Eisenohr (Allgem. Zeitschr. f. Psychiatrie

4. Dejerine (Soc. Anat., 1878, p. 132). - M. Dejerine* avait déjà publié un fait du même genre en 1875 (Archives de Physiologie normale et pathologique, p. 253).

et occupait la partie antéro-externe de cette corne. Onn'apercevaitaucune cellule dans ce point ; le groupe antéro-interne était respecté. Les cordons blancs offraient un état absolument normal.

Le deuxième cas est celui d'un homme mort à l'âge de quarante ans, qui présentait aussi un pied bot équin du côté gauche, datant de l'enfance. Ici encore, la lésion médullaire était bilatérale et symétrique à la partie moyenne du renflement lombaire ; les cornes antérieures ne contenaient pas de cellules dans l'îlot d'altération qui n'avait guère plus d'un millimètre de hauteur (comme dans le cas précédent). Au dessus et au-dessous, la lésion se confinait dans la corne antérieure gauche et le groupe antéroexterne des cellules de cette corne avait disparu, tandis que le groupe antéro-interne était respecté. Aucune altération des faisceaux blancs.

M. Dejerine fait suivre ces observations de remarques destinées à appeler l'attention sur l'absence de lésions dans les faisceaux antéro-latéraux et, d'autre part, sur l'existence dune lésion bilatérale, très limitée d'ailleurs, dans des cas où l'on n'avait reconnu pendant la vie qu'une infirmité unilatérale, suite de paralysie infantile . 11 pense que l'on aurait très probablement constaté des altérations atrophiques de certains muscles ou de faisceaux musculaires, dans le membre inférieur droit, si l'examen des muscles avait été fait, à l'autopsie, d'une façon plus complète.

Nous pouvons mentionner aussi les faits suivants comme venant à l'appui de ceux qui viennent d'être cités:

M. F. Taylor a étudié l'état du système nerveux et des muscles, chez un enfant de trois ans, chez lequel, à l'âge de quinze mois, le membre inférieur gauche avait été frappé de paralysie, au milieu de phénomènes fébriles.

Tous les muscles de ce membre étaient pâles, friables et de consistance gélatineuse, à l'exception du psoas-iliaque. Le nerf crural gauche étaitmoins blanc que celui ducôté droit, mais il semblait aussi gros. La moelle offrait, dans la moitié gauche de la région lombaire, les lésions ordinaires que présente la substance grise dans les cas de ce genre ; la partie des faisceaux antéro-latéraux qui avoisine cette substance contenaient plus de tissu conjonctif qu'à l'état normal et les fibres nerveuses y étaient plus grêles ; il en était de même des racines antérieures de cette région. D'ailleurs ces racines et toute la moitié gauche de la moelle, dans cette région, étaient moins volumineuses que les parties correspondantes du côté droit. La corne postérieure et le faisceau postérieur avaient aussi des dimensions moindres à gauche qu'à droite, mais sans altération de structure. La corne antérieure droite n'était pas absolument saine ; on y constatait surtout la disparition d'un certain nombre des cellules motrices *.

1. F. Taylor. Spinal Corel of a Case of Infantile Paralysis (British Med. Journal 1879, Febr. n° 945.) Anal, in Gentralblatt, 1879, p. 601 v

M. Humphreys apublié clans le même journal les résultats de l'autopsie d'un enfant de trois ans et demi, atteint de pied bot du côté gauche. Cette infirmité avait commencé à se développer quatorze mois avant la mort. Les lésions constatées ne différaient en rien de celles qui ont été vues dans des cas du même genre. Notons seulement qu'il n'y avait pas de sclérose des faisceaux antérieurs l.

On trouve encore dans ce journal, à la même date, la relation d'une autre autopsie de paralysie infantile. Les pièces ont été montrées à la Société pathologique de Londres, par le docteur Turner.

Il s'agissait, dans ce cas, d'un enfant âgé de deux ans et demi au moment où il fut admis dans le service de M. Hutchinson, en décembre 1877. Quatre semaines avant son entrée à l'hôpital, l'enfant avait fait une chute, sans se blesser d'ailleurs. Treize jours plus tard la mère s'aperçut que les membres du côté gauche étaient paralysés. Au moment de l'entrée à l'hôpital, les deux membres inférieurs avaient perdu toute motilité et toute sensibilité ; les deux bras étaient privés de mouvement, mais la sensibilité y était conservée. Les mouvements de la tête étaient douloureux. Abolition des mouvements réflexes des membres inférieurs. Évacuations involontaires. Peu d'élévation de la température. Quinze jours plus tard, l'enfant était moins engourdi, il pouvait se coucher sur l'un et l'autre côté ; les mouvements de la tête ne provoquaient plus de douleur. Les mouvements des bras commençaient à s'exécuter, mais les évacuations étaient toujours involontaires. Quelques jours après, les bras avaient recouvré leur entière motilité ; la sensibilité avait reparu dans les membres inférieurs et le malade pouvait les mouvoir un peu. A ce moment, l'enfant est pris de rougeole bientôt compliquée de broncho-pneumonie et il meurt le 24 janvier 1878.

A l'autopsie, on trouva la moelle épinière altérée dans une grande partie de son étendue. La substance grise était comme épaissie et, dans la région lombaire, elle offrait des taches de ramollissement rouge. La corne antérieure gauche était plus altérée que la droite. On trouvait, dans lasubstance grise de larégion lombaire, de nombreux leucocytes accumulés dans les espaces circumvasculaires. Toutes les cellules ganglionnaires avaient disparu, du côté gauche ; à leur place on trouvait des corpuscules d'exsudation, des corps granuleux et des noyaux libres; du côté droit, il restait quelques cellules, mais elles étaient dégénérées. Les cornes postérieures étaient altérées aussi, celle du côté droit surtout : elles contenaient quelques cellules à peine ; mais on y constatait l'existence de nombreux noyaux, soit le long des vaisseaux, soit en groupes çà et là. Dans la région dorsale, les lésions étaient moins prononcées que dans la région lombaire'; mais elles étaient considérables dans la région

1. Humphreys. Spinal Cord froma Case of OUI Infantile Paralysis (Brilish Mcd. Journal 1879, Febr. n«94o.) Anal, in Ccntralblalt... 1879, p. 602.

cervicale.il y avait des leucocytes disséminés dans la protubérance annulaire et dans le bulbe rachidien. Les faisceaux antéro-laléraux présentaient une sclérose très nette, plus marquée du côté gauche que du côté droit.

Suivant M. Turner, il y a une ressemblance complète entre ce fait et ceux qui ont été publiés par M. Damaschino, M. Leyden et par d'autres auteurs. D'après lui, la présence de leucocytes autour des vaisseaux, dans des points de la moelle où n'existe aucune autre lésion, autoriserait à inférer que la maladie, dès son début, n'affecte que les vaisseaux et que les tissus nerveux ne sont atteints que secondairement 1.

