LÈPRE NODULAIRE OU TUBERCULEUSE

Cette forme de lèpre se montre souvent sans stade maculeux préliminaire bien marqué ; elle est précédée, après un stade prodromiqueplus ou moins long, par un violent accès de fièvre et par le développement rapide, sur la face ou -ailleurs, de la lésion spécifique. Dans d'autres cas, un stade maculeux bien défini mais de courte durée, en comparaison de celui de la lèpre nerveuse, précède l'apparition des lépromes caractéristiques (fig. 64).

L'élément essentiel dans la lèpre nodulaire est le léprome. Les dimensions, les formes, les localisations, le •développement et la disparition du léprome produisent les symptômes les plus manifestes de la maladie ou, en tout cas, des stades de début. Le léprome, dont nous donnerons une description plus complète lorsque nous étudierons l'anatomie pathologique de la lèpre, est constitué par l'infiltration, dans les plus profondes couches du derme, de ce qui est d'abord un néoplasme assez dense à petites cellules. A mesure que ce néoplasme augmente avec plus ou moins de rapidité, il forme une bosse ou protubérance proéminente arrondie, que recouvre l'épiderme intact. Comme dimensions, il varie de la grosseur d'un pois ou d'un haricot jusqu'à celle de plaques ayant plusieurs pouces de diamètre. Comme coloration, il diffère suivant son âge et sa situation et suivant la couleur naturelle de la peau du lépreux ; il varie du rouge au rose sale dans le stade de congestion active du début, du brun noirâtre au jaune Manson. — Maladies des pays cliauds. 33

Fig. 64. — Lèpre nodulaire ou tuberculeuse. {D'après Leloir.)

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sale dans les stades ultérieurs. Il est généralement, au moins dans les débuts, anesthésique à un certain degré, peut-être même tout à fait ; il est privé de poils, présente d'habitude un aspect graisseux et parfois un pointillé de follicules creux. Bien que le léprome ne soit pas aussi dur qu'une excroissance chéloïde, il est très ferme au toucher et, à moins qu'il n'ait une grande étendue, on peut facilement le soulever et le faire mouvoir hbrement audessus des tissus sous-jacents. Les lépromes isolés sont d'ordinaire ronds ou ovales; lorsqu'ils sont contigus, ils peuvent devenir coalescents et former des plaques à contour irrégulier.

Lorsque de nombreux lépromes se réunissent ou sont contigus' leur croissance tend à exagérer les phs naturels de la peau ; il peut s'ensuivre une défiguration marquée, surtout à la face. Ainsi la peau du front et des sourcils — lieu d'élection précoce de l'infiltration lépreuse — est soulevée en replis massifs et déborde sur les yeux ; les parties charnues du nez s'élargissent ; les joues deviennent massives ; les lèvres sont épaissies et tombantes ; le menton s'enfle, s'alour.dit ; le pavillon de l'oreille est épaissi et pendant ; et ce visage boulfi, noirâtre, graisseux et ridé prend l'aspect repoussant qu'on a désigné très justement sous le nom d' « aspect léonin » (léontiase).

Les nodules peuvent se montrer en plus ou moins grande profusion sur les membres et sur le corps; leurs sièges favoris sont :. le dos des mains, la face externe des bras, des poignets, des cuisses et la région inguinale. Sur le tronc, ils peuvent occuper de très larges espaces et former de grandes plaques. En règle générale, ils sont moins fréquents, moins prononcés sur le tronc que sur la. face et les bras. La même remarque s'applique aux jambes, où l'infiltration est d'ordinaire diffuse, sombre, mal définie et tend à s'ulcérer.

De temps en temps et à des intervalles plus ou moins rapprochés,, on volt apparaître de jeunes tubercules ; leur formation est généralement accompagnée d'un accès de fièvre lépreuse. Parfois, et le fait s'observe très souvent lorsque survient quelque maladie aiguë intercurrente (telle qu'une fièvre exanthémateuse, ou l'érysipèle, ou même une maladie épuisante comme la phtisie), tous les lépromes ou certains d'entre eux sont temporairement absorbés,, ne laissant derrière eux que de légères traces. Mais la destinée normale et habituelle du léprome est soit de s'affaisser en son

LÈPRE NODULAIRE. 515

centre et d'être ensuite absorbé en laissant une plaque lisse et circulaire de tissu cicatriciel ; soit, après s'être affaissé, de s'ulcérer et de donner issue à un pus jaunâtre et visqueux. Ce pus a une tendance à sécher sous forme de croûtes sous lesquelles évolue l'ulcération. Finalement cette ulcération peut guérir et laisser une cicatrice irrégulière et déprimée.

