Kahler et A. Pick. Lee. cit
lonne vertébrale et, ainsi que le fait remarquer M. Bernhardt, on peut se demander si le faisceau postérieur altéré, dont la lésion ne s'étendait que jusqu'à 2 centimètres 3/4 du lieu de la fracture, n'avait pas été atteint plus ou moins directement lors de l'accident (chute sur le dos).
La symptomatologie de la sclérose ascendante n'est point faite encore ; les phénomènes morbides qu'elle provoque bien certainement, se confondent sans doute dans l'ensemble des troubles fonctionnels déterminés par la lésion primitive, ou bien ils sont, en réalité, peu apparents ; toujours est-il qu'il est bien difficile, en général, de reconnaître, pendant la vie, l'existence de cette altération secondaire des faisceaux blancs de la moelle épinière. Est-ce à la sclérose ascendante des faisceaux postérieurs qu'il faut attribuer les douleurs, les engourdissements, l'affaiblissement qu'on observe clans les membres supérieurs, chez certains malades affectés depuis assez longtemps de mal vertébral de Pott, siégeant vers le milieu de la région dorsale? Cela est possible ; mais pour pouvoir l'affirmer, il faudrait que, dans des cas de ce genre, on eût constaté bien nettement qu'il n'y avait pas d'autres lésions que celles de la sclérose ascendante, au niveau des régions dorsale supérieure et cervicale inférieure de la moelle épinière.
Dans le tabès dor salis ^ il y a aussi des phénomènes morbides, des douleurs surtout, qui dépendent sans doute de la propagation des lésions des faisceaux postérieurs, de bas en haut ; mais ces phénomènes se confondent dans l'ensemble de ceux qui ont pour cause la sclérose, probablement primitive, de la bandelette blanche qui correspond à la ligne d'origine des racines postérieurs. C'est à la sclérose de cette bandelette que l'on peut attribuer les douleurs, fourmillements et autres troubles delà sensibilité, observés dans les membres supérieurs, chez des ataxiques dont les membres inférieurs sont atteints d'une façon tout à fait prédominante.
La sclérose ascendante des faisceaux cérébelleux n'a pas d'histoire clinique jusqu'ici. Nous ne saurions donc indiquer aucun phénomène morbide, aucun groupe de troubles fonctionnels, qui puisse être considéré comme une manifestation symptomalique de cette lésion.
Quelle est la cause de la propagation secondaire et ascen-
dante de la sclérose locale primitive des faisceaux postérieurs ? Tous les pathologistes ont admis qu'il s'agissait, dans ces cas, d'une dégénération des fibres de ces faisceaux, par suite de la suppression de l'influence trophique exercée sur elles, dans l'état normal, par la substance grise du système nerveux. En somme, c'est l'application des expériences de Waller à ce groupe de faits, comme on l'a fait aussi pour les dégénérations secondaires descendantes des faisceaux pyramidaux des cordons latéraux. De même qu'on a été conduit à admettre que ces faisceaux pyramidaux ont leurs centres trophiques dans l'encéphale, particulièrement dans les régions motrices de la substance grise des circonvolutions frontales ascendantes et pariétales ascendantes, de même on est entraîné à considérer les faisceaux postérieurs comme formés de fibres nerveuses dont l'intégrité structurale est soumise à l'influence trophique de la substance grise de la moelle épinière. En outre, comme ces fibres, lorsque leur continuité est interrompue en un point, s'altèrent invariablement et exclusivement au dessus de ce point, on a conclu qu'elles se mettent en rapport avec leurs centres trophiques par leur extrémité inférieure. C'est là ce que je professais en 1864, et ce que Ludwig Turck avait déjà indiqué quelques années auparavant : je viens de dire que tous les médecins ont adopté cette interprétation pathogénique des scléroses secondaires.
Les faisceaux postérieurs sont formés: 1° par les fibres des racines postérieures qui suivent dans ces faisceaux un trajet longitudinal ou oblique plus ou moins long avant de pénétrer dans la substance grise ' ; 2° par des fibres propres. On s'accorde assez généralement à regarder ces fibres propres comme des fibres commissurales servant à mettre en rapport fonctionnel,
1 . Le fait de MM. Cornil et Martineau rappelé plus haut semblerait autoriser à admettre, comme le font d'ailleurs certains auteurs, que les faisceaux postérieurs sont entièrement formés par les prolongements des racines postérieures. Il faut reconnaître qu'on ne peut pas tirer de ce fait des conséquences précises sous ce rapport. Il n'aurait aucune signification de ce genre, si, comme le disent MM. Cornil et Martineau, la compression n'avait porté que sur les racines antérieures ; mais en acceptant même avec nous que les racines postérieures devaient être comprimées aussi, on peut penser que, sous l'influence de l'irritation de ces racines, il s'est produit, dans les cordons postérieurs un processus morbide analogue sinon semblable à celui du tabès dorsalis. J'ai dit ailleurs que j'avais fait des expériences consistant à couper toutes les racines postérieures des derniers nerfs lombaires, sur des chiens, pour examiner si, dans des cas de ce genre, les cordons postérieurs s'altéreraient dans leur totalité, au niveau de la région lomb lire : ces expériences, par suite du peu de survie des animaux, n'ont pas donné de résultats bien nets.
peut être pour l'harmonisation des actions médullaires d'ensemble, les groupes cellulaires échelonnés les uns au dessus des autres dans toute la hauteur de la moelle. C'est là l'hypothèse proposée par Todd, et soutenue par P. Gratiolet. Elle a été exposée dans mes leçons, de 1864 ; puis elle a été très ingénieusement développée par M. Bouchard, et elle paraît être admise encore aujourd'hui par ]e plus grand nombre des physiologistes. Ces fibres commissurales seraient de différentes longueurs. Les plus courtes ne suivraient qu'un trajet de deux ou trois centimètres clans l'épaisseur des cordons postérieurs; les plus longues, placées près du sillon médian postérieur et formant les cordons grêles postérieurs, suivraient toute la longueur des faisceaux postérieurs jusqu'au bulbe rachidien. Cette hypothèse est-elle conforme à la réalité? Il faut bien avouer qu'aucune preuve directe ne peut lui servir d'appui. Les résultats des sections expérimentales des faisceaux postérieurs sont loin d'être aussi significatifs qu'on serait tenté de le penser au premier moment. Il est bien difficile déconsidérer, sans réserves, comme de l'incoordination des mouvements, les troubles de la motililé que l'on observe dans les membres postérieurs des mammifères sur lesquels on a pratiqué, deux ou trois sections des cordons postérieurs, séparées par des intervalles de deux ou trois centimètres. D'autres part, l'ataxie motrice qui se manifeste dans les cas de tabès dorsalis, peut être expliquée sans qu'on soit obligé de faire intervenir l'abolition des fonctions propres, attribuée aux faisceaux médullaires postérieurs par l'hypothèse en question.
Des recherches nouvelles sont indispensables pour nous éclairer complètement sur les relations anatomiques et le rôle fonctionnel des faisceaux postérieurs de la moelle épinière. Mais quelles que puissent être les conséquences de ces recherches, il n'en restera pas moins exact : 1° que les fibres deces faisceaux ne demeurent saines qu'à la condition qu'elles soient en communication parleurs extrémités inférieures avec la substance grise de la moelle épinière; 2° que ces fibres, en grande majorité du moins, ne font qu'un assez court trajet dans les faisceaux postérieurs et qu'elles pénètrent ensuite de nouveau dans la substance grise. Ces données suffisent pour nous permettre de nous rendre compte du mode de production et des caractères delà sclérose ascendante.
Ici, comme pour la sclérose descendante, nous n'hésitons
pas à penser que le processus débute par l'atrophie des fibres nerveuses. Ces fibres détachées de leurs centres trophiques parla lésion médullaire, quelle que soit cette lésion, s'atrophient clans toute leur longueur et, conformément à ce qui vient d'être dit, dans le sens ascendant. La névroglie ne devient le siège d'une irritation subinflammatoire, néoplaslique, que secondairement, comme clans le segment périphérique des nerfs coupés en travers ; soit qu'il y ait effort éliminateur des débris du cylindre-axe et delà myéline, soit qu'il y ait tendance à la régénération de ces parties élémentaires en voie de destruction. Au voisinage delà lésion primitive de la moelle épinière, loutes les fibres des faisceaux postérieurs subissent cette altération ; mais à une distance plus ou moins grande du siège de la lésion, certaines de ces fibres s'enfoncent dans la substance grise médullaire, tandis que d'autres fibres, émanées de cette même substance grise, tiennent prendre leur place. La coloration grise des faisceaux postérieurs proprement dits diminue ainsi peu à peu, à mesure qu'on s'éloigne, de bas en haut, du siège de la lésion : les fibres saines qui ont progressivement atteint, puis dépassé le nombre des fibres altérées, finissent par exister à l'exclusion des fibres altérées : les faisceaux pos-' térieurs ont recouvré ainsi, à une distance plus ou moins grande de lalésion, leur teinte et leur structure normales. Seuls, les faisceaux grêles médians postérieurs restent altérés clans toute la longueur de la moelle, parce que leurs fibres, comme cela a été rappelé plus haut, parcourent ce centre nerveux dans toute sa hauteur.
Dans l'ataxie locomotrice, les deux bandelettes grisâtres que l'on voit d'ordinaire dans une grande étendue de la ligne d'origine des racines postérieures, lorsquela lésion des cordons postérieurs est bornée à la région dorsale inférieure et dorso-lombaire, ne doivent vraisemblablement pas leur naissance à un travail de sclérose secondaire. Il s'agit sans doute d'un début du processus primitif clu tabès dorsalis dans les régions de la moelle épinière où l'on observe ces bandelettes ; la lésion primitive est là, dans son premier stade.
Quant à la sclérose ascendante clu faisceau dit faisceau cérébelleux de Flechig, sa pathogénie ne peut pas être différente de celle de la sclérose postérieure secondaire.
— Les faits expérimentaux relatifs à la question des scléroses
secondaires ascendantes, produites par des lésions médullaires, ne donnent pas des résultats aussi nets que ceux qui se rapportent aux scléroses secondaires descendantes, déterminées par des lésions encéphaliques.
Les premières expériences que j'avais faites sur les cobayes ne m'avaient donné que des résultats négatifs. Je coupais soit une moitié latérale de la moelle épinière, soit les cordons postérieurs et la partie postérieure des cordons latéraux, vers la partie postérieure de la région dorsale de la moelle épinière. L'examen à l'œil nu et au microscope, fait au bout de quelques semaines, ne montrait aucune modification des faisceaux postérieurs au-dessus de la lésion. Il n'y avait d'ailleurs pas non plus de sclérose descendante des faisceaux latéraux, au-dessous ou en arrière du lieu de la section. Les résultats avaient été négatifs aussi, dans les expériences que j'avais faites sur des pigeons \ M. Westphal avait constaté, de son côté, l'absence de scléroses secondaires sur les cobayes ; mais, dans les recherches du même genre qu'il avait faites sur des chiens, il avait vu que chez ces animaux, des scléroses secondaires analogues à celles qu'on observe chez l'homme, peuvent se produire à la suite de lésions de la moelle 2. Ces lésions secondaires diffèrent cependant, chez les chiens, de ce qu'elles sont chez l'homme, par plusieurs caractères.
