II. — GOITRE EXOPHTALMIQUE

Le g-oîtrc exophtalmique, encore appelé maladie de Basedow, maladie de Graves, est une névrose caractérisée essentiellement par l'association de quatre symptômes cardinaux:

rexophtalmie, la tachycardie, l'hypertrophie du corps thjroTde, le tremblement. A ces signes fondamentaux s*en adjoignent d'autres, assez nombreux, mais accessoires et inconstants.

Etiologie. — C*est une affection, plus fréquente chez la femme que chez l'homme, et se développant, de prédilection, à l'âge moyen de la vie.

Parmi les causes de prédisposition, il faut mettre au premier rang l'hérédité nerveuse. L'épilepsie, la paralysie agitante, l'hystérie, la neurasthénie, la dégénérescence mentale se rencontrent très fréquemment parmi les ascendants des basedowiens.

Le choc émotionnel doit figurer en tête des causes provo* catrices de la maladie de Basedow (Potain, Raymond, Peter). Pepper a vu le syndrome apparaître brusquement chez un sujet, à l'instant où celui-ci risquait de se noyer. Les chagrins continus et répétés, les traumatismes, à la faveur de l'ébranlement nerveux, qui les accompagne, produisent le même résultat provocateur.

L'attention a été attirée, au cours de ces dernières années, sur l'influence étiologique des maladies infectieuses, peut-être en raison des lésions glandulaires, que laissent, après elles, du côté de la glande, les maladies microbiennes (Roger et Garnier).

Certaines affections organiques peuvent retentir, par voie réflexe, sur le fonctionnement du corps thyroïde, directement ou par l'intermédiaire du bulbe, et provoquer l'éclosion du s\ndrome basedowien : lésions nasales (Gauthier de Charolles, DourdouH), lésions utéro-annexiennes (Bouilly, Mathieu), lésions du tube digestif (en téroptose, néphroptose).

Le goftre exophtalmique, développé sur un gottrc ancien, peut être observé.

Symptômes. — Le début est variable, souvent graduel, progressif, d'autres fois, marqué par l'entrée brusque en scène des signes cardinaux, à l'occasion d'une émotion intense, frayeur ou chagrin.

SmpTOMES CAPITAUX. — a) Goitre, — La saillie est régulière, bilatérale, règle générale, de volume moyen ; toutefois

les dimensions varient au hasard d'une émotion, d*un effort, de l'arrivée des règ'Ies. La consistance est le plus souvent molle.

Le gpoître est animé de mouvements pulsatils, synchrones de la systole cardiaque ; la palpation peut percevoir un véritable thrill.

Dès que le gonflement thyroïdien atteint un certain volume, il provoque de la gène respiratoire, de la raucité de la voix, parfois des accès de suffocation.

b) ErétliismecardiO'VCtëculaire, — Les palpitations, accompagnées ou non de bouffées congestives, de montées de chaleur à la peau, constituent un des signes les plus constants, et répondent à une accélération réelle des battements du cœur. Les pulsations montent, à Tétat normal, à 100 ou 130 à la minute; sous l'influence d'un effort, elles atteignent le chiffre de 150 à 200. Il y a parfois, en même temps, arythmie, faux pas du cœur.

. L'examen physique dénote un certain degré de dilatation cardiaque, des souffles apexiens, considérés par Potain comme extracardiaques, par d'autres, comme l'indice d'une insuffisance fonctionnelle de la mitrale.

Le même état d'éréthisme s'observe au niveau des vaisseaux périphériques, surtout de ceux du cou. Les artères de la base cou, les artères thyroïdiennes sont animées de battements visibles à Tœil nu, et le corps thyroïde devient turgescent à chaque ondée artérielle. Les veines jugulaires sont gorgées de sang, saillantes, donnent le bruit de rouet à l'auscultation.

. Le pouls radial, cependant, est faible, et la tension artérielle n'est pas augmentée.

c) Exophtalmie, — La protusion des globes oculaires donne à la physionomie l'aspect d'une violente colère. Le regard est Rxo, brillant, comme < tragique ». Ce symptôme est variable, lui aussi, suivant les instants. 11 s'accompagne de larmoiement, de lagophthalmîe (impossibilité de fermeture de la fente palpébrale, durant le sommeil).

Les malades présentent, presque tous, le signe de deGrœfe, ou défaut de synergie entre les mouvements du globe oculaire et ceux de la paupière supérieure.