Ce cas doit-il être considéré, ainsi que le pense M. Turner, comme un fait de paralysie infantile? 11 faut convenir que le tableau symptomatique n'a pas été, chez l'enfant dont il s'agit, absolument le même que dans les cas ordinaires de la paralysie atrophique infantile. Ainsi la sensibilité a été abolie pendant un certain temps dans les membres inférieurs et les évacuations ont été involontaires: or, la persistance de la sensibilité et la conservation de l'activité des sphincters sont de règle dans cette maladie. Mais la lésion de la substance grise qui n'atteint d'ordinaire d'une façon violente que les cornes antérieures et les régions des faisceaux antéro-latéraux voisines de ces cornes, ne peut-elle pas pas s'étendre exceptionnellement, avec une intensité presque aussi grande, aux parties sensitivesde la moelle et aux régions de substance grise qui président au fonctionnement des sphincters? Quant aux lésions, elles ressemblaient, en réalité, à celles qui ont été constatées dans les cas récents de paralysie atrophique de l'enfance et il faut considérer que l'enfant, dont le docteur Turner a examiné la moelle épinière, n'était malade, au moment de la mort, que depuis deux mois environ. En somme, je considère comme exact le diagnostic qui a été formulé.

L'induction que l'auteur appuie sur les résultats de l'autopsie ne me paraît pas d'ailleurs solidement fondée. L'existence de nombreux leucocytes dans les espaces circumvasculaires de la substance grise, dans des régions où l'on ne trouvait aucune autre modification, ne peut pas prouver que l'affection débute par une atteinte des vaisseaux. Toute irritation inflammatoire de la substance organisée, dans un tissu vasculaire, retentit nécessairement sur les vaisseaux et peut y provoquer une diapédèse de leucocytes2. On doit noter, du reste, que l'en-

1. Turner. Récent Acute Myelitis in an Infant : Softening of Anterior Cornua (The British Medic. Journal, 1379, Februar, p. 194).

2. Lorsqu'on expose au contact de l'air le mésentère d'une grenouille ou d'un

faut est mort des suites d'une rougeole grave et que nous ignorons ce qui peut, dans certains cas de ce genre, se produire dans les vaisseaux de telle ou telle région du corps.

M. Eisenlohra fait connaître, en détail, les résultats de l'autopsie de deux enfants morts d'amyotrophie spinale et ces résultats ne diffèrent pour ainsi dire pas de ceux qui ont été publiés par MM. Hoger et Damaschino.

I. Dans le premier cas, il s'agissait d'un enfant mort à l'âge de 14 mois de broncho-pneumonie dans le cours d'une coqueluche. Cet enfant, à la suite de convulsions, avait été atteint de paralysie atrophique des membres inférieurs à l'âge de 8 mois : le membre inférieur gauche était plus pris que celui du côté droit.

A l'autopsie, sur des préparations de la moelle épinière faites à l'état frais et traitées par J'acide osmique, on avait constaté une forte accumulation de corps granuleux sur les parois des vaisseaux qui offraient à cause de cela une forme bosselée ; les cellules nerveuses n'avaient point de prolongements et se présentaient sous l'aspect de corps jaune brun ; on constatait l'existence de nombreux corps granuleux.

L'examen de coupes colorées parle carmin, après durcissement de la moelle, montra la distribution différente et inégale de l'atrophie cellulaire dans les deux cornes antérieures. La névroglie contenait de nombreux noyaux. Tissu réticulé sur le trajet des racines antérieures au travers des faisceaux antérieurs ; cellules ovales et un certain nombre de cellules deDeiter dans ce tissu. L'atrophie s'étendait jusqu'aux cornes postérieures ; certaines cellules de ces cornes étaient atrophiées : cette lésion était plus marquée à droite qu'à gauche. La partie inférieure de la région dorsale était peu altérée ; mais les altérations reparaissaient dans la partie supérieure de la région dorsale. Les colonnes de Glarke et les tractus intermédio-latéraux étaient dans l'état normal.

IL Da s le second cas, l'enfant avait été atteint de paralysie atrophique à l'âge de 14 mois, à la suite d'accidents fébriles et de quelques symptômes cérébraux. Les deux membres inférieurs étaient paralysés et amaigris, mais surtout celui du côté gauche. La mort eut lieu par maladie pulmonaire, quatorze mois après le début. A l'autopsie, on trouva des altérations considérables des muscles. Gomme dansle cas précédent, les troncs des nerfs sciatiques n'étaient pas notablement modifiés, mais les rameaux musculaires de ces nerfs étaient très amincis. Gomme dans ce cas aussi, les racines antérieures des nerfs, au niveau de la région lombaire, étaient très amincies.

En dissociant à l'état frais une parcelle de la substance de la corne

petit mammifère, pour répéter les expériences de Cohnhein, on voit, au bout de peu de temps, comme l'a découvert cet expérimentateur, les leucocytes s'engager dans les parois des veinules et des capillaires, pour traverser ces parois. Ce début de la diapédcse des leucocytes précède toute autre modification apparente du tissu. Doit-on en déduire que les vaisseaux sont irrités avant le tissu qui les contient ? Toutes les vraisemblances sont pour une interprétation inverse : la diapédèse est indubitablement secondaire, suivant moi, et l'irritation vasculaire est consécutive à celle du tissu parcouru parles vaisseaux.

antérieure gauche (la plus altérée), après traitement par l'acide osmique, on y voyait un réseau de fibrilles de la névroglie, dans lequel se trouvaient de nombreuses cellules ovales ou arrondies (ce sont les cellules de Deilei des préparations durcies) ; les vaisseaux étaient chargés de granulations graisseu-es. Les cellules nerveuses étaient rares et sous forme d'amas granuleux brunâtres, sans noyaux et sans prolongements.

Sur des préparations de la région lombaire, colories par le carmin après durcissement, on reconnaissait les modifications de la névroglie qui, en nuire d'un grand nombrede noyaux, contenait de très nombreuses cellules-araignées. Dans la corne antérieure gauche, il n^yavaitpresque plus de cellules nerveuses ; dans la corne antérieure droite, il n'y avait que quelques cellules bien conservées dans l'angle médian antérieur. Le faisceau antéro-latéral gauche contenait des fibres atrophiées et offrait un certain degré de sclérose.

Les modifications du tissu de la substance grise s'étendaient jusque dans les cornes postérieures: les cellules nerveuses de la corne postérieure du côté gauche avaient presque toutes disparu; dans la corne postérieure droite on en voyait encore un certain nombre à l'état normal.

Les lésions étaient à peu près aussi prononcées dans la région dorsale inférieure et s'étendaient aux cornes postérieures et môme aux colonnes vésiculaires de Glarke. Du côté gauche, on ne trouvait que des cellules revenues sur elles-mêmes, soit dans la corne antérieure soit dans la colonne de Glarke ; à droite, ces mêmes parties contenaient quelques cellules saines. Ces altérations devenaient de moins en moins prononcées quand on examinait la moelle de bas en haut jusque vers la huitième paire dorsale: au-dessus de cette paire nerveuse, les lésions redevenaient très accusées; elles diminuaient de nouveau vers la troisième paire •dorsale, puis remontaient à un haut degré vers la partie supérieure de da région cervicale. Mêmes caractères histologiques des lésions dans tous .les points affectés.