Ainsi, sur l'un des chiens opérés par M. Westphal, la nécropsie montra que l'instrument (perforateur introduit dans la région lombaire de la moelle, au travers du canal rachidien, non ouvert) avait traversé le faisceau postérieur gauche, la moitié gauche de la substance grise et le faisceau antérieur du même côté. Il y avait une altération ascendante du faisceau postérieur gauche ; ce même faisceau offrait aussi une altération descendante, altération visible encore à 14 millimètres au-dessous du siège de la lésion : le faisceau antérieur gauche n'était altéré qu'au voisinage immédiat du trajet de la ponction médullaire ; l'altération n'était plus visible à 4 millimètres au-dessous de la lésion. Chez ce chien, la lésion ascendante des faisceaux postérieurs
1 . Vulpian. — Expériences relatives à la pathogénie des atrophies secondaires de la moelle épinière. Archives de physiologie normale et patholoy., 1869; p. 221 et suiv.
2. C. Westphal. — Ueher kùnstlich erzeugte secnndiire Degeneration einzelner RùckenmarlcstrânrjeiVh'chows Archiv, 48e vol.) — U>;ber ein eigenthùndiches Verhalten secundurer Degeneration des Ruckenmarks (Archiv fur Psychiatrie...) Analyse in Archives de physiologie normale et pathologique, 1870, p. 520 et suiv.
ne remontait pas jusqu'au bulbe racliiclien ; elle cessait d'être visible à une distance de 6 à 7 centimètres du lieu de la section.
Chez un autre chien, opéré par le même procédé, le perforateur introduit au travers du rachis non ouvert, dans la partie postérieure de la région dorsale de la moelle épinière, avait traversé, comme le montra la nécropsie faite au bout de deux mois , le faisceau postérieur droit , la substance grise du côté droit et Je sillon longitudinal antérieur, blessant en ce point les deux faisceaux antérieurs, mais un peu plus celui du côté droit que celui du côté gauche. M. Westphal constata une altération secondaire du faisceau postérieur droit et de la partie interne des faisceaux antérieurs, surtout de celui du côté droit. Audessus de la lésion traumatique, l'atrophie ascendante du faisceau postérieur pouvait être suivie jusqu'à une grande distance ; au contraire, l'atrophie ascendante que l'on trouvait aussi dans les faisceaux antérieurs ne s'élevait qu'à une très faible hauteur. Au-dessous de la lésion, les atrophies descendantes étaient dans un rapport inverse dans les deux faisceaux, antérieur et postérieur, du côté droit.
J'ai répété les expériences de M. Westphal et je les ai trouvées exactes ', Chez le lapin, les lésions expérimentales de la moelle épinière, lorsqu'elles atteignent à la fois les faisceaux postérieurs et les faisceaux latéraux, déterminent aussi des altérations secondaires ascendantes et descendantes: j'ai pu suivre la sclérose descendante des faisceaux latéraux chez le lapin, jusqu'à la partie inférieure delà moelle épinière. J'ai constaté chez le chien, de même que M. Westphal, que la sclérose descendante ne se propage pas jusqu'à une très grande distance du lieu de la section. Quant à la sclérose ascendante des faisceaux postérieurs, j'ai pu la suivre jusqu'à plus de neuf centimètres au-dessus de la lésion. A cette distance du lieu de la section, la sclérose était réduite à un petit triangle ayant sa base sous la pie-mère, et son sommet à la réunion du tiers postérieur avec les deux tiers antérieurs du sillon postérieur. Au niveau de la base, la sclérose débordait les faisceaux grêles postérieurs, mais sans atteindre le point d'entrée des racines sensitives. J'ai vu aussi dans certaines expériences, comme M. Westphal, une sclérose ascendante des faisceaux latéraux ne se propageant qu'à quatre ou cinq millimètres au-dessus du lieu delà lésion expérimentale de la moelle.
1. Archives de physiologie normale et pathologique ; 1870, pp. 323 et suiv.
Ces expériences devraient être répétées et l'on devrait faire varier le siège et l'étendue des lésions médullaires expérimentales, afin d'arriver à déterminer bien exactement jusqu'à quelle distance du siège de ces lésions, les altérations secondaires, ascendantes ou descendantes, se propagent dans telle ou telle condition.
On parviendrait sans cloute aussi de la sorte à se rendre compte delà différence que l'on a constatée entre les résultats de ces expériences, suivant qu'elles sont faites sur des lapins ou des chiens, d'une part, et, sur des cobayes, des rats ou des oiseaux, d'autre part.
Les relations entre les fibres des faisceaux tant postérieurs que latéraux et la substance grise, envisagée comme centre trophique, ne sont pas les mêmes certainement chez ces derniers animaux que chez le chien et le lapin. Faul-il, comme je le faisais en 1869 et 1870, s'appuyer sur les faits relatifs aux cobayes et aux pigeons, pour mettre en cloute la valeur de la théorie qui attribue les scléroses secondaires, ascendantes ou descendantes, à la suppression de l'influence trophique exercée par certaines parties des centres nerveux sur les fibres des faisceaux pyramidaux de la moelle ; par certaines autres, sur les fibres des faisceaux postérieurs ; par d'autres encore, sur les fibres de la région de la couche corticale médullaire, région dite faisceau cérébelleux? Je ne le crois pas: il s'agit d'une théorie fondée sur des résultats expérimentaux et anatomopathologiques si nombreux et si concordants, qu'il ne faut pas l'abandonner parce que certains faits observés dans des conditions spéciales, par exemple sur telles ou telles espèces animales, ou bien dans un processus morbide tout particulier, comme celui delà sclérose en plaques disséminées, ne rentrent pas dans la règle générale : ces conditions spéciales sont précisément des raisons suffisantes pour qu'on ne considère pas ces faits comme des objections l.
Scléroses primitives combinées.
Les scléroses fasciculées primitives ne se bornent pas tou-
l. Sur les cobayes, l'absence de dégénérations secondaires, à la suite de lésions expérimentales de la moelle, n'est pas aussi constante que je l'avais cru lors de mes premières expériences. Dans des expériences ultérieures, j'ai constaté un certain degré de sclérose ascendante des faisceaux postérieurs jusqu'à une petite distance du lieu ou j'avais pratiqué une section presque complète de la moelle.
jours à l'un des systèmes anatomo-physiologiques qui constituent par leur ensemble, le centre médullaire. Parfois la sclérose primitive des faisceaux postérieurs se complique d'une sclérose plus ou moins prononcée des faisceaux latéraux; les faisceaux cérébelleux peuvent être atteints aussi en même temps. Il en résulte ainsi des scléroses primitives mixtes qui ne diffèrent pas seulement des scléroses primitives simples par l'analomie pathologique, mais encore par le tableau symptomatique. Aussi est-il nécessaire d'en dire quelques mots ici. M. J.-L. Prévost a publié une observation qui appartient à ce groupe de scléroses fasciculées mixtes. Le sujet de cette observation était un homme mort à l'âge de cinquante-sept ans à l'hôpital cantonal de Genève. Il y était entré sept ans auparavant, au mois de juin 1869. M. Prévost ne l'avait soigné qu'à dater du mois de juillet 1872. La maladie avait commencé en 1866 par des douleurs de reins et de l'affaiblissement des membres inférieurs ainsi que du bras droit. Puis survinrent des irrégularités de l'acte de la défécation : tantôt de la rétention, tantôt de l'incontinence des matières fécales. En 1 869, le malade pouvait s'asseoir sur son lit, mais il était incapable de marcher. En 1871, il ne lui était plus possible de s'asseoir. A cette même époque la vue se troubla ; il y eut delà diplopie, puis il devint aveugle en peu de temps. 11 n'a pas éprouvé cle douleurs fulgurantes ; il a ressenti assez souvent une impression de froid parcourant les membres inférieurs, surtout le droit, de haut en bas. Les deux membres supérieurs devinrent aussi le siège de troubles de la motilité.
En 1872, ces membres étaient très amaigris et offraient une ataxie très évidente des mouvements,
Les membres inférieurs n'étaient pas absolument paralysés. Le malade pouvait les mouvoir par un effort violent de la volonté. Les membres étendus se fléchissaient alors, mais brusquement, comme par un mouvement de ressort. Le mouvement voulu d'extension des membres fléchis avaitle même caractère. Souvent, en même temps que l'un des membres, sous l'influence de la volonté, se fléchissait brusquement, l'autre s'étendait spasmodiquement ; et l'on observait l'inverse, si le malade étendait un de ces membres inférieurs préalablement fléchi.
La sensibilité à la douleur était conservée et même exagérée aux membres supérieurs et inférieurs ; la sensibilité tactile simple était au contraire assez obtuse et les notions de position
étaient très indécises. La sensibilité thermique était conservée. Il y avait des sensations d'engourdissement, par sortes d'accès : ces sensations étaient plus marquées du côlé droit que du côté
çauclie.
Un an après, le membre inférieur droit était inerte; le membre inférieur gauche offrait encore de la motilité, dans les mêmes conditions qu'auparavant. Les deux membres étaient de temps en temps agités par des mouvements spasmodiques brusques. Le pincement de la peau et le chatouillement de la plante du pied provoquaient des mouvements réflexes violents avec flexion du membre pincé.
Les mains étaient plus paralysées et plus ataxiques que l'année précédente. ?
L'état alla en s'aggravant d'année en année ; mais jusqu à la fin, on observa des mouvements réflexes violents lorsqu'on pinçait ou qu'on chatouillait l'un des pieds, et ces excitations étaient senties par le malade .
Il mourut d'escarres à la fin de l'année 1876.
On constata l'existence d'une atrophie des racines postérieures dans la région dorsale ; elles étaient à peine altérées dans la région cervicale et elles étaient saines dans la région lombaire. Les nerfs optiques étaient atrophiés.
La moelle épinière offrait une sclérose des cordons postérieurs, laissant saine seulement la partie antérieure de ces deux cordons. Cette lésion était bien plus prononcée dans la région dorsale que dans la région cervicale .
On trouvait aussi une sclérose des faisceaux latéraux, siégeant sous la pie-mère, dans la moitié ou les deux tiers postérieurs de ces faisceaux, et s avançant de leur surface vers les cornes postérieures de la substance grise, mais sans les atteindre. Cette sclérose des faisceaux latéraux était plus étendue dans la région dorsale que dans la région cervicale et plus étendue aussi à droite qu'à gauche.
Dans la région lombaire, la sclérose des faisceaux postérieurs était beaucoup plus restreinte et diminuait de haut en bas. La partie antérieure de ces faisceaux, celle qui est contiguë à la commissure postérieure, redevenait saine; puis la sclérose se limitait progressivement de plus en plus à leur partie sousméuingée. La sclérose des faisceaux postérieurs disparaissait d'abord du côté gauche ; puis, après s'être réduite à un petit triangle à base sous-méningée, elle disparaissait compté-
tement clans la partie inférieure de la moelle épinière.
La substance grise était tout à fait saine clans lous les points de la moelle1.
