TUMEURS DE L'ENCÉPHALE ET DES MÉNINGES

1884) furent les premiers à pratiquer rénucléation d'une tumeur du cerveau. Durante (1885), Mac Ewen (1885), Démons (1 885), imitèrent cet exemple. En 1880, V. Horsiey rapportait plusieurs cas de tumeurs cérébrales traitées chirurgicalement et indiquait les régies générales à suivre pour l'ablation du néoplasme ; Horsiey est un des chirurgiens qui ont le plus contribué à nous faire connaître, par leurs travaux, la chirurgie des tumeurs cérébrales. A la même époque, de nouvelles observations d'ablation de tumeurs cérébrales étaient publiées en Amérique par Hirsfelder et Morse (188C)), Keen et Weir (1887); en Allemagne, par Langenbuch, Fischer et Bergmann; en Fi ance, par Péan, Terrier et Broca, Doyen, Régnier, Poirier, Schwartz, etc.. Depuis lorsi les travaux sur la chirurgie des tumeurs cérébrales se sont multipliés; je citerai : les thèses de Guary (1886), Marct (1890), Decressac 1890, Thirrion (Lille) 1893, le Traité de chiriwgie opératoire du système «e/'Deji,rdeChipault (1894),les le(;ons de Terrier (1894), la Chirurgie de F encéphale d'Allen Starr ( 1895), la thèse d'Auvray (1896), le Traité de chirurgie cérébrale de Broca et Maubrac (1896), l'ouvrage sur les tumeurs du système nerveux de Bruns (1897), celui de Bergmann sur la chirurgie cérébrale (1899), celui d'Oppenheim sur les tumeurs de l'encéphale (1902),les cliniques du professeur Raymond, les volumes que Chipault a publiés sur l'état actuel de la chirurgie nerveuse (1902-1903), l'élude que leur consacre Marion dans son livre sur la chirurgie du système nerveux(1905),le livre très importantqu'a publié Duret sur les manifestations et la chirurgie des tumeurs de l'encéphale (1905), où l'auteur a exposé de la façon la plus complète l'état actuel de la question: les travaux récents de Borchardt (1905), de Horsiey (1906), Starr (1906), Mills (1906), Allesandri (1906), Knapp (1906), Frazier (1906), Krause (1906), Ballance (1907), Beevor (1907), Oppenheim (1907), Cushing, 1908 (1).

ANATOMIE PATHOLOGIQUE. — Tumeurs d'origine mcning'ée.

(1) Borchardt, Zur Opérât, dcr Tumoren des KIcinhirn-Bruckenwiiikels {Berliner klin. Wochenschrift, 1905, Bd. XLII, n» 33, p. 1033). — V. Horsley, Technique desopér. sur le système nerveux central (British. med. Journ., 25 août 1906, p. 411). — A. Staru, État actuel de la chirurgie du cerveau (Journ. Amer. med. Assoc, 1906, vol. XLV'II, p. 926); et Traitement chirurgical des tumeurs du cerveau (Journ. of 7iervous and mental Diseaxes, 1903, vol. XXX, p. 398). — jMills, Tumors oflhe Cerebrum, Philad., 1906. — Ditto, Tumors of the Cerebellum, New- York, 1905. — Allesandri, Surgical intervention tuberculoiis of Méninges and Brain. {Annals of Surgery, 1906, vol. XLIII, p. 161). — Knapp, Results of opérations lor the removal of Brain Tumours (Boston med. and surg. Journ., 1906, vol. CLIV, p. 124'). — Frazieh, Remarks upon the surgical aspect of opérable Tumours of the cerebrum (Univ. of l'enn. med. Bulletin, mai-avril 1906),- — and Surg. aspects of Tumours of the cerebellum (Neu^-York med. Journ., fév. 1905). — F. Krause, Hirnchirurgie (Die deulsche Klinik, 1905, Bd. VIII, p. 953, und Neurol. Ceniralbl.,

1906, n" 20, p. 956). — C. Ballance, Surgery of the Brain and its membranes,

1907. — Ch. Beevor, The Diagnosis and localisation of cérébral Tumours (The Lancel, 9 fév. 1907). — Oppenheim, Beitrlige z. Diagnostik und Thérapie der Gesclnvîilste des Nervensystems, S. Kargcr, Berlin, 1907. — II. Cushing, Surgery of the Ilead, Baltimore, 1908, p. 220.

— Parmi ces tumeurs, il faut citer : des angiomes, des gommes tuberculeuses et syphilitiques, des fibromes, des sarcomes et des cmlothéliomes, qui sont encore peu connus et constituent des tumeurs pédiculées, encapsulées, généralement faciles à enlever; on trouve aussi, au niveau des méninges, des kgstes parasitaires (hydatiques ou cysticerques), des kystes dermoïdes et des kystes séreux, probablement d'origine traumatique, que Villar étudiait récemment dans la Revue de cliirurgie (novembre 1903).

Tumeurs (l'origfine encéphalique. — Au niveaudel encéphale, on trouve des tumeurs de provenance exclusivement nerveuse : gliomes, cérébromes; des tumeurs de nature épithéliale, épithéliomes;de nature conjonctive, /?6/'o/»es, lipomes, myxomes, sarcomes, ostéomes; des tumeurs vasculaires, angiomes, anévrysmes: des néoplasies infectieuses, tuherculomes, syphilomes ; des productions parasitaires, actynomycose, kystes hydatiques, kystes à cysticerques; des kystes reliquats d'hémorragies traumaliques ou spontanées ; des ter a tomes.

Au point de vue de l'intervention chirurgicale, il est utile de savoir que, ces tumeurs sonl primitives ou secondaires, les pi'emières se développant primitivement dans la substance nerveuse, les autres apparaissant dans le tissu nerveux comme la manifestation et la généralisation d'une tumeur primitivement localisée dans un organe plus ou moins éloigné.

Les tumeurs peuvent être uniques ou multiples. Enfin, fait important pour le chirurgien, elles peuvent être encapsulées, circonscrites, ou bien infiltrées et diffuses. Les premières agissent par compression en déplaçant le cerveau; elles sont facilement énucléables; les secondes, qui sont généralemententourées d'une zone de ramollissement, détruisent la partie du cerveau dont elles prennent la place et sont plus difficiles à énucléer. Ce sont là malheureusement des dispositions qu'il est impossible de prévoir avant l'opération.

Il ressort nettement des statistiques de Haie White et de Berhnardt, publiées dans notre thèse, que, de toutes les variétés précédentes de tumeurs, les plus fréquentes sontles tumeurs tuberculeuses ; viennent ensuite les gliomes, les sarcomeset les kystes hydatiques. Allen Starr comparant la fréquence de ces tumeurs chez l'enfant et chez l'adulte, montre dans sa statistique que la variété la plus fréquente chez l'enfant est le tubercule (152 cas chez l'enfant contre 41 chez l'adulte), tandisque chez l'adulte les sarcomeset les gliomes sont plus fréquents ; les kystes sont également plus fréquents chez l'enfant que chez l'adulte.

Les diverses variétés de tumeurs peuvent se développer en un point quelconque des méninges ou de l'encéphale. Chez l'enfant, les tumeurs du cervelet sont plus fréquentes; chez l adulte, ce sont au contraire les tumeurs de l'écorce cérébrale, et c'est particulièrement

au niveau de la zonerolandique et do la l'égion frontale qu'on observe ces dernières.

Voici quels sont les caractères principaux des diverses variétés de tumeurs énumérées précédemment :

Le gliome, ainsi nommé à cause de sa consistance (glu), a la structure de la névi'oglie ; c'est une tumeur assez fréquente, généralement unique, molle, rosée, en continuité avec la substance nerveuse voisine, contenant de nombrcu.x vaisseaux très fragiles, lente dans son développement, relativement bénigne, mais subissant souvent les transformations myxomateuses ou sarcomateuses, ce qui l'a fait classer par certains auteurs parmi les sarcomes ; souvent aussi il subit une dégénérescence kystique si complète que la tumeur simule un kyste simple.

Les cérébromes ou encéphalomes ont une origne embryonnaire ; ils se développent principalement au centre des parties blanches, et tous leurs éléments appartiennent au type nerveux, leur tissu renfer.me, au milieu d'une gangue névroglique, des neuroblastes en voie de transformation, qui aboutissent tantôt à la formation d'une cellule nerveuse, tantôt à celle d'une cellule araignée. Le volume de ces tumeurs varie de la grosseur d'un pois à celle d'une orange. Leur consistance est plus ferme, leur couleur plus rosée que celle du tissu encéphalique, avec lequel elles se confondent à leur périphérie. Ce sont des tumeurs rares, de siège variable, dues en définitive à de la substance grise déposée dans la substance blanche hémisphérique.

Les tumeurs d'origine épithéliale peuventoccuper les différents points de l'encéphale; elles sont ordinairement secondaires, quelquefois multiples et se présentent sous la forme de tumeurs bosselées, vasculaires, pénétrant la pulpe cérébrale et reproduisant au point de vue microscopique le type de la tumeur primitive.

Certaines tumeurs d'origine conjonctive, telles que le fibrome, le myxome, le lipome (1), sont trfes rares (3 à 6 p. 100), malheureusement, car elles sont ordinairement énucléables ou extirpables.

Les fibromes sont des tumeurs d'un blanc jaunâtre, de forme arrondie, à surface lisse, très denses, très peu vasculaires, facilement énucléables, généralement séparées du tissu cérébral sain par une zone très vasculairc. Les fibromes d'origine encéphalique vraie n'existent pas (Brissaud); mais on en rencontre parfois qui, en raison de leur enclavement dans l'hémisphère, paraissent s'y être développés, alors que leur véritable lieu d'origine est une adventice vasculairc.

Le fibrome pur est très rare ; on observe plus souvent des formes mixtes (fibro-sarcomes, chondro-sarcomes).

Quelques cas authentiques d'ostéomes ont été signalés. Ben-

(1) Robert, Lipomes de l'encéphale. Thèse de Nancy, 1906, n» 1".

jamin a rencontré, dans le corps calleux, une tumeur osseuse de la grosseur d'une noix, couverte de périoste et formée de tissu osseux spongieux.

Les lipomes de l'encéphale sont rares. Robert en a réuni 25 cas dans sa thèse. Le plus souvent, il s'agit d'une tumeur solitaire, rarement Aolumineuse, ayant la structure du lipome pur. Ils atïectent certaines zones de prédilection, principalement les plexus choroïdes des ventricules latéraux, le corps calleux, la région inl'undibulaire et les tubercules quadrijumeaux.

Les sarcomes sont des tumeurs beaucoup plus fréquentes ; ils sont secondaires ou primitifs ; les sarcomes secondaires n'offrent pas d'intérêt chirurgical, ils rappellent par leur constitution le type de la tumeur primitive : parmi les sarcomes primitifs, nous avons déjà signalé l'existence desglio-sarcomes; il est une autre variété intéressante : le sarcome angiolithique ou psammome qui renferme du sable cérébral, comparable à celui qu'on trouve normalement dans les plexus choroïdes ; les sarcomes angiolithiques sont d'un gris rosé ; quelquefois ils sont encapsulés ; ils sont d'abord mous et friables, et, en écrasant leur tissu entre les doigts, on perçoit la sensation de gfâins durs en grand nombre. Ces tumeurs développées aux dépens des méninges ou de leurs prolongements sont bien limitées, énucléables, et se creusent seulement une loge dans la substance cérébrale, qu'elles dépriment. Leur volume est variable jusqu'à acquérir celui d'une pomme.

Parmi les tumeurs vasculaires, je m'occuperai d'abord des angiomes, étudiés récemment dans la thèse de Lavillette, qui en a réuni 18 observations. Il faut distinguer, au point de vue du siège, les angiomes méningés et les angiomes cérébraux.

