Rilliet, Gaz. mêd. de Paris

Rilliet et Barthez. Traité clinique et pratique des maladies des enfants, 1853,

4. Duchenne (de Boulogne). Paralysie atrophique graisseuse de V enfance. Gaz. Hebdom., 1855.

caractères cliniques et anatomo-pathologiques de l'affection, et c'est sous ce nom qu'il publia ses premières recherches sur la maladie en question. Plus tard, il supprima Y é$\ihhie graisseuse, parce que, dit-il, elle allongeait trop le nom de la maladie. Il avait été aussi sans doute conduit à cette suppression par les études microscopiques qui avaient démontré que l'altération des faisceaux musculaires primitifs, dans cette maladie, n'est pas une atrophie graisseuse,

M. Bouchul \ guidé par les résultats d'une autopsie dans laquelle M. Gh. Kobin et lui n'avaient trouvé aucune altération de la moelle épinière, soitàl'œilnu, soit à l'aide du microscope, crut pouvoir considérer la paralysie spinale de l'enfance comme une affection primitive des muscles et, en conséquence, il proposa de donner à cette maladie le nom de paralysie myogénique.

Cependant, à cette époque, on connaissait déjà des relations de nécropsies qui prouvaient que la moelle n'est pas toujours normale clans les cas de ce genre et la lésion propre de la maladie était même découverte, du moins dans ce qu'elle a de plus caractéristique.

M. Corail, en 1863, avait communiqué à la Société de Biologie les résultats de l'autopsie d'une femme âgée de 49 ans, qui avait été atteinte, à l'âge de 2 ans, de paralysie atrophique des membres 2. On avait remarqué, à l'œil nu, une atrophie des faisceaux antéro-latéraux de la moelle. Le microscope avait montré, comme lésion principale, l'existence d'un immense nombre de corpuscules amyloïdes intercalés entre les éléments anatomiques de la moelle, abondants surtout dans les cornes antérieures et dans les faisceaux antérieurs. Dans une préparation très mince, il n'avait vu qu'une cellule nerveuse; dans d'autres préparations plus épaisses, les cellules nerveuses lui avaient paru normales sous tous les rapports.

11 est évident q.ue, dans ce cas, M. Corail avait remarqué surtout la lésion des cordons antéro-latéraux et que les altérations delà substance grise, si elles existaient, n'avaient pas attiré son intention. L'on ne peut toutefois s'empêcher d'éprouver un doute relatif au diagnostic de la maladie. Était-ce bien un cas de paralysie spinale vraie de l'enfance?

i. Bouëhut, De la nature et du traitement des paralysies essentielles de V Enfance (L'Union Méd. 1867). 2. Gornil, Comptes rendus de la Société do Biologie; 1863, p. 191 .

Dans un autre cas, observé en 1863 dans le service de M. Roger, il s'agissait d'une petite fdle morte à l'âge de 2 ans et qui, à l'âge de 8 mois, avait été atteinte subitement, après une courte période de fièvre, d'une paralysie de tous les membres, restreinte bientôt aux deux membres inférieurs. M. Cornil et M. Laborde examinèrent la moelle épinière.

Dès sa mise à nu, on avait constaté que les cordons antérieurs, au lieu d'être d'un blanc opaque, offraient un aspect translucide et une teinte gris rose très accusée, et qu'il en était de même des faisceaux latéraux, à un moindre degré, c'est-à-dire dans leur partie corticale seulement. Les faisceaux ainsi modifiés dans leur apparence étaient, en même temps, moins fermes que dans l'état normal. Au microscope, on trouvait une multiplication considérable des éléments du tissu conjonctif. Dans les points les plus altérés, il n'y avait presque plus de fibres nerveuses reconnaissables ; il n'y avait pas de corpuscules amyloïdes. Les cellules nerveuses des cornes antérieures étaient absolument saines. Les cordons postérieurs offraient les caractères de l'état normal. Les racines nerveuses étaient normales aussi. D'autre part, les muscles ne présentaient aucune altération notable i .

Une des cliffi cultes qui s'opposent souvent aux progrès de la médecine, c'est la tendance qui entraîne à rapprocher les uns des autres des faits analogues en apparence, peut-être disparates au fond. Comment établir l'histoire tant soit peu exacte de la paralysie atrophique de l'enfance, si l'on veut se servir, comme matériaux de même valeur, d'une part des cas dans lesquels on observe une profonde altération des cornes antérieures et des racines antérieures, en même temps que des lésions atrophiques des muscles et, d'autre part, des cas, tels que celui de M. Laborde, dans lesquels aucune de ces lésions n'existe. Il est nécessaire, je crois, de ranger ces faits dans des catégories différentes et il se peut, en agissant ainsi, qu'on arrive à constituer des types distincts, non seulement au point de vue de l'anatomie pathologique, mais encore sous le rapport des caractères cliniques.

Le diagnostic, dans un autre fait cité par M. Laborde2, ne prête à aucun doute. îl s'agit d'un enfant mort à l'âge de trois

1. J.-V. Laborde. Delà paralysie (dite essentielle) de l'enfance; des déformations qui en sont ta suite et des moyens d'y remédier, 1864, pp. 104 et suiv.