‹ Maladies du systáeme nerveuxChapitre 43 sur 73 · Loc. cit., p. 356 et suiv · texte numérisé non relu

Loc. cit., p. 356 et suiv

3. H. Hallopeau. Contribution à C étude de la sclérose diffuse périépendymaire (Mém. de la Soc. de Biologie, 1869, pp. 69 et suiv.). Voir aussi: Comptes rendus de la Soc. de Biol., 1869, p. 271et suiv.

paralysie générale spinale diffuse subaiguë. On voit qu'ils ont une tout autre signification que celle qu'il leur avait attribuée, et, en réalité, je ne vois pas à quelle espèce pathologique bien définie on pourrait appliquer la dénomination proposée par Duchenne. Assurément, il y a des cas de myélopathie dans lesquels se produisent tous les symptômes indiqués par cet auteur comme caractérisant le type qu'il voulait établir, mais ce sont des cas qui ne se distinguent pas par des caractères bien nets des faits ordinaires de myélite diffuse chronique, ou de sclérose combinée.

D'autres auteurs ont réuni diverses observations sous le nom de myélite subaiguë ou chronique des cornes antérieures et Ton pourrait être tenté de chercher, parmi ces observations, des faits auxquels devrait s'appliquer le nom proposé par Duchenne. Mais ce serait en vain, comme il est facile de le reconnaître en les soumettant, comme nous l'avons fait pour les cas cités par Duchenne, à un examen critique un peu attentif. Je me contenterai de passer en revue les faits qui ont été rassemblés par M. Seguin1. Il donne dans son travail le résumé de 45 cas. Les sept premiers, empruntés à l'ouvrage de Duchenne, appartiennent à l'histoire de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Les observations VIII et IX sont dues à M. Moriiz Meyer et concernent deux frères qui, pris ensemble de rougeole à l'âge de 18 ans, furent atteints, à la suite de cette maladie, de paralysie des membres inférieurs avec atrophie et difformités consécutives. Il s'agissait, dans ces deux cas, d'une paralysie atrophique semblable à celle de l'enfance. Les observations X, XI, XII, provenant de M. Charcot, sont résumées d'après la thèse de M. Petitfïls (Paris, 1873], et sont aussi des faits de paralysie spinale aiguë atrophique de l'adulte. Il en est de même de l'observation XIII (fait de M. Gombault, recueilli dans le service de M. Charcot et cité précédemment). L'observation XV est encore un fait de paralysie spinale aiguë amyotrophique de l'adulte, rapporté par M. Bernhardt (déjà cité). Pour le cas XVI, observé par M. Seguin, il me semblerait difficile de le considérer comme un fait de paralysie générale spinale antérieure subaiguë; mais rien, dans le résumé présenté par l'auteur, ne s'oppose à ce qu'on admette qu'il y a eu, dans ce cas myélite des cornes antérieures, ou plutôt myélite diffuse des

Ja ciSa^^^l °f theAnterior Bonuor W *********

régions dorsale et dorso-lombaire, avec prédominance dans les cornes antérieures.

Il s'agit d'un homme âgé de 24 ans, bien portant jusque-là et non syphilitique, qui fait une chute violente de cheval et reste sans connaissance pendant quelques minutes. Quelque temps après, il s'aperçoit que ses membres inférieurs s'affaiblissent. Cette faiblesse augmente peu à peu jusqu'à la paralysie complète. Il n'y a pas de diminution de sensibilité, ni de paralysie de la vessie et du rectum, ni d'escarres, pas de mouvements spasmodiques. Au bout d"un an, il commence à pouvoir s'asseoir dans son lit. Six ans après le début, on constate une atrophie très marquée du groupe tibial antérieur des muscles de la jambe et des muscles plantaires, sans difformités. Lacontractilité faradique est abolie dans les muscles de la région jambière antéro-externe.

Il y a une sensation de pesanteur dans la partie inférieure du dos et une légère douleur au niveau des vertèbres lombaires inférieures.

Il est clair qu'on ne trouve dans ce fait ni les caractères ordinaires delà paralysie spinale aiguë amyotrophique, ni même ceux de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë. D'ailleurs M. Seguin l'avait considéré d'abord comme un cas de congestion de la moelle épinière, diagnostic qui paraîtra sans doute peu justifié et que l'auteur a plus tard réformé luimême, mais d'une façon incomplète, en voulant faire entrer cette observation dans le cadre des myélites systématiques.