Les angiomes cérébraux naissent des tissus vasculaires invaginés dans la pulpe cérébrale ; ils sont superficiels ou sous-corticaux et peuvent être, dans certains cas, volumineux ; dans un cas de Lebert, la tumeur atteignait les dimensions d'un œuf de poule et faisait saillie à la surface sous forme d'une masse violacée; elle se distinguait assez nettement par places de la substance cérébrale ; dans d'autres, la où les vaisseaux passaient de la tumeur dans la substance cérébrale, la séparation était difficile; le tissu cérébral voisin était altéré. Lorsque l'angiome est soiis-cortical, il révèle sa présence par un aspect congestionné et piqueté des circonvolutions cérébrales ; les tissus qui l'entourent sont altérés, œdématiés, ramollis.

Les angiomes méningés, développés dans la pie-mère, forment une masse violacée, turgescente, parfois très volumineuse, constituée par un amas de gros canaux, d'où partent des vaisseaux qui gagnent les sinus les plus voisins. Ils adhèrent généralement au cerveau, mais rarement à la dure-mère.

Abandonnés à eux-mêmes, les angiomes s'étendent sur place et

peuvent recouvrir toute la surlace d'un hémisphère. Ils peuvent subir toutes les transformations des angiomes : dégénérer, s'ulcérer, se rompre, se transformer en ânévrysme cirsoïde. Quant à l'origine des angiomes, elle est très discutée ; le traumatisme peut être incriminé dans quelques cas, mais il est probable que, le plus souvent, il s'agit de tumeurs congénitales.

Les anévrysmes que j'envisage ici sont lesanévrysmes développés aux dépens des artères cérébrales, les anévrysmes des gros troncs artériels de la base ayant été traitéspar M. Pierre Delbet à proposdes anévrysmes en général (1). Ces anévrysmes ont été étudiés dans un travail que Gouguenheim a publié en 1866 et la môme année dans la thèse de Lorber (Strasbourg, 1866) ; ils ont été observés, par ordre de fréquence, surlescérébralcsmoyennes(fig. 85), les cérébrales antérieures, la communicante postérieure, les cérébelleuses, la communicante antérieure, les cérébrales postérieures, les méningées moyennes, et plus souvent à gauche qu'à droite.

Fig. 85. — Anévrysme de l'artère cérébrale moyenne, mesurant 8 centimôtres dé largeur sur 7 centimètres de hauteur. — Il existe au centre de la tumeur une cavité entourée par une épaisse couche de caillots stratifiés (Musée Horsley) (in TAè.çed'AuvRAY, 1896).

Plus récemment Gowers, cité par Bruns (2), étudiant la fréquencé des anévrysmes dans les différentes artères cérébrales, donne une classification un peu dilférente de la précédente : 1» sylvienne ; 2° basilaire ; 3° carotide interne : 4° artère du corps calleux ; 5° communicante postérieure; 6° communicante antérieure; 7° vertébrale; 8° cérébrale postérieure ; 9° cérébelleuse inférieure.

(1) Nouveau Traité de chirurgie, fasc. XXIV, Artères, par Pierre D EI.nET.

(2) Bruns, Die Geschwiilste des Nervensystems, 2« édit., 1908.

La poche, ordinairement saccilbi-me, présente un volume variable ; elle atteint généralement celui d'une noisette ou d'une amande, rarement celui d'un œuf de poule. La surface extérieure de la tumeur est de coloration ardoisée et quelquefois bosselée. A la coupe, on constate l'existence d'une cavité irrégulière entourée de caillots disposés par couches stratifiées. Les tissus voisins subissent au contact de la tumeur anévrysmale des modifications ; les méninges, les os, la pulpe cérébrale peuvent être atteints. Les os peuvent être usés et même perforés: mais le plus souvent, à cause du peu de résistance des parties voisines de l'encéphale que ranévrysme tend à envahir, les os sont peu atteints. Il en est de même des méninges, sauf de la pie-mère, qui est congestionnée, épaissie et œdémateuse. Du côté de l'encéphale, les lésions sont plus prononcées ; la substance cérébrale se laisse d'abord déprimer sans s'altérer; plus lard, l'anévrysme grandissant, il survient un ramollissement plus ou moins profond. Les nerfs du voisinage peuvent présenter des lésions diverses depuis la simple compression jusqu'à la névrite, l'atrophie et même la destruction complète. La marche naturelle de l'anévrysme se fait vers la rupture : celle-ci est notée 47 fois sur 68 cas réunis par Gouguenheim. La guérison spontanée est très rare.

Les gros tubercules de l'encéphale à évolution néoplasique constituent la seule manifestation iutracranienne de la tuberculose qui puisse retenir notre attention à propos de l'étude des tumeurs cérébrales. On les observe particulièrement dans l'enfance, et le plus souvent ils sont précédéspar une tuberculose pulmonaire ou par une tuberculose osseuse ou ganglionnaire ; on les rencontre dans toutes les parties du cerveau. Ils sont fréquents, d'après Charcol, dans la protubérance, le cervelet et au niveau du lobule paracentral : on les rencontre aussi au niveau des circonvolutions, mais rarement en plein centre ovale, plus rarement aussi dans les noyaux gris centraux.

Les tubercules du cerveau ont l'aspect de petites masses dures, compactes, bien circonscrites, de volume variable depuis celui d'un grain de blé jusqu'à celui du poing. Leur nombre est également variable, etmalheureusement ils sontsouventmultiples, cequi assombrit le pronostic des opérations pratiquées pour tubercules cérébraux. La forme des tuberculomes est assez régulièrement sphérique; ils sont généralement entourés par une capsule, qui estle plus souvent très adhérente au tissu nerveux voisin. Le tubercule présente une masse centrale jaune, caséeuse, privée de vaisseaux, et une couche périphéi'ique grise, demi-transparente, parsemée de points rouges. On peut y décéler la présence du bacille de Koch.

Les syphilomes à évolution néoplasique sont surtout fréquents au niveau des méninges; mais on en rencontre aussi dans la substance nerveuse proprement dite.

Les gommes méningées varient du volume d'un grain de chènevis

à celui d'une noiselle ; elles occupent de préférence les parties qui répondent à la base et à la voûte des hémisphères; elles provoquent autour d'elles une inflammation qui aboutit à l'adhérence des parties voisines des méninges, à l'envahissement et au ramollissement du tissu nerveux avec lequel elles sont en contact, si bien qu'à un moment donné il est dilTicilc de savoir quel a été leurpointde départ. 1 existe parfois autour des gommes une sclérose méningée très marquée.

Les gommes primitives de l'encéphale, généralement de forme régulière, arrondies ou ovoïdes, sont plus fréquentes au niveau des hémisphères que dans le cervelet et la protubérance: dans la majorité des cas, elles sont corticales el diversement réparties; les gommes centrales sont rares. Leur volume varie de celui d'un pois à celui d'une noix et peut môme atteindre les dimensions d'un œuf de poule. Elles peuvent être multiples, mais il en existe rarement plus de cinq à six. A la coupe, elles présentent comme les tubercules, une partie centrale jaune et une zone périphérique grise ; la partie caséeuse, jaunâtre, dure, peu friable, ne se ramollit presque jamais et occupe une place moindre : la zone grise et demi-transparente est plus étendue que dans les tubercules, plus difTuse ; elle envoie des racines rayonnant dans le tissu cérébral, qui devient scléreux {lésions scléro-gommeuses). Ces gommes sont susceptibles de se résorber et laissent à leur place soit un kyste, soit une cicatrice scléreuse et rayonnée.

Dans les cas où il y a doute entre une gomme et wn tubercule, la recherche du bacille de Koch permet généralement de lever le doute.

U'actinomycose (1) de l'encéphale peut être secondaire à la propagation d'vme lésion osseuse de même nature, mais elle pourrait être aussi primitive. Elle affecte, d'après Durct, la forme d'abcès mal limités, contenant des grains d'Actinomijces: dans un cas de Bollinger, la tumeur avait les caractères du myxome kystique.

Les kystes hydatiques dus à l'évolution du Tœnia echinococcus, et fréquents surtout dans certains pays, tels l'Australie, la République Argentine, se présentent sous la forme de vésicules, généralement sphériques (fig. f b), plus ou moins volumineuses, pouvant atteindre parfois les dimensions d'une orange et même davantage, à paroi double formée d'une membrane externe adventice et d'une

(1) Je rapprocherai de l'actinomycose trois cas de hlaslomycose du cerveau observés par Haussniann et Benda. La malade de Bcnda avait succombé avec des accidents d'encéphalite ai^îuë. A l'autopsie, la substance corticale du cerveau était parsemée de petites corpuscules an ondis, à contours nets, très réfringents, aj ant l'aspect de vésicules ou de gouttes de myéline. L'examen révéla au microscope que filaments et corpuscules étaient formés de cellules de levure. II lut impossible de découvrir la porte d'entrée des parasites. Ces lésions n'oll'i ent pas d'intérêt piatiquc chirurgicul.

membrane interne ou membrane fertile, et renfermant un liquide clair, transparent comme de l eau, dans lequel nagent parfois des vésicules filles et de petits corpuscules blanchâtres, des dimensions d'une tête d'épingle, les scolex ou têtes de ténia. La constitution du kyste ne diffère pas ici de ce qu'elle est partout ailleurs dans l'organisme. Si le kyste s'enflamme, le liquide contenu dans sa cavité peut suppurer

Fig. 86. — Kyste hydatique du cerveau avec ses dimensions normales : S^m.S de largeur, 9cm 5 de hauteur (Musée royal des chirurgiens de Londres) (in Thèse d'AuvpAY, 1896).

Les kystes hydatiques du cerveau sont des tumeurs rares ; il résulte en etfet d'une statistique publiée en 1901 par Cranwell et Herrera Vegas (de Buenos-Aires) que, sur un total de 1 696 cas de kystes hyda^ tiques, il yen avait seulement 36 intéressant le cerveau. Ces auteurs ont insisté sur la fréquence des kystes hydatiques chez les enfants; sur les 36 cas mentionnés, 27 existaient chez des sujets de moins de quinze ans, sans qu'on puisse en donner une explication satisfaisante (Voy. la thèse de P. Beauduin, Paris, 1907, consacrée à l'étude des kystes hydatiques du cerveau chez les enfants).

Les kystes hydatiques sont exceptionnellement multiples. Ils siègent de préférence dans les lobes cérébraux, à la convexité du

cerveau; on les a rencontrés également dans le cervelet, dans les ventricules, dans le corps calleux, dans la protubérance, etc. L'es kystes développés dans la substance cérébrale sont fréquemment ouverts dans les ventricules ou n'en sont séparés que par une paroi très mince; ce sont là des notions anatomiques qu'il importe de connaître au point de vue chirurgical. La forme multiloculaire observée par Bider est exceptionnelle. Au voisinage du kyste, le tissu nerveux a subi des modifications que Rieder [in Contribution à l'étude des kystes hydatiques du cerveau, Thèse de Paris, 1904) caractérise de la façon suivante : « Destruction des tubes sans corps granuleux, indice d'une évolution subaiguë d'une part, altération des cellules d'autre part; celles-ci se montrent sous deux aspects : les unes sont tuméfiées, les autres atrophiées, formes correspondant sans doute à des stades différents de l'évolution pathologique. Le tissu interstitiel névroglique réagit aussi sous une forme particulière, et on constate la présence de nombreuses cellules araignées d'aspects les plus divers, contenant des formes nucléaires tout à fait comparables à celles des cellules nerveuses. » Au contact du kyste, la paroi osseuse du crâne peut subir un travail de raréfaction osseuse; l'os est aminci et peut môme être perforé.

Les cysticerques de ïencéphale produits par la larve du tœnia solium, dont l'hôte intermédiaire est le porc, s'observent dans les pays où la ladrerie est fréquente, et principalement en Allemagne. Le cysticerque de l'encéphale est constitué presque toujours par une capsule qui renferme le parasite baignant dans un liquide clair. C'est donc sous la forme de vésicules kystiques que se présente la lésion. Quand le cysticerque se développe dans la substance cérébrale même, il est isolé, monokystique et de petit volume; lorsqu'il se développe dans les cavités du cerveau ou à sa surface, il aifecte souvent la forme en grappe (de Léon, Contribution à l'étude des cysticerques de l'encéphale. Thèse de docloral, Paris, 1903) ; on trouve alors de nombreuses poches plus ou moins claires, qui donnent l'apparence d'une grappe de raisin et dont le volume varie depuis celui d'un petit pois jusqu'à la grosseur d'une noix et môme plus; ces petits kystes diffusent vers les parties voisines eu s'insinuant dans les anfractuosités du cerveau et prennent un aspect rameux. Bitot et Sabrazès, qui, en 1890, ont bien décrit les cysticerques en grappes, on tinsisté sur le siège de prédilection dans les espaces sous-arachnoïdiens de la base; ils les ont montrés parfois agglomérés en grand nombre et matelassant la surface basilaire sur une grande étendue. Au voisinage de ce Cysticercus racemosns, l'arachnoïde s'épaissit et s'opacifie, le cerveau s'aplatit et se déforme sans qu'il y ait d'adhérences le plus souvent ; exceptionnellement, en effet, les vésicules pénètrent dans la substance cérébrale et y produisent de graves désordres.

