CHAPITRE XXII
PELLAGRE
Synonymes. — Pellarella, scorbut des Alpes, lèpre des Asturies, rose asturienne, maladie des Landes, dermotagre.
Définition. — Maladie endémique à évolution lente, caractérisée par une complexité de symptômes nerveux, gastriques et cutanés, qui font leur première apparition pendant les mois de printemps, et réapparaissent chaque année à la même époque, s'atténuant plus ou moins pendant les mois d'hiver. Elle est confinée presque exclusivement chez les travailleurs de la terre, et présente comme principaux symptômes : a) un érythème rémittent des régions découvertes de la peau ; b) un amaigrissement marqué ; c) une profonde mélancolie alternant avec de la manie.
Distribution géographique. — Europe : la pellagre a une large distribution dans le sud de l'Europe. On la trouve dans les pays suivants : nord du Portugal, Espagne, Itahe, sud-ouest de la France, Tyrol autrichien, Hongrie, Croatie, Dalmatie, Bosnie, Serbie, Bulgarie, Turquie, Grèce, Corfou, Roumanie, Bessarabie, Khersonèse et Pologne. Afrique : Algérie, Tunisie, Egypte, côte de la mer Rouge, chez les Cafres et les Zoulous. Sandwith l'a rencontrée en 1900 chez des aliénés indigènes dans l'île Robben. Asie : peu de documents existent, mais on a constaté sa présence en Asie Mineure et dans le nord du Béhar en Inde (Ray, 1902). Amérique : Mexique, Brésil, Argentine, Barbades et probablement autres îles des Antilles. Australasie : Neirte l'a rencontrée en Nouvelle-Calédonie.
Historique. — L'histoire de la pellagre est relativement récente. La maladie jut reconnue et décrite presque simultanément en Italie et en Espagne. Dans ce dernier pays, elle fut d'abord décrite par Casai en 1762 sous le nom de Mal de la Bosa, mais il établit que la maladie était endémique à Oporto depuis 1735, bien qu'elle fût inconnue dans d'autres régions des Asturies. Elle s'est
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largement diffusée dans la suite dans toute la péninsule ibérique. En Italie la maladie, sous le nom de scorbut des Alpes, fut décrite par Odoardi en 1776, mais elle avait été reconnue auparavant par Pujati en 1740. Ramazzini en 1700 fait allusion à une maladie qu'il appelle Mal del Padrone et qui paraît être la pellagre. Frapolli, qui décrivit la maladie en 1771, sous le nom de pellagre, dit qu'elle est probablement identique à la pellarella, affection mentionnée dès l'année 1578 dans le règlement d'admission à l'Ospedale Maggiore de Milan. La pellagre apparut d'abord dans les provinces de Lombardie et de Vénétie. Vers la fin du xviiie siècle, elle avait envahi presque tout le nord et le milieu de l'Italie. Tout récemment elle a fait son apparition dans les provinces du Sud, en Sardaigne et en Sicile, régions jusque-là indemnes.
La plus ancienne mention de la pellagre en France date de 1829, année de la publication par Hameau d'observations faites depuis 1818 à la Teste-de- Buch et dans la plaine d'Arcachon. Il décrit son extension ultérieure sur les côtes de la Gironde.
En Roumanie, la première apparition de la maladie est fixée à l'année 1833 ; à Corfou en 1839.
Nous ne savons rien sur son histoire en Egypte. La première mention de son existence est faite dans la Topographie médicale du Caire publiée par Pruner en 1847. Les conclusions de cet .auteur furent combattues par Hirsch et par plusieurs autres, mais récemment Sandwith a montré que la maladie est très abondante dans la Basse-Égypte et existe, quoique moins répandue, dans la Haute-Égypte.
Étiologie. — Sexe. — Les deux sexes peuvent contracter la pellagre ; en général l'homme y est plus exposé. La proportion des femmes atteintes varie beaucoup dans les divers pays, probablement en raison de la part qu'elles prennent aux travaux des champs.