L'observation XVII, due à M. Seguin, semble être un fait de paralysie spinale aiguë amyotrophique (paralysie atrophique aiguë chez l'adulte) survenue chez une femme âgée de 20 ans : il y aeu deux atteintes : une première qui a paralysé le membre inférieur gauche ; une seconde, à l'âge de 22 ans, avec paralysie du membre inférieur droit.

L'observation XVIII a été recueillie aussi par M. Seguin sur un homme âgé de 40 ans environ. Le diagnostic qu'il a posé (inflammation des cornes antérieures de la moelle) est évidemment incomplet, puisque le malade a présenté de l'anesthésie et un affaiblissement si marqué des notions de situation, qu'il « perdait ses jambes dans son lit ». Ce malade a complètement guéri au bout d'un an. Il s'est agi probablement, dans ce cas, d'une méningo-myélite produite parle froid, avec prédominance des altérations dans les cornes antérieures.

Dans l'observation XIX (homme de 47 ans), qui provient aussi de M. Seguin, il s'agit encore d'un cas de myélite subaiguë, avec prédominance dans les cornes antérieures : il y a eu

aussi guérison clans ce cas au bout d'un an environ. On peut porter un diagnostic semblable pour l'observation XX (homme de 23 ans), recueillie par M. Seguin : pour ce cas-là d'ailleurs, l'auteur ne s'éloigne pas de notre manière de voir, puisqu'il dit qu'il s'agit d'une myélite ou d'une dégénération des cornes de la substance grise médullaire, avec extension probable de la myélite aux autres parties de lamoelle en quelquespoints. L'observation XXI, relative à un malade de M. T. A. Mac Bride, âgé de 28 ans, est encore un fait de myélite diffuse, avec guérison en peu de mois.

Le cas XXII, recueilli par M. Lucas Championnière dans le service de M. Jaccoud, est une observation de paralysie spinale aiguë amyotrophique (femme âgée de 20 ans). Il en était de même dans l'observation XXIII (homme âgé de 28 ans), dans l'observation XXIV (jeune fille âgée de 18 ans), dans l'observation XXV (femme âgée de 33 ans) ; ces diverses observations sont dues au professeur Kussmaul.

L'observation XXVI, due à ce même médecin, est regardée par lui comme un exemple de paralysie spinale subaiguë de l'adulte.

Il s'agit d'une jeune fille âgée de 17 ans, non prédisposée par hérédité aux affections nerveuses, qui, en mars 1872, fut atteinte, sans cause appréciable, d'une attaque de mydriase guérie par la fève de Calabar; En mars 1873, faiblesse des mains survenant aussi sans cause. En septembre,les mains qui avaient repris de la force redeviennent plus faibles, la parésie envahit les avant-bras et les bras de façon à rendre l'élévation des bras impossible. Dans la seconde moitié de septembre la faiblesse apparaît dans les jambes et le dos. Engourdissement et fourmillements dans les bras et les jambes, mais pas de véritable douleur. Mouvements de la tête et du cou intacts. Respiration, circulation, défécation, miction, normales, pas de symptômes généraux. A la fin de septembre, la paralysie avait atteint son plus haut degré et dura ainsi pendant deux mois. Pendant ce temps, atrophie progressive des muscles de la main, surtout de ceux des éminences thénar et hypothénar, des muscles des avant-bras et des jambes.

La malade, au moment où elle fut admise dans le service de M. Kussmaul, en janvier 1874, avait été traitée, au moyen du galvanisme, par le Dr Schmidt et elle allait mieux. On constatait une grande diminution de la contractilité faradique et galvanique dans les muscles parétiques et atrophiés. Dans quelques muscles de la main, le plus fort courant ne produisait aucune contraction.

En février, amélioration encore plus marquée, mais les symptômes sont encore très accusés. Gonlinuation du traitement électrique. Au commencement de juillet, la malade était presque rétablie ; mais on remar-

quait que quelques muscles qui obéissaient alors à la volonté n'avaient pas recouvré leur excitabilité par l'une ou l'autre sorte de courant.

Les cas XXVII, XXVIII, XXIX, XXX, observés par le professeur Erb, sont des faits de paralysie spinale aiguë amyotropbique, et le cas XXXI, observé par le même médecin, est un fait de myélite diffuse subaiguë ou chronique.

