AFFECTIONS SYSTÉMATIQUES DE LA SUBSTANCE GRISE DE LA MOELLE

épinière (suite)

Atrophie musculaire progressive myélopathique.

On donne ce nom d'atrophie musculaire progressive à une maladie à évolution lente, qui se traduitpar une diminution progressive du volume des muscles, avec affaiblissement concomitant de leur puissance d'action. Cette maladie n'atteint jamais simultanément l'ensemble du système musculaire, ni même tous les muscles d'un membre ; mais elle commence à atrophier quelques muscles ou un seul muscle et se propage ensuite peu à peu à une partie plus ou moins considérable de la musculature du corps.

Les données exactes, relatives à cette maladie, datent de 1850. Elles ont été fournies par les recherches électro-physiologiques de Duchenne (de Boulogne). Ce médecin sagace avait déjà constaté à cette époque les principaux caractères de l'atrophie musculaire progressive et il avait communiqué en 1849 un résumé de ses recherches à l'Académie des sciences ; il les montrait presque chaque jour dans les services médicaux delà Charité. Si Aran a publié, en 1850 \ la première description clinique de cette affection, on peut dire qu'il avait trouvé un secours puissant dans les études de Duchenne. Le tableau tracé par Aran ne pouvait laisser aucun doute : la maladie dont il indiquait les principaux caractères était bien un type spécial, non démêlé jusque-là, méritant une place à part dans les cadres nosologiques. Le nom d'atrophie musculaire progressive que ce médecin proposait pour désigner la maladie en question fut accepté par tous les palhologistes et aujourd'hui c'est encore cette dénomination qui a cours dans le langage médical. 11 serait fa-

1. Aran. Recherchas sur une maladie non encore <li-mh> du système musculaire {Atrophie musculaire progressive). Archives gen. de Médecine, 1850, II, septembre, et octobre.

cile de trouver des indications relatives à cette maladie dans des ouvrages antérieurs à 1850, dans les œuvres de Ch. Bell, de Romberg, par exemple ; mais de là à un tableau clinique distinct, reconnaissable, il y avait loin, et ces recherches rétrospectives n'enlèvent rien au mérite d'Aran. Certains auteurs ont désigné le type d'atrophie musculaire décrit par Aran, sous le nom de maladie d'Aran. D'autres ont accolé le nom de Duchenne à celui d'Aran et nous savons tous aujourd'hui ce qu'on entend lorsqu'on parle de l'atrophie musculaire, type Aran- Duchenne. Si l'emploi de cette dénomination avait prévalu, c'eût été justice que d'ajouter à ces deux noms celui de Cruveilhier qui se rattache d'une façon si étroite à cette première période de l'histoire de l'atrophie musculaire progressive. Duchenne (de Boulogne) ne fît paraître qu'un peu plus tard, en 1853, les résultats de ses travaux, et la première publication de Cruveilhier date aussi de cette même année.

Depuis lors, l'atrophie musculaire progressive a été l'objet de nombreuses publications, tous les points de l'histoire de cette maladie ont été examinés avec le plus grand soin ; sur la plupart d'entre eux la lumière est faite, et s'il en est quelquesuns qui sont demeurés encore obscurs, c'est qu'ils sont au delà ou plutôt en dehors delà portée de nos investigations.

Lors des premières recherches de Duchenne (de Boulogne) sur l'atrophie musculaire progressive et pendant un certain nombre des années qui ont suivi, on crut pouvoir admettre que l'atrophie musculaire progressive est une affection ayant toujours les mêmes caractères cliniques et anatomo-pathologiques. Lorsqu'on eût découvert que la moelle épinière, dans des cas de ce genre, offre une lésion particulière des cornes antérieures, on pensa qu'on était autorisé à considérer cette lésion comme le point de départ constant des altérations du système musculaire. L'atrophie musculaire progressive fut donc regardée comme une affection de la moelle épinière, entraînant comme conséquence une altération atrophique des muscles. Toutefois, on avait observé quelques faits qui ne rentraient pas dans la règle, car l'examen histologique de la moelle épinière n'avait révélé aucune modification morbide et cependant, pendant la vie, on avait été entraîné, par l'évolution et les caractères symptomatiques de la maladie, à diagnostiquer une atrophie musculaire progressive. Ces faits, d'abord regardés comme des exceptions explicables, peut-être, par l'insuffisance

de l'étude microscopique de la moelle épinière, se sont multipliés assez dans la suite, pour qu'il ait bien fallu les tenir pour valables.