Age. — La pellagre est surtout une maladie de l'âge moyen ; la majorité des cas se produisent entre vingt et cinquante ans. Les enfants sont très rarement atteints.
Profession. — La maladie est presque confinée chez les travailleurs des champs. Les habitants des villes, même au cœur des régions où sévit la pellagre, jouissent d'une immunité semblable à celle des citadins à l'égard de la malaria. Félix a montré que la pellagre est presque exceptionnelle chez les Juifs, qui se livrent rarement à l'agriculture. Bouchard dit que les bergers des régions pellagreuses en sont exempts.
Saison. — La maladie fait sa première apparition pendant les mois de printemps (février, mars, avril) et ses rechutes se produisent chaque année à la même époque ; parfois elles ont lieu en automne.
ÉTIOLOGIE.
Distrihution topographique. - Le peu de renseignements que nous possédons sur ce point semblent montrer que la maladie est limitée surtout aux endroits placés en contre-bas et à ceux qui ont un niveau élevé d'eau souterraine.
Êpidémiologie. - La pellagre est regardée comme étant strictement endémique, mais partout elle a montré une tendance marquée à s'étendre lentement. Ainsi, tout en restant très commune dans le nord de l'Italie où elle avait d'abord apparu, la pellagre est devenue incroyablement abondante dans l'Ombrie et dans la Marche, et s'est étendue aux provinces de Sienne et Grosseto en Toscane, à celles de Campobasso, Teramo et Aquila dans les Abruzzes et Molise, la province de Rome, la Campame, la Fouille, la Sicile et la Sardaigne. Lorsqu'elle a pénétré dans une région, elle y reste, mais son abondance varie considérablement d'une année à l'autre, et non pas toujours en raison directe du régime des pluies ou de l'état hygrométrique de l'atmosphère, comme on l'a soutenu. En même temps que l'aire endémique de la pellagre s'est accrue, le nombre des cas dans les pays d'origine a aussi augmenté en général dans les mêmes proportions. Ainsi le nombre des malades atteints de pellagre en Lombardie, qui en 1839 était de 20 282, est passé à 38 777 en 1856, à 40 838 en 1879, pour atteindre 50 000 en 1881.
Iq çirus. — La pellagre a été attribuée aux causes les plus diverses, telles que l'insolation, la misère, les logements insalubres, la syphihs, les huiles irritantes, l'eau impure, l'alcool, l'ail, l'oignon, le maïs. Certains auteurs l'ont regardée comme une forme dégénérée de la lèpre, d'autres comme « un coup de soleil de la peau », et d'Oleggio, en 1874, a proposé de l'appeler « insolation vernale ». Un des anciens noms populaires de la pellagre est « maladie solaire » et certainement ses manifestations cutanées sont influencées par l'action des rayons directs du soleil. Ce fait a été prouvé expérimentalement, d'abord par Gherardini, qui faisait varier les limites de l'éruption en déplaçant des parties de vêtement d'une manière systématique ; et plus tard par Hameau, qui obtint des taches érythémateuses de formes diverses au moyen de gants diversement fenestrés. Dans la variole et dans d'autres exanthèmes, nous constatons une influence bien nette de la lumière, particulièrement des rayons actiniques, sur la production des éruptions cutanées. Bien que la lumière puisse
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influencer l'éruption de la pellagre, cette raison n'est pas suflîsante pour conclure que l'insolation est la cause de cette maladie, pas plus qu'elle n'est la cause de la variole. L'éruption est d'ailleurs limitée au printemps et dure à peine deux semaines, ce qui détruit la théorie de l'insolation.
Il semble oiseux de discuter les arguments fournis en faveur des opinions attribuant la pellagre à l'impureté de l'eau, aux logements insalubres, à la misère, à la syphilis, à la lèpre, à l'alcool, à l'huile, aux oignons ou à l'ail. La théorie de l'infection par le maïs, par contre, demande à être examinée de près, en raison de sa popularité.
