Dejerine. Loc. cil

parole, de la déglutition, etc., ni troubles de la respiration et du moirvement du cœur.

Dans de telles conditions, la sclérose latérale, symétrique, primitive, non amyotrophique, ne devrait pas être aussi rapidement menaçante pour la vie que la sclérose latérale amyotrophique. Sous ce rapport, son pronostic serait moins grave.

Il est d'ailleurs impossible de donner une grande précision à cette esquisse. En dehors des faits publiés par M. Westphal et M. Dejerine, nous ne possédons pour ainsi dire pas d'observations incontestables de sclérose primitive et symétrique des faisceaux latéraux de la moelle épinière. Les cas décrits sous le nom de tabès dorsal spasmodique ou de paralysie spinale spasmodique doivent-ils être considérés comme des faits de cette sorte de sclérose? C'est ce que nous étudierons en parlant de cette affection des centres nerveux.

Nous ne nous étendrons pas davantage sur ce sujet ; nous serons amenés à en reparler tout à l'heure, à propos du tabès dorsal spasmodique.

Sclérose des faisceaux dits faisceaux cérébelleux.

Il s'agit ici de la région postérieure de la couche corticale des faisceaux latéraux, c'est-à-dire de celle qui sépare de la surface de la moelle épinière, les cordons pyramidaux compris dans ces faisceaux. Les fibres de cette région ont été désignées par M. Flechsig, dans leur ensemble, sous le nom de faisceaux cérébelleux. La couche qu'elles forment, au-dessous de la piemère, est assez mince : elle s'étend de la ligne d'implantation des racines postérieures à peu près jusqu'au niveau de l'angle externe de la corne antérieure. Elle n'existerait que dans les parties supérieures de la moelle, jusqu'au milieu de la région dorsale et son étendue irait en augmentant de bas en haut. M. Flechsig a donné à cette couche de fibres le nom de faisceaux cérébelleux parce qu'on peut suivre ce faisceau de fibres, lorsqu'il s'atrophie, dans le cordon rectiforme jusqu'à l'entrée de ce cordon dans le cervelet. D'après lui, les fibres de ce faisceau prendraient origine dans les colonnes cellulaires de Lockhart-Clarke et suivraient un trajet ascendant. Ce faisceau a-t-il réellement une existence indépendante et forme-t-il un système à part dans chaque moitié de la moelle épinière ? Ses fibres naissent-elles dans les colonnes vésiculaires de Clarke ? Sont-elles destinées à mettre ces colonnes de cellules ner-

veuses en communication avec le centre cérébelleux ? Il est impossible de rien affirmer pour le moment sur ces divers points.

Je ne connais pas de faits qui aient montré bien nettement la possibilité d'une altération primitive et isolée de ces parties de la moelle. Le peu que nous savons des modifications morbides qu'elles peuvent subir est entièrement relatif à des lésions secondaires. C'est donc en parlant des scléroses systématiques secondaires de la moelle épinière que nous serons amenés à dire quelques mots des altérations de ces faisceaux et si nous les avons citées dès à présent, c'est uniquement pour établir un casier d'attente, dans la pensée qu'un jour ou l'autre des faits de sclérose primitive de ces faisceaux viendront y prendre place.

Ces faisceaux peuvent être atteints aussi dans certains cas de sclérose primitive complexe de la moelle.

Jusqu'ici, on ne connaît rien des manifestations symptomatiques par lesquelles les altérations de ces parties de la moelle se traduisent pendant la vie. Une comparaison attentive entre les cas dans lesquels ces altérations compliquent d'autres lésions de la moelle et les cas analogues dans lesquels elles font défaut, nous fournira sans doute plus tard des données à l'aide desquelles on pourra tout au moins ébaucher la physiologie normale et la physiologie pathologique de ces faisceaux.

Myélopathie spasmodique.

(Tabès dorsal spasmodique. — Paralysie spinale spasmodique.)

M. W. Erb publia, en 1875, un certain nombre d'observations qui lui parurent offrir des caractères symptomatiques communs et il émit la pensée qu'il s'agissait là d'une affection médullaire particulière, bien distincte de celles qui avaient été spécifiées jusque-là. D'après lui, cette affection devait avoir pour lésion une sclérose primitive des faisceaux latéraux. Toutefois, en l'absence de données anatomo-pathologique positives il ne crut pas pouvoir proposer un nom pour la désigner et son travail est intitulé : Sur un complexus symptomatique spinal peu connu l .

L'année suivante, en 1876, M. Charcot publia ses recherches sur l'affection signalée par M. W. Erb. 11 lui donna le nom de tabès dorsal spasmodique 2.

M. Erb, en 1877, fît connaître de nouveaux faits et donna plus de développements à la description qu'il avait tracée en 1875. Il chercha en outre à montrer toute la vraisemblance de l'hypothèse qu'il avait émise, par rapport au substratum anatomo-pathologique de l'affection. Dans ce travail, il désigne cette affection sous le nom de paralysie spinale spasmodique 3 .

M. 0. Berger, dans un travail publié aussi en 1877 et qui s'appuie sur onze observations, adopte l'opinion de M. Erb et il donne même à la maladie le nom de sclérose latérale primitive delà moelle (Anal, in Archives gén. de Méd., 1877, II, 361) K A tout prendre, dans l'état actuel de nos connaissances, la dénomination adoptée par M. W. Erb me paraît préférable à celle qu'a proposée M. Charcot. Le nom de tabès dorsal a pris place clans la nosographie moderne comme un synonyme d'ataxie locomotrice progressive. 11 éveille donc, à première audition, l'idée de la sclérose des fais-

1. W. Er'b. Ueber einen wenig bekannten spiaalen Symptomencoruplex (^Berlin. Klin. Wochensch., 1875, n° 26).

2. Isidore Bétous. Etude sur le tabès dorsal spasmodique (Thèse de Paris. 1876, n° 149). — Charcot. Du tabès dorsal spasmodique {Le Progrès médical, 1876, nos45, ■46, 47).

3. Wilhelm Erb. Ueber die spastische Spinalparalyse [Tabès dorsal spasmodique- Charcot). — (Virchow's Archiv, 1877, 77e vol., p. 241 et suiv ). Les observations de M. Erb se trouvent reproduites dans la thèse inaugurale de M. Ferrand {Étude sur le tabès dorsal spasmodique. Paris, 1881).

4. Voir aussi: 0. Berger. Dei Lehre von der primiiren Lateralsclerose. Eine Berechtigung. Virchow's Archiv, 1877, t. 71, p. 115.

eeaux postérieurs médullaires et des racines postérieures des nerfs racliidiens. L'addition de l'épithète « spasmodique » ne détruit pas cette impression et, avant toute explication, on peut croire qu'il s'agit d'une forme particulière de l'ataxie locomotrice progressive, forme qui serait caractérisée par l'addition de phénomènes spasmodiques à ceux par lesquels se traduit d'ordinaire la sclérose des faisceaux postérieurs et des racines postérieures. Or, comme on le sait, les symptômes caractéristiques de l'ataxie locomotrice progressive font défaut dans le cours de l'affection dont MM. Erb et Charcot ont cru devoir admettre l'existence distincte.

Le nom de paralysie spinale spasmodique (Erb) ne préjuge rien par rapport à la nature de cette affection et c'est pour cela qu'il mérite suivant moi la préférence. J'aimerais encore mieux la dénomination que j'ai placée en tête de cet article, parce qu'elle ne comprend que deux termes dont l'un indique l'organe souffrant, et l'autre le symptôme caractéristique entre ceux par lesquels se révèle l'affection médullaire. 11 est d'autant plus nécessaire d'user d'une grande circonspection dans la désignation à adopter que l'existence même de l'affection dont il s'agit, à titre de maladie médullaire distincte, peut être mise en discussion.

Les symptômes de la myélopathie spasmodique ont été décrits avec soin par M. W. Erb et par M. Charcot, d'après un grand nombre d'observations.

