découvre, pendant la \ ie ou après la mort

Les signes objectifs sonl également très inconstants. Cependanl ,;;n'l"'nl'M' '■' a«"buéà celte affeclion uu souffle siégeant dans I, deuxième .... I.- troisième espace intercostal gauche, au ras .1.. ster- "*""• H se propageant vers la clavicule, les vaisseaux -h, cou par rois jusque dans le dos, entre l'omoplate et la colonne vertébrale l souffle sérail d'ordinaire systolique, plus rarement diastolique on double et, dans ce cas, figurerait, suivant l'expression de l'auteur I. bruit d un train sous un tunnel. Parfois .1 serait a compagne d'un tnnI!;iUia '•''• constaté aussi par Harrington. Sa présence imposerait le diagnostic de la lésion. Carpentera noté de plus une accen l"'11""1 ''" deuxième bruil de l'artère pulmonaire. James Stoddarl 1 !n81slé 8ur '••' v;,l,>1"- ^ ce dernier signe ,1 sur l'importance -I, lexamenradiologiquequi montre unedilatationplus ou moinsnot

7' . ,arlère Pu,monaire a son orig Ces deux ; urs décl

d ailleurs que tous ces signes peuvent foire complètement d<

flUAITB DB Ml M, \\|M

m II. VAQUEZ. — MALADIES DU CŒUR.

François-Franck a signalé une irrégularité du pouls, constituée par l'inégalité de l'amplitude des pulsations : une série de pulsations fortes succédanl à une série de pulsations faibles, et inversement. Or, cette arythmie, fréquente chez les jeunes sujets, esl liéeà la respiration el n'a aucune signification pathologique.

Plesch a appliqué au diagnostic de la persistance du canal artériel un procédé qui peut rire également utilisé dans tous les cas où l'on soupçonne un mélange des deux sangs. Il consiste dans le dosage de l'oxygène el de l'acide carbonique du sang qui traverse le poumon. Par ce procédé, Plesch a constaté, chez un sujet atteint de persistance du canal artériel, une proportion d'oxygène de 85 p. 100, alors qu'elle est normalement de 38 à 7<> environ. C'est la preuve, suivant lui, que dans celle lésion une certaine quantité de sang rougi projetée dans Tarière pulmonaire.

La paralysie de la corde vocale gauche a été notée par Schrœtter el G. Mead, qui Tout attribuée à la compression du nerf récurrent par le canal artériel eclasié. Enfin nous avons observé, chez un île nos malades, l'asymétrie des pouls radiaux, déjà constatée par Shokolow, Schabad et Hochsinger, Le pouls radial élail plus faible .i gauche, el il y avait, en plus, un thrill au niveau de la sous-clavière gauche dans le creux sus-claviculaire.

Lu raison de la difficulté du diagnostic, il esl difficile de savoir quelle esl la gravité de la lésion. Dan- les faits relevés par Rauchfuss, la mortsurvint sept fois peu aprèslanaissance, cinq foisdetrois à quatorzeans, quatre l'ois de quarante à cinquante-deux ans. M ai s il est probable qu'elle résulte moins delà persistance du canal artériel que des autres malformations qui lui sont si habituellement associées.

PATHOGÉNIE. — Lésions congénitales. — Depuis l'époque où Sénac ne voyait dans les lésions congénitales que « des farces de l'intelligence formatrice ». leur pathogénie a donné lieu à de nombreusescontroverses. Deux théoriesont été successivement propos

La première, dite embryogénique, a étéimaginée par Meckel, pour qui les malformations principales correspondraient à «les dispositions anatomiques normale- chez les animaux inférieurs et constitueraient des sortes d'anomalies régressives. Cette théorie a été soutenue, mais interprétée différemment, par Rokitansky el plus récemment par Keith.

L'autre théorie, de l'endocardite fœtale ou inflammatoire, a eu la préférence des analomo-pathologistes; elle a été défendue par Gruveilhier, Lancereaux, Grancher. Letulle lui a donné dans ces dernières années l'appui de sou autorité, mais en en modifiant la portée.

Ses partisans n'appuient leur opinion (pie sur un argument , qui esl la présence, -mou constante, du moins fréquente, delésionsinflammatoires, cicatrisées ou en activité, au niveau des malformations.

\l PEC1 ION IÉNH \i.FS. ta 195

Encore cel argument ne eoneerne-t-iJ que le rétrécissement de l'artère pulmonaire avec communication intervent rieulaire. « "iicluanl <ln particulier au général, Lancereaux n*en «I Iclare pas moins < j m <- la tératologie du cœur n'esl autre que la pathologie de cel organe pendant la vie intra-utérine et, Lelulle, quel'endomyocardile de l'embryon esl le poinl de dépari du déclencbemenl de toute malformation cardiaque. Voyons la valeur de ces affirmations.

