LeydeD, loc. ciY.,p. 555 {note

ment distribuées dans son épaisseur. Dans d'autres cas encore, on aperçoit au milieu ou à la surface d'un muscle devenu graisseux, d'un blanc plus ou moins jaunâtre, un ou plusieurs petits faisceaux d'un rouge plus ou moins franc, pouvant être suivis dans toute la longueur de l'organe et ces faisceaux n'ont quelquefois qu'un, deux ou trois millimètres de largeur. J'ai vu aussi des faisceaux de ce genre, très rouges, s'arrêter brusquement dans un certain point de la longueur du muscle, comme s'ils avaient subi une section nette, transversale.

Il résulte de toutes les recherches relatives au mode d'altération qui fait disparaître les éléments an atomiques clés muscles dans cette maladie, qu'il s'agit presque exclusivement d'une atrophie simple. Le diamètre des faisceaux musculaires primitifs diminue peu à peu. Cette réduction ne marche pas d'un pas égal dans tous les faisceaux d'un muscle ; dans les préparations microscopiques, à côté de faisceaux très grêles, on en trouve qui sont plus volumineux ; quelques-uns même ont le diamètre normal.

Les faisceaux en voie d'altération ont conservé leur double striation. Les stries transversales sont assez souvent plus rapprochéesles unes des autres que dans les faisceaux sains. La striation transversale persiste même dans les éléments anatomiques les plus grêles. Parmi ceux-ci il en est qui cèdent aux tractions faites par la dilacération à l'aide d'aiguilles et qui se fragmentent :1e sarcolemme est rompu en même temps elles tronçons du faisceau primitif se séparent complètement ; souvent, au contraire, le sarcolemme résiste ou ne se rompt que partiellement pour laisser sortir quelques fragments de la substance musculaire ; les autres fragments sont reliés les uns aux autres par cette gaine devenue vide de place en place. Ces fragments sont striés transversalement comme les faisceaux non brisés.

La plupart des faisceaux primitifs en voie d'atrophie sont moins colorés que des faisceaux normaux et ils ont conservé leur transparence habituelle ; mais il en est un certain nombre qui contiennent des granulations plus ou moins nombreuses. Ces granulations sont très fines en général et ne disparaissent pas d'ordinaire quand on traite le tissu musculaire par l'éther sulfurique. Au contraire, elles pâlissent et s'effacent en général sous l'influence de la soude, de la potasse ou même de l'acide acétique. Elles paraissent donc formées d'une matière albuminoïde.

Lorsqu'elles sont très nombreuses, elles constituent un semis serré qui rend les fibres beaucoup moins transparentes et peut voiler en grande partie la striation de ces éléments. Il est rare que parmi les granulations de cette sorte il n'y en ait pas quelques-unes unpeu plus volumineuses, manifestement graisseuses. Parfois même, dans quelques fibres, ce sont les granulations graisseuses qui prédominent. Mais dans un muscle envoie d'atrophie, on peut parfois faire deux ou trois préparations contenant un bon nombre de faisceaux musculaires, sans en voir une seule offrant une véritable altération granulo-graisseuse.

Lorsque les fibres musculaires devenues plus grêles prédominent dans des faisceaux secondaires, la teinte de ces faisceaux tend à prendre la nuance dite feuille-morte. Ces faisceaux ne conservent une coloration d'un rouge franc que lorsqu'ils sont constitués, en majeure partie, par des fibres de diamètre normal et dépourvues de granulations protéïques ou graisseuses.

Les éléments cellulaires situés, h l'état normal, sous le sarcolemme et dans l'épaisseur des faisceaux musculaires primitifs prolifèrent dans un grand nombre des faisceaux en voie d'atrophie, sinon dans tous. Aussi trouve-t-on dans ces faisceaux un nombre plus grand de noyaux que dans l'état sain. Ces noyaux sont vraisemblablement tous environnés d'une certaine quantité de protoplasma : ils sont tantôt dispersés, tantôt rapprochés les uns des autres ; on en voit qui offrent la forme de bissac, et qui sont, par conséquent, en voie de multiplication scissipare. Cette prolifération des éléments cellulaires contenus dans les faisceaux primitifs des muscles semblerait indiquer un léger état irritatif. Il n'est pas probable, toutefois, qu'il y ait là autre chose que le résultat d'un effort de régénération, effort se produisant en même temps qu'évolue le lent processus d'atrophie de ces éléments anatomiques. D'autre part, il me paraît certain que les cellules ainsi formées sous le sarcolemme et dans l'épaisseur de la substance musculaire ne jouent aucun rôle dans le mécanisme de la résorption de cette substance. Rien ne prouve, quoiqu'on en ait dit, que le protoplasma des cellules normales ou d'origine morbide puisse absorber, digérer et faire disparaître les substances albuminoïdes avec lesquelles il se trouve en contact. Quand même d'ailleurs cette théorie trop ingénieuse ne serait pas purement imaginaire, elle ne pourrait guère être invoquée dans le cas dont nous nous occupons, car l'atrophie des fibres musculaires s'accomplit d'une façon régu-