L'observation XXXII est le fait qui a été communiqué h la Société de Biologie en 1875 par MM. Corail et Lépine 1 et qui a été bien souvent cité, parce que c'est un des seuls dans lesquels l'autopsie ait été suivie d'un examen microscopique attentif de la moelle épinière et des racines des nerfs.

A ne consulter que l'histoire clinique de ce cas, histoire d'ailleurs peu développée clans la communication dont il s'agit, il semble bien que MM. Cornilel Lépine aient eu sous les yeux un fait incontestable de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Ces auteurs ne disent pas quel a été le diagnostic posé parle chef de service, M. Germain Sée ; mais ils constatent que si ce fait diffère delà plupart clés cas publiés par Duchenne et de celui qui a été publié par M. Russmaul (un de ceux qui ont été observés par ce médecin), en ce qu'il a été constamment progressif et qu'il n'y a jamais eu d'amélioration de l'état des régions musculaires envahies, iln'en diffère qu'eu cela ; « toutes les personnes disent-ils, qui ont examiné le » malade, et notamment Duchenne, ont été unanimes sur ce » point ». L'autopsie n'a pas donné des résultats aussi nets qu'on pouvait s'y attendre. D'après les présomptions émises par Duchennedans son traité, on aurait dû trouver des altérations limitées aux cornes antérieures; j'ajoute que les circonstances cliniques du fait venaient, d'après ce que nous en connaissons, à l'appui de ces présomptions. Or, on a bien constaté des lésions des cornes antérieures, lésions «consistant surtout » en une sclérose ou inflammation chronique avec atrophie » des cellules nerveuses, épaississement des vaisseaux, corps granuleux et lacunes périvasculaires pleines de sang » ; mais il y avait aussi, depuis le haut jusqu'en bas de la moelle, une altération des cordons latéraux cle la substance blanche. On trouvait encore un peu d'hypertrophie des tubes nerveux, soit clans les cornes postérieures, soit en dehors d'elles (cylindres

1 . Cornil et Lépine. Sur un cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë suivi d'aulopsie (Comptes rendus de la Société de Biologie, 1875, pp. 75 et suiv.).

d'axe plus volumineux el myéline très épaisse). Les lésions de la substance blanche étaient surtout marquées dans la région cervicale; là, il y avait une sclérose diffuse au pourtour des cornes antérieures; cette sclérose se limitait, à la région dorsale et à la région lombaire, à la moitié postérieure des cordons latéraux de chaque côté. Cette sclérose occupait le même siège que la sclérose dégénérative descendante et, lorsqu'elle confinait à la surface de la moelle, elle s'accompagnait d'une petite couche de sclérose annulaire. « Tout nous porte à penser, » disent les auteurs, d'après ces premiers examens, que cette » sclérose est secondaire à l'atrophie des cellules nerveuses » des cornes antérieures. »

Si l'on peut, à la rigueur, souscrire à l'opinion de MM. Corail et Lépine, en ce qui concerne les lésions des faisceaux latéraux des régions dorsale et dorso-lombaire delà moelle, il n'en est pas de même par rapport aux altérations delà région cervicale. Il n'est pas certain que les faisceaux antéro-latéraux n'aient pas été, dans cette région, atteints dès les premières périodes de la maladie. En somme, on ne voit pas ce qui peut autoriser à séparer entièrement le fait de MM. Corail et Lépine de l'histoire delà myélite diffuse chronique, d'autant plus que les caractères cliniques de ce cas diffèrent, sous certains rapports, comme le reconnaissent les auteurs, de ceux des cas-types de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë.

L'observation XXXIII a été publiée par M. Soulier dans le Lyon médical.

Le malade était un homme de 57 ans qui, vingt jours avant son admission, avait remarqué une difficulté de miction. En huit jours, ses membres inférieurs devinrent faibles ; celui du coté droit avant l'autre. Le onzième jour, il était forcé de garder le lit. Il avait eu un accès de crampes dans une jambe. Les articulations des extrémités inférieurs étaient douloureuses. Vers le dix-septième jour, son bras droit devint faible et le gauche bientôt après. Le vingtième jour, lors de son entrée, il n'avait pas d'altération de la parole; les pupilles étaient égales, la déglutition était un peu difficile; bras faibles, jambes tout à fait paralysées. Pas de contractions fibrillaires. Sensibilité conservée. Picotements dans les jambes. Abolition de la contractilité faradique. Plus tard, la dysphagie devint plus prononcée, la miction plus difficile et le sphincter anal s'affaiblit. Un peu de fièvre. Plusieurs jointures des membres inférieurs devinrent gonflées et douloureuses ; pas d'escarres. L'état ne tarda pas à s'améliorer sous l'influence du traitement et le malade quittait l'hôpital tout ;i fait guéri.

