P. Sauze (loc. cit., p

modifications médullaires de l'atrophie musculaire progressive, nous autorise pleinement à considérer comme systématiques aussi les altérations de la paralysie atrophique. Assurément, lorsque nous employons, pour désigner cette dernière maladie, l'expression anatomo-pathologique de polio ou de téphromyélite antérieure aiguë, nous nous servons là d'une dénomination d'une précision trop stricte. Mais nous tenons à montrer ainsi que les lésions sont prédominantes dans les cornes antérieures, et que ce sont elles qui donnent à la maladie sa physionomie symptomatique.

Les cornes antérieures de la substance grise médullaire offrent sans doute, chez les enfants et parfois jusque dans l'âge adulte, une vulnérabilité toute spéciale. Sous l'influence soit de fièvres exanthématiques ou autres, soit de refroidissements, de faJ -ues excessives, etc., soit de causes morbifiques qui échappent à toute recherche, une irritation inflammatoire prend naissance dans cette région de la substance grise. Elle perd une grande partie de son intensité au bout de quelques heures ou de quelques jours, et les altérations dont elle a été le point de départ n'évoluent ensuite qu'avec une certaine lenteur.

Il est difficile de ne pas se laisser entraînera croire que les cellules nerveuses des cornes antérieures sont les éléments qui confèrent à cette région de la substance grise la vulnérabilité particulière qui la rend si impressionnable à certaines influences morbifiques. Ce sont effectivement, en apparence tout au moins, les seuls éléments anatomiques de cette région qui aient une individualité spéciale, tant sous le rapport histologique que sous celui des propriétés physiologiques. Les vaisseaux sont évidemment les mêmes là que dans les autres points de la substance grise , les fibres nerveuses et les filaments axiles des cornes antérieures ne sont que les prolongements soit des tubes nerveux qui pénètrent dans cette région de la substance grise ou en sortent, soit des cellules nerveuses ellesmêmes ; la névroglie elle-même ne diffère guère sans doute dans les cornes antérieures de ce qu'elle est dans les autres parties de la substance grise ; mais les cellules des cornes antérieures sont incontestablement différentes de celles soit des colonnes de Clarke, soit des tractus intermédio-latéraux, soit des cornes postérieures. On peut supposer que, dans les premières années de la vie, surtout d'un an à trois ans, la substance organisée de ces cellules dont le fonctionnement corn-

menceà être actif, offre facilement prise à Faction des causes phtogogènes. Certaines de ces cellules peuvent même être plus irritables que les autres : en général, ce sont celles du groupe antéro-externe et l'on sait d'ailleurs que ce sont surtout ces cellules qui donnent naissance aux fibres nerveuses des racines antérieures. Mais les cellules des autres groupes de la corne antérieure peuvent aussi être atteintes primitivement. L'irritation d'ailleurs ne se concentre pas dans celles de ces cellules qui la subissent tout d'abord ; elle envahit presque aussitôt le tissu qui les avoisine, jusqu'à une distance plus ou moins grande suivant le cas et c'est ainsi que les altérations, au lieu d'être confinées dans les cellules des cornes antérieures et dans leur territoire, peuvent atteindre même les faisceaux antéro-latéraux.

L'impressionnabilité des cellules des cornes antérieures s'affaiblit avec l'âge : aussi voit-on les cas de paralysie atrophique par lésion de ces cornes diminuer de nombre dès l'âge de trois ans et devenir extrêmement rares à partir de sept ou huit ans. Cependant il faut admettre que, chez certains individus, cette sorte de prédisposition morbide ne disparaît qu'à un âge plus avancé. C'est ainsi qu'il me paraît possible d'expliquer les faits de poliomyélite antérieure aiguë observés dans l'âge adulte, à dix-huit, vingt, vingt-cinq ans et même au delà t .

C'est donc ce mode d'invasion de la paralysie atrophique de l'enfance et de l'adulte qui rend compte de la systématisation relative des altérations spinales de la maladie. La poliomyélite, lorsqu'elle n'a pas son foyer primitif dans les cellules des cornes antérieures, ne se circonscrit plus ainsi : prenant naissance dans tel ou tel point de la substance grise, elle irradie de là sans règle dans tel ou tel sens, pour envahir soit d'autres points de cette substance, soit des parties plus ou moins considérables des faisceaux blancs. Il s'agit alors d'une tout autre affection, c'est-à-dire de la myélite diffuse, maladie aiguë, subaiguë ou chronique, progressive en général, du moins pendant un certain temps, produisant non plus des altérations à peu près uniformes, comme la spodiomyélite antérieure aiguë, mais des lésions médullaires diverses, et se traduisant par une symptomatologie nécessairement variée aussi, suivant le siège,

1. Duchenne (de Boulogne) cite un cas de cette maladie survenu chez un homme âgé de 41 ans {lot. cit., p. 4 9). La malade, dont M.Gombault a publié l'observation, était âgée de 60 ans au moment où elle a été frappée de paralysie généralisée (loc. cit.).

la forme, la marche et l'étendue des modifications morbides de la moelle.

Paralysie générale spinale antérieure subaiguë

(Poliomyélite ou spodiomyélite ou téphromyêlite antérieure subaiguë. — Paralysie atrophique spinale subaiguë.

Les cas dans lesquels se produit une paralysie plus ou moins étendue, suivie, au bout d'un temps plus ou moins court, d'atrophie musculaire, n'offrent pas, tous, les mêmes caractères. On ne voit pas toujours une paralysie plus ou moins généralisée se manifester brusquement ou très rapidement , comme dans la poliomyélite antérieure aiguë des enfants ou des adultes, puis se restreindre plus ou moins lentement à un certain nombre de muscles condamnés, en général, à subir une atrophie complète. Duchenne (de Boulogne) avait observé certains cas de paralysie atrophique dont la physionomie clinique différait notablement de celle des affections que nous venons d'étudier. Il avait vu, chez certains malades, une paralysie se déclarer, souvent sans cause reconnaissable ; cette paralysie bornée d'abord à une partie du corps, à un membre, par exemple, s'étendait graduellement à d'autres parties et tendait ainsi à se généraliser ; les muscles atteints perdaient leur contractilité, puis s'atrophiaient. Comme il lui paraissait indubitable que cette maladie se rattachait à des altérations des cornes antérieures de substance grise de la moelle épinière, il avait proposé de la désigner sous le nom de paralysie générale spinale antérieure; il ajoutait l'épithète subaiguë, pour indiquer dans la dénomination même la donnée importante fournie par la marche de l'affection.

D'après Duchenne (de Boulogne) la paralysie générale spinale offrirait deux variétés très distinctes au point de vue de la symptomatologie et de l'anatomie pathologique : l'une de ces variétés serait la paralysie générale spinale antérieure subaiguë dont nous venons de mentionner les principaux caractères; l'autre variété serait la paralysie générale spinale diffuse subaiguë.

De ces deux variétés, la première mérite seule, suivant moi, une place à part dans la pathologie médullaire. La paralysie générale spinale diffuse subaiguë me semble se rattacher très étroitement à la myélite diffuse subaiguë ou chronique, ainsi que je le montrerai plus loin.

D'autre part, le nom de paralysie générale spinale ne me paraît pas pouvoir être adopté. Nous employons en pathologie le terme « paralysie générale progressive » pour désigner une affection encéphalique toute particulière (périencéphalite diffuse), qui n'a aucun rapport avec la maladie de la moelle que Duchenne a décrite. La moelle épinière se prend quelquefois, soit avant, soit après le début de la périencéphalite diffuse, soit même au moment où a lieu ce début, et les symptômes des altérations médullaires, dans les cas de ce genre, n'ont presque aucun trait de ressemblance avec ceux de la maladie désignée sous le nom de paralysie générale spinale par Duchenne. Il est donc préférable de ne pas faire usage de cette dénomination.

D'autres auleurs pensent que, dans les cas en question, il s'agit d'une affection irritative subinflammatoire de la moelle épinière et, tenant compte du siège probable des lésions prédominantes dans les cornes antérieures de la substance grise médullaire, ils ont désigné la maladie sous le nom de poliomyélite ou téphromy élite antérieure subaiguë. Duchenne, de Boulogne, avait eu l'idée d'ajouter à la dénomination de la maladie le mot progressive pour indiquer un des caractères les plus importants de cette affection médullaire ; mais il a craint de donner à penser que la paralysie générale spinale antérieure subaiguë suive une marche fatalement progressive comme les maladies du système nerveux que l'on a déjà appelées ainsi. Une pareille assimilation serait absolument fautive, puisque la poliomyélite antérieure subaiguë peut se terminer par une guérison complète.

Le nom de paralysie spinale atrophique subaiguë me semble pouvoir être employé aussi. Il a l'avantage de ne pas impliquer une hypothèse quelconque sur la nature du processus morbide intra-médullaire.

