‹ Maladies du systáeme nerveuxChapitre 2 sur 73 · T. 1, pp. 387 cl · texte numérisé non relu

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ceaux postérieurs proprement dits a souvent pour siège, clans cette maladie, la région dorsale inférieure et la région dorsolombaire de la moelle épinière : dans ces régions, la lésion occupe alors aussi bien les faisceaux postérieurs proprement dits que les cordons grêles médians postérieurs ; mais plus haut, dans la partie supérieure de la région dorsale et dans la région cervicale, les faisceaux postérieurs proprement dits redeviennent normaux ou à peu près, tandis que les cordons médians postérieurs sont altérés jusqu'aux pyramides postérieures du bulbe racliidien. On est conduit à admettre que la sclérose de ces faisceaux grêles, dans ces conditions, est le résultat d'une altération secondaire ; les fibres nerveuses de ces cordons ont cessé d'être en communication avec leurs centres nutritifs, par suite des lésions qu'elles ont subies dans la région où a évolué la leucomyélite primitive postérieure et elles se sont altérées, suivant les lois Wallériennes, dans toute leur longueur. Si l'altération des faisceaux postérieurs proprement dits ne s'est pas propagée pareillement dans toute la hauteur de la moelle, c'est que les fibres de ces faisceaux parcourent, dans la moelle, de bas en haut, un trajet beaucoup plus court que celui des cordons grêles médians postérieurs.

Une conclusion toute semblable découle des faits de sclérose secondaire ascendante des faisceaux postérieurs, comme nous l'avons dit ailleurs.

Les faisceaux grêles médians postérieurs diffèrent encore, ainsi que nous l'avons rappelé, des faisceaux postérieurs proprement dits, parleur mode de développement. Ils apparaissent seulement vers la huitième semaine, tandis que les faisceaux dits de Burdach sont visibles dès la sixième semaine, et ils se montrent bientôt tout à fait indépendants de ceux-ci.

D'après les données anatomiques, on ne peut guère douter que les faisceaux médians postérieurs n'aient à remplir des fonctions plus ou moins différentes de celles qui sont dévolues aux faisceaux postérieurs proprement dits. Les faits cliniques, quelquepeu nombreux qu'ils soient, confirment cette induction.

En un mot, les faisceaux médians postérieurs constituent un système anatom-physiologique distinct et il est tout naturel que, comme les autres systèmes analogues de la moelle épinière, ils puissent être atteints individuellement, isolément, de lésions qui respectent les systèmes fasciculaires plus ou moins voisins.

Les observations de leucomyélite systématique primitive des faisceaux médians postérieurs sont peu nombreuses.

Une de ces observations a été publiée par M. Pierret l. Dans ce cas il s'agissait dune femme âgée d'une soixantaine d'années en 1870, au moment de sa mort. Elle avait ressenti les premières atteintes d'une affection de la moelle épinière quinze ans environ avant ce moment. Les premiers symptômes avaient consisté en des engourdissements et des fourmillements dans les quatre membres, principalement dans les membres supérieurs où ces phénomènes s'accompagnaient de douleurs profondes et de sensations de chaleur : la malade éprouvait aussi alors des douleurs de reins et de la constriction

thoracique.

En 1860, la sensibilité de la plante des pieds est diminuée, la marche est difficile ; il y a des vertiges et des étourdissements. On applique des cautères sur la région lombo-vertébrale et il y a une amélioration notable. Les engourdissements des membres inférieurs persistent cependant.

La malade entre plus tard à l'hôpital Necker; mais là, les phénomènes morbides s'accentuent davantage et on la fait admettre à la Salpêtrière le 10 décembre 1863.

A cette époque, la sensibilité est diminuée à la plante des pieds, surtout à gauche. La malade ne peut marcher qu'avec l'aide d une béquille placée sous l'aisselle droite. Elle avance en sautillant, bien que ses pieds se détachent difficilement du sol et il semble y avoir tantôt de la propulsion , tantôt de la rétropulsion, tantôt de lalatéropulsion à gauche. Les yeux fermés, elle peut' se tenir debout; mais elle est si chancelante qu'elle tomberait évidemment si elle n'était pas soutenue. Lorsqu'elle marche, elle se fatigue très rapidement et éprouve même bientôt des douleurs de jambes qui la forcent à s'arrêter.

