Charcot (Même recueil. Même séance

2. A. Pitres. Note sur l'état des forces chez les hémiplégiques (Archives de Neurologie, n° 10, 1882),

3. Richard Friedlander. Ueber dea Kraftverlust dev nicht geluhmten Glieder bci cerebralev Hémiplégie (Neurologisches Gentralblatt,noi 1, 1S83. —Citation de M. Pitres.)

rieures sont aussi considérables que l'admet M. Flechsig, il doit s'ensuivre nécessairement des différences notables, suivant les cas, dans la disposition de la sclérose descendante de la moelle épinière. Si cette sclérose se produit habituellement d'une façon prédominante dans le faisceau latéral du côté opposé et n'atteint alors qu'une partie assez restreinte du faisceau antérieur du même côté que la lésion encéphalique, elle doit offrir, dans certains cas, un rapport inverse : ce sont les cas dans lesquels, des deux faisceaux envoyés à la moelle par les pyramides antérieures, celui qui est direct l'emporte en volume sur celui qui se croise avec son homologue.

M. Flechsig ne fait aucune difficulté pour admettre qu'il en est ainsi exceptionnellement. C'est un point sur lequel nous ne pouvons manquer d'être nettement renseignés, dans un avenir prochain, maintenant que l'attention est appelée sur cette anomalie possible delà sclérose secondaire descendante. 11 en sera de même pour les autres anomalies indiquées par M. Flechsig, pour celle, par exemple, qui est constituée par l'absence de la sclérose descendante directe de la partie interne du faisceau antérieur, la lésion secondaire de la moelle étant exclusivement croisée. Jusqu'à ce que ces données nouvelles aient été sérieusement contrôlées, il est permis de conserver des doutes sur leur réalité.

Les recherches de M. Flechsig ne nous fournissent d'ailleurs aucun éclaircissement sur un fait intéressant constaté par M. Pitres, lait auquel je viens défaire allusion. M. Pitres a reconnu que, dans un bon nombre de cas de lésions anciennes du cerveau, la moelle offre une sclérose descendante occupant ce faisceau pyramidal du cordon latéral, des deux côtés. 11 a trouvé cette sclérose bilatérale descendante 10 fois sur 40 hémiplégiques anciens dont il a examiné la moelle épinière. M. Pitres explique ce fait en admettant que F entre-croisement des pyramides peut présenter une variété non indiquée par M. Flechsig. Dans cette variété particulière, les fibres de chaque pyramide se rendraient, les unes, par un trajet direct, dans le faisceau latéral du côté correspondant ; les autres, par le trajet croisé ordinaire, dans le faisceau latéral du côté opposé. Cette disposition expliquerait comment, dans les faits de M. Pitres, une seule pyramide bulbaire, celle du côté correspondant au foyer encéphalique, est plus ou moins atrophiée \ Mais je ne puis

\. Pitres. (Bulletin delà Société d'Anatomie et de Physiologie normale etpaiholo-

VINGTIEME LEÇON. i95

ni'empêclier de faire remarquer que, sur les figures annexées au mémoire de M. Pitres, la lésion des faisceaux latéraux offre bien rarement les caractères topographiques de la sclérose descendante. S'il ne s'agissait pas d'un observateur aussi compétent, j'affirmerais que, dans la plupart des cas, il s'agit simplement d'une exagération plus ou moins marquée de l'état normal delà région que M. Pitres représente comme sclérosée dans les faisceaux latéraux. On sait, en effet, que la partie centrale du faisceau latéral offre toujours une névroglie plus abondante et se colore d'une façon plus intense que le reste du faisceau antéro-latéral.

f) La sclérose descendante médullaire peut être observée encore à la suite de lésions de la moelle épinière elle-même. J'ai déjà eu occasion de parler de faits de ce genre, à propos de la sclérose transverse de la moelle épinière et des compressions de ce centre nerveux. Les lésions traumatiques de la moelle épinière, les myélites et méningo-myéliles locales, les tumeurs des vertèbres, des membranes médullaires et de la moelle épinière, le mal vertébral de Pott, peuvent être des points de départ pour un processus de sclérose descendante. M. Charcot fait remarquer que la production de cette sclérose, dans l'une ou l'autre de ces circonstances, exige une condition sine qua non : c'est que la substance blanche de la moelle soit atteinte. Une altération de la substance grise médullaire ne paraît pas pouvoir donner naissance à ce travail d'atrophie sclérosique. C'est ainsi que, chez les individus morts après avoir présenté tous les symptômes de l'atrophie musculaire progressive, on peut trouver la plupart des cellules des cornes antérieures de la substance grise médullaire atrophiées ou en voie d'atrophie, tandis que les faisceaux latéraux ne présentent point d'atrophie notable. Il ne peut pas d'ailleurs en être autrement, puisque les libres des régions postérieures des faisceaux latéraux ont leur centre trophique dans l'encéphale et non dans la substance grise de la moelle.

Pourquoi, clans les cas de lésion transversale très étendue de la moelle, l'atrophie descendante se limite-t-elle aux parties postérieures du faisceau latéral, soit d'un côté, soit des deux

gique de Bordeaux, 1880. — Comptes rendus delà Société de Biologie, 25 juin 1SS1) — Rec/ierches anatomo -cliniques sur tes scléroses bilatérales de la moelle épinière consécutives à des lésions unilatérales du cerveau. (Archives de physiologie normale et pathologique ; 1 884, n° 2, pp. 142 et suiv.) — M. Hallopeau avait déjà observé des faits de ce genre (Charcot. Leçons sur les localisations, p. 251).

côtés, suivant que celle lésion est unilatérale ou bilatérale? Pourquoi la partie antérieure de ces faisceaux et la plus grande partie, sinon la totalité du faisceau antérieur, restent-elles a l'état sain, aussi bien au-dessous de la lésion qu'au-dessus, si ce n'est au voisinage immédiat de cette lésion ? ' Ces questions ne pourront pas recevoir une réponse satisfaisante tant que nous ignorerons où se trouve le centre trophique des fibres qui échappent ainsi à l'atrophie secondaire.

Dans l'état ordinaire des choses, une lésion qui interrompt la continuité des fibres de la moelle épinière, dans une moitié latérale de ce centre, par exemple, a donc pour conséquence une sclérose descendante de la partie postérieure du faisceau latéral et une sclérose ascendante du faisceau postérieur : en même temps on observe une sclérose ascendante de la couche superficielle de la région postérieure du faisceau latéral c est, à-dire de la couche de fibres qui est considérée par M. Flechsig comme mettantla moelle épinière en communication avec le cervelet et qu'à cause de cela il désigne sous le nom de faisceau cérébelleux de la moelle. . .

La sclérose descendante, dont nous devons nous occuper ici exclusivement, offre, dans ces sortes de cas, les mêmes caractères que dans les cas de lésion de l'encéphale, suivies d allérations médullaires du même genre. Elle siège dans la même réo-ion de la moelle et s'étend de même, de haut en bas, jusque la partie inférieure de ce centre nerveux, en se restreignant progressivement dans ce même sens à une partie de moins en moins considérable de la région atteinte, au fur et a mesure que les fibres de cette région du faisceau latéral la quittent pour pénétrer dans la substance grise médullaire. Les altérations histologiques sont aussi les mêmes que dans les cas de sclérose descendante d'origine cérébrale.

Les lésions unilatérales de la moelle épinière ont déterminé, dans ces cas exceptionnels, une sclérose descendante bilatérale. W. Millier a constaté celte particularité daus un cas d'béinisection traumalique de la moelle épinière'. M. Charcol l'a observée aussi2.

