I. — HYPERTROPHIE DU THYMUS
Le volume du thymus est assez variable. D'après les traités classiques d'aoatomie, son poids oscille entre 8 et 20 g^rammes. Chez certains enfants, ces chiffres atteignent 25, 30 et 35 grammes ; dans ces cas, l'organe est considéré comme hypertrophié.
Chez l'enfant, l'hypertrophie du thymus se développe souvent sans raison étiologique apparente, ou bien influencée par des causes banales (difformité congénitale, régime alimentaire défectueux, constitution musculaire (Wharton et Gullivcz). Cette augmentation de volume peut être isolée, ou bien les organes lymphatiques participent tous, le thymus compris, à ce processus d'hypermégalie (diathèse lymphatique dePaltauf).
Chez certains adultes, on observe la persistance du thymus, non plus à l'état de simples vestiges, mais sous l'aspect d'organe hypertrophié. La glande thymique semble, dans ces conditions, douée de fonctions vicariantes ; il s'agit en effet de malades atteints de gottre exophtalmique, de myxœdème. Dans d'autres cas, l'hypertrophie du thymus a été une surprise d'autopsie, constatée chez des malades morts brusquement au cours d'une anesthésie chirurgicale, ou à l'occasion d'un bain froid.
Historique. — C'est surtout chez les enfants que le thymus hypertrophié a été incriminé dans la pathogénie de certains cas de mort subite, ou de crises de suffocation mortelle. Ce sont ces derniers accidents, qui ont été décrits sous le nom
(1) Roger et Ghika, Recherches sur ranatomic normale et pathologique du thymus, JT/Z/e Congrès intern, de chir, et Journal de physiologie el de path, gén., sept. 1900.
(i) Gmika, Étude sur le thymus, thèse de Paris, juillet 1901.
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d'asthme thy inique, d'asthme de Millar^ de Kopp, de convulsions internes du larynx.
Richa, en 1713, Yerdries, en 1726, prétendirent que certains cas d*asthme infantile ressortissent à Thypertrophie du thymus, capable d'exercer une compression sur la trachée et les gros vaisseaux de la base du cœur. Millar défendit cette idée et la compléta ; mais il eut le tort de comprendre dans sa description des faits très disparates, dont plusieurs furent attribués à des accès de spasme de la glotte. En 1830, Kopp développe à nouveau cette théorie mécanique de l'asthme infantile, et Hirest, en 1835, pose en fait que le thymus s'hypertrophie parfois, au point de peser 45 gr., au lieu de 24 à 25 gr., poids normal, que son parenchyme était, dans ces conditions, plus dur, plus charnu, plus rouge qu'à l'ordinaire, et qu'il s'écoulait fréquemment, un suc laiteux, sans qu'il y eût suppuration ou tubercule.
Cette conception fut vivement attaquée en France et h l'étranger. Hérard (1) s'efforce d'en montrer le mal fondé, et conclut, dans sa thèse inaugurale, que, dans l'asthme soidisant thymique, aussi bien que dans toutes les maladies du premier âge, le thymus a dû être rencontré, petit ou volumineux, suivant que l'enfant était faible ou robuste, mais que cet organe n'entre pour rien dans ces affections. En Angleterre, Marsh soutient Torigine'purement nerveuse de l'asthme infantile.
Aujourd'hui encore, la discussion reste ouverte, et la théorie thymique de certains asthmes de l'enfance compte ses partisans et ses adversaires.
Marfan (2) s'est rattaché à l'idée de compression mécaï^ique. Il a rapporté un cas de mort rapide d'un enfant, chez lequel l'hypertrophie du thymus semble avoir été Tunique liaison des accidents. La glande pesait 31 gr. et la trachée présentait un aplatissement à la jonction des segments cer-
(1) Héraud, Du spasme de la glotte, Thèse de Paris, 1847.
(-) MvRFAN, Sur un cas d'asphyxie suraiguë mortelle, par hy-
P<*rirophic du thymus chez une fillette de ? mois 1/2 {Bull, méd,. «^«^i 1894).
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vical et thoracique. Une observation de Rabé (1) paratt aussi confirmative de la théorie mécanique. Un enfant de 2 mois 1/2 succomba en 3 jours, au milieu d'accidents dyspnéiques avec tirage sus-claviculaire. A l'autopsie, le thymus hypertrophié pesait 30 gr. et la trachée était comprimée dans sa partie terminale. J. Mussy (2)^ Romme(3), se déclarent partisans de cette môme conception.
En résumé, il faut reconnaître, que l'hypertrophie du thymus n'explique pas, à elle seule, tous les cas d'asthme ou de mort subite observés chez les nourrissons. 11 existe d'autres variétés étiolog-iques de ces accidents, ainsi l'asthme phrénog'iottique de Bouchut. D'autre part, on a remarqué la fréquence de l'asthme présumé thymique, chez les enfants rachitiques. Or Elsâsser admet que l'occipital, amolli, ne protégée pas suffisamment le cerveau contre les chocs extérieurs. Kassowitz invoque une hypcrhémie inflammatoire des os du crâne, qui se propagerait aux méninges etexciterait Técorce.
Symptômes. — Plusieurs cas peuvent se présenter (Roger) (4). C'est d'abord un nouveau-né, chez lequel la respiration ne s*établit pas, et qui succombe par asphyxie après quelques instants. A l'autopsie, le thymus est plus volumineux que normalement.