En janvier 1866, on note pour la première fois des douleurs fulgurantes en ceinture, à la partie inférieure du tronc et plus tard des douleurs analogues se manifestent dans la partie antérieure des cuisses. La sensibilité cutanée était un peu affaiblie dans toute l'étendue des membres inférieurs, mais les phénomènes réflexes y semblaient normaux. Les notions de position étaient intactes et les mouvements n'offraient rien d'ataxique.

1. Pierret. Note sur un cas de sclérose primitive du faisceau médian des cordons postérieurs {Archives de physiologie normale et pathologique, 187:5, t. V, p. "4).

La mort eut lieu eu 1870, par pneumonie ; l'état ne s'était pas notablement aggravé auparavant, au point de vue des troubles fonctionnels du système nerveux.

L'autopsie ne fit reconnaître, dans les centres nerveux, qu'une sclérose de la partie médiane des faisceaux postérieurs de la moelle épinière. Cette lésion variait, comme disposition, ainsi que cette partie des faisceaux postérieurs, dans les diverses régions de la moelle épinière. Des dessins de l'acteur montrent nettement la topographie de la sclérose dans ce cas.

M. Pierret incline à penser que certains des phénomènes notés dans cette observation , peuvent être attribués à l'altération des faisceaux grêles médians postérieurs. Parmi ces phénomènes, il cite la tendance au recul ou au contraire à la propulsion, la fatigue rapide, l'incertitude de la station verticale. Je doute que l'avenir ratifie ces présomptions. Parmi les phénomènes susdits, il n'y a guère que la tendance à la propulsion ou à la rétropulsion qui soit étrangère à l'ensemble symptomatique par lequel se traduit d'ordinaire l'ataxie locomotrice progressive. Mais cette tendance s'observe exceptionnellement dans des cas de tabès dor salis et l'on ignore si, dans ces cas-là, il n'y a pas quelque complication encéphalique dont elle serait l'expression. On est d'autant plus autorisé à mettre en doute l'opinion de M. Pierret que, comme il le fait remarquer luimême, la lésion des faisceaux grêles médians postérieurs, si communément observée dans les parties supérieures de la moelle, lorsque la sclérose tabétique occupe la région dorsolombaire et dorsale inférieure des cordons postérieurs, ne se révèle cliniquement par aucun trouble particulier, caractéristique, dans les membres supérieurs. J'ai constaté qu'il en était de même dans un cas de de périencéphalite diffuse, dans lequel on n'avait constaté aucun trouble d'origine médullaire, bien que les cordons grêles médians postérieurs fussent très manifestement sclérosés dans la région cervicale. On sait que ces faisceaux, à l'état normal, se colorent par les teintures carminées, dans la région cervicale, avec un peu plus d'intensité que les autres faisceaux blancs : ils contiennent, en effet, plus de névroglie que le reste de l'écorce blanche de la moelle épinière. Dans le cas auquel je fais allusion, il s'agissait bien,

i. 11 n'est pas inopportun de noter que l'ensemble des symptômes constatés dans ce cas devait faire croire à l'existence d'un tabès dorsal irréffulier.

comme je m'en suis assuré avec soin, crime véritable sclérose, incomplète toutefois.

En somme, le fait publié par M. Pierret ne nous fournit aucune indication bien nette sur les troubles symptomatiques par lesquels pourraient se révéler les altérations des faisceaux grêles médians postérieurs.

Une autre observation est due à M. du Castel1. Elle concerne un enfant de dix ans et demi. Chez cet enfant, on avait observé pendant la vie une paraplégie incomplète dont les caractères ne sont pas indiqués avec une suffisante précision pour qu'on puisse se représenter s'il s'agissait bien d'une paraplégie véritable : mais il n'y avait pas eu de douleurs spontanées et il n'y avait pas d'anesthésie cutanée. On avait noté du tremblement delà tête et des membres supérieurs. La lésion médullaire, exclusivement bornée aux cordons médians postérieurs, s'étendait à toute la hauteur de la moelle épinière.

Il n'y a, pour ainsi dire, aucune concordance entre cette observation et celle de M. Pierret, sous le rapport des symptômes, et l'une et l'autre laissent indécise la question de l'influence des lésions des faisceaux grêles médians postérieurs sur les fonctions médullaires.

