II. — SYPHILIS HÉRÉDITAIRE

Les lésions que Thérédo-syphilis produit dans les oreilles ne sont connues que depuis peu d'années.

Le premier nom que Ton rencontre est celui de Méric, qui publiait en 1858 une observation d'otorrhée chez un enfant syphilitique de naissance. Puis vient celui de Trôltsch, qui ci le en 1859 un cas de carie des apophyses mastoïdes compliquant des ulcérations spécifiques du pharynx et des fosses nasales.

En 1863 paraît Timportant mémoire du chirurg^ien ang-lais Jonathan Hutchinson où sont groupées et analysées les altérations des yeux, des dents et des oreilles^ justement désignées depuis par le terme : triade d* Hutchinson.

A Pierce nous devons Timportante notion que cette tare héréditaire se rencontre cinq fois plus souvent dans le sexe féminin.

Viennent après les leçons du P*" Fournier, professées en 1883 à l'hôpital Saint-Louis, et les études personnelles d'Hermet.

Comme derniers documents, je signalerai la thèse faite en 1897, sous notre inspiration, par Isidore Dreyfus; le rapport de Brœckacrt, enfin la thèse d'Edmond Fournier (189S) sur les stigmates de l'hérédo-syphilis, où on trouve beaucoup de documents dont un grand nombre sont inédits et empruntés à la vaste expérience de son père.

De l'ensemble de ces travaux, il résulte que Thérédo-syphilis de l'oreille est un élément important de la triade d'Hutchinson. Elle se rencontre environ dans les deux cinquièmes des cas.

Quelques mots d*abord sur les s/tr/mafes qui signalent l'hérédo-sypliilis et nous font chercher ses traces dans l'organe de l'audition. L'enfant naît chétif, avec une peau terreuse. Il

a laspect d'un petit vieillard ou celui d*un simien. Survît-il, on remarque que son développement est tardif, incomplet (infantili»mé) ; il porte aux commissures labiales, aux narines, aux fesses, des cicatrices révélatrices ; son crâne est asymétrique, natiforme ou olympien. Le nez est aplati à sa racine. Les os longs et le tibia principalement sont hyperostosés, les testicules ratatinés et noueux (haricocèle). Rien pourtant n*est plus révélateur que la triade d*Hutchinson par ses kératites interstitielles, ses dents cuspidées, crénelées, et ses surdités. Mais il faudra aussi faire fond sur la polyléthalité des frères et sœurs du malade, comme sur Tenquôte à laquelle on pourra soumettre ses ascendants.

A l'oreille, la syphilis héréditaire semble marcher de la surface à la profondeur. Le nouveau-né présentera plutôt des altérations du pavillon et on rencontre les lésions du labyrinthe surtout à partir de la seconde enfance. Les faits nous eng-agent donc, non moins que la méthode, à voir successivement la syphilis héritée, 1° à Toreille externe ; 2« à Toreille moyenne ; 3."* à l'oreille interne.

1» Hérédo-syphilis de Voreille externe. — Diverses

lésions d'ordre syphilitique sont signalées sur le pavillon ou dans le conduit auditif du nouveau-né. Ce seront des macules érythémaleuseSj des syphilides huileuses (Parrot) qui se transforment en croûtes brunâtres ou laissent à leur suite des excoriations suintantes. Le pavillon en reste violacé dans son ensemble. Ces bulles sont d'un pronostic grave. Il y a encore des syphilides en plaques (Baratoux). Elles forment des élevures circulaires déprimées en leur centre. On les rencontre soit dans le sillon auriculo-temporal, soit dans le conduit qu'elles menacent d'occlusion définitive. Ici ou là, elles exhalent une odeur fétide. On voit des gommes du pavillon et plus rarement des gangrènes explicables par l'artériosclérose syphilitique. Thorens a publié un cas d'hématome dû sans doute à la rupture de vaisseaux artérieJs sclérosés.

Le pavillon peut subir diverses dystrophies, bien exposées dans la thèse inaugurale d'Edmond Fournier d'après les observations recueillies par son père, le P' Fournier.

D*après les recherches de Vali (de Buda-Pest), le pavillon

présente chez les dégénérés, les idiots et les aliénés, des altérations morpholo§piques.Gley etCharrin ont vu chez les lapins intoxinés des pavillons diversement dystrophiques. Il n*est donc point étonnant que la syphilis entraîne aussi des malformations. Elles sont rares néanmoins et très diverses.

