III. — Étude clinique

Ces préliminaires n'étaienl pas inutiles pour élucider la

(1) Cornil, Société de biologie, 1875. — Hoffmann, Zeitschr. f. Med vol. XLIII.

Hichard. — Consultations médicales, t. II.

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question que je veux aborder : la maladie de Stokes-Adams fruste (sans pouls lent et permanent) et associée.

11 y a d’abord un fait bien connu : c’est le ralentissement plus accentué du pouls déjà lent à l’approche et dans le cours des attaques vertigineuses, syncopales, pseudo-apoplectiques ou épileptiformes. Ce fait a été signalé expressément par Adams et Stokes. Dans l’observation du premier auteur, il s’agissait d’un homme de soixante-lmit ans, ayant eu depuis sept ans jusqu’à vingt attaques apoplectiques. Au moment des attaques, qui n’étaient jamais suivies de paralysie, « le pouls devenait plus lent encore (pie d’habitude ». Les cinq observations rapportées plus tard par Stokes sont encore très démonstratives à cet égard, et depuis celle époque tous les cliniciens ont nettement remarqué le ralentissement du pouls à l’approche et au cours des attaques (IL

En 1887, j’ai vu un malade de Grasset, dont l'observation complète se trouve dans ses leçons sur le vertige cardiovasculaire. Le pouls battait 32 fois par minute d’une façon permanente, pour descendre parfois au moment d'un accès jusqu’à 19 pulsations. Il y avait un rapport très net enlre le ralentissement de la circulation et la production des vertiges (1).

Dans certains cas, la bradycardie est seulement paroxystique, le pouls n’est pas lent d’une façon permanente, il ne le devient qu’au moment des attaques, et dans leur intervalle il reprend sa fréquence habituelle (GO à 80 pulsations).

On conçoit l’importance de ce fait au double point de vue du diagnostic et du pronostic: au point de vue du diagnostic, parce que la non-constatation du pouls rare peut faire méconnaître la maladie ; au point de vue du pronostic, puisqu’on a une tendance toute naturelle à ne pas lui attribuer le pronostic très sévère (pii convient.

Deux cas peuvent donc sc présenter:

1° La bradycardie ne survient que d’une façon paroxystique,

(1) Adams, loc. cil., 1827. — Grasset, Montpellier médical, 18"J0.

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au moment des attaques, à toutes les périodes de la maladie ;

-° La bradycardie, paroxystique au début de la maladie, devient permanente à la fin.

A vrai dire, je crois que beaucoup de cas de Stokes-Adams commencent au début par la bradycardie paroxystique, pour se convertir à la fin en bradycardie permanente, comme cela survient pour la tachycardie paroxystique à accès continus ou prolongés. La chose est possible, et si le fait n'a pas encore été admis comme une règle générale, cela tient à ce (pie les malades ont été rarement observés dès le début de l'affection. A l’appui, voici une observation :

Un malade, également observé par Millard qui me l'avait adressé, présentait (décembre 1888) un pouls a 70 et même 80, alors que l’affection s'était déjà affirmée depuis dix-huit mois par de fréquents vertiges et même par quelques syncopes. Agé de cinquante-quatre ans, il souffrait d’accès angineux depuis environ une année, et ceux-ci survenaient toujours sous l'influence de la marche et des efforts (sténocardie coronarienne). Un jour, il eut une perte de connaissance complète au point de tomber à terre. Ces accidents se répétèrent trois ou quatre fois.

Les crises syncopales sont spontanées, seulement annoncées par une sensation de pesanteur rétrosternale et par un état indéfinissable d’anéantissement. Dès que la syncope survient et après sa disparition, le pouls se ralentit jusqu'à 40 ou 30 pulsations, il reste à ce chiffre pendant une demi-heure ou une heure, pour s’élever ensuite à 70 ou 80, chiffre (pii persiste dans l’intervalle des crises. L’existence de ces attaques syncopales, précédées et suivies de ralentissement du pouls, me mit sur la voie du diagnostic et me fit porter un pronostic fort grave.

Aucun antécédent personnel ou héréditaire; artères dures et athéromateuses, premier bruit du cœur sourd, second bruit à la base retentissant et parcheminé avec tendance au redoublement. Impossible de sentir le choc précordia!.