lière, ordinairement dans toute la longueur des fibres atteintes, et les cellules situées sous le sarcolemme ou dans l'épaisseur du contenu de cette gaine sont très irrégulièrement distribuées; nombreuses et cohérentes dans quelques points, disséminées, rares ou même absentes ailleurs : on peut parfois examiner des fibres musculaires atrophiées dans une assez grande longueur, sans apercevoir la moindre trace de multiplication des cellules dont il s'agit.

Debonne heure, le tissu interstitiel des muscles devient le siège d'un travail d'hyperplasie assez actif. Les cloisons formées entre les faisceaux primitifs par le périmysium interne et les enveloppes fournies aux faisceaux secondaires par le périmysium externe s'épaississent. Les autres dépendances du tissu connectif intra et circum-musculaire prennent part à ce travail d'hypergénèse. En même temps se manifeste une tendance à la production de graisse dans les cellules connectées de nouvelle formation. Au fur et à mesure que les faisceaux musculaires s'atrophient, le tissu adipeux formé par le périmysium hypertrophié et stéatosé devient de plus en plus abondant et prend la place laissée par la résorption de la substance musculaire. Il se fait, en un mot, une lipomatose interstitielle clans les muscles profondément atteints ; c'est une sorte de substitution graisseuse et cette substitution est partielle ou totale, suivant que le muscle s'atrophie en entier ou que la lésion ne se produit que dans certains groupes de faisceaux 4.

Les aponévroses sont bien plus minces que dans les régions correspondantes d'un membre sain et les tendons des muscles atrophiés sont moins épais, d'un blanc moins éclatant que ceux des mêmes muscles d'un autre sujet non atteint d'atrophie musculaire.

— Le tissu cellulo-adipeux sous-cutané des membres ou des segments de membres frappés d'atrophie est d'ordinaire plus épais que dans l'état normal. Cette modification, lorsque l'atrophie est bornée à une région d'un membre, à la région postérieure de la jambe, par exemple, est plus prononcée à ce ni-

\. L'altération musculaire peut, dans certains cas, offrir des caractères qui s'éloignent notablement de ceux que l'on observe d'ordinaire. C'est ainsi que, dans un •cas, M. Hayem a constaté des lésions musculaires qui se rattachent à la myosite: 11 est vrai que, comme il le fait remarquer, ce cas n'était pas un type indubitable de paralysie spinale atropbique de l'enfance (G. Hayem, Recherches sur Vanatomie pathologique des atrophies musculaires, Paris, G. Masson, 1877, pp. 69 et suiv. — PI. VI, fig. 5 ; PI. VIII, fig. 2 ; PL IX, fig. 2.)

veau que dans les autres régions de cette partie du membre inférieur.

— Les os peuvent avoir subi des altérations très prononcées. Dans un bon nombre de cas d'ancienne date, les os longs sont plus courts que dans les conditions habituelles et la diminution de longueur du fémur, par exemple, peut être d'un à cinq ou six centimètres. Le diamètre de la diaphyse est plus petit, et, d'une façon générale, le volume de tous les os est moindre que dans l'état sain. La paroi de la diaphyse est amincie ; les aréoles du tissu spongieux sont élargies et la moelle qui y est contenue est plus rouge qu'elle ne Test d'ordinaire. Ces modifications sont dues, en partie, à un arrêt relatif de développement et, en partie, à un affaiblissement de l'influx trophique exercé par la moelle épinière sur les os comme sur les autres tissus.

Les articulations, lorsqu'il y a déformation des jointures, offrent des lésions: modification des surfaces articulaires, altérations des cartilages articulaires, épaississement de certains ligaments, amincissement sur d'autres points, etc. Les surfaces articulaires peuvent présenter des altérations, même sans qu'il y ait subluxation ; ces altérations ont alors pour cause l'immobilité de ces surfaces, par suite de la paralysie des segments de membres qui y sont en contact réciproque.