Si jusqu'à présent, dans ces cas de sclérose descendante,. déterminée par une lésion de la moelle épinière elle-même,

, , M(iUeI. Beitrage mr pathotogischen Anatomie und Physiologie des menschli-

Ct'f ïc'tocot. L-t(ônfsùr U, location, dan, les maladie, du cerveau et. de la moelle éplinière, p. 25i.

l'on n'a pas observé d'altérations delà substance grise, consécutives à celles de la substance blanche, il est clair que cette complication pourrait se produire comme dans les cas où la sclérose secondaire de la moelle a pour point de départ une lésion de l'encéphale. Seulement, le fait de la propagation morbide de la substance blanche à la substance grise serait beaucoup moins clair que dans cette dernière condition, parce qu'une plaie de la moelle ou une compression, ou une myélite locale, peut atteindre directement la substance grise médullaire en même temps que les faisceaux blancs, et qu'il peut en résulter une spodomyélite diffuse, envahissante, détruisant les cellnles nerveuses des cornes médullaires et produisant, par suite, de l'atrophie musculaire. 11 est vrai que, sous le rapport de la marche et de la physionomie symptomatique, de même que sous celui des caractères anatomo- pathologiques, la complication offrirait des différences importantes dans les deux sortes de-cas; mais ces différences, du moins celles qui concernent la marche etles symptômes, ne seraient pas nécessairement telles qu'aucune confusion ne pût être faite.

Les lésions expérimentales de la moelle épinière ont pour conséquences, chez certains animaux et dans certains cas, des altérations descendantes et ascendantes des faisceaux médullaires, très analogues à celles que Ton observe chez l'homme. Les premiers essais que j'avais tentés pour obtenir ces altérations par voie expérimentale avaient été infructueux, parce qu'ils avaient été faits sur des cobayes et sur des pigeons et que, chez ces animaux, à cause de dispositions particulières, les faisceaux médullaires ne paraissent pas pouvoir être atteints de scléroses fasciculées secondaires. Plus tard, M. Westphal réussit à déterminer un processus d'atrophie secondaire des faisceaux blancs de la moelle, en opérant sur des chiens. J'ai répété les expériences de M. Westphal et j'ai reconnu l'exactitude des faits qu il a publiés. Je dirai quelques mots de ces faits lorsque je parlerai de la sclérose secondaire, ascendante, des faisceaux postérieurs.

Symptômes. — La sclérose descendante se traduit constamment, ou presque constamment, pendant la vie, par des phénomènes de contracture.

Dans les cas de ce genre, il s'agit d'ordinaire d'une hémor-

ragie ou d'un ramollissement ischémique du cerveau. L'attaque apoplectique est suivie d'une période plus ou moins courte de stupeur avec collapsus général; puis les mouvements reviennent peu à peu dans un des côtés du corps, tandis que les membres et la moitié de la face du côté opposé restent paralysés. Les membres paralysés sont dans la résolution complète : au début, les mouvements réflexes y sont nuls , ils reparaissent au bout d'un temps généralement assez court ; puis, le plus souvent, la sensibilité renaît aussi assez promptement. Au bout de quatre, cinq, six semaines, et quelquefois d'un temps plus long, les doigts de la main paralysée, qui sont à demi fléchis, dans l'état de résolution, mais qui peuvent alors être facilement étendus, commencent à offrir une certaine résistance aux efforts d'extension passive. Cette raideur augmente progressivement ; les doigts se ferment davantage ; l'avant-bras se fléchit sur le bras et reste en demi-flexion. Une raideur plus ou moins marquée se manifeste aussi dans le membre inférieur; la jambe est étendue sur la cuisse ou au contraire elle est très légèrement fléchie ; le pied est étendu et les orteils sont plus ou moins fléchis sur le pied.

Non seulement les efforts tentés pour étendre les doigts sur la main rencontrent une forte résistance opposée par les muscles fléchisseurs contractures, mais encore ils provoquent une douleur qui augmente au fur et à mesure que les doigts s'étendent et peut devenir intolérable. Il en est de même, lors des efforts faits pour triompher delà contracture musculaire qui immobilise et raidit les grandes jointures des membres paralysés.

L'apparition de la contracture est d'ailleurs précédée et accompagnée, en général, par des douleurs plus ou moins fortes. Ces douleurs paraissent suivre assez souvent des trajets nerveux ; dans d'autres cas elles offrent des localisations plus ou moius nettes. D'une façon générale, ces douleurs n'existent à un haut degré que dans le membre supérieur. Elles commencent ordinairement dans la partie inférieure et latérale du cou et dans l'épaule : c'est d'ailleurs là qu'elles sont le plus intenses lorsqu'elles se propagent à une partie plus ou moins. étendue de la longueur du membre supérieur. Parfois peu prononcées, elles sont quelquefois assez fortes pour provoquer des plaintes. Elles offrent des exacerbations plus ou moins durables, à crises irrégulières. On peut augmenter beaucoup la douleur en pressant avec les doigts sur tel ou tel point particulier du trajet qu'elle

suit ou de la région qu'elle occupe. Il est très ordinaire de voir la pression du plexus brachial à la partie latéro-inférieure du cou déterminer, dans ces cas-là, une douleur assez vive ; il en est de même de la pression des troncs nerveux du bras à la partie supérieure et interne de cette partie du membre supérieur. Certains malades éprouvent aussi une souffrance qui se traduit par une plainte ou une altération passagère des traits du visage, lorsqu'on serre avec la main le bras ou l'avant-bras paralysé.

Il est des cas dans lesquels les cordons nerveux principaux du membre semblent plus volumineux à la pression. Remak avait signalé cette particularité et il m'a sentie plusieurs fois que je la constatais nettement. Nous avons dit que, dans les cas de ce genre, les nerfs du côté paralysé subissent, en effet, une augmentation de grosseur, produite par le travail de subinflammation interstitielle, proliférante, dont ils deviennent le siège. Mais au début, cette modification des nerfs est certainement peu accusée et l'on peut être exposé à une illusion provenant de ce que, les nerfs étant douloureux à la pression, leur trajet est mieux reconnu que dans l'état normal.

J 'ai dit que la contracture est annoncée assez souvent par un endolorissement plus oiumoins accusé de telle ou telle partie du membre, ou des troncs nerveux qui s'y ramifient. M. Cliarcot a fait remarquer aussi que cette modification de la paralysie est précédée par une période pendant laquelle les phénomènes réflexes, connus sous le nom de réflexes tendineux, se produisent avec plus de vivacité que dans l'état normal. On voit alors, sous l'influence du choc du tendon du triceps brachial, ce muscle se contracter en déterminant un mouvement plus ou moins prononcé d'extension de l'avant-bras sur le bras: de même on peut parfois provoquer des mouvements des doigts, en percutant les tendons de leurs extenseurs ou de leurs fléchisseurs au niveau du poignet ; de même encore on voit parfois lamain, lorsqu'on la redresse et qu'on lamaintient en extension forcée sur lavant-bras, exécuter des mouvements alternatifs de flexion et d'extension, rappelant ceux qui constituent la trépidation spasmoclique du pied.

Les réflexes tendineux sont exagérés aussi dans le membre inférieur, avant que la contracture s'y manifeste. Le phénomène du genou s'obtient plus facilement que dans l'état normal et est exagéré. On peut voir se manifester aussi la trépidation spasmodique du pied lorsqu'on le relève en le fléchissant sur

la jambe. Ce phénomène peut d'ailleurs s'observer aussi lorsque la contracture existe déjà depuis un certain temps. M. Dejerine a constaté que, dans certains cas, le redressement du pied du côté paralysé provoquait la trépidation spasmodique non seulement de ce pied, mais encore de celui du côté sain. On peut facilement vérifier ce fait, qui s'observe aussi dans la période de contracture confirmée. Les réflexes tendineux, comme l'a vu encore M. Dejerine, peuvent aussi être un peu exagérés du côté non paralysé.