Il n'est pas rare que la maladie s'annonce, au début, par des douleurs ayant pour siège les parties inférieures de la région vertébrale ou les membres inférieurs. Parfois ce sont des engourdissements plus ou moins pénibles, des fourmillements, des sensations diverses et plus ou moins passagères de tiraillements, de fatigue, de courants d'eau froide ou d'eau chaude dans toute la longueur ou dans certains segments des membres inférieurs. 11 n'y a rien toutefois qui ressemble aux phénomènes douloureux de l'ataxie locomotrice progressive.

Au bout d'un certain temps, ces troubles morbides s'accompagnent d'affaiblissement des membres inférieurs. De même que les douleurs et autres sensations plus ou moins pénibles ont pu se manifester d'abord dans un membre inférieur, puis dans l'autre, de même l'affaiblissement peut se montrer successivement dans les deux membres inférieurs. La mar-

che devient plus lente et plus difficile, la fatigue se produit plus rapidement.

Un peu plus tard, des contractions involontaires ont lieu dans les membres inférieurs, soit pendant la station ou la marche, soit même dans l'attitude assise ou couchée. Ces contractions involontaires de certains muscles peuvent produire une gêne considérable de la locomotion. Cette gêne devient bien plus marquée encore, dans une période un peu plus avancée, lorsque des raideurs plus ou moins durables, puis permanentes, succèdent à ces mouvements spasmodiques. La marche des malades est alors très difficile et offre des caractères spéciaux. Les membres inférieurs, dans la station verticale, sont rapprochés et comme serrés l'un contre l'autre. Ils sont souvent alors pris d'un tremblement spasmodique plus ou moins marqué, à oscillations verticales, relevant et abaissant alternativement le talon et entraînant tout le corps dans leur mouvement. Si le malade veut marcher, le pied se détache difficilement du sol et ne se porte en avant qu'en traînant sur sa pointe abaissée spasmodiquement; ou bien il peut être soulevé, mais pour retomber lourdement. Dans certains cas, la marche alieu sur la pointe des pieds, les talons étant relevés d'une façon continue par la contracture des muscles extenseurs du pied sur la jambe. Les chaussures s'usent à la pointe, soit au bord externe, soit au bord interne. Parfois le malade semble ne pouvoir déplacer successivement chacun de ses membres que par un mouvement de rotation du bassin et chaque pied décrit à son tour un arc de cercle qui l'amène en avant de l'autre. Le tremblement spasmodique des membres inférieurs peut continuer alors : le malade oscille ainsi verticalement d'une façon incessante pendant la marche ; Démarche spasmodique, Erb ; Paraplégie tétano'ide, Séguin; Démarche oscillante). On a constaté que, dans certains cas, il est obligé, pour conserver son équilibre, en marchant, de pencher un peu son corps en arrière ; dans d'autres cas, il l'incline, au contraire, un peu en avant *. Du reste, la marche, je le répète, est très pénible et le

\ . Ollivier (d'Angers), à propos de la myélite chronique, décrit les modifications imprimées à la marche par cette maladie et on peut trouver dans cette description les traits qui caractérisent un des modes de démarche du tabès dorsal spasmodique : « Chaque pied, dit-il, se détache avec peine du sol, et, dans l'effort que fait alors le » malade pour le soulever entièrement et le porter en avant, le trono se redresse et » se renverse en arrière, comme pour contrebalancer le poids du membre inférieur, » qu'un tremblement involontaire agite avant qu'il soit appuyé sur le sol. Dans ces » mouvements, tantôt la pointe du pied est abaissée et traîne plus ou moins contre

malade ne peut faire que quelques pas : il peut même y avoir, par suite de cette attitude et d'un certain degré de défaut d'équilibre, un peu d'entraînement à précipiter les pas.

Au lit, dans cette période, les malades restent d'ordinaire couchés sur le dos et ne s'assoient pas sans difficulté. Les membres inférieurs sont étendus, serrés l'un contre l'autre plus ou moins fortement ; ils peuvent être agités par un tremblement spasmodique continuel. Le pied a le plus souvent sa pointe tournée en dedans. Dans d'autres cas, les membres sont immobiles quand on ne les touche pas ou quand le malade ne cherche pas à les remuer; mais au moindre mouvement volontaire pour lever un des membres, ou le fléchir ou l'écarter de l'autre, ou pour faire agir les orteils, un tremblement plus ou moins violent s'empare du membre, sans douleur concomitante le plus souvent. Ce tremblement peut se communiquer à l'autre membre. Il dure plus ou moins longtemps, lorsqu'il est ainsi provoqué ; il perd plus ou moins rapidement de son intensité, diminue progressivement et finit par disparaître. Lorsqu'il est permanent, il offre des redoublements d'énergie par moments, tantôt sans cause appréciable, tantôt par suite soit d'un essai de mouvement volontaire, soit d'un mouvement automatique. De même, si l'on touche l'un des membres, surtout si l'on veut lui imprimer un déplacement, ou si l'on cherche à fléchir tel ou tel segment de ce membre, les oscillations spasmodiques y deviennent beaucoup plus fortes pendant un temps d'une durée variable. L'exposition des membres à l'air, lorsqu'on les découvre en rejetant les couvertures au pied du lit, suffit parfois pour faire naître un tremblement de ce genre.

En général, les actions réflexes ont lieu avec plus de force et sont provoquées plus facilement que dans l'état normal chez les malades atteints de cette forme d'affection de la moelle épinière. Le chatouillement de la plante du pied suscite un

» terre avant de s'en détacher, tantôt elle est relevée brusquement en même temps » que le pied est déjeté en dehors. J'ai vu quelques malades qui ne pouvaient mai'- » cher un peu, quoique appuyés sur une canne, qu'en se renversant le tronc et la » tête en arrière, de telle sorte que leur allure avait quelque analogie avec celle que » détermine le tétanos. 11 est plus rare de voir alors le corps courbé en avant. » G. -P. Ollivier (d'Angers) Traité des Maladies de la moelle épinière, :-.° édit. T. II. p. 427. C'est là, on doit bien le noter, une description générale s'appliquant à la myélite chronique et non une description particulière, visant une forme spéciale do celte maladie. Ollivier (d'Angers) est cité dans l'historique du tabès dorsal spasmodique par presque tous les auteurs qui se sont occupés de ce sujet : il n'y a, en réalité, aucun droit.

mouvement brusque de retrait du membre (et souvent une sensation plus vive, plus agaçante que dans les conditions ordinaires) ; l'excitation produite en grattant superficiellement la peau vers le milieu de la hauteur de la cuisse, à la face interne, détermine plus facilement que d'habitude la rétraction du crémaster correspondant ; il en est de même du réflexe épigastrique (dépression brusque de l'épigastre), du réflexe des parties latérales de l'abdomen ', des réflexes inter-scapulaires.

Chez ces malades, on détermine une violente trépidation du pied en le saisissant à pleine main et en le fléchissant sur la jambe ; parfois il suffît de relever un peu la pointe du pied avec la main appliquée à plat sur la région plantaire pour mettre cette trépidation en branle. Elle est souvent assez énergique pour qu'il soit presque impossible delà réprimer tout-àfait. Elle se communique à tout le membre et parfois au membre du côté opposé. S'il y a un tremblement spasmodique incessant des membres inférieurs chez le malade que Ton examine, la manœuvre dont il s'agit, tout en provoquant la trépidation réflexe du pied ne fait qu'augmenter la force des oscillations du membre correspondant.

On peut déterminer un mouvement du pied, bien visible surtout chez les malades qui ne présentent pas de tremblement spasmodique continu, en frappant un petit coup sec, avec les doigts ou avec un instrument quelconque sur le tendon d'Achille. Pour faciliter cette exploration, le malade doit se coucher en travers de son lit ou, s'y mettre à genoux, le corps penché en avant appuyé sur les membres supérieurs, de telle sorte que les pieds dépassent le bord du lit et que les muscles de la jambe soient en résolution. Chaque coup portant sur le tendon d'Achille provoque un mouvement d'extension du pied sur la jambe et parfois, en même temps, un mouvement de flexion des orteils. Il n'est pas rare qu'un mouvement semblable, mais plus faible, se produise, au même moment à peu près, dans le pied et les orteils du côté opposé, bien qu'on n'ait point touché le tendon d'Achille de ce côté.