Les vaisseaux des régions altérées présentent aussi des modifications intéressantes, lorsqu'on les examine longtemps après l'évolution de la paralysie alrophique de l'enfance. Ils sont moins larges que dans l'état sain. Rien de plus frappant, lorsqu'il s'agit d'un cas dans lequel un seul membre a été atteint, l'un des membres inférieurs, par exemple. Si l'on compare les unes aux autres les artères principales du membre atrophié et celles du membre sain, on voit que les premières ont un diamètre bien inférieur à celui des autres. Les parois artérielles sont aussi plus minces dans le membre atrophié. Ces différences se retrouvent dans les veines, mais elles y sont relativement moins accusées. Ici encore, il s'agit sans doute, en grande partie, d'un défaut de développement du système vasculaire dans les régions soustraites en partie à l'influence trophique des centres nerveux; mais il faut tenir compte aussi de la destruction atrophique d'une partie du système musculaire et de l'abolition qui s'ensuit des variations circulatoires en rapport avec l'exercice des fonctions des muscles. C'est de cette façon que s'explique sans doute la diminution du

calibre de la portion lombaire de l'aorte, dans les cas où les deux membres inférieurs sont le siège d'une atrophie très prononcée.

Symptômes. — La téphromyélite aiguë de l'enfance débute, comme nous l'avons dit, inopinément et brusquement. Les phénomènes morbides qui précèdent si souvent l'invasion de la maladie ne sont peut-être pas constants ; en tout cas, ils ne se manifestent pas toujours sous la même forme et même, sous leur forme la plus habituelle, ils n'ont rien de caractéristique.

C'est ordinairement un accès de fièvre qui marque le début. Le plus souvent c'est le soir ou pendant la nuit que la fièvre se produit : elle est tantôt intense, tantôt assez légère. Elle dure une ou plusieurs heures, quelquefois 24 à 72 heures. On a cité des cas dans lesquels la fièvre aurait persisté, avec continuité, pendant huit jours ou même pendant quelques semaines ; mais on ignore si, dans les cas de ce genre, l'affection médullaire a débuté dès le commencement de l'état fébrile. Lorsque cette fièvre a une durée de plus d'un jour, elle offre le plus souvent des rémissions : les reprises peuvent alors être périodiques. Cette fièvre, qui s'accompagne d'une notable élévation de température, peut sembler cependant insignifiante, à cause de sa rapide disparition. Elle est souvent considérée, suivant les cas, comme une fièvre de croissance, ou une fièvre de dentition, ou une fièvre intermittente; ou bien encore elle est prise pour une fièvre d'invasion d'une pyrexie exanthématique.

La fièvre peut passer inaperçue au milieu d'autres accidents. Il y a des enfants chez lesquels les premiers phénomènes de la maladie consistent en une sorte de coma plus ou moins prolongé, ou bien, et moins rarement, en des convulsions plus ou moins généralisées et plus ou moins fortes, d'une durée passagère en général, convulsions qui peuvent se répéter une ou plusieurs fois en un, deux ou trois jours. Ces phénomènes convulsifs sont, le plus souvent, de forme éclamptique et ne revêtent qu'exceptionnellement la forme de contractures : ils sont assez souvent pris pour des accidents de la dentition. Chezles enfants qui ont commencé à parler, on peut observer aussi du délire. On conçoit que de tels accidents aient pu, parfois, faire craindre l'invation d'une méningite. En réalité, la paralysie atrophique de l'enfance débute assez souvent par des convulsions et, lorsqu'il en est ainsi, ces accidents sont

alors habituellement précédés ou accompagnés de fièvre. Mais la fièvre, clans de telles conditions, peut ne pas frapper l'attention des assistants et l'invasion de la maladie semble ne s'être traduite que par des convulsions.

D'ailleurs le premier phénomène observé peut être l'affaiblissement de telle ou telle partie du corps. La fièvre a-t-elle réellement fait défaut dans des cas de ce genre l ? S'agit-il de cas dans lesquels la paralysie atrophique infantile aurait débuté d'emblée? On a cité des faits dans lesquels des enfants avaient été pris de paralysie pendant le jour, dans les bras deleurnourrice, ou au milieu de jeux auxquels ils se livraient. De tels faits existent-ils? Duchenne (de Boulogne) les admettait sans hésitation et d'autres auteurs sont encore plus explicites que lui. Cependant on peut dire, avec M. Laborde, que la proportion des faits de ce genre, s'il en existe réellement, doit être très faible, et que plusieurs de ceux qui ont été allégués ont certainement été regardés comme des cas de paralysie atrophique d'emblée, parce que les phénomènes initiaux auront été très passagers, très peu accentués et se seront bornés, par exemple, à un malaise de quelques heures de durée.