L'opinion générale est que la pellagre fit son apparition peu après l'introduction du maïs en Europe, et qu'elle s'avança pari passu avec l'extension de la culture de cette plante et de son adoption comme ahment. Pour cette raison, entre autres, le maïs est considéré comme l'agent actif de la pellagre, de même que le riz a été accusé de produire le béribéri ; et, de même que pour cette dernière maladie, on a bâti de nombreuses théories pour expliquer le mode d'action de la céréale pathogène. Ces théories sont les suivantes :
a. Insuffisance de principes nutritifs. — Le maïs a en réalité une grande valeur nutritive. Do plus, une nourriture insuffisante peut causer l'inanition et le marasme, mais ne produit jamais des lésions spécifiques semblables à celles de la pellagre. Les populations qui se nourrissent exclusivement de riz ou de pommes de terre restent indemnes de cette affection, bien que leur alimentation soit de beaucoup plus pauvre que le maïs en principes nutritifs.
b. Le mais renfermerait normalement des substances toxiques spécifiques.
Ceux qui ont formulé cette théorie ont été obligés de supposer en même temps qu'il y avait une susceptibilité personnelle, sans quoi l'impunité des millions d'êtres humains qui se nourrissent de blé de Turquie était impossible à expliquer.
c. Poisons élaborés dans le tube digestif aux dépens du maïs ingéré. — Neusser regarde la pellagre comme une forme particulière d'auto-intoxication. Une théorie semblable fut proposée par De Giaxa en 1903. Ce dernier attribue la maladie à un poison résultant de l'action du Bacillus coli sur le maïs sain après l'ingestion de cet aliment. Il prétend avoir produit les lésions anatomiques de la pellagre chez des chiens nourris d'une bouillie de maïs sain, et avoir aussi obtenu les mêmes symptômes et lésions en inoculant des animaux avec la toxine produite in vitro par la culture du Bacillus coli en bouillon de maïs. Ces théories sont démenties par l'innocuité du maïs dans les régions non pellagreuses.
d. Substances toxiques élaborées dans le maïs décomposé. — Lombroso,
ÉTIOLOGIE.
en 1 871, affama que la pellagre était due à l'ingest.on de -jta ub t nces toxiques élaborées par des saprophytes agissant sur / f^^^^ ^ ^^ni Avec ses collaborateurs, il tira du mais fermenté un extrait aqueux contenan un principe narcotique analogue à la conme, et aussi un «^^^rf ^^^^^^^^^ et une huïle rouge, contenant tous deux un alcaloïde -^^^"J^ ^^^^^^^^^^^^^ nine la « pellagrozéine ». Ces deux toxines combinées, expliquait il, Tnnenî naissance à la pellagre de la même façon que l'acide sphacélmique et la cornutine donnent probablement naissance à l'ergotisme.
En inoculant ces toxines à des poulets, Lombroso observa la diarrhée, la chute des plumes et la mort ; chez des rats, l'amaigrissement, des «louvements choréiformes, des spasmes musculaires et ^'^'^:^\ des vomissements, de la diarrhée, la desquamation de 1 epiderme, des vertiges, la dilatation des pupilles et la dénutrition. ^
Ces symptômes aigus ne sont nullement comparables a la pellagie, on obtient des résultats identiques en administrant ou en inoculant des substances analogues préparées suivant les mêmes principes avec du froment ou d'autres aliments inoffensifs.