TROUBLES DE SÉCRÉTION DU CORPS THYROÏDE ^Â'i

Mœbius a signalé la diminution de durée et Tinsuffisance des mouvements de convergence des globes oculaires.

d) Tremblement, — C'est un tremblement de rythme moyen, variant entre 8 oscillations et 8 oscillations etdemio par seconde. Il est à peu près constant, ou généralisé, et alors facilement perçu, en appu^'antles mains sur les épaules du malade, ou partiel et intéressant les extrémités des membres.

Symptômes accessoires. — a) Troubles nei'veux. — Ce sont eux qui prédominent parmi les signes secondaires.

Du côté du système nerveux et moteur, on observe surtout des signes de déficit : parésie où paralysie. La paraparésie est fréquente, provoquant a le dérobe ment des jambes », signe de début de la névrose.

La paralysie peutatteindre les nerfs crâniens. On observe deTastasie abasie.

Les accidents convulsifs sont rares (attaques épileptiformes d*origine hystérique, mouvements choréi formes).

Los malades se plaignent de céphalée, de vertiges, de sensations douloureuses dans la colonne vertébrale. Les névralgies (frontale, cervicale, occipitale) sont fréquentes ; de même, les névralgies viscérales (angine de poitrine, gastralgie).

Du côté des yeux, on constate du tremblement des paupières, des paralysies des nerfs moteurs de Tœil (de Grœfe, Bristowe, Ballet). Il y a des sensations subjectives: mouches volantes, éblouissements.

La zone p.sychique est toujours atteinte. Les modifications intellectuelles sont caractérisées par une instabilité d*esprit, une irritabilité anormales^ qui attirent rapidement l'attention de Tcntourage. Les malades deviennent abouliques, amnésiques ; ils dorment mal, perdent leurs sentiments affectifs. Les troubles mentaux peuvent aller jusqu'à la folie, au délire chronique systématique, à la mélancolie, etc.

b) Troubles digestifs. — On observe tantôt Tanorexie absolue, tantôt des crises de boulimie. La diarrhée est un phénomène fréquent. Le ptyalisme a été noté, ou bien des crises gastriques avec vomissements.

c) Troubles urinaii*e8 et génitaux. — La sécrétion urînaire est souvent modifiée, et la poljurie fréquente, avec ou sans albuminurie. La glycosurie a été observée (Souques et Marinesco).

Ghezrhomme, Ti m puissance est la règle, précédée, parfois, d'une phase d'excitation génitale. Chez la femme, la menstruation est constamment troublée (aménorrhée, métrorrhagîes).

d) Troubles trophiques^ cutanés et vaso-moteurs, — La peau présente de constantes modifications : troubles de la pigmentation (hyperchromie diffuse, vitiligo, xanthélasma, éruptions prurigineuses variées, sclérodermie).

La transpiration cutanée est toujours augmentée et les malades accusent sans cesse une sensation de chaleur à la peau. C'est sans doute à cette moiteur généralisée, qu'il faut attribuer un signe important de la névrose, devenu classique, depuis que Vigouroux l'a mis en évidence: la diminution de la résistance électrique de la peau.

Du côté du système pileux, on constate l'alopécie, ia pseudo-pelade, la décoloration et la chute des cils et des cheveux.

Les œdèmes cutanés doivent être mentionnés, œdèmes nerveux, d'origine vaso-motrice, œdèmes dyscrasiques, liés à la cachexie thyroïdienne.

e) Troubles de la nutrition. Modifications de V état général. — Les échanges nutritifs sont considérablement augmentés; elles troubles delà nutrition, suffisamment prolongés, aboutissent à un véritable état de cachexie. La fièvre, dans le goîfre exophtalmique, est admise par tous, depuis le travail de Bertoye (l),qui en décrit différents types, depuis la simple fébricule, jusqu'au syndrome, évoquant l'idée de fièvre typhoïde. C'est une fièvre nerveuse sans déchets urinaires.

Marche. — Durée. — Terminaison. — La marche est, en général, progressive mais irrégulière, évoluant par saccades entrecoupées de rémissions plus ou moins longues. La durée se compte par années.

(i) Bertoye, Étude clinique sur la fièvre du goitre exopthalniique, thèse de Lyon, 1888.