Il est des malades chez lesquels l'excitabilité réflexe médullaire s'exagère à un très haut degré dans les membres paralysés. Il suffit du moindre choc portant sur l'avant-bras, sur les têtes du radius et du cubitus, pour provoquer un mouvement brusque et étendu de tout le membre supérieur, mouvement suivi* parfois d'un peu de trépidation. Les phénomènes sont encore plus accusés dans les cas de ce genre, lorsqu'il s'agit du membre inférieur. C'est surtout ce membre qui offre une trépidation plus ou moins violente et plus ou moins prolongée lorsqu'on percute un des points de son étendue, principalement lorsqu'on cherche à obtenir le réflexe rotulien. -

11 est encore un autre fait qui mérite d'être signalé, c'est que, dans un certain nombre de cas, à l'époque où apparaît la contracture dans les membres paralysés, la paralysie n'est plus aussi absolue que peu de temps auparavant. Si l'on engage vivement le malade à essayer de mouvoir ses doigts, il n'est pas absolument exceptionnel de le voir exécuter un mouvement de flexion soit de tous les doigts, soit de quelques-uns d'entre eux, soit d'un seul, comme le pouce : ce mouvement est très borné ; il se produit avec lenteur et paraît exiger un effort considérable, si l'on en juge par le serrement des mâchoires, la congestion de la face et les mouvements instinctifs, automatiques pour ainsi dire, qu'effectue, dans le même sens, la main du côté sain.

Les premiers indices de contracture sont fournis par l'examen des doigts et avant que leur attitude ait changé. On éprouve plus de peine à étendre les doigts qui sont demeurés légèrement fléchis, comme ils le sont dès la première période delà paralysie. J'ai déjà dit que les tentatives d'extension des doigls, en même temps qu'elles rencontrent de la résistance, provoquent une" douleur plus ou moins marquée. 11 en est bientôt de même pour les mouvements communiqués au poignet, puis poiii1 ceux que Ton imprime ;i l'avant-bras.

La contracture devient de jour en jour plus accusée : tantôt cette augmentation est rapide et ses progrès sont considérables au bout de quelques semaines ; tantôt ils ne sont bien reconnaissables qu'au bout de deux ou trois mois. En même temps que la contracture se prononce de plus en plus, l'attitude des serments du membre supérieur se modifie : les doigts se fléchissent davantage ; la main se fléchit sur le poignet en s'inclinant sur son bord cubital ; l'avant-bras se fléchit sur le bras et s'applique contre la poitrine ; le bras se rapproche aussi du thorax par un entraînement d'adduction. L'obstacle opposé par la contracture des muscles ne peut être surmonté qu'avec une grande difficulté, et môme on est obligé d'arrêter l'effort tenté presque dès le début à cause des douleurs que l'on fait éprouver au malade.

La contracture n'atteint pas toujours ce degré : il est des cas dans lesquels le retour incomplet de la motilité dans les membres paralysés s'accompagne de la production d'une certaine raideur des jointures, qui reste permanente, sans jamais devenir complète, à moins de nouveaux accidents encéphaliques. Même dans les cas où les membres demeurent notablement paralysés et, en même temps, fortement contractures, ils sont rarement immobilisés d'une façon complète par la raideur spasmodique. Bien que raidis dans l'attitude que nous venons d'indiquer, ils peuvent exécuter quelques mouvements ; ainsi le malade peut écarter le bras du tronc, augmenter la flexion du bras, mouvoir un peu la main et les doigts, porter la main vers la bouche ou même sur la tête. C'est pendant que s'exécutent ces derniers mouvements qu'on remarque parfois de la trépidation du poignet et de l'avant-bras, trépidation analogue au phénomène du pied et qui présente aussi une certaine analogie a\ec le tremblement spasmodique de la sclérose en plaques. J'ai observé plusieurs fois ces oscillations du membre supérieur chez des hémiplégiques contractures, pendant mon séjour à la Salpêtrière (1862-1869). De même, j'ai vu plus d'une fois, dans les efforts faits par les malades pour fermer la main paralysée, lorsqu'un léger mouvement de cette sorte était possible, les doigts des deux mains se fléchir en même temps. Il n'était même pas au pouvoir des malades de remuer les doigts paralysés et contractures, sans que ceux du côté sain fussent mis en mouvement dans le même sens et d'une façon automatique. Que do fois n'ai-je pas fait remarquer cette association.

cette syncinésie, aux étudiants et aux médecins qui assistaient à mes visites !

La contracture est habituellement tout aussi forte pendant le sommeil que dans l'état de veille et il en est ainsi, quel que soit le degré de la raideur musculaire. Mais d'autres circonstances peuvent avoir de l'influence sur le degré de la contracture et le faire varier.

Parfois la contracture, bien que considérable, présente des modifications d'intensité plus ou moins grandes : elle peut être, par moments, beaucoup moins prononcée ; dans d'autres moments, elle s'accentue davantage. Les malades mettent souvent ces variations sur le compte des émotions, des changements de temps ; et il semble ÎDien, en effet, dans certains cas, que ces conditionsjouent le rôle qui leur est attribué : dans d'autres cas, les variations ont lieu sans qu'on puisse bien discerner leur cause.

On sait, d'autre part, que la contracture des membres paralysés, chez les hémiplégiques, peut, après avoir atteint un notable degré, rétrograder pour ainsi dire et tantôt se réduire à une raideur peu marquée, tantôt même disparaître complètement ou à peu près complètement.

On voit parfois des attaques d'épilepsie se produire chez les individus dont les membres se sont contractures à la suite d'une hémiplégie. Ces attaques ont pour point de départ : tantôt le foyer de la lésion primitive ouïe tissu circonvoisin, surtout lorsque ce foyer siège dans les régions de l'écorce cérébrale regardées comme des centres moteurs; tantôt les parties excitomotrices de l'isthme de l'encéphale, danslespoints occupés par la sclérose descendante ; tantôt enfin les lésions de la moelle épinière elles-mêmes.

Dans l'immense majorité des cas, la sensibilité des membres contractures n'est pas paralysée ; elle semble parfois intacte, mais il n'est pas rare qu'elle paraisse légèrement obnubilée.

Les douleurs qui précèdent d'ordinaire l'apparition de la contracture et que l'on observe encore pendant que la contracture se produit, cessent, en général, de se manifester lorsque la raideur musculaire a atteint son plus haut degré, c'est-à-dire au bout de plusieurs semaines ou de quelques mois après le

début de ce phénomène morbide. Cependant il n'en est pas toujours ainsi et l'on voit parfois des douleurs renaître, plus ou moins vives, plus ou moins durables: tantôt elles offrent les mêmes caractères névralgiques que les douleurs prémonitoires; tanlôt elles sont rhumatoïdes et siègent soit dans les masses musculaires, soit au niveau des jointures \

Dans les membres inférieurs, les douleurs sont beaucoup moins fréquentes et moins vives que clans les membres supérieurs. H y a parfois des crampes dans les masses musculaires des régions jambières postérieures.

Le volume des muscles diminue à la longue : mais cette diminution n'est évidemment pas due à un travail d'atrophie analogue à celui qui s'effectue dans l'atrophie musculaire progressive. C'est seulement dans des cas très exceptionnels que les muscles du côté paralysé deviennent le siège d'un travail d'atrophie de ce genre. On y constate alors un amoindrissement rapide des masses musculaires, précédé et accompagné des contractions fibrillaires et fasciculaires caractéristiques. Ces cas sont ceux dans lesquels le processus atrophique s'est propagé du faisceau latéral médullaire à la corne antérieure de substance grise du même côté.

La peau se modifie peu elles troubles trophiques y sont relativement rares. On a observé des éruptions de zona sur le tronc, du côté paralysé.

La température est, en général, plus basse clans les membres du côté paralysé que clans ceux du côté sain ; la circulai ion est un peu languissante clans la main' paralysée et contracturée ; on y observe souvent une tendance à la cyanose, lorsque la contracture est d'ancienne date. Le pouls peut alors être un peu plus faible cle ce côté que du côté opposé. La sécrétion sudorale est ou paraît plus abondante dans la main paralysée.