L'atrophie progressive des muscles n'est donc pas toujours due à une lésion primitive de la moelle épinière. Elle peut se produire sous l'influence d'altérations périphériques des nerfs moteurs. Bien que, dans ces derniers cas, il ne s'agisse pas d'une affection de la moelle épinière, je serai amené à les envisager d'un coup d'œil rapide lorsqu'il sera question du diagnostic de l'atrophie musculaire progressive d'origine médullaire. D'autre part, on a vu plus récemment des faits d'atrophie musculaire progressive dans lesquels l'altération des muscles était née sur place, sans lésions préalables soit de la moelle épinière et des nerfs moteurs, soit des nerfs moteurs seuls. Ces faits observés surtout dans l'atrophie musculaire progressive héréditaire, doivent être l'objet d'un examen spécial clans une prochaine leçon.

C'est de l'atrophie musculaire progressive d'origine médullaire que nous devons nous occuper ici. Elle constitue, en somme, le cas le plus ordinaire et c'est elle que l'on désigne lorsqu'on parle, sans indication spéciale, de l'atrophie musculaire progressive.

La maladie, désignée sous ce nom, peut se présenter au médecin comme un état morbide primitif ou protopathique ; en d'autres termes, elle peut naître et évoluer isolément, sans être précédée d'une autre affection cle la moelle épinière : ou bien elle peut être secondaire, deutéropathique, c'est-à-dire être consécutive à telles ou telles altérations de la moelle épinière qui paraissent lui avoir donné naissance soit par voie de propagation d'une région des centres médullaires à uneaulre région de ces centres, soit en éveillant et mettant enjeu une prédisposition latente jusque-là. Elle peut enfin procéder de lésions du bulbe rachidien, qui ont gagné la moelle épinière et l'ont envahie de haut en bas. 11 convient de nous borner, pour fa description sommaire que nous voulons tracer de la maladie, à ne tenir compte que des faits d'atrophie musculaire progressive et primitive. Les études histologiques sur l'état de la moelle épinière, dans ces cas, nous ont appris que les cellules antérieures des cornes antérieures sont atteintes d'atrophie et, d'autre part, comme on a pensé que celte altération se produit sous l'influence d'une irritation subinflammafoire chronique de ces élé-

ments anatomiques et peut-être delà névroglie ambiante, on a proposé de donner à la maladie le nom de poliomyélite antérieure chronique (ou téphromy élite ou spocliomyélite antérieure chronique). Que la maladie soit inflammatoire ou non — ce que nous aurons à discuter plus tard, — il est clair qu'elle offre un des types les plus nets des affections systématiques de la moelle épinière, puisque les lésions primitives, dans les cas simples, restent exactement confinées dans Faire des cornes antérieures delà substance grise médullaire.

Poliomyélite antérieure progressive chronique. — Atrophie musculaire progressive.

Cette maladie avait eu son histoire clinique tracée par Aran et par Duchenne (de Boulogne), avant qu'on en connût les véritables lésions. Aran avait pensé qu'il s'agissait là d'une affection périphérique, myopathique, et Duchenne avait partagé cette manière de voir. L'absence habituelle de douleurs soit au niveau du rachis, soit dans la continuité des membres ; l'intégrité de la sensibilité cutanée; la non-existence de contractures ou de phénomènes spasmodiques quelconques et, au premier plan, la persistance de la motilité dans les parties affectées : tous ces caractères semblaient prêter un appui assez solide à l'hypothèse d'Aran et de Duchenne. Ce fut Cruveilhier qui découvrit les premiers indices d'une lésion centrale. A l'autopsie du nommé Lecomte, dont la maladie avait pu être étudiée à l'hôpital de la Charité pendant les dernières périodes de son évolution, Cruveilhier constata une atrophie très manifeste des racines antérieures des nerfs rachidiens et il émit la présomption qu'il devait y avoir une atrophie des faisceaux antérieurs de la moelle et que la maladie pouvait avoir pour cause une altération de la moelle épinière. Cruveilhier avait été ainsi amené à proposer les noms de paralysie musculaire progressive ou de paralysie musculaire atrophique, qui impliquaient l'idée d'une maladie siégeant primitivement dans le système nerveux. Mais ces noms avaient l'inconvénient grave de mettre sur le second plan l'atrophie musculaire et de donner à penser que cette atrophie est consécutive à la paralysie. Dans cette autopsie de Lecomte, on put étudier aussi l'état des muscles atrophiés. Duchenne (de Boulogne) fit représenter l'avant-bras et la main de Lecomte et il inséra le dessin de ces parties dans son traité de M Electrisation localisée. 11 crut que les lésions musculaires con-