Tantôt ces malformations sont seulement partielles. L'hélix, Tanthélix, la conque, le lobule sont plus ou moins atypiques, atrophiés ou hypertrophiés.

Tantôt ce sont des manifestations totales : oreilles rondes, en plat à barbe, géantes, infantiles, oreilles de faune, etc.

2** Hérédo^yphilis de l'oreille moyenne, — L'ensemble des observations se répartissent en deux catégories : ilfmpa7iites catarrhales et tympanite» suppurées.

Celles-ci, dont nous parlons d'abord parce qu'elles se rencontrent surtout au début de la vie, marchant de pair avec le coryza spécifique des nourrissons. L'olorrhée survient presque sans douleurs, sournoisement. On ne la découvre qu'à la tache verdâtre sur l'oreiller au réveil de l'enfant. Est-elle bien syphilitique de nature ? Ou ne serait-ce pas simplement une strcptococcie de la caisse ? Les constatations manquent pour trancher la question.

Les tyrapanites catarrhales sont plutôt de la seconde enfance, coïncidant souvent avec des ulcérations du rhinopharynx, des ankyloses palatines.. Ce sont les symptômes du catarrhe tubo-tympanique ordinaire ; membrane tympaniquc plus ou moins rétractée, bourdonnements, surdité faible.

Le pronostic est grave en raison de la surdi-mutité, fort k craindre, si l'enfant perd l'ouïe avant l'âge de 7 ans.

Nous parlerons, en terminant, du meilleur traitement spécifique. Conjointement on instituera le traitement oliquc indiqué: injections antiseptiques, débridement de la membrane, insufflations d'air par la trompe.

3» Hérédo-syphilia de l'oreille interne. — Les altérations de l'appareil percepteur sont les causes de ces surdités profondes, irrémédiables souvent. Cette variété d'hérédosyphilis auriculaire se montre d*ordinaire plus tardivement que les précédentes, de préférence aux approches de la puberté. Mais on peut la voir apparaître plus tard ; à 28 ans,

d014 MALADIES DES OREILLES

dans une observation d'Habermann. D'habitude, les lésions de rœil et des dents Tout précédée. Ses premières atteintes coïncident parfois avec l'apparition des règ'les, s'aggravent aux époques suivantes. C'est dire qu'on Tobserve surtout dans le sexe féminin. Elle est aussi plus fi^équente dans la classe pauvre.

Cette fréquence nous est connue par les statistiques de Toynbee à « Guj's Hospital », de Kipp, de Gradenigo. Sur 243 cas de maladies de Tôreille interne observés par le professeur de Turin à sa polyclinique, de 1890 à 1893, 20 fois il s'ag-issait de cophose syphilitique

Deux formes doivent être distinguées :

a) L'une foudroyante^ avec complexus de Ménière, rapidement bilatérale et survenant surtout la nuit, caria déclivité du décubitus horizontal est une circonstance aggravante, en ceci d'ailleurs comme en beaucoup d'autres états morbides relevant de notre spécialité. Le sujet qui avait jusqu'alors les oreilles indemnes peut se trouver sourd au réveil.

b) L'autfe, seulement rapide, où le malade entend des bruits, a des vertiges parfois et aboutit en quelques semaines à une surdité considérable. On explore la gorge, les trompes, la membrane tympanique ; on n'y trouve rien de particulier, car il est exceptionnel de trouver sur celle-ci un aspect rappelant celui de la kératite • spécifique ; ce serait une myringite interstitielle signalée par Hennebert. Mais les diapasons appliqués au crâne ne sont aucunement ou faiblement perçus.

Lésions anatomo-pathologiques. — Elles sont encore mal connues. Les autopsies font défaut et encore le peu qu'on en a pu pratiquer n'a pas donné des renseignements importants.

Hutchinson admettait à priori qu'il devait s'agir d'une névrite de Tauditif, analogue à la rétinite syphilitique.

Moos, Heinbrugge et Politzer ont vu de la périostite sur les parois du vestibule, avec de TinBltration cellulaire dans tout le labyrinthe.

