OSTÉOMYÉLITE ÉTENDUE DU TEMPORAL

Il est des cas où l'inflammation, dépassant les parois des cavités de l'oreille, se propage aux parties voisines du temporal, en particulier à l'écaillé. La résection de l'écaillé temporale trouve en pareil cas son indication. Je renvoie le lecteur au chapitre qui traite des inflammations des parois osseuses du crâne : il y trouvera une étude d'ensemble sur les diverses variétés de l'ostéomyélite (Voy. p. 369).

SUPPURATIONS OTOGÈNES DE LA BASE DU CRANE ET PARAVERTÉBRALES.

Le pus peut fuser dans ces régions à travers les canaux et déhiscences de la face inférieure du rocher, ou encore par la voie veineuse ou la voie lymphatique. Le foyer suppuré peut être sous-occipital, en rapport avec l'écaillé de l'occipital, sous-pétreux, ou encore pré et latéro-vertébral. L'indication, en pareil cas, est d'intervenir sans retard pour éviter les complications susceptibles de se produire soit

du côté du paquet vasculo-nerveux, soit du côté de l'encéphale. Il faut commencer par trépaner et réséquer Tapophyse mastoïde en totalité, puis, suivant le conseil de G. Laurens, explorer trois points « qui sont les lieux d'élection pour la propagation du pus mastoïdien à la base du crâne » : a. la région de la pointe ; b. un point situé à la partie moyenne de la corticale interne dans l'espace compris entre la paroi postérieure du conduit auditif et le sinus, etauniveau duquel on rencontre souvent un orifice fistuleux, dans lequel un stylet peut être introduit à une grande profondeur; c. la gouttière du sinus latéral.

Une fois l'exploration mastoïdienne terminée, l'abcès sera traité suivant le siège qu'il occupe : les abcès latéro-vertébraux seront ouverts par une incision faite au niveau du cou en avant ou en arrière du sterno-mastoïdien : c'est également à l'incision présternomastoïdienne qu'il faut recourir pour l'évacuation des abcès souspétreux; les abcès sous-occipitaux seront atteints au moyen d'une incision horizontale branchée sur l'incision rétro-auriculaire, permettant d'atteindre l'écaillé occipitale, qui peut être frappée d'ostéiteet qu'il faut évider.

Vliï. -- MALADIES CONGÉNITALES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

DÉFINITION. — L'hydrocéphalie est caractérisée par l'accumulation à l'intérieur du crâne d'un liquide à peu près analogue au liquide céphalo-rachidien. Le plus souvent le liquide siège dans les ventricules dilatés; l'hydrocéphalie est alors interne ou ventricu-

(1) Parmi les travaux à consulter sur l'hydrocéphalie : Keen, Surgery of the latéral Ventricles of the Brain (Vcrhn. cl. X. intern. med. Kongresse, Berlin, 1891, Bd. III, Chirurgie, p. 108). — Quincke, Ueber Hydrocephalus (Verh. der X Kongresses f. Innere med., Wiesbaden, 1891). — A. Broca, Drainage des ventricules cérébraux pour hydrocéphalie [Rev. de chir., 1891, vol. XI, p. 37). — A. Henlb, Beitrage zur Path. u. Ther. der Hydrocephalus (Mitteiiung ,i. d. Grenzgebiet d. Med. u. Chir., 1895-1896, Bd. I, p. 264). — Von Beck, Ueber Punktion der Gehirn seitenventrikel [Mitleilung a. d. Grenzgebiet d. med. n. Chir., 1896, Bd. I, p. 247). — D'Astkos, Les hydrocéphalies, Paris, 1898, et Traité desmaladies de l'enfance, t. IV, p. 555. — Sutherland et Cheyne, 'l'rcatment of hydrocephalus by intracranial drainage (British med. Joiirn., 15 oct. 1898). — F. ScHULTZE, Die Krankheiten der Hirnhdraïite und Hydrocéphalie (Nnthnagel's specielle Pathol., 1901, Bd. IX). — A. Broca, Précis de chirurgie cérébrale, 1903, p. 397. — A. Tayloh, The Treatement of chronic Internai Hydrocephalus by autodrainage (American Journ. med. Se, 1904, Bd. GXXVIII, p. 255). — Kocher, Operationslehre, IV'' Auflage. Jena, 1904. — Mabion, Traité de chirurgie du système nerveux, 1905. — Walter Kaupe, Der diagnostische und therapeutische Wert der Spinalpunktion, Sammelreferate [Cenlralblalt f. d. Grenzgebiet. d. med. u Chir., 1906, Bd. IX, p. 801). — Ci'shing, Surgerij of the head, Baltimore, 1908,. p. 111. — Discussion au xxxviic Congrès allemand de chirurgie, Berlin, avril 1908. — Traités classiques de médecine et de chirurgie.

laire; rarement le liquide est siliK- à la surface externe du cerveau» entre la pie-mère et raracbnoïde, donnant naissance à la variété dite hydrocéphalie externe. L'hydrocéphalie n'est pas une maladie, c'est un symptôme qui apparaît comme la manifestation de divers états morbides.

DIVISION. — On a divisé l'hydrocéphalie au point de vue étiologique en HYDROCÉPHALIE SYMPTOMATIQUE et HYDROCÉPHALIE CONGÉ- NITALE liée à l'existence de lésions tératologiques ou pathologiques remontant à la vie fœtale.

