Charcot. Loc. cit., p. 3i

cellules de l'écorce cérébrale ne sont pas signalées, clans l'observation de M. P. Marie, comme plus avancées dans la circonvolution front aie ascendante que dans la pariétale acendante. — Quand même de nouvelles observations viendraient enlever toute valeur à cette réponse, il n'en est pas moins vrai que les phénomènes de spasmes, de contractures, d'atrophie musculaire, constatés dans les membres supérieurs, à une époque relativement peu avancée de l'évolution de la maladie, dépendent étroitement des altérations des faisceaux latéraux et des cornes antérieures de la substance grise, dans la région cervicale de la moelle épinière.

D'autre part, il faut encore rappeler ici cette observation faite par M. Charcot et confirmée par plusieurs auteurs, à savoir que les altérations de la substance blanche antéro-latérale de la moelle, dans ces cas, s'étendent à une partie bien plus grande de cette substance que dans les cas de sclérose secondaire descendante, même lorsque cette sclérose est produite par des lésions considérables de l'encéphale ; d'où cette conclusion : que les altérations des faisceaux antéro-latéraux, dans la sclérose latérale primitive; amyotrophique, ne peuvent pas être exclusivement les résultats d'une dégénération descendante, mais qu'elles sont, au moins partiellement, nées sur place. Ces considérations me paraissent suffire pour légitimer le nom sous lequel M. Charcot a introduit cette maladie dans le cadre de la pathologie médullaire.

Quant à ce qui concerne les formes de la maladie, ce que nous en avons dit à plusieurs reprises montre que, sous le rapport des symptômes, la sclérose latérale amyotrophique peut ne pas se traduire par un ensemble de signes absolument invariable. C'est surtout le degré de l'excitabilité de la substance grise qui peut différer dans tels ou tels cas. Tantôt, comme dans les cas-types, cette excitabilité est très exaltée et alors on observe non seulement l'exagération des réflexes tendineux, mais encore des phénomènes spasmodiques divers et en particulier la contracture permanente des muscles avec ou sans exacerbations ; tantôt tout se réduit à quelques spasmes musculaires passagers ; peut-être même la maladie évolue-t-elle, exceptionnellement, sans qu'il y ait, à aucun moment, des indices d'exaltation du pouvoir réflexe des centres nerveux.

Jusqu'où les variétés du tableau clinique de la sclérose latérale amyotrophique peuvent-elles aller? C'est ce qu'il est im-

possible de dire maintenant, à cause du nombre encore restreint des faits connus. Peut-il y avoir une sclérose latérale amyotrophique bornée aux membres inférieurs? A priori, cela semble en contradiction avec les données acquises jusqu'ici : mais il serai! peut-être téméraire de nier la possibilité de pareils faits. Peut-on observer des cas de sclérose amyotrophique, dans lesquels les premiers phénomènes de la maladie consisteraient en troubles morbides des fonctions bulbaires? Certains cas paraissent prouver qu'il peut en être ainsi et, dans de pareilles circonstances, on conçoit qu'on ait été entrainé à désigner ces faits sous le nom de paralysie bulbaire. On voit que, sur un certain nombre de points de l'histoire de la sclérose latérale amyotrophique, la lumière n'est pas encore complètement faite.

— Les cas de sclérose latérale amyotrophique sont toujours, en laissant de côté la Salpêtrière, peu nombreux dans les hôpitaux de Paris. Je n'ai pu étudier cette maladie que très rarement dans les divers services dont j'ai été chargé. Voici une observation qui a été recueillie dans mon service, àl'Hôtel- Dieu, pendant que j'étais suppléé par M. Dejerine. C'est sous sa direction que cette observation a été prise ; je n'ai pu voir la malade que pendant les cinq dernières semaines de son séjour à l'hôpital ; j'ai constaté l'exactitude de cette histoire clinique.

Obs. La nommée H. Julie, .âgée de trente-deux ans, couturière, entre à l'Hôtel-Dieu, salle Ste-Martine, n° 13, le 20 août 1883 (service de M. Vulpian, suppléant : M. Dejerine).

Antécédents de famille. Son père est mort à soixante-quatorze ans, après être resté cinq mois à l'hôpital ; la malade ne peut dire à quelle affection il a succombé. Sa mère est morte à cinquante ans de maladie accompagnée de jaunisse ; c'était la seconde fois qu'elle était atteinte d'ictère. Son père et sa mère ont eu cinq enfants : le premier est mort âgé de vingt mois; le second, neuf jours après sa naissance; le troisième, à trois ans, de convulsions ; le cinquième, à sept mois ; le quatrième enfant est la malade actuellement en traitement à l'Hôtel- Dieu.