La maladie peut fij^uérir (Charcot) ; mais, le plus souvent, révolution est fatale.

Les malades succombent à des accidents d'asphvxie, dus à la compression de la trachée par la thyroïde hypertrophiée, ou à un spasme de la glotte. Ou bien, ils s'éteignent, cachectiques, affaiblis, anémiés. Ce sont plus rarement des phénomènes cardiaques (mort subite par syncope, asystolie), qui les emportent. Ilspeuvcnt mourir de tuberculose pulmonaire intercurrente.

Formes cliniques. — Un ou plusieurs symptômes peuvent manquer; de là une série de formes frustes, bien décrites par P. Marie, dans sa thèse inaugurale. L'hypertrophie thyroïdienne, la protusion des globes oculaires font parfois défaut. Le tremblement et la tachycardie constituent le syndrome. Les traités classiques distinguent une forme aiguë, qui évolue en quelques mois.

Chez le vieillard, la symptomatologie est plus atténuée que chez Tadulte. Chez Tenfant, la tachycardie ne dépasse guère 420; le gottre est constant, mais les signes oculaires man-* quent.

Dans ce chapitre, il faut mentionner le gottre basedowifié (P. Marie). Les signes du basedowisme apparaissent 22 ans, 23 ans, 25 ans, après le début du gottre (Gauthier de Charelies, Brûhl, Duhamel). La tachycardie est le premier signe. La dyspnée se montre plus accusée ; la tumeur thyroïdienne est volumineuse, moins expansive, moins vasculaire, que dans le gottre exophtalmique primitif.

Anatomie pathologique. — Les lésions histologiques, qui, seules, auraient pu jeter quelque lumière sur la pathogénie du gottre exophtalmique sont banales (Brissaud) ; le microscope montre les formations du polyadénome thyroïdien. Corail compare cet aspect à celui de certains épithéliomas. Murray et Horsley voient dans cette multiplication des surfaces épithéliales Tindice d'une sécrétion exagérée.

Le thymus est souvent en état de reviviscence et il acquiert un volume plus ou moins considérable.

Les altérations du système nerveux, trouvées chez les basedowiens, ne sont ni constantes, ni identiques (lésions du

.sympathique cervical et de ses gang-lions, lésions des corps restiformes).

Pathogénie. — Parmi les nombreuses théories qui ont la prétention de fournir le mécanisme pathog'énique de la maladie de Basedow, nous n en retiendrons que quatre :

!• Théorie de la. névrose. — Charcot considérait ce syndrome comme une névrose essentielle, analogue àl'épilepsie, à la choréc, à la maladie de Parkinson. Cette idée est abandonnée actuellement.

2^ Théorie du ghand sympathique. — Elle fut défendue par Brau, Teissier (de Lyon), Trousseau. Abadie Ta rénovée en 1897(1) : lexcitation des fibres vaso-dilatatrices de ce cordon nerveux provoque la turgescence des artères thyroïdiennes, et, par là, Thypertrophie de la thyroïde ; Texcitation des fibres cardiaques explique la tachycardie, la dilatation des vaisseaux rétro-bulbaires, Texophtalmie.

Mais les lésions du grand sympathique et de ses ganglions sont inconstantes ou banales. Elles n'expliquent ni les crises épileptiformes, ni les accès de dyspnée, ni la boulimie.

Gayme (2) fait du syndrome de Basedow une maladie du système sympathique en entier.

3° Théorie bulbaire, — Elle est défendue par Rendu . et Ballet, qui admettent, comme pathogénie, un trouble fonctionnel de certains noyaux bulbaires ou bulbo-protubérantiels. Bienfait (3) donne un substratum anatomique à cette théorie, et prétend qu*ii y a lésion macroscopique ou histologique du bulbe.

Cette théorie bulbaire est passible de grosses objections.

4° Théorie de l'intoxication thyroïdienne (Gauthier de Charolles, Mœbius, Joffroy, Reiiaut (de Lyon)). — 11 est deux façons d'interpréter l'action de la sécrétion thyroïdienne : ou bien la glande sécrète en excès le suc thyroïdien, il y a hyperthyroïdatio}i ; ou bien, il y a perversion de la sécrétion et dysthyroïdation de l'organisme.

(i) Abadie, Presse médicale, 3 mars 1897.

(2) Ga^-me, Thèse de Paris, 1898-99.

(3) Bienfait, Soc. de méd, de Liège, 1895.

