J. Luys. Loc. c2Ï.,p

M. Hayem avait constaté aussi les modifications que présentent souvent les vaisseaux dans les cas de ce genre.

« Dans le sillon antérieur, dit-il, on trouve un gros vaisseau à paroi » épaisse, couverte de noyaux, et, au moment où il arrive au fond du » sillon, il est entouré par une masse granuleuse abondante.

» Tous les vaisseaux que l'on aperçoit dans les préparations sont ex- » trêmement épaissis ; les plus gros offrent deux parois : l'une, épaisse, » sans noyaux; l'autre, externe, composée d'un tissu conjonctif rempli » de noyaux extrêmement abondants. Il existe constamment, de chaque » côté du canal central, sur les limites externes des commissures, une » ou deux fentes irrégulières, au centre desquelles on aperçoit la coupe » transversale de deux ou trois artérioles très épaisses. Ces sortes de la- » cunes paraissent être le résultat d'une exsudation périvasculaire, qui » a disparu actuellement par le fait de la préparation.

» Tous les capillaires que l'on peut suivre à l'intérieur de la substance » grise, et particulièrement dans les cornes antérieures, offrent égale- » ment une sclérose très manifeste, et les plus gros sont entourés d'un » espace clair, lacuneux, dont l'origine est sans doute la même que » celle des fentes des commissures. »

L'épaississement des parois vasculaires n'a pas été mentionné par tous les observateurs ; cependant on voit, parles citations précédentes, que cette lésion et l'élargissement des capillaires sont loin d'être des altérations exceptionnelles.

Il n'est pas rare non plus de trouver le canal médullaire oblitéré par des cellules provenant de la multiplication des éléments sous-épithéliaux et l'on constate souvent des éléments cellulaires plus ou moins nombreux au voisinage de ce canal et jusqu'à une assez grande distance, éléments disposés dans le sens transversal. Cette modification ne peut assurément pas être regardée comme une simple variété de l'état normal, mais c'est une altération assez fréquente; elle est vraisemblablement d'origine irritative, mais on ignore si elle se traduit pendant la vie par des symptômes inconnaissables ; en tout cas, elle ne doit pas être considérée comme une des lésions caractéristiques de l'atrophie musculaire progressive.

Le tissu des cornes postérieures est généralement tout à fait sain. M. Luys, il est vrai, a trouvé les cellules de ces cornes altérées, « méconnaissables », mais aucun autre auteur n'a constaté celte modification morbide, et tous ceux qui ont publié des observations d'atrophie musculaire progressive s'accordent, au contraire, à noter que la partie postérieure de la substance grise médullaire n'offrait aucune lésion.

Les cellules des colonnes vésiculaires de Lockhart-Clarke sont intactes aussi dans tous les cas non compliqués.

Les commissures de la moelle ont conservé, dans la plupart des cas, tous les caractères de l'état normal.

Les faisceaux blancs delà moelle ne présentent, en général, aucune trace d'hyperplasie de leur névroglie. 11 n'est pas rare pourtant d'observer une diminulion plus ou moins marquée de l'épaisseur des cordons antérieurs proprement dits et peutêtre aussi de la partie antérieure des cordons antéro-latéraux ; mais cette réduction de volume n'est guère reconnaissante lorsque les lésions de la moelle sont bilatérales et symétriques ; elle n'est bien visible que dans les cas relativement rares où la maladie est unilatérale ou tout au moins très prédominante d'un côté.

Les diverses lésions que nous venons d'indiquer offrent les mêmes caractères, quelle que soit la région de la moelle où elles siègent. C'est dans la région cervicale, ainsi que nous l'avons dit, qu'elles atteignent d'ordinaire leur plus haut degré de développement. Le groupe de cellules, qui constitue le tractus intermedio-lateralis, dans cette région, échappe le plus souvent aux atteintes de l'affection.

On ne trouve pas, dans cette maladie, de foyers de forte altération de la substance grise aussi distincts que dans la paralysie amyotrophique de l'enfance. Ainsi, lorsque la lésion existe d'une façon prédominante, comme c'est la règle, dans la région cervicale de la moelle, elle ne cesse pas brusquement dans la partie inférieure de cette région, mais elle s'y éteint peu à peu; d'autre part, on la voit habituellement se prolonger dans les parties supérieures de cette région, où elle s'affaiblit peu à peu de bas en haut ; il n'est pas rare même de constater l'existence d'altérations très prononcées dans le bulbe rachidien !. Les lésions bulbaires sont parfois très accentuées; les cellules nerveuses de certains noyaux d'origine des nerfs (pneumo-gastriques, spinaux, glosso-pharyngiens, trijumeaux, faciaux), sont plus ou moins altérées et en même temps la névroglie de ces

1. « L'étude de la portion bulbaire de la moelle montre que, jusqu'au voisinage du » plancher du quatrième ventricule, la substance grise contient encore dans ses par- » ties antérieures, des cellules nerveuses atrophiées n'offrant que des prolongements » grêles, un noyau peu volumineux. Il existe aussi à ce niveau un épaississement » notable des vaisseaux et une multiplication des noyaux du tissu interstitiel, et, de » plus, une infiltration assez abondante de corpuscules amyloïdes (Hayem, loc. cit., p. 272).

noyaux d'origine peut avoir subi une modification analogue à celle qui existe dans les points de la moelle où siègent les altérations les plus marquées : transformation en tissu connectif avec multiplication nucléaire, épaississement des tuniques vasculaires, production de corps amyloïdes, etc. Les lésions bulbaires n'atteignent un tel degré que dans les cas où des troubles plus ou moins graves de la déglutition, de la respiration, des mouvements du cœur, ont été observés pendant la vie.

