Période du dépôt spécifique

6. Suites ^ulcérations, paralysies, lésions trophiques). rj. Terminaison.

I. Infection primaire. - Etant donné que la lèpre est produite par un germe spécifique, il doit y avoir un moment, dans l'histoire de chaque lépreux, où le germe infectant a pénétré dans l'organisme. Dans beaucoup de maladies spe- | cifiques, dans la syphilis par exemple, le siège del'mfection | primaire est indiqué par une lésion locale bien marquée, , et on peut préciser d'ordinaire l'époque de l'infection. Autant 1 que nous le permettent nos connaissances, on ne peut rien . affirmer de semblable pour la lèpre; dans cette maladie ■ nous ne savons rien qui nous permette d'indiquer avec précision soit le siège, soit, à part de rares exceptions, 1 époque . de rinfection primaire. Sous ce rapport, la lèpre ressemble à la tuberculose. Nous sommes tout aussi ignorants en ce qui concerne l'état du germe infectieux : nous ne savons s 1 pénètre dans l'organisme sous forme de spore ou de bac lie, nous ignorons aussi le milieu dans lequel il vit ou pai lequ il est véhiculé. Nous ne pouvons dire si le 8— de , lèpre pénètre dans l'organisme par les aliments, pai ea 01 par l'air, s'il traverse les épithéliums sains ou . l ej inoculé au niveau d'une solution de cont.nuite de la peau oui encore par une piqûre d'insecte. ^

lé

SYMPTOMES /i-ji

Stickei' a trouvé le BacUlus leprœ clans le mucus nasal de 8 lépreux sur i53 examens pratic|ués. Il considère c|ue la ésion initiale de la maladie est une ulcération spécifique du septum cartilagineux du nez; celte lésion persiste et est une active source d'infection duraat la vie. L'épistaxis, ajoutet-il, est souvent un symptôme précoce de cet état.

Bien que nous soyons dans une ignorance absolue en ce ([ui regarde le processus d'infection, nous pouvons être tout à fait certains que la lèpre est le résultat d'une infection et que l'agent infectieux provient d'un autre lépreux. On n'a jamais constaté l'apparition de novo de la lèpre dans une contrée quelconque. Pour étayer cette affirmation, il y a nombre

de faitsetd'arguments;nousretardons leur discussion jusqu'cà ce que nous ayons à examiner les importantes questions pratiques de l'hérédité, de la contagion et de l'hygiène qui leur sont connexes.

2. Période crincabation. -Celle période est généralement peut-être même toujours, de longue durée, et doit se compter d'ordmaire par années (deux ou trois au moins). On a puhhé des cas où la durée de l'incubation a été certainement encore plus longue. Danielssen en rapporte un dans lequel cette durée a été de dix ans. Une période de quatorze ans au moins dans un cas de Leloir et de vingt-sept ans dans un cas de Hoëgh s'était écoulée entre l'époque présumée de 1 mlection et les premières manifestations de la maladie D autre part, on cite des exemples où la durée de l'incubation na ete que de trois mois ou môme de quelques semaines.

. Prodromes. - Une fièvre d'une intensité plus ou moins .rande, revenant plus ou moins souvent, est un symptôme „ dans le stade prodromique de la lèpre.

deux T " 1 7 P""'"' '''''' ou

1 dk ' ■ " rappeler que, dans les pavs chauds, de

lée ncT' T""' '''' comme d'origine palu-

n n^nsatLr ";^7^'"^ P-dromique très fréquent est sensation de faiblesse inexplicable, accompagnée d'or-

