I. -mus vemeux;2, oreillette ouverte pour

montrer la valvule veineuse fermant Imi- lialil', Keilll a pU, Cl) pa-

fice du sinus: .-.. canal auriculaire; i, ven- ve\\les c\ rc » Il - 1 a lice>. ivhoil-

tricule; 5, bullms cerdis; <>. orifice ven- , .

triculaire du balbus cordis; :. oriïcc ver, grâce fe leur composition, aortiqne du bulbus cordis; 8, aorte ven- les lilues propres au bulbus tralc- cordis, qui d'ordinaire ont

disparu. Enfin, si c'est sa partie proche de l'aorte qui évolue anormalement, le rétrécissement affecte, non l'infundibulum, mais la région sous aortu pie. et il se produit un rétrécissement prèartériel, d'ailleurs très rare, car l'arrêt • le développement affecte plus fréquemment la portion infundibulaire que la portion aortique.

Mais ce n'esl pas tout . I .<• bulbus cordis intervient également dans la constitution»des valves tricuspides et pulmonaires, qui se forment aux dépens de deux bourrelets émanés de lui et dont l'évolution peut être entravée, comme la sienne. Cela explique, ee qui- ne faisait pas la théorie de Rokïtansky, ("association] de lésions de l'infandibnhim avec des malformations des valves enquestionet, rencontre curieuse, un cas i apporté par Lelulle lui-même en est un exempte très dé-

\li ! <:i [OXS CONGÉNITALES.

monstratif. Il y est noté, en effet, que la valve médiane de li tricus pide faisail défaul et que les valves pulmonaires étaient au nombre de deux et non de trois. Cette disposition, jointe au rétrécissement infundibulaire, n'illustre-t-elle pas d'une manière saisissante I i ception de Keith relative au rôledu bulbus cordia dans la genèse des malformations de l'artère pulmon lire '

l ,, autre fait emprunté par Letulle à la pathol térinaire

; \ iuche: bulbus cordis en tant qie cavité s , bulbus

lia incorpon au ventricule droit. I ,'oi irentricuiea gauche >-i droil : i bulbu! ... orifice ventriculaire du bulbus cord

iûce auriculo-ventriculai inten entriculaire (d'après Keith).

en montre également !<■ bien-fondé. Il concernait un eu ur de présentant à la fois un rciirci---fin.Mil infundibulaire et un rélr Bernent sous aorlique. Cestla, à coup sûr, une coïncidence singulière (|ui cadre mal avec la théorie inflammatoire, mais qui fort bien si Pon invoque un arrêt simultané du développement des (l.-n\ portions du bulbus cordis.

En résumé, il es1 logique d'attribuer avec Keith à une évolution imparfaite de cette formation la presque totalité des lésions coni taies du cœur : transpositions vasculaires, réti surtout infundibulaire et préaortique D'après Keith, la pourrait être rattachée a une endocardite fœtale sérail la sl< pulmonaire par soudure des valves, à condition toutefois que l'infundibulum ait conservé sa disposition normale.

Enfin, pour expliquer l'arrêt de développement, on a iw\

influences héréditaires. Landouzy et Laederich ont insisté sur le rôle «le la tuberculose des ascendants, qui nous a paru en effet en cause chez quelques-uns de nos malades. Edmond Fournier incrimine plutôt la syphilis héréditaire, et il a rapporté un certain nombre de <;i- de lésions congénitales du cœur coïncidant avec des stigmates de cette affection.

Cyanose. — Malgré son aspect si particulier, la cyanose a été méconnue jusque dans le cours du xvme siècle. Sénac, en 1749, en a rapporté la première observation authentique suivie d'autopsie ; celle-ci ayant révélé l'existence d'une communication anormale entre les cavités du cœur, il attribua la coloration bleue des téguments au mélange des deux sangs.