J'ai tenu à donner presque intégralement l'analyse de M. Se-

guin, pour qu'on puisse juger avec moi qu'il ne s'agit pas, dans ce cas, d'un fait de paralysie générale spinale antérieure subaigue. M. Soulier a publié ce fait sous le titre de : Observation de paralysie ascendante aiguë avec guérison. Cette dénomination pourrait être discutée ; mais elle montre tout au moins que l'auteur, qui est très instruit, n'a pas cru avoir sous les yeux un cas rentrant dans le groupe dont nous examinons la légitimité. Il est clair même qu'on commettrait une erreur en le considérant, avec M. Seguin, comme un exemple de myélite des cornes antérieures.

Dans l'observation XXXIV, due à M. D. F. Lincoln, il s'agit vraisemblablement d'un cas de paralysie spinale aiguë amyotrophique, survenue chez un homme âgé de 49 ans. C'est du reste ce qu'a pensé ce médecin, car il intitule sa relation clinique : Cas de paralysie spinale chez un adulte, ressemblant à la paralysie dite infantile.

L'observation XXXV, rapportée par M. Lemoine dans le Lycrn Médical (1875), me paraît être un fait bien net de paralysie spinale antérieure subaiguë. Je crois devoir reproduire ici presque textuellement le résumé qu'en donne M. Seguin.

Il s'agit d'une femme âgée de 40 ans, admise à l'hôpital, le 5 décembre 1864, et qui, jusqu'à la maladie actuelle, avait été d'une bonne santé. Quatre mois avant son admission, elle avait remarqué des picotements dans les jambes et les pieds et avait éprouvé quelques douleurs (non fulgurantes) dans divers points des jambes. Elle devint bientôt de plus en plus faible ; elle eut de la fièvre avec exacerbations vespérales. Huit jours avant son entrée, la marche devint impossible. Au moment de son admission, on constata une paraplégie complète ; les pieds étaient en extension et un peu en valgus. Sensibilité normale ; pas de mouvements réflexes; abolition complète de réaction aux courants faradiques dans les muscles paralysés. Yessie et rectum dans l'état sain. Le 8 décembre, le bras droit est faible. Le 42 décembre, ce membre est devenu plus faible; il y a aussi de l'affaiblissement du bras gauche. Le 15 décembre, le malade ne peut pas se tourner dans son lit; le bras droit est tout à fait paralysé, le bras gauche l'est aussi presque complètement. Presque tous les muscles des quatre membres ont perdu leur contractilité faradique. La sensibilité est normale ; la vessie et le rectum fonctionnent bien. Pas d'escarres au sacrum. Le 16 décembre, la parole et la déglutition sont difficiles. A midi, vives douleurs brûlantes et déchirantes dans les deux talons. Jusque-là le traitement avait été expectant. On applique largement le cautère actuel sur la région spinale, depuis la vertèbre proéminente jusqu'au sacrum. Le 20 décembre, amélioration ; les douleurs ont cessé, le bras gauche est plus fort. La malade commence à remuer le bras droit. Le 5 janvier, le pied

droit (le dernier paralysé) exécute de légers mouvements; les bras sont devenus plus forts. L'amélioration s'est accentuée ensuite de plus en plus ; les muscles, après la guérison, étaient encore grêles et se fatiguaient facilement.

La marche ascendante de la paralysie, l'abolition de la contractilité faradique dans les muscles atteints, la persistance, à l'état normal, de la sensibilité, du fonctionnement de la vessie et du rectum, l'absence d'escarres et l'amélioration progressive, se produisant à un certain moment pour aboutir à la guérison complète : toutes ces circonstances cliniques s'accordent pour montrer que cette observation doit être considérée comme appartenant bien à l'histoire de la paralysie spinale amyotrophique subaiguë (poliomyélite ou téphromyélite antérieure subaiguë)

L'observation XXXYI, recueillie par le DrGeorge-M. Beard, est un cas de myélite subaiguë. L'observation XXXVII, due à M. Leyden, est un cas de paralysie atrophique aiguë (malade âgé de 30 ans). Dans l'observation XXXYlll, relatée par M. W. A. Hammond, il s'agit d'un cas de myélite subaiguë, avec prédominance des altérations dans les cornes antérieures. Le traitement par l'électricité et par l'ergot de seigle avait produit une guérison complète. Une autre observation (cas XXXIX — malade âgé de 35 ans), due au même auteur, peut être regardée comme un fait de paralysie temporaire, analogue à ceux qu'on a constatés dans l'enfance. L'observation XL, empruntée aussi à M. Hammond, est peut-être un cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Mais il est permis de faire de sérieuses réserves à l'égard de ce diagnostic.