La contracture des membres disparaît peu d'heures après la mort ; comme l'a fait voir M. Charcot, cette disparition a lieu à un moment où les membres du côté sain offrent encore une rigidité cadavérique des plus fortes.

1 . Des altérations des jointures se produisent souvent dans les cas de ce genre : à l'autopsie, on peut trouver les surfaces des cartilages articulaires dépolies, la synoviale épaissie, fortement vascularisée; parfois, mais rarement, les lésions sont plus marquées encore et peuvent offrir les différents caractères de l'arthrite chronique intense.

Je n'ajouterai que quelques mots à cette esquisse clinique pour dire que les muscles de laface, du côté paralysé, sont atteints de contracture, dans un certain nombre de cas, comme le* membres. On pourrait, dans de tels cas, se laisser tromper par les apparences et croire ^l'existence d'une hémiplégie alterne En effet, la commissure labiale du côté contracture est entraînée en liant et en dehors, et la déviation buccale ainsi produite donne l'illusion d'une paralysie du côté réellement sain S'il s'agit d'un cas d'hémiplégie du côté droit, il semblerait ainsi, au premier coup d'oeil, que la face est paralysée du côté gauche. Duchenne (de Boulogne) a signalé cette particularité clinique, il y a près de trente ans, et il amontré que, pour éviter l'erreur, il suffit de constater, — ce qui est facile, — que le côté de la face qui paraît paralysé, ne l'est pas en réalité.

Jusqu'ici je n'ai parlé que de la sclérose descendante qui se produit lorsque le tiers moyen de la partie postérieure de la capsule interne est atteint et détruit plus ou moins complètement par une lésion encéphalique. Les symptômes sont évidemment les mêmes, en ce qui concerne l'hémiplégie et la contracture consécutive, quand une lésion de l'encéphale a pour siège les régions motrices de l'écorce cérébrale que nous avons indiquées à propos de l'anatomie pathologique : il en est de même, d'une façon générale, pour toutes les lésions encéphaliques qui peuvent provoquer une leucomyéhte latérale descendante. Mais les symptômes ne se modifient-ils pas, lorsqu il s'a»it d'une sclérose secondaire des faisceaux latéraux de la mo°elle, survenue à la suite d'une lésion de la moelle épimère

elle-même?

L'observation des faits de mal vertébral de Pott nous prouve que la sclérose latérale se révèle encore par les mêmes manifestations, lorsqu'elle dépend d'une lésion médullaire. Dans certains cas de cette sorte, on peut voir, en effet, les membres inférieurs, atteints d'abord de paralysie tlaccide, se contracturer ensuite. L'apparition de la contracture, comme dans des cas de lésion encéphalique, peut être précédée par des douleurs plus ou moins vives dans les membres inférieurs : il y a, par moment* des mouvements spasmodiques de ces membres qui se fléchissent plus ou moins brusquement. Plus tard, les jambes restent un peu fléchies sur les cuisses ; cette flexion convulsive peu| ail£jmenter progressivement en même temps que les

cuisses se fléchissent sur le bassin ; les genoux se rapprochent ainsi de l'abdomen et les membres inférieurs conservent cette attitude, qui se modifie parfois de temps à autre : la flexion devient alors moins prononcée, ou bien, au contraire, elle s'exagère d'une façon progressive ou plus ou moins brusque. Quelquefois la contracture se produit et atteint le plus haut degré sans que le malade éprouve la moindre douleur. J'ai eu récemment un fait de ce genre sous les yeux.

Quelquefois à tous les phénomènes morbides dont il s'agit vient se joindre un degré plus ou moins marqué d'atrophie musculaire véritable. Les membres inférieurs peuvent présenter aussi les altérations trophiques les plus variées : éruptions diverses, ichthyose, chute des ongles, etc., ainsi que des troubles vaso-moteurs et thermiques plusou moins accentués.

Il n'est pas inutile de dire que, dans les cas de mal de Pott où la paralysie fait place à la contracture, on ne peut pas assurer que le spasme musculaire est dû à la production de lésions secondaires de sclérose latérale descendante. Il est probable que la contracture, dans un certain nombre de ces cas, a pour cause la m énin go-myélite déterminée par l'affection des vertèbres et de la dure-mère rachidienne. Car il n'est pas très rare que les symptômes s'amendent favorablement dans ces cas, que la contracture cesse peu à peu et que la paralysie elle-même disparaisse progressivement : or, il est difficile d'admettre qu'une telle amélioration soit possible, si les régions dites pyramidales des faisceaux latéraux ont été envahies et comme détruites par un travail de sclérose descendante.

Physiologie pathologique, — L'étude de la sclérose descendante nous conduit à examiner deux questions de physiologie pathologique. La première concerne le mode de production de la sclérose descendante : la seconde est relative à la pathogénie des symptômes de cette sclérose.

a). Nous avons vu que la sclérose descendante de la moelle épinière se produit dans certains cas bien déterminés de lésions cérébrales. C'est de ces faits que nous nous occupons exclusivement pour rechercher le mécanisme de la production de cette altération médullaire. Le mécanisme dont il s'agit doit d'ailleurs être le même dans tous les cas, quelque soit le point de départ du processus sclérosique descendant.

Quelle est la cause déterminante de ce processus ? Naît-il d'emblée clans le faisceau médullaire latéral envahi ?

Il me paraît indubitable que le travail de sclérose est précédé par une atrophie descendante des fibres pyramidales, dans tout leur trajet jusqu'à leur terminaison à telle ou telle hauteur du centre médullaire.

Les fibres delà substance blanche des centres nerveux doivent être soumises aux mêmes lois que les fibres des nerfs, sous le rapport des conditions du maintien de l'intégrité de leur structure. L'une de ces conditions, dont nous devons la connaissance à Au g. Waller, c'est que ces fibres soient en communication directe avec des cellules nerveuses qui jouent, par rapport à ces éléments conducteurs, le rôle de centres nerveux irophiques. Si cette communication est interrompue, quand bien même la circulation capillaire et les phénomènes d'osmose au travers des parois vasculaires ont lieu d'une façon normale, on sait que les fibres subissent, dans toute la partie détachée des centres trophiques, une altération progressive et qu'elles finissent ainsi par disparaître. C'est la dégénération ou atrophie wallérienne des fibres nerveuses.

La sclérose descendante du bulbe rachidien et de la moelle épinière ne se produit que lorsque les fibres qui servent à transmettre à la moelle épinière les incitations motrices de l'encéphale subissent une solution de continuité. Nous avons vu que ces fibres peuvent être suivies de bas en haut, depuis les faisceaux latéraux de la moelle épinière jusque dans l'écorce cérébrale, et nous avons constaté aussi que la sclérose secondaire latérale est déterminée par les lésions qui atteignent ces fibres, dans un point quelconque de ce trajet, et même dans les régions dites motrices delà substance grise corticale du cerveau. On est autorisé, ce semble, à admettre que si ces fibres s'altèrent dans le bulbe rachidien et dans la moelle, lorsqu'elles sont interrompues dans leur continuité, soit dans la capsule interne, soit dans les noyaux blancs de Yieussens, c'est qu'elles sont ainsi séparées de leurs centres trophiques, et comme l'altération a lieu de haut en bas, du siège de la lésion vers la moelle etjusqu'aux terminaisons intra-médullaires de ces fibres, ou peut en conclure que ces centres trophiques sont situés dans les régions dites motrices de l'écorce cérébrale.

L'altération descendante des fibres motrices cérébro-médullaires, si ces considérations sont exactes, est donc nécessaire-

ment, au début, de nature atrophique et se produit tout d'abord dans les fibres nerveuses elles-mêmes. C'est la même altération que celle qui a lieu dans le segment périphérique d'un nerf coupé. En fait, dans un cas d'hémorragie du corps strié avec destruction du tiers moyen de la capsule interne, lorsque la mort est survenue dix à douze jours après l'apoplexie, si l'on examine, à l'état frais, la pyramide antérieure bulbaire du côté correspondant, ou le faisceau latéral du côté opposé, on peut y reconnaître au microscope, comme je l'ai fait plusieurs fois, des corps granuleux et des fibres en voie de destruction par segmentation de la gaîne de myéline1.