sistaient surtout en une atrophie graisseuse et c'est pour cela que, clans ses premières publications, il ajouta l'épithète « graisseuse » à la dénomination « atrophie musculaire progressive i » .

C'est en 1860 que la lésion des centres nerveux qui donne lieu aux altérations périphériques, nerveuses et musculaires de la maladie, fut signalée pour la première fois. C'est à M. Luys qu'est due cette découverte. Bien que la note relative aux caractères cliniques du cas dans lequel M. Luys a fait cette importante constatation soit très sommaire, il n'est pas douteux que la maladie n'ait bien été l'atrophie musculaire progressive. Voici, du reste, la reproduction abrégée de cette note :

« Il s'agit d'un homme âgé de 57 ans, entré à l'hôpital Lariboisière » dans le service de M.Hérard, et qui présentait une atrophie pronon- » cée des régions thénar ethypothénar de la main gauche. Les masses » musculaires del'avant-bras étaient pareillement diminuées de volume. » La faiblesse était proportionnelle à la diminution apparente de l'élé- » ment musculaire. La main et lavant-bras du côté opposé présentaient » aussi un peu de faiblesse et un certain degré d'atrophie. Il n'y avait » rien à signaler du côté des membres inférieurs. L'intelligence était » saine. Le malade succomba à une pneumonie intercurrente. »

Les racines antérieures de cinq nerfs cervicaux du côté gauche étaient atrophiées; les racines correspondantes du côté droit offraient aussi de l'atrophie, mais à un moindre degré.

Il y avait une congestion très prononcée de la moitié gauche de la région cervicale delà moelle, de la surface jusqu'aux parties centrales : denombreux corpuscules amyloïdes existaient dans la substance grise de cette région de la moelle.

Les fibres nerveuses des racines antérieures atrophiées étaient réduites aux gaines de Schwann.

« Dans les cornes antérieures de la substance grise, au point corres- » pondant aux lieux d'émergence des racines antérieures, nous ne pûmes » constater, dit M. Luys, en les recherchant avec soin, la présence des » cellules nerveuses ; elles avaient toutes disparu et nous ne trouvâmes » à leur place qu'une substance granuleuse que nous sommes porté à » considérer comme un exsudai des capillaires énormément dilatés de » ces régions.

p A côté de ces poinls où nous constatâmes l'absence des cellules antérieures, nous pûmes en trouver quelques-unes en voie d'évolution » rétrograde; elles étaient de coloration brunâtre, remplies degranula- >. lions foncées; toutes leurs anastomoses étaient rompues.

1. Duchenne (de Boulogne). Étude comparée des lésions anatomiques dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive et d'ins la paralysie générale. (Archives gén. de méd. 1853).

» C'est principalement dans le côté gauche de la substance grise que » nous trouvâmes ces lésions variées ; elles étaient bien moins pronon- » cées dans tout le côté droit.

» Les cellules nerveuses des régions postérieures correspondantes de » la moelle étaient pareillement méconnaissables.