Le cas XL1 est une observation de M. L. Couty recueillie au Val-de-Grâce, dans le service de M. Villemin 1 .

« La maladie que nous venons d'analyser, dit l'auteur, à la » suite de sa très inléressante observation, nous paraît être un » cas-type de paralysie. spinale de l'adulte... » C'est, en effet, l'interprétation à laquelle conduisent la marche et les symptômes de l'affection chez le malade dont il est question.

L'observation XLI1 a été publiée par M. Dejerine 2. 11 est difficile de déterminer avec précision le groupe d'affections

1. Couty. Note sur un cas de myélite aiguë des cornes antérieures {paralysie infan* tile)t [Mèm. de la Soc. de Biologie, 1876, pp. 147-162).

2. J. Dejerine. Atrophie musculaire et paraplégie dans un cas de syphilis maligne

précoce (Archives de physioL normale et pathologique, 1 876, pp. 430- 1 '(2.

médullaires dans lequel on doit ranger cette observation. Elle offre de grandes analogies avec la paralysie atrophique de l'adulte, en ce sens que la paralysie s'est accompagnée de diminution très notable de la contractante des muscles, ainsi que d'atrophie de ces organes. Elle y ressemble surtout en ce que, après avoir envahi les quatre membres, elle a commencé à rétrocéder. En outre, les lésions médullaires trouvées à l'autopsie n'étaient pas très différentes de celles qui existent dans la pa alysie atrophique. Toutefois ces lésions étaient bornées aux cellules nerveuses des cornes antérieures et la névroglie n'était pas atteinte comme elle l'est d'ordinaire clans la paralysie spinale amyotrophique aiguë. D'autre part, on avait constaté pendant la vie un peu d'anesthésie tactile sur le dos des pieds et sur les jambes, un léger degré d'ataxie des mains, un peu de raideur des doigts et il y avait de l'incontinence des matières fécales. Ces derniers caractères n'appartiennent ni à la symptomatologie de la paralysie spinale aiguë amyotrophique, ni à celle de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë.

L'observation XL11I, recueillie par M. Séguin, est probablement un fait de myélite subaiguë, avec prédominance des lésions dans les cornes antérieures. Le cas XLIY a été recueilli aussi par M. Seguin : c'est encore un cas de myélite diffuse dans lequel les cornes antérieures paraissent avoir été plus atteintes que les autres parties delà moelle épinière. La dernière observation (cas XLY) est relative à un médecin qui a envoyé à M. Seguin l'histoire de sa propre maladie. ïl ressort de cette relation que ce médecin, suivant toute vraisemblance, a été affecté de myélite diffuse subaiguë, laquelle, limitée aux parties inférieures de la moelle, a présenté quelques-uns des caractères de la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne.' C'est ainsi que la maladie, après avoir produit une paralysie très prononcée de certains muscles des jambes, en particulier des fléchisseurs de la jambe gauche, s'est terminée par une guérison complète. Mais la paralysie a été limitée à ces muscles et n'a pas offert une grande tendance à se généraliser, bien qu'à un certain moment il y ait eu des douleurs névralgiques dans les membres supérieurs avec sentiment d'engourdissement : d'autre part, on a constaté des phénomènes de douleur et une rétention passagère d'urine, phénomènes qui ne font point partie de la symptomatologie habituelle de la poliomyélite antérieure subaiguë.

En résumé, on ne voit pas dans un seul des cas réunis par M. Seguin un ensemble de caractères cliniques qui autorise à le considérer comme un exemple de la forme clinique particulière, établie par Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie générale spinale diffuse subaiguë- Je crois devoir répéter queles observations citées par Duchenne sont des faits de myélite diffuse subaiguë, qui ne se distinguent d'autres cas de cette même maladie que parce que les cornes antérieures de la substance grise ont été plus altérées dans ces cas que dans d'autres. Cette prétendue forme particulière de maladie de la moelle épinière me paraît donc devoir être rayée des cadres nosologiques.