Il a déjà été question, dans les chapitres précédents, de l'hydrocéphalie symptomatique ; je n'ai pas à y revenir ici. Je rappelle seulement que l'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien s'observe au cours de l'évolution des tumeurs de l'encéphale et en particulier des tumeurs de la base, du mésocéphale, de la glande pituitaire, des tubercules quadrijumeaux et surtout du cervelet ; il faut faire jouer en pareil cas un rôle pathogénique à l'irritation de la pie-mère et surtout à la compression des veines de Galien.

L'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien est également une conséquence des inflammations méningées: nous l'avons décrite dans les méningites aiguës, dans la méningite séreuse, et surtout dans la méningite tuberculeuse désignée encore sous le nom d'hydrocéphalie aiguë, et où l'hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien explique à elle seule la plupart des symptômes observés: nous l'avons décrite encore dans les suppurations intracraniennes, dans les cas de thrombose et d'oblitération des sinus veineux du crâne, etc.

J'aurai uniquement en vue dans ce chapitre l'HYDROCÉPHALIE CONGÉNITALE, qu'on adécriteencore sousles termes d'hydrocéphalie TÉRATOLOGIQUEoud'hydrocéphalie ESSENTIELLE, IDIOPATHIQUE. L'expression d'hydrocéphalie tératologique est juste dans un grand nombre de cas, où l'hydrocéphalie doit être rattachée à l'existence de malformations encéphaliques que nous décrirons bientôt; c'est la raison pour laquelle j'ai cru devoir rattacher l'histoire de l'hydrocéphalie au chapitre qui traite des lésions tératologiques. Le terme d'hydrocéphalieessentielle, au contraire, est mauvais; il s'applique, il est vrai, aux cas où la cause des accidents nous échappe ; mais cela ne veut pas dire que cette cause n'existe pas ; nous ne la connaissons pas, voilà tout; en réalité, il n'existe pas d'hydrocéphalie idiopathique.

Je conserve donc le terme d'hydrocéphalie CONGÉNITALE adopté par un grand nombre d'auteurs; et je décris sous ce titre l'hydrocéphalie liée à l'existence de lésions tératologiques ou pathologiques remontant à la vie fœtale et qui est le type de l'hydrocéphalie chronique.

Nous verrons d'abord sous quel aspect clinique se présente l'enfant atteint d'hydrocéphalie ; nous rechercherons ensuite à quels désordres

anatomiques répondent ces manifestations cliniques et les causes susceptibles de les engendrer.

SYMPTOMES. — L'hydrocéphalie ne traduit son existence pendant la vie intra-utérine par aucun symptôme; la grossesse évolue en pareil cas comme une grossesse normale.

« A la naissance, l'hydrocéphalie congénitale peut exister sous trois apparences : a. dans une première catégorie de cas, qui peuvent être dans l'accouchement des causes de dystocie, l'hydrocéphalie est déjà apparente de par le volume exagéré de la tête; b. dans quelques faits qui constituent un groupe bien spécial, la tête, au lieu de présenter une augmentation de volume, est plus petite qu a l'état normal ; il y a micro-hydrocéphalie impossible à distinguer de la microcéphalie simple; c. dans une troisième catégorie, qui comprend peutêtre le plus grand nombre défaits cliniques, le volume de la tête paraît normal, et l'hydrocéphalie ne se manifeste que plus tard par le développement ultérieur du crâne. Cette période latente de l'hydrocéphalie congénitale peut se prolonger plusieurs semaines, peut-être même plusieurs mois. Un seul symptôme peut quelquefois faire soupçonner l'affection, c'est l'état spastique de la musculature des extrémités. Le développement de la tête, lorsqu'il a commencé à se produire, est progressif et peut atteindre des degrés très variables (d'Astros). »

Une fois la maladie constituée, le tableau clinique du petit malade dans la forme d'hydrocéphalie macrocéphalique, qu'on observe dansla proportion de 99 p. 100, est absolument caractéristique: ce qui frappe tout d'abord, c'est la déformation du crâne [l], qui, dans certains cas, est considérablementaugmentéde volume (fig. l"21)et fait contraste avec la face, qui apparaît petite et ratatinée sous un front développé et large. L'augmentation de volume peut être telle que la circonférence du crâne atteint, chez de tout jeunes sujets, 50, 60, 80 centimètres et jusqu'à 1 "",40, comme dans un cas cité par Franck. La tète, trop lourde, ne peut être maintenue verticale et tombe en tous sens. La déformation est tantôt régulière, tantôt irrégulière ; le crâne peut alors Bgurer, comme dans un cas représenté par le professeur Kirmisson, trois bosselures répondant aux os frontal, pariétal et occipital très écartés les uns des autres, ou bien une des moitiés du crâne fait une saillie plus prononcée que l'autre. Au palper, on constate l'écartement des os du crâne avec élargissement des sutures ou des fontanelles; celles-ci font saillie et sont quelquefois fluctuantes ; à travers les

(1) Cette déformation énorme du crâne appartient à l'hydrocéplialie de l'enfance, à celle qui survient avant la soudure des os du crâne ; chez l'enfant, après la soudure, la tête peut grossir un peu, mais chez l'adulte, dans les hydrocéphalies symptomatiques, par exemple, d'une tumeur intracranienne, la tête ne grossit pas; les accidents provoqués par l'exagération de la pression intracranienne n'en sont que plus précoces et plus graves.

espaces membraneux, onperçoit aisément les battements du cerveau. Parfois les parois du crâne, considérablement augmenté de volume,

sont amincies à tel

point qu'il existe de la transparence. Les veines superficielles sont généralement très dilatées et traduisent la gène de la circulation profonde.