TROUBLES DE SÉCRÉTION DU CORPS THYROÏDE 3i7

L*hypothèse de ThyperthyroïdalioD s*appuie sur de nombreux arguments, d'ordre clinique, expérimental, thérapeutique, et elle satisfait bien des desiderata, surtout si on oppose, dans leur pathogénic, la maladie de Basedow au mvxœdèrac.

Les adversaires de cette théorie lui objectent certains échecs du traitement chirurgical, les succès de la médication thyroïdienne dans certains cas.

La notion d'une perversion dans la sécrétion glandulaire a été soutenue, surtout par Renaut (de Lyon). Ce médecin pense que les follicules centraux produisent une matière colloïde, la thyromucoTne, substance embryonnaire, différente de la thyrocolloïne normale.

Peut-être la vérité réside-t-elle dans une théorie mixte qui fait intervenir, à la fois, le système nerveux et la sécrétion glandulaire. Pour nombre d'auteurs, pour Marie et Brissaud, le goitre exophtalmique reconnaît comme primum movens^ un trouble du système nerveux, et cette perturbation nerveuse provoque elle-même une sécrétion plus abondante ou bien anormale de la glande.

Traitement. — Les différentes méthodes thérapeutiques se proposent, ou bien de suppléer à l'insuffisance thyroïdienne présumée, ou bien de diminuer l'hypertrophie de la glande, considérée comme la cause des accidents, ou bien, en dernierlieu, essayent d'agir sur le cordon du sympathique cervical.

i* Méthodes opothéiiapiques, thyroidothérapiques. — Cette méthode ne convient pas indistinctement à toutes les variétés de gottre exophtalmique ; elle ne donne de succès que dans le goftre basedowifié, et encore doit-elle être maniée avec beaucoup de prudence. Il faudra l'interrompre, dès que le thyroïdisme s'accentuera (P. Marie, Mossé).

Ballet et Enriquez ont injecté le sérum de chiens éthyroïdés, à quelques malades, dans le but de combattre la dysthyroïdation ; ils ont obtenu des améliorations.

Les opothérapiesthymique, ovarienne ont été tentées.

2* McTHODES cHmuRGiGALGs. — ï.a thyroïdoctomîc totale présente trop de dangers, pour pouvoir être conseillée. L'exo-

Ihjropexie, entre les mains de Jaboulay et de Poncet, a donné 7 succès sur 12 cas ; elle a pour but d'amener l'atrophie de la glande, en l'exposant à l'air, à travers une incision cutanée. Cette méthode est abandonnée.

La ligature des quatre artères thyroïdiennes (Mikulicz, Billroth, Wôlfler) semble n'avoir qu'une action temporaire.

La thyroYdectomie est la méthode qui a été la plus employée jusqu'à présent. Selon que le gottre était diffus ou nucléaire» les chirurgiens pratiquent l'ablation d'un lobe ou Ténucléation.

Cette intervention présente de grands dangers, en particulier la mort subite, au cours ou à la suite de l'opération. L'hémostase est difficile et les pertes de sang sont considérables. La mortalité est d'environ 10 p. 100 (Wriesinger).

La sympathîtectomie cervicale a été préconisée par Ja-» boulav, Quénu, Gérard-Marchant, Abadie. Elle paraît donner de bons résultats, et provoque une atténuation de la plupart des symptômes du goftre exophtalmique. La technique de cette opération consiste à pratiquer une incision sur le bord postérieur du sterno-mastoïdien, depuis l'apophyse mastoïde jusqu'à la face antérieure de la clavicule. On rejette, en avant, tout le paquet vasculo-nerveux du cou ; le tronc du nerf, mis à nu, permet de remonter jusqu'au ganglion supérieur que l'on résèque. La recherche du ganglion inférieur est plus délicate.

Les statistiques ne permettent pas encore de juger la valeur réelle de la sympathilectomie, ni de déterminer ses indications précises, vis-à-vis de la thyroïdectomie.

Avant de recourir à la section du sympathique cervical, il faudra appliquer le traitement de Vigouroux, la faradisation carotidienne, qui donne parfois d'excellents résultats.

Les syndromes basedowiformes guérissent après telle ou telle intervention, sur l'organe, point de départ du réflexe (cautérisation de cornets) (Hacke), ablation d'un polype nasal (Fracnkel).

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