Divers expérimentateurs ont extrait d« maïs avarié des substances très différentes. Hausemann a trouvé un poison narcotique tétanique qu il a appelé « maizina >>. Selmi a montré la présence d'une acroléine ammoniacale. Pellogio a extrait unesubstance amère qui produit dessymptômesparalytiques.En 1881, Monselice a analysé de nombreux spécimens de maïs avarié recueiUis dans des districts pellagreux, mais il n'a pu en tirer aucun alcaloïde. Il remarque expressément que le maïs artificiellement fermenté et le maïs avarie ordinaire sont deux choses très différentes. En 1894, Pelizzi et Tirelli ont fait des expériences sur des chiens et des lapins, administrant per os ou en injections sous-cutanées ou intraveineuses les substances toxiques extraites des cultures des bactéries du maïs. Ils observèrent une parésie spasmodique des membres postérieurs et d'autres symptômes qu'ils considérèrent comme caractéristiques de la pellagre. Gosio, ayant observé que le saprophyte le plus commun du maïs est le Pénicillium glaucum, prépara des cultures pures de ce champignon et en tira une substance appartenant à la série aromatique. Ferra li fit des expériences avec une teinture de maïs atteint de Penicillium,et la trouva extrêmement toxique pour les rats, la mort survenant en quelques heures. Di Pietro remarqua qu'une certaine variété seulement de Pénicillium glaucum possède des propriétés toxiques. La substance toxique ne se montre pas dans les cultures avant le troisième jour ; c'est un glucoside, qui ne se trouve que dans les spores. Des expériences faites sur le cobaye, le chien, le chat et le lapin produisirent des symptômes très différents de ceux qu'avaient obtenus Lombroso et les autres, mais Di Pietro considéra ces symptômes comme caractéristiques de la pellagre. Di Pietro expérimenta sur lui-même les propriétés toxiques du Pénicillium glaucum, et souffrit de pyrosis, de vomissements, de vertiges, de faiblesse des membres inférieurs, d'un léger, tremblement des membres supérieurs et d'envies fréquentes d'uriner. Enfin en 1904, Fossati déclara qu'il produisait la pellagre chez le cobaye par l'ingestion ou l'inoculation de maïs endommagé soit par VAspergillus jumi-
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slaucum. Ces résultats se contredisent mutuel-
e. Microorganismes trouvés sur le maïs. - Ballardini. en 1845, fut le nre rn.er à attnbuer la pellagre à un organisme vivant, une moisissu e^^il!' ! ^^-^ rnayd.), qu d trouva dans l'enduit verdâtre (.erderame) que l'on con tate fréquemment dans le sillon germinatif des grains de maïs Des exDérienr^^ pro unirent de la gastrite et de la diarrhée chefl'homl clf^^^^^^^^^^ et 1 ama.gnssement chez les volailles. Lombroso fit rem;rquer que 10^^^ sor^um mayd.s, étant donnée sa rareté, ne pouvait pas êle la cause de l ' pellagre, et que Ballardini avait probablement confondu le SporisoHumV.l le P...c.«mm glaucurn Une commission spéciale se prononça contre la découverte de Ballardmi, le .erderame étant commun dans beaucoup de tlZn Pellagreuses d'Iialie. Cependant, malgré ces conclusions, la théorie de Ballardmi eut beaucoup de partisans ea Italie, et fut soutenue ea France par Roussell et Costallat.
En 1860, Pari incrimina le charbon du maïs ( Ustilaso maydis), faisant remarquer que les spores de, ce fungus font invariablement partie de la poussière des cabanes des paysans, qui emmagasinent leur maïs dans les pièces où ils couchent Generali fit prendre comme nourriture à deux chevaux du fourrage mélangé à du charbon du maïs, ^t déclara qu'après sept mois l'un de ces animaux présentait une éruption cutanée sur les parties du corps les plus exposées au soleil. Mais le professeur Imhof, ayant expérimenté sur luimême les effets du charbon du maïs, déclara que ce parasite est inoflensif pour I homme.
En 1881, Majocchi découvrit sur le maïs normal aussi bien que sur le mais avarié un microorganisme très mobile qu'il nomma Bacterium maydis. Il le retrouva dans le sang, le cerveau, le foie, le cœur, les reins, les poumons, la muqueuse intestinale et la peau érythémateuse des malades atteints de pellagre, et avec ces données le présenta comme l'agent étiologique de la maladie. Cuboni trouva un bacille semblable dans le maïs avarié et dans les selles des pellagreux. Paltauf, qui fut chargé en 1889 d'une enquête sur la pellagre par le gouvernement autrichien, examina quinze malades et ne rencontra que chez un seul le bacille de Cuboni dans les selles. Cependant, il constata que cet organisme est un saprophyte très commun du maïs avarié et prouva, concurremment à Heider, que les toxines du maïs étaient dues en partie à son action métabolique. En même temps il montra que le Bacterium maydis n'est autre que le bacille bien connu de la pomme de terre {Bacillus solanacearum) et que ses effets toxiques ne ressemblent pas à ceux de la pellagre.