)> La texture et les éléments anatomiques de la moelle, aux régions » dorsale et lombaire, étaient dans leurs rapports normaux *. »

J'ai tenu à reproduire intégralement les principaux passages de cette note afin que l'on puisse bien juger de la valeur des observations de M. Luys. On voit qu'il a nettement reconnu l'atrophie et la disparition des cellules des cornes antérieures de la substance grise dans les points correspondant aux racines antérieures atrophiées. C'est là, comme on le sait bien aujourd'hui, la lésion fondamentale, primordiale, de l'atrophie musculaire progressive myélopathique. Il indique d'autres altérations qui ne sont point constantes, telles que la vascularisation exubérante de la région affectée de la moelle et la présence de corps amyloïdes dans le tissu frappé d'atrophie ; il signale une lésion qui n'existe pour ainsi dire jamais, à savoir la destruction plus ou moins complète des cellules nerveuses des régions postérieures de la moelle. Mais je répète que c'est à lui que revient l'honneur d'avoir découvert l'altération des cellules nerveuses des cornes antérieures dans l'atrophie musculaire progressive et d'avoir ainsi appelé, le premier, l'attention des médecins sur ces modifications de la moelle épinière qui jouent un si grand rôle clans un certain nombre d'affections impliquant une atrophie musculaire plus ou moins étendue.

Yalentiner avait bien observé, en 1855, un cas d'atrophie progressive des muscles dans lequel il avait constaté une altération des racines antérieures et de la moelle épinière ; mais cette altération, en ce qui concerne la moelle épinière, était assez différente de celle que l'on trouve dans les cas de véritable atrophie musculaire progressive et, d'autre part, je partage les doutes émis par Duchenne (de Boulogne) sur le diagnostic posé par l'auteur.

Lockhart-Clarke a eu l'occasion d'examiner la moelle épinière dans quelques cas d'atrophie musculaire et il a bien vu et bien décrit l'atrophie des cellules des cornes antérieures

i. Jules Luys. Atrophie musculaire progressive ; lésions histologiques delà substance grise de la moelle épinière {Compte rendu de la Soc. de Biologie, 1869, p. 80).

de la moelle épinière. La première publication date de 1861 l, la seconde de 1862 2. Les années suivantes, on peut relever dans les publications périodiques quelques faits dus, soit à Lockhart-Clarke, soit à d'autres auteurs, faits qui n'ajoutent point de détails importants à ceux qui étaient déjà connus. En 1869, M. Hayemfît paraître un travail d'un grand intérêt sur l'atrophie musculaire, à propos d'un malade qu'il avait observé pendant les derniers mois de sa vie. J'ai pu examiner avec lui les diverses lésions trouvées à l'autopsie3. D'autre part, j'ai eu sous les yeux, dans mon service, à l'hôpital de la Pitié, un homme atteint d'atrophie musculaire progressive, dont la maladie a évolué très rapidement, c'est-à-dire en quatorze mois, depuis les premiers débuts jusqu'à la mort survenue par asphyxie. J'ai bien souvent appelé l'attention des personnes qui suivaient la visite sur les particularités remarquables de ce cas dans lequel le diagnostic n'a jamais été douteux. L'autopsie a été faite avec beaucoup de soin, sous ma direction, par 4 M. Troisier, alors mon interne, aujourd'hui mon collègue dans les hôpitaux, et il en a publié les résultats à la suite de l'observation clinique clans le même recueil *. J'ai contrôlé les principaux détails de l'examen microscopique des muscles, des nerfs et de la moelle épinière. C'est principalement à l'aide des données fournies par ces deux cas 5 que je vais exposer brièvement l'anatomie pathologique de la maladie.

Anatomie pathologique . — Dans tous les cas de vraie atrophie musculaire progressive, myélopathique, on rencontre clés lésions de la moelle épinière, des nerfs et de leurs racines, des muscles ; à ces lésions, dans certains cas, peuvent s'ajouter des altérations du bulbe rachidien .

1. Examen de la moelle dans un cas d'atrophie musculaire recueilli par Gairdncr (Archives de Méd. de Beale, 1861).

2. Lockhart-Clarke and Radcliffe. On Important Case of Paraly sis and Muscular Atrophy with Diseuse of the Nervous Centres. (British medico-chirurg. Heview, July 1862).

3. G. Hayem Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive avec lésions delà moelle {Archives de Physiol. normale et pathologique, 1869, pp. 263 et suiv.).

4 . Pierret et Troisier . Note sur deux cas d'atrophie musculaire progressive (Archive* de Physiol. normale etpathol., 1875, p. 237).