Antécédents personnels. La malade a eu la rougeole dans sa première enfance ; à neuf ans elle a été tourmentée par des palpitations. Elle a été toujours très nerveuse. Réglée à quinze ans et demi, elle l'a été assez bien depuis lors. En 1870, elle a souffert de l'estomac et a perdu l'appétit ; elle a pris de la pepsine pendant deux ou trois mois. Peu après, en 1871, elle a eu des accès de folie furieuse, provoqués, dit-elle, par la vue de son père qui la battait. Elle fut admise à l'asile de Ghâlons où

elle fut traitée pendant six mois ; elle dit que, pendant tout ce temps, elle n'eut pas d'accès.

Elle a eu cinq enfants ; trois sont vivants. Le second est mort à neuf ans d'une méningite tuberculeuse ; un autre est mort sans qu'on puisse savoir la cause de sa mort. Le dernier de ses enfants est une petite fille âgée de vingt-un mois, qui aurait eu une pneumonie, à la suite de laquelle tout son côté droit aurait été enflé et comme paralysé. La paralysie a à peu près disparu : la petite fille remue son bras droit ; mais elle ne peut pas encore marcher. Depuis ses premiers jours, elle a eu des abcès sous le cuir chevelu; actuellement l'un d'eux est en pleine suppuration.

Début de la maladie. Deux mois avant la naissance de ce dernier enfant, il y a près de deux ans par conséquent, la malade, sans avoir eu ni fièvre, ni fourmillements, ni malaise quelconque, s'aperçoit, en voulant porter un seau, que son bras droit est faible et a de la peine à soulever ce fardeau. Elle attribua d'abord cette faiblesse à son état avancé de grossesse ; mais bientôt le doute ne fut plus possible, car peu à peu il lui devint difficile de coudre, sa main droite n'ayant pas assez de force pour pousser l'aiguille. Cette faiblesse augmenta de jour en jour et au bout de peu de temps elle s'accompagna de raideur du membre. L'accouchement n'eut aucune influence sur la marche de l'affection. L'année dernière, au mois d'avril 1882, la malade remarqua que sa main droite était pendante, déviée en dehors et qu'elle ne pouvait pas la ramener en dedans sans le secours de l'autre main. Jusque-là elle avait pu s'occuper encore. Sept à huit mois après le début de l'affaiblissement du bras droit, le membre supérieur gauche se prit à son tour de la même façon, en passant par les mêmes phases et, dans ce moment, la malade entre à l'hôpital parce qu'elle ne peut pas manger seule. Elle marche, mais assez difficilement. Les membres inférieurs ont commencé à s'affaiblir, il y a six mois environ. La maladie y a suivi la même évolution que dans les membres supérieurs.

Etat au moment de Ventrée à l'hôpital. — Les deux mains sont pendantes ; le poignet est fléchi et les doigts sont fléchis aussi dans la paume des mains. Le bras, de chaque côté, est appliqué fortement contre le tronc ; l'avant-bras est fléchi sur le bras et en pronation. Ces segments du membre sont en contracture et il en est de même de la main et des doigts qui sont en griffe presque fermée. Si on cherche à redresser les doigts de la main droite, il y a de la trémulation de la main et de l'avantbras et en même temps, de la douleur ; même trémulation lorsqu'on essaie d'étendre les doigts de la main gauche ; mais il n'y pas de douleur. Lorsqu'on cherche à écarter le bras droit du thorax, on éprouve de la résistance et l'on provoque une douleur assez vive. Phénomènes analogues du côté gauche, mais moins marqués. Trois ou quatre mois après que le membre supérieur gauche a été atteint à son tour, la malade a vu, en certains points de la surface de ce membre et du membre supérieur droit, se produire de temps à autre des sautillements (contractions fibrillaires). Actuellement on peut constater encore parfois quelques contractions fibrillaires dans le membre supérieur gauche ; mais il n'y en a pas dans le membre supérieur droit. La malade ne peut pour ainsi dire pas imprimer le moindre mouvement à ce membre et il

en est ainsi depuis quatorze mois ; elle remue encore un peu le membre supérieur gauche et peut, par exemple, écarter son bras du thorax de façon à le mettre à angle droit'par rapport aune ligne verticale abaissée du fond de Faisselle. Il n'est pas possible de faire naître des mouvements réflexes du membre supérieur droit en percutant les tendons de ce membre ; des mouvements de ce genre peuvent se produire dans le membre supérieur gauche.