En 1896, Carrarioli prétendit aussi avoir trouvé un bacille dans le sang, la salive et les selles de malades atteints de pellagre. Il établit qu'ayant inoculé les toxines de cet organisme à divers animaux en injections souscutanées il avait obtenu invariablement des symptômes semblables à ceux de la pellagre. Il alla jusqu'à nommer ce microorganisme Bacillus pellagrse.
En 1S02, Ceni affirma que la pellagre était une mycose vraie, due à deux
ËTIOLOGIE.
que Ls sporeTde o°.s champignons passent à travers la paro, mtesfnale et
envahissent ainsi les autres organes. ottrîhnp la
Dans un ouvrage ultérieur. Ceni. en collaboration avec Besta, attribue la
ont Txcitanteset, par conséquent, produisent les ^oj-es aigu.s de la^^^^^^^^^ l'autre variété est narcotique et donne naissance a un type plus chronique TlabosSi qui a récemment (1905) fait une étude très approfondie des
sur les grains de maïs dans les districts pellagreux dSare qu'il n'a jamais trouvé A. fla.escens, et croit que Ceni et Besta ont dû le confondre avec Aspergillus .arians, qui est très commun II établit au si que A. fumigatus est rare, tandis que Ceni et Besta prétendaient qu TlLens et A. fumigatus sont très communs, et dans certames saisons plus communs même que le Pénicillium glaucum.
Le îungus incriminé par la majorité des auteurs comme l'agent causal de la pellagre est, chose étrange à dire, la moisissure bleue commune, le Pénicillium crustaceum (P. glaucum) qu'on trouve partout et sur les milieux
les plus hétérogènes.
En jetant un regard d'ensemble sur la théorie mycelienne de la pellagre, il est intéressant de noter que, de toutes les maladies connues comme produites par des champignons, telles que le muguet, l'herpès circiné, la pinta, le tokelau, le mycétome, l'actinomycose, la pneumonicose, aucune ne ressemble en quelque façon que ce soit à la pellagre.
En examinant les nombreuses observations qui ont été faites, il est un fait très digne de remarque : c'est que tous les expérimentateurs prétendent avoir reproduit la pellagre vraie, soit sur les animaux, soit sur l'homme, et quelquefois sur eux-mêmes, en inoculant sous la peau, en injectant dans les veines ou en administrant per os l'organisme spécial ou le produit toxique que chacun d'eux a réussi à isoler. Mais les symptômes particuliers et les lésions anatomiques de la pellagre d'une part, ses habitudes saisonnières, son épidémiologie et sa distribution géographique d'autre part, montrent très clairement que cette maladie doit avoir une seule cause spécifique et ne peut être produite par les divers fungi, bactéries et produits chimiques incri
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minés. L'interprétation des expériences est quelquefois aussi fallacieuse que l'interprétation des faits naturels ordinaires ; l'histoire des recherches faites sur presque toutes les maladies en fournit des exemples à foison. Richardson croyait avoir produit le rhumatisme vrai en injectant ou en faisant ingérer de l'acide lactique ; Klebs et Tommasi Crudeli prétendaient donner aux animaux la malaria typique en leur inoculant un bacille trouvé dans le sol des localités impaludées ; Sanarelli pensait reproduire la fièvre jaune par l'inoculation du Bacillus icteroides, etc. La théorie de l'infection par le maïs ' est basée principalement sur la croyance que la pellagre apparut peu après l'introduction du maïs en Europe, et que partout elle a suivi l'extension de la culture du maïs, et a fait des progrès à mesure que la nouvelle céréale se répandait comme ahment. Cette opinion a été reproduite par presque tous les auteurs qui ont écrit sur la pellagre. Le fait lui-même et les conclusions qu'on en veut tirer sont également discutables.