EL Le fait recueilli par M. Pierret et publié à la .suite de M. Troisier, ne me paraît pas un cas d'atrophie musculaire pure Les troubles de la sensibilité, la paralysie à peu près complète des membres intérieurs, la nature sclérosique des altérations principales de la substance grise, indiquent un processus morbide quelque peu différent de celui de la maladie que nous éludions ici.

YINGT-TROISIÈME LEÇON. 449

Disons tout d'abord, avant de nous occuper des diverses lésions, que, lorsqu'on pratique l'autopsie des individus atteints de cette maladie et qu'il s'est écoulé plus de 24 heures, comme c'est la règle, depuis leur décès, on trouve généralement que les parties dont les muscles sont très atrophiés n'offrent point de rigidité cadavérique, tandis que celle-ci peut exister encore, parfois très prononcée, dans les parties dont les muscles sont sains. La rigidité doit se produire bien certainement dans les muscles atrophiés, lorsque le tissu musculaire y existe encore, plus ou moins réduit; mais ce phénomène n'y présente qu'une durée passagère : il ne fait absolument défaut que si l'atrophie est poussée aux dernières limites.

La moelle épinière offre des lésions assez uniformes dans tous les cas, au point de vue de leur localisation et de leurs caractères histologiques : leur siège et leur étendue varient comme varient le siège et l'étendue des altérations musculaires.

Les membranes de la moelle épinière ne présentent pas de modifications habituelles; on ne constate, en général, aucune congestion de la pie-mère spinale au niveau des points lésés. Si quelque altération se rencontre dans ces membranes, si Ton trouve, par exemple, de la congestion, ou bien un peu d'épaississement delà pie-mère ou de l'arachnoïde, quelques plaques fibreuses, cartilaginiformes, dans l'épaisseur du feuillet viscéral'de cette dernière membrane, ce sont là des lésions éventuelles, surajoutées à celles que détermine le processus morbide ordinaire de l'atrophie musculaire progressive.

Peut-être d'ailleurs ces lésions ne sont-elles pas absolument rares. Elles existaient dans le cas publié par M. Cornil ; elles étaient très nettes aussi dans celui que M. Troisier a étudié dans mon service.

Dans certains cas où l'atrophie musculaire n'a pas atteint le même degré dans les membres des deux côtés et, à plus forte raison, lorsque l'atrophie a été tout à fait ou à peu près unilatérale, la moelle épinière peut présenter une asymétrie plus ou moins prononcée : la moitié de ce centre nerveux, du côté où se trouve l'atrophie musculaire la plus accusée, peut ainsi être notablement moins volumineuse que l'autre.

Cette asymétrie est bien plus facilement reconnaissable sur les coupes transversales de la moelle épinière. A l'état frais, on peut alors constater que la substance grise, sur ces cou-

pes, présente une surface moins étendue dans une des moitiés que dans l'autre, et on reconnaît sans peine que la différence est surtout marquée pour les cornes antérieures comparées l'une à l'autre. De même, quelquefois, le faisceau antérieur du même côté que la corne antérieure amoindrie est moins volumineux que celui du côté opposé. Mais à cela se bornent d'ordinaire, même dans ces cas d'asymétrie, les modifications de la moelle épinière visibles à l'œil nu, dans les examens faits à l'état frais.

Le plus ordinairement, du reste, l'atrophie musculaire qui a pu, au début, être unilatérale, ou qui, dans la première période, a prédominé d'un côté, devient bilatérale, à peu près semblable des deux côtés, du moins dans les cas dont l'évolution n'est pas arrêtée brusquement par une maladie intercurrente, mortelle. La moelle épinière ne présente alors aucune asymétrie ni extérieure, ni intérieure. Les seules modifications que l'on puisse constater par cette vue extérieure de la moelle, c'est, d'une part, un amoindrissement de ses diamètres et, d'autre part, une diminution de la saillie des renflements de ce centre nerveux ; c'est-à-dire du renflement dorso-lombaire ou du renflement cervical, lorsque la lésion est surtout prononcée dans l'une ou l'autre de ces régions. En dehors de ces indices, il est, d'ordinaire, absolument impossible de distinguer, à l'œil nu, le moindre changement morbide : la substance grise, en particulier, paraît absolument saine. Si l'on a noté parfois une teinte plus rosée dans la substance grise d'un côté, il ne faut voir là rien de caractéristique : de semblables différences existent parfois même dans des cas où l'on n'a observé, pendant la vie, aucun trouble des fonctions de la moelle et où l'examen microscopique ne démontre aucune lésion réelle de ce centre nerveux.