I) esl .1 coup sûr des cas, el Letulle en a rapporté un très démonstratif en apparence, où l'on n>' |»<miI pas ne pas ôtre frappé de l'importance des lésions inflammatoires el dégénéraln es Lasoud el h rétraction des valvules, l'infiltration scléreuse des parois l'infundibulum, la présence de placards d'un blanc nacré, brillant el circonscrit, sur la membrane interne du cœur, toul plaide <*n faveur de l'analogie de ces altérations avec celles des vieilles cardiopathies chroniques, sclérenses <-i mutilantes de l'adulte. ' ette analogie se [>Miir<nii même, au dire de Lel /M'', jusque dans la structure histologique absolument comparable dans lesdeu* > Seule, en conclut cel auteur, une pancardite aiguë, insulaire el guérie, en laissanl des cicatrices indélébiles, a pu jouer !<' rôle primordial d • le vice du développemenl ultérieur du cœur

Cette assertion n'en soulève pas m uns bien des objections. La première, formulée par Rokitansky, repose sur ce fail que les lésions inflammatoires ne son! pas constantes, qu'elles sont d'autant plus accusées que le sujet esl plus avancé en âge el «pi'il \ a lieu dès lors de les considérer, non comme la cause «!<• la malformal mais comme des complications. Un cas rapporté par Potocki en donne la confirmation. Il concernai! un sujet morl né, chez lequel l'appareil pulmonaire prés • itail la forme d'un diaphi l>;ir les valves adhérentes entre elles, translucides et sans i «I inflammation. Nul douta que si ce sujel eu! vécu quelques ann des foyers en I" ■ irditiques - • fu — ni développés au niveau d malformation el que l'on e il été »-m «- 1 1 n a leur attribuer, à tort, la soudure anormale >\ ■- valves.

i e n'esl pas h'i une hypothèse gratuite »•( l'on sail '[u< toute altération cardiaque, congénitale ou acquis in poinl d'appel

p mr les infections ultérieures. Roubier ;» constaté, a l'a d'une jeune Bile de 'li\ neuf ans, atteinte de rétr >nl pul-

monaire, une endocardite végétante du cœur droit, el il ;i rap| i ce sujel d'autres observations analogues Bewby a vu uneendoirdite à pneumocoques, greffée sur une malformation semblable, donner lieu à un étal fébrile prolongé avec complications emboliques multiples. Dans un cas d'Àpert, c'était sur une valvule aortique malformée que l'endocard ilemenl i pneun

1 ni développée tucun de ces auteurs n'a prétendu faire dépendre la malformation cardiaque de ces sortes d'endocardite : or l'endo

dile inflammatoire simple doil logiquement être plus fréquent» Ton ne voil pas pourquoi <>n lui altribuerail an rôle pathogénique que l'on refuse aux autres. D'ailleurs, la pathologie nous offre de nombreux exemples de l'inlluence des altérations organiques préexistantes sur le développement des processus inflammatoires. Les îacs des vieilles hernies sont le siège, eux aussi, d'épaississements, de rétractions inodulaires, consécutifs à des inflammations bénignes et récidivantes, sans qu'il vienne à l'idée de les considérer comme la cause de la hernie

A supposer, d'ailleurs, que les phénomènes s'enchaînent connu'' le disenl les partisans de la théorie inflammatoire, la question ne sérail pas résolue. Le rétrécissement de l'artère pulmonaire n'est souvent qu'un élément d'un complexus de lésions où viennent également prendre place la communication interventriculaire et la déviation de l'aorte à droite. Comment l'inflammation en rendraitelle compte? La communication interventriculaire? épiphénomène d'ordre mécanique, disenl Grancher et Lancereaux, dû à l'impossibilité pour la cloison de se fermer, le courant sanguin étant dévié vers la gauche du fait de la sténose pulmonaire. Mais, si l'on considère que l'appareil pulmonaire est constitué dans la septième semaine etle cloisonnement interventriculaire dans la huitième, il faudrait pour expliquer l'inocclusion du seplum, que le travail de sténose ait commencé juste à la fin de la septième semaine et se si.it terminé avant la fin de la huitième, ce qui est vraiment inadmissible. Quant au mécanisme de la déviation de l'aorte, à droite, il n'en est pas parlé. Mais ce n'es! pas tout. Dans le cas rapporté par Letulle, il existait d'autresanomalies. L'artère pulmonaire ne possédait que, deux valves, et il n'y avait qu'une seule artère coronaire. Pour l'expliquer, Letulle est obligé de faire intervenir une considération non envisagée par les premiers partisans de la théorie de l'endocardite fœtale, à savoir que l'inflammation n'agirait qu'indirectement, en provoquant des perturbations dans le développement du cœur. G< tte concession, minime en apparence, n'en montre pas moins que la tératologie du cœur est incompréhensible, à moins d'invoquer un trouble dans les actes évolutifs.