Je citerai enfin un fait publié tout récemment par M. L. Camuset 2. Chez un homme entré à l'asile de Vaucluse, à l'âge de 48 ans et mort au bout de 14 mois cle séjour dans cet établissement, M. Camuseta trouvé, à l'autopsie, une sclérose des cordons médians postérieurs, nettement limitée à ces cordons dans la région cervicale, gagnant un peu les parties contiguës des faisceaux postérieurs, à la région dorsale, et occupant une plus grande épaisseur cle ces faisceaux à la région clorso-lombaire. Il y avait en outre deslésions cle méningite cérébrale chronique. Le diagnostic porté sur la note remise au moment de l'entrée du malade était: « affaiblissement léger des facultés mentales, délire incohérent avec prédominance d'idées des grandeurs, paraplégie ». Pendant le séjour du malade dans l'asile, on n'avait constaté aucun signe bien caractéristique cle paralysie générale progressive ; il n'y avait que de la clémence ; dix jours avant la mort, un accès de manie aiguë avait éclaté

1. Du Gastcl. • Observation de sclérose primitive des cordons de Goll (Soc. de Biologie, 1874, p. 20).

2. L. Gamuset. Sclérose primitive des cordons de Gull. {Le Progrès médical, G (16c. 1884).

et avait déterminé l'issue funeste. On n'avait constaté aucun phénomène d'ataxie ; il n'y avait que de la parésie des membres inférieurs.

Ce fait, présente, sans contredit, une certaine complexité. Les cordons grêles médians postérieurs n'étaient pas seuls altérés, car les vrais faisceaux postérieurs offraient aussi de la sclérose dans la région dorsale et surtout dans la région dorso-lombaire. De plus, on avait observé de la méningite cérébrale chronique. Au total, les lésions de la moelle ressemblaient à celles qui se produisent dans certains cas de périencéphalite diffuse. Il est difficile de tirer d'un tel fait des données bien claires. 11 démontre tout au plus que les lésions des cordons dits de Goll ne donnent lieu à aucun des troubles morbides de Tataxie locomotrice progressive. Mais on n'est pas en droit d'en conclure que ces lésions ne se traduisent par aucune manifestation symptomatique particulière.

On voit que, jusqu'ici, les observations cliniques laissent encore les fonctions des cordons dits de Goll enveloppées d'une profonde obscurité : dans de telles conditions, il est naturellement impossible de savoir par quels signes peut se traduire une lésion de ces cordons.

J'ai cherché, à plusieurs reprises, à étudier cette question au moyen de l'expérimentation physiologique . Pour cela, j'ai essayé de couper transversalement ou de détruire en un point, par attrition, les cordons grêles médians postérieurs, sur des chiens chloralisés. Mais toutes les fois que les lésions expérimentales n'ont atteint que la partie des faisceaux postérieurs qui limite de chaque côté le sillon médian postérieur de la moelle, je n'ai pu démêler, chez les chiens soumis à ces vivisections, aucun symptôme spécial, en dehors des effets ordinaires des piqûres ou incisions ou dilacérations des faisceaux postérieurs. D'ailleurs, il est bien difficile de détruire entièrement et isolément cette partie interne des faisceaux postérieurs ; de telle sorte que je n'ai pas réussi à obtenir des résultats significatifs. Malgré ce que j'ai dit des observations recueillies jusqu'à présent, je crois que, si l'on peut un jour connaître les symptômes des altérations des faisceaux grêles médians postérieurs, c'est à la clinique que l'on devra ces notions, cardes lésions morbides peuvent seules produire une destruction isolée et complète de ces faisceaux.

Sclérose symétrique primitive des faisceaux latéraux de la

moelle épinière.

Sclérose latérale amyotrophique (Charcot).

Ici encore, c'est un système anatomo-physiologique faisant partie constituante de l'écorce blanche de la moelle épinière, qui souffre et s'altère dans son ensemble : il s'agit bien d'une affection systématique de la moelle. Les lésions peuvent être limitées aux faisceaux latéraux proprement dits, ou plutôt à une région particulière de ces faisceaux : ces cordons deviennent, dans cette région, le siège d'un travail subinflammatoire qui évolue plus ou moins lentement et donne lieu à une sclérose plus ou moins complète des parties médullaires souffrantes. Dans le plus grand nombre des cas, les cornes antérieures de la substance grise sont atteintes aussi, ce qui détermine, comme conséquence inévitable, une atrophie musculaire plus ou moins étendue, plus ou moins prononcée. L'évolution, les symptômes, l'anatomie pathologique de cette affection de la moelle en font une maladie bien à part ; j'ajoute que les données cliniques établies par M. Charcot permettent d'en reconnaître l'existence pendant la vie. On doit donc lui assigner une place à part dans le cadre des affections de la moelle épinière.

