Laborde, loc. cit., p p. 27 et

aucune douleur ; elle n'était pas supportée, au contraire, lorsqu'elle était faite sur des muscles non atteints par la maladie. La petite fille dont il s'agit avait les muscles deltoïdes paralysés aussi : la faradisation des muscles était cependant douloureuse mais moins que celle des muscles sains. Les deltoïdes; dans ce cas, étaient d'ailleurs moins affectés que les muscles des membres inférieurs, car ils sont revenus à l'état normal après six semaines à deux mois de faradisation ; les muscles des membres inférieurs ont été beaucoup plus longtemps paralysés et même ceux de la jambe droite se sont atrophiés d'une façon irrémédiable. On peut dire que la sensibilité musculaire disparaît avant l'abolition complète de la contractilité faradique, lorsque les muscles, clans cette maladie, sont condamnés à subir une atrophie complète.

Les mouvements réflexes n'existent plus dans les parties paralysées, même lorsque la contractilité faradique n'est pas absolument éteinte. S'il s'agit des membres inférieurs, on peut pincer la peau des jambes, chatouiller la plante des pieds, sans provoquer le moindre mouvement réflexe. La percussion du tendon rotulien est tout aussi impuissante, lorsque la paralysie s'étend à toute la longueur de ces membres.

On observe, dans un certain nombre de cas, des modifications des fonctions de la vessie pendant les premiers jours de la maladie: delà rétention ouplussouvent cle l'incontinence d'urine; mais ce symptôme ne dure que peu de jours et le fonctionnement de la vessie redevient normal. On a constaté aussi, au début, de la paresse intestinale, Heine mentionne ce phénomène au nombre des symptômes fréquents de la maladie et M. Laborde a vu, dans un cas, cette paresse associée à l'incontinence urinaire : mais, si l'on ne tient compte que des cas dans lesquels le diagnostic n'est pas contestaljle, on doit considérer ces phénomènes morbides comme rares, sinon exceptionnels.

Tels sont les symptômes cle la maladie pendant sa première période. Plus tard, ces symptômes se modifient toujours, mais les modifications offrent des degrés très variés. Dans certains cas, la paralysie disparaît complètement après quelques jours ou peu de semaines. Les mouvements redeviennent peu à peu possibles, d'abord dans une partie, puis dans une autre. Toute

trace de la maladie peut s'être effacée au bout de trois à cinq semaines. Ce sont les cas dans lesquels on observe cette guérison complète et relativement rapide qui méritent seuls le nom de paralysie temporaire de T enfance sous lequel Kennedy les a décrits. Mais ce sont là des cas très rares.

Le plus souvent la motilité ne reparaît que dans certaines des parties primitivement paralysées. Si la paralysie a été généralisée au début, on voit, par exemple, le mouvement renaître dans les muscles du cou et le petit malade peut alors remuer la tête dans tel ou tel sens, puis dans tous les sens. Le retour de la motilité peut avoir lieu aussi dans d'autres parties, dans un des membres supérieurs, ou dans les deux membres d'un côté, etc.

La paralysie se restreint de même, dans la plupart des cas, où elle avait été moins étendue au début. Si les quatre membres ont été atteints, l'un de ces membres, quelquefois deux ou même trois peuvent recouvrer leurs mouvements. Si deux membres ont été paralysés, la motilité peut reparaître dans l'un d'eux au bout d'un certain temps. Même lorsque la paralysie ne s'est produite que dans un seul membre, plusieurs des muscles de ce membre peuvent se contracter de nouveau sous l'influence de courants électriques et de la volonté après quelques jours ou quelques semaines. Duchenne (de Boulogne) a constaté, comme je l'ai déjà dit, que l'on ne voit pas, dans ces paralysies, comme dans les paralysies par lésions traumatiques des nerfs, les muscles dont lacontractilité avait primitivement disparu, redevenir excitables pour la volonté alors que l'électricité n'a encore aucune influence sur eux.

Le temps nécessaire pour la guérison de la paralysie dans les muscles les moins profondément atteints est très variable suivant le degré des lésions des parties correspondantes de la substance grise de la moelle épinière. Des muscles simplement affaiblis peuvent reprendre leur fonctionnement en quelques jours ou plus rapidement encore ; mais le plus souvent, il faut, pour que cette amélioration se produise, un laps de temps de quelques semaines ; parfois elle ne se manifeste qu'après deux, trois mois et plus. Le traitement, lorsqu'il est institué convenablement, peut amener un retour plus rapide de la motilité dans les parties les moins gravement compromises.

La paralysie persiste et s'accompagne bientôt d'atrophie dans les muscles innervés par les régions de la moelle épinière dans

lesquelles les cellules des cornes antérieures se détruisent peu à peu et disparaissent.