De pareilles modifications ducrânenesont pas sans s'accompagner de troubles plus ou moins profonds dans les fonctions du système nerveux. La sensibilité, la motilité, les organes des sens, l'intelligence, la nutrition générale sont plus ou moins atteints.

Les troubles de la motilité sont caractérisés par des convulsions qui ne sont pas constantes, mais dont la répétition, lorsqu'elles existent, marque une aggravation de la maladie ; par des contractures qui frappent d'abord les doigts, puis gagnent les avantbràs et les extrémités inférieures, parfois même les muscles du tronc; par des paralysies le plus souvent partielles, quelquefois totales dans les cas d'hydrocéphalie très marquée; généralement la marche est retardée ; dans quelques cas, il y a impotence absolue des membres inférieurs.

La sensibilité générale est parfois obtuse. De tous les organes des sens, l'œil est le plus souvent atteint. Il peut exister du strabisme. Il peut y avoir également aflfaiblissement de la vision et même cécité

Fig. 121. — Crâne hydrocéphale (musée DupuyLren).

complète, par suite d'une névrite optique qui aboutit à l'atrophie papillaire.

La nutrition générale est parfois l'alentie dans les cas graves ; il peut y avoir abaissement de la température du corps.

U intelligence estplus oumoins atteintesuivant l'étendue desléçions cérébrales concomitantes. Certains hydrocéphales sont idiots, d'autres ont l'intelligence seulement retardée ; ce sont des enfants qui parlent tard, dont la mémoire est mauvaise, etc.

Il n'est pas rare qu'on observe, en même temps que l'hydrocéphalie, des malformations congénitales, telles le spma bifida, le bec-de-lièvre, les malformations de l'oreille, des anomalies dentaires, le pied bot, l'imperforation de l'anus, etc.

MARCHE ET TERMINAISON. — La maladie a une évolution chronique et progressive, interrompue parfois par des poussées aiguës qui s'accompagnent d'un violent mal de tête et de convulsions. Elle aboutit à la mort d'une façon plus ou moins rapide. Celle-ci survient généralement au bout de quelques heures ou de quelques jours dans les cas où l'hydrocéphalie s'accompagne de malformations étendues de l'encéphale incompatibles avec l'existence. Lorsque ces malformations sont moins graves, les hydrocéphales peuvent vivre quelques mois, même quelques années. La mort survient tantôt par suitede complications (complicalionspulmonaires, troubles digestifs, fièvres éruptives), tantôt au milieu de crises convulsives répétées dans un véritable état de mal épileptique. Il est très douteux, comme on l'a admis, que des guérisons spontanées de l'hydrocéphalie aient été observées. Mais, d'après d'Astros, » il peut exister parfois un ari'èl dans les progrès de l'hydrocéphalie; les sutures et les fontanelles s'ossifient et la tête cesse de s'accroître. Cet arrêt de l'évolution morbide permet une certaine survie ». C'est ce qui explique que certains hydrocéphales aient pu atteindre un âge assez avancé, tel le cas d'un nommé Bordini, cité par d'Astros, qui mourut à l'âge de soixante ans.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Le plus souvent le liquide épanché est contenu à l'intérieur des cavités ventriculaires fermées (ventricules latéraux, troisième et quatrième ventricules). Le liquide épanché présente des caractères très analogues à ceux du liquide céphalorachidien ; il est limpide, incolore ou légèrement citrin : il a une réaction alcaline; sa densité est de 1005 à 1010; il renferme une petite quantité d'albumine et une proportion notable de chlorures alcalins. Le liquide épanché est variable en abondance : il oscille entre quelques centaines de grammes, 1 litre et même davantage, puisqu'on l'a vu, exceptionnellement il est vrai, atteindre 10 et 12 Htres.

La dilatation des cavités ventriculaireseslplusonmo'ms prononcée

suivant les cas. Elle peut être généralisée ou partielle, c'est-à-dire limitée à un ventricule ou même à une corne ventriculaire. Dans le premier cas, les ventricules sont énormément dilatés, etlasubstance cérébrale des hémisphères, refoulée par le liquide, est réduite à l'état d'une vésicule à parois amincies et à la surface de laquelle les circonvolutions sontefTacées. Les trous de Monro, l'aqueduc de Sylvius, qui font communiquer entreeux les ventricules, sont très élargis. Une pareille compression de la substance nerveuse ne va pas sans des modifications plus oumoinsprofondesde sa texture, qui se font sentir plus dans la substance méduUairedes hémisphères que dans l'écorce. La membrane qui tapisse l'intérieur des ventricules est quelquefois épaissie, et les plexus choroïdes sont tantôt hypertrophiés, tantôt aplatis et exsangues (d'Astros). Le plus souvent les ventriculesdilatés sont en communication avec les espaces sous-arachnoïdiens encéphalû-médullaires et avec le canal central de la moelle; mais parfois la communication est supprimée, fait intéressant au point de vue chirurgical, par oblitération du trou de Magendie ou de la partie supérieure du canal central de la moelle.

Le crâne participe à la dilatation générale de l'encéphale, et la déformation qui en résulte appartient généralement au type brachycéphalique ; les sutures, les fontanelles sont élargies; le crâne devient membraneux ; les os se dilatent en même temps qu'ils s'atrophient, s'amincissent et même se perforent ; ils deviennent flexibles ; ils perdent leurdirection normale (Voy. fig. l'2I). A l'intérieur du crâne, on constate le refoulement en bas et en arrière des voûtes orbitaires, un élargissement de la selle turcique, une obliquité plus grande de la gouttière basilaire, la dilatation du trou occipital. Si, par hasard, l'hydrocéphalie est arrêtée dans son développement, le crâne peut s'ossifier grâce à des os wormiens qui existent au niveau des surfaces membraneuses et jouent le rôle de points d'ossification supplémentaires.