Atrophie de tous les muscles des bras et du tronc, atrophie en masse symétrique. Peut-être les sus-épineux sont-ils plus atrophiés que les autres muscles. Les membres sont extrêmement grêles. Gomme aspect général de ces membres, c'est la reproduction de ce qu'on voit dans certains cas-types d'atrophie musculaire progressive. L'atrophie des muscles du tronc, en particulier des muscles droits de l'abdomen, empêche la malade de s'asseoir seule sur son lit.

Tous les muscles ont conservé la contractilité faradique à des degrés variés.

Ainsi, du côté droit, qui est le côté le plus anciennement atteint, on constate que, pour obtenir une contraction des extenseurs de l'avantbras, avec l'appareil à chariot, il faut que la bobine au fil induit ne soit écartée que de sept centimètres de la borne d'arrêt.

Pour les fléchisseurs de l'avant-bras droit, l'on n'obtient rien au delà d'un écartement de neuf centimètres ;

Pour le biceps brachial, au delà d'un écartement de 0m085 Deltoïde 0 065

Grand pectoral. — Faisceau claviculaire 0 085 — Faisceau sternal 0 08

Trapèze (contractilité intacte) 0 12

L'on n'a pas pris de mesures du même genre du côté gauche.

Il y a six mois environ que les membres inférieurs ont été atteints. Le premier phénomène a été l'affaiblissement. Gomme pour les membres supérieurs, c'est le membre inférieur droit qui a été le premier pris ; puis l'affaiblissement s'est compliqué plus tard de contracture, surtout dans les fléchisseurs des orteils. La malade marche encore, mais péniblement et se fatigue en quelques instants ; ses jambes lui semblent raides. Les réflexes tendineux sontexagérés ; il y a de la trépidation réflexe du pied lorsqu'on le fléchit sur la jambe. Les muscles des membres inférieurs sont à peine atrophiés ; cependant, ceux du membre inférieur droit sont plus mous que ceux de l'autre membre ; quant à la couche adipeuse sous-cutanée, elle n'est pas devenue plus épaisse. Souvent, surtout pendant la nuit, la malade a des crampes dans les jambes. Elle a remarqué aussi, à diverses reprises, que, lorsqu'elle cherchait à marcher pendant plusieurs minutes, ses membres inférieurs devenaient raides et quelle ne pouvait plus les fléchir, du moins pendant quelques moments. Elle n'a jamais eu de vraie contracture dans les muscles des jambes et des cuisses : seuls, comme il a été dit, les fléchisseurs des orteils sont en état de contracture permanente.

Depuis huit mois environ, la malade se plaint d'une douleur dans la nuque, douleur qui l'empêche de relever fortement la tête en arrière.

Depuis cinq mois, il y a des troubles de la parole ; la voix est nasonnée ; par moments, la malade peut à peine articuler les mots. La déglutition est gênée. En examinant la gorge, on ne constate aucune lésion. Le voile du palais fonctionne bien; il en est de même de la langue. Depuis la même époque, la malade ne peut ni cracher, ni se moucher, parce quelle n'en a pas la force.

La sensibilité cutanée est intacte dans tous les points du corps ; aucun trouble des sens spéciaux.

Roséole émotive sur la partie supérieure et antérieure du thorax, lorsqu'on découvre la malade.

Les sphincters fonctionnent bien.

Pas de troubles viscéraux.

Altérations trophiques peu accusées : cependant les ongles poussent lentement et se cassent facilement.

Rien au cœur, si ce n'est un léger bruit de souffle anémique au niveau de la base de cet organe.

On a pris la mesure du volume des cuisses et des jambes.

Cuisse droite, circonférence 0m39

Cuisse gauche, mesure prise au même niveau 0 39

Jambe droite, la plus grande circonférence 0 31

Jambe gauche 0 30

On soumet la malade à une faradisation méthodique et modérée des divers muscles.

Les jours suivants, il semble se faire un peu d'amélioration ; la malade arrive à lever sa main gauche jusqu'à sa tête ; elle peut faire un léger mouvement d'abduction de son bras droit elle a pu même fléchir un peu l'avant-bras droit sur le bras, sans le secours de sa main gauche.