Autres objections. Le rétrécissement de l'artère pulmonaire est associé parfois à des monstruosités inexplicables parla Ile inflammatoire, bec-de-lièvre, syndactylie, rate supplémentaire dans un cas de Garrod, rem en fer à cheval dans un autre de Cypriani, hypospadias dans une observation de Hochsinger. Vierordt estime

que l'on rencontre des anomalie- de cet ordre chez 10 p. 100 des Sujets atteints d'affections congénitales du cœur. Dans un cas très important dû à Plauchu et Cardère. on trouva, à l'autopsie d'un nourrisson dedeux mois evanolique depuis la naissance, une absence à peuprès complète de la cloison interventriculaire. Il n'y avait qu'un

AFFECTIONS CONGÉNITALES. t»— 197

orifice auriculo-ventriculaire ; l'artère pulmonaire était rétré la rate faisait défaut, el les poumons présentaienl chacuo quatre lobes.

Enfin les Lésions congénitales peuvent être héréditaires el familiales. Delà Camp ;i constaté chez <l<'u\ Bœurs el quatre fr< <l'-s malformations cardiaques à peu près identiques. Burwinkel ;i signalélecas d'un homme de cinquante-quatre ans, cyanotique depuis l.-i naissance, comme sa mère et sa grand' mère; deux de ses enfants sur trois furent également atteints de cyanose. On conviendra que l'endocardite fœtale ou l'endomyocardite de l'embryon ne sauraient donner la raison <!<• pareilles coïncidences.

Tous cesargi nts contre la théorie inflammatoire ont été repris

et développés récemment par Lanbry et Pezzi, qui concluent, comme nous, en faveur de la théorie embryogénîque.

Celle ci paraît, <-n effet, beaucoup plus rationnelle. C'est la seule <jni permette de comprendre les princip îles anomalies congénitales, l'eclopie cardiaque, l'absence complète des septa, la transposition <1'-n vaisseaux, qui, bien que peu intéressantes p >ur le médecin, n'en constituent pas moins des modalités très importantes de la tératologie. En est-il de même en ce qui concerne le rétréci — ment de l'artère pulmonaire? On l'a longtemps contesté, mais il Bemble aujourd'hui <|u<' ce soit 6 torl .

Pour expliquer cette lésion, Heine ;i\;iit incriminé un arrêt de développement du Beptum ; mais celle interprétation, manifestement insuffisante, ;i dû être abandonnée.

Plus tard Rokitansky a invoqué la séparation anormale du bulbe artériel. <>n sail qu'à un certain moment de l'évolution !<• bulbe ari jriel se divise en deux portions d'inégale importance; la plus grande donne naissance à l'aorte, l'autre à l'appareil pulmonaire, infundibulum «'i orifice. Or, si l'on suppose avec Rokilansk) < | n <• la division smi incorrecte, il doit nécessairement <'n résulter une modification dans le calibre respectif des vaisseaux, l'appareil pulmonaire se Irou v;mi alrésié, principalement dans sa partie infundibulaire. Pour la incinc raison, l'aorte est rejetée à droite dans une position excentrique, '!<• sorte que la partie postérieure du segment antérieur «lu septum qui, normalement, la contourne a droite pour l'aboucher <t;ni- le ventricule gauche, manque son coup de filet , suivant l'expression de Weill, el la cloison reste béante. C'est pourquoi la perforation interventriculaire intéresse presque toujours celte partie

«lu Beptum.

Cette explication, longtemps en vogue, ne rendait cependant pas coiiijiii- (1«> ii mi- les phénomènes et, à la suite des recherches de 1mm (h. onluienasubstitué une autre, plus satisfaisante, qui incrimine un vice de développement, non du bulbe artériel, mais du bulbua c trcfia, dont l'existence el le rôle "lit été élucidés par Greil d'Innsbruck

Le bnlbns cordis li". 77,5 est une formatioo^embryoDnaira, analogue au sinus, qui sépare le ventricule de l'aorte primitive. Trèsapparenl chez le requin, on De l'avait pas retrouvé chez les ma m nui et l'on pensait qu'il disparaissait complètement au cours de l'évolution, ki-illi a montré qu'il n'en est rien et que le bulbus cordis s'incorpore dans le ventricule droit pour former l'infundibulum de l'artère pulmonaire, comme le sinus .-'incorpore dans l'oreillette

droite. Si l'opération est incomplète, le bulbus l'ait saillie eu un point de son parcours, et il eu résulte une sorte de diaphragme perforé au centre, au-dessus et audessous duquel l'infundibulum reste dilaté; or celte disposition, dite en sablier, est.

ou le sait, très habituelle au cas de lésion congénitale de l'artère pulmonaire. Si l'incorporation fait totalement défaut, l'infundibulum esl réduit à une sorte de peut canal ou d'anneau circulaire sclérosé, situé au-dessous de l'orifice : anomalie également Fig, 72.— Les euatre cavités cardiaques pi- |rrS fréquente sur le Cteur mil i\ esdu xinJiasulaelinsM'après'Keitlii. — - i ,- •. 1 i t „

. . ' h ,, , - humain, rait plus denion--