C'est donc, en définitive, sur la paralysie générale spinale antérieure subaiguë (Duchenne), maladie qu'on peut encore appeler soit poliomyélite ou téphromyélite antérieure subaiguë, soit paralysie spinale atrophique subaiguë, que vont porter nos études.

Duchenne (de Boulogne) a tracé, avec beaucoup de netteté, la sympîomatologie de cette maladie. Elle peut débuter par des phénomènes de paralysie. Dans certains cas, l'affaiblissement musculaire a été précédé, pendant une période d'une durée variable, soit par des douleurs dans les membres, soit par des phénomènes fébriles plus ou moins accusés , accompagnés ou non de céphalalgie, soit par des troubles gastriques ou intestinaux. Plus rarement, les premiers indices de paralysie ont été reconnus à la suite d'une affection pyrétique, offrant de l'analogie avec la fièvre typhoïde ou même après cette maladie bien caractérisée. Mais d'ordinaire l'affaiblissement musculaire se montre d'emblée. Le plus souvent, c'est un des membres inférieurs ou ces deux membres qui sont atteints en premier lieu ; quelquefois, c'est dans un des membres supérieurs ou dans ces deux membres que se produisent les premiers indices de parésie. Dans le premier cas, la marche envahissante de la maladie est ascendante ; dans le second, elle est descendante.

En général, les membres atteints semblent s'affaiblir, dès le début, dans toute leur étendue; en réalité, quand on peut obtenir des renseignements précis, on reconnaît que tous les groupes musculaires ne sont pas affectés en même temps. D'après Duchenne, de Boulogne, pour les membres inférieurs, ce seraient ordinairement les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe qui seraient pris les premiers ; après eux, la parésie s'étendrait aux fléchisseurs de la cuisse sur le bassin et ensuite elle gagnerait les muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse. La faiblesse augmente peu à peu et les mouvements deviennent de plus en plus difficiles. Si l'on examine l'état de la contractilité des muscles en voie de paralysie complète, on reconnaît qu'elle persiste, mais bien moins vive que dans l'état normal. Elle ne disparaît complètement que lorsque les altérations musculaires ont atteint leur plus haut degré. Pendant une certaine période, les courants galvaniques peuvent encore faire contracter des muscles qui ne répondent plus aux courants faradiques saccadés (réaction de dégénération). Les diverses modifications que présente la contractilité, lorsque l'atrophie musculaire est liée à une dégénération des nerfs moteurs, peuvent se constater dans ces cas. Les excitations mécaniques des muscles envoie d'atrophie, dans cette même période, peuvent provoquer des contractions plus nettes que dans l'état normal.

Dans les cas ordinaires, c'est-à-dire lorsque la maladie a

commencé par les membres inférieurs, les membres supérieurs sont atteints à leur tour, quelques semaines ou quelques mois après le début. Le plus souvent, ce sont les muscles extenseurs de la main sur l' avant-bras qui s'affaiblissent avant les autres, puis les muscles de la main, puis ceux de la face palmaire de l'avant-bras, puis ceux du bras et enfin ceux de l'épaule.

Les groupes musculaires paralysés ne tardent pas à s'atrophier, mais l'atrophie est bien moins rapide que celle qui détruit les éléments contractiles, dans les cas de poliomyélite antérieure aiguë de l'enfant ou de l'adulte; elle est d'ailleurs presque toujours très incomplète. Lorsque les membres supérieurs sont atteints les premiers, la paralysie y précède aussi la diminution de la contractilité et l'atrophie des muscles ; ceux-ci se prennent d'ailleurs dans le même ordre que lorsque la maladie suit une marche ascendante. Les membres inférieurs se prennent à leur tour et la paralysie y procède des pieds vers la racine de ces membres comme dans le type ascendant de la maladie. Le temps qui s'écoule entre le début de l'affaiblissement des membres supérieurs et l'apparition des premiers phénomènes parétiques dans les membres inférieurs, lorsqu'il s'agit de la forme à marche descendante, est moins long peutêtre, d'une façon générale, que celui qui sépare, dans la forme ascendante, l'affaiblissement initial des membres inférieurs du commencement de la paralysie des membres supérieurs.

Lorsque les membres supérieurs sont atteints, c'est dans les muscles qui ont été paralysés en premier lieu que se manifestent d'abord l'affaiblissement de la contractilité, puis l'atrophie: on les constate ensuite dans les muscles ultérieurement envahis, suivant l'ordre même où ils se sont successivement paralysés.

La paralysie ne suit pas toujours une marche régulière. Bornée d'abord à un membre inférieur, elle peut affecter un des membres supérieurs, surtout celui du côté correspondant, avant de se propager à l'autre membre postérieur. Elle peut être ainsi hémiplégique pour ainsi dire, ou croisée, si le membre inférieur d'un côté et le membre supérieur du côté opposé se trouvent, à un certain moment, affaiblis en même temps, à l'exclusion plus ou moins complète des autres membres. Lorsqu'elle occupe les deux membres d'un côté, elle peut n'y avoir atteint surtout qu'un groupe musculaire, par exemple les muscles extenseurs de la main sur l'avant-bras et les muscles de la région jambière antéro-externe.

La paralysie peut s'étendre aux muscles thoraciques et aux muscles abdominaux : d'où des difficultés pour tous les efforts fonctionnels : miction, défécation ; pour la toux, etc.

En général, pendant toute la durée de la maladie, on n'observe pas de douleurs, pas de contractures, pas de tremblements.

La sensibilité cutanée n'est pas modifiée. Quant à la sensibilité musculaire, elle est ou affaiblie ou abolie comme la contractilité. On a quelquefois constaté, dans une période peu avancée de la maladie, que les muscles dans lesquels les courants faradiques ne provoquaient ni contractions, ni sensations plus ou moins pénibles, étaient douloureux à la pression. Les actions réflexes sont nécessairement plus ou moins faibles, lorsque les muscles qui doivent y prendre part sont plus ou moins complètement paralysés. Les réflexes tendineux se comportent naturellement sous ce rapport comme les autres phénomènes réflexes.

Les sphincters ne sont pas modifiés ; ils fonctionnent comme dans l'état normal. Aucune modification non plus des fonctions sexuelles. Il n'y a pas de troubles trophiques. Les membres paralysés et en voie d'atrophie présentent souvent des modifications vaso-motrices consistant " en une teinte un peu violacée des extrémités. La température y est en même temps abaissée. La sécrétion sudorale peut être augmentée dans les parties paralysées, surtout aux extrémités des membres. M. Adamkiewicz a vu cette sécrétion cesser, au contraire, en même temps que se produisait la paralysie ; il s'agissait d'un cas dans lequel il y avait des sueurs assez abondantes avant le début de la maladie. M. Ërb avait déjà constaté le même fait et, dans le cas auquel il fait allusion, la sueur avait reparu lorsque la maladie s'était amendée favorablement l. Les fonctions encéphaliques sont absolument intactes.

La maladie peut rester bornée aux muscles des membres et à quelques muscles du tronc pendant des mois et des années ; dans quelques cas, les altérations des centres nerveux auxquelles sont dues et la paralysie et l'atrophie des muscles de ces parties du corps se propagent jusqu'au bulbe rachidien. On observe alors de l'affaiblissement des muscles de la face, de ceux de la langue ; la prononciation et la déglutition

1. W. Erb. Krankheiten des hùckenmarks {in Handbuch der spcciellen Pathologie und Thérapie, 2e édition, 1878, p. 725).

sont modifiées plus ou moins profondément1. La respiration peut être atteinte à son tour et il peut en être de même aussi du fonctionnement du cœur. De là, la mort possible par suite de troubles asphyxiques ou de syncope.

La marche de la maladie est assez lente le plus souvent. La paralysie n'atteint son plus haut degré de généralisation qu'au bout de plusieurs mois : le travail d'atrophie est très peu actif ; ses effets sont souvent peu accusés dans des muscles depuis longtemps paralysés. Parfois la maladie reste stationnaire pendant un certain nombre de semaines, puis elle reprend sa marche progressive. On a vu des muscles s'affaiblir pendant quelques jours, une ou plusieurs semaines, puis reprendre leur vigueur première et offrir de nouveau plus tard un affaiblissement graduel, allant jusqu'à la paralysie complète. Dans certains cas, la marche est relativement rapide : la maladie peut arriver à son développement complet en quelques semaines 2.

Il en était ainsi dans le fait qui a été recueilli par MM. Landouzy et Dejerine et que ces observateurs ont publié dans la Revue de médecine 3.

Le malade, dont ils relatent l'histoire, était âgé de cinquante-cinq ans. Aucun antécédent morbide mis en évidence par l'anamnèse : pourtant, à l'autopsie, on trouva les traces d'une paralysie infantile. Au mois d'avril 1881, bronchite d'une durée de quinze jours, puis fièvre pendant dix jours. A la suite de cette fièvre, faiblesse générale qui augmente peu à peu et finit par rendre la marche impossible. Le malade prend le lit le 16 avril. L'affaiblissement s'accentue de plus en plus : aucun phénomène douloureux. Au moment de l'entrée du malade à l'hôpital, le 10 mai, maigreur considérable, atrophie musculaire très prononcée et généralisée, pas de contractures. Les membres supérieurs sont presque complètement paralysés et il en est à peu près de même des membres inférieurs. La sensibilité et l'intelligence sont intactes ; pas de troubles trophiques. Les sphincters de la vessie et du rectum fonctionnent d'une façon normale.