Si l'examen de la moelle épinière, fait à l'œil nu, au moment de l'autopsie, est le plus souvent négatif, il n'en est pas de même de celui des racines des nerfs rachidiens. Les racines antérieures de ces nerfs, dans la région de la moelle où se trouvent les lésions de la substance grise, sont atrophiées, grêles, grisâtres et même parfois à demi transparentes ; la modification qu'elles ont subie est d'autant plus frappante que les racines postérieures correspondantes sont demeurées saines et ont conservé, par conséquent, leur volume et leur teinte blanche.

Lorsqu'on a fait durcir la moelle épinière dans des liquides appropriés, de façon à pouvoir en étudier, à l'aide du microscope, des tranches minces convenablement préparées, on peut reconnaître que la substance grise est altérée en certains points, en usant de l'artifice que M. Bouchard a recommandé. Il suffit alors, en effet, de passer, sur les surfaces de section transversale de la moelle, un pinceau imbibé de solution ammoniacale de carmin, pour constater que certains points de la substance grise se colorent plus vivement que le reste de cette substance. Ce sont les cornes antérieures qui prennent la teinte rose la plus accentuée, et comme cette particularité ne s'observe pas dans l'état normal, on peut déjà, par cette simple épreuve, se convaincre que la substance grise n'est pas restée saine dans tous ses départements.

L'examen microscopique peut être pratiqué aussitôt après l'autopsie, avant que la moelle ait été soumise à l'action d'aucun liquide modificateur. On ne peut guère, dans ces conditions, étudier avec fruit des tranches transversales de la moelle ; on est forcé de se contenter de préparations faites par dilacération. Les préparations faites ainsi sur des parcelles des faisceaux blancs n'y montrent que des éléments anatomiques sains ; il n'y a pas d'augmentation appréciable des noyaux de la névroglie. Il n'en est pas de même de la substance grise ou, pour parler avec plus de précision, des cornes antérieures de cette substance. Après dissociation des éléments formant les parcelles de ces cornes que l'on veut étudier, on constate facilement que les cellules nerveuses y sont extrêmement rares et parmi celles que l'on y trouve, il en est qui sont revenues sur elles-mêmes, plus petites par conséquent, plus chargées de pigment et munies de prolongements plus grêles et peut-être plus fragiles que dans l'état normal ; car ils sont courts et se sont peut-être brisés dans les manœuvres de la préparation. Si l'on a coloré la préparation à l'aide du carmin ammoniacal, les cellules se reconnaissent plus aisément encore; mais ce que l'on voit bien aussi, ce sont les noyaux de la névroglie qui, dans certains cas, semblent plus nombreux que dans les mêmes points de la substance grise des moelles saines. Le tissu de la névroglie, dans les points altérés, est plus finement fibrillaire que dans l'état normal, et il contient moins de cylindraxes et de tubes nerveux grêles. On ne trouve que peu de corps granuleux en général, ou même on

n'en rencontre pas. Dans les cas d'ancienne date; il y a souvent des corps amyloïdes. Les vaisseaux, surtout dans les cas anciens, ont leurs parois un peu épaissies ; les vaisseaux capillaires peuvent être parsemés, à leur surface externe, de granulations graisseuses, irrégulièrement distribuées. La substance grise des cornes postérieures, étudiée de la même façon, ne présente aucune altération.

Pour reconnaître la disposition anatomique des lésions, il est indispensable d'étudier des tranches minces de la moelle épinière, après durcissement convenable de ce centre nerveux dans l'un ou l'autre des liquides qui sont employés pour cela (alcool, solution d'acide chromique, solution de bichromate d'ammoniaque, etc.). Les coupes de la moelle épinière durcie dans l'alcool permettent, lorsqu'elles sont rendues un peu transparentes par la glycérine et surtout lorsqu'elles ont été traitées par l'acide osmique, de voir si les tissus altérés contiennent des granulations graisseuses, des corps granuleux; mais il est impossible ainsi de bien étudier les autres détails de la lésion : il faut, pour cette étude, recourir aux tranches de moelle durcie par l'acide chromique et les autres liquides agissant d'une façon analogue. Lorsque ces tranches ont été teintes par les solutions ammoniacales de carmin ou de picrocarmin ammoniacal, et qu'on les a rendues transparentes en les traitant successivement par l'alcool et l'essence de térébenthine ou l'essence de girofles, on ne peut plus, il est vrai, s'assurer de l'existence des granulations graisseuses ou des corps granuleux, puisque les opérations préparatoires ont fait disparaître toutes les granulations de ce genre ; mais on peut, en revanche, constater avec la plus minutieuse exactitude toutes les altérations qui intéressent les cellules nerveuses, les fibres nerveuses et le tissu de la névroglie.