Vieussens, Morgagni publièrent des faits analogues, mais qui attirèrent si peu l'attention que Chamseru, qui en communique un autre, en 1789, à la Société royale de médecine, crut avoir trouvé une maladie nouvelle qu'il proposa d'appeler «ictère violet ».

Au début du siècle dernier, Caillot, Corvisart en signalèrent quelques cas, et Gintrac en fit l'objet d'une étude approfondie dans sa Thèse inaugurale de 1814 et surtout dans une monographie publiée en 1824. Il accepta l'interprétation en vogue et définit la cyanose « une maladie constituée par l'introduction du sang veineux dans le système artériel général, en vertu de communications ouvertes, soit entre les cavités droites et les cavités gauches du cœur; soit entre les principaux troncs vasculaires ».

Cette théorie fut combattue dès son apparition par Férus, pour qui la cyanose résultait d'une stase périphérique. Cette explication fut admise ultérieurement par Bouillaud, Rokitansky, Grancher et par Potain. Pour Grancher, la cyanose congénitale ne se distinguerait de la cyanose acquise des cardiopathies ou des affections pleuro-pulmonaires chroniques que par sa date d'apparition.

Une troisième théorie, formulée par Oppol/er et Louis, a attribué la cyanose à l'insuffisance de l hématose provoquée par le rétrécissement pulmonaire.

Ces deux dernières théories sont inadmissibles. A celle d'Oppolzer on peut opposer que le rétrécissement de l'artère pulmonaire, aussi prononcé soit-il, ne détermine de cyanose que s'il existe d'autres malformations cardiaques ; à celle de Grancher, que la cyanose congénitale n'est pas accompagnée, comme la cyanose périphériqu<\ d'infiltration œdémateuse et de stase \ iscérale.

En résumé, la théorie du mélange des deux sangs parait la seule plausible bien qu'on en ait contesté la valeur en «lisant que la cyanose peut se produire sans qu'il y ait mélange des deux sangs el que ce mélange n'est pas nécessairement suivi de cyanose.

La première objection n'est pas fondée. Elle s'appuie, à vrai dire, sur l'analogie de la cyanose des cardiopathies acquises et de la

Al I EC1 l' »>- C0NGÉN1 L'ALI S. SI 201

cyanose congénitale. Mais, nous venons de le faire remarquer, la première esl associée à des troubles que l'on ne retrouve pas dans la maladie bleue. Déplus, elle est ordinairement beaucoup moins accusée, et, si elle est très intense, elle peul s'expliquer également par le mélange des deux sangs. Bard el Curtillet ont monti effet que la pression excessive du Bang dans roreillette droite, au cours de certaines cardiopathies, provoque parfois la réouverture <lu Lion de Botal, ce qui permet au Bang veineux de pénétrer dans roreillette gauche.

I.;i seconde objection serait plus sérieuse si elle était valable. Mais nous ne connaissons pasdans la Bcience de cas de mélange avéré des deux sangs Bans cyanose. Ceux <pii mil été rapportés par Bouillaud, par H. Roger, Maure! et Grancher, ont Irait 6 de très larges communications interventriculaires, n'ayant donné lieu pendant la vie à aucune coloration anormale des téguments. Or rien ne prouve, malgré l'avis de ces auteurs, qu'il j eut nécessairement mélange des deux sangs. <>n sait, en effet, que l'indépendance des deux ventricules est due moins à la présence «le la cloison qui les sépare <im';'i la disposition de leur appareil musculaire, et que le sang provenant des veines caves, d'une part, des veines pulmonaires, de l'autre, esl dirigé ver- le tronc artériel correspondant par une sorte <lc canal à parois contractiles formé par l'oreillette el les vestibules préartériels. D'ailleurs, s'il en était autrement, on ne pourrait guère s'expliquer qu'une large béance du septum sml parfois compatible avec une longue survie. Enfin cette malformation ne s ai compagne généralement pas de bruit de souffle, ce qui prouve qu'il n'y a pas conflit entre les ondes Banguines el que celles-ci cheminent pour ainsi dire côte à côte Bans Be confondre. La cyanose d apparat! alors que dans les phases ultimes, quand, pour une raison quelconque : maladies intercurrentes, fatigues excessives, affections pulmonaires, etc., l'équilibre circulatoire étant définitivement rompu, il Be produit une stase permanente dans les cavités droites. En résumé, conformément à l'assertion de Gintrac, la cyanose congénitale ne peut être imputable qu'à un mélange desdeux Bangs, dans l'intérieur du cœur ou bien à Ba sortie, dans des vaisseaux vicieusement