Lorsque la cloison du nez est atteinte, le cartilage est détruit, l'extrémité de l'organe se déprime et des produits à odeur fétide s'écoulent par les narines. En pareille circonstance, la respiration est très gênée, surtout si, en même temps, des lépromes se produisent ou s'ulcèrent sur la glotte, l'épiglotte, le pharynx, la langue et, d'une manière générale, dans la bouche. Les sens de l'odorat et du goût sont alors perdus à tout jamais. . Les yeux sont aussi attaqués tôt ou tard, les productions lépreuses s'étendant de la conjonctive à la cornée ou à la chambre antérieure, ou se produisant primitivement dans l'iris ou le corps ciliaire. En dernier lieu, l'œil est détruit et, avec lui, le sens de la vue.

Ainsi, avec le temps, à l'exception de l'ouïe, les sens disparaissent l'un après l'autre. Des ulcères se forment partout, soit par suite de la fonte des lépromes, soit par suite des plaies auxquelles est exposée une peau insensible. Les ganglions cervicaux et inguinaux, par suite de l'infiltration lépreuse, s'engorgent et peuvent suppurer en laissant des trajets fistuleux ; l'abdomen s'élargit par suite de l'infiltration lépreuse du foie, combinée parfois avec la dégénérescence amyloïde de cet organe, et il peut y avoir de la diarrhée provenant d'une dégénérescence amyloïde de l'intestin. En plus de ces lésions, si le malade continue à vivre, les troncs nerveux sont attaqués, et alors les névralgies, lesparésies, les lésions trophiques produites par la lèpre nerveuse se surajoutent. Les doigts et les orteils s'ulcèrent et tombent, ou deviennent tordus et atrophiés. ; ou encore les phalanges sont absorbées, les mains et les pieds se réduisant à des moignons inutilisables. Une odeur particuHère, analogue à celle du bouc, est émise par ce corps ulcéré, délabré. En même temps, le pauvre malheureux, aveuglé, mutilé — qui possède encore son intelligence, mais qui a perdu tous ses sens, sauf celui de l'ouïe, qui respire avec difficulté par un larynx sténosé, qui est torturé par des douleurs névralgiques et par des accès de fièvre irréguliers — en arrive

LÈPRE

à présenter, avant l'issue fatale où le conduit l'épuisement, le tableau le plus triste, le plus dégoûtant, le plus répugnant que puisse concevoir l'imagination. Heureusement, dans nombre de cas le lépreux est, comme par pitié, enlevé par la phtisie, la pneumonie ou quelque affection intercurrente, à une période antérieure, avant que la maladie n'ait suivi sa complète évolution.

LÈPRE NERVEUSE

De même que dans la lèpre nodulaire, dans la lèpre nerveuse les stades prodromiques et maculeux peuvent être sévères ou bénins ou même complètement absents. Toutefois, dans la lèpre nerveuse beaucoup plus fréquemment que dans la lèpre tuberculeuse, les lésions ultimes et caractéristiques sont d'ordinaire précédées d'un stade maculeux long et bien marqué, pendant lequel de grandes étendues de peau sont occupées par des taches érythémateuses (fig. 65), pigmentées ou vitihgineuses. La forme en anneau de l'éruption est très fréquente ; une bordure rouge, congestionnée, peu élevée et parfois hyperesthésique, entoure une étendue plus ou moins grande de tégument pâle, anesthésique et atteint d'anhydrose. Cette lésion laisse l'impression d'une de ces dartres étendues qu'on rencontre si souvent chez les indigènes des régions chaudes et humides, et avec lesquelles les anneaux de la lèpre sont quelquefois confondus. Les éruptions de cette nature peuvent aller et venir, ou rester permanentes, ou encore s'étendre et se multipher pendant plusieurs années, avant que les signes plus caractéristiques et plus graves de lèpre nerveuse ne se soient montrés.

Un symptôme fréquent et très caractéristique de ce type de maladie, qui se montre très souvent à cette époque, est l'apparition soudaine de bulles {pemphigus leprosus) — une ou plusieurs ou toute une série — sur les mains, les pieds, les genoux, la face postérieure des cuisses ou ailleurs. Ces bulles varient de la grosseur d'un pois à celle d'un œuf. Au bout de quelques jours, elles éclatent, mettant à découvert une surface rougeâtre qui se recouvre de croûtes, s'exfoHe et finalement se transforme en une tache pâle, parfois anesthésique, à bords nettement définis et pigmentés. Quelquefois, mais plus rarement, le siège de la bulle s'ulcère. Si des bulles semblables se forment au voisinage de la

LÈPRE NERVEUSE

première, les ulcérations qui en résultent peuvent se réunir en une plaie étendue, plutôt superficielle et d'aspect serpigineux.