Dans les réflexions dont M. Prévost fait suivre l'observation dont on vient de donner une brève analyse, il se demande s'il s'agit, dans ce cas, d'un fait de sclérose des faisceaux postérieurs avec atteinte des parties des faisceaux latéraux qui confinent à la ligne d'origine des racines postérieures. Il est conduit à répondre négativement ; et, en effet, il n'y a aucune analogie entre les lésions qu'il a observées et celles que l'on constate clans les cas non rares où il semble y avoir propagation, par proximité, du processus morbide des faisceaux postérieurs aux faisceaux latéraux. Comme il le dit, et comme on peut le voir sur la planche qui accompagne sa note, dans le fait qu'il a observé il n'y a pas continuité entre les lésions des deux sortes de faisceaux. Presque partout, il y a, entre les faisceaux postérieurs altérés et la région sclérosée des faisceaux latéraux', une petite partie de ces derniers faisceaux qui est restée saine. Puis la forme cle la lésion est très différente clans les deux sortes de cas. Lorsqu'il s'agit d'un fait d'ataxie avec lésion de voisinage des faisceaux latéraux, on constate d'ordinaire une sclérose de leur partie superficielle, sclérose produite par la méningite postérieure que l'on observe toujours dans ces sortes de cas. La lésion des faisceaux latéraux forme une bande mince, allant en s'effilant au fur et à mesure qu'on l'examine à une distance cle plus en plus grande cle la limite externe clés faisceaux postérieurs. Elle ne s'étend pas en général au delà du tiers postérieur cle la surface des faisceaux latéraux. La lésion occupe évidemment une partie plus ou moins considérable de la couche corticale que M. Flechsig a considérée comme un faisceau médullo-cérébelleux ascendant. Dans le cas de M. Prévost, la lésion de ces faisceaux, bien qu'elle fût sous-méningée presque partout, ne formait pas une bande étroite et plus ou moins régulière ; elle s'avançait en coin plus ou moins obtus et irrégulier clans les parties profondes de ces faisceaux, vers la substance grise ; du côté droit, elle dépassait, en certains points, Taxe transversal de la moelle.
On peut donc conclure, avec M. Prévost, qu'il s'agissait,
1. J.-L. Prévost. Ataxie locomotrice. Sclérose des cordons postérieurs, compliquée d'une sclérose symétrique des cordons latéraux. (Archives de physiologie normale et pathologique, 1817, pp. 764 et suiv.).
dans son observation, d'un cas complexe, dans lequel une sclérose latérale, fasciculée, primitive, avait pris naissance en même temps qu'une sclérose fasciculée postérieure, primitive aussi. Le début du processus avait-il été tout à fait contemporain dans les deux sortes de faisceaux ? C'est là ce qu'il est impossible de démêler, d'après les circonstances du fait.
11 est clair que le cas observé par M. Prévost ne reproduit exactement, comme ensemble symptomatique, ni le tableau clinique de l'ataxie locomotrice, ni celui de la sclérose symétrique des faisceaux latéraux.
Relativement à la sclérose latérale constatée dans ce cas il faut noter qu'elle n'était pas exactement symétrique, bien qu elle existât des deux côtés ; mais elle était, à peu près partout, bien plus prononcée du côté droit que du côté gauche. En outre, il convient de remarquer aussi que la lésion n'occupait pas, en réalité, le même siège que la sclérose bilatérale symétrique: elle était sous-méningée et n'affectait qu'une partie des régions centrales des faisceaux latéraux. Toutefois malgré cette disposition, je ne pense pas que cette lésion puisse être considérée comme une altération systématique des faisceaux dits cérébelleux. 11 est certain que ces faisceaux étaient atteints ; mais la sclérose dépassait leur limite profonde et s'étendait évidemment, en différents points, aux faisceaux latéraux proprement dits. Mais une grande partie de la région pyramidale de ces faisceaux était restée saine. De là, sans doute, l'absence de véritable contracture des membres! L'intégrité de la substance grise explique facilement pourquoi, dans ce cas, la musculature n'a subi aucun travail d'atrophie comme cela a lieu dans l'affection médullaire spécifiée par M. Charcot sous le nom de sclérose latérale amyo trop Moue. Les phénomènes qui ont traduit pendant la vie l'évolution du processus sclérosique dans les faisceaux latéraux, dans le cas de M. Prévost, ont été sans doute les mouvements réflexes exagérés qui se produisaient dans les membres inférieurs, sous 1 influence des excitations portant sur les téguments de ces membres, principalement sur ceux des pieds.
Quant à la sclérose des faisceaux postérieurs, elle ne s'est pas accusée, comme cela est si fréquent, par des douleurs fulgurantes ; il y avait un peu de diminution de la sensibilité tactile ; mais la sensibilité à la douleur était intacte ou même exagérée. Le principal rôle, dans ces troubles de la sensibilité,
doit être attribué à la sclérose des faisceaux postérieurs, car on n'avait constaté aucun indice d'atrophie des racines postérieures, des nerfs cervicaux et des nerfs lombaires. D'ailleurs, il y avait eu de l'incoordination des mouvements des membres supérieurs et inférieurs ; mais l'affaiblissement des membres inférieurs avait été beaucoup plus prompt qu'il ne l'est dans les cas de tabès dorsalis véritable, ce qui tenait sans doute à la lésion concomitante des faisceaux latéraux. On avait observé aussi, à un certain moment de l'évolution de la maladie, la production d'une cécité rapide. Bien que les troubles oculaires n'aient pas une signification univoque, lorsqu'ils apparaissent, soit avant, soit pendant l'évolution d'une affection médullaire, — car on peut les observer comme symptômes soit prémonitoires soit concomifants, quelle que soit la variété de sclérose dont la moelle épinière est atteinte1, — cependant on peut dire que le plus souvent ces phénomènes morbides font partie de l'expression symptomatique de l'ataxie locomotrice. Aussi M. Prévost était-il en droit d'admettre qu'il s'agissait, dans le cas en question, d'un fait de tabès dorsalis, modifié par un certain nombre d'anomalies.
Le fait de M. Prévost peut servir de type au groupe de scléroses dont nous nous occupons ici, c'est-à-dire aux faits dans lesquels on trouve chez le même individu, évoluant côte à côte, sans lien reconnaissable, deux sortes au moins de scléroses médullaires systématiques, paraissant primitives l'une et l'autre. On conçoit facilement que le tableau symptomatique puisse offrir des aspects assez variés, suivant le siège et l'étendue de Tune et de l'autre des deux lésions, suivant qu'il s'y ajoute ou non d'autres altérations ; par exemple, suivant que la substance grise médullaire reste intacte ou est atteinte aussi.
MM. 0. Rallier et A. Pick ont publié une observation, ou plutôt une relation anatomo-pathologique que l'on peul citer ici. 11 s'agit d'un cas dans lequel la maladie avait été désignée sous le nom de myélite chronique et dans lequel on trouva à l'autopsie une sclérose des faisceaux grêles postérieurs (faisceaux de Goll) dans la région cervicale et une lésion analogue, mais plus étendue, dans les faisceaux latéro-postérieurs (partie
1. On peut observer des troubles oculaires variés, plus ou moins persistants, plus ou moins prononcés, allant jusqu'à la cécité comp ète, dans des cas de sclérose latérale, de sclérose annulaire corticale, de sclérose transverse, de sclérose en plaques, de sclérose diffuse, etc.
postérieure des faisceaux latéraux). Il y avait peut-être aussi une diminution du nombre de cellules nerveuses des colonnes vésiculaires de Lockhart-Clarke !. Ce fait est trop incomplet pour qu'on puisse le faire servir à une étude sérieuse ; mais, tel qu'il est relaté, il montre tout au moins la possibilité de la coexistence, chez un même malade, de deux scléroses systématiques des faisceaux blancs de la moelle épinière.
Il en est de même de plusieurs cas observés par M. Westphal et réunis par lui dans un mémoire inséré dans les Archives de Psychiatrie. Dans les cinq cas ainsi rassemblés, on avait constaté, pendant la vie, un ensemble de symptômes faisant penser à l'existence d'un tabès dor salis : mais on notait en même temps divers troubles morbides qui ne pouvaient s'expliquer que par l'hypothèse d'une complication ayant pour siège les régions motrices de la moelle. On trouva, dans quatre de ces cas, une altération des faisceaux postérieurs et latéraux, dans toute la longueur de la moelle épinière ; il s'y joignait, dans un de ces quatre cas, une altération des cordons antérieurs et des cornes antérieures de la substance grise médullaire. Les lésions, bien que bilatérales, n'étaient pas absolument symétriques : tantôt, pour les parties latérales de la moelle, elles se bornaient aux faisceaux cérébelleux ; tantôt elles envahissaient les régions plus profondes. Dans le cinquième cas (obs. 4), les faisceaux postérieurs étaient sclérosés dans la région cervicale et la partie supérieure de la région dorsale2 ; l'altération des faisceaux latéraux s'étendait de la région cervicale jusqu'au bas de la région lombaire. La disposition de la sclérose était celle qu'aurait présentée une dégénération secondaire due à une solution de continuité des faisceaux latéraux et postérieurs dans la région dorsale supérieure : dans de telles conditions, on aurait rencontré une sclérose ascendante des faisceaux postérieurs et des faisceaux cérébelleux au-dessus du siège de la lésion primitive et il y aurait eu sclérose descendante des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière au-dessous de cette même lésion. L'altération des faisceaux latéraux paraissait être, dans tous les cas,
1. O. Rallier et A. Pick. Weitere Beitrage zur Pathologie und pathologischen Anatomie des Centralnervensy stems. Ein neuer Fatt von gleichzHtiger Erkrankung der Ilinter und Seitenstrange, (Arcbiv fur Psychiatrie, t. X. 1. — Anal, in Centralblatt f. w M., 1380, p. 556. .
2. Les faisceaux cérébelleux étaient lésés dans ces mêmes réirions.
plus récente que celle des faisceaux postérieurs. L'affection s'était traduite, dans tous ces cas, comme on vient de le dire, par des phénomènes de tabès dor salis et des troubles concomitants de la motilité ; mais il n'y avait pas eu de symptômes spasmodiques \
D'autres faits analogues ont été publiés par divers auteurs, Parmi ces faits, on peut mentionner celui qui été observé par M. V. Babesiu et dont la relation est insérée dans les Archives de Virchow2. Le Centralblatt fur med. Wissensch. 1879, p. 891 , en donne une analyse qui reproduit les principales particularités du cas.
Un cocher, âgé de 44 ans, se plaignit d'abord de lourdeur et de faiblesse de jambes : à ces phénomènes s'ajouta, après plusieurs mois, une forte sensation de constriction et de roideur. Ultérieurement, des douleurs tiraillantes se manifestèrent dans lesjambes et les cordons génitaux ; les nerfs optiques s'atrophièrent. Puis on constata dans les extrémités inférieures un état permanent de contracture, qui était cependant interrompu de temps en temps par de légères convulsions cloniques : en outre, il se produisit des troubles de la sensibilité dans ces membres inférieurs. Plus tard il y eut de la rétention d'urine avec écoulement goutte à goutte ; puis on observa des escarres de décubitus. Les réflexes tendineux étaient médiocrement augmentés. Déjà, pendant la vie, on avait posé le diagnostic, vérifié par l'autopsie, d'une combinaison de sclérose des faisceaux latéraux et de sclérose des faisceaux postérieurs.
On ne trouva aucun foyer morbide localisé, ni dans l'encéphale, ni dans la moelle épinière. Dans la moelle épinière, les faisceaux postérieurs, (surtout près de la surface) et les faisceaux deGoll étaient d'un gris pâle et ils étaient quelque peu déprimés. Dans toute la longueur de la moelle, mais plus nettement dans la région thoracique que dans les autres régions, on trouvait dans la moitié postérieure des faisceaux latéraux une bande transparente, gris-brunâtre, formant sur les coupes un coin à base périphérique ; cette lésion, dans la région thoracique, allait, de chaque côté, en arrière, jusqu'aux racines postérieures ; au-dessus et au-dessous de cette région, il restait, entre les cornes postérieures et la lésion atrophique, une bande mince de tissu normal. ^ La sclérose était due à l'augmentation du tissu connectif dans le voisinage des vaisseaux et des éléments nerveux. Dans les parties périphériques des faisceaux latéraux et postérieurs on trouvait de nombreux corps amyloïdes ; la myéline était transformée en matière jaunâtre, grumeleuse et granuleuse ; les cylindres axiles étaient çà et là hypertrophiés, gonflés en fuseaux. Les cellules ganglionnaires des régions sclé-
1 C. Westphal. Ueber combinirte (primure) Erkrankung der Rùckenmarksstrange . Archiv. f. Psychiatrie, tt. VIII et IX. Anal, m Centralblatt f. w. Med., 1879, p. 587).