Tel est le type de l'hydrocéphalie dite ventriculaire ; souvent il existe, en même temps que l'épanchement liquide, des malformations plus ou moins étendues des centres nerveux. Les circonvolutions cérébrales sont petites; les sillons qui les séparent inégalement profonds, les circonvolutions de la région convexe offrent une disposition particulière: elles convergent vers la scissure de Sylvius (^d'Astros). Celle-ci peut être largement ouverte.

D'autresfois, les lésions sont plus accentuées ; on a noté l'absence du corps calleux, du trigone, du septum lucidum; l'hypertrophie, l'atrophie, l'asymétrie ou l'absence du cervelet. Parfois les cavités ventriculaires présentent une ouverture large, qui établit une communication entre elles et les méninges, et le liquide hydrocéphalique se présente directement à l'ouverture du crâne (d'Astros) ; ce sont ces cas que certains auteurs ont décrits sous le nom d'hydrocéphalie

externe : d'après West, cette variété de Thydrocéphalie serait consécutive à la rupture d'une hydrocéphalie interne (1).

Dans certains cas enfin, les lésions cérébrales sont extrêmement prononcées, et, dans la variété rare que Cruveilhier a décrite sous le nom d'hydrocéphalie anencéphalique, le cerveau fait complètement défaut ; le tissu nerveux est réduit à de petits tubercules accolés à la base du crâne : il n'y a plus d'hémisphères cérébraux ; les ganglions de la base sont atrophiés ; le cervelet et les organes nerveux sous-jacents sont ordinairement intacts (d'Astros). La cavité crânienne est remplie par du liquide hydrocéphalique.

On a signalé également l'arrêt de développement de la faux du cerveau, l'absence de la tente du cervelet et des malformations médullaires coïncidant avec un spina bifida ; on sait combien l'hydrocéphalie est fréquente chez les sujets atteints de spina bifida.

« En dehors de ces diverses lésions, dues à des troubles de développement, on peut plus rarement constater dans le cerveau des lésions d'ordre pathologique, assez peu étudiées d'ailleurs : ce sont surtout des reliquats de lésions inflammatoires portant sur les parois ventriculaires ou les méninges intraventriculaires, toile choroïdienne et plexus choroïdes. L'épendyme se présente quelquefois épaissi et granuleux ou est le siège de végétations plus ou moins saillantes ; on rencontre assez souvent ces dernières lésions dans des hydrocéphalies qui paraissent d'origine syphilitique (Sandoz) » (d'Astros).

ÉTIOLOGIE ET PATHOGÉNIE. — L'hydrocéphalie congénitale est rare. La proportion des cas observés serait de 1 pour 300 naissances [W^" Lachapelle, Mac Donald) ou de I pour 4 000 (Kucher).

Au point de vue pathogénique, il y a lieu de distinguer deux catégories de faits : 1° ceux où l'hydrocéphalie est liée à un arrêt de développement de l'encéphale, à un trouble de l'embryogenèse céré-

(1] Ce n'est pas ainsi que certains auteurs comprennent l'hydrocéphalie externe. D'Astros, après Legendre, la considère comme résultant de la transformation d'un foyer hémorragique sus-arachnoïdien, hémorragie qui aurait pour point de départ un foyer de pachyméningite. L'épanchement est situé au-dessus de l'arachnoïde, entre cette membrane et la dure-mère, et enkysté dans une poche membraneuse. Le kyste est plus ou moins étendu et renferme une quantité variable (jusqu'à 750 grammes dans un cas de Bérard), d'un liquide qui, tantôt est absolument limpide, tantôt sanguinolent, et contient toujours de l'albumine. Au-dessous du kyste, le cerveau est refoulé.

Au point de vue clinique, il y a deux phases à considérer dans les cas qui nous occupent : une première phase dans laquelle on observe les symptômes de la pachyméningite et de l'hémorragie méningée; une deuxième phase dans laquelle, lorsque le sujet a survécu à l'hémorragie, ce qui est rare, on assiste à la production de symptômes en rapport avec la transformation hydrocéphalique de l'épanchement. Il se fait alors une augmentation lente et progressive du crâne, qui prend tous les caractères de l'hydrocéphalie chronique. L'affection met des mois et des années à évoluer. La mort en est souvent la conséquence. En admettant qu'elle puisse guérir, le pronostic est toujours grave au point de VLie de l'intelligence (d'Astros).

brale : ce sont les cas où nous avons signalé l'existence de malformations de l'encéphale et de malformations siégeant en d'autres régions du corps ; l'hydrocéphalie est alors tératologique ; l'hydrocéphalie n'apparaît que comme un élément surajouté à une agenésie ou une dysgenésie cérébrale (d'Astros); 2° ceux où l'hydrocéphalie relève des causes morbides qui peuvent atteindre le cerveau du fœtus, causes morbides encore mal connues, mais qui traduisent leur existence par les lésions pathologiques que nous avons précédemment décrites au niveau des parois ventriculaires, de la toile choroïdienne et des plexus choroïdes. L'hydrocéphalie est alors pathologique ; il semble que Tépanchement hydrocéphalique soit le fait initial de la malformation cérébrale (d'Astros).