De temps en temps, on constate des mouvements fîbrillaires dans les muscles des épaules et des bras. Elle ne s'est plainte qu'une fois d'avoir éprouvé, pendant la nuit, des crampes dans les pieds.

Le 3 septembre. On fait un nouvel examen du degré de contractilité des masses musculaires des deux membres, à l'aide de courants faradiques (appareil à chariot), en cherchant, pour chaque région, au delà de quel écartement de la bobine au fil induit on n'obtient plus de contractions.

Côté droit. — Avant-bras. — Muscles extenseurs, écartement 0m080

Muscles fléchisseurs 0 095

Muscles de l'éminence thénar 0 060

Muscles interosseux 0 050

Bras. — Biceps 0 090 *

Triceps 0 090

Épaule. — Deltoïde 0 070

Grand pectoral 0 075

Trapèze 0 105 à 0 110

Côté (fauche. — Avant-bras. — Muscles extenseurs 0 085

Muscles fléchisseurs 0 090

Muscles de Téminence thénar 0 070 Muscles interosseux 0 085 à 0 090

Côté gauche. — Bras. — Biceps 0 090

Triceps 0 085 Epaule. — Deltoïde 0 085 Grand pectoral 0 095 Trapèze 0 100 Nerf radial gauche, dans sa gouttière au bras : de 0 050 à 0 060

Les indices d'amélioration qu'on avait constatés lors de la fin du mois d'août ne s'accentuent pas davantage et bientôt même, il paraît évident que l'affaiblissement du côté droit a notablement augmenté. On en peut juger par les chiffres trouvés le 30 septembre pour l'écartement maximum de la bobine induite, écartement au delà duquel on n'obtient plus de contractions.

Membre droit. — Extenseurs de l 'avant-bras ; il n'y a de faibles contractions que lorsque labobine induite est appliquée contre la borne d'arrêt, par conséquent avec 0 écartement Long supinateur 0m050

Fléchisseurs 0 060

Biceps 0 060

Deltoïde 0

Triceps 0 060

Grand pectoral. — Faisceau clavieu-

laire 0 060

Faisceau sternocostal 0 040

Trapèze 0 100

Nerf radial (excitabilité) dans sa gouttière 0

Du côté gauche, on n'a examiné, à ce point de vue, que les muscles extenseurs de la main, lesquels sont inexcitables même en employant le maximum du courant et le long supinateur qui se contracte avec un écartement de 0m065 de la bobine au fil induit, mais ne se contracte plus dès qu'on a dépassé cet écartement.

Pendant le mois d'octobre, la situation reste à peu près dans le statu quo. Les contractures passagères avec ou sans sensation de crampes sont pourtant devenues plus fréquentes dans les membres inférieurs: la malade n'y éprouve d'ailleurs ni douleurs persistantes ni douleurs fulgurantes. Elle ressent, au contraire, de temps à autre, des douleurs assez pénibles dans le cou et les épaules.

La malade parle lentement, d'une voix nasonnée, comme si elle avait une paralysie du voile du palais ; mais cette paralysie n'existe pas ; tout au plus y-a t-il de l'affaiblissement. Elle peut tirer la langue hors de la bouche, la mouvoir à droite et à gauche, la relever et l'abaisser ; mais ces divers mouvements se font mollement et un peu lentement. La déglutition s'exécute assez bien ; cependant — et cela prouve bien un certain degré d'affaiblissement des muscles du voile du pa-

lais — les liquides reviennent quelquefois par le nez. Les mouvements de l'orbiculaire des lèvres s'exécutent bien aussi; mais ils ont lieu pareillement d'une façon paresseuse. La face, en somme, ne présente aucune modification des traits qui puisse, à première vue, attirer 1 attentas de troubles des organes des sens. Pas de céphalalgie. Miction et défécation normales. . t

Les membres inférieurs se sont certainement affaiblis depuis 1 entrée de la malade à l'hôpital, mais le progrès du mal a été moins sensible dans ces membres que dans les membres supérieurs.

Le 8 novembre — La malade demande qu on lui permette de retourner dans son pays où son mari la rappelle. Elle quitte l'hôpital et on ne l'a pas revue depuis lors.