implante- OU cmiiiiiunnpi.ini anormalement entre eux.

D'après une autre théorie, «pu nous a été attribuée à tort, la cyanose résulterait de l'augmentation du nombre «le- globules rouges Nous n'avons jamais rien «lit de pareil et nous avons tait remarquer, au con traire, que la polyglobulie des affections congénitales esl tardive ou tout au au moins secondaire, qu'elle esl consécutive aux troubles de l'hématose el qu'elle ne saurait en aucune façon expliquer la cyanose

Bibliographie. — Alaot Louis), Conl ibution I l'étude <l • la «1 \tr i * m- oétérotaxie. Thèse de Lyon, M-190J — An m. Malformation ouverture de L'ori3ce tricuspide dans le ventricule gmche; •,

de Cuvier gauche et de la veine cave supérieure gauche (Bull, et mém. de la Soc. m<d. des Iioji. de Paris, déc. 1904, p. 1238). — Bakbbbgbr, cité par Clbbc et Bobrie (Arc'i. des mal. du cœur, avril 1018). — Bard et Clhtillet, Contribution à l'étude de la physiologie pith dorique de la maladie bleue, loi nie tardive de cette affection (Revue de mêd., Paris, 188.'. p. 993). — Parié, Ee rétrécissement congénital de l'aort; descendante (Bévue de mec/., Pans, t. VI, p. 343, 409, SOI). — Barié (E.), Recherches sur L'insuffisance des valvules de l'artère pulmonaire (Arc/i. yen. de mêd., Paris, lrf'J!,t. XXVII, p. 650, 't t. XXVIII, p. 30 et 183). — Bewbv, Endocardite septique ayant pris naiss au n veau d'un ré récissement pulmonaire congénital I'roc. rny. À ad. nf mei. in Ireland Secl. of palhol., Berlin, 12 févr. 1909). — Bonnet il. -M. , Sur la lésion dite congénitale de l'aorte dans la région de l'isthme (Bévue de mêd., Paris, ly03, XXIII, 108, 255, 335, 418, 481). — Bouillaud, Trait; cliniqui maladies du cour, Paris, 183^. — Cailliot, Soc. des se ences de Strasbourg, 1807. — Sur trois observations d'ictère bleu ou de maladie bleue (Bull. fac. de méd. de Paris, 1 807, I, 21-28). — De la Casip, Familiares Vorkommen angeborener Ilerzfehkr ; zugleich ein Beitrag zur Diagno-e der Persistenzdes Ductus ai-, r Bot-illi (Berlin, klin. Woch., 1903, XL, 48;. — Carpiinter (G.), Un congénital heart aft'ections especial in relation the diagnosis oi' the various malformations (The British Journal of children diseases, London, aoùt-sept. oet. 1909, VI, 337, • 85 , ; i. — . Castro (A. de), Inversion viscérale [Areh. des mal. du cœnr> des vaisseaux, Paris, mai 1916). — Cestan (K.) et Trémolibrbs, Sur un ci- de maladie de Roger (Prou, méd., Paris, 2 oct. 1900, et 18 dtc. 190j<. — De Ciiamsehu, Observatio î sur un changement de couleur de la peau (Ilisl. Soc. roy. de méd., 1780-81, Paris, 1185, IV, 264-266). — Clerc et Bobrie, Réflexions sur un cas de dextrocardi • pure (Arch. des mal. du cœur, Paris, avril 1918). — Combv J.