Il vient un moment où l'altération du système nerveux se montre plus profonde, lorsqu'il se produit de violentes douleurs

névralgiques, des formications, de l'hyperesthésie ou de l'anesthésie. Les ganglions lymphatiques s'engorgent et souvent on constate une fièvre intense et un état de faiblesse générale. Jusquelà les symptômes prédominants ont été les lésions de la peau.

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' Ces lésions peuvent persister ou même s'accroître ; d'autre part, elles peuvent disparaître en partie ou complètement. Mais que ^les lésions de la peau augmentent ou rétrogradent, il devient maintenant évident que le système nerveux est profondément atteint : les douleurs névralgiques s'accroissent encore, ainsi que l'hyperesthésie, Fanesthésie et les diverses paresthésies. Ces symptômes deviennent les éléments dominants de la maladie, concurremment aux troubles trophiques de la peau, dès muscles et des os, résultats de la destruction des nerfs.

Si, à cette période, on examine le nerf cubital à l'endroit où il passe sous le condyle interne de l'humérus, on trouvera qu'il est le siège d'un renflement fusiforme, parfois aussi épais que le petit doigt. D'autres nerfs, tels que le nerf tibial antérieur, le péronier, plus rarement le médian, le radial, les plexus cervical et brachial, surtout dans les endroits où, reposant sur un os, ils sont situés immédiatement sous la peau, peuvent être le siège d'un pareil gonflement. Parfois même, de plus petits nerfs, lorsqu'ils deviennent superficiels, peuvent être perçus sous forme de cordelettes dures. Au début, ces nerfs épaissis sont sensibles à la pression, et les régions qu'ils innervent peuvent être le siège d'hyperesthésie et de névralgie aiguë. Graduellement, toutefois, l'épaississement prononcé des troncs nerveux diminue quelque peu, l'hyperesthésie et la névralgie disparaissent, tandis que Fanesthésie, la parésie, l'atrophie musculaire et les autres troubles trophiques les remplacent. Pendant un certain temps, cet état peut subir des fluctuations ; la névrite semble aller et venir en produisant des changements correspondants dans la région innervée par le nerf malade. Tôt ou tard, cependant, une transformation fibreuse se produit dans les nerfs atteints de dépôt lépreux, et les tubes nerveux finissent par s'atrophier et disparaître. Le tissu nerveux est alors irréparablement endommagé, et les lésions trophiques progressent constamment. Dans d'autres cas, Fanesthésie se produit sans douleurs névralgiques, sans hyperesthésie, sans troubles constitutionnels, sans décoloration de la peau ; le malade ne s'en aperçoit que par hasard.

Dans la lèpre nerveuse, Fanesthésie commence le plus souvent par les pieds et gagne successivement les cuisses, les mains, les bras, les avant-bras et la face. Plus tard, et plus rarement, elle peut atteindre le tronc. L'anesthésie, bien qu'elle soit en relation

LÈPRE NERVEUSE

avec des lésions bien marquées des gros troncs nerveux, ne coïncide pas toujours, ni même généralement, d'une manière très exacte avec la distribution anatomique de leurs terminaisons cutanées : ce qui tendrait à prouver que l'anesthésie n'est pas toujours et uniquement le résultat d'une lésion des troncs nerveux, mais qu'elle peut être l'eiïet d'une destruction, par le bacille, des terminaisons nerveuses elles-mêmes. Cette opinion est confirmée par la découverte de Gerlach, à savoir que, dans la lèpre anesthésique, les bacilles apparaissent d'abord dans la peau autour ■des terminaisons nerveuses, et que c'est seulement dans la suite qu'ils gagnént les troncs nerveux. Un autre fait, parfois très frappant dans la lèpre nerveuse, est la symétrie que l'on observe dans la distribution de quelques-unes des aires anesthésiques. Cette symétrie n'existe d'ailleurs pas d'une façon invariable ; mais, dans un assez grand nombre de cas, elle est remarquable, souvent parfaite. Au début, l'anesthésie dans les aires affectées peut ne pas être absolue ; elle peut aussi aller et venir ; elle peut encore être très superficielle, une pression profonde étant perçue pendant longtemps. Mais, lorsque l'anesthésie s'est pour ainsi dire étabhe en un endroit, elle semble graduellement s'étendre en profondeur dans les tissus, de telle sorte qu'au bout d'un certain temps elle est absolue, et que les parties intéressées peuvent être pincées, incisées et même cautérisées au feu, sans que le lépreux ressente quelque douleur, sans même qu'il perçoive un contact.

