Citation do M. Erb., loc. cit., p

Si la maladie, d'après le récit fait au médecin, date de l'enfance, si elle remonte, par exemple, à l'âge de dix-huit mois, ou de deux ou trois ans ; si la paralysie s'est produite à cet âge, dune façon assez brusque, à la suite d'un accès fébrile de quelques heures de durée ; si cette paralysie d'abord étendue à une assez grande partie du corps, aux quatre membres par exemple, a disparu peu à peu dans les membres supérieurs et est restée permanente dans les membres inférieurs ; si enfin les pieds sont déformés, si ce sont des pieds bots, on pourra penser, avant tout autre examen, qu'on a sous les yeux un cas de paralysie atrophique de l'enfance. Cette présomption deviendra presque une certitude, si l'on constate un état d'amaigrissement extrême des parties atteintes, avec augmentation d'épaisseur du tissu cellulo-adipeux sous-cutané, et surtout si Ton constate, soit dans ces cas, soit dans ceux où il n'y aurait pas de diminution du volume des parties, une mollesse pâteuse des masses musculaires et une absence complète de contractilité électrique au niveau des points qui correspondent à tels ou tels muscles. Les déformations des membres et en particulier l'existence de certaines formes de pied bot seront des indices qui viendront ajouter leur valeur démonstrative à celle des signes précédents.

Le diagnostic sera évidemment assez facile si l'on peut entrer en possession de tous ces éléments de démonstration. Mais il n'en est pas toujours ainsi. Les commémoratifs peuvent être nuls. Le malade abien entendu direque soninfirmité remonte, comme date, aux premières années de son enfance ; il n'a retenuaucun des détails qui ont été racontés devant lui ; il ne sait rien de précis. On ne peut, malgré cela, hésiter à reconnaître une paralysie atrophique de l'enfance, si l'on a sous les yeux l'ensemble des traits caractéristiques qui viennent d'être rappelés.

On distinguera sans peine, en général, la paralysie atrophique infantile des paralysies déterminées par des lésions cérébrales produites pendant la première enfance. Le plus souvent, dans ce dernier cas, les paralysies sont hémiplégiques et, bien que la paralysie atrophique proprement dite puisse aussi frapper les deux membres d'un même côté, cela est tellement rare qu'il y a là déjà un élément de diagnostic. D'autre part, les muscles de la face sont assez fréquemment paralysés du même côté que les membres, dans l'hémiplégie de cause encéphalique et l'onn'observepourainsidirejamaisde paralysie faciale dans la vraie paralysie atrophique qui est une affection médullaire. Dans

les paralysies de cause cérébrale, la diminution du volume des muscles est régulière; tous les groupes musculaires du membre atteint sont, d'ordinaire, pris de la même façon, au même degré ; les muscles ont tous conservé leur contractilité, en partie au moins, et, si la paralysie est de très ancienne date, ils sont le plus souvent contractures. Rien de semblable ne se voit habituellement dans la paralysie atrophique de l'enfance. En outre, les déformations résultant de la contracture des muscles, dans les cas de paralysie de cause encéphaliques, ont différentes de celles que produit la paralysie spinale atrophique. On peut ajouter à ces différences les données de l'anamnèse, lorsqu'elles ont une suffisante apparence d'exactitude. Dans les cas de paralysie par lésion cérébrale, le début remontera assez souvent aux premiers mois de l'enfance ou même parfois au moment de l'accouchement, et il sera dû alors à quelque violence mécanique exercée sur la tête del'enfant par les manœuvres obstétricales ; dans les autresl cas, la paralysie de cause cérébrale aura été précédée le plus souvent d'accidents convulsifs répétés, de forme éclamptique, ou bien de symptômes indiquant une méningite ou une méningo-encéphalite aiguë. Nous avons vu que le début delà paralysie atrophique de l'enfance, dans la généralité des cas, a lieu d'une tout autre façon. Enfin, il n'est pas rare que les individus atteints de paralysie infantile due à une affection aiguë encéphalique ou méningo-encéphalique, aient, plus ou moins fréquemment, des attaques épileptiformes. Il n'en est pas ainsi, dans l'immense majorité des cas de paralysie atrophique de l'enfance. C'est clone avec raison que nous venons de dire que le diagnostic, d'ordinaire, peut être établi aisément entre les paralysies infantiles cle cause cérébrale et celles qui sont dues à des lésions de la substance grise de la moelle épinière.