Ludwig Tiïrck, en 1856, a publié, le premier, des faits de sclérose latérale symétrique de la moelle épinière : il rapporte deux cas de cette lésion, mais sans en faire connaître l'histoire clinique l.

Neuf ans plus tard (en 1865), M. Charcot communiquait un fait de sclérose des faisceaux latéraux à la Société médicale des Hôpitaux de Paris \ Dans la note qui contient la relation de ce fait, M. Charcot établit déjà d'une façon très nette les principaux points de l'histoire clinique et anatomo-pathologique de cette affection. Dès ce moment, il inclinait à la considérer comme une espèce anatomo-pathologique distincte et pensait qu'un jour elle pourrait être mise en parallèle, suivant ses

1 . Ludwig' Tiïrck. Ueher Derjeneratio?i einzelnev Rùckenmarksstriïnge welche sich ohne primâre Krankheit des Gehirnes oder Rùckenmarkes entwickelt (Wiener Kais. Akad. d. Wissensch., 1856).

2. J.-M. Charcot. Sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière chez une femme hystérique atteinte de contracture permanente des quatre membres. Note lue à la soc. méd. des hôpitaux, le 2i janvier 1865 (L'Union médicale, mars et avril 1865).

propres expressions, avec la sclérose des cordons postérieurs. Depuis lors, de nouveaux cas ont été observés. M. Charcot a pu, à l'aide de ceux qu'il a eus sous les yeux, tracer une description complète de cette affection de la moelle épinière : le premier, il a su démêler les caractères symptomatiques à l'aide desquels on peut la reconnaître pendant la vie. C'est à ses publications que nous emprunterons les principaux éléments de notre étude '.

Anatomie pathologique. — Il y a lieu, croyons-nous, dans l'intérêt de la clarté de l'exposition que nous allons faire, de bien séparer delà maladie décrite par M. Charcot les faits dans lesquels on a observé une atrophie isolée des faisceauxlatéraux, sans lésions de la substance grise. Des faits de ce genre ont été publiés par M. Westphal : il s'agissait de cas de paralysie générale progressive dans lesquels on avait constaté, lors de l'autopsie, en même temps que les lésions caractéristiques de la périencéphalite diffuse, une sclérose symétrique des parties postérieures des faisceaux latéraux. M. Dejerine a fait connaître plus récemment un cas analogue2.

Il est d'autant plus nécessaire de mettre à parties faits de ce genre, que les symptômes par lesquels ils se traduisent diffèrent, sous certains rapports, de ceux delà sclérose bilatérale amyotrophique. En outre, il n'est pas certain qu'il s'agisse, du moins dans la plupart de ces cas, d'une vraie sclérose primitive de la moelle épinière. On sait bien que la moelle épinière est assez souvent atteinte chez les individus affectés de paralysie générale progressive. J'ai eu soin de le rappeler dans une des leçons précédentes. L'examen nécroscopique révèle dans ces cas soit une méningo-myélite superficielle, plus ou moins généralisée, ou prédominante à la face postérieure de la moelle, soit une sclérose disséminée, soit une sclérose systématique. Ainsi, il n'est pas absolument rare d'observer, à l'autopsie, dans des cas de paralysie générale progressive, une sclérose systématique des faisceaux postérieurs. Dans ces cas, des symptômes de tabès dorsalis s'étaient manifestés soit avant l'apparition des troubles morbides de la périencéphalite diffuse, soit à

1. J.-M. Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveux, faites à la Salpêtrière (recueillies et publiées par Bourneville, 1874, p p. 218 et suiv.