De même, le phénomène du genou présente chez ces malades une exagération évidente. Si la jambe du malade, fléchie et dans le relâchement, est soulevée sur l'avant-bras de l'explo-

1. M. Rosenbach a étudié la signification diagnostique de ce réflexe, surtout en ce qui concerne les affections de l'encéphale {Die diagnostische Bedeutung des Refl< insbesondere des Bauchreflexes. Anal, in Centralblàtt.... 1880, p. 285.)

lexe.

rateur, placé sous le jarret, il suffit du plus faible coup porté sur le tendon rotulien à l'aide du bord cubital de la main libre, ou au moyen d'un corps dur quelconque, pour provoquer un mouvement brusque d'extension de la jambe sur la cuisse.

L'exagération des mouvements réflexes produits par le choc du tendon rotulien s'observe encore mieux, si l'on fait asseoir le malade sur le bord de son lit et si les jambes peuvent rester pendantes dans cette situation. C'est alors surtout que la moindre percussion sur le tendon rotulien provoque un brusque et rapide mouvement d'extension de la jambe sur Ja cuisse, et quelquefois une sorte de trépidation passagère de la jambe. Lorsque le malade ne peut pas fléchir facilement les jambes, on peut constater encore l'augmentation de la réflectivité médullaire en frappant le tendon rotulien, pendant que le membre est étendu sur le lit : on voit alors le triceps fémoral se contracter d'une façon soudaine et parfois même le membre offrir un tremblement spasmodique plus ou moins accusé.

Comme M. Erb l'a dit, on peut aussi déterminer parfois des contractions réflexes des adducteurs delà cuisse, par la percussion de leurs tendons ; on peut en provoquer encore, d'après le même médecin, dans le muscle tibial postérieur ou le tibial antérieur, dans le biceps fémoral, le demi tendineux, etc. M. Charcot et M. Erb, ont constaté que les mouvements réflexes déterminés par l'excitation de la peau des membres inférieurs peuvent offrir les caractères normaux ou à peu près, chez des malades qui présentent une exagération considérable des réflexes tendineux.

Dans une période ultérieure de la maladie, la raideur des membres inférieurs devient encore plus forte. Ces membres ne peuvent plus exécuter presque aucun mouvement volontaire et chaque effort que tente le malade pour les mouvoir exagère la contracture. Ils sont appliqués l'un contre l'autre, si serrés, dans certains cas, qu'on est obligé de placer des compresses de linge, ou une couche de ouate entre les parties internes des genoux, parfois aussi entre les malléoles internes, pour s'opposer à la production d'eschares. Si on soulève un des membres inférieurs, de telle sorte qu'il ne soit plus en contact avec l'autre, on sent que ce membre est entraîné de dehors en dedans par la contracture des adducteurs et si on l'abandonne à cette tendance, il vient se poser sur l'autre membre en formant avec lui une sorte d'X. Lorsqu'on attire à soi

l'un des membres inférieurs pour l'amener hors du lit. on entraîne souvent l'autre membre et le bassin, par suite delà contracture des divers muscles de ces membres. Si l'on place le malade dans un fauteuil, on observe parfois que les membres inférieurs restent étendus et la contracture des extenseurs oppose une grande résistance aux efforts que l'on fait pour fléchir les jambes sur les cuisses et donner ainsi aux membres inférieurs l'attitude qui leur est habituelle dans la situation assise.

Tous les phénomènes réflexes sont exagérés dans cette période comme dans la précédente et, de même que dans celle-ci, les réflexes dits tendineux se produisent sous l'influence de faibles excitations et avec la plus grande énergie. De même encore que dans la période précédente, on voit se manifester de temps en temps soit des redoublements du tremblement des membres, lorsque ce tremblement existe d'une façon incessante ; soit des accès de trépidation, lorsque les membres sont habituellement immobiles : ces symptômes sont souvent provoqués par des excitations extérieures, même par les plus légères, comme celles qui résultent du contact du doigt avec les téguments de ces membres ; parfois il se produisent spontanément en apparence. Ce sont ces accès de trépidation ou d'exagération du tremblement habituel que certains auteurs désignent sous le nom de phénomènes épileptoïdes , (Tépilepsie spinale. J'ai dit ailleurs que cette expression est impropre, lorsqu'il s'agit de dénommer ces phénomènes qui n'ont, en réalité, que très peu d'analogie avec ceux qu'on observe dans les membres pendant les attaques de vraie épilepsie.

Les membres supérieurs sont assez souvent épargnés par la maladie ; mais dans certains cas ils sont pris aussi : seulement, l'affaiblissement de la première période de l'affection ne s'y observe en général qu'assez longtemps après que les membres inférieurs ont offert les premiers indices de la phase spasmodique. Parfois des douleurs du cou et de la partie supérieure du dos ont précédé le début de l'affaiblissement des membres supérieurs. On a vu, dans des cas exceptionnels, un membre supérieur présenter les premiers phénomènes de la maladie, alors qu'un seul membre inférieur, celui du même côté, était atteint. Plus tard, l'autre membre inférieur, puis le membre supérieur correspondant, sont pris àleur tour. Lorsque l'affection est bien nette dans les membres supérieurs, on

peut constater aussi dans ces membres une exagération des mouvements réflexes. Un choc portant sur le tendon du triceps brachial provoque alors une contraction réflexe de ce muscle ; les muscles de F avant-bras peuvent aussi se contracter sous l'influence d'une percussion brusque de leurs tendons.

D'après M. Erb, dans la paralysie spinale spasmodique, la percussion de l'extrémité inférieure du radius peut provoquer des mouvements réflexes dans le biceps ; la percussion de l'extrémité inférieure du cubitus 1 en provoquerait dans le triceps et la partie postérieure du deltoïde. On pourrait déterminer des contractions du long supinateur en percutant son tendon ; en outre, la percussion des os métacarpiens provoquerait parfois des contractions des interosseux ; celle de l'épine de l'omoplate, des contractions du deltoïde ; celle du sternum, des contractions du grand pectoral, etc. Il en est peut-être de même clans la sclérose latérale amyotrophique, mais on ne trouve pas ces particularités signalées dans les observations.

On peut même observer aussi de la contracture des membres supérieurs, mais toujours à un degré moindre que dans les membres inférieurs. Dans les cas cités par M. Bétous, les fléchisseurs des doigts étaient seuls pris de contracture très prononcée ; il n'y avait en même temps qu'un peu de raideur du biceps brachial. Cette contracture s'était montrée presque au début de l'affaiblissement.

La contracture finit par gagner les muscles de la paroi abdominale et il peut en résulter une difficulté plus ou moins considérable cle la respiration, comme aussi des actes qui exigent le concours de ces muscles, comme la miction et la défécation1. Les muscles vertébraux, ceux du thorax et du cou n'échappent pas toujours à la propagation de l'état de spasme : le diaphragme lui-même peut être atteint de contracture et la vie du malade peut ainsi se trouver menacée.

Les muscles de la face, ceux du larynx, du pharynx, de l'œsophage et les muscles de la vie organique ont con-

1. J'ai constaté maintes fois que l'un des moyens les plus efficaces pour provoquer des mouvements réflexes plus ou moins forts, plus ou moins étendus, dans le membre supérieur, chez des individus dont l'excitabilité réflexe médullaire est exagérée (certains cas d'hémiplégie ancienne, etc.), consiste a percuter plus ou moins fort les extrémités inférieures du cubitus et du radius au poignet.

1. Dans un cas rapporté par M. Bétons, M. Gharcot aurait constaté, chez un de ses malades, rémission involontaire de l'urine, sous l'influence de la contracture des muscles abdominaux (Bétous, loc, cit. p. 34.)

serve leur fonctionnement normal dans les cas qui ont été cités.