En est-il de même de l'affection médullaire observée par M. Dejerine? Ce médecin a publié récemment deux cas de myélite diffuse, assez grave en apparence et qui se sont, l'un et l'autre, terminés par la guérison. Or, la guérison est rare dans la myélite diffuse étendue et, d'autre part, l'ensemble des caractères symptomatiques offrait, dans les deux cas, une physionomie particulière ; de telle sorte que l'on pourrait être tenté de considérer, avec M. Dejerine, cette forme d'affection de la moelle comme une myélopathie toute spéciale \

Le malade de l'observation Ier était un homme âgé de 57 ans, garçon de magasin, entré à l'hôpital de la Charité, service de M. Hardy, le 7 décembre 1879. Aucun antécédent de famille; aucune maladie antérieure. Quatorze mois avant l'entrée à l'hôpital, début par de la fatigue extrême à la fin de ses journées de travail ; un peu plus tard, affaiblissement général ; au bout de deux à trois mois, difficulté de la station verticale. Jamais ni fièvre, ni sensation d'engourdissement, ni douleurs. La parésie augmente peu à peu ; le bras gauche devient plus faible que le bras droit et diminue graduellement de volume.

Au moment de l'entrée, amaigrissement musculaire général, les muscles de la face sont seuls intacts. Pas de déformation des membres. Difficulté des mouvements pour passer, dans son lit, de l'attitude couchée à l'attitude assise.

Les membres inférieurs, qui sont très affaiblis, n'offrent pas une parésie flaccide, mais au contraire une parésie avec tendance à la contracture. Si le malade lève une jambe au-dessus du plan du lit, ce membre inférieur devient raide et est agité par un tremblement analogue à celui de a sclérose latérale. Palpitations fasciculaires dans les muscles qui ont exécuté des mouvements.

I. J. Dejerine. Sur une forme particulière et curable de myélite centrale diffuse chronique {Myélopathie ayant des symptômes analogues à ceux de la myélite centrale diffuse chronique et se terminant par la guérison) [Revue de Médecine, 1882, pp. 193 el saiv.).

Dans la marche, qui est très pénible, sans ataxie, les pieds frottent le sol; au bout de quelques moments, contracture des membres, impossibilité de continuer les mouvements de locomotion.

Les membres supérieurs sont aussi très affaiblis et leurs muscles très atrophiés.

Pas d'épaississement du tissu cellulaire sous-cutané.

Les réflexes tendineux sont exagérés. Trépidation réflexe des pieds.

Sensibilité cutanée tactile abolie. Les excitations algogènes ne provoquent que des sensations de contact; la sensibilité à la température est conservée; les notions de position sont normales.

Les sphincters de la vessie et du rectum fonctionnent comme dans l'état de santé.

Exagération de la contractilité^dite idio-musculaire. La contractilité farado-musculaire est presque intacte partout ; la sensibilité musculaire électrique est très affaiblie.

Traitement par l'iodure de potassium et par l'électricité.

Pendant six mois pas de changements reconnaissables ; au bout de ce temps, commencement d'amélioration ; il n'y a presque plus de tendance aux spasmes musculaires, un peu moins de faiblesse ; la sensibilité est aussi un peu moins paralysée.

Au mois de janvier 1881, l'amélioration est bien plus nette, bien qu'il y ait encore de l'atrophie musculaire plus marquée à gauche qu'à droite. La marche et les autres mouvements sont plus faciles. Les courants faradiques et les courants galvaniques agissent comme dans l'état normal.

Le 15 mars, le malade était à peu près guéri et le 10 mai, la guérison était complète. La sensibilité est redevenue normale ; l'atrophie musculaire a disparu; le malade est aussi vigoureux qu'avant sa maladie. Il sort de l'hôpital à cette époque, est revu en décembre 1881. La guérison était bien définitive.

La seconde observation offre une grande analogie avec celle que nous venons d'analyser.

Cette seconde observation est celle d'un homme âgé de 43 ans, tailleur de pierre, entré à l'hôpital de la Charité, le 2 février 1881, dans le service de M. Hardy. Pas d'antécédents morbides dans sa famille, ni dans son propre passé, si ce n'est des gourmes et des maux d'yeux dans son enfance.