|, Un cas de maladie de Riper. Communication interventricu'aire (Arch. de méd. des enfants, Paris, 1903, VI, p. 743-745). — Cohnheim, Vorlesungen iiber allgemeine Pathologie, Berlin, 1882, 2 Aufl, t. I, p. 144. — Corvisart, Essai sur Ie3 maladies et les lés ons organiques du cœur et îles gros vaisseaux. '2e éd., 1811. — Cruveilhier, Traité d'anatomie patho ogique générale, Paris, 1852, t. II, p. suiv. — Dopné (E.), Communication congénitale des deux cœurs par inocclusion du septum interv» ntriculaire ; première observation de la lésion reconnue pendant la vie et vérifiée après la mort (Bail. Soc anat., Pa is, juillet 1891, LXVI, 404-409i. — DuriiY-DiTEMPs et Li.tkmraciier, Les signes ophtalmoscopiques de L'erythrémie (Maladie de Vaquez) (Ann. d'ocul., Paris, 1912, CXLVIII, 81-89, 1 pi.). — Dcsch, Cité par Castell!N», In Pathologica del cuore e grossi M-i. p. 820. — Eisenmenqer (V'.), Die angeborenen Détecte der Kammersciu idewand des Herzens (Zeitschr. f. klin. Mediz., Berlin, 1897, XXXII, Suppl.-Heft 1-28, 1 pi.). — Etienne, L 'intersystole chez l'homme (Arch. de> mal. du cœur, Paris, 1913, n° 3, 161). — P.m.i.oi (A.), Contribut;on à I'anatomie pathologique de la maladie bleue (cyanose cardiaque) (Mars-ille méd cal, 1888, XXV', 77, 138, 2'>7, 270, 341, 403). — l'ÉRÉoi., Sténose pulmonaire avec communication des deux ventricules; cyanose tardive et intermittente. Tuberculisalion pulmonaire ultime (Bull, et mém. de la Soc. méil. des hé >., Paris. IS81-98 . — Fbrrus, article Cyanose, in 1 >i. ionnaire de médecine, lr0 .'(lit., lsj 3, t. Xl ; 2e édit., 1835, t. IX). — Firkbt Examen anatomique d'un cas île persistance du trou ovale de Botal avec lésions vaivulaîres considérables du cœur gauche chez une femme de soixant -quatorze ans (Ann. de la Sjc, mèdico-chirurg. de Liège, 1880, 188-197). — Firkbt (C), De la circulation à Iravers le trou de Ho'.al chez l'adulte (Bail, de IW-ad roy. de méd. de Be'giqae, Bruxelles, 1890, ï' série, t. IN'). — Fourmibr (Edmond), Stigmates dyslrophiquesdel'hérédo-syphilis. Ti èse de Paris, L898. — FoT.Eclopie cardiaque par malformation sternale [Arch, des mal. au cceur, de< Dais, et du sang, Paris, 19J0, i>. 101). — Framçois-Frawcx, Sur le diagnostic de la persistance du canal artériel ^G&S. Iiebd. de mid. de Paris. 1878, XV, ")88). — Gallavarh.n (L.), Maladie de Roger avec cyanose par communication interventriculaire et phtisie fibreuse (Lyon médical. 12 mai 1912 . — Garrod, On the association of cardiac mallormations with other congénital Defects \Si-Harth. Hosp. Hep., London, 1894, XXX, (3). — GlNTRAC ilv), l)is>. sur la cyanose ou maladie Mené. Thèse de Paris, 1814, 2e mémoire, Paris, lsj',. — Grabchbr, article Cyanose, in Dictionnaire encyclopédique des sciences médicales, Paris, 1883. — Orasset, cité par