Rien dans la moelle allongée.

^Les circonvolutions cérébrales étaient tout à fait d'aspect normal *.

M. Eisenlohr fait remarquer que, clans ces deux observations, la lésion médullaire a été une myélite de la substance grise ; elles confirment doue, dit-il. celles de MM. Roger et Damascliino, Roth, Friedrich Schultze et autres. Cette lésion n'existait pas sous forme de foyers circonscrits, mais bien sous forme d'altération diffuse ; toutefois il y avait, dans l'un ou l'autre cas, des points où les modifications étaient plus considérables qu'ailleurs : non seulement la lésion était diffuse en hauteur, mais elle n'était pas circonscrite à telle ou telle région de la substance grise, en particulier aux cornes antérieures. Il ne croit donc pas qu'on puisse envisager la maladie, avec M. Charcot,

1. G. Eisenlohr. Ueber einige Lahmungsf'ormen spinalen und peripheren Uv sprungs (Deutsches Archiv fur Klinische Medicin, t. 26, 188C, pp. o*3-576. - IL. Zur .Pathologie und pathologischen Anatomie des spinalen Kinderluhmung, p. 557*

comme résultant d'une altération primitive des cellules des cornes antérieures ; il partage plutôt l'avis de MM. Roger et Damaschino, Schultze, Leyden et autres: même il ne croit pas qu'on soit en droit de restreindre le processus, comme le fait M. Roth, en l'appelant une myélite interstitielle.

Un cas publié plus récemment par M. Byron Bramwell ne diffère, en aucun point important, de ceux que nous avons rappelés. Je ne veux signaler que deux des particularités de cefait. D'une part, l'auteur n'a constaté aucune modification des faisceaux blancs cle la moelle épiuièreet il est facile de reconnaître l'intégrité de ces faisceaux en examinant les planches annexées au travail dont il s'agit. D'autre part, M. Byron Bramwell a trouvé un nombre considérable de leucocytes disséminés dans les cornes antérieures et même dans toute la substance grise de la région lombaire droite de la moelle épinière. Il s'agissait, dans ce cas, d'un enfant de deux ans et demi, atteint de paralysie clu membre inférieur droit et mort de diphtérie quatre mois et demi après l'attaque de l'affection médullaire \

MM. Damaschino et Archambault 2 ont eu l'occasion d'examiner la moelle épinière d'un enfant âgé cle deux ans et demi, mort de rougeole, vingt-six jours après une atteinte de spodiomyélite aiguë. M. Damaschino a pu vérifier les résultats de ses premières recherches. 11 insiste sur les lésions vasculaires et montre qu'il y a une relation étroite entre le siège de ces lésions et celui des altérations des cellules nerveuses des cornes antérieures. En dehors .des zones de ramollissement rouge, il n'aurait trouvé aucune cellule atrophiée ou en voie d'atrophie, même parmi les plus voisines des foyers inflammatoires.

Tous ces faits, d'une façon générale, concourent à montrer que, comme nous l'avions indiqué les premiers, M. Prévost et moi, la paralysie atrophique de l'enfance, dans la plupart des cas au moins, est due à une lésion primitive des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière, lésion impliquant une destruction atrophique d'un nombre plus ou moins grand des cellules nerveuses de ces cornes.

Cette lésion n'a cependant pas été constatée d'une façon invariable dans toutes les observations. Nous avons déjà parlé

1. Byron Bramwell, Patholoqy of Infantile Paralysis, with post-mortem Examina tions (Edinburgb. Médical Journal, Ffbruary, 1881 — et tirage h part). On pourrait citer divers autres cas conflrmatifs. Voir, entre autres, le fait publié par M. Duplaix : Note sur un cas de paralysie infant/Je (Revue de médecine, 1882, p. 967).

2. Archambault et Damaschino. (Revue des maladies de l'enfance, avril 1883'.

des cas de M. Laborde. Nous pouvons, sous ce rapport, en rapprocher l'un des faits rapportés par M. Rinecker, et dans lequel M. Fôrster n'atrouvé aucune lésion de la moelle épinière. Ce sont là des faits très exceptionnels et qui s'expliquent peutêtre par l'insuffisance des moyens employés pour l'examen microscopique.

Il résulte d'ailleurs des faits connus que le siège des lésions médullaires de la paralysie atrophique de l'enfance peut offrir certaines variétés. Ces variétés sont relatives à la région delà moelle atteinte, aux points des cornes antérieures de la substance grise médullaire que les altérations occupent, à l'étendue de ces altérations, soit en largeur, soit en hauteur. Il est surtout important de noter que les lésions ne sont pas toujours confinées dans l'enceinte de la substance grise. Loin de là: elles empiètent souvent sur les faisceaux antéro-latéraux. C'est la partie antérieure des faisceaux lalérauxqui se trouve le plus fréquemment atteinte en même temps que la substance des cornes antérieures de substance grise. Le nombre de cas dans lesquels une pareille coïncidence a été constatée est tel qu'on ne peut pas se croire en présence d'une complication exceptionnelle.

Quelle est la signification des altérations des faisceaux antérolatéraux? Tant que l'on n'avait étudié que des lésions d'ancienne date, on pouvait, à la rigueur, considérer ces altérations comme secondaires. L'inertie fonctionnelle à laquelle avaient été condamnées, pendant un grand nombre d'années, les fibres mettant en rapport les îlots altérés de la substance grise médullaire antérieure avec les centres encéphaliques, pouvait être regardée, en théorie, comme une cause suffisante d'atrophie. Mais il faut bien avouer qu'une telle expliction n'aurait pas résisté à la discussion, caries fibres dont il s'agit dans cette hvpothèse sont situées toutes ou presque toutes dans une autre région des faisceaux latéraux que celle qui est lésée dans un grand nombre de cas de paralysie atrophique infantile. On aurait pu, en outre, objecter que les altérations des faisceaux antéro-latéraux ne sont pas constantes, comme elles devraient l'être, à un degré varié d'ailleurs, si elles résultaient de l'inertie fonctionnelle.

Les données nouvelles introduites dans la question par MM. Roger et Damaschino ont, du reste, enlevé toute raison d'être aux hypothèses de ce genre. Ces investigations ont montré, en

effet, que les lésions des faisceaux antéro-latéraux et celles de la substance grise des cornes antérieures sont contemporaines. Leurs recherches ont été confirmées par celles des auteurs qui ont pu, comme eux, examiner la moelle épinière, dans des cas où la maladie était récente. On doit rappeler toutefois que leslésions des faisceaux antéro-latéraux ne sont pas constantes comme celles de la substance grise des cornes antérieures et l'on est ainsi autorisé, je crois, à considérer ces dernières lésions — celles de la substance grise — comme les seules fondamentales. C'est la substance grise qui est prédisposée à l'affection dont il s'agit ; c'est elle qui subit l'impression de la cause morbifîque, et le tissu voisin, celui du faisceau latéral, ne la subit éventuellement que d'une façon collatérale pour ainsi dire1.

