‹ Maladies du systáeme nerveuxChapitre 30 sur 73 · Laborde, loc. ct't , p · texte numérisé non relu

Laborde, loc. ct't , p

Mais comme on voit, dans certains cas de ce genre, la vie se prolonger jusqu'aux limites ordinaires, sans désordres apparents de la santé, on ne pourrait se prononcer avec quelque autorité qu'en s'appuyant sur une statistique bien faite et établie à l'aide d'un grand nombre de faits.

L'abolition de tels ou tels mouvements, la direction vicieuse des segments des membres atteints, les déformations diverses des pieds ou des mains, l'atrophie des masses musculaires avec ou sans substitution adipeuse, avec ou sans amoindrissement du volume ou des reliefs des parties affectées, la perte de la contraclilité musculaire, ne sont pas les seules modifications que relève l'examen des parties frappées de paralysie atrophique de l'enfance.

Presque toujours on observe une diminution notable de température dans les téguments des membres atteints de cette paralysie. L'abaissement thermique est surtout bien manifeste dans les extrémités des membres : aux avant-bras et aux mains pour les membres supérieurs ; aux pieds et aux jambes, pour les membres inférieurs. C'est à la surface des membres intérieurs qu'il est, d'une façon générale, le plus marqué. L'individu chez lequel un seul membre, un membre inférieur par exemple, est atteint de paralysie alrophique, se rend d'ordinaire bien compte lui-même de l'abaissement de température de ce membre, et il sait que nou seulement ce membre est moins chaud que l'autre, mais qu'encore il se refroidit beaucoup plus facilement et qu'il faut plus de temps pour le réchauffer en l'exposant à un foyer de chaleur. On constate facilement cet abaissement thermique avec la main ; le thermomètre peut accuser une différence de plusieurs degrés entre les deux pieds, lorsqu'un seul membre est affecté.

Cette froideur relative des membres atteints de paralysie atrophique del'enfance se produit peu de temps après le début delà maladie. Duchenne l'a reconnu quatre ou cinq jours après ce début. Il a interrogé les parents, clans plusieurs cas, pour savoir si, dans les premières heures, pendant la fièvre initiale ou immédiatement, ils avaient observé au contraire une élévation de température : les réponses ont été négatives ; mais Duchenne fait remarquer avec raison que l'on ne pourra enregistrer des données sérieuses sur ce point que lorsqu'il aura été directement examiné par des médecins.

Les téguments des membres affectés sont presque toujours

plus rouges en même temps qu'ils sont plus froids que dans l'état normal. Il ne s'agit pas d'une rougeur vive et franche, mais au contraire d'une rougeur sombre, parfois même d'une véritable cyanose surtout au niveau des orteils et de la région métatarsienne du pied. Cette teinte rouge augmente, dans le cas où il s'agit des pieds, lorsque le sujet est debout et pour les mains, lorsqu'il les laisse pendre le long du corps.

Le système pileux est plus développé dans certains cas sur les membres atteints ; mais le contraire peut s'observer aussi, quoique moins souvent.

On constate la même inconstance pour ce qui concerne la sécrétion sudorale : toutefois elle est, en général, plus active au niveau des parties périphériques des membres atteints d'atrophie.

Enfin, l'on n'a pas noté que des lésions trophiques de la peau soient très fréquentes dans ces conditions. Cependant ce tégument peut devenir plus épais dans les points qui correspondent aux jointures déformées ou au niveau des régions qui appuient sur le sol, s'il s'agit des membres inférieurs. Parfois, clans les autres points des membres atrophiés, la peau est lisse et mince. Les ongles des pieds déviés peuvent offrir des irrégularités dans leur forme et dans la rapidité et la régularité de leur croissance. On a même constaté des ulcères de la peau, plus ou moins étendus, à marche lente, siégeant sur des membres atteints., dans l'enfance, de paralysie spinale atrophique l.

Marche. — La marche de la maladie se trouve nettement indiquée dans l'exposé des symptômes que nous venons de faire : cependant il n'est peut être pas inutile, à cause de l'importance de cette partie de l'histoire de la paralysie atrophique de l'enfance, de la retracer d'une façon sommaire.