Tout d'abord, nous ne savons rien de positif au sujet de l'introduction du maïs en Europe. La croyance générale est qu'il, a été mporté de l'Amérique du Sud par les Espagnols ; d'autre part il y a des preuves historiques que le maïs était cultivé dans l'ancien continent des centaines d'années avant la découverte de l'Amérique. Bien que nous n'ayons aucun document positif quant à la date de son introduction en Italie, il est certain que le maïs y était employé comme aliment vers le milieu du xvi^ siècle, c'est-à-dire environ deux cents ans avant la date assignée à l'apparition de la pellagre. Nous sommes ainsi mis en présence d'un sérieux dilemme. Car, si nous admettons que la pellagre existait et était connue, peut-être sous d'autres noms, avant sa description par Frapolli en 1771, nous ne pouvons plus assigner une date à son introduction en Italie, et ainsi l'argument le plus puissant en faveur de son association avec le maïs est annulé. Si, d'autre part, nous tenons pour certain que la pellagre n'existait pas en Italie avant l'époque indiquée, il devient difficile d'expliquer pourquoi elle ne se montra pas dès l'introduction de la céréale incriminée.
Il a été démontré à maintes reprises par différents observateurs que les zones de l'endémicité pellagreuse et celles de la culture du maïs ne coïncident pas ; il y a, en effet, de vastes con-
ÉTIOLOGIE.
trées où le maïs est cultivé d'une façon intense et abondamment consommé, mais dans lesquelles la pellagre est absolument inconnue. Un exemple très démonstratif est celui des États-Unis d'Amérique. D'un autre côté, la pellagre a été très fréquemment observée en France, en Espagne et en Italie, dans des régions où le maïs n'est pas cultivé, et parmi des populations qui n'en font pas usage comme aliment. Pour supprimer ces arguments, si embarrassants pour les partisans de la contagion par le maïs, le terme commode de « pseudopellagre » a été créé. La maladie est la pellagre lorsqu'elle rentre dans les limites de la théorie orthodoxe ; mais, lorsqu'on ne peut découvrir aucune espèce de rapport avec le maïs, la maladie devient une « pseudopellagre » \
Une étude comparative de la distribution de la pellagre et de son abondance à différentes périodes est décidément défavorable à la théorie du maïs. Au temps de Casai, la province d'Oviedo, en Espagne, était un des principaux centres. En 1900, ce fut cette province qui souffrit le moins, la maladie étant surtout abondante dans la province de Madrid. Et cependant, aucun changement, de quelque sorte que ce soit, ne s'est produit dans la culture du maïs ; la population de la province d'Oviedo mange du maïs en aussi grande quantité que du temps de Casai, et il n'y a même pas eu de modification dans l'emmagasinage ou la préparation du grain. D'autre part, le maïs est toujours très peu répandu comme aliment dans la province de Madrid.
Après avoir fait remarquer [British Médical Journal, 1905) combien peu satisfaisantes sont les théories en honneur sur l'étiologie de la pellagre, Sambon émet l'opinion qu'elle fait probablement partie du groupe des maladies à protozoaires. Il montre les analogies qui existent entre la pellagre et les maladies comme la syphilis, la trypanosomiase et le kala-azar. Dans la pellagre, comme dans la trypanosomiase, nous trouvons la même infiltration périvasculaire par de petites cellules. Dans les deux maladies, le traitement arsenical semble donner de bons résultats. L'augmentation des mononucléés dans le sang des pellagreux est un argument de plus en faveur de cette hypothèse.
Symptômes. — La pellagre débute d'ordinaire par une sensation de faiblesse et une répugnance pour le travail qui en est la conséquence. Le malade est pâle, a un regard fixe particulier,
PELLAGRE
et se plaint de céphalalgie, de vertiges et de douleurs vagues, mais souvent très vives, dans le dos et les jointures. Son caractère change. Il devient irritable, et en mfjnie temps abattu et morose.