Les kystes dermoïdes intracraniens ont été étudiés en 1889

par Lannelono^ue dans les Archives de phi/siologi'e. Ils sont inlra ou exlradure-mériens et siègent dans la région du cervelet; ce n"est qu'exceptionnellement, enelTel, qu'on a signalé l'existence d unde ces kystes au niveau de la suture occipito-lemporale. Le kyste est situé dans l'angle rentrant formé par la tente du cervelet et la dure-mère des fosses cérébelleuses ; il occupe le plan médian, formant une tu nieur symétrique, plus ou moins proéminente dans la loge du cervelet. On explique le siège pour ainsi dire exclusif de ces kystes dans la région de l'inion par un pincement de l'ectoderme entre deux vésicules cérébrales. Le kyste peutatteindrele volumed'une orange : son contenu est celui des kystes dermoïdes (substance caséeuse mélangée à des cheveuxetà des poils). La paroi du kyste, généralement mince, esten contact avec la dure-mère, quelquefois même elle lui est adhérente. Les kystes intradure-mériens n'ont avec la substance nerveuse que des rapports de contiguïté; la tumeur est à la surface et non incluse dans la substance nerveuse. Le cervelet est d'abord comprimé ; puis il s'atrophie dans une de ses parties, et celle-ci peut être très réduite. Généralement le kyste se développe dans l'intervalle des deux lobes: puis la protubérance, le bulbe, la moelle, peuvent être comprimés. La compression des sinus amène de l'œdème cérébral et cérébelleux et de l'hydrocéphalie. La paroi du kyste est reliée parfois aux os du crâne par un pédicule plein que l'on voit quelquefois se prolonger jusqu'à la peau à travers l'os canalisé, disposition qui témoigne de l'origine cutanée du kyste intracranien ; « elle est le résultat du défaut d'ossification autour du pédicule du kyste, pédicule qui tantôt persiste et tantôt disparaît ».

Ces kystes sont rares: je signalais seulement l'existence de six observations dans ma thèse en 1896. Ils sont susceptibles de s'enflammer et de suppurer. Je renvoie, pour une étude plus complète de la question, à l'article que consacre aux kystes dermoïdes le pi'ofesseur Le Dentu, dans le fascicule XV de ce Traité.

Les kystes simples dont il nous reste à parler ont été classés par plusieurs auteurs parmi les tumeurs; or, en réalité, ces kystes, dont le contenu est formé par un liquide séreux ou hématique, relèvent de causes diverses : il en est qui apparaissent comme la complication d'une sclérose cérébrale infantile ; d'autres qui représentent le reliquat d'un épanchement hémorragique d'origine traumatique. Je n'insisterai pas sur ces productions kystiques, dont l'évolution symptomatique est parfois celle des tumeurs, et qui ont été décrits à propos des complications tardives des traumatismes crâniens (Voy. p. 218).

ÉTIOLOGIE. — L'étiologie des tumeurs intracraniennes est assez obscure, comme celle des tumeurs en général ; nous ignorons, en effet, quelle est la cause première d'apparition de ces tumeurs. Nous

savons seulement (ju'on les observe surlouL à deux périodes de la vie : chez renCanL où le tubercule et les kystes sont surtout fréquents, et chez l'adulte (vers quarante ans), où Ton rencontre principalement des gliomes et des sarcomes ; qu'elles apparaissent principalement chez des sujets prédisposés par leurs antécédents héréditaires, et que, dans un certain nombre de cas, on a t'ait jouer un rôle au traumatisme dans l'apparition du néoplasme: il est évident qu'en pareil cas il n'existe pas de relation directe entre le traumatisme et l'apparition de la tumeur; le traumatisme agit simplement en créant un terrain favorable au développement du néoplasme chez un sujet prédisposé ou encore en provoquant les premières manifestations d'une tumeur demeurée latente jusque-là et dans laquelle il se fait, par exemple, à l'occasion de la violence extérieure, une hémorragie inlerstitielle, qui a pour conséquence la brusque augmentation de son volume.

DIAGNOSTIC DES TUMEURS INTRACRANIENNES. — Il m'est impossible d'exposer ici d'une façon complète l'histoire clinique des tumeurs inlracraniennes ; je me contenterai de faire un exposé sommaire de la question, renvoyant le lecteur pour de plus amples détails à ma thèse de doctorat (1896), aux articles des Traités de médecine^ à l'ouvrage très complet et très intéressant que Duret vient de consacrer « aux manifestations des tumeurs de l'encéphale » (1905) et aux arlicles que Ch. Beevor a consacrés dans la Lancel, en 1907, au diagnostic et à la localisation des tumeurs cérébrales.

Le diagnostic doit porter sur les points suivants : 1° Existe-t-il une tumeur crânienne ? 2° Quel est le siège de cette tumeur? 3° Existet-il une ou plusieurs tumeurs? 4° Quelle est la nature de la tumeur?

1° Diag-nostic de l'existence. — Cette première partie du diagnostic comprend : 1° l'étude des signes propres aux tumeurs cérébrales ; 2" celle des diverses affections susceptibles de revêtir Vaspect clinique de ces tumeurs.

L'existence d'une tumeur intracranienne est révélée par un ensemble de symptômes que j'ai décrits en 1890 sous le nom de symptômes généraux ou symptômes de compression générale, et qui constituent ce que Duret appelle \c s i/ndro me des tumeurs cérébrales. Ce syndrome, pour l'auteur, u est un groupement fréquent de signes cliniques qui aide aies reconnaître, et qui en constitue, en quelque sorte, la physionomie habituelle ».

a. Signes qui constituent le syndrome. — Ce sont :

1° La CÉPHALÉE (1), qui est souvent le premier symptôme, le plus constant et le plus caractéristique ; elle est remarquable par sa ténacité et son intensité. Tantôt elle est continue, tantôt intermittente et peut

(1) P. PiîROL, La céplialée dans les tnmours de rcncépliale, Thèse de Paris, 1907, n" 41.

Chirurgie. XIII. 21

revêtir un caractère paroxystique ; elle est parfois d'une périodicité remarquable, comme dans un fait, cité par Bail, où les accès revenaient t«us les trois jours, laissant entre eux un inlervalle de deux jours pleins pendant lesquels la malade jouissait d'un calme relalil'. Dans les affections syphililiques, la douleur serait plus intense pendant la nuit.

La céphalalgie peut être diffuse ou localisée, réveillée même parfois par la pression au doigt ; elle peut être nulle ou peu accusée dans certains cas de tumeur bénigne, par exemple; mais, lorsqu'elle existe, elle est tantôt sourde, profonde, tantôt aiguë, exaspérée par les mouvements, donnant naissance à une sensation d'éclatement et pouvant s'accompagner d'irradiations douloureuses, de névralgies faciales par exemple, par compression de la cinquième paire.

2° Les VOMISSEMENTS, dont la fréquence est assez grande et qui ont pour caractères de se produire sans efforts, par régurgilation, sans sensation nauséeuse préalable ; ils apparaissent à des époques variables, parfois le matin sous forme de pituite, d'autres fois à l'occasion d'un changement de position du malade, souvent pendant ou après le repas. Ils accompagnent surtout les tumeurs des régions postérieures, parce que celles-ci exercent une compression plus directe sur les centres bulbaires du A^omissement.

Souvent les vomissements s'accompagnent d'une constipation opiniâtre.

3° Le vertige qu'on peut observer sous ses différentes formes : vertiges sensoriels (vertiges oculaires, vertiges de Ménière, vertiges olfactifs), vertige épileptique, vertige cérébelleux ; mais le plus communément observé est le vertige cérébral vrai : le malade croit que les objets qui l'entourent sont animés de mouvements giratoires ou oscillatoires, et souvent il éprouve une perte de l'équilibre qui le fait tomber ; il existe en même temps des troubles de la vue (éblouissenaents, diplopie, objets voilés), des troubles de l'ouïe (bourdonnements, tintements), de l'asthénie musculaire et quelquefois des accidents épileptiformes atténués.

Dans certains cas graves, le vertige est assez prononcé et assez persistant pour constituer ce que Charcot a appelé Vélat de mal vertigineux.

4°L'affaiblissement progressif des tacultés du cerveau, qui est un des éléments les plus caractéristiques du syndrome des tumeurs ; le malade reste indifférent à tout ce qui l'entoure, l'œil atone, dans un état d'hébétude, de somnolence, de torpeur cérébrale et même de sommeil (1) vrai, dont on peut le faire sortir en l'interpellant violemment, car il comprend et répond aux questions qu'on lui pose : mais il a l'air profondément ennuyé, et bientôt il retombe dans son même

(1) J. IIeijcoi'ut, L« sommeil dans les tumeurs cérébrales, Thèse de Paris, 1903, n» 61.

étal de sonuiolence. (^.hcz lui, les iinprcs.sioiis soni fugaces, il perd la mémoire, répète plusieurs l'ois les mêmes questions ; il ne s'intéresse plus à ce qui l'entoure ; le soin de sa personne lui devient également indifférent. Il se plaint avec cela d'une sensation de fatigue générale, et bientôt il finit par prendre le lit, pour ne plus le quitter.

5° Les TROunr.Es nu pouls et delà respiration, qui sont caractérisés par un pouls inégal et irrégulier, ordinairement petitet ralenti et par le ralentisssenient des mouvements de la respiration (|ui deviennent plus profonds et prennent parfois le type respiratoire de Clicync- Stockes.

6" Les Acciis épileptiformesou convulsions, qui peuventfaire défaut, mais sont en somme assez fréquents (50 p. 100 d'après Hirt). Les convulsions ne se rencontrent pas seulement dans les néoplasmes de la zone motrice; elles peuvent naître aussi dans les cas où la lésion occupe une région voisine ou même éloignée (région frontale, tumeurs sous-corticales,, tumeurs delà base); » il n'est pas nécessaire, en ell'et, que l'irritation de l'écorce soit absolument directe, elle se fait quelquefois par l'intermédiaire des fibres anastomoliques, commissurales, ou par des congestions à distance » (Duret). Toutes les formes de l'épilepsie ont été observées ; le plus souvent on est en présence d'épilepsie localisée (bravais-jacksonienne) ; mais on observe également des attaques d'épilepsie généralisée d'emblée, des attaques d'épilepsie essentielle tardive (avec aura, cri initial, perte de connaissance, émission involontaire d'urine, convulsions toniques, convulsions cloniques, période de résolution), des accès d'épilepsie aiguë (éclampsie).

Les convulsions sont assez indépendantes des autres manifestations du grand syndrome clinique, quoique fréquemment associées avec elles (Duret); eneiïet l'épilepsie peut rester longtemps isolée comme seul symptôme ; elle peut être la première en date devançant de plusieurs mois ou de plusieurs années même les autres signes ; enfin les crises de céphalée et les convulsions s'associent assez souvent étroitement, à l'exclusion des autres symptômes (Duret).

7° L'oedème DE la papille optiove {Staaungspapille des Allemands, Chokeddisc des Anglais), qui est, avec la céphalée, le signe le plus constant et le plus important des tumeurs cérébrales. Ce signe a été étudié depuis longtemps par les ophtalmologistes et en particulier dans des mémoires récents et importants de Rochon-Duvigneaud et de Sourdille. Il a été décrit encore sous les noms de stase, d'étranglement de la papille et de névrite optique.