2, Victor Barbesiu. Ueber die setbstandige combinirte Seiten und Hinterstrangsclerose des Rùckenmarks (Virchow's Archiv, 1879, t. LXXVI, p. 74.)
rosées étaient riches en pigment, d'ailleurs normales sous les autres rapports. Le noyau de l'accessoire était atrophié.
D'après l'auteur, la sclérose avait dû commencer dans la région thoracique et se propager de là en haut et en bas... L'affection des faisceaux postérieurs peu prononcée ne pouvait pas avoir donné naissance à l'altération des faisceaux latéraux... Par la présence des cylindres axiles hypertrophiés, la sclérose latérale se rapprochait de la lésion de la sclérose en plaques disséminées.
On voil par la lecture de ce résumé que le malade avait offert des symptômes de sclérose latérale symétrique et en même temps certains des phénomènes du tabès dorsalis. Il est clair toutefois que l'expression symptomatique était surtout celle de la sclérose latérale de la moelle épinière.
D'autres cas ont été publiés par M. Fr. Schultze \ Ce médecin a fait l'autopsie d'individus considérés par M. Friedreich comme atteints d'ataxie héréditaire. Il a trouvé, dans un cas, une dégénération grise des faisceaux postérieurs et de la partie postérieure des faisceaux latéraux, de l'aplatissement de la moelle d'avant en arrière, surtout dans la région cervicale inférieure, et del'épaississement de la pie-mère. Les colonnes de Clarke et les racines postérieures éiaient dégénérées ; mais malgré l'atrophie des muscles sacro-lombaires et de ceux des régions jambières, les cellules nerveuses de la substance grise de la région lombaire étaient tout à fait normales. Les noyaux d'origine nerveuse intra-bulbaires étaient sains. Dans les parties dégénérées il y avait du tissu fîbrillaire, beaucoup de corps amyloïdes ; on n'y trouvait pas de corps granuleux.
Dans un second cas, on avait observé des sensations de déchirement dans la jambe gauche, de l'ataxie, de l'atrophie des nerfs optiques, de l'incontinence d'urine ; plus tard, de la paralysie des extrémités inférieures et de la contracture en tlexion, de l'anesthésie de ces membres avec conservation toutefois de la sensibilité thermique ; absence du phénomène du genou. On trouva une dégénéralion des faisceaux postérieurs dans toute la longueur delà moelle épinière, une altération de la partie postérieure des faisceaux latéraux, une atrophie des cornes postérieures de substance grise et une dégénération des fais-
\. Fr. Schultze. lieUriuje zur Pathologie und patholorjUcJten Aimtomie des centralen Nervensystems.,» II. Ueber combinirte Slrangdegeneration in der Medulla spinalis (Virchow's Archiv, "9e vol., pp. 124 et suiv. — Anal, in Gentralblatt f. med., Wiss. 1880, p. 489;.
ceaux cérébelleux, les dépassant un peu. 11 y avait de l'atrophie des racines postérieures, ainsi que des cellules nerveuses des colonnes de Clarke. La moelle était fortement aplatie. 11 était difficile de savoir dans quel système la maladie avait commencé. En somme, il s'agissait, dans ce cas, d'une atrophie dégénératrice de toute la moitié postérieure de l'ensemble de la moelle, y compris les racines postérieures, à l'exception de la zone des faisceaux latéraux contiguë aux cornes postérieures. Cette zone est considérée comme un système spécial par M. Flechsig et, en fait, elle échappe presque toujours plus ou moins aux processus d'atrophie qui évoluent dans les faisceaux latéraux.
Je citerai encore un fait intéressant publié par M. Raymond dans les Archives de physiologie.
Dans ce cas, il s'agit d'une femme âgée de 78 ans, morte de pneumonie dans le service de M. Raymond, à l'infirmerie de l'hospice des Incurables, le 4 février 1882. Elle était entrée à l'infirmerie le 27 janvier. Cette femme avait éprouvé, vers l'âge de 40 ans, des douleurs qu'elle considère comme rhumatismales : d'après leurs caractères, c'étaient des douleurs fulgurantes. En 1875, la marche commence à être difficile et, en 1877, époque de l'admission aux incurables, la malade ne pouvait plus marcher qu'avec des béquilles. Retour des douleurs en 1880, puis contracture de lajambe gauche ; au bout de quelques mois, contracture de lajambe droite. Les douleurs gagnent ensuite les membres supérieurs qui, à leur tour, sont atteints de contracture, le bras gauche étant pris le premier.
Lors de l'entrée à l'infirmerie, on constate une extension spasmodique des deux membres inférieurs ; les pieds sont en varus-équin. Sensibilité intacte. Un peu d'atrophie musculaire ; mais conservation de la contractilité faradique. Exagération des réflexes cutanés et tendineux. Contracture des deux membres supérieurs à un degré un peu moindre. Légère atrophie musculaire des muscles thénar et des fléchisseurs des bras et des avant-bras.
Paralysie vaso-motrice au niveau des pieds et des mains.
L'examen de la moelle, après durcissement convenable, a permis de reconnaître une sclérose des cordons postérieurs et des cordons latéraux, ainsi qu'une atrophie des cornes antérieures de la substance grise. Cette dernière lésion existait dans toute l'étendue de la moelle ; mais on la trouvait d'autant plus
prononcée, comme dégénérescence des cellules nerveuses, que l'on se rapprochait davantage du bulbe rachidien. La sclérose des faisceaux latéraux diminuait de haut en bas et devenait à peine marquée à la région dorso-lombaire. 11 en était de même de la sclérose des faisceaux postérieurs. Les cellules nerveuses des colonnes de Clarke étaient ou disparues ou en voie d'atrophie. Les figures annexées à la note de M. Raymond indiquent nettement la topographie des lésions médullaires.
Ce fait est important en ce qu'il montre que la sclérose combinée peut avoir les caractères symptomaliques de la sclérose bilatérale amyotrophique et que les lésions peuvent ne passe borner aux faisceaux blancs, mais atteindre, comme dans cette forme de sclérose, les cornes antérieures de la moelle épinière. Il diffère d'ailleurs delà plupart des cas-types de sclérose combinée, non seulement par cette complication, mais encore par l'altération des colonnes de Clarke ; il en diffère en outre parle peu d'étendue des lésions des faisceaux postérieurs.
On voit par ces divers cas que les lésions de la sclérose combinée ne sont pas toujours les mêmes. Je ne parle pas clés cas déjà mentionnés, dans lesquels les lésions ordinaires du tabès dorsalis sont accompagnées d'une sclérose corlicale, plus ou moins étendue, de la partie des faisceaux latéraux contiguë aux faisceaux postérieurs. Cette sclérose des faisceaux latéraux est ou le résultat d'une propagation du processus irritatif qui évolue dans les faisceaux postérieurs, ou bien la conséquence de la méningite spinale qui s'observe si fréquemment, dans le tabès dorsalis, sur la face postérieure de la moelle épinière. J'ai constaté cette sclérose latérale des tabétiques, dès mes premières études sur fataxie locomotrice en 1862 et je l'ai signalée dans mes cours en 1867 et 1868. Les cas de cette sorte ne doivent pas, je crois, figurer dans l'histoire de la sclérose combinée de la moelle, histoire qui ne doit comprendre que les cas dans lesquels les lésions des faisceaux latéraux sont primitives, nées surplace d'une façon indépendante, comme celles des faisceaux postérieurs. D'ailleurs je dirai, en passant, que les lésions secondaires, qui atteignent par propagation les faisceaux latéraux, dans certains cas d'ataxie locomolrice progressive, ne se révèlent que rarement pendant la vie et qu'elles sont le plus ordinairement trouvées à l'autopsie sans qu'on ait auparavant soupçonné leur existence. Il faut un
concours de circonstances spéciales et rarement réunies pour que les symptômes de la sclérose latérale se fassent jour au milieu de ceux de la sclérose primitive des faisceaux postérieurs, lorsque le travail morbide qui produit les lésions de l'ataxie locomotrice se propage aux faisceaux latéraux. Cette propagation, à peu près constamment, ne se fait qu'à une époque tardive, plusieurs années après le début delà maladie, et elle a lieu clans les points mêmes où les lésions des faisceaux postérieurs sont les plus complètes. Elle ne peut donner lieu à des symptômes significatifs que si elle pénètre assez profondément dans les faisceaux latéraux pour atteindre une notable partie des faisceaux pyramidaux de la moelle. Des phénomènes de paralysie motrice viendront alors se joindre aux symptômes de l'ataxie et l'on pourra même, dans certains cas, observer des indices d'exaltation du pouvoir réflexe médullaire. Mais pour ces dernières manifestations, il faut que les lésions de l'ataxie locomotrice aient pour siège la partie supérieure de la région dorsale ou du moins que les racines postérieures, les cordons postérieurs et les cornes postérieures de substance grise n'offrent que des altérations très incomplètes dans la région dorsale inférieure et dans le renflement dorso-lombaire.
Puisque les lésions de la sclérose combinée peuvent varier, il est tout naturel que l'ensemble des symptômes de cette sclérose présente aussi de notables variétés. Dans certains cas, on observe, comme dans un des faits que j'ai recueillis à rHôtel-Dieu, et dont je relate plus loin les observations, la coexistence des symptômes du tal3es dorsal et de ceux des faisceaux latéraux, et le diagnostic ne présente pas alors de sérieuses difficultés. Dans d'autres cas — ce sont sans doute les plus nombreux — l'expression symptomatique est beaucoup moins nette : ce sont les troubles morbides de l'ataxie locomotrice ou bien ce sont ceux de la sclérose bilatérale avec ou sans amyotrophie qui prédominent, et, dans de telles conditions, le diagnostic peut être très difficile.
Il faut d'ailleurs savoir que la sclérose des faisceaux latéraux et celle des faisceaux postérieurs, dans ce genre d'affection de la moelle épinière, ne se produisent pas toujours en même temps ; de telle sorte que la maladie peut ne posséder sa physionomie complète qu'un certain temps après son début. E'après les auteurs qui ont étudié avec soin les altérations des
faisceaux blancs, dans les cas de celle sorte, la sclérose des faisceaux postérieurs paraît, le plus souvent, avoir précédé celle des faisceaux latéraux. Ce qui semble le prouver, c'est qu'on a parfois trouvé des corps granuleux dans les cordons latéraux alors que les lésions des faisceaux postérieurs étaient arrivées à une période dans laquelle les corps granuleux ont depuis longtemps disparu, tandis que l'état inverse des lésions, comparées dans les deux sortes de faisceaux, n'a jamais été observé. Il est probable que, dans ces cas où l'apparition des lésions des faisceaux latéraux n'a lieu que longtemps après le début de l'ataxie locomotrice et où ces lésions sont manifestement le résultat d'une propagation du travail morbide longtemps confiné dans les limites des faisceaux postérieurs, un examen microscopique attentif, fait avec toutes les ressources modernes de la technique, dévoilerait d'autres différences entre les altérations de ces deux sortes de faisceaux. Dans les parties altérées des faisceaux latéraux, outre les corps granuleux que l'on y trouverait probablement, on constaterait, suivant toute vraisemblance, l'existence d'un certain nombre de filaments axiles persistants, bien que dépouillés de leur gaîne de myéline. Le processus de destruction des éléments doit être, en effet, différent dans ces lésions propagées que dans les lésions primitives, et dans les faisceaux latéraux il s'agit sans doute d'un travail morbide semblable ou analogue à celui que M. Babinski nous a fait connaître pour les altérations de la sclérose en plaques ; tandis que, dans les faisceaux postérieurs, les modifications commencent par les filaments axiles qui disparaissent rapidement, en même temps que leur gaîne de myéline.