Parmi les causes susceptibles de provoquer les lésions tératologiques ou pathologiques qui engendrent l'hydrocéphalie, on a fait jouer un rôle tout d'abord aux influences héréditaires. 11 est certain que la maladie apparaît, dans certains cas, avec un caractère familial; plusieurs membres d'une même famille peuvent être atteints; Frank a cité le cas d'une femme qui mit au monde sept enfants hydrocéphales ; des faits analogues ont été rapportés par d'autres auteurs. Les antécédents héréditaires signalés chez les ascendants sont : l'alcoolisme, la consanguinité des engendrants, la tuberculose, les maladies nerveuses (névropathies, épilepsie, maladies organiques du système nerveux, psychoses) et surtout la syphilis. L'influence de la syphilis héréditaire est absolument incontestable ; Fournier, Sandoz, d'Astros, l'ont nettement établi. Fournier a insisté sur la fréquence de l'hydrocéphalie chez les enfants nés de parents syphilitiques ; il a montré que plusieurs enfants hydrocéphales pouvaient naître de parents syphilitiques. Elsner a parlé de la fréquence des avortemenls chez les mères qui auraient donné le jour à des hydrocéphales et montré, d'autre part, que les hydrocéphales étaient plus exposés que les autres enfants aux manifestations de la syphilis. Quant au mode d'action de l'hérédo-syphilis dans la production de l'hydrocéphalie, voici l'opinion de d'Astros : « J'ai démontré qu'il n'était pas toujours identique : 1° dans un premier groupe de faits, l'hydrocéphalie d'origine syphilitique résulte de l'influence dégénérative et dystrophique de la syphilis héréditaire et est liée aux troubles de développement du cerveau ; 2° dans un second groupe, l'hydrocéphalie de nature syphilitique est déterminée par des lésions spécifiquement syphilitiques de l'épendyme et de la région opto-striée. Le professeur Fournier se range complètement à cette manière de voir. »

A côté des influences héréditaires, on a fait jouer un rôle, comme pour les autres malformations, aux maladies de la mère pendant la grossesse et aux causes accidentelles survenues pendant la gestation (émotions vives, frayeurs éprouvées par la mère, violences subies par l'abdomen, compressions, etc.). Mais nous ignorons comment

agissent ces différentes causes. Enfin il ne parait pas douteux que dans certains cas l'hydrocéphalie relève de la pathologie fœtale, entourée encore de tant • d'obscurité (d'Astros). 11 faut bien reconnaître toutefois que, parfois, la cause de l'hydrocéphalie nous échappe complètement.

Quant au mécanisme de l'hydrocéphalie, il peut être interprété de deux façons : on peut admettre qu'il y a hypersécrétion du liquide céphalo-rachidien ou trouble dans ses conditions normales d'écoulement et de résorption.

Il semble probable que le liquide céphalo-rachidien a pour origine les touffes vasculaires des plexus choroïdes et qu'il est sécrété par les cellules épendymaires. « En toute hypothèse, on comprend, écrit Forgue, qu'un processus de nature inflammatoire siégeant sur l'épendyme des parois ventriculaires ou sur les plexus choroïdes puisse (par analogie avec les épanchements inflammatoires des grandes cavités séreuses, plèvre, péritoine, péricarde) déterminer un abondant exsudât de sérosité dans les ventricules. Ce sont là de véritables « méningites ventriculaires » favorisées par ce fait que, durant la vie fœtale, la région ventriculaire et les ganglions optostriés ont, ainsi que d'Astros le remarque, une activité circulatoire et fonctionnelle prédominante, par rapport aux hémisphères, dont le développement nerveux est loin d'être achevé. Ces méningites ventriculaires prennent tantôt la forme aiguë (infections intrautérines ou obstétricales), tantôt la forme chronique (due le plus souveql à des lésions hérédo-syphilitiques de l'épendyme épaissi elvascularisé, qui déterminent une hydrocéphalie évoluant plus ou moins rapidement après la naissance). «

Pour expliquer l'hydrocéphalie par un trouble des conditions normales d'écoulement et de résorption du liquide céphalo-rachidien, il faut se souvenir que, chez l'adulte, le liquide céphalo-rachidien qui circule à l'intérieur des ventricules communique avec le liquide céphalo-rachidien extérieur, qui occupe les espaces sous-arachnoï- (liens par les trous de Luschka et de Magendie. Ceux-ci n'existent pas pendant une certaine période de la vie fœtale; ils n'apparaissent qu'ultérieurement au cours du développement. Or, si ces orifices sont oblitérés, on conçoit que le liquide céphalo-rachidien s'accumule dans les ventricules et les dilate. Cette oblitération peut se produire dans deux conditions : ou bien le type fœtal, imperi'oré, persiste par suite d'une anomalie de développement : bu bien l'oblitération se fait secondairement par suite d'un processus pathologique. Une pareille disposition anatomique empêche l'écoulement et la résorption normale du liquide ventriculaire (1). Il est possible que, dans

(1) On sait qu'on a admis l'existence d'une véritable circulation du liquide céphalo-rachidien. Ce liquide viendrait du san^ et retournerait au sang par l'intermédiaire de la circulation lymphatique. D'après Cathelin [Presse méd., U nov. 1903),

certains cas, riiydrocéphalie relève à la fois d'une hypersécrétion (lu liquide céphalo-rachidien et d'un trouble dans ses conditions normales d'écoulement et de résorption.