Au début, la langue est chargée ; plus tard, elle perd son épithélium,et cette dénudation s'étend assez souvent au palais et au pharynx, rendant ces régions douloureuses et s'accompagnant d'une saveur saumâtre et d'une salivation abondante. !Les gencives s'hypertrophient et saignent facilement, ce qui a valu à la maladie le nom de « scorbut des Alpes ». Il peut y avoir des éructations gazeuses, des nausées et des vomissements. L'appétit est variable. La région épigastrique, et parfois la partie inférieure de l'abdomen, sont tendues et douloureuses. La constipation est la règle, mais en certains cas il y a de la diarrhée, les selles pouvant même renfermer du sang.
Dès le commencement de la maladie, un érythème, assez semblable à une forte insolation, peut s'observer sur les parties du corps qui sont d'ordinaire découvertes et exposées au soleil. L'éruption est caractéristique. Elle apparaît brusquement, d'abord à la face dorsale des mains et des pieds, puis aux avantbras, aux jambes, à la poitrine, au cou et à la face. Les taches érythémateuses sont irrégulières comme Hmites et comme intensité. La zone affectée est œdématiée et tendue ; elle est le siège d'une sensation de brûlure ou de démangeaison, qui devient particulièrement aiguë lorsqu'on s'expose au soleil. La congestion disparaît complètement à la pression, mais seulement d'une manière temporaire. Les pétéchies sont communes sur les parties' envahies, et il se forme des vésicules remplies d'un liquide clair, opaque ou sanguin, de réaction faiblement alcaline. L'éruption dure ordinairement une quinzaine, et est suivie d'une desquamation qui laisse la peau rude, épaissie et définitivement colorée d'une légère teinte sépia. C'est en raison de ce durcissement de la peau succédant à l'érythème que la maladie a été appelée « pellagre », d'un mot italien signifiant -peau rude.
L'implication du système nerveux est indiquée par le tremblement lingual, l'exagération des réflexes profonds et la sensibilité de la colonne vertébrale médio-dorsale.
Le malade est atteint d'une insomnie rebelle, parfois au contraire d'une envie de dormir incoercible. Il éprouve une grande
SYMPTOMES
faiblesse, spécialement aux extrémités inférieures, et est sujet à des étourdissements particuliers, avec une tendance à tomber en avant ou en arrière. Un autre symptôme caractéristique est une sensation de brûlure à la paume des mains et à la plante des pieds.
En règle générale, il n'y a pas d'élévation permanente de température, mais de légers mouvements fébriles irréguliers.
Deux ou trois mois après le début, les symptômes s'apaisent et, quoique la peau reste foncée et rude, la maladie paraît s'être complètement éteinte. Cependant, au printemps suivant, la série entière des phénomènes se reproduit dans une forme plus sévère. L'éruption prend une coloration plus foncée. La dépression intellectuelle s'accentue en mélancolie, pouvant alterner avec de la manie et une tendance particulière au suicide, plus spécialement au suicide par submersion. La sensation générale de lassitude augmente ; le malade maigrit et ne peut plus travailler ; sa démarche devient incertaine et répond assez au type de la paraplégie spasmodique. Les douleurs dans la tête et le dos deviennent très violentes, et il peut y avoir des douleurs fulgurantes, des crampes, des contractures, du tremblement, et même des crises épileptif ormes de la variété corticale.
Pendant plusieurs années la maladie peut reparaître au printemps avec une sévérité toujours croissante. Le malade devient excessivement émacié, paralytique et complètement dément. Impotent, alité, atteint d'incontinence d'urine et d'une diarrhée incoercible, couvert de plaies de position et délaissé, il meurt d'épuisement ou d'une maladie intercurrente.
La durée de la pellagre est éminemment variable. Elle peut durer deux ou trois ans à peine ; d'ordinaire elle se continue pendant dix, quinze ans et davantage.