Les troubles de la sensibilité n'ont qu'une bien faible importance dans le tableau clinique de la maladie. Nous avons vu que l'affaiblissement paralytique des membres est précédé, tout au moins dans un certain nombre de cas, par des douleurs ayant surtout pour siège la région vertébrale. Ces douleurs qui offrent des exacerbations irrégulières et qui peuvent cesser complètement par moments, se montrent encore dans les diverses périodes de l'affection ; mais il n'est pas rare que leur intensité diminue notablement lorsque les membres commencent à s'affaiblir. Ces douleurs n'offrent pas le caractère fulgurant. Dans la période spasmodique, les contractures musculaires ne s'accompagnent pas nécessairement d'une sensation douloureuse ou pénible ayant les muscles atteints pour points de départ. Il en est cependant ainsi clans certains cas et les crises d'exacerbation de la contracture ou les accès de trépidation, spontanés ou provoqués, peuvent coïncider avec des reprises de douleurs plus ou moins vives.

11 n'y a pas d'anesthésie dans les cas simples. La sensibilité est même plutôt exagérée dans les régions dont les muscles sont plus ou moins contractures. Dans certains cas, la sensibilité paraît intacte et les contacts de la peau, le chatouillement de la plante des pieds^ ne provoquent pas des mouvements réflexes avec plus de facilité, de rapidité ou d'étendue que dans l'état normal. 11 y a ainsi une sorte de contraste entre les excitations cutanées et les excitations tendineuses. Les notions de position des divers points du corps sont nettes. Lorsque le malade peut encore se tenir debout, il n'oscille pas sous l'influence de l'occlusion des paupières. Les sensations de fourmillement, d'engourdissement, de picotement, de vibration, etc., n'existent point dans tous les cas.

Les organes des sens restent intacts. En particulier, on n'observe pas de troubles de la vue. M. 0. Berger cite bien un cas dans lequel on vit, chez un homme de trente-huit ans, l'atrophie des nerfs optiques survenir huit ans après le début de la malade. Mais s'agissait-il bien d'un cas de tabès spasmodique semblable à ceux qu'ont décrits M. Erb et M. Charcot.

Le fonctionnement du cerveau est toujours resté intact.

Les fonctions de la miction et delà défécation ne deviennent

quelque peu difficiles que lorsque les muscles de l'enceinte abdominale sont atteints de contracture assez forte: la miction peut s'opérer aussi avec difficulté, chez les femmes, à cause de la contracture des muscles adducteurs des cuisses. En dehors de ces cas qui sont rares, ces fonctions s'exécutent d'une façon normale.

On n'a point signalé de troubles vaso-moteurs, pas de tendance à la formation rapide d'eschares sur la région sacrée ou sur une autre région.

Comment la maladie se termine-t-elle? L'on n'a, sur ce point de l'histoire de la myélopathie spasmodique, que des renseignements bien vagues. On sait qu'elle peut durer longtemps, vingt ans, par exemple, sans déterminer la mort. La production d'eschares sur la région sacrée, des complications vésico-rénales, interviennent parfois au bout d'un certain nombre d'années et ont une issue funeste. Des affections thoraciques peuvent aussi survenir et brusquer le dénouement fatal.

Il peut se produire une amélioration plus ou moins marquée, dans le cours de la maladie ; mais cette amélioration ne porte d'ordinaire que sur l'état des membres supérieurs.

Diagnostic. — Peut-on établir le diagnostic différentiel delà maladie? Chaque question que l'on pose soulève toujours une difficulté préalable des plus graves. L'affection nommée paralysie spinale spasmodique (W. Erb), ou tabès dorsal spasmodique (Charcot) ou myélopathie spasmodique, existe-t-elle à titre de maladie distincte ? Pour que l'on pût répondre affirmativement, il faudrait que cet ensemble de phénomènes que l'on a réuni sous une dénomination particulière pût être considéré comme l'expression symptomatique d'un processus morbide constant, à peu près uniforme, évoluant toujours dans telle ou telle partie déterminée des éléments constitutifs de la moelle épinière. Il faudrait, en d'autres termes, qu'il y eût dans tous les cas une lésion médullaire identique, à localisation spéciale et à peu près invariable.

Or, les cas dans lesquels l'autopsie a pu être faite sont jusqu'ici très peu nombreux et ce qui montre bien que le diagnostic de cette affection n'est pas toujours chose facile, c'est que, dans l'un de ces cas recueilli dans le service de M. Charcot et relaté dans la thèse de M. Bétous, comme un

type de tabès dorsal spasmodique. l'examen nécroscopique a révélé l'existence d'une sclérose en plaques. L'autopsie a été publiée par M. Pitres1.

Pour d'autres cas publiés sous les noms de paralysie spinale spastique ou de sclérose primitive des faisceaux latéraux, il est permis de se demander si les auteurs ont bien eu sous les yeux des cas de tabès dorsal spasmodique. Je citerai, par exemple, le fait suivant :

M. Mader a décrit sous le nom de paralysis spinalis spastica le cas d'une femme âgée de 57 ans, qui, depuis 4 ans, à la suite d'un refroi- » dissement, était atteinte de contracture en flexion des deux membres » inférieurs. Les muscles fléchisseurs et les extenseurs étaient fortement » tendus ; les mouvements, soit actifs, soit passifs, de ces membres » étaient impossibles et, en cherchant à les provoquer, on déterminait » des douleurs très vives. L'impossibilité des mouvements empêchait » les réflexes tendineux. Il y avait des douleurs spontanées dans les » genoux, des sensations de chatouillement et de fourmillement dans » les jambes. Le traitement fut sans résultat.

» L'examen nécroscopique, fait avec beaucoup de soin, fit recon- » naître des altérations inflammatoires des muscles, des jointures et » des os des membres atteints ; mais il n'y avait pas de lésions macros- » copiques de la moelle épinière. Les faisceaux blancs étaient normaux ; » les nerfs de la queue de cheval présentaient çà et là un gonflement » hyalin et dans d'autres points un aspect trouble. Pas de sclérose » des vaisseaux latéraux, mais sclérose des cellules ganglionnaires des » cornes antérieures et postérieures de la moelle lombaire et épaissis- » sèment de la tunique adventice des vaisseaux centraux. Dans la ré- » gion dorsale de la moelle qui offrait du ramollissement, on ne » trouvait ni corps granuleux, ni indices de processus sclérotique2. »

Il est clair que, dans ce cas, les résultats de l'autopsie ne répondent en aucune façon à l'hypothèse d'après laquelle la paralysie spinale spasmodique se rattacherait à une lésion primitive et plus ou moins isolée des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière.

On comprend donc que divers auteurs aient exprimé des doutes sur la légitimité de la création nosologique de M. Erb et de M. Charcot. M. Leyden, entre autres, a cherché à montrer que l'ensemble symptomalique du tabès dorsal spasmodique n'a rien de caractéristique et qu'on peut l'observer dans un certain nombre de cas d'affections variées de la moelle

1. Revue mensuelle de médecine et de chirurgie, ï%Tl, p. 901.

2. Mader. Einige Falle seltener Spincdkrankheiten (CenXralblaXt L meà. W., 1880 p. 149),

épinière, lorsque la lésion siège dans la région dorsale de ce centre nerveux. Parmi les affections dans le cours desquelles il aurait constaté cet ensemble symptomatique, il cite la myélite traumatique, la myélite par compression, les paralysies spinales consécutives à des maladies aiguës, les paralysies syphilitiques et les périmyélites 1.

M. R. Schulz allègue que l'on peut observer tous les symptômes de cette affection dans des cas où la lésion est, non pas primitive, mais secondaire.

Il relate l'histoire de la maladie d'un cordonnier âgé de 29 ans. Les principaux traits de cette histoire furent les suivants : parésie des extrémités supérieures et inférieures, raideurs musculaires très prononcées ; fonctionnement normal des organes génitaux et urinaires ; augmentation considérable des réflexes tendineux. L'état resta le même, sous ces divers rapports, jusqu'à la mort. A l'autopsie, on trouva dans la moelle allongée, à la place de l'olive gauche, un kyste du volume d'une noisette, s'étendant vers la droite et contenant un fluide rouge brun. Au fond de ce kyste, on voyait saillir une tumeur qui avait envahi presque toute l'épaisseur de la moelle allongée. Cette tumeur, à la surface de laquelle on trouvait encore une mince couche du tissu de la protubérance, était molle, de couleur rouge-brunâtre (gliome). Dans toute la longueur de la moelle épinière on trouvait une sclérose bilatérale des faisceaux latéraux dans la région ordinaire.