2. J. Dejerine, Paralysie générale. — Troubles trophi que s cutanés, pemphigus. — Lésions de la moelle et des extrémités nerveuses périphériques (Archives de physiologie normale et pathologique), 1876, p. 317.

telle ou telle époque de l'évolution de l'affection cérébrale. Ce sont là des faits bien connus et sur lesquels je n'ai pas à insister. D'autre part, j'ai vu, comme je l'ai dit au début de cette leçon, de la sclérose des faisceaux grêles médians postérieurs dans un cas. Les faits de M. Westphal et celui de M. Dejerine sont aussi des cas de sclérose systématique (des parties postérieures des faisceaux latéraux) : mais s'agissait-il dans ces faits d'une sclérose primitive ? C'est là que le doute prend place. On peut se demander, avec M. Dejerine, si les lésions corticales du cerveau, plus prononcées d'ordinaire dans les circonvolutions frontales que partout ailleurs, ne peuvent pas être le point de départ d'un travail de sclérose secondaire descendante. On ne peut guère que poser la question pour le moment : des recherches précises, faites en vue de répondre à cette question, pourraient seuls donner les renseignements qui font jusqu'ici défaut \

Nous nous proposons donc d'étudier exclusivement la forme d'affection médullaire à laquelle M. Charcot a donné le nom de sclérose latérale symétrique amijotrophique ; les lésions de la moelle épinière, dans cette maladie, occupent non seulement les faisceaux médullaires latéraux, les pyramides antérieures du bulbe rachidien et quelques autres régions des faisceaux blancs, médullaires et bulbaires, mais encore certaines parties de la substance grise de la moelle et les noyaux d'origine de quelques nerfs bulbaires.

a). Examinons d'abord les lésions de la substance blanche médullaire \ Les principales d'entre elles ont pour siège les faisceaux latéraux de la moelle épinière. Ces faisceaux, dans une partie de leur épaisseur, offrent une sclérose bien caractérisée, c'est-à-dire une hyperplasie souvent considérable de

1 . Nous verrons plus loin que la même question a pu être posée à propos de la sclérose latérale amyotrophique. Pour un certain nombre des cas dans lesquels la périencéphalite diffuse est compliquée de sclérose médullaire, on peut certainement faire une réponse analogue à celle que nous serons amenés à formuler pour la sclérose latérale amyotrophique. La diffusion des lésions sclérosiques hors de l'enceinte des faisceaux anatomiquement et pbysiologiquement systématiques de la moelle, dans nombre de cas de paralysie générale progressive, autorise à admettre que le processus morbide médullaire naît peut-être totalement ou partiellement sur place dans ces cas. 11 s'agit le plus souvent d'une méningo-myélite diffuse, avec prédominance plus ou moins marquée dans tels ou tels faisceaux de la moelle épinière.

2. Ces lésions, de môme que celles de la substance grise sont bien exposées dans un mémoire de MM. Charcot et Joffroy (Deux cas il'atrophie musculaire progressive avec lésions de la substance grise et des faisceaux-ajitéro-latêraux de la moelle épinière. — Archives de physiologie normale et pathologique, 1869, 351-367 , 629-649 ; 744-760.)

la névroglie, avec disparition d'un grand nombre de tubes nerveux.

Cette lésion s'aperçoit dans certains cas à l'inspection de la surface extérieure de la moelle épinière, bien qu'elle n'affleure pas cette surface, dans tous les points de la longueur du centre médullaire ; mais la couche blanche respectée est assez mince pour qu'on puisse apercevoir par demi-transparence la coloration grisâtre du tissu altéré. La couche du faisceau latéral qui resle saine entre le contour extérieur de l'îlot de sclérose et la pie-mère spinale correspond, du moins dans la plus grande partie de son étendue, au faisceau cérébelleux de Flechsig. La teinte grisâtre du tissu altéré se voit dans toute ou presque toute la longueur de la moelle, au niveau de la moitié ou plutôt du tiers postérieur des faisceaux antéro-latéraux. Le volume de la moelle peut avoir subi, par suite de celte lésion, un certain degré de réduction.

C'est d'ailleurs sur les coupes transversales que l'on peut se rendre bien compte de la disposition de la lésion et des différences qu'elle présente, sous le rapport de l'étendue et même un peu du siège, dans les diverses régions delà moelle épinière .