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic entre l'inDHOCKPiiAUE michockpiia- LiouE et la MiGROCÉPHALiE SIMPLE est généralement impossible. L'hydrocéphalie MACROcÉPHAHouEpeutètre confondue avec I'augmen-

TATION DE VOLUME DE LA TÈTE Ou'ON OBSERVE CHEZ CERTAINS ENFANTS EN

DEHORS DE TOUT ÉTAT PATHOLOGIQUE ; iiiais, dans ce dernier cas, les enfants ne présentent aucune manifestation cérébrale; le développement du volume de la tète n'est pas rapide comme dans l'hydrocéphalie. Dans les cas douteux, il faut suivre les progrès du développement du crâne en pratiquant de fréquentes mensurations. « Or, tandis que les diamètres conservent leur rapport dans le développement normal du crâne, le développement du crâne hydrocéphale évolue dans le sens d'une brachicéphalie progressive, ainsi que l'a établi Regnault (d'Astros). »

La confusion est possible également avec les déformations du CRANE RACHITIOUE ; mais la macrocéphalie rachitique s'accompagne de signes particuliers ; la stase veineuse du côté de la peau et la stase papillaire font défaut; les fontanelles ne sont pas tendues : les os du crâne et les autres os du squelette présentent des déformations caractéristiques du rachitisme. Dans les cas douteux, le diagnostic pourrait être éclairé par une ponction lombaire.

Il est une affection rare, I'hypertrophie du cerveau, qui peut être confondue avec l'hydrocéphalie, parce qu'elle s'accompagne d'un développement anormal du crâne qui coexiste avec des troubles cérébraux. « Les symptômes cérébraux sont généralement plus précoces, plus marqués et vite plus sérieux dans l'hydrocéphalie chronique. Dans l'hypertrophie du cerveau, le crâne n'a pas la même tendance à prendre la forme arrondie; son augmentation est souvent d'abord apparente à l'occiput ; si le front devient proéminent, les yeux restent toujours profondément enfoncés dans les orbites; enfin la fontanelle antérieure est déprimée au lieu d'être tendue et bombée comme dans l'hydrocéphalie (d'Astros). »

Reste enfin à déterminer, quand on se trouve en présence d'un enfant atteint d'hydrocéphalie, si cette hydrocéphalie est congénitale ou acquise. La forme congénitale est généralement apparente au moment de la naissance ou peu de temps après ; dans les antécédents de la forme acquise ou secondaire, on retrouve une maladie fébrile,

le liquide céphalo-rachidien sécrété au niveau des plexus choroïdes, glandes sécrétrices, circulerait dans les espaces sous-arachnoïdiens périméduUa res, gagnerait par l'intermédiaire des gaines périvasculaires, qui s'ouvrent dans le liquide, les lymphatiques paravertébraux et leurs ganglions, qui le conduiraient à la citerne de Pecquet et dans le canal thoraci que. Par ce dernier, il retournerait dans la veine sous-clavière gauche.

478 ^C7F/?.4 y. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

comme la méningite, ou les symptômes produits par le développement d'une tumeur cérébrale. Mais le diagnostic n'en est pas moins parfois très difficile, et Marion a raison de dire que : <' Chez un nouveau-né, il n'est pas toujours possible de distinguer s'il s'agit d'une hydrocéphalie symptomatique ou tératologique, et c'est à celte dernière que l'on pense toujours chez lui en l'absence d'un symptôme bien défini ; car elle est de beaucoup la plus fréquente à cet âge. »

TRAITEMENT. — Plusieurs méthodes thérapeutiques ont été appliquées au traitement de l'hydrocéphalie. Les unes (tels le traitement médical et la compression) ont pour but de faire résorber sans opération le liquide céphalo-rachidien épanché en excès, les autres (tels la ponction, le drainage, les injections modificatrices) se proposent d'évacuer le liquide et d'en prévenir la reproduction.

A. Le traitement médical antisyphilitique a été appliqué aux cas où la syphilis pouvait être incriminée comme cause de l'hydrocéphalie. Nous verrons bientôt qu'il est resté le plus souvent inefficace.

B. La compression exercée sur le crâne à l'aide de bandelettes de diachylon (Trousseau) est une méthode aujourd'hui abandonnée, qui pourrait être plus nuisible qu'utile en augmentant la pression intracranienne.

C. La ponction mérite de nous arrêter plus longtemps ; elle peut être faite : 1° à travers les parties membraneuses du crâne, lorsque celui-ci n'est pas ossifié (ponction crânienne) ; 2° dans le cas contraire, à travers un orifice de trépanation (trépano-ponction) : 3° au niveau du rachis (ponction rachidienne).

1» Ponction crânienne. — L'idée d'évacuer le liquide en excès est" de date très ancienne. On se servira de préférence d'un trocart de petit calibre, et l'on aura soin d'intervenir d'une façon absolument antiseptique. Le liquide sera évacué lentement pour éviter la décompression rapide du cerveau et en petite quantité. La ponction sera faite un peu en dehors de la ligne médiane, pour éviter la blessure du sinus longitudinal supérieur, soit au niveau de la fontanelle antérieure, soit sur les côtés de la suture sagittale. La ponction faite dans ces conditions est une opération tout à fait innocente et facile : il suffit, en effet, d'enfoncer le trocart à 2 ou 3 centimètres dè profondeur pour trouver le liquide.

2 Trépano-pongïion. — La trépano-ponction a été proposée pour les cas où l'hydrocéphalie existe chez des sujets dont le crâne est ossifié. Le mode de ponction reste le même, mais il faut créer dans la paroi osseuse du crâne un orifice de trépanation qui rende facile l'accès du ventricule latéral, tout en évitant de léser des parties importantes du cerveau. Or, si le ventricule est facile à atteindre dans les grosses hydrocéphalies de l'enfance, il l'est moins dans le

cas rriiydrocéphalie légère. C'est pour ces cas difficiles qu'on a cherché, en s'appuyant sur l'analoniie lopographique des ventricules latéraux, à établir une technique opératoire bien réglée. Le procédé suivant, décrit par Keen, est généralement adopté.