Lorsque l'atrophie se produit dans les muscles du cou ou ceux delà colonne vertébrale ou dans ceux des membres, il peut en résulter des déformations plus ou moins considérables : des déviations de la tête sur le cou, des courbures anormales de la colonne vertébrale, des attitudes vicieuses des membres. La plupart des pieds-bots ont ces altérations pour causes ; il en est de même d'un grand nombre de luxations ou subluxations de l'épaule, de la hanche, dites à tort congénitales.

La longueur des membres dont les muscles ont subi cette atrophie est généralement diminuée. On peut voir, lorsqu'un seul des membres inférieurs est atteint clans la plupart de ses masses musculaires, un raccourcissement total dépassant parfois six à huit centimètres. Le volume des divers segments des membres peut être fortement réduit ; parfois il semble que la peau est presque directement appliquée sur les os. Celte réduction de volume est au moins aussi saillante, lorsque l'atrophie atteint exclusivement, ou d'une façon très prédominante, les muscles d'un segment de membre, ceux de la jambe, par exemple, ou, au contraire, ceux de la cuisse ; il y a souvent un contraste frappant, dans ces cas, entre les deux segments du membre, sous le rapport de leur volume.

11 faut d'ailleurs se souvenir que le travail de stéatose interstitielle peut être très actif et que le tissu adipeux qui en résulte peut conserver la forme et le volume du muscle auquel il se substitue. Dans les cas de ce genre, le tissu des régions atrophiées donne à la palpation une impression de substance pâteuse, impression bien différente de celle qui est déterminée par la»palpation des muscles sains.

Le tissu cellulaire sous-cutané, dans les régions où la peau recouvre des muscles atrophiés, est d'ordinaire plus chargé de graisse et plus épais que dans les conditions habituelles. C'est là une particularité sur laquelle M. Duchenne (de Boulogne), a appelé il y a longtemps déjà, l'attention des médecins, et qui a été signalée aussi, dès 1860, par M. Bonnefin, dans sa thèse inaugurale. Cette alrophie qui peut exister, comme l'a montré Duchenne, dans la plupart des cas d'atrophie musculaire, se rencontre toutefois bien moins souvent dans l'atrophie musculaire progressive que clans les autres genres d'atrophie. Je n'ai pas manqué de la signaler maintes fois soit à l'hôpital, soit

dans mes cours. Cet épaississement adipeux du tissu cellulaire sous-cutané s'observe souvent même dans les régions où l'interposition du tissu adipeux ne s'est faite qu'à un très faible degré dans les muscles atrophiés. M. Landouzy 1 a publié un travail intéressant sur cette modification du tissu cellulaire souscutané et il a fait soutenir une thèse sur ce sujet 2.

Une conséquence naturelle de la paralysie atrophique de l'enfance, c'est l'impuissance fonctionnelle plus ou moins complète des parties du corps qui en sont atteintes. La préhension, les divers mouvements exécutés par les membres supérieurs, la station, la marche, la faculté de s'asseoir, etc., sont rendues ou difficiles, ou anormales ou impossibles par cette maladie. Ce sont là des infirmités le plus souvent incurables et auxquelles on est obligé de remédier, dans la mesure du possible, par des appareils orthopédiques.

Duchenne (de Boulogne) a montré que, toutes choses étant égales d'ailleurs, certaines atrophies musculaires partielles apportent plus de trouble dans les mouvements, dans ceux d'un membre par exemple, que d'autres atrophies partielles même plus étendues. 11 a signalé, sous ce rapport, pour le membre supérieur, l'atrophie du muscle deltoïde comme étant celle qui nuit le plus à l'exercice utile des mouvements de ce membre. De même, pour le membre inférieur, l'atrophie des muscles qui concourent au mouvement de la cuisse sur le bassin sont ceux qui mettentle plus sûrement hors de servicelemembre inférieur.

Nous devons aussi à Duchenne de savoir que l'atrophie de tous les muscles qui meuvent le pied sur la jambe compromet moins la conformation du pied, que l'atrophie bornée à certains de ces muscles. Lorsque tous ces muscles s.ont paralysés et atrophiés, le pied n'est sollicité par aucune force à se dévier dans tel ou tel sens. Duchenne cite un cas de ce genre dans lequel le pied, pendant la marche, appuyait par la plante sur le sol : j'ai vu plusieurs faits de ce genre. Il n'en est plus de même, si certains muscles sont atrophiés isolément. Si, par exemple, le triceps sural est atteint, les muscles de la région jambière antéro-externe entraîneront le pied dans le sens de

1. Landouzy. De l'adipose du tissu conjonctif sous-cutané des membres atteints W atrophie musculaire deutéropathique . De son importance clinique et physiologique (Revue mensuelle, janvier 1878).