Si l'on examine ainsi la moelle épinière dans un cas d'atrophie musculaire progressive, on est immédiatement frappé de la teinte rose plus accusée que présentent les cornes antérieures de la substance grise, dans les régions altérées. Cette particularité est assez marquée pour qu'on puisse l'apercevoir même à l'œil nu, en regardant les préparations h contre-jour. Elle est due, d'une part, à la disparition d'un grand nombre de fibres nerveuses grêles qui traversent en tous sens la substance grise et, d'autre part, aux modifications subies par la névroglie qui, dans cette région, a été remplacée, eu grande

partie, par un tissu connectif sur lequel le carmin agit plus vivement que sur la substance grise normale.

Les cornes antérieures sont rarement atteintes dans toute leur étendue ; la partie antéro-interne de ces cornes est souvent respectée plus ou moins complètement par la lésion, (le sont les parties centrales et antéro-externes qui sont surtout altérées. On voit, à la première inspection microscopique, que les grandes cellules nerveuses des cornes antérieures sont loin d'être aussi nombreuses que dans l'état sain. La plupart d'entre elles ont même disparu. Il ne reste parfois pas une seule grande cellule des groupes antéro-externe et postéro-externe. Les cellules du groupe antéro-interne sont celles qui échappent le plus souvent à la destruction.

L'étude de tranches minces transversales de la moelle, prises non seulement au niveau des parties les plus lésées, mais encore au-dessus et au-dessous, permet de voir tous les degrés de l'altération des cellules, depuis la région où cet(e altération est le moins prononcée, jusqu'à la région où les cellules ont disparu et l'on peut ainsi se rendre compte, jusqu'à un certain point, des phases par lesquelles ces éléments anatomiques ont passé avant d'être complètement détruits.

Dans la région où la lésion est le plus avancée, région qui correspond, en général, aux racines des nerfs destinés aux muscles les plus anciennement et les plus profondément atrophiés, on peut, comme je viens de le dire, ne plus trouver aucun vestige des cellules nerveuses d'un ou de deux des groupes normaux des cornes antérieures; mais il n'en est pas toujours ainsi, et parfois on y voit quelques cellules normales et plus souvent encore des cellules plus ou moins modifiées. Celles-ci sont revenues sur elles-mêmes, sont fortement teintes par le carmin et peuvent contenir encore un noyau nettement visible; elles sont dépourvues de prolongements polaires ou bien, si elles en sont munies encore, ces prolongements sont souvent plus grêles que d'ordinaire et ils ne peuvent être suivis que jusqu'à une très faible distance. Les cellules non détruites peuvent être encore plus revenues sur elles-mêmes ; elles sont comme recroquevillées et momifiées, parfois jaunâtres ou brunâtres; elles n'ont plus de prolongements et l'on n'y reconnaît plus trace de noyau. Elles peuvent encore être réduites à un petit corps non racorni, mais plutôt comme raréfié, à peine teint par les matières colorantes, offrant une forme plus ou moins arrondie

ou irrégulièrement polyédrique. Enfin des cellules ayant encore à peu près les dimensions habituelles peuvent avoir subi une altération pigmentaire très accusée.

Ce sont ces mêmes modifications que Ton trouve dans les points où les lésions sont moins avancées; mais les cellules ainsi modifiées se trouvent en nombre plus ou moins restreint et elles sont entremêlées à des cellules saines de plus en plus nombreuses, au fur et à mesure que l'on se rapproche des régions où la moelle épinière redevient normale.