Au début, je le répète, il s'agit d'une atrophie des fibres nerveuses ; il n'y a aucun phénomène inflammatoire surajouté. Aussi, pendant cette période d'atrophie, n'observe-t-on aucun symptôme d'irritation ; en particulier, il n'y a pas encore lemoindre indice de la contracture qui doit apparaître ultérieurement. Il n'y a pas non plus de douleurs. Ce n'est que plus tard qu'apparaissent successivement les signes d'irritation : d'abord, les douleurs ; ensuite la contracture. Y a-t-il des cas d'hémiplégie d'origine cérébrale dans lesquels la contracture se produise, sans avoir été précédée d'une phase douloureuse plus ou moins marquée? Cela est probable, puisque cela a lieu dans des cas de sclérose descendante déterminée par des lésions médullaires ; mais on ne peut guère être affirmât if sur ce point. Les malades chez lesquels on observe la transformation de la paralysie flaccide en paralysie avec contracture n'ont pas, en général, recouvré toute l'intégrité de leurs facultés cérébrales, au moment ou commence la raideur musculaire ; un bon nombre d'entre eux sont plus ou moins aphasiques : on conçoit que, dans de telles conditions, des renseignements négatifs n'aient pas une valeur absolue ; on peut cependant en déduire que, dans les cas où l'on recueille des renseignements de cette sorte, les douleurs, si elles existent, ne sont pas très intenses.

Qu'il y ait, constamment ou non, des douleurs dans la période

1. MM. 0. Kahler et A. Pick ont examiné la moelle épinière d'un homme âgé de 6ii ans qui avait eu, 5 ans auparavant, une hémiplégie du côté droit et qui était mort 8 jours après une nouvelle attaque d'apoplexie suivie d'hémiplégie du côté gauche. Dans la partie postérieure du cordon latéral du côté gauche, ils ont constaté de nombreux corps granuleux ; dans le cordon latéral du côté droit, il n'y avait encore que des modifications des fibres nerveuses, sans corps granuleux (Ceniralblalt. . ., 1880, pp. 710 et 711). —M. Pitres a trouvé des corps granuleux dans le faisceau latéral médullaire, du côté opposé au siège d'une lésion corticale du cerveau, dix jours après la production de celte lésion (Comptes rendus de la Société de Biologie, 1 février 1880.)

qui précède l'apparition de la contracture et pendant que ce symptôme morbide se produit, l'existence d'une irritation nerveuse, pendant ces phases de la maladie, est incontestable. Cette irritation se développe dans les parties de la moelle où le processus atrophique accomplit son évolution.

Lorsque j'étudiais, il y a longtemps déjà, les altérations dont les nerfs séparés deleurscentrestropbiques deviennent le siège, j'ai émis une hypothèse que je crois devoir rappeler ici. On 'trouve constamment dans le segment périphérique de ces nerfs des traces d'irritation, quand on l'examine quelques jours après la section. Au début, les traces consistent surtout en une multiplication des noyaux des gaines de Scbwann ; plus tard, le périnèvre et le tissu interfasciculaire et circumfasciculaire subissent un épaississement résultant aussi d'une irritation subinflammatoire et formatrice. Il m'a semblé qu'on pouvait considérer cette irritation comme secondaire et comme due à deux causes principales : Taux modifications des cylindraxes qui en font une sorte de corps étrangers excitant autour d'eux un travail irritatif d'élimination ; 2° à la tendance régénératrice que provoque dans le tissu du nerf la mortification progressive de ces filaments axiles.

Cette manière de voir ne peut-elle pas encore être admise, lorsqu'il s'agit d'expliquer le mode de production de l'irritation qui naît évidemment à un certain moment dans les parties du bulbe et de la moelle où doit s'effectuer un travail de sclérose. L'altération initiale des fibres nerveuses est la même dans ce cas que dans celui des segments périphériques des nerfs coupés. L'influence pathogémque de cette altération sur la névroglie doit être semblable, ou à peu près, à celle qu'exercent les cylindraxes en voie de destruction sur le tissu connectif des nerfs séparés de leurs centres trophiques.

L'irritation qui naît ainsi dans la gangue connective médullaire se confine dans les parties de cette gangue qui entourent les fibres nerveuses en voie d'atrophie ; elle n'offre aucune tendance à se propager aux régions voisines, comme cela aurait probablement lieu, s'il s'agissait d'une irritation primitive du tissu interstitiel. C'est de la sorte que se produit sans doute la sclérose de la région pyramidale du faisceau latéral de la moelle épin i ère.

Les vaisseaux des parties atteintes par la sclérose secondaire

offrent assez souvent des altérations : multiplication des noyaux des diverses couches, modifications de leur structure, corps granuleux plus ou moins abondants dans leur gaîne lymphatique, épaississement surtout de leur tunique externe, etc. Je crois que ces altérations sont secondaires et doivent être rapprochées de celles que j'ai trouvées dans le segment périphérique des nerfs coupés chez certains animaux. J'ai donné déjà la même interprétation pour les altérations vasculaires clans les cas de sclérose systématique primitive. C'est la même manière de voir que défend M. Ed. Krauss dans un travail sur le tabès dorsal1.

Dans des cas exceptionnels, il semble y avoir transmission de l'irritation du faisceau latéral à la substance grise et la corne antérieure de cette substance, du même côté, se trouve atteinte à son tour. C'est dans ces cas que l'on voit des symptômes d'atrophie musculaire véritable et progressive se manifester dans les membres du côté paralysé.

A quelle époque les nerfs se trouvent-ils envahis et deviennent-ils le siège d'une sorte de névrite interstitielle ? Nous n'avons pas de renseignements qui puissent nous permettre de faire une réponseprécise à cette question. L'observation clinique nous permet de constater que les nerfs des membres, particulièrement ceux des membres supérieurs, sont douloureux à la pression, au moment où se déclarent les douleurs spontanées qui tourmentent plus ou moins fortement les malades : les nerfs sont-ils atteints à ce moment? Les nerfs ne peuvent-ils pas devenir beaucoup plus sensibles à la palpation sans être lésés eux-mêmes, lorsque les régions de la moelle avec lesquelles ils sont en relation sont le siège d'une irritation vive? Il y a là une difficulté qui serait levée par quelques examens nécroscopiques faits dans la période du début de la contracture, lime paraît probable toutefois, que les nerfs, dans ces cas, s'altèrent dès cette période: l'altération progresserait ensuite plus ou moins lentement.

Le lien qui unit bien certainement la névrite interstitielle subaiguë des nerfs rachidiens au processus irritatif dont le faisceau latéral est le siège, n'a pas été déterminé d'une façon

t. Ed. Krauss. Zur Pathologischen Anatomie des Tabès dorsalis (Neurologisches Ceulralblatt.. , 1885, n° 3.

satisfaisante et, en réalité, il s'agit là d'un problème ardu. Dans la moelle épinière, le processus morbide évolue dans la partie postérieure du faisceau latéral : or, les racines des nerfs rachidiens ne traversent pas cette région du centre médullaire et ne sont, d'aucune façon, en relation directe avec elle. D'autre part, dans la moelle épinière, ce sont les fibres nerveuses elles-mêmes qui sont atteintes tout d'abord, et ces éléments anatomiques disparaissent rapidement par atrophie granuleuse; le tissu connectifinterstitiel,lanévroglie,ne souffre que secondairement et l'hyperplasie de ce tissu qui en résulte n'atteint en somme qu'un degré peu élevé : au contraire, dans les nerfs, le processus morbide est exclusivement ou presque exclusivement interstitiel ; le périnèvre, les tissus intrafasciculaire et circumfasciculaire sont le siège d'une prolifération qui a pour conséquence une hypertrophie souvent notable de ces tissus.