(linaire d'un étal de langueur et d'une tendance parrois hu'é- sistible au sommeil à des heures inaccoutumées. Des troubles dyspeptiques, associés dans quelques cas à de la diarrhée, dans d'autres à de la constipation, et que Ton attribue d habitude au (c foie », sont observés fréquemment. Des epistaxis et de la sécheresse des narines, correspondant aux ^ épistaxis du stade prodromique de la fièvre typhoïde de k tuberculose, et à celles qu'on observe parfois dans les débuts de la syphilis, ont été notées par Leloir. La céphalalgie ; le verti<.e-, les perversions de sensation - telles que prurit localisé, hyperesthésie, « piqûres d'épingles et d'aiguilles », douleurs névralgiques - le plus souvent intermittentes, parfois très graves et se produisant surtout dans les membres et à la face; une courbature générale; des douleurs rhumatoïdes dans les lombes, dans le dos ou ailleurs : tels sont les symptômes qui, tous ensemble ou séparément, peuvent, pendant des mois, précéder l'explosion de la lèpre. Ils révèlent une action directe et primitive sur le système nerveux produite soit par le bacille lépreux, soit par une toxine elaboreç

r»ar ce bacille. .11. ^tA

' Un autre point curieux dans les débuts de la lèpre, no aussi par Leloir, est la prédisposition, chez beaucoup de ZJs, . des sueurs extrêmement abondantes qut suri nent sans cause importante ou même "PP'-'f ^ observé un Anglais, qui depuis est devenu lépreux l e. lequel ce symptôme prodromique était part.cuhereme p.» noncé. si prononcé quHl l'avait remarque ^, malade tint pendant plusieurs années »" J°"™» ; „

autres choses, il relatait avec ^-^•^'"'^ .^"l^:^ t touchait sa santé; de sorte qu'ilm aete ^'f'^^/;^^.^^ nrès ce iournal l'évolution graduelle de salepre. La p.em.u :::ifeVtation non équivoque de la '^f^^^^ ^^^^^^ •', mars .804 ; elle consistait en une large tache cjthc o mars ■"34 , ,1^, 1^ g„„che,

teuse sur le boni cudiu.i u,

laquelle devint, par la suite, anesthes.que, et en ^

trois points pig-mentés sur la joue, sur le clos et sur la jambe, (^iuq ans auparavant, il avait relaté dans son journal (à la date du 4 juin 1^89) le début d'une longue série de violents maux de tète, d'accès de fièvre passagers et d'une diminution progressive de la santé et de la vigueur. A la date du 9 juin 1892, on trouve mentionnée pour la première fois une transpiration profuse qui, survenant sans cause apparente, se reproduisit souvent et continua plusieurs mois après l'apparition des lésions de la peau dont nous avons parlé. Dans ce journal on trouve fréquemment des observations comme les suivantes :

« 20 novembre 1892. — Je me sens mal à mon aise, et j'ai des sueurs anormales; je suis étonné de ce qui m'arrive. Je suis très malade. »

i< Du 5 au 19 décembre 1892. — Malade au lit. J'ai eu pendant cette période de terribles sueurs et des points très douloureux à la partie inférieure du dos. »

Et encore : ce 21, 22 décembre. — Je me sens très malade; sueurs épouvantables; faible; à bout. »

Comme l'a montré Leloir, cette hyperhydrose peut être générale ou limitée seulement à quelques points particuliers, surtout au tronc, les membres restant indemnes ou même étant atteints d'anhydrose. Une anhydrose encore plus limitée est quelquefois notée ; il arrive d'habitude que ces points à sécrétion sudorale abolie deviennent, à une période plus avancée de la maladie, des plaques d'anesthésie.

Il est bon de se souvenir que, comme dans la syphilis, il y a, dans un très petit nombre de cas de lèpre, absence complète de symptômes constitutionnels avant l'apparition de l'éruption cutanée sj)écifîque.

4. ExaiiLhème prlmilif. — Apvès une période i)lus ou moins longue de santé médiocre, il se produit une éruption sur la peau, précédée parfois par une atteinte de fièvre et par d'autres symptômes prodromiques plus graves qu'à l'ordinaire. L'apparition cfe cette éruption est habituellement accompagnée