En tous cas, c'est la lésion des cornes antérieures de substance grise qui est, sans contredit, lalésion principale dans cette maladie. C'est la conclusion à laquelle nous sommes invinciblement ramenés à la suite de cette discussion et, par conséquent, on peut encore aujourd'hui tenir pour exacte l'opinion que j'ai professée dès les premières années de mon enseignement à la Faculté de Médecine, à savoir que la paralysie atrophique vraie de l'enfance est due à une lésion primitive des cornes antérieures de la substance grise de la moelle, avec destruction d'un plus ou moins grand nombre des cellules nerveuses de ces cornes.

De quelle nature est la maladie? Nous avons vu que, d'après MM. Roger et Damaschino, il s'agit d'un ramollissement inflammatoire de certaines parties de la moelle épinière. « Ce ra- » mollissement, disent-ils dans leur troisième conclusion, est de » nature inflammatoire et la maladie est une myélite. »

L'observation qui prête le plus d'appui à cette proposition est la première de leur mémoire de 1871. Lalésion, dans ce cas, n'avait guère plus de deux mois de date. Il est donc permis de supposer qu'elle n'avait pas encore complètement perdu ses caractères primitifs. D'un autre côté, cependant, il est bien certain que ces caractères s'étaient déjànotablement modifiés. Ce qui serait indispensable pour bien connaître la première phbse du processus, ce serait l'examen d'un cas dans lequel

1. Celte proposition ne saurait être émise que sous réserves. La pathogénie de la maladif- ost encore trop obscure pour qu'on soit assuré, quand on l'explore, contre toutes les chances de faire fausse route.

le début de la maladie ne remonterait qu'à quelques jours.

La nature inflammatoire de la lésion semble toutefois prouvée, au point de vue de l'anatomie pathologique, parla transformation de la névroglie en tissu connectif, par la dilatation des vaisseaux capillaires, par l'épaississement des parois de ces vaisseaux, par la production de nombreux noyaux dans le tissu altéré, comme aussi par l'existence des innombrables corps granuleux que l'on aperçoit, les uns, disséminés dans ce tissu, les autres, accumulés au voisinage des vaisseaux ou dans leurs gaines lymphatiques. Ces corps granuleux sont effectivement, en partie du moins, constitués par des leucocytes extravasés lors des phénomènes d'irritation de la première période, c'est-à-dire pendant les premiers jours ou les premières heures delà maladie. Les présomptions fournies ainsi par l'anatomie pathologique sont d'ailleurs confirmées parles phénomènes clinique^ de cette même période, comme j'ai déjà eu l'occasion de l'indiquer.

MM. Roger et Damaschino ont bien mis en évidence cette nature inflammatoire de la lésion ; ce sont même eux qui, les premiers, ont introduit cette donnée dans l'histoire delà paralysie atrophique de l'enfance, car ce que j'en avais dit très expressément dans mes leçons n'a pas été publié avant leur mémoire de 1871. En outre, j'avais cru qu'il s'agissait d'une sorte d'inflammation parenchymateuse de la moelle, portant primitivement sur les cellules nerveuses des cornes antérieures. MM. Roger et Damaschino ont prouvé que la lésion est dès le début moins confinée ; que c'est une myélite frappant à la fois sur les cellules nerveuses et sur le tissu de la névroglie qui les entoure. Les faits rapportés par MM. Roth, Leyden, Eisenlohr, Turner, Friedr Schultze l, etc. parlent tout à fait dans le même sens que ceux qui ont été publiés par MM. Roger et Damaschino.

Cette myélite de la substance grise (téphro-myélite ou poliomyélite ou spodio-myélite), dans tous les cas qui ont été publiés jusqu ici, n'a jamais dépassé le degré noté dans les observations de MM. Roger et Damaschino ; il n'y a jamais eu de vraie suppuration avec destruction du tissu atteint. Comme nous l'avons déjà dit, cette spodio-myélite varie, dans une certaine me-

1. Loc. cit. — Voir aussi: Fried, Pchiltze. Etat anatomo-pathologique dans un cas de paralysie infantile spinale existant depuis trois ans (Neurol. Centralblatt, 1882 — Courte analyse in Archives de Neurologie, t. VIII, p. 84, 1884).

sure, comme siège et comme étendue. Elle peut se présenter à l'autopsie sous forme de foyers circonscrits, et tantôt alors il n'y a qu'un foyer, tantôt il y en a deux ou même plusieurs de dimensions plus ou moins inégales, parfois très restreintes. Lorsqu'elle est diffuse, elle occupe une partie plus ou moins grande de la hauteur des cornes antérieures de la moelle épinière. Les lésions siègent le plus souvent dans la région dorsolombaire, mais elles peuvent aussi prendre naissance dans d'aulres régions. Elles se produisent principalement dans la région postéro-externe des cornes antérieures et ce sont surtout les cellules du groupe important de cellules, situé dans cette région, qui disparaissent par atrophie. Mais ces lésions se rapprochent plus ou moins de la limite externe delà corne antérieure de substance grise, suivant les cas, suivant le côté, lorsque la lésion est bilatérale, suivant tel ou tel point de la région lésée. L'îlot de tissu altéré, examiné sur des coupes microscopiques, s'étend aussi plus ou moins en dedans, en avant, en arrière : il empiète, en certains points, sur le faisceau latéral, jusqu'à une distance variée du bord externe delà corne antérieure.

Anatomie pathologique. Cet exposé sommaire des questions soulevées par l'anatomie pathologique de la paralysie atrophique de l'enfance m'a permis de passer rapidement en revue les différentes lésions laissées dans la moelle épinière par cette maladie. Il n'est pas inutile pourtant de tracer une description plus méthodique de ces lésions et d'en compléter le tableau.

Les lésions de la paralysie atrophique de l'enfance varient nécessairement suivant qu'elles sont plus ou moins anciennes. Nous ne connaissons pas les premières phases de ces lésions ; mais nous pouvons nous en faire une idée assez exacte d'après l'état que présente la moelle épinière dans des cas datant de deux à trois mois. 11 est probable que, dans les premiers jours, il y a une congestion plus ou moins vive des parties atteintes. Le tissu de ces parties est sans doute infiltré de liquide ; les gaines lymphatiques des vaisseaux sont remplies de leucocytes plus ou moins mêlées d'hématies ; les noyaux des parois vasculaires et ceux des cellules de la névro-lie sont envoie de multiplication plus ou moins active ; les cellules nerveuses sont tuméfiées, leurs noyaux sont gonflés; la substance cellulaire est devenue trouble. Les fibres nerveuses sont çà et là en voie

d'atrophie simple ou granuleuse, etc. Un peu plus tard, on trouve la substance grise de la moelle épinière et les parties atteintes de la substance blanche dans l'état décrit par M .VI. Roger et Damaschino, Roth, Eisenlohr, Turner, etc.