Ces considérations ne s'appliquent pas, bien entendu, aux cas de véritable sclérose primitive combinée, cas dans lesquels les lésions des faisceaux latéraux sont tout aussi primitives que celles des faisceaux postérieurs. Elles ont simplement pour but de montrer que l'on pourrait probablement, dans une nécroscopie, s'il y avait doute, à la vue des lésions de la moelle, pour savoir s'il s'agit ou non d'une véritable sclérose primitive combinée, arriver à élucider cette question.
La sclérose combinée primitive vraie peut non seulement être confondue, dans certains cas, avec l'ataxie locomotrice progressive ou la sclérose bilatérale symétrique, ainsi que je l'ai dit plus haut, et n'être pas reconnue pendant la vie ; mais on peut aussi être entraîné à admettre l'existence de cette
sclérose combinée dans des cas de sclérose transverse de la moelle épinière, ou dans des cas de fumeurs intra-rachidiennes, ou même dans des cas de mal vertébral de Pott. Pourtant, dans la plupart de ces cas, un examen attentif permettra d'éviter une erreur de diagnostic.
Un diagnostic plus difficile serait celui que l'on chercherait à établir, en présence d'un cas de cette affection, de la moelle décrite par Friedreich 1 et qui a été désignée sous le nom iïataxie héréditaire ou maladie de Friedreich. Lorsque cette affection a atteint son plein développement, elle ne se distingue par aucun trait caractéristique de la sclérose combinée primitive de la moelle. Même, la succession des symptômes par lesquels elle se traduit, pendant les diverses phases de son évolution, ne présente rien d'absolument spécial. L'anatomie pathologique est la même dans les deux sortes de cas, car il s'agit aussi, dans la maladie de Friedreich, d'une sclérose fasciculée des cordons postérieurs, accompagnée d'une sclérose des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière. La seule différence que l'on puisse signaler, c'est que, dans la maladie de Friedreich, l'hérédité directe ou indirecte joue un rôle à peu près constant et que, même clans les cas où les ascendants n'ont été atteints ni de la même affection, ni d'une autre affection des centres nerveux, plusieurs enfants de la même famille peuvent être frappés de la maladie de Friedreich : déplus, les premiers symptômes se manifestent souvent à un âge peu avancé. En somme, la maladie de Friedreich ne me paraît pas pouvoir être séparée de la sclérose combinée primitive de la moelle épinière 2.
A côté de la sclérose transverse que je citais tout à l'heure au nombre des affections de la moelle qui peuvent faire penser.
1. Friedreich. — Réunion des naturalistes et médecins allemands tenue à Spire, 1861 et Virchow's Archiv, 1863, 1876.
2. Voir Aug. Brousse {Ataxie héréditaire ou Maladie de Friedreich. — Paris 1882). M. Brousse a rassemblé tous les faits publiés jusqu'au moment où il composait son travail et il y a ajouté une observation personnelle. D'après lui, la maladie de Friedreich serait réellement différente de la sclérose combinée primitive. Non seulement les conditions du développement du processus morbide ne seraient pas les mêmes dans les deux sortes d'affections médullaires ; mais ce qui distinguerait encore ces deux maladies, c'est, d'une part, la topographie des lésions et, d'autre part, la symptomatologie. Dans l'ataxie héréditaire, la sclérose serait systématisée dans les faisceaux postérieurs et diffuse dans les cordons latéraux et les cordons antérieurs : en outre, elle se propagerait toujours jusque dans le bulbe rachidien. 11 en résulterait que des troubles d'origine bulbaire viendraient toujours s'associer aux symptômes médullaires: ces troubles seraient des embarras plus ou moins prononces de la parole, du nystagmus, etc. Il pourrait s'y joindre des vertiges. On observerait aussi très fréquemment un symptôme spécial : des oscillations de la tête et parfois du tronc lui-même. Enfin, les troubles
dans certains cas, à la possibilité de l'existence d'une sclérose combinée primitive de la moelle épinière, il faut ranger la myélite interstitielle diffuse, car elle peut aussi parfois présenter une physionomie symptomatique analogue à celle de la sclérose combinée. C'est ce qui ressort de la lecture d'uu mémoire de M. Démange sur les scléroses médullaires d'origine vasculaire ' : M. Démange mentionne, comme analogue à l'observation qu'il a recueillie, celle qui a été publiée par MM. Ballet et Minor 2. Les détails anatomo-pathologiques consignés dans ces deux observations distinguent nettement ces scléroses diffuses de la sclérose systématique combinée; mais, sous le rapport symptomatique, les différences sont certainement moins accusées, moins caractéristiques.
La sclérose combinée, systématique et primitive, de la moelle épinière, est incontestablement une maladie grave. Comme dans les autres scléroses systématiques de la moelle, il s'agit d'une affection progressive par nature, qui finit, après une période plus ou moins longue d'affaiblissement, de douleurs et de spasmes musculaires, par produire une paralysie plus ou moins complète de la partie du corps en rapport, par ses nerfs, avec larégion médullaire altérée. Un certain degré d'exagération des mouvements réflexes peut toutefois persister jusqu'à la fin. S'il ne survient pas de maladies intercurrentes, à issue funeste, on voit se manifester, au bout d'un temps en général fort long, des troubles vésicaux, des escarres ; la mort ne tarde pas alors à terminer les souffrances du malade.
de la sensibilité feraient défaut ou apparaîtraient tardivement ; les sphincters resteraient indemnes ; il n'y aurait pas de troubles trophiques et la marche de la maladie serait, bien que fatalement progressive, extrêmement lente (la durée pourrait être de plus de trente ans).
Sans nier l'importance de ces caractères distinctifs, il me semble que la maladie de Friedreich a sa place marquée dans l'histoire des scléroses combinées, plutôt que dans celle de l'ataxie locomotrice progressive.
M. Raymond, dans l'article tabès dorsalis, du Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales, a fait l'analyse des différents travaux publiés sur l'ataxie héréditaire, depuis l'important mémoire de M. Brousse. 11 sépare cette affection, comme l'ont fait MM. Grasset, Erb, Charcot, Jaccoud, de l'ataxie locomotrice ordinaire et incline à la placer, dans la nosotaxie, entre cette dernière maladie et la sclérose en plaques. A mon avis, je le répète, il s'agit là d'une forme spéciale de la sclérose combinée et on pourrait la nommer, pour rappeler un de ses principaux caractères : forme héréditaire delà sclérose médullaire combinée.
1. Em. Démange. Contribution à l'étude des scléroses médullaires d'origine vas~ culaire (Kevue de Mèdf-.cine, 10 oct. 1884).
2. Ballet et Minor. Etude d'un cas de fausse sclérose systématique coynbinée de la moelle (Archives de Neurologie, 1881).
La thérapeutique est loin d'être toujours sans action sur cette maladie. L'application persévérante de pointes de feu ou de cautères sur la région rachidienne ; l'emploi des iodures alcalins et des arsenicaux, du nitrate d'argent, des préparations d'ergot de seigle, des extraits des solanéesvireuses ou de leurs alcaloïdes, etc., peuvent retarder la marche de la maladie, ou tout au moins tempérer l'intensilé de certains symptômes. Dans les deux cas dont il va être question, le nitrate d'argent surtout m'a paru avoir exercé une heureuse influence : toujours est-il qu'il y a eu, dans l'un et l'autre cas, principalement dans l'un d'eux, une très notable amélioration.
J'ai observé deux cas d'affection médullaire qui ont été considérés comme des exemples de sclérose primitive combinée de la moelle. L'un d'eux, obs. 11, ne me paraît pas pouvoir être interprété autrement; pour l'autre (obs. 1), le diagnostic est plus contestable et il s'agit peut-être d'un fait de méningo-myélite rhumatismale.
Obs. I. — Le nommé Fr. L.... âgé de 45 ans, garçon de magasin, entre à l'Hôtel Dieu, salie Saint-Denis, 24, dans le service de M. Vulpian, le 13 septembre 1884.
Son père est mort à 47 ans de phtisie pulmonaire ; sa mère est morte à 63 ans par suite d*un accident (chute sur le dos, fracture de la colonne vertébrale f) Un de ses frères est mort assez âgé ; un autre a été tué sur un champ de bataille ; six frères vivent encore et sont bien portants. Son père et sa mère paraissent n'avoir pas eu d'accidents nerveux. Il a eu trois enfants : deux sont morts de convulsions ; l'enfant qui survit jouit d'une bonne santé.
Le malade n'avait souffert d'aucune maladie avant 1870. Il n'a pas eu la syphilis et n'a jamais eu d'habitudes alcooliques. Pendant la guerre de 1870-71 , il a beaucoup souffert du froid et de l'humidité, mais n'a reçu aucune blessure. Interné comme prisonnier à Augsbourg, il y fut pris d'abord de pneumonie : cette maladie suivit une marche régulière et la guérison fut rapide. En 187G, il fut atteint de rhumatisme articulaire aigu généralisé et fut obligé de garder le lit pendant plus de trois semaines.
L... était déjà entré dans le service de M. Vulpian, à l'Hôtel -Dieu, en 18S2 (mai), pour s'y faire soigner d'une bronchite très intense. Les opiacés, le kermès minéral, la térébenthine, le sirop de tolu, les badigeonnages de teinture d'iode, furent employés à fortes doses, avec une grande persévérance ; mais on n'obtenait aucun soulagement et le maT lade, qui avait perdu l'appétit, s'affaiblissait et maigrissait peu à peu. L'examen des organes thoraciques, répété presque tous les jours, ne révélait aucun indice de phtisie. L'affection des bronches,- après un mois de traitement, était à peine modifiée. M. Vulpian, pensant que cette
ténacité do la bronchite pouvait tenir à ce qu'elle se rattachait peut-être à. la diathèse arthritique, prescrivit de l'arséniate de soude à la dose quotidienne de 5 à 6 milligrammes. Au bout de peu de jours, on vit apparaître une éruption d'éry thème papuleux sur les mains et les avantbras et, en même temps, la bronchite diminuait d'intensité. L'éruption s'étendit assez rapidement sur les membres supérieurs, et bientôt la toux et l'oppression cessèrent tout à fait; les râles vibrants et muqueux disparurent. Le traitement arsenical fut continué, mais l'éruption persista pendant plusieurs semaines, avec des variations d'acuité et d'étendue : des plaques d'érylhème apparurent de temps en temps sur le ventre, le devant de la poitrine et les cuisses. Cette éruption était accompagnée de démangeaisons et parfois de cuissons, le sommeil était souvent interrompu par ces phénomènes. Des onctions de diverses pommades, l'emploi du sulfate de quinine, du chlorai hydraté, du salicylate de soude, de Tiodure de potassium, etc., furent sans influence bien marquée sur cette affection cutanée. Elle disparut cependant au bout de six semaines environ, sans qu'il y eût retour de la bronchite.