11 n'est donc pas facile de comprendre comment les nerfs rachidiens se trouvent atteints à la suite du travail morbide qui s'effectue dans le faisceau latéral de la moelle épinière et l'on rencontre tout autant de difficultés pour expliquer pourquoi ces nerfs sont affectés de névrite interstitielle et non de névrite parenchymateuse. Ce sont deux problèmes à résoudre. Pour la solution de ces problèmes, faut-il faire intervenir, comme intermédiaire entre l'altération du faisceau latéral et celle des nerfs rachidiens, la participation de la substance grise à la souffrance de la moelle épinière? Nous l'avons déjà dit: il est hors de doute que, dans tous les cas où une contracture se produit sous l'influence d'une affection de la moelle, ce spasme tonique permanent des muscles a pour cause un état d'éréthisme ou d'excitation de la substance grise médullaire. Est-on en droit d'admettre que celle excitation puisse se transmettre aux nerfs? Assurément oui, puisque les fibres nerveuses des nerfs rachidiens ont leur point d'origine ou de terminaison dans la substance grise de la moelle épinière. Mais une grave difficulté se présente.

L'irritation de la substance grise de la moelle épinière lans ces cas n'est qu'un état d'éréthisme morbide, au moins dans la plupart des cas. 11 ne donne, en effet, presque jamais lieu à des hyperplasies de la névroglie, ni à d'autres modifications inflammatoires. C'est donc une excitation presque physiologique, qui est transmise aux fibres nerveuses des nerfs rachidiens. Une telle excitation est-elle capable de pro-

voquer autour de ces fibres, dans la gangue qui les unit les unes aux autres, une irritation subinflammatoire, néoplastique ? Gela paraît bien peu admissible, surtout lorsqu'on songe qu'un état d'excitation du même genre peut persister dans certains nerfs pendant des années, chez les hystériques affectées de contracture permanente de telle ou telle partie du corps, sans que ces nerfs subissent la moindre altération morbide. Si l'on voulait alléguer que l'excitation des nerfs, dans les cas de contracture hémiplégique liée à une sclérose descendante du faisceau latéral de la moelle, dépasse le degré du stimulus fonctionnel et constitue dès le début ou devient une véritable irritation morbide, subinflammatoire, il faudrait expliquer pourquoi les fibres nerveuses demeurent intactes, comme structure, dans de telles conditions et comment l'irritation de ces éléments anatomiques peut, sans les altérer eux-mêmes, provoquer un travail d'hyperplasie dans la gangue connective qui les unit les uns aux autres. Il y a là, en somme, on le voit, bien des pierres d'achoppement. On est forcé d'abandonner cette route.

Est -il possible de trouver une autre voie pour arriver à une explication acceptable ? Ne se pourrait-il pas que l'irritation morbide du faisceau latéral provoquât un travail d'hyperplasie dans le tissu connectif des nerfs rachidiens, sans l'intermédiaire des fibres nerveuses propres de ces nerfs ? 11 suffirait, pour qu'il pût en être ainsi, que la partie de ce faisceau qui s'altère dans la sclérose descendante, fût en rapport direct ou indirect avec les nervi nervorum (sensitifs et sympathiques). L'irritation morbide de cette partie du faisceau latéral pourrait, si les choses étaient telles, se communiquer aux fibres de ces nervi nervorum et, soit par excitation trophique, si ces fibres ne s'altéraient pas, soit par abolition du contrôle de ces fibres sur la nutrition intime du tissu qu'elles innervent, si ces fibres subissaient une dégénération granulo-graisseuse, le périnèvre et le tissu interstitiel des nerfs subiraient une hyperplasie plus ou moins prononcée. Mais les nervi nervorum sont-ils en relation anatomo-physiologique avec les faisceaux pyramidaux de la moelle épinière ? Rien jusqu'ici ne nous autorise à l'admettre. En résumé, nous ne sommes pas en mesure, pour le moment, de donner une explication plausible du mécanisme par lequel les nerfs rachidiens deviennent le siège d'une irritation interstitielle, proliférante, dans les cas de sclérose descendante de la moelle épinière.

b-) Examinons maintenant, au point de vue de la physiologie pathologique, les symptômes par lesquels se traduit la sclérose descendante de la moelle épinière. Le symptôme principal de cette sclérose est la contracture des muscles du même côté que le faisceau latéral sclérosé : un autre point intéressant, quoique accessoire en quelque sorte, de la symptomatologie, c'est l'ensemble des douleurs qui se manifestent dans la période qui précède l'apparition de la contracture et s'observe encore pendant que celle-ci s'établit.

Les phénomènes de contracture que présentent si souvent les membres paralysés, dans les cas de lésions cérébrales (hémorrhagiques ou ischémiques). ont pour condition, d'après MM. Gharcot et Bouchard, la sclérose descendante des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière. Cette théorie a élé admise par la plupart des pathologistes. Or, ce qui a été dit à propos de la sclérose latérale amyotrophique, lorsqu'il s'agissait de chercher à établir le mécanisme de la production de la contracture dans cette affection médullaire, s'applique entièrement à ce qui concerne l'apparition de la contracture dans les cas de sclérose descendante des faisceaux latéraux de la moelle. Pour expliquer la production du spasme musculaire permanent dans ces derniers cas, il faut admettre aussi que les propriétés physiologiques des éléments propres de la substance grise de la moelle épinière subissent à un certain moment, une exaltation progressive qui atteint peu à peu un très haut degré. Cette exaltation suffît-elle à produire la contracture musculaire? Cela est bien peu vraisemblable. Les spasmes musculaires, partout où nous les rencontrons, offrent les caractères des phénomènes réflexes. Il n'est guère admissible que la contracture des scléroses latérales médullaires fasse exception ; et d'ailleurs, la cessation de cette contracture après la mort ne laisse aucun doute sur le caractère réflexe de ce spasme musculaire. Mais quels sont les agents de ce phénomène réflexe? Comment, en particulier, les cellules motrices d'une des cornes antérieures de la substance grise médullaire se trouvent-elles mises en état d'activité tonique exagérée, dans les cas de sclérose latérale descendante ? Les difficultés sont les mêmes ici que pour la contracture de la sclérose latérale amyotrophique. Les cellules nerveuses des cornes an-

térieures ont-elles seules leurs propriétés physiologiques exaltées? Ou bien, certaines des cellules, dites sensitives, de la substance grise, sont-elles en état déréthisme morbide ? Comment répondre à ces diverses questions? Que de difficultés aussi pour démêler le point de départ de l'excitation qui provoque et entretient la contraction tonique des muscles? Estil dans les parties paralysées? Est-il dans la moelle épinière elle-même ? Peut-être est-ce cette dernière conception qui est exacte : on peut supposer, en effet, sous toutes réserves, que la partie postérieure du faisceau latéral contient soit quelques fibres sensitives, soit plutôt l quelques fibres centripètes excito-motrices, lesquelles échappent au processus destructif qui fait disparaître les fibres cérébro-médullaires : ces fibres centripètes, entourées d'un tissu atteint de sub-inflammation, seraient excitées et mettraient en jeu, d'une façon continue, l'activité des centres médullaires excito-moteurs. Cette hypothèse comprend peut-être au moins une part de vérité. Malgré sa complexité, elle est plus satisfaisante que celle qui voudrait attribuer la contracture, dans les cas dont il s'agit, à la destruction des relations directes de la substance grise de la moelle épinière avec l'encéphale et, par suite, à la suppression de l'influence modératrice du cerveau sur le cenlre médullaire. Je n'insiste pas sur cette dernière hypothèse : j'ai déjà eu l'occasion de montrer qu'elle ne peut pas nous donner l'explication des contractures permanentes dont nous parlons en ce moment. On pourrait encore se demander si le point de départ de l'exci tationqui détermine la contraction des muscles n'est point dans le cerveau lui-même, c'est-à-dire dans les régions de ce centre qui avoisinent le foyer d'hémorrhagie ou de ramollissement Il est incontestable que le tissu nerveux, dans ces régions, es. le siège d'une irritation phlegmasique, qui persiste au moins pendant toute la durée du travail de cicatrisation de la lésion. Si le foyer siège dans les départements moteurs du cerveau proprement dit, de la capsule interne ou de l'isthme de l'encéphale, l'irritation dont il s'agit doit tendre, d'une façon continue, à mettre en jeu les muscles animés parles nerfs dont les foyers d'origine sont en relation avec ces départements.