Les symptômes varient beaucoup. Chez certains la maladie affecte une forme nerveuse, chez d'autres gastro-intestinale, chez d'autres encore les troubles cutanés prédominent. Des zones d'hyperesthésie peuvent se produire dans différentes régions du corps. Les symptômes oculaires, tels que ptôse, héméralopie, diplopie, amblyopie, mydriase, sont assez fréquents. L'urine est généralement alcaline et peut devenir rapidement ammoniacale. Les érythrocytes et l'hémoglobine sont diminués. Sambon et Terni en Italie, Grigorescu et Galasescu en Roumanie Manson. — Maladies des pays chauds . ■ 21
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ont noté une augmentation relative des leucocytes mononucléés, caractère qui différencie l'éruption pellagreuse des érythèmes ordinaires.
Une forme très aiguë a été décrite sous le nom de «typhus pellagreux ». Elle se caractérise par une prostration intense, une haute température, du délire, du trismus, la raideur de la nuque, et parfois par de l'opisthotonos. Ce typhus pellagreux est peutêtre une combinaison de la pellagre avec d'autres maladies telles que la fièvre typhoïde, la méningite cérébro-spinale ou l'accès paludéen.
Anatomie pathologique. — Les lésions anatomiques essentielles sont ordinairement obscurcies par des maladies intercurrentes.
Un symptôme constant et frappant est l'amaigrissement intense. Les viscères présentent des signes de dégénérescence chronique, en particuher la dégénérescence graisseuse ^ et une pigmentation profonde caractéristique. Les parois de l'intestin sont très amincies par l'affaibUssement de leur tunique musculaire, et en même temps la muqueuse est hyperémiée et souvent ulcérée. Le foie et la rate sont ordinairement atrophiés.
Le cerveau et la moelle présentent une leptoméningite chronique, souvent accompagnée d'épaississement, et même de la formation de plaques osseuses. Les lésions principales et essentielles sont une infiltration cellulaire péri-vasculaire, analogue à celle de la trypanosomiase, une pigmentation et une dégénérescence des éléments nerveux. Il peut exister une atrophie de la substance cérébrale et une distension des ventricules par excès de hquide. Dans le rachis, les cordons latéraux et les faisceaux pyramidaux croisés sont spécialement imphqués, mais les faisceaux cérébelleux directs sont ordinairement indemnes. Les cellules des cornes antérieures sont fréquemment atrophiées et très pigmentées. Les cordons postérieurs ne sont pas épargnés; leur portion médiane est souvent dégénérée. Les lésions dégénératives des cordons latéraux se rencontrent surtout dans le tiers médian et dans le tiers inférieur de la région dorsale, celles des cordons postérieurs dans la région cervicale et dans la région dorsale supérieure. La maladie, chniquement et anatomiquement, présente donc de grandes ressemblances avec la paralysie générale progressive
TRAITEMENT
Diagnostic. — On rencontre évidemment des cas douteux, mais, lorsqu'on se trouvera en présence d'un érythèilrie localisé, associé à des symptômes nerveux, particulièrement à des troubles mentaux, d'une grande débilité et d'une recrudescence saisonnière, et lorsque cette association pathologique se produira chez un individu habitant une région pellagreuse ou en provenant, il ne pourra y avoir de doute sur l'identité de la maladie. Lorsqu'on l'a rencontrée une fois, la pellagre est aisément reconnue à l'avenir.
Traitement. — Lombroso a recommandé l'administration de l'arsenic et en a montré les bienfaits. Une sérothérapie spéciale a été tentée, mais sans succès jusqu'à présent. Un grand nombre de cas légers ont paru guérir spontanément lorsque les malades sont éloignés de l'aire endémique et placés dans de bonnes conditions d'hygiène. Dans ses stades avancés, la maladie est pratiquement incurable. En Italie, le gouvernement, basant son action sur la théorie du maïs infectieux, a installé des appareils desséchants pour la cuisson du grain et a apporté d'autres améliorations, en particulier dans l'hygiène des habitations ; il a créé des asiles spéciaux [pellagrosari) pour le traitement de la maladie à ses débuts. On a affirmé que ces mesures avaient eu pour conséquence la diminution des cas de pellagre. Néanmoins, cette maladie semble avoir augmenté ces dernières années, particulièrement aux environs de Pérouse et dans d'autres régions du nord de l'Italie dans lesquelles les mesures précédentes avaient été scrupuleusement appHquées.