Au mois de juillet, même état à peu près; la diminution du volume des muscles est plus accentuée qu'en mai ; la paralysie est plus considérable qu'on ne pourrait le supposer d'après le degré d'atrophie. Les muscles du cou et ceux de la face sont seuls intacts. Les réflexes

1. Cette propagation des altérations de la moelle épinière jusqu'au bulbe rachidien, révélée par des troubles de la déglutition et de la respiration, s'est produite d*une façon très évidente dans un cas publié par M. Bernhardt. Ueber Poliomyelitis anterior chronica. (Archiv. f. Psych. —Anal, in Centralblatt f. med. Wiss. 1879, p. 271).

2. C. Eisenlohr. Zur Casuistik der Subacuten vorderen Spinallahmung . (Archiv. f. Psych., V1I1, p. 310 —Analyse m Centralblatt f. w. Med. 1878, p. 680.)

3. L. Landouzy et J. Dejerine. Des paralysies générales spinales à marche rapide et curable [Revue de médecine, 1882, pp. 645 et suiv.),

tendineux sont abolis dans tous les muscles atrophiés : ces muscles sont le siège de palpitations musculaires et la percussion y développe des contractions locales très marquées. La contractilité faradique est diminuée dans tous les muscles ; elle est nulle dans le triceps, le demi-membraneux, le biceps fémoral des deux côtés, dans les péroniers du côté gauche, nulle encore dans les muscles des mains. Sensibilité musculaire diminuée. La sensibilité cutanée est intacte, sauf un peu d'obnubilation sur la face palmaire des doigts. Les notions de position sont normales. Un peu de cyanose des pieds lorsqu'ils sont exposés à l'air.

A partir du mois de juillet, l'état du malade s'améliore lentement de jour en jour. Le 25 août, l'atrophie et la paralysie sont moins prononcées ; la contractilité faradique a repris un peu de force ; la contractilité galvanique est modifiée ; il y a réaction de dégénération (Erb). Le traitement a consisté en toniques et en séances de faradisation des muscles.

Pendant les mois suivants, l'amélioration fait des progrès notables et, le 5 décembre, on constate un retour presque complet à l'état normal. Les péroniers gauches seuls sont restés atrophiés et ne répondent pas à la faradisation.

Le malade est pris d'accidents pulmonaires le 12 janvier et il meurt le 23.

Les muscles paraissent normaux; le microscope montre une multiplication assez nette des noyaux sous le sarcolemme. Les muscles péroniers du côté gauche offrent une substitution graisseuse très accusée.

La moitié gauche de la moelle, dans la région lombaire, est moins volumineuse que la droite, ce qui tient à l'atrophie de la corne antérieure de ce côté. La partie antérieure et surtout la partie externe de cette corne ne contiennent plus de cellules ; le tissu de ces points est fibrillaire, contient des cellules-araignées assez nombreuses et des vaisseaux à paroi scléreuse. La partie altérée forme un foyer de deux centimètres de hauteur.

Dans la région cervicale de la moelle, on trouve, vers la cinquième paire des neris rachidiens, une diminution de volume de la moitié droite. Dans une hauteur de trois à quatre millimètres, on constate que les cellules de la corne antérieure droite ont disparu. Au-dessus et audessous, il y a un certain nombre de cellules en voie d'atrophie. 11 y a là quelques indices d'irritation de la névroglie, c'est-à-dire une multiplication de ses noyaux. Les cellules de la corne antérieure gauche sont saines, sauf quelques-unes qui sont en voie d'atrophie. Rien dans les faisceaux blancs. La substance grise, dans la région dorsale de la moelle, est très peu modifiée. Les colonnes de Glarke sont intactes.

Ce cas diffère des cas ordinaires de paralysie générale spinale antérieure subaiguë par certains caractères : 1° La paralysie s'est généralisée dès le début; elle n'a pas suivi une marche ascendante ou descendante; 2° La sensibilité n'a pas été absolument intacte. Une autre différence ressort de la rapidité

relative avec laquelle la paralysie et l'atrophie se sont modifiées ; en six mois, il y a eu un retour presque complet des muscles à leur volume primitif et à leur énergie normale. On pourrait encore citer comme un trait distinctif l'existence d'une période fébrile avant l'apparition de l'affaiblissement musculaire.

L'affection de ce malade a offert, malgré tout, plus d'analogies avec la paralysie générale spinale antérieure subaiguë qu'avec la paralysie atrophique aiguë de l'adulte. Elle ne jette pas d'ailleurs un grand jour sur l'anatomie pathologique de la première de ces myélopathies, car il n'est pas certain que toutes les lésions trouvées dans la moelle ne dépendent pas de l'atteinte de paralysie infantile qui avait eu lieu certainement dans les premières années de la vie.

MM. Landouzy et Dejerine ont fait suivre leur observation de plusieurs autres cas dans lesquels la marche de la maladie a présenté aussi une lenteur moindre que dans les faits publiés par Duchenne.

Dans un de ces cas (Obs. II), observé au Havre, par MM. Gibert et Lafaurie, il s'agit d'une malade âgée de trente ans. Elle fut prise, en août 1877, d'accidents fébriles accompagnés d'autres symptômes qui firent admettre, sous réserves, l'existence d'une fièvre typhoïde. La convalescence fut assez rapide. Vers la fin du mois de novembre, les jambes devinrent faibles et la démarche était chancelante; il y eut des fourmillements dans les extrémités des doigts et des orteils et une paralysie complète de la moitié gauche de la face se produisit, accompagnée d'un léger mal de tête et de sensibilité douloureuse des muscles paralysés. Cette paralysie fut passagère, dura dix jours, puis reparut pendant quelques jours, au bout d'une quinzaine de jours. Il y eut des douleurs aussi dans les muscles des jambes; la faiblesse s'y accrut graduellement et la malade fut incapable de remuer les membres inférieurs au bout de trois semaines. Puis la paralysie gagna le tronc et les membres supérieurs : ces membres n'étaient que très affaiblis. La sensibilité y était intacte, si ce n'est cependant que la malade ne sentait pas très bien ce qu'elle tenait dans la main, lorsque c'était un objet de petit volume (aiguille ou porte-plume).

M. Gharcot, appelé en consultation le 10 décembre, constate une paralysie des quatre membres avec conservation de la sensibilité, persistance du fonctionnement des sphincters et abolition des mouvements réflexes, entre autres de ceux que provoque la percussion du tendon rotulien. Il y avait déjà de l'atrophie, à ce moment, mais la paralysie était hors de proportion avec J'atrophie. La contractilité musculaire était très diminuée. M. Gharcot diagnostiqua une paralysie générale spinale et annonça que la malade guérirait.

En janvier 1878 (deux mois environ après le début), la paralysie était à peu près absolue; il n'y avait plus que quelques contractions des extenseurs. L'électricité ne produisait plus, dit M. Lafaurie, aucune contraction isolée de tel ou tel muscle, mais un simple tressautement des masses musculaires, provoqué par la douleur des secousses électriques. Les membres paralysés étaient devenus douloureux et les muscles s'atrophiaient rapidement. La sensibilité de la peau était intacte. « La ma- » lade en était venue à ne plus se rendre compte de la position de ses » membres et à croire que ses membres se touchaient, alors qu'ils étaient » distants de trois ou quatre décimètres. » Bonne santé d'ailleurs sous tous les rapports. Les membres supérieurs étaient comme au début.

Cet état commença à se modifier au mois de mars ; le mouvement revint peu à peu. A la fin d'avril, la malade pouvait se tenir debout ; dans le mois de juin, elle put marcher dans la rue et avant la fin de ce mois elle reprenait ses occupations habituelles. Jusqu'au commencement de l'hiver, elle conserva un peu de douleur au niveau du cou-de-pied, où l'on observait un peu d'cedème chaque fois que la malade se fatiguait.

Il est bien difficile de ne pas considérer, avec M. Charcot, ce fait comme un cas de paralysie générale spinale. Mais il convient de noter cependant que, par certains points, cette observation n'est pas non plus absolument conforme au type indiqué par Duchenne (de Boulogne). Je n'insiste pas sur la rapidité de l'évolution, puisque c'est là une différence sans réelle importance. Mais il faut noter au nombre des dissemblances dont on ne peut pas ne point tenir compte : 1° La paralysie faciale passagère qui s'est produite à deux reprises dans la première période de la maladie, paralysie accompagnée de douleurs dans les muscles intéressés ; 2° Les douleurs dans les muscles des membres inférieurs, pendant que ces muscles s'affaiblissaient de plus en plus ; 3° La légère atteinte subie par la sensibilité et consistant en cette particularité, à savoir : que la malade ne sentait pas très bien les menus objets qu'elle tenait à la main : il faut ajouter l'obnubilation des notions de position, puisque la malade ne reconnaissait pas toujours exactement la situation de ses membres inférieurs et qu'elle les croyait en contact réciproque alors qu'ils étaient à trois ou quatre décimètres de distance l'un de l'autre ; 4° Enfin les douleurs dans les cous-de-pieds et l'œdème de ces mêmes parties dans la convalescence, lorsque la malade avait recouvré depuis longtemps déjà l'usage de ses membres inférieurs.