L'évolution delà maladie ne s'accomplit complètement qu'en un temps assez long. Ce n'est qu'au bout de plusieurs mois, même chez les très jeunes enfants, qu'elle arrive à son dernier terme, c'est-à-dire à la destruction des cellules nerveuses des cornes antérieures dans les régions atteintes et à la disparition

1. Nepveu (Bulletin de la Soc. de chirurgie, 1879, p. 282). — Th. Anger (Bulletin delà Soc. de chirurgie, 14 mai 1879) — Onimus a observé aussi des engelures survenues sur des régions correspondant h des nerfs atleiuis anciennement par suite de spodiornyélite aiguë de l'enfance. — (Indications bibliographiques données par M. Grasset dans son Traité pratique des maladies du système nerveux : lie édition, 1881, p. '592). J'ai trouvé aussi des cicatrices d'engelures sur les orteils du membre atrophié, dans un cas de paralysie infantile, datant de l'âge de 14 mois (homme âgé de 2ij ans au moment de l'observation).

des fibres nerveuses et des éléments musculaires dont la nutrition intime est sous la dépendance de ces cellules. Même alors, les conséquences du mal ne sont pas toujours entièrement réalisées; des déformations commencées peuvent s'accentuer davantage et n'atteindre leur degré définitif qu'après un temps plus ou moins long.

On peut diviser la marche de la paralysie atrophique de l'enfance en plusieurs périodes.

La première période est celle de l'invasion. C'est la fièvre qui est le principal symptôme de cette période et elle fait si rarement défaut, qu'on peut se demander si elle n'a pas passé inaperçue dans les cas où les parents affirment qu'elle n'a pas existé ; on peut observer aussi, dans cette période, de la somnolence, du coma, du délire et surtout des convulsions. Cette période est toujours très courte, puisqu'elle peut ne durer qu'une ou quelques heures. Même lorsqu'il y a des reprises de fièvre tous les jours, ou après un intervalle de deux ou trois jours, la période d'invasion dure, au maximum, huit à dix jours. Elle peut avoir peut-être, très exceptionnellement, une durée plus longue, mais cela est bien douteux et je répète que le cas le plus fréquent est celui dans lequel les accidents initiaux ne durent que quelques heures.

La seconde période est celle de la paralysie. L'enfant, dès que la fièvre a cessé, ne peut plus remuer telle ou telle partie de son corps. Nous avons vu toutes les variétés que peut présenter cette paralysie ; elle peut être généralisée au point que le petit malade ne puisse plus mouvoir un membre, ni la tête.

Dans d'autres cas, on ne constate, après la cessation de la fièvre, que de la faiblesse de telles ou telles parties du corps ; les mouvements y sont encore possibles, mais très bornés et très difficiles ; puis, l'affaiblissement augmente rapidement et, au bout d'une à plusieurs heures, c'est une paralysie complète que l'on observe.

Lorsque la paralysie se produit, elle atteint en général, dès les premiers moments, toutes les parties qui doivent être prises. Ce sont aussi des cas rares que ceux dans lesquels, après un premier accès de fièvre suivi d'une paralysie d'une partie plus ou moins étendue du corps, un second accès, parfois même un troisième accès se manifestent suivis de paralysie dans d'autres parties.

M. Laborde ' relate une observation dans laquelle on voit, chez un enfant âgé de quatorze mois, survenir une paraplégie avec résolution des membres à la suite de phénomènes fébriles d'une durée de deux jours. La motilité se rétablit dans ces membres peu à peu et l'enfant peut marcher au bout de quinze jours. Trois mois après, nouvelle atteinte de paraplégie après un accès fébrile et retour des mouvements ainsi que de la possibilité de la marche au bout de quinze jours, comme la première fois. Enfin, quelque temps plus tard, l'enfant est encore repris de fièvre puis de paralysie ; mais la paralysie persiste cette fois, plus marquée dans le membre inférieur gauche que dans le droit et accompagnée d'atrophie musculaire et de tendance à la déviation du pied.

M. Laborde mentionne un autrecas analogue 2.

Dans une troisième période, la paralysie tend à se restreindre. La motilité reparaît dans certaines des parties qui avaient été paralysées tout d'abord.

Ce retour du mouvement peut n'avoir lieu que dans une faible étendue de ces parties. Quelquefois, au contraire, tous les muscles paralysés recouvrent peu à peu la motilité, les uns après les autres, suivant le degré de la lésion de la région correspondante de la moelle et la paralysie peut ainsi disparaître totalement. Entre ces deux extrêmes on peut observer tous les degrés intermédiaires.

Cette période de guérison de la paralysie, dans les parties dont les centres nerveux et trophiques n'ont pas reçu une atteinte irrémédiable, a une durée très variable. La part, définitive de la maladie n'est faite quelquefois qu'au bout de quatre, cinq ou six mois, ou même qu'au bout d'un temps plus long encore ; dans d'autres cas, la paralysie, après six semaines ou deux mois, est restreinte aux parties dont la motilité ne doit plus reparaître.

La quatrième et dernière période comprend le temps pendant lequel se produisent l'atrophie desparties profondément atteintes et les déformations articulaires. Cette période n'est pas exactement consécutive à la précédente, car l'atrophie musculaire a commencé à se produire de bonne heure dans les régions où les muscles sont condamnés à se détruire, et pendant qu'elle poursuit son œuvre, pendant même que des jointures

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