Ces lésions de la papille sont caractérisées dans une première période (phase de l'œdème et de la gène circulatoire) par le rétrécissement des artères et la dilatation des veines qui deviennent tortueuses; la papille prend une rougeur diffuse et ses limitesdisparaissent. Puis l'œdème survenant, la papille perd sa transparence et prend une teinte

grisâtre uniforme ; cette teinte grisâtre se coni'ondra plus tard à la périphérie avec la teinte semblable de Tœdème péripapillaire. Des hémorragies en tlammèche peuvent apparaître autour de la papille ou sur elle-même.

Dans une seconde période (phase d'atrophie et de sclérose), la papille s'aplatit, se décolore, et les vaisseaux devenus filiformes sont bordés d'un liséré blanc dû à la sclérose de leurs parois et à celle des fibres nerveuses adjacentes (Panas). Le disque optique prend « l'aspect d'un astre qui s'éteint ».

Généralement les troubles papillaires frappent les deux yeux, mais il peut arriver qu'une seule papille soit atteinte.

L'affection débute par l'œdème papillaire, s'arrête tout d'abord à la lame criblée, puis la franchit et remonte le long du nerf optique ; les altérations peuvent s'étendre jusqu'au chiasma et même envahir les bandelettes. Au microscope, on constate à la première phase d'œdème que les gaines du nerf optique sont distendues ; l'œdème siège dans le tissu sous-arachnoïdien etse poursuit jusque dans les cloisons interfasciculaires du nerf ; les lésions de dégénérescence et d'alrophie des fibres nerveuses sont peu prononcées, ce qui explique qu'à cette période la vision reste bonne (fig. 87-88). Alaphased'atrophie, on constate des dégénérescences des faisceaux nerveux et des scléroses névrogliques très accusées.

Trois théories ont été imaginées pour expliquer la pathogénie des lésions papillaires :

1° La théorie de la compression cérébrale ou de l'hydropisie des gaines du nerf optique par reflux du liquide céphalo-rachidien (Schmitt-Manz, Dupuy-Dutemps) ; sous l'influence de l'augmentation de pression intracranienne déterminée par le néoplasme, le liquide sous-arachnoïdien est refoulé dans les gaines optiques, provoquant la compression du nerf, la stase veineuse, le refoulement de la lame criblée, l'œdème de la papille. Cette théorie a contre elle des faits expérimentaux et des faits cliniques ; on voit en efl'et les troubles papillaires manquer dans certains cas de grosses tumeurs et exister au contraire avec de très petites tumeurs;

2° La théorie toxi-infectieuse (Leber-Deustchmann), d'après laquelle les lésions observées dans l'œil auraient leur origine dans des germes infectieux transportés avec le liquide céphalo- rachidien jusque dans les gaines optiques. Des faits expérimentaux ont été apportés à l'appui de cette théorie. Malheureusement nous ignorons actuellement quelle est la nature des tumeurs et, comme leditDuret, « on oublie de nous dire quelles espèces bactériennes produisent les tumeurs ; on néglige de nous en déceler la présence dans les gaines du nerf ou dans la papille ». Sourdille fait remarquer, en outre, que, dans les cas qu'il a examinés histologiquement, il n'a jamais trouvé les infiltrations leucocytaires, qui sont le caractère spécifique des

inlVclioiis. lîiifin In i^iH'i'ison surcrdîuil à la lr('paii;iLioii pour (inlrmc papillaire dû à viiie tumeur crrébrah^ est encore un arf^uineiil qu'on peut invoquer contre la théorie de la papillite par infection ;

3° La théorie de l'œdème papillaii'c par rétention lymphatique due à l'œdème cérébral (Parinaud, Rodion-Duvif^neaud, Souidille). Pour ces auteurs, la névrite œdémateuse dépend de l'hydrocéphalie, qui complique les tumeurs cérébrales. L'épanchement ventriculaire détermine une gène de la circulation lymphatique de l'encéphale, un œdème du tissu nerveux du cerveau et (hi nerf optique, dépendance du cerveau.

Telles sont les ti'ois théories en présence: peut-être faut-il admettre que chacune d'elles renferme une part de vérité et peut jouer un nMe dans la production de l'œdème papillaire suivant les circonstances et les périodes d'évolution du néoplasme.

Quoi qu'il en soit, l'œdème papillaire est un signe très fréquent des tumeurs cérébrales ; d'après Duret,

Fig-. 87. — Coupe longitudinale

du nerf optique a\ ec dilatation

de ses gaines (d'après Ilochon-

Duvigneaud, Anii. d'opht.,\S9ô).

— p. m., la pie-mère optique,

épaissie par suite de la rétraction atrophique du nerf; Is. ar.^

tissu sous-araclinoïdien dilaté

par l'œdème; ar., la gaine arach-

no'idicnne, fine membrane conjonctive d'un tissu dense et résistant, à surface externe lisse, glissant sur la gaine durale, à surface interne donnant insertion au tissu réticulé sous-arachnoïdien , ici développé et révélé par l'œdème et allant, d'autre part, se continuer avec la pie-mère. On voit que l'arachnoïde est refoulée de place eu place par des colonnes conjonctives en forme de clous, (jui, émanées de la dure-mère, dépriment l'arachno'ide pour aller se fusionner avec la pie-mère. Elles louent le rôle de point de suture assurant l'homogénéité du système feuilleté des gaines optiques. L'arachnoïde, en se fusionnant avec la pie-mère au niveau de la lame criblée, ferme en ce point l'espace sous-arachnoïdien et constitue un véritable cul-desac fermé; dm, gaine durale séparée de l'arachnoïde par un espace virtuel et nullement tapissée à sa lace profonde par un feuillet spécial qui représenteriiit le feuillet pariélal de l'arachnoïde; scL, sclérotique ; ch., choroïde; r., rétme ; 3., artère centrale dont la gaine conjonctive est sclérosée; p., le tissu papillaire épaissi; t. c.,lame criblée; cf., cloison conjonctive séparant les faisceaux du nerf optique; fn., libres nerveuses.

la proportion des lésions oculaires alleindrait 80 à 95 p. 100 poin- les tumeurs basales et 60 à 70 p. 100 pour les tumeurs de la convexité. C'est donc un signe de première importance au point de vue du diagnostic, mais il a surtout de la valeur lorsqu'il est associé à un des signes du syndrome, car on le rencontre dans un certain nombre d'affections autres que les néoplasmes. L'œdème papillairc est presque toujours bilatéral.

Fig. 8.S. — Coupe transversale du nerf optique gauche et de ses gaines fortement dilatées par l'œdème sous-arachnoïflien. — p'W-, i)ie-mère ; l. s.ar., tissu réticulé sous-arachnoïdien, siège de l'œdème ; ar., arachnoïde refoulée par les clous de la dure-mère (pdm.) qu'elle revêt comme d'une gaine isolante ; dm., dure-mère ; /"n., faisceaux nerveux périphériques du nerf optique dans lesquels la disparition presque complète de la myéline est révélée par l'absence de coloration noire. Le nerf est fortement diminué de volume par suite de l'atrophie incomplète mais prononcée de ses éléments nerveux. Bien que les faisceaux centraux du nerf optique renferment encore assez de myéline pour avoir conservé la coloration noire caractéristique, il s'en faut que toutes leurs fibres nerveuses soient conservées (d'après Rochon-Duvigneauu. Atiji. d'opht., 1895).

Les manilestalions cliniques accompagnant l'œdème de la papille sont variables ; l'intégrité de la vision s'observe au début et môme pendant très longtemps; on observe seulement parfois des phénomènes de cécité passagère apparaissant brusquement, durant plus ou moins longtemps, et disparaissant de même ; ce n'est qu'après des semaines et des mois, lorsque l'atrophie scléreuse se produit, que la vue commence à baisser de plus en plus jusqu'à la perte complète.

b. Variations du syndrome. — Nous venons de passer en revue les divers symptômes qui entrent dans la constitution du syndrome des tumeurs cérébrales.

Or le syndrome est variable et se présente sous des aspects cli-

niques dillcrents : il peut èlre complet, accusé dans ses manii'estalions (tumeurs de la base, des ganglions, du cervelet, tumeurs volumineuses), précoce, brus([uc dans son apparition, progressif dans son évolution : — le syndi'ouKr peut ètreatténué, incompletetpartiel ; c'est ainsi que, pendant toute la durée de la maladie, il peut n'exister que deux ou trois, parfois même un seul des symptômes cpii constituent le syndrome ; une céphalée intense est parfois Tunique sym[)tôm« d'une tumeur cérébrale; ailleurs les seuls symptômes généraux *ont la céphalée et Toedème papillaire; les troubles oculaires peuveid èlre seulobservés; etc. ; — il peut èlre passager, traiisiioirc, intermittent;

— il peut être primitif, c'est à-dire la première manifestation en date d'une néoplasie encéphalique; ou secondaire, apparaissant plus on moins longtemps après les phénomènes délocalisation; ou tardif, le néoplasme existant depuis longtemps lorsqu'il survient : les manifestations du syndrome sont pour ainsi dire les phénomènes terminaux:

— ou dissocié, certains signes tels les vomissements, l'œdème de la papille, la torpeur cérébrale, apparaissant longtemps avant la céphalée; — il peut être réduit aux seules manifestations convulsives, ce quiesl exceptionnel; — il peut être surtout vertigineux, c'est-à-dire qu'au milieu des autres signes du syndrome l'état vertigineux prédomine ; cet état est plus fréquent dans les tumeurs de la protubérance et du cervelet; — il peut exister seul sans s'accompagner des troubles moteurs, sensitifs, intellectuels, que nous allons bientôt étudier ; — il peut faire défaut et la tumeur révéler sa présence seulement par d'autres symptômes (phénomènes convulsifs, paralytiques, troubles intellectuels, etc.); — enfin non seulement le syndrome peut faire défaut, mais aussi tous les autres symptwmes; la tumeur est latente et ne se révèle par aucun trouble cérébral (10 à 11 p. 100 des cas d'après Duret). Si la tumeur reste latente, c'est peut-être à cause de sa nature, de son développement lent et de l'accoutumance des centres nerveux.

Ou voit, par cette énumération, que le syndrome des tumeurs cérébrales peut se présenter sous des aspects très variables, et on conçoit que le diagnostic puisse être par cela même dans certains cas très difficile. Néanmoins la valeur sémiologique du syndrome est très grande, car il est très fréquent : Duret admet en etîet qu'il existe dans 70 p. 100 des cas, tantôt à peu près complet 54 p. 100, tantôt réduit à quelques symptômes !(> p. 100. On se rappellera qu'il n'y a aucune corrélation entre le volume, le siège, la nature du néo]ilasme et le syndrome.

c. Pathogénie du syndrome. — Il est généralement admis par tous les auleurs que les manifestations qui constituent le syndrome des tumeurs encéphaliques sont sous la dépendance de Vlujpertension cérébrale causée par ces tumeurs. Les faits expérimentaux, les faits cliniques, les lésions pathologiques obsea^vées prouvent en

olTel que c'est par le mécanisme de la compression cérébrale que les tumeurs produisent les troubles observés. On conçoit en efl'et que la circulation du liquide céphalo-rachidien se trouve gênée par les déplacements et les compressions que l'encéphale subit de la part de la tumeur, et qu'elle entre en hypertension. Ces troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien ont pour conséquence l'accumulation dans les espaces sous-arachnoïdiens et la stase ventriculaire, ce que les Allemands appellent l'hydrocéphalie interne ; celle-ci exerced'abord son action sur les parois vent riculaires, puis sur l'écorce, dont les circonvolutions sont effacées et les scissures étalées.

Les bons résultats obtenus par les trépanations décompressives, usitées actuellement dans le traitement palliatif des tumeurs cérébrales, prouvent également le rôle important que joue l'hypertension crânienne dans ia production des accidents observés.