474 LÈPRE

ou rapidement suivie d'une amélioration de la santé générale Bien que strictement maculeuse, cette éruption — exanthème primitif de la lèpre — varie dans chaque cas à la ibis ([uant au siège des lésions, à leur nombre, à leur durée et aux autres caractères. Les macules peuvent ne pas être plus laro-es ciu'un g-rain de millet ou avoir un diamètre de plusieurs pouces; elles peuvent être nombreuses ou réduites a deux ou trois seulement. Les premières taches sont d'ordinaire purement érythémateuses, disparaissant à la pression, plus foncées au centre et se dégradant vers la périphérie. Mais, dans quelques cas, elles peuvent être pigmentées dès le début, ou encore consister en de simples taches de vitiligo. On peut rencontrer chez le même individu les trois formes de macules — érythémateuse, pigmentée et vitiligineuse. Chez nombre de lépreux, ce qui était tout d'abord une tache érythémateuse ^ peut se transformer, avec le temps, en tache pigmentée, ou, ' I, au contraire, pâlir; dans ce dernier cas, la disparition du pigment s'accompagne ordinairement d'un certain degré d'atro- j phie de la peau. Il peut arriver que le centre d'une tache éry-Ç| thémateuse pâlisse, tandis que la périphérie reste rouge et. f parfois se pigmente; de sorte que la lésion vient à prendre ^ l'aspect d'un anneau rouge ou foncé ou d'une portion d'an-^ | neau entourant une tache pâle et d'ordinaire anesthésique. ^ Dans certains cas, l'éruption des diverses formes de ma- 1 cules peut être précédée de paresthésies locales, telles que j sensation de brûlure, de picotement, de démangeaison, etc. | Au début, les macules peuvent être éphémères et s'effacer' | complètement ou en partie dans l'espace de quelques jours, J de quelques semaines ou de quelques mois ; mais, à mesure , que la maladie progresse et que de nouvelles taches se mon- . trent, celles-ci ont une plus grande tendance à rester per- J manentes et à se pigmenter, et sont, dès le début, partiellement ou totalement anesthésiques, ou le deviennent par la j

suite. . , ]

Un caractère frappant dans cette éruption comme dans

loules les éruplions lépreuses esl, la (lis[)arilion des poils au niveau des endroits atteints. Une autre circonstance frappante, en relation avec ce fait, est que la partie la plus poilue du corps, le crâne, n'est jamais le siège d'éruptions lépreuses ni de ce qu'on pourrait considérer comme une alopécie lépreuse. La face, au contraire, et particulièrement la région soui'cilière, peut présenter toutes les formes d'éruption; la chute des sourcils est un phénomène très fréquent, très précoce et très caractéristique. La barbe peut aussi présenter des plaques d'alopécie, surtout dans la lèpre tulaerculeuse. Dans beaucoup de cas chaque poil, avant de tomber, devient blanc, ou duveteux, ou cassant, ou moniliforme.

Les sièges les plus fréquents de l'éruption maculeuse primitive sont: la face, surtout la région sourcilière, le nez, les joues et les oreilles; le côlé de l'extension des membres; la face dorsale des mains; le dos, les fesses, l'abdomen et la poitrine. La face palmaire des mains et la plante des pieds sont rarement attaquées, si elles le sont jamais; le cuir chevelu reste toujours indemne. A cette période de la maladie, il est très rare que les muqueuses soient atteintes.

Dans la distribution des macules on peut quelquefois observer une vague symétrie.

5. Période du dépôt spécifique. — Pendant la période que nous venons de décrire, s'il y a quelque épaississement de la peau ou quelque autre signe d'excroissance, il est à peine perceptible à la vue et très légèrement au toucher. Tôt ou tard néanmoins, la maladie entre dans un autre stade caractérisé par le dépôt ou plutôt par l'excr.oissance d'un tissu ayant des caractères spécifiques bien marqués. Ce dépôt se Ibrme soit dans la peau, soit dans la continuité des troncs nerveux périphériques, soit dans ces deux endroits à la fois. Dans le premier cas, il en résulte la lèpre nodulaire, encore appelée tuberculeuse; dans le second cas, l'on a affaire à la lèpre nerveuse ou anesthésique ; si la peau et les nerfs sont attemts à la fois, il se produit <;e qu'on nomme la « lèpre

470 t^f'PRE

mixte «. Ces trois formes de la maladie eomplètement développée, quoiqu'elles aient beaucoup de caractères communs, sont très différentes au point de vue clinique ; on a, par suite, coutume de les décrire séparément.