Ce fait ne peut-il pas être regardé comme un exemple de myélopalhie provoqué par la fièvre typhoïde et ne peut-il pas prendre rang au nombre des cas d'affection subiufiainmatoire

de la moelle que l'on observe parfois à la suite des maladies fébriles aiguës? Il est vrai que ce classement laisse indécise la question de l'espèce pathologique à laquelle doit être rapporté ce cas. Je répète que le diagnostic posé par M. Charcot me paraît tout à fait légitime ; il s'agissait bien, sans doute, d'un cas de paralysie générale spinale; mais il est peut-être permis d'aller plus loin et d'admettre que l'on a eu affaire, dans ce cas, à une atteinte relativement légère de myélite centrale diffuse avec prédominance dans les cornes antérieures de substance grise.

Il me semble que l'on est autorisé à interpréter à peu près de la même façon le fait de M. Frey, analysé par MM. Dejerine et Landouzy.

Une femme, âgée de trente-trois ans, entre à la clinique de Kussmaul, le 2 décembre 1872. Elle a de la fièvre et des douleurs, phénomènes qui ont débuté le 29 novembre. Au moment de son entrée, elle a une température de 38° 8, des maux de tête violents, de l'incontinence des matières fécales, de l'assoupissement. On diagnostique une fièvre typhoïde: mais, dès le 8 décembre, la fièvre disparaît ; on constate alors une paralysie des quatre membres et du tronc. Sensibilité conservée. Douleurs violentes dans un des mollets et dans les épaules. La paralysie est flasque, sauf dans les muscles postérieurs des jambes; ces muscles sont contractures et très douloureux. Diminution de la contractilité faradique, surtout dans les muscles des mollets. Disparition de la contracture le 21 décembre ; à partir du 30 décembre, les mouvements volontaires reviennent dans les muscles, mais sans que ce retour de l'action des muscles suive un ordre régulier. Les muscles des bras, mains et avantbras, recouvrent les premiers leurs contractions volontaires; puis les muscles du tronc, ceux des cuisses, des jambes, puis ceux de l'épaule droite, plus tard ceux des orteils et des pieds et, en dernier lieu, ceux de l'épaule gauche. À la fin de décembre, la malade pouvait déjà se servir de ses mains et s'asseoir sur son lit. Amélioration progressive dans le mois de janvier. Emploi des courants galvaniques à partir du 3 février. Le 17 février, elle fait quelques pas. En mars, on constate que certains des muscles qui se contractent bien par la volonté répondent encore à peine aux excitations électriques. La malade ne sortit de l'hôpital que le 11 juillet, c'est-à-dire lorsque l'atrophie des muscles de l'épaule gauche eut disparu. A ce moment, ces muscles n'avaient pas recouvré complètement leur contractilité électrique et il en était de même des jumeaux.

MM. Landouzy et Dejerine sont disposés à penser que, dans ce cas, s'il y a eu certainement myélite des cornes antérieures, ces parties de la moelle épinière n'ont pas été probablement les seules lésées et ils appuient leur opinion sur l'existence des

douleurs et des contractures qui ont été constatées dans ce cas. M. Frey, comme on peut le voir par le titre de sa publication *, avait rapproché ce fait de ceux qui ont été désignés sous le nom de paralysie spinale temporaire des enfants. En réalité, il y a une grande analogie entre cette observation et certaines relations de paralysies spinales de l'enfance et elle me paraît différer notablement des cas ordinaires de paralysie générale spinale antérieure subaiguë.

Au contraire, la seconde observation de Frey, citée en note par MM. Landouzy et Dejerine, me semble, comme à ces auteurs, pouvoir être considérée comme un fait de poliomyélite antérieure subaiguë, à marche relativement rapide.

La malade, jeune fille de dix-sept ans, avait été prise subitement de faiblesse des mains, sans fièvre préalable. Six mois plus tard, l'affaiblissement envahissait rapidement les quatre membres et, un mois après, il y avait une paralysie très accusée de ces parties ; les muscles atteints s'atrophient rapidement, en même temps que leur contractilité diminue considérablement. Pas de troubles de la sensibilité ; miction et défécation normales. Après plusieurs mois, l'état des muscles s'améliore et au bout de six mois, la malade pouvait reprendre son travail.

Dans une observation de M. Eisenlohr, rapportée par les mêmes auteurs 2 et qui est relative à un homme âgé de vingtquatre ans, la maladie accomplit son évolution (augment, état, déclin) en quatre ou cinq mois depuis le début jusqu'à la guérison. MM. Landouzy et Dejerine citent encore deux cas publiés par M. Goldtammer : l'un, concernant une jeune fille de douze ans et l'autre, un homme de vingt-sept ans 3. Le premier de ces deux faits est incontestablement un cas de paralysie générale antérieure subaiguë ; le second a présenté aussi assez exactement la physionomie clinique propre à cette sorte de myélite ; il a offert cependant un trait un peu différent de ceux de cette maladie, je veux parler de l'insensibilité de la plante des pieds constatée un mois environ après le début des accidents morbides. L'évolution de la maladie a été moins rapide dans ces deux cas que dans les précédents.

1. A Frey. Ueber tempordre Liihmiingen Erwachsener die den temporuren Spinalluhmungen der Kinder anal o y sind, und von Myelitis der Vorderhomer auszugeken scheinf (Berliner klinische Wochenschrift, 1874).

2. Eisenlohr. Neuro-pathologische Beitràge zur Casuistik de)' subacuten vorderen Spinnllahmung (Weslphal's Archiv., VIII, 1878, p. 310).

3. Goldtammer. Ueber einige Fâlle von subacuter Spinalparalyse (Berliner Klin. Wochensch., 1876, n. 25, p. 353).

MM. Landouzy et Dejerine citent enfin un cas publié par M. Lincoln qui me paraît appartenir à l'histoire de la paralysie spinale amyotrophique aiguë de l'adulte et non à celle de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë \

Le plupart de ces faits démontrent que la paralysie générale spinale antérieure subaiguë peut évoluer avec une certaine rapidité ; celui de MM. Dejerine et Landouzy est un des plus remarquables sous ce rapport.

La maladie peut se terminer par la mort. Tantôt cette terminaison est le résultat, comme nous venons de le dire, de la propagation des lésions au bulbe rachidien. Tantôt elle a lieu par suite de complications : pneumonie, etc. ; tantôt enfin elle semble due uniquement à un affaiblissement général progressif.

Mais la mort est loin d'être l'issue constante de la maladie. Tout au contraire, c'est là une terminaison rare. Le plus souvent, au bout d'un temps plus ou moins long, on observe un amendement favorable. Il n'est pas rare même que la poliomyélite antérieure subaiguë se termine par la guérison. Soit spontanément, soit sous l'influence du traitement — et alors les choses marchent moins lentement — certains mouvements qui étaient devenus impossibles, commencent à s'exécuter de nouveau. Très faibles d'abord, ils prennent lentement et graduellement de la force ; les muscles, qui recommencent ainsi à agir, récupèrent peu à peu une partie de leur volume primitif et ils répondent de nouveau, avec une certaine énergie, aux excitations faradiques. Lorsque l'amélioration est déjà considérable, au bout de plusieurs semaines ou de plusieurs mois, on peut observer que la conlractilité faradique est encore fort au-dessous du degré normal, tandis que les contractions volontaires ont déjà acquis une assez grande vigueur. Plus tard, toute trace de maladie peut avoir disparu.

La guérison, lorsqu'elle a lieu, exige toujours un temps assez long ; du moins il en est ainsi dans les cas où la maladie a duré plusieurs mois et où les divers phénomènes caractéristiques de la maladie ont été très accusés. Si, au contraire, les premiers indices d'une amélioration réelle se manifestent au bout de peu de semaines, à un moment où les muscles affaiblis ou paralysés ne présentent qu'une légère diminution de leur contrac-

1. Lincoln. (Boston med. and. surg. Journal, XGII, 12, p. 339, 25 mars). — Cette indication et les précédentes sont empruntées au travail de MM. Landouzy et Dejerine.

tilité et un début d'atrophie, le rétablissement de l'état normal peut se faire beaucoup plus rapidement.

A prendre tous les cas connus de véritable paralysie atrophique subaiguë, on peut dire que la guérison est la terminaison la plus commune. C'est ainsi que s'est terminé un des deux cas relatés récemment par M. Lowenfeld.