Si l'on étudie les lésions lorsqu'elles datent de plusieurs années, révolution du processus morbide est depuis longtemps terminée et les lésions sont telles qu'elles resteront pendant le resle de la vie, à moins de reprise de la maladie dans d'autres régions de la moelle épinière.

On ne constate alors d'ordinaire aucune modification superficielle de la moelle épinière, que Ton puisse rapporter à la maladie. Il n'y a, en particulier, aucune trace de méningite rachidienne, aucune vascularisation anormale delà pie-mère spinale. La moelle épinière ne donne au contact, en aucun point, une sensation de ramollissement ; elle a partout sa consistance normale. Si les lésions sont étendues et bilatérales, les diamètres de la moelle épinière peuvent avoir diminué, de telle sorte que l'organe est moins volumineux que dans l'état normal ; si ce sont les renflements, soit celui de la région cervicale, soit celui de la région dorso-lombaire qui sont particulièrement atteints, ces renflements peuvent être beaucoup moins accusés que lorsque la moelle est saine. Si la lésion est unilatérale, on peut constater une asymétrie plus ou moins marquée de l'organe. Souvent l'examen superficiel de la moelle ne donne aucun renseignement sur l'existence d'une altération plus profonde.

Les sections transversales de la moelle, à l'état frais, peuvent laisser dans le doute. Cependant, on constate parfois une diminution d'étendue d'une des cornes, lorsque la lésion ne siège que d'un côté.

Après 24 à 48 heures de macération de la moelle épinière dans l'alcool à 36°, on reconnaît d'ordinaire assez facilement, sur les sections transversales faites alors, les points de la moelie qui sont altérés. On voit, dans ces points, qu'une partie d'une des cornes ou des deux cornes delà substance grise est plus pâle et plus compacte que le reste de cette substance. Ces caractères sont bien plus accentués lorsque l'examen porte sur la moelle convenablement durcie par un long séjour dans une faible solution aqueuse d'acide chromique ou de bichromate d'ammoniaque. La lésion se présente sous l'aspect d'une tache relativement blanchâtre, qui tranche assez ne'tement sur la coloration des parties saines de la substance grise. L'on peut

constater aussi plus aisément la réduction de l'épaisseur des faisceaux antéro-latéraux. Cette modification existe toujours; mais elle e«t parfois assez faible pour échapper à la vue, surtout si elle est en même temps bilatérale. Lorsqu'elle est très marquée, on reconnaît, comme Font noté MM. Roger et Damaschino, que ce sont presque exclusivement les parties latérales des faisceaux antéro-latéraux qui ont subi cette réduction d'épaisseur: les parties de ces faisceaux qui bordent le sillon antérieur de la moelle sont restées intactes.

L'examen microscopique de la moelle épinière, pratiqué à l'état frais, montre, clans les points où siège l'altération, l'existence de corps granuleux peu nombreux. Quelques-uns des petits vaisseaux sont chargés de granulations graisseuses. On ne trouve aucune cellule nerveuse normale dans les parcelles du tissu altéré qu'on dissocie : les éléments que l'on y voit sont des fibrilles, des noyaux et des granulations graisseuses. Ce tissu paraît plus dense, moins friable que le reste delà substance grise médullaire.

Sur les coupes microscopiques faites sur la moelle durcie par l'acide chro'mique ouïe bichromate d'ammoniaque et traitées successivement par l'alcool, par l'essence de girofles et par le baume de Canada, il est facile de reconnaître la lésion à l'œil nu. Si l'on regarde par transparence, après ces opérations préalables, une coupe provenant d'une région altérée de la moelle, les parties lésées de la substance grise paraissent plus translucides que les autres parties de la substance grise. Si l'on a teint la coupe de la moelle à l'aide du picro-carmin ammoniacal ou de la solution ammoniacale de carmin, avant de la traiter par l'alcool, l'essence de térébenthine ou de girofles et par le baume de Canada, l'îlot de substance grise altéré est notablement plus coloré que la substance grise saine. D'ailleurs, on peut facilement constater cette particularité, même sur la surface des sections transversales de la moelle durcie dans l'acide chromique, lorsqu'on laisse cette surface en contact pendant quelques moments avec une solution ammoniacale de carmin et qu'on la lave ensuite dans l'eau (procédé de M. Bouchard).

En étudiant au microscope les coupes de la moelle ayant subi les divers traitements queje viens de rappeler, on constate que, dans les points lésés, la substance grise des cornes antérieures n'a plus ses caractères habituels. Elle est transformée, dans

ces points, en un tissu fibrillaire parsemé de noyaux qui ne sont pas toujours plus nombreux que dans les autres parties de la même substance. Quelques-uns de ces noyaux sont inclus dans des cellules d'assez petites dimensions et qui n'ont aucun des caractères des cellules nerveuses. On trouve, suivant les cas, çà et là, des cellules de Deiters. Outre les fibrilles et la gangue amorphe qu'elles traversent en tous sens, ce tissu comprend encore des vaisseaux nombreux dont quelques-uns offrent manifestement des parois épaissies. Les fibres nerveuses minces qui forment une sorte de feutrage dans la substance grise normale, ont toutes, ou presque toutes, disparu dans les régions altérées de cette substance. Il est impossible de voir, sur des coupes de moelle rendues transparentes par l'essence de térébenthine ou l'essence de girofles, s'il y a dans l'îlot altéré des corps granuleux. L'examen pratiqué par d'autres procédés en montre quelques-uns surtout au voisinage des vaisseaux ; il fait voir aussi des granulations graisseuses disséminées. Dans la plupart des cas anciens, on reconnaît l'existence d'un certain nombre de corpuscules amyloïdes; quelquefois ils sont très abondants, surtout au pourtour delà partie altérée.

On a signalé sur les confins de l'îlot d'altération une accumulation de noyaux qui, avec une densité plus grande du tissu fibrillaire, traduirait comme une tendance à une sorte d'enkystement de la partie lésée ; mais cette disposition est rare lorsque la lésion est très ancienne. Le plus ordinairement les limites de la lésion sont moins nettement arrêtées et le tissu altéré se relie au tissu sain par un état de transition, dans lequel reparaissent les éléments normaux, de plus en plus nombreux, à mesure qu'on se rapproche des parties intactes.

Dans l'îlot d'altération, lorsqu'il s'agit d'une lésion de vieille date, on ne trouve point, je l'ai déjà dit, de cellules nerveuses semblables à celles qui ont persisté dans les parties saines avoisiuantes ; les cellules que l'on aperçoit sont des cellules de tissu connectif ; cependant on constate quelquefois l'existence de corps irréguliers assez durs, dépourvus de noyaux, d'assez petite dimension, donnant l'idée de cellules nerveuses revenues sur elles-mêmes. Ne sont-ce pas d'anciennes cellules momifiées pour ainsi dire ?

En examinant les coupes colorées par la solution ammoniacale de carmin, ou parle picro-carmin ammoniacal, il est facile

de déterminer les dimensions, la forme et le siège des lésions dans les divers points de la hauteur de la moelle épinière.