Les premiers phénomènes de la maladie ont été des troubles de la sensibilité survenus dans les mains, quatre mois avant son entrée à l'hôpital : fourmillements, engourdissements et un peu d'anesthésie. Bientôt après, affaiblissement graduel des membres supérieurs et, en même temps, palpitations fasciculaires dans les muscles de ces membres et dans les grands pectoraux. Au bout de deux mois environ, phénomènes du même genre dans les membres inférieurs : fourmillements d'abord dans les pieds, puis dans les jambes, puis dans les cuisses. Affaiblissement parallèle dans ces divers segments des membres inférieurs. Pas de fièvre ; miction et défécation normales.

Lors de l'entrée, on constate facilement l'affaiblissement des membres supérieurs et la diminution du volume des muscles : dans le membre supérieur gauche, elle est surtout marquée dans les muscles de la région interne de l'avant-bras.

Les réflexes tendineux sont très exagérés : on peut faire contracter isolément chaque muscle en percutant son tendon. Contractions fasciculaires.

Sensibilité tactile abolie dans la peau des mains ; elle est à peu près normale, à partir du coude, en remontant vers l'épaule. Sensibilité à la douleur extrêmement affaiblie ; sensibilité à la température très diminuée aussi. Notions de position très nettes.

Le malade peut se tenir debout môme sur une seule jambe ; il peut marcher, mais en écartant les pieds l'un de l'autre ; il est très faible sur ses jambes. Peu d'atrophie apparente.

Réflexes tendineux exagérés. Trépidation réflexe des pieds. Flaccidité des muscles ; mais après une légère fatigue, raideur musculaire très facile à constater.

Sensibilité tactile abolie sur certains points des pieds et sur les cuisses. Sensibilité à la douleur presque abolie. Sensibilité à la température presque intacte.

Station verticale et marche sans titubation, les yeux fermés.

Palpitations fasciculaires dans les muscles lorsqu'ils se sont contractés.

Muscles de la face normaux.

Aucun trouble trophique. Pas d'augmentation du tissu adipeux souscutané.

La miction et la défécation s'opèrent facilement.

Pas de douleurs, dans les différents points du corps.

La contractilité idio -musculaire, mise en évidence par les chocs portant sur les muscles, est exagérée.

La contractilité faradique est normale dans tous les muscles; la sensibilité électrique est affaiblie.

Traitement par la faradisation quotidienne des muscles.

Le 15 mars 1881, il y a un peu d'amélioration sous le rapport des troubles de la sensibilité.

Le 8 mai, l'amélioration a fait de grands progrès. Cette amélioration s'accentue graduellement de plus en plus. Le 23 mai, la force musculaire est remontée presque au degré normal ; le 15 juillet, il y a déjà un mois que cet homme a pu reprendre son travail; ses muscles ont recouvré leur volume et leur énergie de l'état de santé.

L'affection, dans ce cas, n'a duré que neuf mois, depuis les premiers troubles morbides jusqu'à la guérison complète, tandis qu'elle avait duré plus de deux ans chez le premier malade.

M. Dejeriue rejette avec raison, pour ces deux faits, le diagnostic : paralysie générale spinale antérieure subaiguë. 11 montre ensuite qu'on ne saurait non plus les considérer comme des cas de paralysie générale spinale diffuse subaiguë; d'abord,

parce que, chez ces malades, on n'a point observé d'abolition de la contractilité dans les muscles atteints; parce qu'il n'y a pas eu de douleurs rachidiennes ou de douleurs sur le trajet des nerfs ; puis parce qu'il y a eu persistance du fonctionnement normal de la vessie et du rectum ; parce qu'il n'y a pas eu d'escarres au niveau du sacrum, et enfin parce que la maladie a guéri complètement dans les deux cas. Il combat aussi le diagnostic de myélite centrale diffuse subaiguë et il conclut en disant : « Nous croyons qu'il s'agit là d'une forme particu- » lière, nouvelle, de myélopathie généralisée et chronique, mais » curable, et qui, à notre connaissance du moins, n'a encore » élé décrite nulle part ».