Il s'agit d'un officier de quarante-cinq ans, qui, à la suite d'efforts considérables, continués pendant deux heures, est pris d'un frisson violent et qui, dès le lendemain, s'aperçoit qu'il traîne la jambe droite. La faiblesse de ce membre augmente rapidement et, six semaines plus tard, le membre inférieur gauche s'affaiblit aussi. Au bout de deux mois, il y a de l'atrophie du membre inférieur droit ; quelques muscles présentent la réaction de dégénérescence. Les réflexes sont diminués ; la sensibilité est intacte ; il n'y a pas de douleurs. La faiblesse et l'atrophie font encore des progrès pendant deux mois. Cinq mois et demi après le début, il y a un commencement d'amélioration. Quatre mois plus tard, le malade est presque guéri. Il y a eu, au début, un affaiblissement passager de la vessie et du reclum.

Dans l'autre cas, c'est un forestier, âgé de cinquante-neuf ans, qui, à la suite d'un refroidissement, est atteint, en 1866, de paralysie des membres supérieurs, puis des membres inférieurs, avec atrophie musculaire très prononcée. Au bout d'une année, il y a une telle amélioration que cet homme peut reprendre ses fonctions. En 1880, attaque légère d'hémiplégie gauche avec affaiblissement léger des deux jambes. Il guérit. En 1881, après un grand refroidissement, il est pris de frisson, de malaise et de vomissements et, à la suite de ces accidents, on constate un affaiblissement progressif des jambes. En 1883, faiblesse et atrophie d'un grand nombre de muscles des membres supérieurs et inférieurs : réaction de dégénérescence pour plusieurs d'entre eux. Sensibilité intacte. Après trois mois de traitement par l'électricité, il y a de l'amélioration. Le malade est ensuite perdu de vue f.

Comme je viens de le dire, la durée de la période d'état stationnaire, après que la paralysie et l'atrophie ont atteint leur maximum, est plus ou moins longue suivant que l'atteinte de la moelle est plus ou moins profonde. Dans le cas suivant, que je choisis parmi plusieurs autres observations, l'amélioration n'a été très marquée qu'après plusieurs mois de traitement.

1. Lowenfeld. Ueber ErVs Mittelform der chronischen Poliomyelitis anterior (Deutsche med. Wochensch., 1884, n. 4. — Anal, par M. L. Galliard, in Revue des Sciences Médicales, 1885, t. XXV, p. 575).

M. Erb a décrit, sous le nom de forme moyenne (Mittelform) de la poliomyélite antérieure chronique, une affection qui ne me paraît avoir aucun titre à une place à part dans les cadres nosologiques. 11 s'agit de faits dans lesquels on retrouve tous les caractères de la poliomyélite antérieure chronique ; mais ces caractères sont peu accentués (/oc. cit., pp. 738 et suiv.).

Un jeune homme, âgé de 21 ans, vient me consulter en octobre 1880. A l'âge de 4 ans, dans des conditions qu'il ne connaît pas, il a été atteint de faiblesse du membre inférieur gauche. Il aurait été presque dans l'impossibilité de marcher pendant quelques mois; puis ce membre aurait recouvré sa force normale et, jusqu'à l'âge de 18 ans, il n'y aurait eu aucune différence entre les deux membres inférieurs sous le rapport du fonctionnement.

A l'âge de 18 ans, à la suite d'une blennorrhagie, prostatite aiguë et intense qui force le jeune homme à rester trois mois au lit. Lorsqu'il se relève, il a les deux membres inférieurs faibles : cette faiblesse dure quelques mois.

En juillet 1880, douleur violente de tête, survenant tout à coup et persistant pendant deux ou trois jours : au bout de ce temps, la céphalalgie est remplacée par un torticolis très douloureux qui dure trois jours. A ce torticolis succède une douleur assez intense des lombes qui disparait au bout de peu dejours. Ces divers accidents ne s'accompagnent pas de fièvre. Huit à dix jours après la cessation de la douleur lombaire, le jeune homme ressent des crampes dans le mollet droit, crampes très fortes ; en même temps se manifestent des douleurs lancinantes dans le pied gauche; puis, après une quinzaine dejours, il s'aperçoit que sa jambe gauche commence à s'atrophier.

Au moment où je l'examine, l'état général est bon ; le développement physique est normal; il n'y a aucune lésion des viscères thoraciques et abdominaux. Les masses musculaires du membre inférieur gauche, surtout celles de la jambe, lorsqu'on les compare à celles du membre droit, ont perdu évidemment de leur volume : les muscles sont mous et flasques.

L'examen par l'électricité a démontré que certains muscles ont leur contractante très diminuée; les péroniers ne répondent plus aux courants faradiques. Le pied gauche offre une teinte légèrement cyanoséb, surtout au niveau des orteils : il est habituellement froid et se refroidit bien plus facilement que le pied droit ; il sue un peu plus que celui-ci. Il est le siège de quelques douleurs lancinantes. La sensibilité cutanée est intacte. Le malade ne peut marcher qu'avec la plus grande difficulté.

Je prescris de l'iodure de potassium et de l'extrait de belladone, des applications de pointes de feu sur la région vertébrale dorso-lombaire, la faradisation des muscles en voie d'atrophie et des bains sulfureux.

J'ai revu le malade au commencement du mois d'août 1881. Il a fait le traitement avec une grande persévérance. Il est aujourd'hui (4 août 1881) dans le meilleur état. 11 y a trois mois qu'il peut marcher sans aide et il sent que l'amélioration fait, chaque jour, des progrès.

Il marche maintenant sans boiter. Il n'y a presque pas de différence entre les deux mollets, sous le rapport du volume des masses musculaires et de leur consistance ; il ne reste plus qu'une très légère dépression sur le bord du jumeau interne. Il n'y a plus de douleurs dans le pied et l'on n'y observe plus ni cyanose, ni froid habituel. En somme, il y a tendance à une guérison prochainement complète.

Ce cas me paraît pouvoir être considéré comme un fait de paralysie spinale atrophique subaiguë, produite chez un jeune homme ayant eu, dans son enfance, une atteinte de paralysie atrophique infantile.

J'avais annoncé, lorsque j'ai vu le malade pour la première fois, qu'il guérirait sous l'influence d'un traitement approprié, employé avec persévérance : mon pronostic s'est réalisé. L'amélioration a commencé quelque temps après le début du traitement et l'on constatait une guérison presque complète au bout de dix mois. Les derniers vestiges de la maladie n'auront probablement disparu que quelques mois plus tard.

Dans un nombre relativement considérable de cas, l'amélioration ne poursuit pas son cours. Certaines parties demeurent paralysées et atrophiées, comme on le voit dans la poliomyélite aiguë de l'enfant ou de l'adulte. C'est surtout dans les extrémités, jambes et pieds, avant-bras et mains, que les altérations des muscles, dans ces cas, résistent à tous les traitements.

11 n'est pas très difficile en général de faire le diagnostic entre la poliomyélite antérieure subaiguë et la poliomyélite antérieure aiguë ou paralysie atrophique aiguë de l'enfance ou de l'âge adulte. Dans la poliomyélite antérieure aiguë, le début est brusque en général et le plus souvent marqué par une fièvre plus ou moins intense; en quelques heures ou en quelques jours, une paralysie plus ou moins généralisée s'est déclarée et ce n'est qu'au bout d'un temps assez long qu'elle commence à disparaître peu à peu dans certaines parties du corps pour demeurer localisée dans des régions plus ou moins limitées : dans ces régions, les muscles sont destinés ordinairement à subir une atrophie complète. La contractilité faradique de ces muscles a disparu au bout de peu de jours ; la contractilité galvanique disparaît aussi de bonne heure, quoique plus tard. La percussion ou les autres excitations mécaniques portant sur les muscles y provoquent parfois des contractions, alors que les excitations électriques n'exercent plus aucune action sur eux. — La paralysie de la poliomyélite antérieure subaiguë peut débuter aussi d'une façon presque soudaine, sans phénomènes précurseurs; mais habituellement elle n'atteint alors qu'un ou deux membres ou qu'un des segments d'un membre ou même seulement un groupe de muscles : elle se propage peu à peu à d'autres parties, soit progressivement, soit par soi-

tes d'accès successifs ; elle envahit ainsi diverses régions du corps, en prenant les muscles, non pas un à un, mais par groupes. La contractilité des muscles paralysés s'affaiblit peu à peu et ils ne s'atrophient que lentement.