Mais la compression cérébrale n'est pas, d'après Duret, la seule cause à invoqvier dans la pathogénie des accidents. Cet auteur fait remarquer combien est variable le syndrome des tumeurs cérébrales; or, pourquoi ces variations dans des cas en apparence semblables? On ne peut les expliquer ni par le volume, ni par le siège, ni par la nature du néoplasme : de très petites tumeurs en effet peuvent provoquer un syndrome intense, tandis que de grosses tumeurs restent silencieuses. Duret fait intervenir d'autres facteurs dans la pathogénie des troubles cérébraux : d'abord la to.ri-infection, c'est-à-dire l'intoxication provoquée du côté des centres nerveux par les toxines néoplasiques : ensuite V œdème cérébral eiVirrilalion. Nous avons déjà vu que l'œdème cérébral coexistait fréquemment avec l'œdème papillaire. En ce qui concerne l'irritation, son rôle est bien établi dans la production des attaques épileptiques ; autour des tuipeurs s'établit une congestion hyperémique avec circulation collatérale importante; cette vascularisation intensive contribue à favoriser l'œdème et augmente l'excitabilité de la substance grise. Les petites tumeurs agiraient ordinairement par irritation ; les grosses, mécaniquement.

Autres manifestations des tumeurs cérébrales. - Les symptômes généraux ne sont pas l'unique manifeslation des tumeurs cérébrale*, bien qu'ils en soient la plus caractéristique. Il existe d'aulres troubles utiles à rechercher pour établir le diagnostic.

Ces troubles sont intellecluels, moleiirs, sensitifs et sensoi-iels :

Les troubles intellectuels, qu'on peut observer en dehors de la torpeur et de l'affaiblissement intellectuel, sont les bizarreries de caractère, la démence, l'hystérie, les hallucinations, le délire, etc.

Les troubles moteurs sont des convulsions ou des parali/sies: les convulsions peuvent simuler l'épilepsie essentielle, mais le plus souvent on est en présence d'épilepsie motrice localisée; quelquefois il s'agit d'accès d'épilepsie sensitivo-sensorielle. Les paralysies

consisleuL on niono|il(''gios, li(Mni|)léf>i(' coiiipIMo, apliasio niolricc; elles s'établissent lentement, pi-ogi-essivenienl et sont inoins accusées ({ue celles des In^non-agies et des rainoilissements. Ces paralysies sont suivies de conlrurlnrcs, iVn/rophics iiuiscu/fiires, (h; Iremhlemenls.

Les troubles sensitifs consistent en (inoil/iénics localisces, jiai'csfhésies , hy pères l h ésies .

Les trouilles sensoriels frappent les dillV-rents sens: ce sont : des troubles de Vaudilion, de ïol/'aclion, de la gustation et souvent de la vision. Les troubles de la vision sont particulièrement intéressants: on constatera des troubles moteurs clesi/eux ([ophtalmoplégies nucléaires, paralysies des mouvements associés des yeux, troubles des organes protecteurs et accommodateurs de la vision)], de Vamblyopie, de la cécilé, et les différentes formes d'hémianopsie, de ï((lexie,(\e Vapliasie optitjue, de Vagrap/iie.

On peut observer encore des troubles du langage, des troubles de Féquilibre et de Forientalion, des tremblements : on a cité également des crises de taclujcardie, le pouls lent permanent avec crises syncopales, symptoniatiquc d'une tumeur bubo-protubérantielle alt(''rant le noyau bulbaire du pneumogastrique, des troubles de la resjiiration, des ti'oubles îles sécrétions (sialorrhée, polyurie, glycosurie, etc.).

Ces diverses manifestations des tumeurs cérébrales offrent de l'intérêt non seulement comme complément du diagnostic de l'existence d'une tumeur, mais aussi parce qu'elles peuvent servir au diagnostic de localisation, comme nous le verrons bientôt.

L'auscultation du crâne permet de reconnaître dans certains cas l'existence de souffles que l'on rencontre non seulement dans les anévrysmes, mais aussi dans des tumeurs ti^ès vasculaires ou dans des tumeurs comprimant des artères du voisinage. Ces bruits continus ou intermittents sont entendus dans certains cas à distance et souvent perçus par les malades qui en sont obsédés.

2° Diagnostic tlillerentieL — Je ne peux qu'énumércr ici sans m'y attarder les affections susceptibles d'être confondues avec les tumeurs de l'encéphale ; la liste en est longue et prouvera combien le diagnostic peut être parfois difficile. Cette partie du diagnostic, qui est d'ordre exclusivement médical, sera utilement complétée par la lecture de nos traités de médecine et dn livre de Duretsur les tumeurs de l'encéphale (p. -i87 à 52.")).

11 est d'abord un certain nombre d'affections qui peuvent présenter un des signes du syndrome, suffisamment accentué, pour faire songer à certaines formes cliniques des tumeurs.

C'est ainsi qu'on pourra confondre : la migraine, la cépjlialée des neurastliéni(jues, des ligstériques, Y/iémicranie pei-manenle, la céplialée due à t'artérite cérébrale, aux intoxications, à la présence du

pas dans les diverses cai'ilés voisines du crâne, avec la céphalée des tumeurs, lorsqu'elle existe seule: les vomissements de Viirémie, de Vencéphalopathie saturnine, de Vhijslérie avec ceux des lumeurs; les vertiges des arlérioscléreux, des gas/ropallies, des neurasthéniques, des affections de l'oreille avec ceux des tumeurs : Vépilepsie essentielle avec les convulsions des lumeurs;

Les troubles papillaires des méningites aiguës, de la méningite tuberculeuse, de certaines méningites basilaires liées aux ostéites suppurées de voisinage, des abcès cérébraux, de l'urémie, de Vhgdrocéphalie, de la tlirombose des sinus veineux et des veines de Galien, de V albuminurie, de Vencéphalile aiguë, de la paralysie générale, des my élites,de\i\ paralysie in fanlile,de certaines maladies infectieuses, etc., avec ceux des néoplasmes.

D'autres fois, les maladies qui peuvent être confondues avec les tumeurs de Tencéphale offrent un tableau clinique assez semblable à celui que nous avons décrit avec Duret sous le nom de syndrome des lumeurs.

Il en est ainsi dans un certain nombre de maladies soit aiguës, soit

CHRONIQUES DE l'eNCÉPHALE I

Parmi les maladies aiguës, nous citerons : les méningites aiguës, les méningites tuberculeuses localisées, la pachyméningile hémorragique, les hémorragies de la base, les abcès du cerveau, qui sont d'un diagnostic quelquefois très embarrassant.

Parmi les maladies ciironioues, il faut signaler : les suites des traumatismescranio-cérébraux, Vhgdrocéphalie, la sclérose en plaques, la sclérose cérébrale, la paralysie générale.

Il en est ainsi également dans certaines psychoses et dans certaines maladies générales :

Parmi les psychoses, citons : la folie, l'hystérie, la neurasthénie , Vépilepsie;

Parmi les maladies générales : Vencéphalopathie saturnine, V urémie, Valcoolisme, le diabète, la grippe, le rhumatisme infectieux dans leurs manisfestations cérébrales; et exceptionnellement V artériosclérose cérébrale et les anémies graves.

La valeur de la ponction cérébrale appliquée au diagnostic des tumeurs del'encéphaleaété discutée au XXXVIPCongrèsde la Société allemande de chirurgie (Berlin, 1908). Haasler (de Halle\ Selig (de Berlin) admettent que, dans les cas difficiles, elle peut rendre de réels services pour établir l'existence, l'étendue, la nature et le jironostic d'une tumeur. Selig a pu déterminer parla ponction exploratrice une tumeur sarcomateuse du lobe pariétal droit dans un cas où le diagnostic était hésitant; quelques jours plus tard, il enlevait la tumeur. De même chez un malade de Tietze (de Breslau), la ponction exploratrice, en ramenant des cellules sarcomateuses, avait éclairé le diagnostic. Mais tous les auteurs sont d'accord pour reconnaître les

dangers de coite ponction : Ilaasler, à la suite de la ponction, a vu se produire des accidents infectieux; il signale la possibilité (riiémorragies sous-dure-mériennes plus ou moins graves. Tietze a vu succomber un patient quelques heures après la ponction par asphyxie; Tautopsie fit constater une tumeur du volume d'une noix, au niveau de laquelle la ponction avait provoqué une hémorragie, ipii, probablement, causa la mort.

Déjà, en 1907, Pfeifer, dans les Archiv. fur Psi/cliidlri/, avait éludié la valeur de la ponction cérébrale, applicjuée au diagnostic des tumeurs cérébrales et faite après forage crânien. Dans 20 cas, il avait pratiqué 89 ponctions ; dix fois, il put faire le diagnostic de tumeur d'après la nature du liquide retiré ; le diagnostic fut confirmé cinq fois par l'opération, quatre fois par l'autopsie: la natui'e de la tumeur avait pu être précisée dans 7 cas; mais, dans un cas où il s'agissait d'une tumeur de la base, la ponction fut suivie de mort. Dans un article récent (El Siglo ÏNledico, 1908), Sanz préconise la ponction cérébrale comme moyen de diagnostic, mais il reconnaît qu'elle n'est pas une opération exempte de danger et ne la conseille qu'accessoirement, dans des cas très embarrassants. Je crois donc, en présence des inconvénients signalés, et malgré les quelqvies avantages qu'elle peut présenter, que la ponction cérébrale n'est pas ime méthode d'investigation t\ recommander. .]e préférerais, enpareil cas, la méthode de la ponction lombaire, qui, en renseignanit sur l'hypertension du liquide céphalo-rachidien, sur la nature de ce liquide, sur l'existence des cellules néoplasiques, peut éclairer le diagnostic. Mais la ponction lombaire elle-même n'est pas sans inconvénients : on a signalé assez fréquemment la mort subite ou rapide à la suite de la ponction, souvent dans le cas de tumeurs cérébrales postérieures. La mort peut être la conséquence de la compression exercée sur le bulbe par la tumeur à la suite de la soustraction du liquide céphalo-rachidien, même dans les cas où la quantité de liquide enlevé est peu considérable; d'autres fois, la mort a pour cause une hémorragie au niveau d'une tumeur très vasculaire et à vaisseaux très friables; on comprend, en effet, qu'une brusque diminution de pression inlracranienne à la suite de l'évacuation du liquide puisse déterminer une hémorragie rapidement mortelle; on comprend aussi qu'elle puisse provoquer la rupture de la poche en cas de tumeur anévrysmale, comme la chose s'est produite dans deux cas signalés par Kernig et par Sergent.

On ne saurait donc recommander trop de prudence dans l'emploi de la ponction lombaire en cas de tumeur; il ne faut pas que l'évacuation soit faite trop brusquement et en trop grande quantité.

La radiographie dans les cas de diagnostic difficile a pu fournir quelques résultats heureux en décélant l'existence d'une tumeur, et a même permis de redresser des localisations erronées [Voy.

A. Schuller, Los examens radiographiques pour aireclions du crûne et du cerveau ( Wiener medic. Wochenschi-ifl, n" 10, 7 mars 1908, p. 501 îi 506)].

S'^Diag'noslîc de localisation. — Quel est le siège occupé par le néoplasme? C'est là certes une question du plus haut intérêt chirurgical et sur laquelle je me suis longuement étendu dans ma thèse en 1896. Depuis cette époque, de nombreux documents ont été publiés, propres à éclairer la localisation des tumeurs de certaines régions, et, malgré tout, le diagnostic du siège de la tumeur reste dans bien des cas très difficile, parfois même impossible; le chirurgien est exposé aux surprises les plus grandes dans les cas où le diagnostic semble le moins hésitant (1). Je vais essayer cependant d'exposer succinctement l'état actuel de nos connaissances sur les localisations des diverses tumeurs. Pour comprendre la pathogénie des accidents observés, le lecteur devra se rappeler les notions exposées au chapitre des localisations cérébrales (Voy. p. 15).