Étape par étape, avec les progrès de l'anesthésie, l'atrophie des muscles sous-jacents, innervés par les troncs nerveux épaissis, devient plus accentuée. En même temps que l'atrophie, il y a une distorsion correspondante et une perte de force. Il n'y a pas d'ataxie ni d'incoordination des mouvements, mais simplement de la faiblesse. Ainsi l'avant-bras s'amaigrit, l'étreinte de la main se fait moins robuste, les muscles des éminences thénar et hypothénar et lés interosseux se fondent et la main-en-griffe ou quelque difformité analogue se produit graduellement (fig. 66). Des changements semblables s'observent aux jambes et aux pieds, de telle sorte que le malade peut difficilement marcher. Les muscles des cuisses et des bras, les pectoraux et les muscles de la face sont atteints à leur tour, d'une manière tout à fait analogue à celle de l'atrophie musculaire progressive ; seulement, dans cette

LÈPRE

uornière maladie, il n'y a pas d'anesthésie correspondante. Dans les aires nerveuses affectées, tous les muscles ne sont pas simultanément attaqués, de sorte que, surtout pour la face, il peut en résulter des difformités curieuses. Ces atrophies faciales,

Fig. 66.— Lèpre nerveuse : main-en-grifTe. {D'après Leloir.) phie muSCulaire^

les yeux, au bout

d'un certain temps, ne peuvent plus se fermer ; la paupière supérieure est tombante, la paupière inférieure se retourne et l'œil lui-même peut être immobilisé. Au début, par suite du défaut de protection de l'œil, il y a du larmoiement ; mais, peu à peu, la sécrétion des larmes se tarit, la conjonctive congestionnée se racornit, la cornée s'ulcère ou devient leucomateuse, et enfin la vue est tout à fait perdue. On observe souvent des ulcérations dans la muqueuse nasale, le septum étant détruit comme dans la forme nodulaire ; l'extrémité du nez peut alors tomber ou être entièrement détruite. Les lèvres, à leur tour, peuvent se paralyser, s'opposant ainsi à l'articulation des sons, et laisser la salive s'écouler sous forme de bave incessante. Des changements peuvent encore s'observer dans la muqueuse buccale ; les gencives peuvent se rétracter, laissant à nu l'os maxillaire d'où les dents finissent par tomber les unes après les autres. L'anesthésie de la langue et de la muqueuse buccale et la paralysie des muscles de la mastication peuvent empêcher le malade de parler et de manger.

Au bout d'un certain temps, la peau, au niveau des plaques anesthésiques des membres, tend à s'atrophier ; elle perd ses glandes et ses poils et peut à la fin devenir si amincie et si tendre qu'elle éclate alors sous forme de grandes crevasses. Les ongles ne tombent pas en général, mais ils deviennent rugueux, s'amin-

TERZI.- —

soit symétriques, soit unilatérales, produisent avec le temps un faciès aussi caractéristique de la lèpre nerveuse que le faciès léonin pour la lèpre nodulaire.

Par suite de l'atro-

LÈPRE NERVEUSE. 521

cissent OU se réduisent à de petits appendices en forme de

crochets. ,

Des ulcères se forment sur les parties exposées des marns et des pieds. Ils peuvent pénétrer dans les articulations et les desorganiser, et c'est souvent ainsi que se produit la chute des doigts et des orteils les uns après les autres. Ou parfois un abcès se forme autour d'une phalange, détruit le périoste et amène ainsi la perte de l'os. On peut encore observer une espèce de gangrené sèche amputant les doigts ou les orteils. Ou bien il peut se produire une curieuse absorption interstitielle d'une ou de plusieurs phalanges, la diaphyse de l'os étant plus rapidement détruite que les surfaces articulaires. En somme, par l'un quelconque de ces procédés, les doigts ou les orteils sont déformés ou détruits. Il n'est pas rare de voir, sur une main de lépreux, un doigt dans lequel une ou plusieurs phalanges ont ainsi disparu, mais où la masse musculaire est restée intacte ou s'est simplement recroquevillée. Il arrive quelquefois qu'un ongle difforme, en serre d'oiseau de proie, puisse appartenir à un doigt qui n'est plus qu'un moignon; ou même, le doigt ayant été complètement absorbé, l'ongle semble pousser directement de l'articulation métacarpophalangienne.

L'ulcère perforant plantaire, ordinairement situé sous la plante du pied, au niveau du gros orteil ou du talon, est une lésion très fréquente dans la lèpre nerveuse.

Somme toute, l'évolution de cette forme de lèpre est beaucoup plus lente que celle de la lèpre tuberculeuse. La durée moyenne de cette dernière est de neuf à dix ans ; celle de la lèpre nerveuse de dix-huit ans environ. On voit souvent des lépreux de cette catégorie vivre beaucoup plus longtemps, vingt, trente, ou même quarante ans. Comme on peut le comprendre aisément, la terminaison de ces cas est tout aussi triste, tout aussi répugnante que celle de la lèpre nodulaire. La mort est rarement le résultat direct de la maladie elle-même ; la diarrhée, la néphrite chronique, la phtisie, la pneumonie ou la bronchite en sont ordinairement la cause immédiate.