Ces lésions, lorsqu'elles sont bilatérales, ne sont pour ainsi dire jamais symétriques : elles n'ont ni la même forme, ni la même étendue, ni exactement le même siège, des deux côtés. On peut dire toutefois qu'elles occupent presque toujours la région postéro-externe de la corne antérieure de substance grise, en s'étendant plus ou moins en dedans vers le cenlre de la corne, et en ne confinant pas d'ordinaire à son bord externe, où Ton retrouve souvent une bande plus ou moins larsre de tissu sain ou à peu près sain. Ce sont par conséquent les cellules nerveuses du groupe postéro-externe de la corne qui ont été atteintes et qui ont disparu. Parfois la lésion empiète un peu sur les groupes antérieurs ; le groupe antéro-in terne est presque toujours respecté.

La substance grise des cornes postérieures est le plus souvent normale. Ces parties de la substance grise médullaire étaient altérées dans le cas de M. Turner et dans un de ceux qui ont été publiés par M. Eisenlohr. Dans le cas étudié par MM. Charcot et Joffroy, elle était légèrement atteinte, surtout là où elle forme la substance de Rolando. Les colonnes de Clarke ont éié souvent trouvées saines ; dans divers cas, elles étaient atteintes. Ainsi, MM. Roger et Damaschino, dans l'observation de leur dernier mémoire (1881), signalent, dans le cinquième inférieur de la région dorsale, un commencement d'atrophie des cellules qui constituent ces colonnes. Ces groupes de cellules nerveuses étaient beaucoup plus altérés dans une des observations de M. Eisenlohr ; ils étaient fortement dégénérés dans le cas de M. Schultze 1 ; dans celui de MM. Charcot et Joffroy, les cellules avaient disparu, comme nous l'avons dit, dans une des colonnes de Clarke, à la partie inférieure de la région cervicale. Une autre particularité exceptionnelle se trouve mentionnée dans la relation de MM. Charcot et Joffroy ; c'est la sclérose des commissures dans toute la hauteur de la moelle.

Le canal central ne présente habituellement aucune modification spéciale : toutefois les cellules de son épendyme ont souvent proliféré assez abondamment, de telle sorte que, de chaque côté du canal, on voit des noyaux et des cellules en nombre plus ou moins grand, jusqu'à une distance plus ou

1. Pp. Schultze, loc. cit. p. 133. Il convient de noter que dans ce cas, de même que dans celui de MM. Charcot et Jotîroy, la sensibilité cutanée était intacte.

moins grande du canal, distance souvent inégale des deux

côtés.

La moelle épinière doit toujours être examinée dans toute sa hauteur, même lorsque la localisation de la paralysie dans une partie limitée du corps, dans les membres inférieurs, par exemple, pourrait faire croire que les lésions sont elles-mêmes exclusivement cantonnées dans la région correspondante de la substance grise médullaire. Il n'est pas rare , en effet, que l'on trouve des altérations circonscrites, en îlots, dans d'autres régions de la moelle et l'on peut ainsi être conduit à une étude plus complète des divers muscles, étude qui fait découvrir des atrophies musculaires, dont on n'avait pas soupçonné l'existence pendant la vie.

L'examen méthodique de toute la moelle montre aussi que, même alors qu'il n'y a d'altérations en îlots que dans une région particulière de la moelle, comme la région lombaire, les autres régions peuvent ne pas être absolument normales, en ce sens que le nombre des cellules de certains groupes peut ne pas être aussi considérable que dans les conditions d'intégrité de l'organe. On peut même trouver des altérations (atrophie de fibres et de cellules nerveuses, modifications de la névroglie, corps granuleux dans les gaînes vasculaires) jusque clans le bulbe rachiclien.

L'extension des lésions à une grande partie de la moelle épinière est, pour le moins, aussi frappante, quand on étudie la moelle épinière peu de temps après le début de l'affection. La substance grise offre parfois alors des altérations non douteuses dans des points assez éloignés du siège des graves lésions de la moelle. C'est ainsi que, dans la seconde observation de MM. Roger et Damaschino, la moelle d'un enfant de deux ans et demi, qui avait été frappé de paralysie infantile, six. mois avant sa mort, présentait des altérations jusque dans la région cervicale. Il y avait même .un certain degré d'atrophie des fibres nerveuses des pyramides antérieures. Or, la paralysie n'avait atteint que les membres inférieurs et l'altération profonde du tissu médullaire n'existait que clans la région lombaire. Dans la région dorsale, on trouvait des modifications morbides des vaisseaux ; il y avait une prolifération assez marquée des noyaux et l'on voyait quelques corps granuleux. Des cellules nerveuses, en certain nombre, étaient alté-

rées, en voie d'atrophie. Ces lésions de la région dorsale devenaient de moins en moins accentuées à mesure que l'examen portait sur des points de plus en plus rapprochés de la région cervicale. Dans cette dernière région, on trouvait encore des altérations du même genre et, môme dans le milieu du renflement cervical, les cellules nerveuses étaient moins nombreuses du côté droit que du côté gauche et, par conséquent, quelquesunes d'entre elles avaient disparu à droite.

MM. Roger et Damaschino ont constaté une extension tout aussi considérable des lésions médullaires dans leur troisième observation. Il s'agissait là d'un enfant de trois ans, chez lequel se produisit, à la suite d'une fièvre de quelques heures, une paralysie des deux membres inférieurs et des muscles longs du dos à gauche. Les membres supérieurs étaient tout à fait sains. A l'autopsie de cet enfant, qui mourut de bronchopneumonie dans le cours de la coqueluche, treize mois après l'invasion de la paralysie, on reconnut l'existence de lésions non seulement dans les cornes de substance grise de la région dorso-lombaire et de la région dorsale , mais encore dans le bulbe rachidien et même dans la protubérance annulaire. Dans le bulbe rachidien, quelques cellules avaient un volume moindre qu'à l'état normal et l'on voyait quelques corps granuleux dans la gaine lymphatique de certains vaisseaux: dans le Pont de Yarole, surtout dans le plancher du quatrième ventricule, les parois de quelques vaisseaux étaient épaissies et l'on trouvait dans cette région un petit nombre de corps granuleux.

Dans la quatrième observation de MM. Roger et Damaschino (mémoire de 1881), les lésions n'étaient pas non plus bornées à la région de la moelle en rapport avec les membres inférieurs paralysés. L'affection datait de deux ans au moment delà mort survenue à l'âge de trois ans et demi, par suite de croup consécutif à la rougeole. Les altérations étaient considérables dans le renflement lombaire : j'ai résumé plus haut la description donnée par les auteurs de l'état de cette partie de la moelle épinière et j'ai indiqué aussi les modifications qu'ils avaient trouvées dans la région dorsale et jusque dans la région cervicale.

La constance de cette sorte de généralisation des lésions dans les cas relativement récents, observés par MM. Roger et Damaschino, donne à penser qu'il s'agit là d'un fait ordinaire et que les lésions sont sans doule très rarement confinées exclu-

sivement dans la région de la moelle qui correspond, par les nerfs moteurs, aux parties dont on a, pendant la vie, observé la paralysie et l'atrophie.