Tumeurs du lobe frontal. — On a signalé comme troubles caractérisant les tumeurs du lobe frontal : l'incohérence, les troubles de l'intelligence, intéressant le caractère, la mémoire, la volonté, la personnalité; mais ces troubles intellectuels n'ont rien de pathognomonique ; j'ai déjà dit, en effet, qu'on ne localisait plus aujourd'hui le cerveau intellectuel à la partie antérieure des hémisphères et qu'il était probable que les phénomènes intellectuels avaient pour siège l'écorce grise tout entière; La tendance très prononcée des malades au sommeil ; Des troubles moteurs particuliers au lobe frontal : paralysies des mouvements du tronc, de la tète et du cou, de la tète et des yeux ;

Des parésies ou paralysies dediversès natures dues à la compression exercée par la tumeur frontale sur la région motrice voisine ou sur la capsule interne ; des crises convulsives d'épilepsie partielle ou d'épilepsie généralisée : parfois des troubles du langage; delà céphalée antérieure; quelquefois de l'ataxie frontale, caractérisée par une simple oscillation, un affaiblissement ou un dérobement des jambes. Dans certains cas, les néoplasmes frontaux restent silencieux, ayant pour tout symptôme des attaques d'épilepsie généralisée.

Tumeurs de la région rolandique. — Les tumeurs de cette région se traduiront par des troubles de la luolilité, variables suivant que les lésions provoqueront l'irritation des centres moteurs (convulsions) ou amèneront leur compression ou leurdestruction (parésie, paralysie). Ces troubles morbides occuperont le côté du corps opposé à la lésion.

(1) Cependant Oppenlieim, sur 27 cas de tumeurs cérébrales qu'il a fait opérer de 1903 à 1906, est arrivé 23 fois à établir avec précision le diagnostic de localisation. — Voy. Knapp (G(")ttins'en), Les progrès dans le diagnostic des tumeurs cérébrales (Mûnchener mediz. Wochensclirifl, i90S, n°' 19 et 20).

DIAGNOSTIC DES TUMEURS INTRAC'RANIENNES.

Les allaques convulsivesse maiiirestenl^éïKM-alemenlsous la fonnc de l'épilepsie bravais-jacksonieiinc ; mais il faut bien savoii" qu'elles n'ont pas la valeur localisatrice qu'où leur a attribuée pendant longtemps; j'ai déjà insisté sur ce l'ait, en étudiant les localisations cérébrales; la chose est si vraie qu'Oppenheim a pu écrire récemment : « Le symptôme des foyers rolandiques, c'est-à-dire l'épilepsie jacksonienne, appartient à ce point aux signes trompeurs que le plus sou. vent, dans les cas de soi-disant tumeur rolaiidique, on ne trouve aucune néoplasie de la région motrice, là où ton s'alicmlail à rencontrer quelque chose (l). »

Les paralysies sont d'abord transitoires, i)uis s'installent définitivement ; assez rapidement, elles sont suivies de contracture et d'atrophie musculaire. Ordinairement il s'agit de monoplégies.

Les tumeurs rolandiques sous-corticales s'accompagnent, elles aussi, de paralysies localisées. Dans les cas de ce genre, où après trépanation on constate l'absence de lésions superficielles, et qu'on soupçonne l'existence d'un néoplasme occupant le centre ovale, on peut, pour éclairer le diagnostic, comme l'ont fait souvent les chirurgiens anglais et américains, pratiquer l'exploration éleclri(iuc du cortex, qui reste négative, parce que les conducteurs du centre excité sont interceptés par la tumeur.

Nous avons déjà dit que, pour un certain nombre d'auleurs, la zone de Rolando étaità la fois une région motrice et sensitive. Les tumeurs de cette région pourraient donc déterminer des troubles de la sensibilité consistant en phénomènes d'anesthésie, phénomènes subjectifs (engourdissements, fourmillements), troubles de la sensibilité tactile, troubles de la sensibilité profonde.

Malgré l'importance des paralysies localisées pour le diagnostic des tumeurs rolandiques, il faut savoir qu'il existe des causes d'erreur; le diagnostic peut être difiicile avec les tumeurs occupant la zone limitrophe de la région motrice (tumeurs frontières) ou avec des tumeurs plus éloignées comprimant les irradiations de la capsule

(1) L'épilepsie jacksonicnne est un signe trompeur. René Rome, étvidiant la valeur de celle épilepsie dans sa Ihèse (Lyon, 1907), constate qu'elle n'est pas toujours la preuve d'une lésion organique des centres nerveux. D'autre parC. la lésion, lorsqu'elle existe, i)eut siéger à une certaine distance des centres en avant ou en arrière ; elle peut être suus-corticale ; dans quelques cas même, elle intéresse un hémisphère cérébelleux. Rome admet, dans certains cas, l'existence d'une épilepsie jacksonicnne hystérique ; dans d'autres cas, les convulsions pourraient être dues à une lésion des centres, qui guérirait sans laisser de traces : pseudo-tumeurs cérébrales. Dans quelques cas, enfin, des accès jacksoniens liéa à d'autres symptômes cérébraux feraient porter le diagnostic de tumeur ou d'abcès, alors que la trépanation resterait négative et que l'autopsie laisserait encore dans le doute sur la nature de l'épilepsie.

Dans sa thèse publiée en 1907 : Sur la valeur sémiologique de l'épilepsie jacksonicnne dans les tumeurs cérébrales, Elisabeth Sionitzky a admis également que l'épilepsie jacksonicnne n'est pas un signe de localisation précise, ni un signe commandant l'intervenliou.

interne; c'est l'existence de ces phénomènes à distance qui rend le diagnostic de localisation des tumeurs difficile.

Quant àTexistence de monoplégies par lésion localisée des circonvolutions motrices, ainsi que je l'ai déjà signalé à propos des plaies par balles, il ne faut pas trop compter sur elles pour établir un diagnostic en hauteur de la lésion le long de la zone motrice.

Tumeurs de la région du langage. — Nous avons vu, en étudiant les localisations cérébrales, que le centre de Broca, situé au pied de la troisième circonvolution frontale gauche, était actuellement dépossédé dos fonctions qu'on lui avait attribuées dans lafaculté du langage. Moutier, en effet, a rapporté dans sa thèse 13 observations de tumeurs ayant détruit sans provocjucr d'aphasie. Nous avons vu que la fonction du langage était localisée dans deux zones dites zone lenticulaire et zone de Wernicke (Voy. fig. 8, p. 20). Suivant que la tumeur est située au niveau de l'une ou de l'autre de ces deux zones, on observe des symptômes différents : lorsque la tumeur occupe la zone lenticulaire (ZL), on constate des troubles du langage articulé, il y a anarthrie; lorsque la tumeur occupe la zone de Wernicke, il y a aphasie sensorielle ou de Wernicke ; si la tumeur détruit en même temps la zone lenticulaire et la zone de Wernicke, il y a à la fois anarthrie et aphasie de Wernicke, par conséquent aphasie de Broca.

Tumeurs du lobe pariétal. — Les tumeurs du lobe pariétal peuvent déterminer de l'hémianesthésie, semble- t-il, par destruction du cortex pariétal lui-même, de l'aphasie de ^^'ernickc par lésion du gyrus siipramargiiKtlis [lohule pariétal inférieur) etdu pli courbe, de rhémianopsie par accroissement des lésions en profondeur.

Tumeurs du lobe occipital. — Ilëmianopsie à peu près constante, ayant surtout de la valeur localisatrice, si elle est le premier symptôme en date, accompagnée assez souvent cV/iallitcinafions visuelles, de scoloines persislunls ; parfois alexie et agnosrie. Les troubles sensitiuo-moteurs et les troubles du /««(/agre apparaissent ensuite liés à des compressions de voisinage. Si la tumeur intéresse les deux lobes occipitaux ou si elle est double, il y a cécité psychique. Des phénomènes cérébelleux existent en cas de compression du cervelet, à travers la tente.

Tumeurs du lobe temporo-sphénoïdal. — Pour les tumeurs du côté gauche : aphasie sensorielle précoce, la première en date, par lésion intéressant la zone de ^^'ernicke ; hémianopsie absente ou tardive ; troubles de raudilion (paracousies, hypoacousies, surdité verbale), attaques convulsives précédées d'une aura acoustique, d'hallucinations de l'ouïe ; surdité unilatérale; quelquefois troubles de l'odorat et du goût; ces troubles inconstants n'ont rien de patiiognomonique, car actuellement nos connaissances sur les centres cérébraux du goût, de l'odorat et de l'ouïe sont nulles.

Pour les tumeurs du lobe droil: absence de troubles du langage; quelques phénomènes auditifs; signes de compi'ession, signes du syndrome général.

Les tumeurs qui occupent la partie sphénoïdale du lobe s'accompagnent de compression des nerfs de la base, des pédoncules, etc.

Les troubles dans le domaine du moteur oculaire commun sont fréquents (Knapp).

Les néoi)lasmes teinporo-spliénoïdaux peuveni , en se développant, provoquer des troubles sensitivo-moleurs par compression ou par envahissement des régions corticales et des irradiations de la capsule ^interne.

Tumeurs de la face médiane des hémisphères. — Troubles convulsifs ou paralytiques des deux côtés du corps; symptômes généraux des néoplasmes.

Tumeurs du corps calleux. — liilatéralité des troubles moteurs, inégalement répartis des deux côtés du corps; absence des troubles de la sensibilité; absence de symptômes de compression des nerfs de la base.

Le professeur Raymond insiste sur l'existence d'un syndrome mental spécial, qui consiste en des troubles du caractère, de la bizarrerie dans les manières et dans les actes, des lacunes dans la mémoire, un manque de liaison dans les idées, tout cela avec une conservation apparente de l'intelligence qui peut faire illusion à l'entourage. On pourrait observer encore de Tapraxie, c'est-à-dire des troubles moteurs caractérisés par l'impossibilité des actes adaptés à un but, que ces actes soient commandés ou spontanés. Ces phénomènes aproxiques, dans le sens de Liepmann, doivent exister chez un malade qui n'est ni paralysé, ni dément, ni agnosique.

Tumeurs du cervelet (1). — Troubles de l'équilibre (titubalion) ; intensité et rapidité d'évolution des symptômes généraux : absence de paralysie vraie, mais atonie et asthénie; incoordination des membres supérieurs (maladresse de la main, écriture tremblée, tremblements, etc.) ; signes de l'asynergie cérébelleuse; troubles de la diadococinésie ; exagération des réflexes tendineux; diminution ou perte du réflexe cornéen (Oppenheim) ; nystagmus ; céphalée occipitale ; raideur de la nuque; opisthotonos ; vertiges cérébelleux; ictus cérébelleux ; compression des organes et des nerfs de la base ; intégrité de la sensibilité et de l'intelligence (Duret).

Pour établir quelle région du cervelet occupe la tumeur et pour en tirer des conclusions au point de vue du lieu où le chirurgien doit trépaner, il faut se laisser guider par les faits suivants:

Les lésions cérébelleuses unilatéralesproduisent des etîets directs.,

fl) SiiîMERi.iNG, Symplomatologie el Traitement des fumeurs du cervelet (Rerliner klin. W'iichenschri/ 1, 190.S, nos 13 et 11). — Behtheaux, Considérations sur les tumeurs du cervelet chez l'enlaut, Thèse de Paris, 30 mai 1908.

el non croisés comme pour les lésions des hémiplières cérébraux ; les troubles cérébelleux occupent le côté du corps où siège la tumeur ou y sont prédominants. Le malade tombe du côté de la tumeur; les réflexes tendineux sont exagérés et les phénomènes de compression des nerfs bulbaires observés du côté de la tumeur.

Les troubles dus aux tumeurs du lobe médian el du vermis occupent les deux côtés du corps.

Je ne m'attarderai pas à décrire ici les symptômes propres à assurer le diagnostic de localisation des tumeurs des noyaux gris centraux, des tubercules quadrijumeaux, de la glande pinéale, de la région bulbo-protubérantielle, à cause du peu d'intérêt chirurgical que présentent les tumeurs de ces régions inaccessibles au chirurgien. Je dirai seulement quelques mots du diagnostic des tumeurs de la glande pituitaire, qui ont été, récemment, l'objet de tentatives chirurgicales. Indépendamment de signes marqués de compression cérébrale (céphalée, vomissements, vertiges), ces tumeurs, par suite de leurs connexions avec les bandelettes optiques et le chiasma, ne lardent pas à provoquer des troubles oculaires. Elles peuvent s'accompagner, c'est là un point très intéressant de leur histoire, des symptômes de l'acromégalie : augmentation de volume des extrémités, les mains el les pieds deviennent larges et épais sans que leur longueur se modifie proportionnellement, hypertrophie des parties constituantes de la face (faciès acromégalique), pigmentation de la peau, modifications du côté des organes génitaux, aménorrhée, perte du pouvoir sexuel, etc. La radiographie est venue en aide au diagnostic dans un certain nombre de cas, en montrant l'agrandissement de la selle turcique ; elle permet notamment de se rendre compte de l'étendue des lésions destructives portant sur la lame quadrilatère et les apophyses clinoïdes postérieures (Voy. la thèse de Giordani, Paris, 1906, n° 189, relative au diagnostic des tumeurs de l'hypophyse par la radiographie).