Les accès se présentent sous la forme de petites et de

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grandes crises, comme le malade les appelle : les premières étant caractérisées par des lipothymies « rapides comme l’éclair » ou par une sensation de malaise indéfinissable, d’une durée de quinze à trente minutes ; les autres, par des syncopes prolongées et accompagnées de légers mouvements convulsifs, de ralentissement du pouls ne persistant d’ordinaire que quelques heures. Cependant, à la suite d'une crise un peu plus sévère, le pouls resta au chiffre de 28 pendant dix jours, après lesquels il se remit, à la suite d’une nouvelle crise syncopale, à battre 00 à 65 fois par minute, comme par le passé. Pendant une période de deux semaines, les pulsations se maintinrent à ce dernier chiffre ; puis, à la suite de crises syncopales qui se succédèrent huit ou dix fois dans la même journée, elles tombèrent à 24, chiffre qu’elles ont gardé depuis cette époque. — Les urines étaient rares (300 grammes au plus), chargées d urâtes avec traces d’albumine.

Sous l’influence d’une médication par les injections d’éther et de caféine au moment des accès, par l’administration de la trinitrine à l’intérieur et par les injections sous-cutanées de trinitrine (quatre injections quotidiennes d’un quart de seringue d’une solution renfermant 10 grammes d’eau pour XL gouttes d'une solution de nitroglycérine au centième), les attaques syncopales perdirent de leur fréquence et de leur intensité ; la face, pâle d’ordinaire, se colora légèrement, le pouls changea de caractère sans augmenter de fréquence. L’impuissance du myocarde et l’œdème périphérique augmentèrent et le malade succomba en huit jours à l’asystolie.

Une femme de soixante-sept ans eut un jour subitement, en marchant, une perte de connaissance qui se reproduisit ensuite plusieurs fois. Chaque syncope, ni accompagnée, ni suivie du moindre phénomène convulsif, est précédée immédiatement d’un bourdonnement d’oreilles violent qui donne le temps de chercher un point d'appui pour ne pas tomber. Un médecin, appelé au moment d’une crise, a constaté que le pouls battait seulement 14 fois par minute.

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A la percussion, le cœur n'est pas augmenté de volume ; à l'auscultation, on ne perçoit aucun souille ; pas de retentissement diastolique au foyer aortique ; pas de signes très nets d'artériosclérose, pas de surélévation des sous-clavières. Les battements du cœur réguliers et assez forts sont au nombre de 30. Vingt-quatre heures après les crises, la lenteur du pouls a disparu et l'on compte de GO à 70 pulsations.

Un ouvrier âgé de soixante-deux ans, n’ayant aucun antécé-j dent morbide héréditaire ou personnel notable, entre à l’hôpital. La maladie a débuté, il y a sept ans, par des palpitations survenant fréquemment et sans cause appréciable, mais redoublant cependant de violence après une marche ou un travail un peu forcé. Depuis un an surtout, les accès ont pris une intensité plus grande. A plusieurs reprises, pertes de connaissance de peu de durée au repos, le pouls est lent (44 pulsations), mais régulier et assez fort. Les artères radiales sont sinueuses et ossifiées, surtout la droite. Le cœur, à la percussion, ne donne pas une matité considérable. Mais la matité aortique est exagérée, et en plaçant le doigt en arrière du sternum, on sent la crosse de l’aorte nettement dilatée. Les artères sous-clavières sont surélevées. A la palpation, pas de choc précordial, ni de frémissement cataire. A l'auscultation, retentissement du second bruit à la base et à droite du sternum ; souffle systolique parcheminé à la base et au même endroit que le retentissement diastolique. Ce souffle se prolonge un peu vers la pointe ; il s'entend même dans toute la région cardiaque, avec maximum d'intensité au foyer aortique (souffle mitro-aortique, surtout aortique). Jamais d’œdème des membres inférieurs ; pas d'albumine dans les urines. Cependant, celles-ci sont très claires et abondantes avec pollakiurie nocturne.

En présence de ces différents symptômes, je portai le diagnostic de pouls lent non permanent avec attaques syncopales, et de rétrécissement aortique chez un artériel avec début de la lésion à la grande valve mitro-aortique, ce qui

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expliquait la propagation du souffle à la pointe. En conséquence, le repos et le régime lacté furent prescrits.