L'étude des aliérations de la moelle épinière, dans les cas de date peu ancienne, offre d'ailleurs de l'intérêt à d'autres points de vue. Elle nous donne de précieux renseignements que nous chercherions en vain dans les cas d'ancienne date, sur le mode de disparition ou d'atrophie des éléments nerveux et sur les différentes particularités du processus morbide.

J'ai dit, en parlant des altérations conslatables à l'œil nu, que la moelle épinière n'offrait pas en général de véritable ramollissement. Il n'en est pas toujours ainsi dans les cas relativement récents. Ainsi, dans la seconde observation de MM. Roger et Damaschino, il est dit que l'on trouvait dans la région lombaire un foyer de ramollissement de la substance grise du côté gauche. « En ce point, le tissu est très mou, presque dif- » fluent et tend à s'écouler par la surface de section. » Si l'enfant avait survécu, il est probable que le tissu, dans ce point, se serait raffermi. L'on n'a constaté en effet dans aucun des faits d'ancienne date, des pertes de substance, des lacunes dues à l'absorption des produits d'un véritable ramollissement de la moelle, comme on en trouve parfois dans la substance grise médullaire chez les vieillards atteints d'athéromasie vasculaire très prononcée, lorsque de petits foyers de ramollissement se sont formés dans cette substance, par suite d'obstruction de petits vaisseaux.

C'est dans les cas de date récente que l'on voit les divers degrés de modification des cellules nerveuses, dans le foyer d'altération de la substance grise. Les cellules les plus atteintes sont revenues sur elles-mêmes, plus opaques que dans l'état normal ; elles peuvent avoir conservé une torme irrégulièrement polyédrique; elles se colorent difficilement par les solutions ammoniacales de carmin, et leur contenu ne laisse plus voir, ni le noyau, ni les granulations ordinaires. Elles n'ont plus de prolongements. Si la lésion est un peu plus ancienne, il y a des cellules qui ont tout à fait disparu ; d'autres ne sont plus représentées que par de petits blocs informes ou opaques ou très pâles. Le contenu des cellules moins altérées est parsemé de granulations pigmentaires, rarement graisseuses, mêlées aux granulations normales ; le noyau est moins nettement visible , les prolongements sont encore bien apparents.

La substance qui environne les cellules nerveuses est parsemée de granulations graisseuses et de corps granuleux qui sont plus nombreux au voisinage des vaisseaux que dans les autres points; et, dans les points où elle est bien visible, la névroglie n'a plus l'aspect normal ; elle se colore plus fortement par le carmin ammoniacal.

Au milieu de la teinte rose générale de ce tissu altéré, on voit des corpuscules qui tranchent par leur teinte plus vive : ce sont, d'une part, les noyaux des corps granuleux, lesquels deviennent bien plus apparents lorsque les préparations microscopiques ont été traitées par l'alcool et l'essence de térébenthine ou de girofles ; d'autre part, les noyaux de la névroglie qui, le plus souvent, paraissent plus nombreux que dans l'état normal. Parmi les noyaux qui se voient clans les coupes colorées parle carmin, il en est qui appartiennent à des cellules de Deiters ou cellules-araignées, éléments qui sont parfois nombreux dans ces conditions, comme l'ont constaté MM. Roger et Damaschino.

Au pourtour des îlots d'altération, on constate facilement aussi, dans les cas récents, l'accumulation de noyaux dont j'ai déjà parlé et qui marque la limite de ces îlots.

On aperçoit d'ordinaire un nombre moins considérable de noyaux quand on examine les points altérés de la moelle épinière dans des cas où la lésion est ancienne. Cela tient à ce que ces noyaux font vraisemblablement partie de cellules de tissu conjonctif de nouvelle formation, cellules qui tendent à disparaître, en partie dumoins, lorsque l'évolution de cette néoplasie est terminée.

On trouve, en général, dans les cas anciens, des corpuscules amyloïdes dans les régions altérées, cornes antérieures et faisceaux antéro-latéraux, surtout dans ces derniers; parfois ces corpuscules y sont extrêmement nombreux. On peut y rencontrer aussi des particules de pigment.

Les vaisseaux qui parcourent la substance altérée sont enveloppés par une telle accumulation de corps granuleux qu'ils forment autour d'eux comme une sorte de manchon : ils sont inclus dans la gaîne lymphatique de ces vaisseaux. On peut y trouver des grains de pigment hématique et des cristaux d'hématoïdine. Les parois de ces vaisseaux sont épaissies, comme sclérosées. Les vaisseaux capillaires sont plus ou moins élargis et plusieurs auteurs les ont regardés comme étant plus nombreux que dans l'état normal.

Les racines antérieures sont manifestement atrophiées. Il est facile de constater cette atrophie, lorsqu'on étudie au microscope les coupes de la moelle dans les points altérés. Les fibres de ces racines qui traversent les faisceaux antérieurs, pour se rendre aux cornes correspondantes, sont bien moins nombreuses que clans l'état normal. La modification des racines est d'ailleurs visible à l'œil nu, au moment même de l'autopsie: elles sont moins blanches et plus grêles dans les régions où la substance grise médullaire est altérée que dans les autres régions de la moelle. Quand la moelle est durcie dans la solution d'acide chromique, les racines atrophiées sont moins colorées que les racines normales. Dans certains cas, l'altération prédominante est la réduction du diamètre des fibres nerveuses de ces racines ; il y a atrophie simple : dans d'autres cas, un grand nombre de fibres ont manifestement disparu et celles qui persistent sont séparées les unes des autres par du tissu connectif à fibrilles parallèles, ondulées ou non, au milieu desquelles il est difficile, surtout dans les cas anciens, de reconnaître des gaines vides. Il est bien certain que, si l'on pouvait examiner les racines antérieures, un mois ou six semaines après le début de l'affection médullaire, on trouverait toujours dans ces racines des tubes nerveux en voie d'altération granuleuse.

Les racines postérieures n'offrent aucune modification reconnaissante.

Nous avons déjà parlé des altérations des faisceaux blancs de la moelle. C'est sur l'état de ces faisceaux que s'était évidemment portée l'attention, dans les premières recherches microscopiques faites sur l'anatomie pathologique de la paralysie atrophique de l'enfance et nous avons vu que M. Cornil et M. Laborde avaient constaté des lésions de sclérose dans ces parties de la moelle épinière. Plus tard, lorsqu'on a su que les altérations principales, clans les cas types de cette maladie, siégeaient dans la substance grise, dans les cornes antérieures, on a peutêtre un peu négligé d'examiner avec soin les cordons blancs de la moelle. Les faits rapportés par MM. Roger et Damaschino montrent, de la façon la plus nette, que, le plus souvent, les faisceaux antéro-latéraux ne restent pas intacts. D'après ces auteurs, la modification morbide qu'ils subissent consisterait dans une atrophie simple des fibres nerveuses, avec augmentation du tissu connectif qui les maintient en place. Il s'agit là, au

début, d'un travail d'inflammation interstitielle. Des études plus complètes sont nécessaires pour nous faire connaître bien exactement les phases successives du processus morbide qui donne lieu à l'altération des faisceaux antéro-latéraux. C'est tantôt dans la partie latérale de ces faisceaux que prédomine l'altération ; tantôt c'est dans leur partie antérieure. L'atrophie des fibres nerveuses intéresse à la fois, d'après MM. Roger et Damaschino, lagaîne de myéline et le cylindre-axe. 11 est certain que, par les progrès du travail d'atrophie simple, un certain nombre de ces éléments disparaissent. L'épaississement de la gangue connective, dans les régions affectées, n'offre habituellement aucune particularité à signaler. Je rappelle que, dans un cas, M. de Recklinghausent a constaté l'existence de cellules arrondies, offrant un noyau distinct, situées en grand nombre dans les faisceaux blancs atrophiés, comme aussi dans les parties altérées de la substance grise.