La tumeur n'avait produit, par elle-même, aucun symptôme ; les phénomènes morbides avaient été certainement sous la dépendance de la sclérose des faisceaux latéraux de la moelle ; mais cette sclérose avait été manifestement secondaire.

M. Schulz rapporte une autre observation relative à un ouvrier âgé de 54 ans, chez lequel on avait constaté aussi les phénomènes caractéristiques : parésie progressive des extrémités, raideurs musculaires, sensibilité intacte, état normal des fonctions génitales et des fonctions urinaires, augmentation des réflexes tendineux. Dans ce cas à l'autopsie on reconnut que la moelle épinière était entièrement saine ; mais il y avait une colossale hydrocéphalie interne.

La conclusion de M. Schulz ressemble à celle de M. Leyden.

1. E. Leyden. Ueber spastische Spinallulimnng (Anal, in Centralblatt.. 1879, p. 411). Dans les conclusions de son travail, dit l'auteur de l'analyse, Leyden croit pouvoir ranger les paralysies médullaires en deux groupes, d'après l'état des muscles paralysés: a) les paralysies flasques ou atoniques, etc. ; b) les paralysies spastiques ou toniques. La première forme s'observerait: l°dans l'atrophie étendue des fibres sensitives (faisceaux postérieurs et racines postérieures) ; 2° dans les maladies de la substance grise; 3° dans les myélites aiguës, surtout les traumatiques ; 4° dans les derniers stades désaffections médullaires graves. La seconde forme, forme spastique, se rencontrerait 1° dans les paralysies par névrite, 2° dans les inflammations des méninges avec atteinte des racines postérieures ; 3° dans les cas d'interruption partielle ou totale des conducteurs de la volonté, avec intégrité de la partie de la substance grise servant aux réflexes (Paralysies centrales hémiplégiques; certains foyers myélitiques).

Il ne croit pas plus que ce dernier à l'existence d'une sclérose primitive ascendante des parties des faisceaux latéraux médullaires, qui font suite aux pyramides du bulbe rachidien. L'ensemble des symptômes qu'on a indiqués comme propres à cette sclérose se produit, suivant lui, dans telle ou telle partie du corps, toutes les fois que les faisceaux pyramidaux de la moelle sont atteints dans la région correspondante «le ce centre nerveux ; ou même, toutes les fois que ces faisceaux deviennent le siège d'une excitation fonctionnelle, même sans la moindre altération matérielle \

Si l'examen de la plupart des cas dans lesquels l'autopsie a pu être faite, inspire des doutes sérieux sur l'existence, à titre d'affection distincte, du tabès dorsal spasmodique, que dironsnous des observations — ce sont les plus nombreuses — où le contrôle de l'anatomie pathologique fait défaut ? Combien de ces cas ne doit-on pas rapporter à des espèces nosologiques connues, telles que la sclérose en plaques, la méningo-myélite, etc. ? Dans combien d'autres, l'ensemble symptomatique n'est-il pas trop complexe pour qu'on puisse même essayer de les classer? N'est-ce pas un cas de cette dernière sorte que celui qui a été publié par M. Feinberg comme un fait de paralysie spinale spasmodique?

Il s'agit d'un malade ayant en la syphilis, une dizaine d'années auparavant et soigné en 1875 pour les suites d'une violente commotion provenant d'un accident de chemin de fer. Les phénomènes morbides avaient fait alors poser le diagnostic : méningite spinale. Après 8 mois de séjour au lit, les douleurs rachidiennes et les douleurs en ceinture avaient disparu : il n'y avait plus que de la faiblesse et du tremblement dans la jambe droite. — Il était encore dans cet état lorsqu'il fut pris brusquement d'hémiplégie droite ; puis plus tard, lorsque celle-ci diminuait, survint une hémiplégie gauche. C'est à la suite de ces attaques que l'on constate une exagération considérable de l'excitabilité réflexe et des réflexes tendineux : le moindre attouchement des jambes y pro-

1. R. Schulz. Giebt es eine primure Sclérose der Seitenstriïnge des Rùckenmarcks? (Anal, in Centralblatt f . w. M., 1879, 561).

Le journal Braia: a Journal of Neurology, janvier 1884. p. 561 et suiv. reproduit deux faits qui peuvent être rapprochés de ceux de M. R. Schulz. (Ces faits ont été publiés par M. Bianchi, dans // movimento medico-chirurgico) .

Dans l'un de ces faits, il s'agit d'un homme de 67 ans qui avait présenté pendant la vie un ensemble de symptômes analogue à celui qui caractérise la paralysie spinale spasmodique. On trouva à l'autopsie, un ramollissement de la moelle, allant de la région lombaire jusqu'à la hauteur delà troisième paire dorsale.

Dans le second cas, des symptômes du même genre s'étaient manifestés chez une jeune fille de 12 ans, d'intelligence faible. L'autopsie révéla l'existence de lésions du cerveau et des faisceaux pyramidaux, tant dans le bulbe rachidien que dans la moelle, et, en outre, des altérations du canal central de la moelle et du tissu circonvoisin.

voque un tremblement violent. De même les membres se mettent à trembler d'une façon intense lorsqu'on cherche à mettre le malade debout '.

11 est clair qu'un fait de cette nature est tout à fait différent de ceux que M. Erb et M. Charcotonl eus en vue lorsqu'ils ont cherché à tracer l'histoire d'une affection nouvelle de la moelle, sous les noms de tabès dorsal spasmodique ou de paralysie spinale spasmodique.

Mais il faut bien reconnaître qu'il y a des cas, en bien petit nombre il est vrai, dans lesquels l'autopsie a permis de reconnaître des lésions limitées aux faisceaux latéraux de la moelle épinière. L'ensemble des symptômes, observés pendant la vie, correspondait assez exactement à celui qui caractérise la maladie spasmodique décrite par M. Erb et par M. Charcot. On peut citer, par exemple, une observation publiée par M. Stoffela2. Ce fait offre un intérêt particulier en ce qu'il concerne une malade, chez laquelle l'affection avait débuté vers 75 ou 76 ans et chez laquelle tous les symptômes du tabès spasmodique étaient très accusés lorsqu'on l'examina à l'âge de 78 ans. Il y avait un affaiblissement notable des membres inférieurs. Les pieds glissaient sur le sol, sans le quitter, pendant la marche ; les genoux étaient raides et les cuisses serrées l'une contre 1 autre : souvent, après quelques pas, des crampes se manifestaient dans les muscles des mollets et des cuisses. On ne constatait aucune incertitude de la station verticale lorsqu'on fermait les yeux de la malade.

Pendant les deux ans qui s'écoulèrent entre cette époque et le moment de la mort déterminée par une pneumonie, aucun indice d'atrophie musculaire ne se montra ; la contractilité resta intacte. Il n'y eut ni diminution, ni perversion de la sensibilité cutanée. La miction et la défécation s'exécutaient d'une façon normale; les réflexes cutanés et tendineux étaient exagérés; les phénomènes spasmodiques étaient devenus plus fréquents et plus intenses.

A l'autopsie, on trouva une sclérose des faisceaux latéraux,

1. Feinberg. Fait von spastische Spinal-paralyse. Berlin. Klin.Wochens., n° 20, p. 290, 1879.

2. Cette observation a été recueillie par M. Stoffela dans le service du professeur Klob. L'autopsie a été faite par ce dernier (Von Stoffela. Ueber Seitenstrang-sclerose. Wiener med. Wochensch., 1878). — La traduction de cette observation se trouve dans la thèse de M. Jubineau. [Étude sur le tabès dorsal spasmodique. Sclérose primitive des faisceaux latéraux . Paris, i 883).

dans toute la longueur delà moelle, surtout dans les régions thoracique et lombaire. L'altération s'étendait en dehors jusqu'à la surface de la moelle ; en arrière, elle confinait aux cornes postérieures.