A vrai dire, il n'y aurait pour ainsi dire presque jamais de véritables difficultés de diagnostic dans les cas de paralysie atrophique de l'enfance, lorsqu'il s'agit d'infirmités intéressant tout un membre, et à plus forte raison lorsqu'elles sont plus étendues encore, si l'on était absolument sûr que d'autres maladies du système nerveux, datant de l'enfance, ne peuvent pas avoir des conséquences du même genre.

Or, ainsi que j'ai eu l'occasion de le dire, des auteurs très dignes de foi ont cité des cas dans lesquels les modifications des muscles, les déformations des jointures et les déviations

des membres ont été très analogues, sinon semblables à celles que l'on observe dans la vraie paralysie atrophique de l'enfance et dans lesquels pourtant l'examen de la moelle, fait avec grand soin, à l'aide du microscope, n'a révélé aucune altération notable de la substance grise des cornes antérieures. Il faut donc, à moins de supposer des erreurs d'observation et de tenir provisoirement ces cas comme non avenus, admettre que la spodiomyélite des cornes antérieures, avec atrophie ultérieure des cellules cle ces cornes, n'est pas la seule affection du système nerveux qui puisse amener les altérations périphériques que nous avons énumérées. Peut-il se produire chez les enfants, pendant les premières années de la vie, des lésions périphériques des nerfs moteurs, entraînant l'atrophie des muscles et toutes les autres conséquences principales delà spodiomy élite des cornes antérieures? Les muscles ne peuvent-ils pas même s'atrophier sur place? Ce sont des questions que nous ne pouvons que poser, ne connaissant aucune donnée qui puisse servir à y répondre. D'ailleurs, il faut bien savoir que les enfants, même en bas âge, peuvent être atteints d'atrophie musculaire progressive, surtout dans les cas d'atrophie musculaire progressive héréditaire, comme nous aurons à le dire bientôt, et que cette maladie peut aussi déterminer des modifications des membres, modifications plus ou moins analogues à celles qui résultent de la paralysie atrophique. Cependant il y a des différences considérables dans le mode de début, dans la marche et dans l'expression symptomatique. J'indiquerai les principaux traits distinctifs, lorsque je parlerai de l'atrophie musculaire progressive.

Je ne crois pas qu'il soit nécessaire d'insister ici sur les traits distinctifs qui différencient la paralysie atrophique infantile de la paralysie pseudo-hypertrophique. Cependant j'ai vu des praticiens très instruits hésiter entre ces deux affections, après un examen attentif d'un jeune malade atteint de paralysie des deux membres inférieurs. Un cas de paralysie atrophique dans lequel les muscles altérés seraient devenus le siège d'une luxuriante production de tissu adipeux, pourrait, à la rigueur, être pris, au premier coup d'œil, pour un fait de paralysie pseudohyper trophique. Mais, à défaut d'autres signes diagnostiques, tels que la consistance des tissus, les déformations articulaires, etc., l'examen microscopique du tissu altéré, fait sur des parcelles extraites à l'aide des emporte-pièces destinés à ce genre de recherches, lèverait tous les doutes.

Enfin, il me paraît impossible cle confondre la maladie dont nous nous occupons avec les paralysies obstétricales. Les commémoratifs, le siègede ces paralysies, leur marche habituelle, empêcheront presque à coup sûr des erreurs de diagnostic.