La raison principale sur laquelle M. Dejerine s'appuie pour repousser l'hypothèse d'une myélite centrale diffuse subaiguë, c'est que dans les cas dont il s'agit la maladie s'est terminée par la guérison, tandis qne la terminaison de la myélite diffuse subaiguë serait toujours mortelle. Peut-être cet argument n'a-t-il pas une valeur absolue. M. Dejerine l'a bien senti luimême, puisqu'il a intitulé son travail : Sur une forme particulière et curable de myélite centrale diffuse chronique et qu'en réalité, il n'y a pas de différence tranchée entre la myélite subaiguë et la myélite chronique. Tant que des nécropsies ne seront pas venues dissiper toutes les obscurités du sujet, on sera en droit de supposer qu'il y a, dans les cas de ce genre, un processus irritatif ou subinflammatoire qui évolue plus ou moins lentement dans la moelle épinière et atteint, comme le fait remarquer M. Dejerine, la substance grise des cornes antérieures, la partie postérieure des faisceaux latéraux et les parties où se fait l'élaboration médullaire des impressions. Ce processus est évidemment des moins violents: il n'est pas rapidement destructif. Il est vraisemblable que les cellules nerveuses atteintes dès les premiers temps du développement de l'affection n'ont subi que de faibles modifications, analogues, quoique relativement lentes, h celles qui ont lieu bien plus rapidement dans les cellules nerveuses les moins compromises chez les enfants ou les adultes affectés de paralysie spinale amyotrophique aiguë. Comme dans celles-ci, les changements moléculaires qui ont eu lieu dans les cellules antérieures ont été cependant suffisants pour y paralyser les aptitudes fonctionnelles et même pour abolir, dans certaines d'entre elles, le pouvoir trophique qu'elles exercent sur les

muscles. Mais les altérations n'ont pas dépassé ce degré et n'ont pas été assez fortes pour entraîner graduellement la déchéance structurale des cellules nerveuses, ni assez étendues pour faire perdre aux muscles leur contractilité faradique.

En somme, il me semble légitime, jusqu'à plus ample informé, de considérer les faits publiés par M. Dejerine comme des exemples de myélite centrale diffuse subaiguë ; mais on ne peut pas non plus se refuser à admettre qu'il s'agit, dans ces cas, d'une forme spéciale de cette maladie. La marche envahissante des lésions, la prédominance de la paralysie sur l'atrophie musculaire, la persistance de la contractilité musculaire à l'état à peu près normal, la tendance aux contractures, l'exagération des réflexes tendineux et de la contractilité idio-musculaire, l'abolition de la sensibilité cutanée tactile, dans des parties plus ou moins étendues des régions affectées, l'absence de douleurs et de troubles trophiques, l'intégrité du fonctionnement de la vessie et du gros intestin ; tous ces caractères constatés dans les deux cas de M. Dejerine constituent, comme il l'a bien indiqué, parleur ensemble, une physionomie clinique toute particulière, complétée par le trait distinctif que lui imprime la curabilité de l'affection.

D'ailleurs, il faut bien le dire : malgré les progrès qui se sont accomplis dans le domaine de la pathologie de la moelle épinière, nous désignons encore, sous le nom de myélite chronique, une sorte de caput mortmim clans lequel on a relégué un grand nombre d'états morbides très variés comme intensité, comme symptômes, comme marche, comme pronostic, très obscurs comme étiologie, qui probablement formeront plus tard ou des maladies distinctes, ou tout au moins des variétés spéciales de l'inflammation chronique des centres nerveux médullaires.

Suivant que les lésions de la myélite centrale chronique restent cantonnées autour du canal de la moelle, ou qu'elles se propagent soit vers les cornes antérieures, soit vers les parties postérieures, soit vers les cordons blancs, les symptômes doivent présenter et présentent, en effet, de notables différences. Puis, suivant les causes, suivant les sujets et suivant d'autres influences qui nous échappent, la maladie est plus ou moins intense, plus ou moins grave. De telle sorte qu'il est difficile, eu réalité, de tracer une histoire typique de la myélite centrale diffuse chronique.

En cet état de choses, c'est évidemment faire œuvre utile que de dégager de l'ensemble des faits rassemblés d'ordinaire sous cette dénomination, les cas qui paraissent offrir des caractères spéciaux, assez nettement définis. M. Dejerine a le mérite d'être entré résolument dans cette voie. Les deux cas qu'il a publiés et dont j'ai donné une brève analyse, constituent, pour ainsi dire, un noyau autour duquel viendront sans doute se grouper d'autres faits semblables et alors, ce que nous regardons aujourd'hui comme une variété de la myélite subaiguë ou chronique deviendra définitivement une forme particulière, un type distinct de maladie médullaire, que nous saurons reconnaître pendant la vie.

Page 1