La valeur de ce fait n'est pas indiscutable. M. Leyden récuse cette observation en faisant remarquer qu'il n'y a pas eu d'examen microscopique ; que la disposition de la sclérose n'était pas tout à fait celle qu'on observe dans les cas de sclérose primitive des faisceaux latéraux ; que l'encéphale n'a pas été examiné, de telle sorte qu'il est impossible de savoir s'il ne s'agissait pas, chez cette malade, d'une lésion encéphalique avec dégénérations secondaires.

Ces critiques me paraissent un peu exagérées ; aucun des symptômes n'autorise la supposition dune lésion cérébrale et l'absence d'atrophie musculaire permet de penser que la substance crise était saine.

Une autre observation, publiée par M. Morgan1, paraît être à l'abri de toute objection et, s'il en était ainsi, ce serait un exemple de sclérosé primitive des faisceaux latéraux de la moelle, sclérose traduite, pendant la vie, par un ensemble de symptômes conforme au tableau clinique de la paralysie spinale spastique, tel que l'ont tracé MM. Erb et Charcot.

Il s'agit d'un homme âgé de 45 ans qui faisait remonter le début de sa maladie à une partie de chasse pendant laquelle, deux ans auparavant, il était resté, une partie de la nuit, le corps plongé dans l'eau. Un ou deux jours après, il avait éprouvé un certain affaiblissement de la sensibilité et du mouvement dans le membre inférieur droit ; puis, au bout de plusieurs mois, le membre inférieur gauche s'était pris à son tour. Un peu plus tard se montraient tous les caractères de la paraplégie spastique.

Lorsqu'on l'observa au mois de mai 1880, on constata de la parésie avec raideur des membres inférieurs ; les réflexes étaient exagérés ; la sensibilité était intacte, il n'y avait point de paralysie des sphincters ; on ne reconnut aucun trouble ataxique; les fonctions cérébrales étaient intactes. La région lombo-vertébrale était douloureuse à la pression et le malade ne pouvait pas s'asseoir seul sur son lit.

Le malade mourut le 7 juillet 1880. L'examen de la moelle fait par le Dr Dreschfeld révéla l'existence d'une sclérose des faisceaux latéraux. Cette sclérose, très reconnaissable dans la région cervicale et lombaire, était plus étendue dans la région dorsale. Toutes les autres parties de la moelle, faisceaux blancs et substance grise, étaient absolument saines.

i. Traduite dans la thèse de M. Jubineau.

M. Morgan avait envoyé des coupes à M. Charcot qui a pu reconnaître que la lésion était bien une sclérose des faisceaux latéraux et qui aurait écrit à M. Morgan « que c'est le premier cas connu dans » lequel l'examen post mortem a démontré l'existence d'une lésion » parfaitement confinée aux cordons latéraux sans participation de la » substance grise ou du cordon postérieur. »

M. Jubineau a observé dans le service de M. Hervouet, à Nantes, un autre cas qui lui paraît être aussi un fait de sclérose primitive des faisceaux latéraux, ayant déterminé l'affection décrite sous le nom de tabès dorsal spasmodique !.

Un homme âgé de 52 ans, graveur, entre "à l'Hôtel-Dieu de Nantes, le 22 février 1882. Excellent ouvrier, n'a jamais fait d'excès, n'a pas eu la syphilis ; son caractère a toujours été bizarre. Depuis plusieurs années il avait négligé un peu son travail pour s'occuper de littérature (poésies, romans) et de sciences (astronomie surtout).

La maladie a débuté en 1881 (novembre), par un affaiblissement progressif des membres inférieurs ; un peu plus tard, des raideurs vinrent s'ajoutera laparésie et le malade fut contraint d'entrer àl'hôpital.

Le 6 juillet 1882, lorsque M. Jubineau put examiner le malade, celui-ci lui dit qu'il avait maigri et qu'il n'avait guère d'appétit.

Les membres inférieurs sont contractures dans l'extension et l'adduction forcée. Si l'on veut amener à soi un des membres, on déplace la partie inférieure du corps, l'autre membre suivant celui qu'on attire. On ne peut écarter l'un de l'autre ces membres ou leur imprimer des mouvements de flexion qu'en déployant une certaine force. Le malade peut cependant élever l'un ou l'autre membre, sans oscillation, audessus du plan de son lit. Trépidation réflexe des pieds, quand on fléchit l'un ou l'autre pied sur la jambe. Augmentation des réflexes tendineux. Accès d'exagération de la contracture des membres. Pas d'atrophie musculaire. Gontractilité conservée. Sensibilité cutanée intacte. De temps en temps, quelques douleurs lancinantes, peu violentes. Un peu d'oedème des pieds.

Soutenu par deux aides, le malade peut à peine faire quelques pas : le pied ne repose sur le sol que par la pointe qui est en varus ; il glisse sur le sol pour se placer en avant de l'autre pied. Il y a alors un tremblement violent de tout le corps.

Membres supérieurs intacts.

Miction et défécation normales.

Etat cérébral rappelant celui de la périencéphalite diffuse dans la période de la mégalomanie. Il n'y a cependant aucun tremblement de la langue ni des lèvres.

Des signes de phtisie pulmonaire deviennent bientôt très apparents et cette affection fait des progrès rapides.

Le 3 septembre, il y a un violent accès de tremblement convulsif des membres inférieurs, qui dure près d'une heure.

1 . Jubineau. Etude sur le tabès spasmodique (Sclérose primitive des faisceaux latéraux), Thèse inaugurale, Paris, 1883.

Mort le 26 septembre.

L'examen des centres nerveux fait par M. Hervouet avec beaucoup de soin a montré qu'il existait une sclérose très manifeste des faisceaux latéraux de la moelle dans la région dorso-lombaire. Les autres parties de la moelle dans cette région (faisceaux blancs, substance grise) étaient saines. Cependant les faisceaux antérieurs proprement dits n'étaient peut-être pas tout à fait normaux. Les travées de tissu connectif étaient épaissies çà et là.

Les faisceaux latéraux étaient sains dans la région cervicale. Quant à la région dorsale, par suite d'un accident de préparation, elle n'a pas pu être examinée régulièrement.

M. Hervouet fait remarquer que la lésion, dans la région dorsolombaire, dépassait les limites du faisceau pyramidal et que dans les parties sclérosées on retrouvait encore d'assez nombreux tubes nerveux dont beaucoup étaient en voie d'atrophie simple : quelques-uns d'entre eux étaient réduits à leur cylindre d'axe l.

Les méninges cérébrales étaient injectées, blanchâtres et épaissies, surtout au niveau de la partie antérieure des lobes cérébraux, depuis la circonvolution pariétale ascendante ; il y avait de l'œdème de la piemère. C'est au niveau des lobules paracentrauxque ces lésions étaient le plus marquées. La pie-mère se séparait facilement d'ailleurs, même dans ces points, de la surface des circonvolutions. Aucune lésion du tissu de ces circonvolutions ni du reste de Fencéphale.