Les jours suivants, il n'y eut pas de nouvelles attaques. Le pouls se maintint toujours à HO. Sous 1 influencedu tiaitemenl, le malade s’améliora rapidement, il sortit de 1 hôpital, et depuis nous l’avons perdu de vue.

Pendant la soutenance de la thèse d’un de mes élèves (1) sur cette question, mon collègue Gaucher ayant parlé d un fait à peu près semblable qu’il avait observé, a bien voulu me donner quelques notes sur ce cas intéressant.

Il s’agit d’un malade de soixante-cinq ans. Artérioscléreux sans albuminurie, il a été gros mangeur, fumeur, non buveur, et dix ans auparavant, il avait été traité pour une dyspepsie avec vertiges. La tension artérielle était forte, et l’existence d’un claquement exagéré du second bruit aortique fit établir dès cette époque le diagnostic d'aortite chronique. Depuis, peu à peu, la maladie s’est caractérisée : vertiges de plus en plus fréquents, pertes de connaissance. Traité par l'induré de sodium, il est toujours très soulagé par la trinitrine au moment des crises, tandis que le nitrite d’amyle est sans action.

Depuis un an, aux crises de vertiges se sont joints des phénomènes tout à fait caractéristiques de la forme intermittente de la maladie de Stokes-Adams sans pouls lent permanent. Le pouls est parfois très ralenti (10 à 20 pulsations) ; il existe un état vertigineux presque continu, coupé par des crises convulsives bilatérales (secousses des membres supérieurs, convulsions de la lace, rien aux membres inférieurs) avec perte de connaissance complète, ne laissant aucun souvenir. Le malade a deux ou trois accès successifs dans l’espace de dix à douze heures ; puis il revient à l’état antérieur avec vertiges quand il est longtemps debout, et le pouls reste à 00 ou 04. Il est obligé de se coucher presque toute la jour-

(I) Quelmk, Maladie de Stokes-Adams. Thèse de Paris, 1894.

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née, le décubitus horizontal faisant le plus souvent disparaître le vertige et les attaques syncopales (1).

Kn juillet 1889, brusquement, étant en excellente santé, un malade eut une perte de connaissance absolue ; il tomba, et après deux minutes il se releva sans aucun souvenir. Depuis, les syncopes se sont reproduites de plus en plus fréquemment. Le malade pâlit, perd connaissance, sa face se crispe, ses membres tremblent; puis, au bout de dix à quinze secondes, il revient à lui.

En janvier 1900, je le vois pour la première fois, et l’auscultation fournit les signes suivants: une systole vigoureuse, accompagnée d’un souffle intense, correspondant à une pulsation radiale; systole suivie d’une plus faible à laquelle correspond une pulsation plus faible aussi; puis, cinq ou six bruits cardiaques de plus en plus faibles, sans pulsations; enfin, arrêt du cœur dont la durée varie de deux à cinq secondes. Au moment de l’attaque, le pouls radial descend à 15 pulsations, puis remonte progressivement à 30 jusqu’à 70.

La trinitrine administrée la première fois a amené une rémission qui a duré quinze jours. On fut obligé de la cesser à cause de céphalée violente. Un second traitement par le même médicament a donné encore un résultat favorable, mais avec douleurs de tète intolérables.

Telles sont les observations de maladie de Stokes-Adams sans pouls lent permanent. On pourrait encore y joindre le fait de Bristoxve relatif à un malade qui présentait le syndrome au complet et qui n’avait pas toujours le pouls rare, puisque celui-ci remontait et restait à 00 ou 70 dans I intervalle des crises (2). Mais, si les observations ne sont pas nombreuses encore, elles se multiplieront sans doute quand

(1) Un malade âgé de soixante-huit ans, observé par Stores, faisait avorter ses accès par la manœuvre suivante : aussitôt qu il ressentait les prodromes de l’accès, il se plaçait sur les mains et les genoux, la tète en bas.

(2) Biustowk, The Lancet, 1883.

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ces fi» i ts seront mieux connus. En tout cas, ils ont une grande importance pour ceux qui attendraient toujours, et cela bien à tort, le ralentissement permanent du pouls pour établir le diagnostic de maladie de Stokes-Adams.