1. Les douleurs ne sont pas au nombre des symptômes habituels de la sclérose latérale amyotrophique, ce qui paraît bien prouver que les régions des faisceaux latéraux qui sont atteintes dans cette affection, comme dans la sclérose latérale descendante, ne contiennent pas de fibres vraiment sensitives.

Mais il faut expliquer comment, dans ces conditions, c'est une contracture que l'on observe et non des mouvements plus ou moins rémittents ou intermittents, mouvements choréiformes, mouvements cl'athétose. On pourrait peut-être trouver l'explication cherchée, en invoquant un fait expérimental que j'ai constaté pendant mes recherches surl'épilepsie expérimentale, provoquée par l'électrisation du cerveau proprement dit.

Lorsque, sur un chien n'ayant subi aucune lésion préalable delà moelle épinière, on fait naître une attaque d'épilepsie, en faradisant soit la surface des points de l'écorce cérébrale que l'on a considérés comme des centres moteurs pour les membres , soit la substance blanche sous-jacente, les convulsions, qui ont lieu dans ces membres, consistent, après une très courte période tonique, en des mouvements spasmodiques saccadés, plus ou moins violents: ce ne sont point des spasmes tétaniques. Si l'on a pratiqué préalablement une hémisection de la moelle épinière, dans la région dorsale, soit quelques moments avant d'électriser le cerveau, soit un, deux ou trois mois auparavant, les convulsions observées dans le membre postérieur correspondant offrent une physionomie spéciale : c'est une contracture violente qui s'y manifeste, tandis que les autres membres sont agités par les spasmes cloniques ordinaires. Jl en est de même lorsque l'on n'a sectionné que le faisceau latéral, au lieu de faire une hémisection complète.

Les lésions des faisceaux latéraux modifient donc profondément les caractères des spasmes musculaires provoqués par des excitations cérébrales. On est ainsi autorisé à penser que des irritations morbides des parties motrices de l'encéphale peuvent, dans des cas de sclérose descendante d'un des faisceaux latéraux delà moelle, déterminer de la contracture des muscles des membres du côté correspondant à ces faisceaux. 11 ne serait même pas illogique, dans un cas de sclérose descendante par suite d'une lésion morbide de la moelle épinière, d'admettre un mécanisme analogue pour les contractures que Ton peut constater dans les muscles qui reçoivent leurs nerfs de la partie du centre médullaire située au dessous de cette lésion *.

\. L'objection qui pourrait être tirée de la persistance de la contracture au delà du temps de la durée probable de l'iritation inflammatoire, provoquée par la lésion !iémorrbagique ou ieohémique, ne me paraîtrait pas péreinptoire. Si la plile^masie disparaît au bout d'un cei ai n temps, il est permis d'admettre que la lés on térébrale n'en produit pas mo>ns, dans la légion circonvoLine, une excitation permanente qui suffit à entretenir la contracture.

— Quant aux douleurs qui se manifestent comme phénomènes prémonitoires et qui persistent d'ordinaire pendant que la contracture se produit, leur pathogénie ne laisse pas non plus que de présenter quelque difficulté. Quelles sont les fibres nerveuses sensitives qui sont souffrantes dans ce cas? Sont-ce des fibres sensitives situées au milieu des fibres molrices de la région atteinte du faisceau latéral médullaire? J'ai cru pouvoir révoquer en cloute l'existence de ces fibres et, par conséquent, je n'admets pas cette première supposition. 11 n'y a pas non plus à penser à la substance grise, car les modifications que subit son fonctionnement sont les mêmes ici que dans les cas de sclérose latérale amyotrophique et l'absence ordinaire de douleurs clans ces cas nous interdit de placer là le point de départ des douleurs de la sclérose latérale descendante. On est ainsi amené à penser qu'elles ont pour siège les nerfs euxmêmes. Nous avons vu combien il est difficile de se rendre compte du mode de production de la névrite interstitielle ; mais son existence est hors de doute, comme lésion concomitante habituelle cle la sclérose latérale descendante : or, on conçoit bien qu'une telle lésion ne puisse pas évoluer dans des nerfs mixtes, sans provoquer des douleurs plus ou moins vives et pouvant offrir des caractères variés.

S'il en est bien ainsi, l'apparition de ces douleurs à une époque rapprochée du moment où la lésion encéphalique s'est produite, peut, à son tour, être invoquée pour démontrer que le tissu conriectif des nerfs commence à souffrir peu cle temps après le début cle l'altération du faisceau latéral cle la moelle épinière.

(B.) Sclérose secondaire ascendante.

Nous avons vu que les lésions de la moelle épinière, telles que plaies, myélite, tumeurs, lorsqu'elles interrompent la continuité des faisceaux blancs, deviennent le point cle départ d'un travail de sclérose descendante, qui affecte les mêmes caractères que celui qui s'opère à la suite de certaines lésions encéphaliques : ramollissements ou hémorrhagies intéressant le tiers moyen de la capsule interne ou détruisant soit la partie supérieure des circonvolutions pariétale et frontale ascendante, soit la substance blanche sous-jacente.

On sait aussi que les mêmes lésions cle la moelle épinière provoquent un travail de sclérose ascendante qui se produit principalement clans les faisceaux postérieurs. Ce sont là des faits dont nous devons la connaissance à Ludwig Tiïrck. Une lésion qui interrompt la continuité de la substance blanche médullaire, si elle porte à la fois sur le faisceau latéral et sur le faisceau postérieur, donne clone naissance à une sclérose descendante du faisceau latéral, laquelle se propage jusqu'à la partie inférieure de la moelle, jusque clans le filum terminale et, d'autre part, à une sclérose ascendante, occupant le faisceau postérieur et montant jusqu'à une distance plus ou moins grande de la lésion.

Les recherches cle M. Flechsig nous ont appris que la sclérose ascendante ne se borne pas au faisceau postérieur : elle envahit aussi la couche superficielle de la partie moyenne et postérieure du faisceau latéral, c'est-à-dire la couche que cet anatomiste a décrite sous le nom de faisceau cérébelleux ascendant ou direct.

a) La sclérose ascendante des faisceaux postérieurs s'observe dans les cas de lésion transversale de la moelle épinière (plaies, sclérose transverse, etc.) ; elle peut se produire encore dans les cas de lésion des racines postérieures des nerfs, lorsqu'un grand nombre cle ces racines sont atteintes. C'est ce qui a lieu lorsque, par exemple, les racines des nerfs sont soumises à une compression qui les écrase, pour ainsi dire, dans leur trajet entre les ganglions spinaux et la moelle épinière. Aug. Waller avait déjà constaté, il y a longtemps, dans ses recherches relatives à l'influence trophique des centres nerveux sur lesfibres nerveuses, que l'on peut, à la suite de la section des racines postérieures des nerfs entre ces ganglions et la moelle, trouver clés traînées ascendantes de fibres altérées dans les faisceaux postérieurs.

