'une période de malaise intermittent, de douleurs dans les jambes, d'œdème à marche lente des jambes et de la face ; ou que le malade peut s'éveiller un matin