Après une huitaine de jours de repos et de guérison apparente, le malade éprouva de nouveau de vives démangeaisons et, après une nuit sans sommeil, il vit sur ses bras et le devani de ses cuisses une éruption de plaques rouges et saillantes. Cette fois, l'éruption avait franchement les caractères de l'urticaire ; elle disparut dans la journée pour reparaître le lendemain, et à partir de ce moment, il se passa peu de jours sans qu'il y eût une, deux ou même trois poussées de papules rosées, assez saillantes, tantôt sur une région, tantôt sur une autre, le plus souvent sur les membres supérieurs et la poitrine, parfois sur une assez grande étendue des quatre membres et du tronc. L'éruption qui produisait de fortes démangeaisons et même des douleurs, disparaissait après avoir duré d'une à cinq ou six heures. Le traitement fut tout aussi impuissant cette fois qu'auparavant. A la longue, les poussées éruptives furent moins fréquentes ; il y eut des intervalles de calme de quelques jourset enfin, au mois de septembre, elles cessèrent de se manifester; le malade put quitter l'hôpital.
Il y rentra au mois d'octobre de la même année (1882). Il souffrait alors de douleurs articulaires subaigues qui disparurent assez rapidement sous l'influence du traitement par le salicylate de soude. En même temps que les douleurs articulaires s'étaient manifestées, de nouvelles poussées d'urticaire avaient eu lieu et elles continuèrent à se produire après la guérison du rhumatisme arthritique. On fit de nouveau des essais de traitement par l'arsenic, les bains alcalins et sulfureux, lescapsules de térébenthine, etc.; mais on n'obtint non plus aucun résultat. Le malade appela cette fois, d'une façon toute particulière, l'attention sur les douleurs de forme névralgique qui précédaient et accompagnaient l'éruption et cessaient au moment où celle-ci allait s'effacer. Ces douleurs avaient pour siège la peau etles tissus sous-cutanés dans la région même occupée par l'éruption : elles offraient parfois une assez grande intensité. 11 dit qu'il avait éprouvé des douleurs analogues lors de son premier séjour à l'hôpital, dans les mêmes conditions, c'est-àdire au moment des éruptions d'urticaire. Jamais l'éruption n'est gén^.
ralisée : elle se montre tantôt sur les membres supérieurs, tantôt sur les membres inférieurs, tantôt sur le tronc ; il n'est pas rare qu'il y ait un large groupe d'élevures rougeâtres sur un point delà surface du tronc, particulièrement sur les côtés du thorax et un autre sur un avant-bras ou une des cuisses, etc.
Le malade quitte l'hôpital, un peu amélioré, au bout de quelques semaines.
Dans le mois d'avril 18N3, il est pris d'affaiblissement assez prononcé de tout le corps, surtout du côté gauche. Ce côté était comme engourdi. La peau de la face aurait été insensible à ce moment et pendant quelquesjours. Ces phénomènes se seraient produits brusquement, mais sans étourdissement, sans le moindre trouble cérébral. L'affaiblissement de la motilité n'aurait d iré qu'un petit nombre de jours.
En mai 1883, le malade ressent, pour la première fois, des douleurs vives, soudaines, dans les membres inférieurs et plus rarement dans le bras gauche ; ces douleurs se montraient à tel ou tel moment de la journée ou de la nuit; elles étaient plus vives pendant le jour. Deux ou trois mois plus lard, survint de la rachialgie au niveau des dernières vertèbres dorsales; elle était accompagnée de douleurs en ceinture, à la hauteur des dernières côtes : ces douleurs s'exaspéraient au moment des changements de température. D'autres douleurs se produisirent dans les membres inférieurs; c'étaient des douleurs térébrantes ; parfois elles étaient profondes et paraissaient siéger dans les os. Il n'y a pas eu de douleurs constrictives, annulaires, au niveau des jambes.
Pas de crises uréthrales. Pas d'anaphrodisie ; il y avait peut-être eu, au contraire, un peu d'excitation du sens génital. Le malade dit avoir remarqué, pendant quelques jours, au début, que sa vue se brouillait le soir.
Les phénomènes douloureux ne se sont pas notablement modifiés dans le cours de l'année 1884, jusqu'au moment de l'entrée du malade à l'hôpital. Il n'a d'ailleurs suivi aucun traitement régulier. Les mouvements de locomotion, au contraire, sont devenus progressivement de plus en plus difficiles. Dans le mois qui a précédé l'entrée à l'hôpital, le malade pouvait à peine marcher avec le secours d'une canne; il vacillait, lorsqu'il était debout, et se sentait souvent sur le point de tomber.
Etat au moment de Ventrée à Ihôpital (13 septembre 1884). Homme grand, d'apparence robuste, bien qu'il n'ait pas les membres très volumineux.
La force musculaire est intacte dans le membre supérieur droit; elle est un peu affaiblie dans le membre supérieur gauche ; on constate une diminution du volume des masses musculaires de l'avant-bras gauche, surtout des muscles épitrochléens.
Les membres inférieurs, examinés au lit, exécutent assez bien les divers mouvements que l'on indique et ils se fléchissent ou s'étendent vigoureusement. La cuisse gauche paraît un peu moins volumineuse que la droite. Le réflexe rotulien est exagéré des deux côtés. Il y a une trépidation très nette du pied, lorsqu'on le redresse et qu'on le maintient redressé ; ce phénomène est plus marqué pour le pied droit que pour
le pied gauche. — Il n'y a pas de réflexes plantaires. Du reste le malade dit n'avoir jamais été sensible au chatouillement
Le malade oscille et est sur le point de tomber lorsqu'on le fait tenir debout, les yeux fermés. Il marche avec peine, en titubant à chaque pas; les pieds sont lancés en avant et retombent brusquement à terre sur le talon. Il ne sent qu'imparfaitement le sol ; il lui semble qu'il marche sur de la mousse ou du duvet.
Il y a une légère anesthésie généralisée ; mais elle est surtout incontestable dans la moitié gauche du corps ; il y a, de ce coté, diminution d ■ la sensibilité, non seulement pour les contacts, accompagnés ou non de pression, mais aussi pour les impressions douloureuses. De temps en temps, irrégulièrement, tous les jours ou tous les deux ou trois jours, douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs; plus rarement douleurs en ceinture.
Pas de modifications de la vue : les pupilles sont égales et de moyenne dimension, elle subissent facilement l'influence des changements de lumière.
L'ouïe est diminuée du côté gauche ; mais le malade, pendant la guerre de 1870-71, a eu des abcès dans l'oreille et la dureté de l'ouïe daterait de cette époque.
Diminution de l'odorat du côté gauche.
Aucun trouble de la mixtion ou de la défécation.
Aucune lésion du cœur et des poumons.
On prescrit de l'iodure de potassium à la dose de 3 à 4 grammes par jour, puis du nitrate d'argent à la dose de 3 pilules d'un centigramme chacune, des pointes de feu, toutes les semaines, sur la région rachidienne. Au bout de quelques semaines, on commence à constater une légère amélioration, mais cette amélioration ne devient très manifeste qu'à dater des premiers jours de janvier, lorsqueM. Vulpian porte la dose quotidienne de nitrate d'argent à cinq centigrammes.
Le 29 janvier 1885, on constate que Thémianesthésie du côté gauche existe encore, mais à un très faible degré. Iln'yaplus ni douleurs enceinture, ni douleurs térébrantes. Les douleurs fulgurantes sont très rares ; elles ne se produisent plus qu'une ou deux fois par semaine. De temps en temps, mais rarement, le malade éprouve un peu de céphalalgie. Son faciès est meilleur et ne porte plus, comme au début, l'expression de la souffrance et de la tristesse.
La différence de volume qu'on avait constatée entre les deux cuisses s'est effacée (il n'y a pas eu d'électrisatiou). Les réflexes rotuliens sont encore un peu exagérés, surtout du côté gauche. Les réflexes erémas- 1 ('liens sont très faibles.
Lemalade sent mieuxlesolen marchant. maissamarchen*eslpasencore tout à fait assurée et, lorsqu'il tourne sur lui-même pour revenir à son lit, il lui arrivé encore de chanceler. Il talonne en marchant et ses orteils se redressent el s'abaissent alternativement, presque sans arrêt, comme dans tous les cas d'équilibre instable. Il se tient debout, les yeux fermés, en vacillanl à peine, lise trouve et est réellement très amélioré: il quitte l'hôpital, le <S février 1885, désirant se remettre au travail.
Le diagnostic posé par M. Dejerine qui me remplaçait à l'Hôtel-Dieu, lorsque ce malade est entré dans mon service le 13 septembre 1884, a été: sclérose combinée de la moelle épinière. Les symptômes observés chez ce malade indiquaient, en effet, l'existence simultanée d'une lésion sclérosique des faisceaux postérieurs et d'une lésion du même genre de la partie postérieure des faisceaux latéraux.
Le travail de sclérose des faisceaux postérieurs se traduisait par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs et parfois dans le bras gauche, par les douleurs térébrantes et par celles dont le malade plaçait le siège dans les os de ces membres, par Tanesthésie plantaire, par les oscillations que déterminait l'occlusion des paupières dans la station verticale et dans la marche. Quant à la sclérose des faisceaux latéraux de la moelle, elle se révélait principalement par l'exagération des réflexes patellaires et par la trépidation spasmodique que l'on provoquait dans le pied en le fléchissant sur la jambe.
Outre cette affection de la moelle épinière, le malade a dû être atteint d'une lésion encéphalique quelques mois avant le début des premiers troubles tabétiques, car il est difficile d'expliquer autrement l'affaiblissement de la motilité qui s'est produit alors brusquement dans toutes les parties du corps, surtout dans les membres du côté gauche et qui s'est accompagné d'une diminution de la sensibilité dans ce côté. Cette anesthésie persistait encore au moment de l'entrée du malade à l'Hôtel- Dieu et elle n'avait pas complètement disparu lors de sa sortie.
Dans les antécédents du malade on ne trouve à relever que deux attaques de rhumatisme et les éruptions persistantes d'urticaire qui l'ont tourmenté pendant si longtemps. La diathèse révélée par ces manifestations arthritiques et cutanées a-t-elle joué un rôle dans la pathogénie des altérations des centres nerveux et, en particulier, de celles de la moelle épinière ? Gela est probable et j'incline à penser que l'affection médullaire dont ce malade a été atteint pourrait être considérée comme un cas de méningo-myélite rhumatismale.
Le traitement par l'iodure de potassium, par les pointes de feu et surtout par le nitrate d'argent, a produit de bons résultats : non seulement l'affection médullaire a cessé de progresser, mais elle a certainement rétrogradé ; certains phénomènes douloureux ont tout à fait disparu, d'autres sont devenusjrès rares. La marche a pris de l'assurance ; le malade pouvait, au
moment de son départ de l'hôpital, se tenir debout, les yeux fermés, presque sans osciller. Les symptômes d'exagération de l'excitabilité réflexe de la moelle s'étaient considérablement atténués '.
Obs. h. — Le nommé R.., âgé de trente-un ans, cordonnier, entre à l'Hùtel-Dieu, salle Saint-Denis, n° 27, dans le service de M. Vulpian, le 13 septembre 4884.
Son grand-père est mort de la goutte àsoixante-dix ans ; son père est mort à l'a>ile Sainte-Anne, à l'âge de quarante-quatre ans, en 1874, un mois après son entrée dans cet asile. Il était atteint alors d'aliénation mentale et aurait eu pendant un cerlain temps, avant le début des accidents cérébraux, un tremblement choréiforme (d'après la description du malade), tremblement borné aux membres supérieurs : cette sorte de chorée partielle se serait déclarée à la suite d'une frayeur. Sa mère est âgée de cinquante ans et est bien portante ; elle n'a jamais eu de troubles nerveux. Il a. deux sœurs et un frère bien portants aussi et exempts de nervosisme.