LÈPRE NODULMUK OU TUnEUCULEUSE

Cette forme de lèpre se montre souvent sans stade maculeux préliminaire bien marqué; elle est précédée, après un stade prodromique plus ou moins long, par un violent accès de fièvre et par le développement rapide, sur la face ou ailleurs, de la lésion spécifique. Dans d'autres cas, un stade maculeux bien défini mais de courte durée, en comparaison de celui de la lèpre nerveuse, précède l'apparition des lépromes caractéristiques (fig. 44)-

L'élément essentiel dans la lèpre nodulaire est le léprome. Les dimensions, les formes, les localisations, le développement et la disparition du léprome produisent les symptômes les plus manifestes de la maladie ou, en tout cas, des stades de début. Le léprome, dont nous donnerons une description plus complète lorsque nous étudierons l'anatomie pathololique de la lèpre, est constitué par l'infiltration, dans les plus profondes couches du derme, de ce qui est d abord un néoplasme assez dense.à petites cellules. A mesure que ce néoplasme augmente avec plus ou moins de rapidité il forme une bosse ou protubérance proéminente, arrondie eue recouvre l'épiderme intact. Comme dimensions, il vane de la grosseur d'un pois ou d'un haricot jusqu a celle de plaques ayant plusieurs pouces de diamètre. Comme coloi - Ln il diffère suivant son âge et sa situation et suiv n . .ouleur naturelle de la peau du lépreux; il vari. du n e au rose sale dans le stade de congestion active du debu , du brun noirâtre au jaune sale dans les stades uUerest généralement, au moins dans les débuts, anes he.Kjue a un certain degré, peut-être môme tout à fait; il est prne

LEPRE NODULAIllE OU TinERCULEUSE Ail

poils, présente d'habitude un aspect graisseux et parfois un pointillé de follicules creux. Bien que le léprome ne soit

Fig- 44- — Lèpre tuberculeuse (Leloir),

pas aussi dur qu'une excroissance chéloïde, il est très ferme au toucher et, à moins qu'il n'ait une grande étendue, on peut facilement le soulever et le faire mouvoir librement audessus des tissus sous-jacents. Les lépromes isolés sont

LEPRE

d'ordinaire ronds ou ovales ; lorsqu'ils sont conligus ils peuvent devenir coalescents et former des plaques à contour irrégulier.

Lorsque de nombreux lépromes se réunissent ou sont contigus, leur croissance tend à exagérer les plis naturels de la peau; il peut s'ensuivre une déliguration marquée surtout à la face. Ainsi la peau du. front et des sourcils — lieu d'élection précoce de l'infiltration lépreuse — est soulevée en replis massifs et déborde sur les yeux; les parties charnues du nez s'élargissent; les joues deviennent massives, les lèvres s'épaississent et deviennent tombantes ; le menton s'enfle, s'alourdit; le pavillon de l'oreille est épaissi et pendant; et ce visage bouffi, noirâtre, graisseux et ridé prend l'aspect repoussant qu'on a désigné très justement sous le nom d' « aspect léonin ».

Les nodules peuvent se montrer en plus ou moins grande profusion sur les membres et sur le corps ; leurs sièges favoris sont : le dos des mains, la face externe des bras, des poio-nets des cuisses et la région inguinale. Sur le tronc ils peuvent occuper de très larges espaces et former de grandes plaques. En règle générale, ils sont moins fréquents, moins prononcés sur le tronc que sur la face et les bras. La même remarque s'applique aux jambes où l'infiltration est d ordinaire diffuse, sombre, mal définie et tend à s'ulcérer.

De temps en temps et à des intervalles plus ou moins rapprochés, on voit apparaître de jeunes tubercules; leur formation est généralement accompagnée d un accès de fLre lépreuse' Parfois, et le fait s'observe très souveiit lorsque survient quelque maladie aiguë intercurrente (telle qZTfièvre exanthémateuse, ou l'érysipèle, ou même une Ladie épuisante comme la phtisie), -us es le,— ou certains d'entre eux sont temporairement absorbe , ne laissant derrière eux que de légères ^^^^^-f^^^^ tinée normale et habituelle du léprome est soit de s afTaisser en son centre et d'être ensuite absorbé en laissant une pla-

LKPRE NODVLAIRE OU TUBERCULEUSE 479

que lisse et circulaire de tissu cicatriciel ; soit, après s'être afTaissé, de s'ulcérer et de donner issue à un pus jaunûtre et visqueux. Ce pus a une tendance à sécher sous forme de croûtes sous lesquelles évolue l'ulcération. Finalement cette ulcération peut g-uérir et laisser une cicatrice irrégulière et déprimée.