Doit-on, avec M. Jubineau, ranger ce fait au nombre des cas de sclérose primitive des faisceaux latéraux de la moelle

1. Je ne crois pas que des tubes nerveux puissent se réduire, par atrophie simple, à leur cylindre axis. Dans l'atrophie simple, en effet, le cylindre axile, devient de plus en plus grêle, au fur et à mesure que le diamètre de la fibre nerveuse diminue. Lorsqu'on trouve des cylindres d'axe nus dans la moelle épinière ou dans une autre région du système nerveux central, la disparition de la gaine de myéline qui les enveloppait a eu pour cause l'action d'une substance altérante qui a dissous la myéline ou en a produit la fragmentation. La myéline a pu disparaître ainsi, résorbée en partie, ou internée sous forme granuleuse dans le protoplasma des fibres nerveuses ou dans des éléments sarcodiques (cellules multipliées des fibres nerveuses ou de la névroglie, leucocytes extravasés). Ce processus histopalhique me parait exclure l'idée d'une irritation parenchymateuse (prenant naissance dans la fibre nerveuse elle-même) et indiquer, au contraire, l'existence d'une irritation extra-fibreuse, interstitielle. L'irritation parenchymateuse, suivant moi, ne procède, dans le tissu des fibres du système nerveux que d'une seule manière : elle attaque le filament axile de ces fibres tout d'abord : le protoplasma et la gaine de myéline sont secondairement atteints. Le filament axile (cylindre d'axe) est toujours condamné à disparaître, et même à brève échéance. Toutes les fois que l'on trouve des cylindres axiles, dépouillés de leur gaine de myéline, persistant dans un point altéré du système nerveux, de la moelle, par exemple, il s'agit d'un processus irritatif interstitiel. Si l'on constate l'existence de cylindres axiles nus, dans les faisceaux postérieurs d'une moelle d'ataxique, c'est qu'un certain degré de myélite interstitielle est venu compliquer la myélique parenchymateuse tabétique. Cette complication est fréquente dans le cas de sclérose primitive latérale amyotrophique et l'on constate l'existence de cylindres axiles nus dans les points de la lésion les plus voisins des parties saines, non pas parce que ces points sont les plus récemment atteints, mais parce que l'altération est, dans ces points, le résultat d'une propagation secondaire de l'irritation parenchymateuse primitive des faisceaux pyramidaux de la moelle au tissu interstitiel, à la névroglie des parties circonvoisines.

épinière ? J'avoue que j'en doute. L'ensemble des symptômes me porte à penser qu'il s'est agi d'un cas de périencéphalite diffuse avec myélite diffuse. Les résultats de la nécropsie ne me paraissent pas en désaccord avec cette hypothèse. L'épaississement des méninges au niveau des lobes antérieurs du cerveau est une des lésions que l'on peut trouver à la suite de la paralysie générale et, soit clans le cours de cette maladie, soit avant que les symptômes qui lui sont propresse dessinent, il n'est pas rare que des troubles morbides particuliers viennent révéler l'existence de complications médullaires. 11 s'agit alors soit d'une sclérose des faisceaux postérieurs, soit d'une sorte de sclérose diffuse qui prédomine dans les faisceaux latéraux. C'est bien là la lésion que M. Hervouet a constatée dans le cas que nous venons d'analyser ; dans ce cas les faisceaux antérieurs offraient quelques rudiments de sclérose ; mais les altérations existaient surtout dans les faisceaux latéraux.

En résumé, le nombre des faits que Ton peut citer comme donnant un appui à l'opinion d'Erb sur la lésion de la paralysie spinale spastique est bien restreint. Nous venons d'en citer trois. Le dernier, celui de MM. Hervouet et Jubineau, n'est peut-être pas un cas d'atrophie latérale primitive de la moelle et il est possible qu'il rentre dans la catégorie des faits de méningo-encéphalite diffuse accompagnée de périmyélite ou de myélite diffuse, tels que ceux qui ont été publiés par M. Westphal et par M. Dejerine. J'ai dit, au commencement de cette leçon, que la valeur du fait de M. Stoffela avait été sérieusement contestée ; en somme, il n'en est qu'un seul, celui de Morgan, qui paraisse échapper à toute critique. On conçoit que, clans un tel état de choses, nous soyons tenus à une grande réserve lorsque nous examinons la légitimité de l'hypothèse de W. Erb sur l'anatomie pathologique du tabès dorsal spasmodique.

Revenons à la question du diagnostic. Cette affection de la moelle, envisagée au point de vue des symptômes, diffère, sous presque tous les rapports, de l'ataxie locomotrice progressive. 11 serait oiseux d'insister1. Il suffit de rappeler que, dans le

1. On trouve dans la thèse de M. Bétons un résumé bien fait des caractères à l'aide desquels on peut distinguer le tabès spasmodique de la myélite transverse primitive, de la myétite par compression, de l'ataxie locomotrice, de la sclérose plaques disséminées, de la sclérose latérale amyotrophique, de l'hystérie, des hémiplégies consécutives à l'hémorragie cérébrale [Loc. cit., p. 38 et suiv.).

tabès dorsal spasmodique, on ne trouve ni les troubles oculaires et les douleurs fulgurantes des premières périodes de l'ataxie locomotrice, ni l'incoordination des mouvements qui caractérisent la seconde période, ni les altérations de la sensibilité, ni les modifications des fonctions gastro-intestinales, ni les troubles de la mixtion et de la défécation, etc. D'autre part, chez les malades atteints d'ataxie locomotrice, on n'observe pas de trépidation spontanée ou réflexe des membres (je parle, bien entendu, des cas ordinaires, non compliqués) ; la réflectivité de la moelle est, au contraire, affaiblie : on ne constate pas non plus, dans les premières phases de l'ataxie, la parésie des membres, ou du moins, c'est un phénomène absolument exceptionnel, etc. On ne trouve presque jamais des différences dans la comparaison de ces deux états morbides et c'est une des raisons pour lesquelles le nom de tabès dorsal spasmodique, qui rappelle une des dénominations données à l'ataxie locomotrice progressive, me paraîtrait devoir être abandonné.

L'affection spasmodique étudiée par M. Erb et par M. Charcot diffère aussi de la sclérose latérale amyotrophique, surtout par l'absence d'amyotrophie. Elle s'en éloigne encore par ce fait que ce sont les membres inférieurs qui sont les premiers atteints, tandis que ce sont les membres supérieurs dans la sclérose latérale amyotrophique. En outre, la période de spasmes musculaires passagers, de tremblement spasmodique des membres qui précède celle de la contracture permanente, est plus longue en général dans le tabès dorsal spasmodique. Enfin, l'évolution de la maladie est bien plus lente, et sa gravité beaucoup moindre, puisque les malades atteints de cette myélopathie peuvent vivre encore dix, quinze, vingt ans et peutêtre plus longtemps, sans que des troubles morbides d'origine bulbaire viennent aggraver leur situation; tandis que la sclérose latérale amyotrophique se termine d'ordinaire par la mort en deux ou trois ans, par suite des accidents bulbaires qui compliquent toujours la maladie au bout d'un temps variable, mais relativement court.

Il est à peine besoin d'énoncer que le tabès dorsal spasmodique est distinct de la paralysie agitante. Dans la maladie de Parkinson, il n'y a pas, du moins comme phénomène habituel et caractéristique, d'exagération du pouvoir réflexe de la moelle, pas de diminution de la force musculaire dans les premiers temps qui suivent l'apparition du tremblement ; le trem-

blement est tout à fait différent de celui du tabès dorsal spasmodiaue et divers phénomènes montrent, dans l'immense majorité des cas, qu'il s'agit d'une affection ayant pour point de départ un état morbide de la partie supérieure de la moelle cervicale, du bulbe rachidien et de l'isthme de l'encéphale.

Le diagnostic n'est plus aussi facile, lorsqu'il s'agit de distinguer la myélopathie spasrnodique de la sclérose en plaques disséminées ou de certaines formes de maladies irritatives de ta moelle.

J'ai déjà dit que M. Charcot s'y était lui-même trompé : d'autres médecins ont commis la même erreur. Il est facile de se l'expliquer lorsqu'on réfléchit aux conditions dans lesquelles on peut être appelé à établir le diagnostic. Il s'agit souvent de malades dont l'affection est déjà ancienne et chez lesquels le souvenir des premières périodes du mal, sans être effacé, peut être confus et vague. Or, au moment où l'on examine ces malades, les phénomènes morbides peuvent être tels qu'il soit à peu près impossible de décider à quel genre d'affection on a affaire, d'après l'ensemble symptomatique que l'on a sous les yeux. Dans une phase avancée de l'évolution de la sclérose en plaques disséminées, si la lésion est principalement ou presque exclusivement médullaire, on peut observer une contracture plus ou moins forte des membres inférieurs, avec conservation de la sensibilité et exagération des mouvements réflexes provoqués, accès de trépidation ou de tremblement de ces membres, impossibilité de la locomotion et de la station par suite des contractions spasmodiques des muscles. Les mouvements des membres supérieurs peuvent aussi être enchaînés de la même façon, de telle sorte qu'il est impossible de mettre en évidence ces tremblements si caractéristiques dans la sclérose en plaques, tremblements d'une violence progressive à mesure que s'accomplit le mouvement volontaire, lors des efforts pour porter un verre, une cuiller à la bouche, etc.