Sur les coupes de la moelle, à l'état frais, les parties sclérosées offrent un aspect grisâtre, ou gris jaunâtre, ou gris rosé, parfois à demi transparent. Mais l'étude exacte de la configuration de la lésion ne peut être faite qu'après durcissement de la moelle épinière dans une faible solution aqueuse d'acide chromique, ou de bichromate d'ammoniaque. Les parties altérées paraissent alors moins colorées que les parties saines qui les limitent, et, si l'on passe sur les coupes de la moelle un pinceau imbibé de solution ammoniacale de carmin, les points atteints de sclérose, comme l'a montré M. Bouchard, se teigneut d'une coloration plus intense que les points restés sains. C'est d'ailleurs sur les coupes minces de la moelle, faites après durcissement, colorées par le carmin et rendues transparentes parle baume de Canada, ou l'essence de girofle, que l'on peut établir avec précision la topographie des lésions et leurs caractères histologiques.

Très récemment on a recommandé d'autres procédés qui donnent d'intéressants résultats, en permettant de distinguer avec une grande netteté les tubes nerveux respectés par la lésion dans les parties sclérosées et d'étudier les caractères

histologiques de la gangue hyperplasiée dans ces parties. Parmi ces procédés je citerai l'emploi de l'acide osmique, celui de l'hématoxyline (pour la coloration des noyaux cellulaires), et le procédé de Weigert1.

Ainsi, dans la région cervicale, la lésion occupe symétriquement, de chaque côté, le faisceau latéral, depuis la corne postérieure de la substance grise jusqu'au niveau de l'angle externe de la corne antérieure : elle épargne toutefois une petite partie de ce faisceau au voisinage du bord externe de la substance grise et, en outre, elle laisse parfois intacte aussi une assez mince couche de substance blanche sous la pie-mère spinale. Le contour de cette colonne de sclérose est assez irrégulier, et, bien que la lésion soit symétrique, comme je viens de le dire, elle n'est pas absolument semblable des deux côtés. Elle est très prononcée surtout vers les points centraux de l'îlot altéré (étudié sur des tranches minces, transversales) et au voisinage de la substance grise ; elle est d'ordinaire plus incomplète dans les points voisins de la surface médullaire: là, les tubes nerveux qui ont échappé à la destruction sont plus nombreux qu'ailleurs.

Il importe de noter, comme l'ont fait M. Charcot et son élève M. Gombault2, que, dans la sclérose latérale amyotrophique, la lésion clés faisceaux latéraux, étudiée sur des coupes de la moelle épinière, est plus étendue que dans les cas de sclérose descendante, consécutive à des lésions encéphaliques. La sclérose descendante n'occupe que les parties pyramidales des faisceaux latéraux ; la sclérose latérale symétrique primitive envahit la plus grande partie de l'épaisseur des faisceaux latéraux, au moins dans la région cervicale et s'étend même parfois en s'atténuant jusqu'au voisinage des racines anté-

i. Weigert. Ausfùrliche Besclireibung der in nQ 2 dieser Zeitschrift ervmhnten neuen Farbungsmethode fur das Centralnervensystem (Fortschritte der Medicin, n° 6). Dans le procédé de Weigert, la moelle est durcie dans une solution de bichromate de potasse à 4 pour 100. On a préparé une solution d'hématoxyline (Hématoxyline 1, eau 90, alcool absolu, 10. Chauffer jusqu'à ébullition, puis laisser reposer pendant 4 jours au moins). Les coupes de la moelle, lavées dans l'alcool, sont placées dans cette solution et mises dans une étuve, à la température' de 37 à 40o C, pendant une heure au moins. Retirées ensuite et lavées à l'eau distillée, elles sont soumises a l'action décolorante d'une solution de ferricyanure de potassium (eau 100 gr, i'erricyanure de potassium 2gi-.rJ0. borax 2gr. On les laisse dans cette solution jusqu'à ce que la subslancc grise ait pris une coloration jaunâtre, blanchâtre, et la substance blanche, une coloration noirâtre. On h s lave alors dans l'eau distillée, puis on les traite successivement par l'alcool et l'essence de girofles et enfin on les monte dans le baume de Canada.