On trépane à 32 millimètres au-dessus de la ligne basale de I^eid et à 32 millimètres en arrière du méat; puis on ponctionne vers un point situé à 2 pouces et demi, directement au-dessus du méat opposé ; le trocart traverse la deuxième circonvolution temporosphénoïdale et atteint le ventricule à 5 centimètres ou 5"™, 5 de la surface.

Un petit orifice est créé à la paroi crânienne dans le point indiqué à l'aide de la fraise : il est préférable d'inciser la dure-mère et de ponctionner le cerveau mis à nu pour éviter la blessure d'un vaisseau cérébral important.

3° Ponction raghidienne. — La soustraction du liquide céphalorachidien peut être opérée par ponction du canal rachidien ; celle-ci est généralement pratiquée au niveau de la région lombaire. .Je décrirai ultérieurement, à propos de la chirurgie du rachis, cette petite opération qu'on peut considérer comme facile et inoffensive, à la condition que la quantité de liquide soustrait soit modérée et que l'écoulement s'en fasse lentement.

D. On a proposé d'adjoindre à la ponction, le drainage permanent du liquide céphalo-rachidien, et, comme il est établi que normalement les ventricules cérébraux communiquent librement avec les espaces sous-arachnoïdiens encéphaliques et spinaux, on a admis que le drainage pouvait être établi soit au niveau des ventricules, soit au niveau des espaces sous-arachnoïdiens. D'où les variétés suivantes du drainage :

1° Dra.ina.ge vENTRicuL.s.mE (Kcen), dans lequel on introduit à travers l'orifice de trépano-ponction, jusque dans les ventricules en se servant de l'aiguille aspiratrice comme conducteur, soit un drain, soit un faisceau de crins de Florence, soit un tube en or (Krause, 1908), etc.

Payr (de Greifswald), estimant que tous les drains préconisés jusqu'ici pour la cure de l'hydrocéphalie se sontmontrés insuffisants, a vanté le drainage des ventricules à laide de segments de veine saphène. La vitalité desvaisseaux transplantés est en effet trèsgrande. Chezun enfant atteint d'hydrocéphalie, Payr a introduit dans les deux ventricules latéraux, à l'aide d'un trocart spécial, des segments de veine saphène de 6 centimètres de long et en a suturé le bout périphérique dans le sinus longitudinal. Le résultat paraissait devoir êtresatisfaisant. Cette méthode présente sur tous les autres drainages l'avantage d'être réalisée par un tube garni d'épithélium et de faire rentrer le liquide céphalo-rachidien dans la circulation générale. Henle a également tenté de drainer le cerveau avec des fragments de vais-

480 ^C7F/?^ y. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

seaux: une fois il s'est servi d'un fragment de l'artère radiale pris sur la mère de l'enfant, mais sans succès ; une autre fois, il s'est servi d'un fragment de la saphène qu'il conduisit jusque dans le tissu cellulaire lâche du cou. Au xxxvn'^ Congrès de la Société Allemande de Chirurgie, Berlin, 1898, Kilttner (de Breslau) a préconisé le drainage du ventricule à l'aide d'un lambeau de dure-mère plissé en forme de rouleau et introduit dans le cerveau.

2" Drainage sous-arachnoïdien crânien, qu'il faut établir de préférence au niveau d'un des lacs sous-arachnoïdiens, tels le confluent bulbo-cérébelleux (Morton, Parkins) ou mieux le lac sylvien (Chipault).

3° Drainage sous-arachnoïdien rachidien, qui a été tenté avec ou sans laminectomie préalable.

Inconvénients inhérents aux ponctions et au drainage. — Pour éviter la décompression cérébrale brusque, l'évacuation du liquide céphalo-rachidien par ponction et par drainage consécutif doit être lenie etpeu abondante. Acepoint de vue, les évacuations répétées et modérées doivent être préférées aux évacuations abondantes en une fois. La soustraction trop rapide et trop abondante du liquide céphalo-rachidien peut être suivie, en effet, d'accidents : tantôt bénins consistant en une simple élévation thermique avec céphalée et convulsions généralisées et ne durant que quelques minutes ou quelques heures (Chipault) ; tantôt graves, caractérisés par une température très élevée, avec petitesse du pouls et ralentissement extrême de la respiration et pouvant mener à une mort plus ou moins rapide ; à l'autopsie, on a constaté souvent une congestion intense des centres nerveux (Chipault).

Il n'est pas douteux que le drainage intraventriculaire présente des dangers sérieux au point de vue de l'infection et de l'écoulement trop abondant du liquide, lorsque le drainage se fait au dehors et qu'un grand nombre d'opérés ont succombé rapidement à la suite de son application. Le drainage au crin de Florence semble devoir être préféré au drain en caoutchouc, ce dernier établissant souvent un drainage trop rapide.

Le drainage sous-arachnoïdien est moins grave.

C'est pour remédier aux dangers d'un écoulement trop rapide du liquide céphalorachidien que Mickulicz a proposé le drainage sous-cutané, dans lequel l'une des extrémités du drain pénètre dans le ventricule latéral, tandis que l'autre extrémité aboutit sous les téguments péricraniens suturés.