Certains moyens d'investigation peuvent servir au diagnostic de localisation des tumeurs :

La pression des os du crâne, soil avec le doigt, soil avec le marteau, serait susceptible de fournir des renseignements utiles sur la sensibilité des os du crâne (une sensibilité très précise pouvant révéler le foyer morbide) et sur la transformation du son normal en un son pathologique là où siège la lésion (son tympanique indicjuant généralement l'amincissement des os du crâne, Ijruil de jiol l'èlé).

Récemment Knapp a insisté sur la valeur de la transmission du son par le crâne, au point de vue de la localisation.

11 rappelle que Phlcps a attiré l'attention sur les modifications apportées dans la transmission du son par le crâne, en cas de tumeur. Si l'on applique un diapason sur la ligne médiane, au niveau du vertex, el qu'on le fasse vibrer forlemcnl, l'oreille doit entendre un

son d'égale inlcnsilé en des points symélriques du crûne. Mais, s il y a liiineiir ciiin côté, la transmission est allaiblie, et le son parait moins fort de ce côté. Pidcps a construit nn stéthoscope hi-aiii-iculaire s|)écial, ponr l'aciliter cette recherclie.

Le signe de Phleps a quelque valeur lorsque la tumeur est immédiatement et largement en rapport avec le squelette. Knapp a pu dans trois cas localiser ainsi avec exactitude les lésions, comme l'ont prouvé par la suite la })onction du cerveau et l'opération.

La radiographie ( I ) a pu servir au diagnostic de localisation dans quelques cas rares (Mingazzini, Church, Obici et Pollici, Fittig).

Des tumeurs de l'hypophyse ont pu être reconnues, nous venons de le voir, à l'élargissement de la selle turcique; mais la radiographie a été parfois aussi une cause d'erreur, comme le montre une observation récente de Klose.

Iinfm la ponction du cerveau à travers le crâne, dont nous avons déjà parlé à propos du diagnostic de l'existence de la tumeur, peut également servir au diagnostic de localisation. Cette méthode, préconisée par Neisser, est couramment employée par Wernicke pour préciser la localisation des tumeurs. Elle est préconisée également par Pl'eifer (1907) et par Knapp (1908). La ponction est faite après forage crânien en ayant soin d'éviter les zones vasculaires dangereuses. L'aiguille, d'un diamètre de 8 millimètres, est enfoncée à 3 ou 4 centimètres de profondeur sans danger de pénétrer dans les ventricules. On la retire en aspirant avec une seringue de 5 en 5 millimètres ; le contenu de la seringue est lîxaminé au microscope. La première ponction permet d'établir l'existence de la tumeur au lieu présumé et sa nature. Dans une seconde séance, on détermine, par des ponctions répétées, le siège par rapport à l'écorce, la profondeur, l'étendue en surface, etc.

Les ponctions ne seront pratiquées, bien entendu, qu'après examen clinique approfondi, permettant de localiser approximativement la tumeur. La ponction est un moyen de vérification. Mais je répète ce que j'ai dit : la ponction du cerveau n'est pas exempte de danger, et je ne la conseillerais que dans les cas très embarrassants.

A° Dîag-nostîc de la multiplicité des tumeurs. — Ce diagnostic est difficile ; cependant on peut l'établir dans certains cas; on peut s'appuyer d'abord sur la nature de la lésion : si le sujet est syphilitique ou tuberculeux, il y a des chances pour que les tumeurs soient multiples, surtout en cas de tuberculose ; il en est de même pour les kystes hydatiques. On peut également s'appuyer sur l'étude des symptômes ; le tableau clinique observé est trop étendu pour qu'une seule tumeur suffise à en rendre compte, ou on observe des symptômes

(1) H. Klostî (Francfiii-f-snr-Mcin), La localisation radiol(ir;ii|iii' <U'S tumeurs inlracraniennes cliez l'cnlant (Archiv fiir KiniliThcillninde, 190N, Bd. L.WIII).

Ciiirurgie. XHI. 22

338 ^C7F/îyi y. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

de localisation qui ne peuvent être produits que par des tumeurs occupant des régions différentes de l'encéphale.

5° Diag-nostic delanature tlelatumeur. — C'est surtout en se basant sur les antécédents héréditaires et personnels du malade, sur son état général ou encore sur la constatation de tumeurs variées dans les autres parties du corps, qu'on arrivera à présumer la nature de la tumeur.

On songera à une lésion tuberculeuse lorsque le sujet présentera dans ses antécédents héréditaires des manifestations tuberculeuses, lorsque lui-même aura eu des manifestations de tuberculose osseuse, ganglionnaire, pleuropulmonaire, etc. On se rappellera aussi la fréquence plus grande des tubercules chez les enfants et les jeunes gens. Exceptionnellement, un foyer d'ostéite tuberculeuse du crâne ou un abcès froid, développé au niveau d'un tubercule cortical, renseigneront sur la nature de la tumeur.

Enfin on pouri'a recourir par la ponction lombaire au cytodiagnostic, qui permettra de constater l'existence de lymphocytes, de leucocytes, de bacilles, quelquefois même de cellules néoplasiques.

L'existence de la syphilis doit être recherchée avec soin chez les malades qui présentent les manifestations cliniques des tumeurs. On interrogera le malade sur ses antécédents ; on essayera de déceler l'existence des diverses manifestations de la vérole ; on étudiera l'état de son système osseux, et parfois on constatera l'existence d'autres gommes qui mettront sur la voie du diagnostic. Enfin, dans tous les cas douteux, il sera bon de recourir au traitement » pierre de touche ». Il faut savoir aussi que les syphilomes cérébraux ont une évolution spéciale : « Leur marche est lente, progressive, subaiguë ou chronique ; elle se fait par poussées intermittentes, entrecoupées de périodes d'accalmie, suivies de récidives de croissante gravité » (Duret). Or les néoplasmes communs n'ont pas ces trêves absolues, entrecoupées d'exacerbations ; leur évolution est continue.

Les kystes simples d'origine traumatique, dus à la transformation d'un ancien foyer hémorragique, peuvent être diagnostiqués grâce à la connaissance d'un traumatisme antérieur violent, accompagné de perte de connaissance, ayant laissé les traces de son existence sous forme de dépression, de fente, de perte de substance des os du crâne, et suivi à plus ou moins longue échéance de crises convulsives, de phénomènes paralytiques, de troubles intellectuels, etc.

Le diagnostic des kystes hydatiques est particulièrement délicat, surtout dans nos contrées, où les hydatides sont rares, et en l'absence de tumeurs analogues dans d'autresrégionsde l'organisme. Mais, dans certains pays où les hydatides sont fréquentes (en Australie, dans la République Argentine, en Poméranie, etc.), on pourra, en s'appuyant sur cette fréquence même et en l'absence des signes particuliers,

poser un diagnostic de pi'obabililé. On sera éclairé dans qnehjues cas par une éruplion d'urticaire généralisée, par la pn'sence de kystes hydaliques sui' d'autres régions, ou encore chez les cnlaiits dont la paroi osseuse du crâne est moins résistante par une saillie, |)ar un soulèvementau sommetduquel on perçoitune sensation parcheminée et môme de la fluctuation. Herrera Vegas et Cranwell considèrent que la céphalgie localisée à une moitié du crâne, la sensation parcheminée et le bruit particulier de «pot lelé » fourni par la percussion, sont des signes d'une grande valeur pour le diagnostic. Peut-être aussi l'analyse du sang et la recherche des éosinophiles pourrait-elle être de quelque utilité?

Il y aura lieu de supposer l'existence d'un carcinome secondaire encéphalique, lorsque le malade présentera les manifestations d'un cancer situé dans quelque autre organe.

Le diagnostic des autres néoplasies {gliome, sarcome, psammome, angiome, etc.) est particulièrement difficile et ne peut guère être faitquepar exclusion, enmettantd'abordhorsdecauselasyphilis, la tuberculose et les néoplasies secondaires. Cependant certaines tumeurs ont des caractères un peu spéciaux :

C'est ainsi que, pendant leur évolution, les giiomes, qui sont des tumeurs très vasculaires, présentent souvent des poussées congestives,des ictus apoplectiques, accompagnés d'hémiplégies brusques.

Les psammomes, les cholestéatomes, les endothéliomes ont plutôt le tableau clinique des tumeurs basales.

Dans le cas d'angiome, on trouve souvent dans les antécédents un traumatisme ancien ; cette tumeur s'observe fréquemment chez des sujets jeunes ; elle progresse lentement (vingt-neuf ans chez un opéré de Moulonguet) ; de plus les symptômes généraux font le plus souvent défaut, mais il existe des hyperesthésies localisées et des crises d'épilepsiequi souvent augmentent de fréquence et de violence.

L'influence de la stase sanguine semble avoir une importance réelle sur la production de la douleur et sur le retour des crises convulsives. Parfois l'existence d'angiomes sur d'autres parties du corps peut mettre sur la voie du diagnostic.

Les tumeurs anévrysmales (1) présentent un ensemble symptomatique assez spécial : il s'agit d'adultes ou de vieillards ayant généralement les manifestations de l'athérome, porteurs quelquefois d'autres anévrysmes et chez lesquels la tumeur révèle sa présence par des bruits anormaux (souftles, battements) révélés par l'auscultation. Ces bruits tantôt continus, tantôt intermittents, sont parfois perçus j)ar les malades, qui en sont dans certains cas obsédés. Leur intensité est variable, et telle parfois qu'on les entend à distance. Ces bruits pathologiques peuvent être répandusà la surface du crâne ou aucon-

(1) Voy. BitAMWELL, Anévrysme intracranicn (Éludes cliniques, vol. IV, p. 289).

340 ^t/Fi?^! r. — MALADIES DU CRAXE ET DE L'EXCÉPHALE.

traire localisés : souvent ils sont modifiés dans leurs (?aracl('i ('s par la compression de la carotide.

Malhem-eusement les souffles et les ballemenis ne sont pas absolument caractéristiques des anévrysmes ; on peut les observer en cas de tumeurs très vasculaires, ou même dans des tumeurs sans vaisseaux, qui compriment simplement les arlèresde la base. Il est Ijon de savoir aussi que Ilorsley, Oppenheim, ont indiqué que, chez les anémiques, le souffle carolidien, en se prolongeant à Tinlérieur du crâne, pouvait être une source d'erreur.

Le diagnostic des tumeurs bénignes est fort difficile à cause de. la rareté de celles-ci ; leur évolution très lente permettra peut-être d'en soupçonner l'existence.

Enfin on pourrait soupçonner la présence d'une tumeur congénitale si les accidents observés remontaient à une époque éloignée, dans l'enfance (Duret).

TRAITEMENT. — Indications opératoires. — L'intervention chirurgicale dans les tumeurs cérébrales est admise aujourd'hui par tout le monde. Il fautbien savoir, en effet, qu'en dehors des tumeurs syphilitiques, qui sont justiciables d'un traitement médical, dont le succèsd'ailleurs n'estjamais assuré d'avance, toutesles autrestumeurs sont réfractaires à la thérapeutique médicale (Brissaud).

Evidemment le but que le chirurgien doit poursuivre, c'est l'extirpation de la tumeur : il doit tenter de pratiquer une opération curative, c'est-à-dire une opération complète ; mais, dans bien des cas, soit que l'état général du sujet soit trop profondément atteint, soit cjue, après ouverture du crâne, il ait reconnu l'impossibilité de mener à bien l'extirpation de la tumeur, le chirurgien devra se contenter d'une simple opération palliative destinée à décomprimer les centres nerveux; dans ce cas, il sera encore utile au malade, car on voit parfois survenir à la suite des opérations palliatives une amélioration notable de symptômes de compression générale.