Comme l'atrophie musculaire progressive débute, en général, par les muscles des membres supérieurs, qu'elle y reste longtemps confinée, y poursuivant son évolution, parfois jusqu'aux degrés extrêmes, avant que les membres inférieurs soient atteints; comme la mort peut avoir lieu à une époque où ces membres sont encore indemnes ou du moins peu atrophiés, on comprend facilement que les altérations de la substance grise médullaire et des racines des nerfs rachidiens soient en général plus considérables dans le renflement cervical que dans les autres régions de la moelle épinière ; c'est une règle qui ne souffre que de bien rares exceptions.

La névroglie, qui environnait les cellules plus ou moins atrophiées, a subi une modification assez profonde; elle n'est plus traversée, comme dans l'état normal, par de nombreux prolongements polaires et de nombreuses fibres nerveuses grêles, et elle est devenue plus nettement fibrillaire que dans l'état normal. L'intensité relative de la teinte qu'elle prend au contact de certains réactifs colorants montre bien qu'elle diffère, comme constitution, comme nature, de la névroglie saine ; elle semble, sous ces rapports, s'être rapprochée de variétés particulières du tissu connectif ordinaire. Dans certains cas, les noyaux de cette névroglie modifiée ne sont pas notablement plus nombreux que ceux de l'état normal ; mais il n'en est pas toujors ainsi et, dans certaines observations, on a noté, de la manière la plus expresse, une multiplication plus ou moins abondante de ces noyaux.

Çà et là, dans la région altérée de la substance grise, on aperçoit des vaisseaux qui, suivant leur direction, sont coupés en travers ou parcourenl une partie delà corne antérieure dans un sens ou dans un autre. Ces vaisseaux sont séparés souvent du tissu de la corne par un espace plus ou moins large rempli d'une substance finement grenue. Lorsque le vaisseau a dis-

paru dans les manœuvres de la préparation, on trouve, dans le point qu'il occupait, une lacune relativement large, incomplètement comblée par cette substance grenue. Les lacunes de ce genre constituent ce que Lockhart-Clarke a nommé des Ilots de désintégration granuleuse ; ces îlots, il est vrai, peuvent aussi résulter d'altérations survenues dans la substance grise, après l'autopsie, par suite de conditions défectueuses de préparation; en somme, le plus souvent, les altérations médullaires désignées sous ce nom ne doivent être considérées comme des modifications d'origine pathologique que sous toutes réserves.

Les vaisseaux sont certainement plus larges, en général, dans les points altérés des cornes antérieures, que clans les autres parties de la substance grise médullaire. Les capillaires y semblent plus nombreux, probablement parce qu'ils sont plus visibles. Cet état des vaisseaux des régions altérées des cornes antérieures avait déjà été signalé avec une grande netteté par M. Luys.

Il constate, dans le cas qui lui a fourni l'occasion d'examiner les lésions de la moelle épinière :

« L'énorme développement du système capillaire dans toute la por- » t;on de la substance grise correspondante aux points où les racines » étaient atrophiées. Les vaisseaux, en effet, étaient littéralement tur- » gides, et les globules empilés les uns sur les autres dans leur cavité. » Les canaux vasculaires venant de la périphérie de la moelle et ceux » venant des portions centrales formaient tous un lacis excessivement re- » marquable. En quelques endroits, le tissu de la substance grise avait » été éraillé par suite de la dilatation des parois vasculaires. Presque » partout, les parois des vaisseaux étaient épaissies et entourées d'un » dépôt granuleux, véritable exsudât qui n'avait pas été au delà de leur » tunique externe ; dans d'autres points, Fexsudat avait franchi cette » limite et se trouvait à l'étal diffus, dans la trame de la substance grise » principalement. Cette vascularisation exubérante était plus dévelop- » pée du côté gauche; elle avait complètement disparu au niveau de la » région dorsale et de la région lombaire. Une grande quantité de cor- » puscules amyloïdes se faisait remarquer dans le tissu cellulaire qui » entourait les capillaires et dans les portions centrales de la substance » grise ! . »

M. Troisier note, à propos du cas que nous avons observé ensemble, qu'on observe dans les cornes antérieures un assez grand nombre de vaisseaux capillaires et peut-être un épaississement de la paroi des artérioles [loc. cit.).