Cette conduite a été suivie par Henle et par Senn, qui draine sous la peau les espaces arachnoïdiens crâniens. Essex Winter et Ouincke ont tenté d'établir une communication entre les espaces sousarachnoïdiens rachidiens et les tissus environnants. Mais Kausch a objecté, au dernier Congrès de la Société allemande de chirurgie, 1908,

H Y DR oc ÉPII A L I E G ON G ÉN IT ALE .

que le li(|iudc ainsi amené sous la peau ne se résorbait pas. L'idéal serait évidemment, comme l'a proposé Payr, d(^ Taire rentrer leliquidc céphalo-rachidien dans la circulation ^(''nc'-i-ale ; celle méthode n'a pas encore l'ait ses preuves.

Tout récemment Cushing' a décrit un procédé de drainage rélro- />e>«/o/?e'a/ par laparotomie et laminectomie combinées. Après s'être assuré que le ventricule peut être drainé par voie lombaire, l'auteur fait une laparotomie et établit le drainage l'étro-péritonéal à travers une incision faite au péritoine postérieur à l'aide d une canule qui perfore le corps de la cinquième vertèbre lombaire et répond, par l'une de ses extrémités, à l'espace sous-arachnoïdion ouvert après laminectomie et par l'autre au tissurétro-péritonéal. Pendant un certain temps, le liquide céphalo-rachidien s'écoule dans le péritoine, puis bientôt l'écoulement ne se fait plus que dans l'espace rétropéiitonéal, où il est résorbé par le réservoir du chyle, comme on l'a démontré expérimentalement. Cushing se félicite du succès qu'il a obtenu dans 1*2 cas où il a eu recours à ce procédé (Cushing, Chirurgie de la léle, p. 1"23, Baltimore).

E. Dans le but de prévenir la reproduction du licpiide après la ponction, on a fait suivre celle-ci cV injections modificatrices : on s'est servi surtout de solutions iodées; mais cette pratique est aujourd'hui abandonnée.

F. De même on a abandonné Vévacuatîon suivie de la compression du crâne comme inefficace.

C. Enfin la résection du sympathique cervical a été proposée pour le traitement de l'hydrocéphalie (.Jasinski, Orzel).

Indications et résnitats de l'intervention. — Il importe, au point de vue des indications de la méthode thi-rapeutique à suivre, de tenir compte de la division établie étiologiquemenl en hydrocéphalie synq:)tomatiquc et hydrocéphalie congénitale.

1" Hydrocéphalie symptomatique. — .le n'ai pas à m'en occuper ici. En effet, j'ai indiqué dans les chapitres précédents la conduite à tenir vis-à-vis des hydrocéphalies symptomatiquesdes méningites et des tumeurs ; je n'y reviendrai pas. Je parlerai exclusivement du traitement de I hydrocéphalie congénitale.

2° Hydrocéphalie congénitale. — En cas d'hydrocéphalie dite « essentielle », celle que certains auteurs décrivent sous le nom (rhydrocéj)halie lératologique ou encore congénitale, il y a lieu tout d'abord d'essayer le traitement spécifique sous la forme intensive (1), car souvent les sujets atteints d'hydrocéphalie congénitale sont entachés de syphilis héréditaire. En dehors du traitement médical, dont l'inefficacité est malheureusement grande, est-on en droit d'attendre

(1) Voy. P.\nEL, Coiitiiliution à l'étude du tiaitemeiit de l'Iiydrocéplialie congénitale, Thèse de doctorat, l'aiis, 1907.

Ctlirurgie. XIII. 31

des résultats favorables de l'emploi des diverses méthodes chirurgicales précédemment énumérées? La chose paraît douteuse, et aujourd'hui l'abstention est considérée presque unanimement comme la meilleure conduite à suivre en présence de l'hydrocéphalie essentielle. Il est du reste à remarquer que, dans les hôpitaux d'enfants, les cas où les chirurgiens interviennent se font déplus en plus rares. C'est qu'en effet les guérisons réelles qui ont été signalées de divers côtés sont mises en doute par ceux qui ont le plus étudié la question. Tout ce que l'on peut dire, c'est qu'on obtient parfois, dans des cas encore mal définis des améliorations, le plus souvent passagères, en luttantpar l'évacuation du liquide céphalo-rachidien contre l'excès de pression intracranienne. C'est à ce titre palliatif que l'intervention chirugicale par les ponctions répétées peut être autorisée. Si l'on se décidait à intervenir, c'esten effet aux ponctions qu'il faudrait donner la préférence. Si le crâne était encore membraneux, on aurait recours aux ponctions crâniennes; dans le cas contraire, aux ponctions lombaires : mais, si cette dernière démontrait par l'absence d'augmentation de pression que le trou de Magendie n'est pas perméable, c'est-à-dire que la communication entre les ventricules et l'espace sous-arachnoïdien est interrompue, alors il faudrait recourir à la trépano-ponction du ventricule latéral.

Le drainage a été considéré généralement comme une méthode inefficace, dangereuse et par conséquent peu recommandable. On ne saurait cependant rejeter systématiquement les nouvelles méthodes de drainage que nous avons précédemment décrites, et en particulier le drainage rétro-péritonéal préconisé par Cushing et dont l'auteur a vanté les bons résultats ; tout ce qu'on peut dire, c'est qu'on ne peut pas se prononcer sur un petit nombre de cas publiés, qu'il faut attendre de nouvelles séries de faits bien observés et suivis suffisamment longtemps pour juger de la valeur des résultats éloignés que ces méthodes sont susceptibles de fournir.