2. Gombault tiv.de sur la sclérose latérale amyotrophique. Thèse de Paris, \>~1 .

Heures. Cette diffusion relative de la lésion provient de ce que le travail de sclérose, né sur place, ne s'est pas enfermé aussi strictement que les scléroses secondaires descendantes dans l'enceinte des prolongements pyramidaux intra-médullaires. « II y a lieu de penser, dit M. Charcot, que la sclérose » consécutive n'affecte qu'une partie des fibres nerveuses qui » forment les faisceaux latéraux, à savoir les fibres cérébro- » spinales ; tandis que dans la sclérose primitive il y a envahis- » sèment du système latéral tout entier, comprenant non » seulement les fibres cérébro-spinales et pyramidales, mais » encore des fibres propres qui commencent dans la moelle )> et s'y terminent, en un mot des fibres, à proprement parler, » spinales *. »

La lésion des faisceaux latéraux, dans la région dorsale, est un peu moins étendue que dans la précédente région ; elle affecte d'ailleurs à peu près la même disposition. Elle s'avance un peu moins vers la partie antérieure de la moelle. Sa forme tend à devenir irrégulièrement triangulaire, à sommet affleurant au cou de la corne postérieure et à base séparée de la surface médullaire par une mince couche de substance blanche.

Dans la région du renflement dorso-lombaire, la lésion est moins considérable encore : elle est encore plus ou moins complètement contiguë aux cornes postérieures de substance grise ; mais elle est à peu près confinée dans le quart postérieur des faisceaux antéro-latéraux. La lésion peut offrir, en outre, un caractère particulier, dans la région dorso-lombaire : elle s'étend souvent en dehors jusqu'à la surface de la moelle épinière.

Sauf, pour cette dernière région et pour ce qui concerne le bord externe de la lésion, dans les points où il se confond avec la surface même de la moelle, l'altération de la substance blanche n'est pas nettement limitée et le passage des parties altérées aux parties saines ne se fait pas d'une façon brusque. 11 n'en est pas toujours ainsi : parfois il y a une délimitation nette, en certains points du contour de la lésion, entre la partie sclérosée de chaque faisceau latéral et la partie corticale du faisceau restée saine.

Si l'on compare, sur des coupes, cette lésion à celle qui carac-

1. J.-M. Chai'cot. Lésions sur les localisations dans les maladies du cerveau, 1876, p. 161.

térise la sclérose descendante de la moelle, on voit qu'elle en diffère un peu, non seulement par son étendue, mais encore par sa configuration. Dans la sclérose descendante, l'îlot sclérosé est plus ou moins arrondi, toujours séparé de la pie-mère par une mince couche de tissu sain ; dans la sclérose amyotrophique, la partie altérée se présente, sur les coupes transversales, ainsi que je l'ai dit, sous forme triangulaire et il n'est pas rare que sa base soit immédiatement revêtue delà pie-mère ,.

La lésion consiste, comme dans les autres cas de sclérose médullaire, en une atrophie des tubes nerveux et une hypergenèse plus ou moins marquée du tissu de la névroglie, dont le tissu a subi en même temps des modifications de structure intime. Si la lésion n'est pas très ancienne, on trouve dans ce tissu des noyaux plus ou moins nombreux et un nombre plus ou moins considérable de cellules-araignées. Dans les mêmes conditions, ou sur les confins du tissu altéré dans tous les cas, le nombre des fibres nerveuses qui ont disparu est peu considérable ; les cloisons clu reticulum sont épaissies ; parmi les fibres nerveuses encore complètes, les unes ont conservé leur diamètre normal ; les autres sont devenues plus ou moins grêles. Quand la sclérose est très prononcée, la plupart des fibres nerveuses peuvent avoir été détruites dans les parties centrales de la colonne de tissu blanc altérée. M. Charcot a vu, dans un cas, vers la partie externe de la région sclérosée, quelques cylindres axiles dépourvus de myéline2. Cette particularité n'est pas absolument exceptionnelle, car elle a été depuis lors signalée par d'autres auteurs 3. L'intensité de la coloration rosée que donne le carmin à la région sclérosée des faisceaux latéraux, lorsque des tranches minces transversales de la moelle sont teintes par la solution ammoniacale de carmin ou par le liquide picro-carminé, est proportionnelle au degré de la sclérose, de telle sorte que l'examen de ces tranches, même fait à l'œil nu, par transparence, permet d'évaluer le degré de la lésion dans les divers points de son étendue.

Dans un certain nombre de cas, on trouve des corpuscules amyloïdes ça et là, dans le tissu altéré, principalement au voisinage des cornes postérieures. Des corps granuleux exis-

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