2. J. Vergnes. De ïadij/ose sous-cutanée dans ses rapports avec les atrophies musculaires. — Valeur séméiologique de ce signe (Thèse, Paris 1878, n° 314).

leur action et un pied-bot talus se produira. Si ce sont ces derniers muscles qui sont seuls paralysés et atrophiés, la conséquence sera la formation d'un pied bot équin. De même l'atrophie bornée aux muscles qui tendent à renverser la plante du pied en dedans déterminera un pied bot varus ; celle des muscles antagonistes amènera un pied bot valgus. C'est que, dans tous ces cas, les muscles qui ont conservé leur structure ainsi que leurs propriétés physiologiques, et qui sont innervés d'une façon normale, attirent dans leur sens, par suite de leur activité tonique désormais libérée de tout antagonisme, les parties osseuses auxquelles ils s'insèrent.

Il est rare d'ailleurs que les faits se présentent dans cet état de simplicité. La paralysie et l'atrophie sont rarement bornées à un seul groupe de muscles. Le plus souvent plusieurs groupes musculaires sont atteints en même temps, de telle sorte que la déviation du pied se fait dans un sens complexe. C'est le plus souvent un pied bot varus équin ; mais ce peut être aussi un talus varus, ou telle autre combinaison et, en même temps, il est bien ordinaire que ces déviations se compliquent d'un pied creux1. Quelquefois il y a pied plat en même temps que pied bot.

Dans la plupart des cas, lorsque les deux jambes ont été affectées de paralysie atrophique, la déformation est différente h droite de ce qu'elle est à gauche. D'un côté, ce sera, par exemple, un varus équin ; de l'autre, soit un valgus pied creux, soit un talus pied creux, etc.

Il est facile de constater, dans tous ces cas de pieds bots, que les muscles respectés sont en état d'activité tonique. Si on cherche à redresser le pied, on éprouve une grande résistance : si on parvient à la surmonter un peu, le pied, dès qu'on cesse l'effort, reprend aussitôt sa direction vicieuse. La résistance que l'on éprouve n'est d'ailleurs pas due uniquement à la contraction tonique des muscles dépourvus d'antagonistes : il faut tenir compte aussi du raccourcissement des articulaires que la déviation du pied a mis dans un relâchement continuel.

Les muscles eux-mêmes, dont les points d'insertion se sont rapprochés l'un de l'autre, par suite des déviations des membres , ou des attitudes que les enfants donnent à ces membres pour arriver à triompher des difficultés de la locomotion, finissent

1. Le pied bot varus pied creux se rencontrerait presque exclusivement à la suite de la paralysie atrophique de l'enfance (Laborde, loc. cit., pp. 57 et 192).

aussi par se raccourcir2. Si l'on ajoute à cela les déformations des surfaces articulaires, on se rendra bien compte des obstacles que l'on rencontre lorsqu'on cherche à remettre les pieds en situation normale ; on comprendra aussi pourquoi la ténotomie ne peut être une ressource utile que dans clés cas particuliers.

Les déviations déterminées dans le membre inférieur par l'atrophie de certains muscles ne se bornent pas à celles du pied : la jambe peut être fléchie sur le bassin, ou entraînée soit dans l'abduction, soit dans l'adduction et ces directions vicieuses peuvent être et sont le plus souvent permanentes.

On conçoit que de pareilles déviations des membres inférieurs rendent la marche impossible et les malheureux infirmes, chez lesquels elles se produisent, sont condamnés à se mouvoir comme des culs-de-jatte ou en employant des artifices variés.

Les efforts faits pour redresser des parties de membres déviées provoquent en général des douleurs : elles sont dues au tiraillement des nerfs sensitifs contenus dans les divers tissus * raccourcis que l'on soumet ainsi à une extension forcée.

L'atrophie des muscles vertébraux, surtout si elle est prédominante d'un côté, doit avoirpour résulat une déformation des courbures du rachis. Il faut rappeler pourtant que Bouvier, dont l'autorité est d'un grand poids en pareille matière, se refusait presque" complètement à admettre la production de déviations latérales de l'épine dorsale par ce mécanisme '.

Ainsi donc, les individus qui ont été atteints, dans leurs premières* années, de paralysie atrophique infantile, présentent des infirmités diverses qui, suivant leur siège et leur étendue, déterminent une gêne plus ou moins prononcée de telle ou telle des fonctions de motililé. Ils peuvent jouir d'ailleurs d'une santé excellente. Si l'on en voit un certain nombre qui meurent jeunes encore, particulièrement de phtisie pulmonaire, il est difficile de dire si la proportion de ceux dont l'existence se termine prématurément est supérieure à celle qui résulte des chiffres delà mortalité générale. A première impression, il semble qu'il en est réellement ainsi et on se l'expliquerait assez aisément, en songeant aux troubles divers de la vie physique et de la vie morale que ces infirmités entraînent si souvent.

2. M. Seeligmûller fait jouer un rôle important a la volonté dans la production de la contracture des muscles non paralysés [Zur Entstehug der Contractures ici der spinalen Kinder iâhmung. Anal, in Ceatralblatt..., 1878, p. 735).