La fièvre d'invasion, lorsqu'elle survient pendant la nuit, peut ne s'accompagner d'aucun accident douloureux et c'est même là probablement le cas le plus ordinaire. Les enfants continuent à dormir d'un sommeil plus ou moins calme, parfois assez agité. L'agitation peut être plus forte encore ; il peut y avoir du délire ; d'autres fois les enfants peuvent pousser des cris. S'ils sont très jeunes, ils ne peuvent naturellement donner aucun renseignement, et l'on ne sait si ces cris sont provoqués par des douleurs. Il est vraisemblable qu'il en est ainsi quelquefois, car des enfants plus âgés ont pu dire qu'ils éprouvaient des douleurs vives ou des tiraillements dans les membres et dans la région rachidienne, soit lorsqu'ils voulaient exécuter certains mouvements, soit même dans l'état de repos. Mais parmi ces enfants qui peuvent rendre compte, jusqu'à un certain point, de leurs impressions, il en est qui assurent ne ressentir aucune douleur en quelque point que ce soit.

Les accidents fébriles ne sont pas compliqués en général de troubles digestifs marqués. On n'observe que l'inappétence qui fait partie habituelle du cortège symptomatique de la fièvre. Il n'est pas rare, au contraire, qu'il y ait un abattement considé-

1. D'après Duchenne (de lioulognc) fils, la fièvre aurait fait défaut 7 fois sur 70 cas.

rable, une somnolence plus ou moins profonde, parfois presque comateuse, qui a pu faire craindre quelquefois, comme je viens de le dire, le début d'une méningite. Les mêmes craintes peuvent prendre naissance, quand il y a exceptionnellement un peu de délire.

C'est, en général, au moment où la fièvre s'éteint et où l'enfant éprouve le bien-être qui suit la défervescence, que l'on constate une paralysie plus ou moins étendue. Cette paralysie qui a débuté d'ordinaire peu de temps après l'invasion de la fièvre a passé inaperçue le plus souvent jusque-là. Dans des cas rares, au moment delà terminaison delà fièvre, la paralysie n'existe pas encore. On a vu des enfants pouvoir se lever à ce moment, jouer, marcher et même courir ; puis, au bout de quelques heures, la paralysie envahissait, en une ou quelques heures, ou plus rapidement encore, une plus ou moins grande partie du corps. Cette évolution de la maladie est tout à fait exceptionnelle. Il est exceptionnel aussi, mais peut-être à un moindre degré, de voir la paralysie, peu prononcée après un premier accès fébrile, devenir plus étendue et plus complète après un second accès survenu le même jour ou pendant la nuit suivante, et augmenter encore après un troisième accès.

La paralysie, dès qu'elle se montre, peut être généralisée. Non seulement les membres, mais les muscles vertébraux, les muscles du cou, certains muscles de l'abdomen, peuvent être paralysés. Le diaphragme, les muscles de la face et des yeux, les sphincters de la vessie et du rectum ne sont pas atteints.

D'autres fois, la paralysie est moins étendue ; les muscles du cou, par exemple, sont indemnes, tandis que tous les autres muscles sont pris. Dans d'autres cas, la paralysie est plus restreinte encore et toutes les variétés dans ce sens peuvent être observées. La paralysie peut n'épargner qu'un seul membre ; elle peut être hémiplégique, ce qui est bien rare ; elle peut être paraplégique, ce qui est fréquent ; elle peut être croisée, c'est-à-clire occuper un membre inférieur et le membre supérieur du côté opposé ; elle peut être limitée à un seul membre *, à un segment d'un membre, ou même à quelques

1. M. Seeligmiiller (Centralblaltf. med. Wissenscb, 1879, p. 435) a constaté que, dans la paralysie spinale infantile, la paralysie d'un seul membre est le fait le plus ordinaire (53 fois sur 75 cas) et que le plus souvent, dans les cas de ce genre, c'est le membre inférieur gauche qui est atteint (27 fois sur 75).

groupes musculaires ou quelques muscles seulement dans telle ou telle région du corps. Les muscles deltoïdes ou certains autres muscles, soit des membres supérieurs, soit des membres inférieurs, soit de la région dorsale, peuvent être ainsi atteints

isolément !.