Il faut bien dire pourtant que l'on peut être, dans certains cas, embarrassé pour savoir si l'on a sous les yeux une paralysie spinale atrophique subaiguë. Il y a certainement des faits de transition, pour ainsi dire. La poliomyélite aiguë de l'adulte ne frappe pas toujours du premier coup tous les muscles qui doivent être atteints dans le cours de la maladie; on voit quelquefois des muscles épargnés lors de l'invasion première, qui se paralysent et s'atrophient plus tard : d'autre part, comme je viens de le rappeler, la paralysie spinale atrophique subaiguë débute parfois d'une façon assez soudaine, au milieu ou à la suite de phénomènes fébriles plus ou moins accusés. Tous les symptômes de l'une des formes de la poliomyélite peuvent s'observer dans l'autre forme. La guéri son complète, rare dans la paralysie spinale atrophique aiguë peut cependant être obtenue exceptionnellement. En un mot, il me semble qu'il s'agit, non de deux affections différentes, mais de deux variétés de la même maladie.

On établira sans grande difficulté le diagnostic entre la poliomyélite antérieure subaiguë et l'atrophie musculaire progressive. Cette dernière maladie commence insidieusement par un affaiblissement progressif accompagné d'atrophie musculaire : le plus fréquemment, ce sont les muscles des mains qui sont pris tout d'abord; puis l'atrophie et la faiblesse des muscles gagnent peu à peu les autres parties des .nombres supérieurs; les membres inférieurs restent souvent indemnes pendant des années. La paralysie est assez exactement en rapport direct avec le degré d'atrophie musculaire et les muscles conservent leur contractilité faradique presque jusqu'à la destruction de toutes les fibres musculaires. L'atrophie musculaire ne rétrograde pas ; elle poursuit au contraire sa marche envahissante, avec des arrêts plus ou moins prolongés. De tels caractères ne permettentpas de confondre cette maladie avec la poliomyélite antérieure subaiguë.

Maisoùles difficultés commencent, c'est lorsqu'il s'agit de distinguer la poliomyélite antérieure subaiguë delà myélite subaiguë ou chronique. Celatientàce que, en réalité, il s'agit, dans ces deux sortes de maladie, d'une inflammation de la

moelle épinière à marche lente et que l'on peut concevoir à la rigueur une myélite subaiguë ou chronique ordinaire, évoluant d'une façon prédominante ou presque exclusive dans les parties antérieures de la substance grise médullaire.

Cependant il faut bien dire qu'une telle localisation de la myélite chronique ne se réalise pour ainsi dire jamais . Toujours ou presque toujours, il y a une diffusion du processus inflammatoire dans les autres parties de la substance grise et même, le plus souvent, les faisceaux blancs ne sont pas épargnés. De là, des symptômes qui modifient singulièrement le tableau morbide : à la paralysie motrice, à l'atrophie musculaire viennent s'ajouter des troubles de la sensibilité, des contractures, des altérations trophiques, que nous ne rencontrons pas dans la téphromy élite antérieure subaiguë. Ce sont là des caractères symptomatiques qui différencient bien nettement les deux maladies. Et ce ne sont pas les seuls qui légitiment, à notre avis, la séparation faite par Duchenne, sous forme d'espèce morbide distincte, de la maladie qu'il a nommée : paralysie générale spinale antérieure subaiguë. La marche de cette affection lui assigne véritablement une place à part. Nulle autre maladie de la moelle ne procède comme elle, par groupes musculaires, pour y produire une paralysie progressive, accompagnée d'affaiblissement de la contractilité et d'une atrophie plus ou moins marquée, soit en envahissant d'abord les membres inférieurs, puis les membres supérieurs [forme ascendante, la plus commune), soit en se propageant en sens inverse [forme descendante).

Je ne crois pas nécessaire d'indiquer les caractères à l'aide desquels on pourrait distinguer la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de telles ou telles variétés d'affections syphilitiques de la moelle épinière. Les cas dans lesquels on peut avoir à établir ce diagnostic sont extrêmement rares; à vrai dire même, la syphilis ne produit jamais un ensemble de symptômes comparable à celui que l'on observe dans la poliomyélite antérieure subaiguë ou, du moins, il s'y mêle constamment des troubles étrangers à cette maladie de la moelle.

Il me paraîtrait inutile de citer ici la paralysie saturnine au nombre des maladies avec lesquelles on peut confondre la paralysie générale spinale antérieure subaiguë, si Duchenne luimême n'avait commis cette confusion dans un des cas dont il rapporte l'histoire. Je fais allusion à l'observation LXXXYI de

son Traité' de ï Électrisation localisée, observation qu'il cite comme un exemple montrant que la paralysie générale spinale antérieure subaiguë peut être précédée de crises gastralgiques très intenses.

Il s'agit d'un malade âgé de 35 ans qui, en 1865, au bout de quatre ans de séjour au Brésil, avait été pris de douleurs gastralgiques atroces avec sensation de brûlure, de déchirure, de contracture, avec vomissements, avec gonflement de la région épigastrique, sans coliques ni constipation. Ces douleurs qui survenaient sous forme de crises d'une demi-heure de durée, reparaissaient après une demi-heure à trois quarts d'heure d'intervalle et elles n'avaient cessé qu'au bout de neuf jours. Deux autres crises semblables avaient eu lieu : l'une, six mois après la première ; l'autre, en 1870 (janvier). En mars delà même année, tremblement de la main droite, faiblesse générale ; un mois plus tard, paralysie des extenseurs de cette main, puis progressivement paralysie des mouvements des doigts, de l'avant-bras sur le bras et du bras sur l'épaule du côté droit; atrophie consécutive des muscles. Le membre supérieur gauche se prend ensuite de la même façon. Miction et défécation normales. Au moment où Duchenne examine ce malade, les membres inférieurs sont affaiblis ; la marche et la station verticale sont possibles : les membres supérieurs sont paralysés, à l'exception des muscles fléchisseurs des doigts et du pouce et des muscles de l'éminence thénar. Gontractilité abolie dans les muscles paralysés ; elle est affaiblie dans les autres muscles des bras.

Duchenne a appris que les médecins qui ont vu ce malade à Bahia l'ont considéré comme atteint du béribéri. J'ai vu ce malade dans un des hôpitaux de Paris; il était manifestement atteint de paralysie saturnine et il savait que cette affection s'était produite à la suite de l'usage prolongé, comme boisson, de liquides ayant été contenus dans des vases de terre dont la couverte était mal faite.

Dans des cas de ce genre, le diagnostic serait évidemment difficile, si les renseignements donnés par le malade n'offraient pas une grande netteté et si l'affection était déjà ancienne. Mais dans la plupart des cas, les antécédents du malade et la distribution des paralysies musculaires permettront d'établir assez facilement si l'on a, oui ou non, affaire à un cas d'intoxication saturnine.

Je dirai, en passant, que le second cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë, précédée de douleurs gastralgiques intenses (Obs. LXXXYII) rapporté par Duchenne, ne me paraît pas avoir reçu de cet auteur une juste interprétation. S'il n'y a

pas eu, dans ce cas aussi, une intoxication comme cause des phénomènes paralytiques, je serais disposé à le considérer comme un fait de méningo-myélite.

Les difficultés de diagnostic que j'ai signalées ne sont pas les seules. On peut être parfois dans l'embarras pour savoir si l'on a affaire à une poliomyélite antérieure subaiguë ou à une névrite périphérique plus ou moins généralisée et plus ou moins intense. Je me suis trouvé plusieurs fois dans cet embarras et, comme exemple de la perplexité où l'on peut se trouver, je crois devoir citer le fait suivant.

Le nommé L., âgé de 31 ans, siphonier, entre dans mon service, à l'Hôtel-Dieu, salle Saint-Denis, 43, le 28 novembre 1884. Gomme antécédents de famille on n'a à signaler que l'existence de l'épilepsie chez une tante maternelle. L. n'a pas eu d'accidents de scrofule. A 23 ans, il a eu un chancre dur, infectant. Il a été soigné alors et n'a eu dans la suite aucune manifestation syphilitique. Le traitement n'a été fait que pendant six semaines ou deux mois. A 28 ans, blennorrahagie de courte durée. Habitudes intempérantes, comme boissons. Le malade recevait, paraît-il, de la maison où il travaille, deux litres et un quart de litre de vin par jour ; il buvait un peu d'eau-de-vie chaque matin et allait cinq à six fois par jour, chez les marchands de vin, boire ou du vermouth, ou de l'absinthe, ou de la bière. Cependant il dit n'avoir jamais eu ni tremblement des mains, ni pituite, ni cauchemars.

Vers la fin du mois de septembre 1882, le malade qui venait de faire ses 28 jours et s'était remis au travail, s'aperçut un matin que ses forces avaient diminué. Il se disposait à porter, avec un de ses compagnons de travail, une tourie d'acide sulfurique et avait pris une des anses ; il se vit hors d'état de fermer la main assez fortement pour tenir et soulever cette anse. Cet état de faiblesse dura quinze jours, puis les forces revinrent peu à peu à leur degré normal.