Ou bien, il s'ag-it d'un bébé de 6 à 8 mois, qui, en état de bonne santé, meurt brusquement, à l'occasion d'une légère pression sur le thorax, parfois, à Tinstant où le médecin, voulant examiner la gorge, renverse la tète de l'enfant en arrière. 11 n'y a pas eu compression de la trachée, car aucun signe d'asphyxie n'est apparu.
Les observations les plus intéressantes visent des faits qui
(i) Rabà, Hypertrophie du thymus, chez un enfant de 2 mois 1/2, mort en 3 jours {Buli. Soc. anat. 1897).
(2) J. Ml'ssy, De la mort» chez les enfants, par hypertrophie du thymus {Mèd. mo(/., janvier 4893).
(3} RoMME, De rhypcrtrophîe du thymus dans la mort subite des nourrissons (Gaz. hebd, de mèd, et de chir,^ mai 1894].
(4) Roger. Pathologie du thymus, Traité de médecine de Boucmahu et Biussaud, t. V.
Castbx. — > Mal. du Larynx. 3e êdit. 23
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reproduisent exactement la description de Tasthme infantile, c*est-à-dire d'une dvspnée intermittente, ou continu e» avec redoublements paroxystiques.
L'accès est calqué sur celui du spasme glottique. 11 éclate souvent à l'occasion du décubitus dorsal, souvent à la faveur de la turgescence des veines thjmiques. L'inspiration est sifflante, très aig'uë, pénible, longue ; l'expiration s'effectue, aisée, quelquefois légèrement bruyante. Si la crise se prolonge, la cyanose apparaît, toujours très marquée à la face et aux membres supérieurs. La teinte violacée s'accentue dans la position horizontale, pour s'atténuer ou disparaître dans la station debout. Ces modifications symptomatiques. en rapport avec les changements de position, présentent une grande valeur diagnostique (Roger).
L'évolution de cette crise de suffocation peut s'accompagner de mouvements convulsifs, parfois localisés ù la musculature oculaire.
Évolution. Pronostic. — La mort peut se produire au cours d'un accès très violent, ou du fait d'accès subintrants.
Dans une forme subaiguë, les accès d'intensité moyenne se reproduisent à un ou plusieurs jours d'intervalle, puis, tous les jours, et les enfants se mettent à pâlir, à maigrir, à se cachectiser. La mort termine souvent cette modalité clinique. D'autres fois, les accès diminuent de fréquence et le malade guérit. D'après les statistiques, la maladie serait mortelle dans la moitié des cas.
Diagnostic. — II est toujours très délicat et ne peut être que présumé.
En présence d'une crise de cyanose, il faut éliminer, par l'auscultation, les malformations cardiaques (perforation de la cloison intcrauriculaire et intcrventriculaire, rétrécissement pulmonaire).
1/abscnce de fièvre, la persistance d'une voix normale entre les accès permettent d'éliminer le spasme glottique nerveux au cours d'une laryngite aigut? ou diphtérique, le stridulisme; du reste, la laryngite stridulcuse n'apparaît pas avant l'âge de 2 ans ; l'asthme thymiquc est fréquent au-dessous de cet âge.
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La tuberculose des g'anglions bronchiques provoque des crises d*apnée ou de dyspnée intermittente avec cyanose, exactement superposables à celles de Tasthme thymique des nourrissons. D*après Ro^er, la mise dans le décubitus dorsal n'accentue pas les phénomènes, s'il s*ag^it d*adénopathie trachéobronchiquc. Du reste, la percussion fournirait d'excellents procédés différentiels (Blumcnreich). La matité thymique dessine un triang-le dont la base répond aux articulatîons rétro-sternales, et dont les côtés croisent le 2" espace intercostal, pour atteindre le sommet, sur un point variable de la ligne sternale. Si la matité déborde de plus de un centimètre la surface trianglairc ainsi précisée, il y a sûrement hypertrophie du thymus. Jamais la tuberculose ganglionnaire ne donne une pareille matité.
Physiologie pathologique. — L*hypertrophie du thymus revendique, sans aucun doute, une influence étiologique, dans l'apparition de certains asthmes des nourrissons. Par quel mécanisme? Le rôle de la compression pure, bien que vraisemblable, n'est pas admis par la majorité des auteurs. Escherich a émis Thypothèse de Tauto -intoxication thymique ; mais les preuves expérimentales font défaut.
Koger se rattache a Vidée de la compression reçu rrentielle, le ou les nerfs laryngés, irrités par la pression, exercée par le thymus hypertrophié, provoquent un spasme de la glotte. Chez les sujets nerveux, chez les nourrissons soumis à une hygiène défectueuse, l'incitation nerveuse peut être assez intense, pour entraîner la mort subite.
Traitement. — Le meilleur traitement, si le diagnostic de l'hypertrophie thymique était nettement posé, serait Tcxtirpation de la glande.
Barth et Roger ont obtenu, grâce u la médication anti-nervine, une atténuation des symptômes et môme la guérison (applications chaudes au-devant du cou, administration de la teinture de belladone, plus tard médication iodo-hromurée).
Stridor congénitcd. — Nous ne faisons que mentionner <*ette affection, caractérisée par une respiration bruyante que certains enfants présentent dès leur naissance, une sorte de comage respiratoire.
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Beaucoup d*auteurs considèrent ce syndrome comme lié à l'hypertrophie du thymus. 11 a,*ag\i d*un spasme de la glotte, mais nullement eng'endré par le thymus augmenté de volume. On a incriminé la présence de végétations adénoïdes, ou bien une malformation congénitale de Tépiglotte (Variot). Dans un cas étudié par Variot et Ghika, le tubage fit cesser immédiatement les accidents.