Ces opérations peuvent être pratiquées à tous les âges, même chez des jeunes enfants; sur 344 cas opérés réunis par Duret dans son rapport au Congrès français de chirurgie de 1904, « on en trouve "20 chez des enfants au-dessous de dix ans, quelques-uns de cinq ans et demi, un de trois ans et deux ou trois de dix-huit à neuf mois ».

Voyons dans quels cas les opérations curatives ou palliatives sont indiquées.

Opérations curatives. — La trépanation curative, c'est-à-dire l'opération complète, doit être réservée, sauf exception très rare, aux cas où la tumeur est primitive. Mais on sera parfaitement autorisé, en présence d'une tumeur secondaire, à pratiquer une opération palliai ive pour remédier aux troubles si pénibles dus à la compression cérébrale.

Il l'auL aussi, pour (|ue la lumour puisse ùlro operre, qu'elle soiL UNIQUE. A quoi bon, en eiï'et, praLiquci- rexLirpaLion d'une tumeur de la corticalité, s'il existe prorondément (dans le corps calleux, dans les noyaux gris centraux, dans la région de la base du cerveau) d'autres tumeurs inaccessibles. C'est malheureusement ce (pii ari-ive souvent pour les tubercules et les gommes.

La trépanation curative trouvei'a son indication toutes les l'ois que la tumeur sera localisée dans un point des centres nerveux accessible AU chirurgien ; l'opération peut porter sur les différents poinls de la face externe des circonvolulions,,sur les lobes frontal, pariétal, occipital : mais le plus souvent elle a eu pour siège la région rolandique ou zone motrice, qui permet un diagnostic topograpliiipje plus facile; elle peut porter également sur la substance blanche sousjacente aux circonvolutions, à condition qu'elle ne soit pas située trop profondément, et sur les lobes latéraux du cervelet. Mais, dans ces dernières années, le champ de l'intervention chirurgicale s'est étendu à des régions jusque-là considérées comme inaccessibles : Duret a enlevé un fibro-sarcome de la surface interne des hémisphères : Guldenarm a pu détacher une tumeur des côtés du bulbe et de la protubérance ; Borchardt (de Berlin) a présenté guéris deux hommes opérés depuis un an et demi de tumeurs des pédoncules cérébelleux (1908). Des opérations radicales ont été entreprises au niveau de la fosse cérébrale antérieure, sur la base des lobes frontaux : Duret admet que, par la fosse cérébrale moyenne, on pourrait atteindre une tumeur de la face inférieure du lobe temporo-sphénoïdal.

Au XXXVIl" Congrès de la Société allemande de chirurgie, tenu à Berlin en avril 1908, Hochenegg (de Vienne), Borchardt (de Berlin), von Eiselsberg (de Vienne) ont rapporté des observations dans lesquelles ils étaient intervenus pour des tumeurs de l'hypophyse accompagnées de symptômes d'acromégalic.

Le VOLUME de la tumeur ne constitue pas une contre-indication à l'opération radicale, à moins qu'il ne soit excessif. Heidenhain a été conduit à faire l'ablation d'un lobe temporal entier et Durante à réséquer un lobe du cervelet: des tumeurs du volume d'une orange, du poing, ont été enlevées (tig. 89). Malheureusement, il est impossible de prévoir à l'avance quel est le volume de la tumeur avant l'ouverture du crâne, puisqu'une petite tumeur peut causer des troubles diffus graves.

Les tumeurs les plus favorables à l'acte chirurgical sont celles qui sont dures, encapsulées et peu vasculaires ; néanmoins le chirurgien peut s'attaquer aux tumeurs infiltrées, à la condition que cette infiltration ne s'étende pas sur une surface trop considérable.

Toutes les variétés de tuimeurs sont justiciables du traitement cuRATiF, même les tubercules et les gommes, mais sous certaines rései'ves.

342 ^C/Fi?^ y. — MALADIES DU CRANE ET DE L'ENCÉPHALE.

La quesUon de rinlorvenliou chirurgicale dans les cas de tubeiîquLEs CIÎRKHRA.UX a doiiiié naissance à d'assez vives controverses, parce que les tubercules survenus chez les enlanlssonl souvent multiples et qu'ils se compliquent fréquemment de méningites tuberculeuses ou d'autres manifestations tuberculeuses de l'organisme.

Fig 89. — Fibrome enlevé par Horsley (9''™, 5 de largeur, "«^".S de hauteur) (in Thèse d'Ai vRAY, 1896).

Néanmoins il est généralement admis aujourd'hui que. chez les enfants comme chez les adultes, lorsqu'on esten présenced'un tubercule solitaire et primitif (les tubercules cérébrau.v primitifs ne sont pas rares) donnant naissance à des symptômes de localisation analogues à ceux d'une autre tumeur, l'extirpation doit être tentée, tout en faisant des réserves sur la possibilité d'une récidive et d'une généralisation de la tuberculose. La contre-indication à l'opération radicale est surtout créée par l'existence d'une tuberculose viscérale avancée. Du reste, les résultats obtenus par l'intervention chirurgicale et publiés dans les statistiques les plus récentes sont plutôt favorables, si Ton veut bien se souvenir qu'on est en présence d'une affection contre laquelle le traitement médical est impuissant; sans doute l'opération est grave, mais on a constaté des guérisons qui s'étaient maintenues deux, trois, cinq et huit ans.

L'intervention chirurgicale dans les cas de gommes syphilitiques est légitime, lorsque l'on est en présence d'un syphilome solitaire et accessible, rebelle au traitement syphilitique intense suivi pendant un temps suffisamment long et lorsqu'il n'existe pas de contre-indications créées par l'existence d'une syphilisbasilaire ou spinale ou par une altération trop profonde de l'état général. L'opération est alors le meilleur moyen de prévenir les complications graves (ramollisse-

monts ('tendus, encéphalite, méningite, etc.), qui accompagnent parfois révolution de la gomme, et, bien qu'elle ne puisse agir sui' les lésions concomitantes d'endartérite, de thrombose, de ramollissement si fréquentes chez les syphilitiques, elle peutrendre des services à la condition qu'on n'attende pas trop longtemps {)our intervenir, et qu'elle soit faite avant que les lésions graves de dégénérescence ou de sclérose se soient installées.

Six semaines d'un » essai loyal » du traitement antisyphilitique sont suffisantes. Du reste, les faits parlent en faveur de l'intervention : les 28 cas opérés de la statistique de Duret ont été suivis de résultats assez satisfaisants, puisque 5 seulement ont succombé à l'opération, tandis que les 23 autres ont donné « des guérisons opératoires persistantes, avec disparition des troubles généraux et amélioration des troubles moteurs et des troubles aphasiques ».

Cushing, qui est partisan de l'intervention curativc pratiqu(''e dans les conditions que nous venons d'indiquer, conseille de recourir à la simple opération palliative dans les cas, où les lésions sont inaccessibles ou trop étendues. Il a vu des cas oi^i l'opération décompressive sous-temporale en supprimant le mal de tèle et les vomissements a amélioré l'état général; pour l'auteur, l'opération palliative rendrait le traitement spécifique plus efficace en diminuant la stase veineuse intracranienne et en améliorant la circulation.

Il sera bon, dans tous les cas, de faire suivre après l'opération un traitement antisyphilitique rigoureux (1).

Les TUMEURS MALIGNES sout également justiciables de l'exérèse lorsqu'elles sont assez limitées pour être enlevées en totalité; or c'est une condition anatomique qu'il est impossible de prévoir avant la trépanation et qui seule cependant permet d'espérer des guérisons prolongées. Malheureusement ces tumeurs malignes sont sujettes à des récidives parfois très rapides ; cependant des résultats encourageants sont signalés par les auteurs ; sans parler de guérisons définitives, car nous savons ce que vaut trop souvent ce terme appliqué au traitement du cancer, on cite un assez grand nombre de guérisons temporaires, l'opéré éprouvant un soulagement réel pendant un temps plus ou moins long et pouvant reprendre ses occupations. Unemaladede Mac Ewen mourait sans récidive auboutde quatreans:

(1) A consulter : Bregman u. Odeufeld, Zur Chirurgie der Hirnsyphilis, etc. [MitteilutKj a,, d. Grenzijehiet. d. med. u. chir., 1902, Bd. X, p. 516). — Oi-i'iiniieim, Die Syphilitischen Erkrankungen der Gehirnes (NothnRgel's Spec. t'alhol. u. Thcr., 1903, Bd. IX, Heft 2). — Bayerthal, Zur operativen Beliandiuns' der Hirnsyphilis [Mûnch. med. Wochenschrifl, 1904, n" 3, p. 112). — Fisc.uleu, Ueber die Syphilogencu Erkrankungen des Cenlrallen. Nerven. Systems, etc. {Deiilsche Zeilschr. f. l\ervenheilk., 1905, Bd. XXVIII, p. 438). — Voss, Beitrag zur Operativen Behandlung des Hirngummas und der syphilitischen Sebiideldachnekrose (DermatoL Zeilschr., 1905, Bd. XII, p. 449). — Stransky, Die operative Thérapie der Gehirnsyphilis {Centj-alhlatt. f. d. Grenzçjebiet . d. med. u. Chir., 1906, Bd. I.X, p. 251, et Ibid. Sammebref'erat, 1905, Bd. VII. p. 1). — Cusiiing, Surgery of the Head, Baltimore, 1908, p. 144.

et, même en cas de récidive, on serait autorisé à laire une nouvelle intervenlion.

La trépanation rnrative est également applicable aux kystes di; CERVEAU et particulièrement aux kystes nvnATiouEs, plus rarement aux CYSTiCEROUES, qui, par leur multiplicité, échappent souvent à l'action chirurgicale.

•Cependant Waquet (de Lorient) a présenté à la Société de chirurgie de Paris, en 1903, l'histoire d'un malade auquel il avait enlevé, après trépanation faite au niveau de la région supérieure de la zone de Rolando, un cysticerque racémeux gros comme une noisette; l'opération avait été suivie d'une guérison définitive. A. Broca, à propos de cette observation, a rapporté deux autres cas de cysticerques opérés recueillis dans la littérature médicale ; mais le résultat obtenu n'avait pas été aussi parfait que celui de Waquet.

Les KYSTES SLMPLES, qui ont le plus souvent une origine traumatique, seront traités par l'incision et le drainage, ou mieux l'extirpation du foyer morbide.

Dans le traitement des kystes hydatiques, en préféi'era à la ponction simple, qui est une méthode aveugle, l'incision du kyste suivie de drainage ou mieux l'incision suivie de l'extirpation de la membrane mère, avec suture de la paroi du kyste et réduction sans drainage.

En cas d'inflammation et de suppuration, on se contenterait d'inciser et de drainer.

Le nombre des kystes hydatiques opérés est déjà élevé, et, d'après la statistique de Duret, qui porte sur 45 cas, on aurait obtenu, par l'intervention chirurgicale, environ 55 p. 100 de guérisons, qui ont été le plus souvent persistantes.

La plupart des morts concernent des kystes profondément situés, chez lesquel l'opération a été compliquée de l'ouverture des ventricules ; cependant des opérés ont pu guérir malgré un écoulement abondant de liquide céphalo-rachidien.

Ces résultats relativement favorables de la statistique de Duret ne sont cependant pas confirmés par Daniel Cranwell (1), qui, dans une leçon intéressante sur les kystes hydatiques du cerveau, publiée à Buenos-Ayres en 1908, discute la valeurde l'intervention chirurgicale. Il rappelle que, dans la statistique d'Escalier, sur "28 cas opérés, l'auteur signale 15 morts survenues peu de temps après l'opération, soit par ouverture des ventricules, soit par méningo-encéphalite. En ce qui concerne les résultats éloignés, Cranwell les considère comme fort peu satisfaisants : les guérisons définitives sont bien rares, et on conçoit qu'il ne puisse pas en être autrement, car la reslilatio ad inlegrum du cerveau comprimé pendant longtemps et détruit en

(1) Daniel Cranwell, Kystes liyduLiques du cerveau (ia Clinica chiruryica, Buenos-Ayres, 190S).