Le malade dit n'avoir eu ni gourme, ni engorgements des ganglions lymphatiques, ni lièvres éruptives dans son enfance. Il n'a commencé à parler qu'à l'âge de sept ans et il a bégayé ensuite d'une façon très accentuée jusqu'à 1 âge de vingt-neuf ans; à partir de cet âge la prononciation est devenue moins difficile, mais elle présente encore un certain embarras.
A ïkge de douze ans, il reçut dans l'œil droit un coup d'alêne de cordonnier, d'où résulta une cataracte traumatique Gomme conséquence indirecte de cet accident, il se forma peu à peu un léger strabisme convergent des deux yeux.
Pas de syphilis ; pas d'intoxication plombique ; pas d'impaludisme ; pas d'habitudes alcooliques.
Le début de la maladie actuelle remonte au mois de septembre 1880. Le malade se rappelle nettement qu'il ressentit pour la première fois des douleurs fulgurantes le 12 de ce mois. 11 avait éprouvé, pendant les deux ou trois jours précédents, des douleurs dans la poitrine et le dos, douleurs qu'ilavait considérées comme rhumatismales. Le 12 septembre, au moment où il sortait du lit, il s'aperçut, en se mettant debout, qu'il était très peu solide sur ses jambes, et lorsqu'il voulut marcher dans sa chambre, il était comme un homme ivre. Un même temps, il ressentait, de temps en temps, des douleurs vives dans les membres inférieurs (cuisses et mollets). Il ne put pas descendre pour se mettre au travail et prit Je parti de se recoucher, esp Tant que le séjour au lit ferait disparaître ces accidents. Il n'e/i fut rien, le lendemain et. les jours suivants, il. continua à tituber comme un homme ivre et
1. J'ai revu plusieurs fois ce malade dans le cours de l'année 1885. L'amélioraion avait fait de tels progrès qu'il ;i pu vers le mois d<; mars, se placer comm ! infirrai^r $ l'Hôlel-Dieu. En octobre 1885, il n'y avait pour ainsi dire plus de traces de l'affection médullaire dont il a été atteint.
les mêmes douleurs se reproduisirent, très violentes et assez fréquentes, une douzaine de fois dans le jour et tout autant pendant la nuit. Ces douleurs apparaissaient brusquement et disparaissaient de même , elle ne duraient qu'un instant. Le malade les compare à celles que produiraient des coups de couteau. llétail tourmenté, en outre, par d'autres douleurs plus persistantes qui lui semblaient siéger dans les os des membres intérieurs. En somme, il souffrait beaucoup et il assure que ces diverses* douleurs l'ont privé de sommeil presque complètement pendant deux ans. Il n'a jamais eu d'ailleurs de rachialgie, ni de douleurs en ceinture : les membres supérieurs sont restés absolument indemnes.
Lorsqu'on insiste sur les caractères de la locomotion, on apprend que la marcbe n'était pas rendue difficile seulement par les phénomènes de titubation, mais qu'il y avait aussi un certain degré d'affaiblissement des membres inférieurs. Il marchait plus difficilement encore lorsqu'il cherchait à le faire dans l'obscurité. Jamais le malade n'a éprouvé de vertiges, jamais de pertes de connaissance.
Peu de jours après le début de ces accidents, le malade put reprendre son travail. Une fois as^is, sauf les douleurs qui lui arrachaient de temps en temps une plainte, il pouvait travailler avec autantd'aclivité etd'habileté qu'auparavant. Les douleurs diminuèrent peu à peu d intensité, mais les difficultés de la marche augmentèrent progressivement, avec lenteur, pendant près deux ans. Au moment de l'entrée à l'hôpital, il y avait à peu près deux ans que son état morbide, sous le rapport des mouvements de locomotion, était stationnaire. Les douleurs redevinrent plus violentes dans les mois de juillet et d'août 1884 et elles étaient si fortes à la fin du mois d'août qu'il fut obligé de cesser tout travail le 1er septembre. Il avait pu continuer son métier de cordonnier jusqu'à ce moment-là.
Il faut ajouter aux détails précédents que le malade n'a eu aucun trouble de la mixtion et de la défécation, aucune douleur uréthrale ou anale ; quant au sens génital, il était très affaibli depuis dix mois lorsqu'il est entré à l'Hôlel-Dieu. Aucune modification de la vue depuis le début de la maladie. Au moment de l'entrée du malade à l'Hôtel-Dieu (13 septembre 1884), il marche très difficilement, à l'aide d'une canne. Il est très chancelant, semble, à chaque pas, sur le point de tomber. Il écarte les jambes, en marchant, pour élargir sa base de sustentation, lance successivement chacune de ses jambes en avant, sans lui imprimer toujours la même direction, et lorsque l'un ou l'autre pied reposeà terre, les orteils se relèvent et s'abaissent alternativement et sans cesse. Il y a de la trépidation des membres quand il se tient debout. Le membre inférieur droit est manife^ement plus gêné dans ses mouvements que le gauche. A tout moment, il fait un faux pas, mais il dit qu'en y mettant toute son attention, il parvient à ne pas tomber : du reste, il quitte à peine son lit.
Lorsqu'on l'examine au lit, on constate que ses membres inférieurs sont bien conformés, qu'ils ne présentent pas d'atrophie musculaire nettement reconnaissable et qu'ils ont encore une grande vigueur, soit pour la flexion, soit pour l'extension. Il n'y a aucun trouble vaso-moteur ou
thermique, aucune lésion trophique. Si Ton dit au malade de lever l'un ou l'autre de ses membres intérieurs étendus, il le fait sans peine ; il y a une oscillation lente, légère et passagère du membre levé, surtout lorsque c'est le membre inférieur droit. Parfois aussi ce membre est pris alors, dès le début du mouvement et pendant toute sa durée, d'une forte trépidation.
Exagération considérable des réfl 'xes patellaires, surtout du côté droit. Si le malade est assis sur le bord de son lit, un choc sur le tendon rotulien provoque généralement une série de plusieurs mouvements réflexes successifs. Au lit, le choc de ce tendon a pour effet de déterminer une trépidation des masses musculaires de la cuisse, trépidation qui dure quelques secondes et qui est très forte surtout du côt ; droit. Cette trépidation se produit avec plus d'intensité encore si l'on percute le milieu de la face antérieure delà cuisse et elle dure un peu plus longtemps.
Phénomène du pied très facile à produire des deux côtés, plus marqué à droite qu'à feauche.
On constate des contractions réflexes très nettes des muscles demi tendineux, demi membraneux, biceps fémoral, par le choc des tendons de ces muscles et des contractions réflexes des muscles du mollet par la percussion du tendon d'Achille.
Bien que le malade assure que ses membres supérieurs sont dans leur état normal, cependant il est certain qu'en percutant la tête du radius et du cubitus, de l'un et de l'autre côlé, on provoque des mouvements réflexes brusques, mais légers, des avant-bras, tandis que la même excitation est d'ordinaire sans effet, dans les conditions physiologiques.
Le chatouillement de la plante des pieds est peu senti et ne détermine pas de mouvements réflexes; il est vrai que le malade affirme n'avoir jamais senti le chatouillement de cette région, ce qu'il attribue à ce que, dans son enfance, il aurait longtemps marché nu-pieds. Toujours est-il que la sensibilité plantaire est un peu modifiée depuis Je début de la maladie et qu'il lui semble avoir, lorsqu'il marche, une couche de duvet sous les pieds. 11 y a une légère diminution île la sensibilité à la douleur, dans la peau de toute l'étendue des membres inférieurs ; mais les moindres contacts sont bien senlis. La sensibililé des téguments des membres supérieurs et du tronc est absolument intacte. Aucun phénomène morbide à noter pour la face.
M. Dejerine, qui me remplaçait lorsque ce malade est entré à l'hôpital, pose ie diagnostic : selé?*ose combinée (faisceaux postérieurs et faisceaux latéraux). Il prescrit l'application de pointes de feu, toutes les semaines, sur la région dorso-vertébrable et l'emploi de l'iodure de potas-ium (1 gramme par jour). Plus tard, au milieu du mois d'octobre, lorsque je repris mon service, je fis continuer les applications de pointes de feu et je remplaçai l'iodure de potassium par le nitrale d'argent à la dose de .'i, puis de 4 et finalement de 5 centigrammes par jour.
Le malade, interrogé presque tous les jours, affirmait au bout de six semaines qu'il se sentait un peu mieux. Il a semblé, vers le commencement du mois de janvier, qu'il était un peu plus solide sur ses membres
inférieurs pour la station verticale et la marche. En outre, on a constaté, vers la même époque, que la trépidation des pieds était moins intense que lors de l'entrée à l'hôpital.
Le 13 février, on constate l'état suivant :
Depuis plus de deux mois, le malade n'a plus de douleurs.
La marche est un peu plus assurée ; cependant le malade écarte encore les jambes, fait des pa> très inégaux et il trébuche souvent ; ses pieds retombent toujours à terre sur les talons, surtout le pied gauche. Il peut se retourner, après avoir fait quelques pas, sans le secours d'un bras. S'il ferme les yeux, lorsqu'il est debout, les pieds rapprochés l'un de l'autre, il ne peut rester immobile qu'un instant et se met presque aussitôt à osciller fortement. Dans la station verticale, comme dans la marche, les orteils du pied gauche se redressent; c'est d ailleurs le membre gauche qui est maintenant le plus faible.
Quand le malade est au lit, les orteils du pied gauche sont aussi un peu redressés et il dit que cette attitude des orteils ne s'est produite que depuis deux mois environ. Il peut lever l'un et l'autre membre; mais il y a un très léger degré de vacillation au moment où le membre quitte le plan du lit : de plus, on constate que le pied droit est, pendant ce moment, dans l'attitude normale, tandis que le pied gauche se met en varus-équin. La jambe gauche, au niveau du mollet, a un centimètre de moins de circonférence que la jambe droite ; peut-être Lavant-bras gauche est-il aussi un peu moins volumineux que le droit.
La sensibilité de la peau des deux membres inférieurs est intacte. Les réflexes tendineux sont exagérés, un peu moins qu'auparavant. La trépidation réflexe des muscles des cuisses est moins intense qu'au mois de septembre ; cependant elle est encore forte, surtout du côté droit. Il y a aussi encore de légers mouvements réflexes des avant-bras, lorsqu'on percute la tête du radius ou celle du cubitus, à la partie supérieure du poignet.
Lorsque l'on examinait ce malade, sans connaître ses antécédents, on pouvait, dans le premier moment, croire à l'existence d'une affection cérébro spinale. L'exagération des réflexes tendineux des membres inférieurs, la trépidation qui agitait ces membres lorsqu'on percutait les muscles droits antérieurs des cuisses, étaient des manifestations significatives d'une lésion de la moelle épinière ; la difficulté de l'articulation des mots et le strabisme convergent pouvaient être considérés comme des symptômes de lésions encéphaliques. Cette première impression se dissipait dès que l'on apprenait que ces derniers phénomènes n'avaient aucune relation avec la maladie actuelle.