Il ne saurait y avoir de doutes, dans ce cas, sur le diagnostic Le mode du début, l'évolution de la maladie, l'envahissement progressif d'une partie de plus en plus étendue de la moelle la contracture permanente des membres supérieurs et des orteils, l'atrophie musculaire qui est venue, de bonne heure compliquer l'affaiblissement des membres ; tout démontre bien qu'il s'est agi d'un cas de sclérose latérale amyotrophique.

Sclérose primitive et symétrique des faisceaux latéraux, sans complication d'amyotrophie . — Sclérose des faisceaux dits cérébelleux. — Myélopathie spasmodique (Tabès spasmodique ou paralysie spinale spasmodique).

LEUGOMYÉLITES SYSTÉMATIQUES PRIMITIVES (Suite)

Le groupe des leucomyélites primitives systématiques ne comprend pas seulement la sclérose primitive des faisceaux postérieurs proprement dits, la sclérose des faisceaux grêles médians postérieurs, la sclérose des faisceaux latéraux associée à l'altération des cornes antérieures de la substance grise (sclérose latérale amyotrophique)et, dans certains cas à la sclérose de la partie la plus interne des faisceaux antérieurs ; il comprend encore la sclérose primitive, non amyotrophique, des faisceaux latéraux et la sclérose primitive des faisceaux que Ton désigne sous le nom de cérébelleux.

Étudions d'abord la sclérose latérale symétrique non amyotrophique.

Sclérose primitive et symétrique des faisceaux latéraux, sans complication d'amyotrophie

Nous avons rappelé, au début de la leçon précédente, que Ludwig Tiirck avait décrit en 1856 des cas de sclérose latérale symétrique, sans lésions de la substance grise et que ces faits se bornaient à des relations anatomo -pathologiques, sans histoires cliniques.

L'absence de tout document sur les phénomènes morbides par lesquels s'était traduite cette lésion pendant la vie constitue une lacune bien regrettable, d'autant plus qu'en réalité, nous ne trouvons pas, dans les publications faites depuis lors sur les affections de la moelle épinière, des matériaux qui puissent nous permettre de la combler d'une façon absolument satisfaisante. D'autre part, à l'époque où Ludwig Turck recueillait

ses observations, la technique des études microscopiques était trop imparfaite pour qu'il ait pu s'assurer avec certitude de l'absence de lésions de la substance grise.

Nous avons dit aussi, dans la précédente leçon, que M. Westphal a observé des faits de sclérose latérale symétrique de la moelle épinière dans des cas de paralysie générale progressive. M. Dejerine a publié un fait du même genre \ Mais doit-on voir dans ces faits des cas bien légitimes de sclérose latérale primitive ? Les lésions de l'écorce grise du cerveau ne peuvent-elles pas avoir exercé une influence provocatrice sur la production de la sclérose des faisceaux pyramidaux médullaires ? 11 est impossible de répondre nettement à cette question. Ces faits, toutefois, ont une grande importance, en ce qu'ils nous fournissent des données pour esquisser le tableau symptomatique de la sclérose bilatérale symétrique et primitive, mais non amyotrophique, tableau qui n'est modifié dans les cas dont nous parlons que par l'immixtion des symptômes de la périencéphalite diffuse. Cette sclérose se traduirait, en somme, pendant la vie, par une parésie progressive qui s'accompagnerait bientôt de phénomènes dus à l'augmentation du pouvoir réflexe de la moelle, c'est-à-dire d'exagération des mouvements réflexes provoqués (trépidation réflexe du pied, mouvements réflexes produits parle choc du tendon rotulien ou des autres tendons, etc), de tremblement spasmodique de telles ou telles parties du corps, puis finalement de contractures permanentes des membres. Ce qui différencierait surtout la physionomie de la maladie de celle de la sclérose latérale amyotrophique primitive, c'est précisément l'absence d'amyotrophie. Les membres pourraient offrir un amaigrissement plus ou moins marqué ; mais les muscles de ces membres ne subiraient pas un véritable travail d'atrophie ; on n'y observerait pas de contractions fîbrillaires ou fasciculaires involontaires ; la contractilité y demeurerait intacte. En outre, les foyers d'origine des nerfs bulbaires conserveraient leur état normal, de telle sorte que l'on ne verrait pas se produire, dans une certaine phase de l'évolution de la maladie, comme lorsqu'il s'agit de l'atrophie latérale amyotrophique, les manifestations morbides qui caractérisent la paralysie bulbaire : il n'y aurait ni difficultés des mouvements des muscles buccaux, de ceux de la langue, du voile du palais, du pharynx, etc., ni embarras delà