Il est bien probable que l'atrophie des faisceaux antérolatéraux persiste pendant toute la vie ; mais, suivant toute vraisemblance, elle devient souvent, au bout d'un certain nombre d'années, beaucoup moins apparente que dans les premiers mois. La névroglie hyperplasiée peut revenir sur elle-même et les cloisons qu'elle forme peuvent reprendre à peu près leur épaisseur normale, de telle sorte que la lésion ne consiste plus qu'en une disparition ou un amoindrissement d'un certain nombre de fibres nerveuses et n'est pour ainsi dire presque plus reconnaissable que par la réduction du volume des faisceaux, dans la région primitivement altérée. La lésion pourra même ne laisser aucune trace, dans les cas où, dès les premiers mois, les altérations des faisceaux latéraux ne sont pas très prononcées.

Dans les cas dont ils ont publié la relation, MM. Charcot et Joffroy ont trouvé ces faisceaux altérés. L'altération était accusée surtout au voisinage des cornes antérieures et consistait en un épaississement de la gangue formée par la névroglie : elle était plus prononcée du même côté que la corne antérieure la plus lésée. Les libres nerveuses ne présentaient aucune réduction de diamètre ; mais il est bien clair qu'un certain nombre d'entre elles avaient disparu, puisque le volume des faisceaux avait subi une réduction notable.

MM. Parrot et Joffroy ont constaté aussi une diminution du volume des faisceaux antéro-latéraux, diminution due à une

atrophie des tubes nerveux avec épaississement des cloisons et trabécules de la névroglie (sclérose). La lésion était d'autant plus marquée que les cornes antérieures au même niveau étaient plus altérées.

Les altérations des faisceaux antéro-latéraux peuvent être reconnues dans toute la hauteur de la moelle et nous avons vu que, dans un des cas de MM. Roger et Damaschino, on trouvait des traces d'atrophie dans les pyramides antérieures ellesmêmes i.

Les nerfs offrent des altérations analogues à celles des racines antérieures des nerfs rachidiens. Les troncs nerveux peuvent avoir un diamètre moindre que dans l'état normal ; mais cela n'est pas constant, et, en tout cas, la diminution du diamètre n'est pas aussi considérable qu'on s'attendrait à la trouver ; cela tient évidemment à la prolifération des éléments du névrilème et à ceux du tissu connectif interposé aux fibres nerveuses et aux faisceaux de ces fibres. Dans les nerfs mixtes qui distribuent des ramifications motrices aux muscles altérés, on trouve un mélange de fibres nerveuses saines et de fibres atrophiées : celles-ci sont remplacées par des gaines vides et par du tissu connectif fîbrillaire. C'est, du moins, ce que l'on constate dans les cas d'ancienne date. Ces nerfs, dans des cas récents, contiendraient évidemment des tubes nerveux en voie d'altération, c'est-à-dire que leur myéline serait segmentée, réduite en gouttelettes plus ou moins petites, suivant l'ancienneté plus ou moins grande du début de l'affection et que leurs cylindres axiles auraient disparu, si la lésion datait de plus de deux ou trois semaines.

Ces altérations sont plus facilement reconnaissantes, lorsqu'on examine les nerfs musculaires, près des muscles ou dans les muscles eux-mêmes. Ces nerfs musculaires sont relativement très grêles, plutôt grisâtres que blancs et ils sont souvent assez difficiles à reconnaître dans le tissu cellulo-adipeux qu'ils traversent. A l'examen microscopique, on constate qu'ils sont formés en grande partie de tissu connectif fîbrillaire, plus ou moins ondulé dans les préparations . On y constate cependant la présence de tubes nerveux très ténus. Il est rare même qu'on ne

Dans le fait publié par M. Dejerine en 1875 [foc. cit.), ce médecin avait constaté outre l'altération du faisceau latéral au niveau de la lésion de la corne antérieure atteinte, une sclérose du faisceau cérébelleux ascendant, au même niveau.

trouve pas quelques tubes nerveux absolument normaux dans les filets nerveux qui se ramifient dans les muscles les plus altérés.

Dans les cas où la maladie n'a été traversée par aucune complication, on ne trouve aucune modification de l'encéphale : du moins il n'en est pas fait mention dans les faits publiés. Il serait bon que l'attention se portât sur l'état des circonvolutions dites motrices, dans les cas surtout où la paralysie est unilatérale : peut-être trouverait-on des différences entre les circonvolutions marginales d'un côté, et celles de l'autre coté.

La moelle allongée et les nerfs crâniens n'offrent non plus aucune altération. M. Leyden a constaté, dans un cas, un petit foyer de sclérose dans le bulbe rachidien ; mais, pendant la vie, il ne s'était produit aucun symptôme qu'on pût rapporter à cette lésion1.

Les muscles des régions du corps dans lesquelles on a constaté, pendant la vie, uneparalysie plus ou moins complète, ont subi des modifications de structure souvent considérables. C'est dans les membres que l'on constate le plus habituellement ces modifications, parce que ce sont les membres qui sont le plus souvent atteints , dansles cas deparalysie atrophique del'enfance.

Dès qu'on met les muscles des membres inférieurs à découvert, dans un cas où la maladie a déterminé une paraplégie, on voit qu'un certain nombre d'entre eux ont perdu leur teinte rouge normale. Il en est qui ont pris une coloration jaunâtre et un aspect de tissu graisseux ; dans d'autres, cette coloration et cet aspect sont moins prononcés ; il semble y avoir un mélange de fibres restées saines et de traînées adipeuses ; d'autres enfin, à première vue, ne présentent qu'une teinte rouge moins vive que les muscles tout à fait sains.

Les masses musculaires altérées sont souvent moins volumineuses que dans l'état sain. D'autres fois, même lorsqu'elles paraissent converties en tissu adipeux, elles ont conservé plus ou moins complètement leur volume et leurs reliefs normaux.

Les muscles altérés ne sont pas toujours modifiés au même degré dans toute leur épaisseur. On voit parfois une moitié latérale d'un muscle changée en tissu adipeux, tandis que l'autre moitié a conservé plus ou moins l'apparence et la coloration du tissu musculaire sain. D'autres fois les parties saines et altérées du muscle sont alternalivementet irrégulière-