Le diagnostic ne pourra être posé, dans des cas de ce genre, que si, à la contracture et aux tremblements, s'ajoutent des troubles de la sensibilité ou des symptômes d'origine encéphalique, ou si l'on constate, par un interrogatoire attentif du malade, que des phénomènes de ce genre ont existé à un certain moment du développement de l'affection. S'il en est ainsi, c'est évidemment un cas de sclérose en plaques disséminées

que l'on a sous les yeux1. Mais, je le répète, le diagnostic est souvent très difficile et il n'est guère douteux qu'un certain nombre de cas, publiés sous le nom de tabès spasmodique ou de paralysie spinale spasmodique, ne soient des faits de sclérose en plaques.

Le diagnostic peut être difficile aussi entre le tabès dorsal spasmodique et certains cas, soit de méningo-myélite, soit de tumeurs comprimant et irritant la moelle épinière ou les racines des nerfs rachidiens, soit de sclérose transverse, etc.

M. Striïmpell cite encore, au nombre des affections qui peuvent offrir la phvsionomie clinique de la paralysie spinale spastique, une sorte de maladie systématique combinée, occupant les faisceaux pyramidaux, les pédoncules latéraux du cervelet et les faisceaux de Gall. On observe, dans les cas de ce genre, une paralysie progressivement croissante des membres inférieurs et plus tard aussi des bras, avec exaltation des réflexes tendineux; il y a des symptômes spasmodiques et une conservation presque complète delà sensibilité. Toutefois, il survient plus tard des troubles fonctionnels de la vessie qui, d'après l'auteur, doivent vraisemblablement être attribués à l'altération des faisceaux de Gall. M. Minkowsky a publié un cas analogue 2.

D'ailleurs, il faut bien le répéter ici, cette affection que l'on cherche ainsi à distinguer des autres maladies médullaires, existe-t-elle, à titre d'espèce morbide distincte? La myélopathie spasmodique n'est-elle pas un mode d'expression symptomatique, commun à diverses lésions de la moelle épinière. Tant que l'affection, étudiée par M. Erb et par M. Charcot, n'aura point une anatomie pathologique spéciale, constante, établie par quelques nécropsies concordantes, on ne pourra en admettre la réalité que sous les réserves les plus expresses.

J'ai déjà dit que divers auteurs, M. Leyden et M. Schulz, entre autres, avaient émis des doutes sur l'existence, à titre

\. « La sclérose en plaques disséminées, dit M. Bétous, n'a de commun avec le » tabès spasmodique que la paraplégie des membres inférieurs et quelquefois la tré- » pidation. Mais jamais on ne rencontre dans le tabès spasmodique le tremblement » des membres, l'embarras de la parole ou les troubles de l'intelligence et des sens » qui sont de règle dans la sclérose en plaques disséminées. Toutefois nous faisons » nos réserves pour le cas où la sclérose en plaques serait bornée aux faisceaux la- » téraux : au début de la maladie, si les symptômes sont seulement la paralysie et la » contracture sans lésions de la sensibilité, le diagnostic serait fort difficile. » (Bétous, loc cit., p . 4 i ) .

2. Strumpell, Lehrbuch des speciellen Pathologie und Thérapie. 2e édition, 1885, t. II, p. 2iÔ.

de type morbide spécial, du tabès dorsal spasmodique. Il importe d'ajouter que M. Charcot lui-même n'est pas très affirmatif. Après avoir rappelé que les phénomènes caractéristiques de la paraplégie spasmodique peuvent être observés dans des cas de myélite ordinaire, de compression de la moelle, etc., il ne considère, comme pouvant former un groupe à part, sous le nom de tabès dorsal spamodique , que les cas dans lesquels les spasmes musculaires se produisent sans autres symptômes, lentement, insidieusement, dans les membres inférieurs, et gagnent parfois les membres supérieurs. Et encore, est-ce là, suivant M. Charcot, une catégorisation conditionnelle. Elle ne peut entrer définitivement dans les cadres nosologiques, que si l'on trouve dans les cas de ce genre une lésion spéciale et constante, par exemple, celle qui est considérée comme probable par M. Erb, à savoir une sclérose primitive et isolée des faisceaux latéraux: si les lésions constatées sont variées, la nouvelle tentative nosotaxique perd sa raison d'être.

J'ai eu deux ou trois fois à me prononcer à propos de cas dans lesquels on avait posé le diagnostic: tabès dorsal spasmodique. Je n'ai jamais pu me convaincre de la légitimité du diagnostic.

L'observation publiée dans mon volume de clinique 1 sous le nom de tabès spasmodique est évidemment discutable au point de vue du diagnostic. Il en est aussi de même de celle que je publie à la fin de cette leçon sous le même titre.

Etiologie. — L'étiologie de la myélopathie spasmodique est très obscure. Cette affection est plus fréquente chez l'homme que chez la femme ; la proportion varie suivant les auteurs et elle ne pourra être établie avec quelque précision que lorsqu'on pourra comparer entre eux un plus grand nombre de cas.

On a relevé, dans les antécédents de quelques malades, la syphilis, le saturnisme, l'hystérie, l'arthrilisme, l'exposition au froid humide, etc. , mais ce sont là des conditions écologiques relativement rares et qui ont été incriminées tout aussi bien dans d'autres maladies de la moelle que dans celle-ci. Ces conditions, si elles exercent une influence sur le développement de la myélopathie spasmodique ne peuvent être COnta A. Vulpian. Clinique méd. de l'Hôpital et delà Charité, publiée par M. Raymond, 1879, p. 703.

sidérées que comme des causes prédisposantes ou occasionnelles. Elles ne peuvent agir que sur des individus offrant une vulnérabilité toute particulière des régions de la moelle épinière qui sont atteintes dans cette affection médullaire.

Le tabès spasmodique peut se développer à tout âge : si la plupart des observations connues ont trait à des individus d'âge adulte, quelques-unes concernent des sujets ayant dépassé 60 ou même 70 ans et, d'autre part, la maladie a été constatée aussi chez des enfants. M. Erb a vu la paralysie spinale spasmodique se produire dans le cours de la première année1. M. Seeligmùller et M. Stromeyer ont aussi recueilli des faits relatifs à l'enfance. La maladie présenterait la même évolution et la même physionomie clinique que chez l'adulte. Les membres inférieurs sont pris tout d'abord ; ils offrent nn certain degré de rigidité qui augmente progressivement et empêche les enfants de marcher. Les réflexes tendineux sont plus prononcés que dans l'état normal ; les muscles ont conservé leur contractilité ; il n'y a aucun trouble de la sensibilité, aucun désordre des fonctions encéphaliques. Les membres supérieurs sont pris à leur tour, au bout d'un temps plus ou moins considérable2. Je vois, dans une thèse récente3, que M. Samuel Gee4a rassemblé cinq cas de tabès spasmodique, observés dans l'enfance. L'histoire des paralysies spasmodiques de l'enfance n'est pas suffisamment connue pour que l'on puisse dès maintenant tenir pour entièrement valable le rapprochement fait par les auteurs précédents entre la paraplégie spasmodique qu'ils ont observée dans les premiers âges de la vie et la paralysie spinale spasmodique de l'adulte et du vieillard. Il faut, pour que nous soyons renseignés sur la légitimité de ce rapprochement, des données anatomo-pathologiques qui, pour le moment, en ce qui concerne l'enfance, font entièrement défaut.

Pronostic. — Le pronostic du tabès dorsal spasmodique ne peut pas être indiqué avec netteté. D'une part, sous ce nom, j'en suis absolument convaincu, on a publié des cas très dis-

* . W. Erb. Ueber das Vorkommen der « spastichen Spinalluhmung » bei Kindern (Anal, in Centralblatt f. w. Med., 1878, p. 442).