Le diagnostic est parfois plus difficile dans les cas où la paralysie atrophique s'est limitée à un seul membre, au membre inférieur par exemple, et même au segment inférieur de ce membre, jambe et pied, de façon à produire un pied bot. Si l'on examine un adulte ou un vieillard atteint de cette infirmité et s'il est impossible de savoir à quelle époque elle remonte, on peut se demander si l'on n'est pas en présence d'un cas de pied bot congénital. Le diagnostic se tirera de la mobilité plus ou moins grande des articulations déformées et surtout de l'état des muscles qui servent à mouvoir les parties unies par ces articulations. Dans les cas de pied bot congénital, les jointures sont très mobiles ; elles le sont beaucoup moins, lorsque l'infirmité est due à la'paralysie atrophique de l'enfance. Certains muscles sont paralysés et atrophiés dans cette dernière maladie, tandis qu'ils ont tous conservé, à un certain degré, leur structure et leur contractilité dans les cas de pied bot congénital. D'autre part, certaines formes de pied bot ne se rencontrent, comme je l'ai déjà dit, qu'à la suite de la paralysie atrophique de l'enfance : le pied bot varus pied creux est une de ces formes qui permettent d'établir le diagnostic à première vue.

Pronostic. — Le pronostic de la paralysie atrophique infantile ne comporte pas de grands développements. Cette maladie ne menace pas la vie de l'enfant ; mais lorsqu'elle est très étendue, elle affaiblit peut-être la résistance de l'organisme aux diverses influences morbifiques qui assiègent l'enfance. Cependant rien ne prouve nettement qu'il en soit ainsi. Mais les lésions médullaires, bien que guéries au bout d'un temps plus ou moins long, constituent une sorte d'épine qui peut, à un moment ou à un autre, provoquer dans la moelle une nouvelle atteinte de paralysie atrophique, ou le développement d'un nouveau processus morbide.

C'est là un fait incontestable que j'ai souvent mentionné soit dans mon enseignement clinique, soit dans mes cours à la Faculté de Médecine. M. Cbarcot l'avait indiqué de son coté à maintes reprises, lia nettement signalé la possibilité d'une reprise plus ou moins tardive de la paralysie atrophique infantile,

à la suite d'une fatigue considérable. « On sait, dit-il, que des » lésions spinales anciennes et éteintes se réveillent, pour » ainsi dire, sous l'influence de l'exercice des membres corres- » pondant à la partie affectée du centre spinal ; ainsi, dans » la paralysie infantile du membr inférieur gauche, on peut » voir, plusieurs années après, le membre inférieur droit se » prendre à son tour sous l'influence d'une marche forcée \ »

J'ai vu, dans trois cas, l'atrophie musculaire progressive prendre naissance chez des individus âgés de 15 à 25 ans et offrant une atrophie musculaire infantile très caractérisée. M. Charcot a observé et relaté des cas de ce genre. Des faits analogues ont été vus par d'autres médecins 2. Deux des élèves de M. Charcot, MM. G. Ballet et A. Dutil, ont bien mis en lumière cette influence que peut exercer un ancien foyer cle poliomyélite infantile, sur la production ultérieure de diverses affections médullaires. Dans leur intéressant mémoire, qui contient deux observations personnelles et une observation inédite de M. Pitres, ils font voir que les affections de la moelle ainsi provoquées peuvent être : « ou des poussées con- » gestivesavec parésie ou paraplégie passagère; ou une myé- » lite aiguë, à forme de paralysie spinale aiguë de l'adulte ; )> ou une myélite subaiguë, à forme de paralysie générale spi- » nale antérieure subaiguë ; ou une myélite chronique, à » forme de téphro-myélite antérieure chronique (atrophie mus- » culaire progressive. » Ils ajoutent que plusieurs de ces processus peuvent se succéder chez le même sujet3.

Le développement intellectuel n'est pas entravé d'ordinaire par cette maladie et elle ne crée pas une prédisposition reconnaissable pour les affections encéphaliques M. Erb a observé un cas de paralysie atrophique spinale de l'enfance, dans lequel on vit plus tard se produire de l'épilepsie. C'est là un cas