En mars 1883, L. remarqua que ses membres inférieurs s'affaiblissaient, que les chairs y devenaient flasques et que les muscles du cou et des mâchoires n'avaient plus la même vigueur ; il pouvait à peine mâcher et était obligé de se nourrir de soupe. En même temps, sa langue devenait paresseuse ; il avait de la difficulté pour parler et ses yeux larmoyaient constamment. Les organes des sens restaient dans l'état normal. Il est alors hors d'état de continuer son travail qui consiste à remplir des siphons d'eau- de-seltz et il est employé à des occupations n'exigeant presque aucun effort. En môme temps que la faiblesse des membres, le malade y ressentait de fortes crampes qui se produisaient tantôt dans un membre, tantôt dans un autre : ces crampes le réveillaient trois ou quatre fois pendant la nuit et l'obligeaient à marcher un peu pour les faire disparaître. Les plus douloureuses avaient les mollets pour siège.

Après un mois de durée, il se manifeste un certain degré d'amélioraion, surtout dans les muscles du cou et de la mâchoire. Le malade peut

de nouveau mâcher ses aliments et reprendre sa nourriture ordinaire; la parole redevient facile, le larmoiement s'atténue, puis disparaît. Mais la faiblesse des membres et la flaccidité des masses musculaires persistent, bien que cependant la locomotion soit devenue, à ce moment, un peu plus facile.

Cette amélioration ne fut que momentanée ; bientôt la faiblesse s'accrut progressivement, et en même temps l'atrophie des masses musculaires augmentait peu à peu. La maladie atteint son maximum au commencement de novembre 1884 et reste stationnaire jusqu'au commencement du mcis de mars 1885. L... marchait alors péniblement, la tête un peu rejetée en arrière, les bras pendants et en s'aidant d'une canne qu'il tenait de la main droite. Pendant la marche, sa tète et son corps exécutaient des oscillations alternatives à droite et à gauche. La faiblesse était plus marquée dans les membres du côté droit que dans ceux du côté gauche; le pied droit tournait souvent de dehors en dedans. Le malade pouvait toutefois marcher assez longtemps sur un terrain uni ; mais si le sol était incliné, il lui arrivait non rarement de tomber lorsqu'il descendait la pente; pour se relever alors, il était obligé d'appuyer successivement ses mains sur ses pieds, sur ses jambes, ses genoux et ses cuis- j-. Il éprouvait une grande difficulté pour monter les escaliers, pouvait à peine lever les pieds, surtout celui du côté droit, pour gravir une marche.

C'est dans cet état qu'il est entré à l'Hôtel-Dieu. A la vue, on constatait une diminution plus grande du volume des membres du côté droit que de ceux du côté gauche. La mensuration dénotait exactement cette différence. Il n'y avait aucun trouble reconnaissable de la sensibilité. L'examen électrique des muscles a montré que la contractilité faradique était conservée dans tous les muscles, mais légèrement affaiblie dans un grand nombre d'entre eux. Pour la plupart des muscles ainsi explorés, la contractilité était en général un peu plus forte du côté gauche que du côté droit; l'inverse s'ubservait pour quelques muscles du membre supérieur et du membre inférieur. La réaction de dégénération faisait défaut partout, ou du moins on n'en a constaté que le degré le moins accusé, celui où le pôle positif produit, à la fermeture, des contractions avec le même nombre d'éléments que le pôle positif. On a trouvé pour le deltoïde, le biceps brachial, le triceps, le grand palmaire, le biceps crural du côté droit, NFG = PFC. Il en était de même pour le triceps brachial, le rond pronateur, le grand palmaire, le biceps crural du côté gauche. Aucun trouble trophique ; miction et défécation normales.

Depuis l'entrée du malade à l'Hôtel-Dieu on a pratiqué la faradisation des muscles affaiblis et donné à l'intérieur de l'iodure de potassium. On a obtenu ainsi une amélioration graduelle et lente; mais cette amélioration n'a réellement commencé à se produire qu'à partir du mois de mars 1885. Au mois de décembre 1885, le malade n'avait plus, depuis longtemps, d'oscillations du corps pendant la marche; il pouvait monttr un peu plus facilement l'escalier.

Il est difficile de savoir au juste à quelle cause anatomique se rattachent les divers symptômes observés chez ce malade

S'agit-il d'un cas de poliomyélite antérieure subaiguë ? On peut invoquer, à l'appui de cette manière de voir, l'évolution de la maladie, son début assez brusque, l'apparition de la paralysie avant toute diminution du volume des muscles, l'absence d'altérations de la sensibilité et de troubles trophiques, l'état normal de la miction et de la défécation et enfin l'amélioration obtenue au moyen de l'électricité. Mais les phénomènes d'affaiblissement delà langue et des muscles, concourant à la mastication ne se montrent pas habituellement dans la poliomyélite antérieure subaiguë et de même, en général, dans cette affection, il n'y a pas de crampes violentes et répétées comme chez notre malade. La physionomie symptomatique n'a pas été non plus celle de la myélite centrale diffuse. Peut-être tous les symptômes ont-ils été l'expression d'une polynévrite périphéque ; peut-être faut-il incriminer la syphilis et admettre comme cause une affection syphilitique des centres nerveux. Aucune de ces hypothèses n'est pleinement satisfaisante et le diagnostic est resté douteux.

Nous n'avons rien à dire de spécial sur l'étiologie de la poliomyélite antérieure subaiguë ou chronique. Les causes alléguées sont à peu près les mêmes que pour la paralysie spinale atrophique de l'adulte ou encore pour la myélite subaiguë ou chronique ; ce sont les traumatismes, surtout les chutes sur le dos, les efforts prolongés et violents, l'exposition au froid humide, les excès de diverses sortes. Les intoxications par le plomb, par l'arsenic, etc., peuvent-elles provoquer chez un individu prédisposé le développement de cette maladie ? Aucun fait ne nous autorise jusqu'à présent à l'admettre. Un cas intéressant, publié par M. Dejerine l, donne à penser que la syphilis pourrait bien jouer un rôle de ce genre ; M. Eisenlohr a publié un cas analogue. Disons que, dans la plupart des cas, on ne parvient pas à démêler la cause de la maladie.

Pour pouvoir exposer avec netteté l'anatomie pathologique de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë, il faudrait que nous eussions à notre disposition des relations d'autopsies recueillies dans des cas tout à fait indiscutables de cette maladie . Ces relations nous font presque entièrement défaut.

1. J. Dejerine. Atrophie musculaire et paraplégie dans un cas de syphilis maligne précoce [Archives de physiologie normale et pathologique, 1876, pp. 430 et suiv.)*

L'autopsie publiée, par exemple, par MM. Cornil et Lépine me paraît appartenir à l'histoire de la paralysie générale diffuse subaiguë ou à celle de la myélite diffuse subaiguë ordinaire. Il en est de même d'un cas publié par M. Kétly * et d'un autre cas publié par M. Webber 2. Seul, le fait rapporté par M. Dejeriue peut être utilisé, parce qu'il paraît bien être un cas de poliomyélite antérieure subaiguë ; mais il se peut que les lésions ne présentent pas toujours les mêmes caractères que ceux qui ont été constatés clans ce cas.

Dans de telles conditions de pénurie de données nécroscopiques directement applicables à la poliomyélite antérieure subaiguë, nous devons nous bornera des présomptions fondées sur la symptomatologie de celte maladie. Nous pensons avec Duchenne (de Boulogne), que cette maladie est produite par des altérations des cornes antérieures de la moelle épinière. S'agit-il de lésions inflammatoires? Cela est probable, bien que nous n'ayons pas ici, comme lorsqu'il s'agit de poliomyélite antérieure aiguë de l'enfance, des raisons impérieuses, tirées de la symptomatologie, pour admettre une irritation inflammatoire de la moelle épinière. Les premières atteintes de paralysie ne sont pas, en effet, précédées le plus souvent, comme dans la paralysie spinale atrophique aiguë de l'enfance ou de l'âge adulte, d'une période d'invasion caractérisée par de la fièvre ou par des phénomènes d'irritation médullaire. Malgré cela, il est bien difficile de ne pas attribuer aux lésions médullaires de la poliomyélite subaiguë une origine inflammatoire. Les altérations subies par les cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise médullaire ne peuvent pas être considérables au début et il en est certainement de même pendant longtemps, car les muscles paralysés conservent parfois pendant des mois une contractilité plus ou moins affaiblie et ils ne s'atrophient que lentement. Que sont ces altérations? Nous sommes dans une ignorance profonde à cet égard. Il est vraisemblable qu'elles peuvent, quelles qu'elles soient au début, s'accentuer graduellement, lorsque la maladie poursuit sa marche sans temps d'arrêt et que les cellules peuvent disparaître par atrophie, ce qui entraîne nécessairement une aggravation de l'état des muscles, une abolition complète de leur contractilité faradique et une atrophie de plus en plus marquée.

1. Kétly. Poliomyelitis anterior acuta et chronica. (Wien. med. Woch., 1877, n.28 et 29. — Brève analyse de l'autopsie in W. Erb. loc. cit., p. 722). 2. W. Erb, loc. cit., p. 722.