Lorsque la cloison du nez est atteinte, le cartilage est détruit, l'extrémité de l'organe se déprime et des produits à odeur fétide s'écoulent par les narines. En pareille circonstance, la respiration est très gênée, surtout si, en môme temps, des lépromes se produisent ou s'ulcèrent sur la glotte, l'épiglo tte, le pharynx, la langue et, d'une manière générale, dans la houche. Les sens de l'odorat et du goût sont alors perdus à tout jamais.

Les yeux sont aussi attaqués tôt ou tard, les productions lépreuses s'étendant de la conjonctive à la cornée ou à la chambre antérieure, ou se produisant primitivement dans l'iris ou le corps ciliaire. En dernier lieu, l'œil est détruit et avec lui le sens de la vue.

Ainsi, avec le temps, à l'exception de l'ouïe, les sens disparaissent l'un après l'autre. Des ulcères se forment partout, soit par suite de la fonte des lépromes, soit par suite des plaies auxquelles est exposée une peau insensible. Les ganglions cervicaux et inguinaux, par suite de l'infiltration lépreuse, s'engorgent et suppurent parfois en laissant des trajets fîstuleux ; l'abdomen s'élargit par suite de l'infiltration lépreuse du foie, combinée parfois avec la dégénérescence amyloïde de cet organe, et il peut y avoir de la diarrhée provenant d'une dégénérescence amyloïde de l'intestin. En plus de ces lésions, si le malade continue à vivre, les troncs nerveux sont attaqués, et alors les névralgies, les parésies, les lésions trophiques produites par la lèpre nerveuse se surajoutent. Les doigts et les orteils s'ulcèrent et tombent ou deviennent tordus et atrophiés ; ou encore les phalano-es sont absorbées, les mains et les pieds se réduisant à des

48o AÀ7'/fA'

moignons inutilisables. Une odeur particulière, analogue à celle du bouc, est émise par ce corps ulcéré, délabré. En môme temps, le pauvre malheureux, aveuglé, mutilé — qui possède encore son intelligence, mais qui a perdu tous ses sens, sauf celui de Touïe, qui respire avec difficulté par un larynx sténosé, qui est torturé par des douleurs névralgiques , et par des accès de fièvre irréguliers — en arrive à présenter, avant Tissue fatale où le conduit l'épuisement, le tableau le plus triste, le plus dégoûtant, le plus répugnant que puisse concevoir l'imagination. Heureusement, dans nombre de cas, le lépreux est, comme par pitié, enlevé par la phtisie, la pneumonie ou quelque affection intercurrente, à une période antérieure, avant que la maladie n'ait suivi sa complète évolution.

LliPUE NERVEUSE

De même que dans la lèpre nodulaire, dans la lèpre ner- | veuse les stades prodromiques et maculeux peuvent être. ^ sévères ou bénins ou même complètement absents. Toute- ^ fois dans la lèpre nerveuse, beaucoup plus fréquemment que ' dans la lèpre tuberculeuse, les lésions ultimes et caracté- , ristiques sont d'ordinaire précédées d'un stade maculeux j long et bien marqué, pendant lequel de grandes étendues de peau sont occupéespar des taches érythémateuses (fig. /io), pigmentées ou vitiligineuses. ^ La forme en anneau de l'éruption est très fréquente ; une ^ bordure rouge, congestionnée, peu élevée et parfois hyper- * esthésique, entoure une étendue plus ou moins grande de j tégument pâle, anesthésique et atteint d'anhydrose. Cette lé- ^ sion laisse l'impression d'une de ces dartres étendues qu on , rencontre si souvent chez les indigènes des régions chaudes | et humides, et avec lesquelles les anneaux de la lèpre , sont quelquefois confondus. Les éruptions de cette nature ^