11 est extrêmement rare que la paralysie occupe les deux membres supérieurs seulement : d'ailleurs, même lorsqu'un seul membre supérieur est paralysé, on constate presque toujours que l'un des membres inférieurs ou ces deux membres sont atteints ou l'ont été à un degré variable.

Les muscles paralysés sont en résolution plus ou moins complète. Les mouvements qu'ils impriment aux parties qui leur donnent insertion sont ou affaiblis ou abolis, selon le degré de la paralysie. Lorsque l'affection est généralisée et complète, l'enfant ne peut ni s'asseoir sur son lit, ni s'y tourner d'un côté sur l'autre. Sa tête tourne passivement sur le cou soit à droite soit à gaucbe, suivant qu'elle est entraînée par la pesanteur dans un sens ou dans l'autre. Si on soulève un des membres postérieurs, il retombe, dès qu'on ne le soutient plus, comme une masse inerte ; il en est de même des membres supérieurs. Si la paralysie complète est bornée aux deux membres inférieurs ou aune moitié du corps, ou à un membre supérieur, etc., il y a un contraste saisissant entre l'impuissance fonctionnelle des parties atteintes et l'intégrité absolue de la motilité des autres parties.

Lorsqu'il n'y a qu'affaiblissement, les mouvements sont encore possibles, mais ils sont limités et exigent, pour se produire, un effort énergique.

Si tous les muscles d'un membre ne sont pas paralysés, certains mouvements, ceux qui sont exécutés au moyen des muscles épargnés, sont encore possibles. C'est ainsi, par exemple, que des enfants affectés de cette maladie peuvent fléchir la cuisse sur le bassin, mais ne peuvent pas l'étendre; ou bien peuvent étendre le pied sur la jambe sans pouvoir le fléchir, etc. La contractilité des muscles qui correspondent aux parties

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e lcxplu-alion de celle parucuianie, en rappeutuii ^uo w;itt,o^u ., par le nerf spinal, tandis que les autres po:tions de ce muscle reçoivent leurs nerfs du plexus cervical.

altérées de la moelle diminue très peu de temps après le début de la maladie. Elle est probablement intacte ou à peu près lorsqu'on examine les muscles, à ce point de vue, dans les deux ou trois jours qui suivent la fièvre initiale. Il n'en est plus de même lorsque cet examen est fait à partir du sixième ou du septième jour. La contractilité est, en effet, très affaiblie, à ce moment, dans les parties les plus gravement atteintes. Vers le huitième jour, l'on ne peut souvent plus provoquer la moindre contraction, en soumettant les muscles paralysés à l'action des courants faradiques les plus énergiques.

Les courants galvaniques continus peuvent, au contraire, déterminer encore des contractions à cette même époque : on constate alors les caractères de la réaction d'atrophie [Entartungsreaction). Les muscles en voie d'altération répondent mieux que dans l'état normal aux excitations galvaniques proprement dites, tandis qu'ils sont inertes lorsqu'ils sont soumis à l'action des courants faradiques (MM. G. Salomon, Erb, Benedikt, Seeligmiïller, Eisenlohr). On observe les autres caractères signalés par M. Erb, dans ses études sur la réaction d'atrophie. (Contraction à la fermeture, plus forte sous le pôle positif que celle qui a lieu sous le pôle négatif ou égale à celle-ci ; la contraction ainsi provoquée étant lente, tonique, prolongée). Après deux ou trois mois, la contractilité galvano-musculaire, bien que diminuée, offre les mêmes modifications qualitatives. Un ou deux ans après le début de la maladie, il n'y a plus ordinairement que des traces de cette contractilité ; mais même alors, il n'est pas rare que l'on puisse encore constater la lenteur caractéristique des contractions '. Au bout d'un temps toujours assez long, mais variable, les muscles ne sont plus excitables même par les courants continus. M. Leyden cite MM. Rosenthal et Frey comme ayant noté que, dans les muscles qui récupèrent leur fonctionnement, les contractions volontaires reparaissent plus tôt que celles auxquelles donnent lieu les excitations, soit galvaniques, soit faradiques. Mais ce ne doit pas être là un fait constant, puisque Duchenne (de Boulogne) a fixé tout particulièrement son attention sur ce point de clinique et qu'il n'a rien constaté de semblable 2.