Le diagnostic posé par M. Dejerine me paraît exact. Il n'est pas possible d'expliquer, autrement que par l'hypothèse d'une lésion des faisceaux postérieurs, les douleurs violentes éprou-
250 MALADIES DU SYSTÈME iNERVEUX.
vées par le malade pendant toute la durée de révolution de l'affection. Ces douleurs étaient de vraies douleurs fulgurantes, brusques, instantanées, semblables à celles que produiraient des coups de couteau traversant les cuisses ou les mollets ; on ne peut guère non plus se rendre compte autrement de l'incertitude que présentaient la marche et la station, surtout lorsque les yeux étaient fermés. D'autre part, l'exaltation du pouvoir réflexe de la moelle épinière qui se traduisait par l'intensité des réflexes rotuliens, par la trépidation réflexe des pieds et des cuisses, ne pouvait être attribuée dans le cas présent qu'à une altération des parties postérieures des faisceaux latéraux de la moelle. La persistance de ces symptômes, l'évolution de la maladie, montrent qu'il s'agit d'un travail de sclérose. L'on peut donc, avec M. Dejerine, considérer ce malade comme atteint d'une sclérose occupant à la fois les faisceaux postérieurs et les faisceaux latéraux de la moelle.
Cette lésion a évidemment un siège limité. C'est la région dorsale qui est atteinte et elle ne lest vraisemblablement que dans une partie assez peu étendue de sa hauteur. Les faisceaux latéraux ne sont pas sclérosés dans la région du renflement dorso-lombaire : autrement, il y aurait un affaiblissement bien plus considérable des membres inférieurs qu'il n'existe en réalité. Les difficultés de la marche résultent beaucoup plus de l'indécision des mouvements et du manque de souplesse des membres inférieurs que d'une véritable parésie ; d'autre part, les lésions des faisceaux postérieurs ne descendent pas non plus, vraisemblablement, jusqu'au renflement dorso lombaire, ou, du moins, si elles l'atteignent, elles y sont peu prononcées, car, s'il en était ainsi, il y aurait une incoordination des mouvements des membres inférieurs bien plus prononcée qu'on ne l'observe chez ce malade et il y aurait eu sans doute des troubles relatifs à la mixtion et à la défécation. On est également autorisé à penser qu'elles ne remontent pas très haut dans la région dorsale, car il n'y a eu ni rachialgie, ni douleurs conslrictives en ceinture, ni engourdissement des téguments abdominaux et thoracijues, et les membres supérieurs n'ont subi aucun retentissement de l'affection ; de telle sorte que, quinze jours avant l'entrée du malade à l'hôpital, il travaillait encore de son état de cordonnier avec autant d'habileté que plusieurs années auparavant.
Il me semble que l'on est autorisé aussi à penser que les
lésions de la moelle sont presque symétriques, car les phénomènes morbides se sont manifestés en même temps dans les deux membres inférieurs. Cependant les lésions sont un peu plus étendues, ou plus prononcées, du côté droit que du côté gauche, ainsi que l'indique la prédominance, dans le membre inférieur droit, des symptômes d'exaltation de la réileclivité médullaire.
En un mot, il s'agit, clans ce cas, d'une sclérose médullaire primitive, symélrique, occupant à la fois, dans la moitié inférieure de la moelle, une certaine partie de la hauteur des faisceaux postérieurs et de la région pyramidale des faisceaux latéraux, sans propagation notable aux cornes antérieures de la substance grise.
On ne doit pas omettre de signaler, d'une façon particulière, le début brusque en apparence de cette affection. Les douleurs que le malade avait éprouvées pendant deux ou trois jours dans la région du dos et dans la partie supérieure et antérieure du thorax, douleurs qu'il avait regardées comme des douleurs rhumatismales, élaient dues sans doute à un commencement de travail d'irritation phlegmasique des parties blanches de la moelle épinière. Ce travail aura pris une plus grande activité pendant la nuit qui a précédé l'apparition des premiers symptômes et les lésions étaient devenues assez prononcées, le matin du 12 septembre, pour déterminer des troubles considérables du mouvement et de fortes douleurs, lorsque le malade est descendu de son lit pour s'habiller.
Le traitement n'est pas resté sans effet chez ce malade. L'affection médullaire a diminué d'intensité, si l'on en juge par la disparition des douleurs fulgurantes et par le retour d'un certain degré d'assurance dans la marche et dans la station verticale. Les lésions de la moelle ont-elles rétrogradé? Cela me paraît peu vraisemblable ; mais ce qui s'est amendé favorablement, c'est l'état d'irritation des tissus atteints. Or, ainsi que j'ai eu souvent l'occasion de le dire, l'irrilation phlegmasique des tissus nerveux joue un rôle important dans la production des symptômes par lesquels se traduit une lésion de ces tissus. Les troubles physiologiques produits par la destruction d'un certain nombre des éléments anatomiques qui entrent dans la constitution de ces tissus sont augmentés et parfois modifiés par l'irritation des éléments circonvoisins. Ce qui est le fait de cette irritation cesse ou s'atténue lorsqu'elle dis-
paraît ou s'apaise, et l'ensemble symptomatique se trouve ainsi plus ou moins profondément amende. C'est de cette façon qu'il faut interpréter les périodes d'amélioration qui ne sont pas rares dans le tabès dorsalis, dans la sclérose en plaques disséminées, etc.
Affections systématiques de la substance grise de la moelle épinière. — Poliomyélite ou téphromyélite ou spodiomyélite 1 systématique.
Les affections systématiques de la moelle épinière ne se bornent pas à celles qui correspondent à des lésions cantonnées dans certains faisceaux de la substance blanche médullaire ; il en est d'autres qui sont liées à des altérations de certaines régions delà substance grise, régions auxquelles est dévolu un rôle fonctionnel particulier, distinct, et que Ton peut considérer, à cause de cela, comme des appareils ou des organes spéciaux. Ces affections systématiques de la substance grise médullaire sont considérées par la plupart des auteurs comme ayant un caractère inflammatoire plus ou moins accusé. Pour certaines d'entre elles, la nature phlegmasique de la maladie est incontestable. 11 en est ainsi, par exemple, de la paralysie spinale de l'enfance. Le caractère inflammatoire est moins net pour d'autres affections systématiques de la substance grise et Ton peut même le mettre en doute, ou tout au moins le discuter. C'est un point de pathogénie que nous aurons à examiner à propos de l'atrophie musculaire progressive et de quelques autres affections médullaires.
Toujours est-il que les noms génériques proposés pour désigner ces maladies ont eu pour point de départ l'hypothèse qui attribue aux lésions médullaires en rapport avec elles une nature phlegmasique. C'est là évidemment ce qui a inspiré les noms de poliomyélite, de téphromyélite, par lesquels on a cherché à exprimer l'idée d'une inflammation de la substance grise de la moelle épinière.
1. M. Eib fait remarquer avec, raison quels mot sfodomyélite n'est pas correctement formé et qu'il faudrait dire spodiomyélite. J'avais proposé spodomyélite comme plus euphonique ; mais la différence n'est p is telle qu'on doive modifier l'orthographe du mot. C'est ano'6'.oç, qui veut dire (pis-cendré ; àr.oooç signifie cendre (Erb, Loc. cit., p. G72. note).
Jusqu'ici, en fait de lésions systématiques de cette substance grise, on ne connaît, avec quelque précision, que celles qui siègent dans les cornes antérieures ; on n'a pas encore décrit des lésions de ce genre évoluant dans les cornes postérieures. La poliomyélite des cornes antérieures de la moelle épinière peut se présenter sous deux formes : à l'état aigu ou à l'état chronique. C'est la poliomyélite chronique dont la nalure inflammatoire et par suite la dénomination sont surtou! discutables. Nous ne l'éludierons qu'après avoir esquissé l'histoire de la poliomyélite antérieure aiguë.
Le type de cette poliomyélite aiguë est assurément la lésion qui produit la maladie connue sous le nom de paralysie atrophique de V enfance. C'est par cette maladie que nous commencerons l'examen de ces sortes d'affections de la moelle épinière.
Poliomyélite (téphromyélite.spodiomyélite) antérieure aiguë de
l'enfance.
(Paralysie spinale de l'enfance, paralysie atrophique de l'enfance).
Historique et considérations générales. — Il s'agit ici d'une maladie bien connue aujourd'hui, qui se montre surtout dans l'enfance, mais que nous retrouverons dans l'adolescence. Cette maladie débute toujours, suivant toute probabilité, par des phénomènes aigus, fébriles ; mais cette période initiale, soit à cause de sa courte durée clans quelques cas, soit par suite du peu d'intensité des symptômes, soit enfin à cause de sa physionomie équivoque, peut passer inaperçue ou n'offrir aucune signification diagnostique. Après ces prpmiers accidents, les enfants qui sont atteints de celte maladie offrent un état de paralysie plus ou moins étendue. Plus tard, le mouvement revient en général dans certaines des parties du corps qui ont été primitivement paralysées : mais, la paralysie persiste dans d'autres parties ; par exemple, dans les deux membres inférieurs ou dans un de ces membres, ou dans un membre supérieur, ou môme dans certains muscles de tel ou tel de ces membres et ces parties définilivement paralysées deviennent bientôt le siège d'un travail plus ou moins rapide d'atrophie. De là, l'abolition ou des troubles de la motilité dans certaines régions du corps ; des déformations, des déviations du tronc, du cou, des membres; en un mol, des infirmités
permanentes sur lesquelles malheureusement la thérapeutique n'a le plus souvent que peu de prise.
Cette maladie, si redoutable et si nettement caractérisée dans ses cas typiques, n'a cependant pas été démêlée tout d'abord avec netteté des autres sortes de paralysies qui peuvent atteindre les enfants. On la trouve signalée, il est vrai, vers la fin du dernier siècle, par Underwood1, et mentionnée, depuis lors, d'une façon plus ou moins reconnaissable, pardiversmédecins. Mais c'est seulement en 1840 que Heine montra qu'il s'agissait bien d'une affection spéciale. Il alla même plus loin: se fondant sur l'ensemble des caractères cliniques de la maladie et sur son évolution, il pensa qu'elle devait se produire sous l'influence d'une affection de la moelle épinière et il proposa de l'appeler paralysie spinale de l'enfance2.
MM. Rilliet et Bartheza, qui furent les premiers en France à s'occuper sérieusement de cette maladie, ne furent pas frappés, autant que l'avait été Heine, de la physionomie myélopathique de cette sorte de paralysie, ou plutôt ils furent détournés de la voie où s'était engagé le médecin allemand, parles résultats négatifs de J'autopsie dans deux cas qu'ils avaient observés et dans un cas recueilli par Flies, et ils se crurent autorisés à désigner cette affection sous le nom de paralysie essentielle de T enfance.
Plus fard, Duchenne (de Boulogne)4 présuma, comme Heine, que la paralysie dite essentielle de l'enfance devait dépendre d'une lésion de la moelle épinière. Mais il ne crut pas pouvoir, en l'absence de toute donnée positive sur l'existence de cette lésion soupçonnée, adopter la dénomination créée par Heine. Les recherches faites sur l'anatomie pathologique, au moment où il décrivait cette maladie, avaient fait considérer la modification des muscles constatée dans les autopsies comme le résultat d'une atrophie graisseuse des fibres musculaires. Duchenne (de Boulogne) pensa que la dénomination paralysie atrophique graisseuse de F enfance était la plus conforme aux
1. Underwood, Treatise of the Diseases of Children, London, 1784, Traduit en français par Eusèbe de Salle, avec notes de Jadelot. Paris, 1823. Citation de Duchenne, de Boulogne.
2. Heine, Beobachtungen ùber Lâhmungszusta?iie der untern Eortremitaten und deren Behandlung, Stuttgard, 1840. Spinale Kinderlahmung, Stuttgard, 1860.