Moos et Délie admettent encore la possibilité d'une sclérose spécifique portant à la fois sur la caisse et le labyrinthe, mais se localisant tout particulièrement sur la lame spirale.

Des recherches de Baratoux expliquent bien la forme fou-

SYPHILIS DE L'OREILLE i0i5

drojante. Il a pu constater Tcndartérite syphilitique des vaisseaux labyrinthiques. En arrière de cet obstacle se forment des caillots fibrineux, puis en arrière encore une ectasie artérielle aboutissant à une brusque hémorragie dans la trame délicate du labyrinthe.

Selon Kipp, ce sont les centres mômes qui sont mis en cause, notamment le plancher du 4® ventricule, en raison de la bilatéralité fréquente de la surdité.

Il se peut aussi qu'une altération parasyphilitique des centres vienne à comprimer le nerf auditif dans ses origines.

Diverses lésions, peuvent donc réaliser cette cophose syphi* litique. D'après la forme clinique, on admettra tel ou tel processus pathog-énique.

Diagnostic. — Il se déduit de Taspect et de Texamen général du sujet, des investigations sur Tétat local et Tétat de voisinage (triade d*Hutchinson).

Le plus souvent c^est avec les surdités scarlatineuse^ diphtéritique, hystérique, centrale par tumeur cérébrale, que le dia* gnostic différentiel se pose.

Pronostic. — Il est très grave quant à la fonction auditive, car la surdité est presque fatale et même la surdi-mutité, si l'enfant perd la perception des sons avant l'âge de 7 ans environ ; Dalby dit Tavoir vu survenir h partir de 23 ans.

Après la scarlatine, c'est la syphilis héréditaire qui cause le plus de surdi-mutités acquises. Le P' Fournicr l'a vu coïncider avec Tencéphalopathie héréditaire. Ces infirmités peuvent être disjointes dans une même famille; dans une observation de Tschistjakow, deux enfants de père syphilitique naissent idiots et le troisième sourd-muet.

Traitement. — Pouvons-nous, du moins, par le traitement, sauver les organes essentiels?

Hutchinson,Fournier,Hermetne sont guère enthousiastes. Pourtant Knapp, Kaan, Baratoux, Deschamps ont vu des cas d'amélioration, lorsque la marche était lente et la maladie prise dès le début. Mais c'est la surdité qui est le moins réductible. Brockaert va jusqu'à prononcer le mot de guérison.

On emploiera :

1** Le mercure, sous forme de frictions k l'onguent mercu-

■ ALADIES DES OREILLES n movraoe; plusoui

ricl : ( içrammc par jo rdg« de l'enfant;

2» L'iodurc de potassium sem donné concwrrenuna)'- doMt muvenued'un gramme par jour, daax un lîrop im r ' ffcntîane qu de cafi, apré» le rcfias.

Avec le (railpnienl spécifique doil tnarchor lie pair Ifir temeolspéciatislc :

3" InsurSatioos d'air par la trompe, massait^s du Ijmi ■ ' c\rrcires acou&liques ;

40 I^s injections hypodermiques dn pilocarpini;. pr^i fiûes par PolitKcr. On inJDcte tous Jes jours un ceniipwn'i: BU plus de. chlorhvdrnte de pîlocarptnc, jusâii'à prnduJn '' «bondanie Iran&pi ratio 11. Ce Iraitement ne sera pas prulun. au delà d'un mois;

5" Les injections de strychnine ont élépropost^es coatnlr* cas foudroj-aritsiS milligrammes par jour). Les n^sultaUi'c ont ^uèrcélé publiés;

!>• Enfin les courantscunlinus (électrodes AU pavillon cl ■ niique]unl pu dunoerquelquerevivisceaceà l'orrilleallfi^i

De tout i!c qui procède, retenons surtout que l'h^rM-» philis Trappe le nourrisson sous forme d'otorrhée et InJ"! cent sous forme lie l^mpano-labvrînlhî tes; que son apparin est plus fréquente chez les filles; que le diag'noslic repu^'-: lu constatation de la triode d'Hutchinson plus ou maîucomplet; que la surdi-mutité «guette ces eu funls et quelelrn miMitspécifiqucpeutdonnerquelquesrésullBlsbeui-eus.Cesuu' là les traits principaux de lu syphilis héréditaire a u.i oreille*.

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