Une affection qui, dans un grand nombre de cas, sinon dans tous, montre une tendance plus ou moins accusée à rétrocéder spontanément, peut être considérée, si on la compare aux autres maladies subaiguës ou chroniques de la moelle, comme une de celles qui comportent le pronostic le plus favorable. Toutefois, en présence d'un cas de ce genre, il est nécessaire d'être très réservé dans l'indication des suites probables de la maladie, parce qu'il est possible qu'elle passe à l'état chronique et constitue ainsi un état d'infirmité permanente, ou bien qu'elle atteigne, dans sa marche progressive, les noyaux d'origine des nerfs bulbaires et qu'elle devienne ainsi tout à fait menaçante pour la vie.

Les moyens que l'on doit employer dans le traitement de la paralysie amyotrophique subaiguë ne diffèrent pas de ceux qui constituent la médication habituelle des maladies de la moelle épinière. Ces moyens sont les suivants : 1° l'application de révulsifs sur la région rachidienne ; 2° la faradisation ou la galvanisation des muscles paralysés; le massage de ces muscles ; 3° à l'intérieur, les iodures, les arsenicaux, le seigle ergoté ou l'ergotine, la noix vomique et les préparations de strychnine.

D'après l'histoire abrégée que nous venons de tracer de la maladie, appelée, par Duchenne (de Boulogne), paralysie générale spinale antérieure subaiguë, et que Ton pourrait désigner sous le nom de paralysie amyotrophique subaiguë, il s'agit encore ici d'une affection systématique de la moelle. Ce sont encore les cornes antérieures de la substance grise médullaire qui sont atteintes tout d'abord et, dans ces cornes, ce sont, suivant toute probabilité, les grandes cellules nerveuses qui sont le siège principal du processus morbide. Il en est du moins ainsi dans les cas simples, les seuls à l'aide desquels on puisse constituer une espèce morbide. Les modifications pathologiques de la substance des cornes antérieures peuvent, sans doute, se propager, chez certains malades, soit aux autres parties de la substance grise, soit même aux faisceaux blancs de la moelle. La maladie perd alors, dans une certaine mesure, sa physionomie caractéristique et si l'anamnèse ne donne que des renseignements incertains, confus, il est presque impossible d'établir un diagnostic précis.

Il faut, autant que possible, de la netteté dans la spécification des types morbides. Ou bien il y a une maladie de la moelle épinière, distincte des autres, dans laquelle on voit une paralysie progressive envahir les muscles, groupes par groupes, s'accompagner d'affaiblissement graduel de la contractilité musculaire et d'atrophie à marche parallèle, sans troubles de la sensibilité, sans altérations trophiques cutanées, sans paralysie de la vessie ou du rectum, maladie qui tend d'ordinaire à une guérison plus ou moins complète; — ou bien il n'y a pas lieu d'admettre le type morbide démêlé et spécifié par Duchenne (de Boulogne), et la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de cet auteur ne devrait plus être indiquée, en se plaçant au pointde vue historique, que comme un exemple des erreurs que peut commettre même un bon esprit, en ne soumettant pas à une critique suffisamment sévère les impressions fournies par l'examen d'un petit nombre de faits cliniques.

Des faits rapportés par les auteurs et de ceux que j'ai vus, il résulte pour moi la conviction que l'affection systématique de la moelle, dont Duchenne a donné, le premier, la description, existe bien réellement et qu'elle peut poursuivre toute son évolution sans que ses caractères distinctifs soient altérés par des symptômes propres à d'autres maladies médullaires. Cette affection se rattache d'ailleurs par des faits intermédiaires à la poliomyélite antérieure aiguë, et l'on pourrait à la rigueur la considérer comme une simple variété de cette affection de la moelle épinière.

Faralysie générale spinale diifuse subaiguë

C'est sous le nom de Paralysie générale spinale diffuse subaiguë que Duchenne (de Boulogne) a décrit la seconde forme de paralysie générale spinale subaiguë qu'il a cru pouvoir considérer comme un type distinct d'affection médullaire.

Si j'ai adopté les vues de cet auteur sur la paralysie spinale antérieure subaiguë, je me sépare très nettement de lui relativement à cette autre forme de paralysie amyotrophique. Je ne crois pas à l'existence distincte du type morbide dont il s'agit ici. Il est facile de réfuter Duchenne, même en se bor-

nant à l'examen des faits à l'aide desquels il a cherché à instituer ce type.

D'après Duchenne (de Boulogne), la paralysie générale spinale diffuse subaiguë offrirait, d'une façon générale, les mêmes symptômes que la paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Elle n'en différerait que par l'addition de quelques phénomènes morbides qu'on ne rencontre pas dans celle-ci. Ces symptômes seraient les suivants : « 1° Des douleurs plus ou » moins vives, soit dans des points du rachis, soit sur le » trajet de certains nerfs, soit dans les masses musculaires en- » vahies par la paralysie ; 2° des troubles profonds de la sensi- » bilité de la peau (hyperesthésie ou anesthésie cutanée) ; » 3° des contractures ou une rigidité des membres ; 4° une » paralysie, à des degrés divers, de la vessie bu du rectum; » des désordres génésiques ; 4° enfin, une escarre au sa- » crum. »

Duchenne donne quelques détails sur chacun de ces symptômes, puis il cite des faits cliniques dont je vais dire quelques mots.

Mais auparavant, il convient de noter que l'ensemble de ces symptômes n'offre rien de caractéristique. On voit dans la description de Duchenne que les premiers phénomènes de la maladie sont des fourmillements, des engourdissements des doigts, des orteils ; que bientôt il s'y joint des douleurs plus ou moins fixes, quelquefois très vives, siégeant dans les membres ou dans les diverses régions du tronc et accompagnées ou non d'hyperesthésie cutanée sur différents points du corps ; que plus tard à cette exaltation de la sensibilité de la peau succède une anesthésie plus ou moins étendue. Peu après le début des douleurs, ou en même temps qu'elles, se produit un affaiblissement musculaire qui détermine, au bout d'un temps plus ou moins long, une paralysie complète plus ou moins étendue. Puis surviennent des contractures ou de la rigidité des membres, de la paralysie de la vessie et du rectum, de l'impuissance génitale ou au contraire de l'excitation des organes génitaux et enfin, des escarres qui contribuent à hâter le dénouemenl fatal.

On peut se demander s'il y a dans ce tableau des traits qui soient de nature à caractériser la physionomie d'une espèce clinique, distincte de celles que nous connaissons déjà? Ces divers symptômes ne peuvent-ils pas être observés dans des

cas de myélite diffuse ou de méningo-myélite? Je n'hésite pas, pour ma part, à penser que Duchenne n'a pas été aussi bien inspiré que d'ordinaire, lorsqu'il a proposé d'admettre l'existence d'une paralysie générale spinale diffuse subaiguë.

Si l'on est conduit à cette appréciation par la lecture de la description de Duchenne, la conviction se fait plus complète encore par l'étude des faits qu'il cite à l'appui de son opinion. Le premier fait qu'il rapporte est un des deux cas d'atrophie musculaire progressive relatés par MM. Charcot et Joffroy dans les Archives de physiologie^. « Je me bornerai, dit-il, à » résumer ici l'un de ces derniers faits cliniques qui, h mes » yeux, est un cas-type de paralysie générale spinale diffuse » subaiguë. »Or, en lisant cette observation, il est facile de reconnaître qu'il s'agit d'un cas de pachyméningite cervicale avec lésions médullaires étendues et profondes, et MM. Charcot et Joffroy ont eu bien soin d'ailleurs de noter que ce fait diffère considérablement des cas d'atrophie musculaire progressive véritable. Duchenne de (Boulogne) mentionne aussi, comme appartenant à l'histoire de la paralysie générale spinale diffuse subaiguë, l'autre observation de MM. Charcot et Joffroy 2. Eh bien, ici encore, cet auteur a commis une erreur d'interprétation. Le fait en question, comme l'établissent MM. Charcot et Joffroy dans les réflexions dont ils font suivre leur observation, n'est autre chose qu'un cas de sclérose latérale symétrique de la moelle épinière, avec lésion concomitante des cornes antérieures de la substance grise médullaire et amyotrophie consécutive.

Nous ne pouvons pas non plus admettre, avec Duchenne, comme des faits de paralysie générale spinale diffuse subaiguë, les cas de myélite périépendymaire subaiguë, publiés par divers auteurs, et dont plusieurs ont été analysés par M. Hallopeau dans le travail très intéressant où il a consigné l'observation de ce genre que nous avions étudiée ensemble dans mon service, à la Salpêtrière 3.

Ce sont là les seuls faits cités par Duchenne pour légitimer la création du type morbide qu'il a désigné sous le nom de

1. Charcot et Joffroy. Deux cas d'atrophie musculaire progressive avec lésions de la substance grise et des faisceaux antérieurs de la moelle {Archives de physiologie, 1869, p. 3S4 et suiv. Voir, pour l'observation dont parle Duchenne, p. 637).