Si la continuité des faisceaux postérieurs est interrompue au niveau de la lésion primitive cle la moelle, d'une façon complète, c'est-à-dire dans toute leur largeur et dans toute leur épaisseur, la sclérose secondaire, ascendante, intéresse ces faisceaux dans leur totalité, jusqu'à une certaine distance du point cle départ. Dans cette partie de leur trajet, les faisceaux postérieurs sont plus étroits ; parfois ils sont un peu déprimés ; ils offrent une teinte grisâtre, un peu ambrée. La sclérose ascendante n'occupe la totalité des faisceaux postérieurs que

dans une longueur de deux à trois centimètres ; elle s'affaiblit ensuite sur les parties latérales de ces faisceaux et finit bientôt par disparaître dans ces parties. Plus haut, les faisceaux grêles médians postérieurs sont seuls altérés ; ils ont une coloration grisâtre, tandis que les faisceaux postérieurs proprement dits ont repris leur teinte blanche normale. On peut suivre de bas en haut cette coloration grise jusqu'à la partie supérieure de la région cervicale de la moelle épinière ; les pyramides postérieures elles-mêmes sont grisâtres.

Dans un cas de sclérose ascendante par suite cle compression d'un certain nombre cle racines des nerfs rachicliens1, les choses se sont passées de cette même façon. Il s'agissait, dans ce cas, d'une tumeur diffuse, située dans le canal rachidien, au niveau de la région lombaire, tumeur dont le tissu se prolongeait au travers des trous de conjugaison et qui comprimait les nerfs émanant du renflement dorso-lombaire, sans comprimer ce renflement lui-même. Il est incliqué très nettement clans l'observation, que la compression ne portait que sur les racines antérieures ; mais il est difficile de ne pas admettre que les racines postérieures étaient atteintes aussi, puisque la tumeur se prolongeait dans les trous de conjugaison. L'examen à l'œil nu, puis, plus tard, à l'aide du microscope, permit de constater que les cordons postérieurs de la moelle étaient altérés clans leur totalité, depuis la partie inférieure jusqu'au milieu cle la région dorsale; plus haut, et jusqu'à la partie la plus élevée de la région cervicale, les cordons grêles médians postérieurs étaient seuls atrophiés.

Des faits analogues ont été observés par Simon \ par Leyden 3, par Kahler et Pick, par Schultze \

Il peut en être de même dans les cas de tabès dor salis, lorsque l'affection a pour siège principal la partie inférieure de la région dorsale et la région dorso-lombaire. Dans ces cas, qui sont fréquents, les cordons postérieurs ne sont atteints dans

1. Cornil et Martineau. Tumeur à myélocytes de la queue de cheval; altération de ces nerfs et dégénération secondaire des cordons postérieurs de la moelle dans toute sa hauteur (Comptes rendus de la Soc. de Biologie) 1865; p. 88 et suiv.)

2. Th. Simon. Beitrage zur Pathologie und pathologischen Anatomie des Centralnervensystems (Archiv f. Psych. Bd. V, 1874, p. U8.

3. E. Leyden. Klinik der Rùckcnmarkkrankheiten, T. II, 1875, p. 301-317.

4. Schultze. Beitrag zur Lehre von der secundaren Degeneration im Rùckenmarke des Menschen nebst Bemerkungen ùber die Anatomie des Tabès (Arch.v f Psych., Bd. XIV. 1883, p. 338.

leur totalité que dans les régions susdites : plus haut, les cordons postérieurs proprements dits reprennent leur teinte blanche et leur intégrité de structure ; les faisceaux grêles médians postérieurs, au contraire, restent grisâtres et atrophiés dans toute la hauteur de la moelle épinière. Je rappelle que, dans les cas de ce genre, il n'est pas rare de constater, en outre, une bandelette de sclérose, qui s'étend aussi dans toute la hauteur de la moelle et qui répond à la ligne d'origine des racines postérieures.

b) La sclérose du faisceau cérébelleux de Fîechsig (faisceau centripète du cordon latéral. —Aufsteigende Seiten^rangbahn de L. Tûrck) qui est toujours ascendante, ne se produit en général que dans les cas où une sclérose transverse, une plaie, une tumeur ou une compression de la moelle épinière, a déterminé une solution de continuité de la couche superficielle du faisceau médullaire latéral. J'ai dit que, dans ce cas, l'atrophie scléreuse de ce faisceau peut être suivie de bas en haut jusque dans le cordon restiforme du même côté. Tûrck l'avait même vue se continuer jusqu'au point où le faisceau restiforme pénètre dans le cervelet. M. Westphal a confirmé les observalions de Tiirck ; elles ont été vérifiées aussi sur les animaux par les recherches de M. Schiefîerdecker et de M. Singer sur les dégénérations secondaires expérimentales de la moelle épinière. M. Lowenthal a étudié avec beaucoup de soin, sur le chien, le trajet de ces faisceaux. Dans deux cas de lésion de la moelle cervicale, il a vu ces faisceaux dégénérés se partager, auprès des cordons restiformes, en deux parties. Les fibres d'une des parties suivaient le faisceau restiforme jusque dans le noyau blanc du cervelet ; les autres se rendaient à la partie latéro-inférieure du bulbe, remontaient vers la protubérance, allaient par un trajet courbe gagner le pédoncule cérébelleux supérieur et finalement se perdaient aussi dans le noyau blanc du cervelet. Ce serait là le trajet normal des fibres des faisceaux latéraux ascendants de L. Turck1.

Cette sclérose s'observe aussi parfois dans certains cas de tabès dorsalis, lorsque la lésion n'est pas bornée aux faisceaux postérieurs et que, dans une étendue plus ou moins grande, elle a franchi les sillons qui limitent ces faisceaux et envahi la

1 . N. Lowenthal. Sur le parcours central du faisceau cérébelleux direct et du cordon postérieur (Communication faite à la Société vajdoise des Sciences naturelles, dans t\ sc;jnce du 15 avril 1885. Tirage a part.)

partie voisine des faisceaux latéraux. Cela arrive surtout, vraisemblablement, lorsque la lésion médullaire du tabès s'accompagne d'une méningite très prononcée qui, tout en étant prédominante au niveau des faisceaux postérieurs, tend à déborder un peu sur les parties limitrophes des faisceaux latéraux.

Elle s'observe encore dans quelques cas, à l'état de lésion primitive ou paraissant l'être, et, dans ces cas, sa pathologie est demeurée jusqu'ici tout à fait obscure. 11 est probable, si elle est réellement primitive dans ces cas, qu'elle ne l'est que dans une partie limitée des faisceaux cérébelleux ; dans le reste du trajet de ces faisceaux, elle est vraisemblablement secondaire.

Est-on autorisé, pour la sclérose ascendante des faisceaux postérieurs, à répéter ce qui a été dit à propos de la sclérose descendante? La sclérose ascendante ne se produit-elle que lorsque les faisceaux blancs dont il s'agit sont eux-mêmes atteints par la cause morbide ? Les altérations de la substance grise médullaire ne déterminent-elles jamais par elles-mêmes des lésions ascendantes des cordons de la moelle? A priori, il peut ne pas en être de même pour les faisceaux postérieurs que pour les faisceaux latéraux. Les faisceaux postérieurs ont leurs foyers d'origine, en partie du moins, dans la substance grise médullaire ; il est donc à présumer que des lésions destructives de cette substance grise doivent déterminer une sclérose ascendante de ces faisceaux.

Quant auxfaisceaux cérébelleux directs de Elechsig, ils ont, d'après cet auteur, leurs foyers d'origine et leurs centres trophiques dans les colonnes vésiculaires de Clarke. Ils doivent donc subir une dégénération ascendante, dans les cas où ces colonnes subissent une altération notable. Cette dégénération ne peut être que partielle, si l'altération des colonnes de Clarke est limilée, car les fibres qui naissent de ces colonnes, audessus de la lésion, conservent leur intégrité structurale l.

MM. Kahler et Pick ont constaté, dans un cas2, une dégénération descendante d'un des faisceaux postérieurs, comme l'avait déjà vu aussi M. Westphal. Mais dans le cas de MM. Kahler et Pick, il s'agissait d'un traumatisme de la co-

1. Voir 0. Kahler et A. Pick. Beitrage zur Sympf.omatologie und pathologischen Anatomie der Rùcke}imarksco?np)-ession(A.n<û. in Centralblatt f. m. W., 1880, p. 557).