Si les foyers d'altération sont moins nettement limités dans l'atrophie musculaire progressive que dans la paralysie amyotrophique de l'enfance, on peut dire, d'autre part, qu'il est plus rare dans la première de ces maladies que dans la seconde, de trouver des lésions cellulaires disséminées dans toute l'étendue de la moelle épinière. Dans la paralysie infantile, on constate un ou deux foyers (ou même un plus grand nombre) nettement circonscrits de myélite centrale; mais en dehors de ces foyers, on rencontre d'ordinaire des altérations des cellules des cornes antérieures dans la plus grande partie de la longueur de la moelle : dans l'atrophie musculaire progressive, lorsque les lésions se trouvent dans la région cervicale, la moelle redevient souvent tout à fait saine dans la région dorsale et dans la région dorso-lombaire.

Nous avons dit que les faisceaux blancs de la moelle demeurent intacts dans les cas d'atrophie musculaire progressive, primitive : tout au plus observe-t-on une atrophie simple plus ou moins marquée des fibres nerveuses, sans hyperplasie de la névroglie. Ces cas se distinguent ainsi de ceux dans lesquels cette affection survient comme complication d'une autre maladie de la moelle épinière ; car, le plus souvent, dans ces sortes de cas, il s'agit de faits de sclérose des faisceaux blancs médullaires, compliquée de téphromyélite amyotrophique progressive. Les lésions de cette dernière maladie coexistent alors avec celles delà myélopathie dont elles viennent modifier l'expression symptomatique, avec celles, par exemple, de la sclérose descendante, ou de la sclérose bilatérale primitive, ou du tabès dorsalis. J'ai déjà exposé d'une façon sommaire l'histoire delà sclérose bilatérale symétrique, amyotrophique: l'étude de la symplomatologie de l'atrophie musculaire progressive me conduira à parler des autres combinaisons morbides que je viens de mentionner.

Les racines antérieures des nerfs rachidiens sont altérées dans les régions ou siègent les lésions de la substance grise de la moelle épinière : les racines postérieures, au contraire, sont saines dans ces points comme dans ceux où la substance grise est normale. L'altération des racines antérieures est des plus facilement reconnaissables à l'œil nu. Tandis que les racines postérieures ont conservé leur volume ordinaire et leur coloration blanche habituelle, les racines antérieures sont grêles et grisâtres, à demi transparentes, même dans les cas où la modification morbide est le plus prouoncée.

A l'aide du microscope, on constate sans peine que, dans les racines antérieures altérées, le nombre des fibres nerveuses munies de myéline est considérablement diminué. Dans certains filets radiculaires, on ne trouve plus que de très rares fibres de cette sorte : elles sont en général disséminées et séparées les unes des autres par un tissu fibrillaire, à fibrilles onduleuses et parallèles d'ordinaire, formé de gaines de Schwann vicies et d'éléments de gangue connective. On trouve dans ce tissu quelques granulations graisseuses. Les fibres nerveuses envoie d'atrophie granuleuse sont en petit nombre, ce qui s'explique, soit parce que ces fibres ne s'altèrent qu'une à une pour ainsi dire et que les granulations de myéline ou de graisse finissent par disparaître tout à fait avec le temps, soit parce que leur disparition a lieu le plus souvent par atrophie simple, c'est-àdire par réduction progressive et plus ou moins lente de leur diamètre, jusqu'à anéantissement de la myéline et du cylindreaxe. Cette hypothèse semblerait confirmée par les caractères des fibres nerveuses qui ont survécu dans ces racines : ces fibres sont pour la plupart très grêles, et il n'est pas rare de les voir se présenter dans les préparations avec l'aspect moniliforme que prennent souvent dans ces conditions les fibres nerveuses très ténues. Il est vrai que ces caractères prêteraient un appui à une autre supposition, à savoir celle qui considérerait ces fibres comme pouvant être des tubes nerveux jeunes, régénérés. Il y a là des obscurités qui ne peuvent pas être facilement dissipées.

Les muscles de la vie animale, dont on a reconnu l'atrophie pendant la vie, ont perdu leur coloration rouge normale : ils ont pris une teinte grise brunâtre, un peu rosée; et cette teinte est d'autant plus pâle que l'atrophie est plus prononcée.

Leur volume est plus ou moins amoindri; il peut être réduit à un tel point que des muscles assez puissants ne soient plus représentés que par une mince couche ou par un fuseau relativement très grêle de tissu musculaire.

Si Ton examine, à l'aide du microscope, une parcelle d'un muscle très atrophié, on constate, après dissociation du tissu, que les faisceaux musculaires primitifs ont presque tous un diamètre bien inférieur au diamètre normal. Çà et là, on rencontre un faisceau primitif qui offre, comme dans l'état sain, un diamètre pouvant atteindre de 0 m. 03 c. à 0 m. 06 c. Les autres faisceaux sont plus ou moins ténus; il en est qui n'ont que 0 m. 0,005 de largeur ou môme moins encore; toutes les dimensions intermédiaires peuvent être observées. Les fibres qui ont de 0 m. 03 c. à 0 m. 06 c. de diamètre présentent tous les caractères histologiques de l'état normal. Les fibres plus petites, manifestement atrophiées, sont presque toutes aussi nettement striées que celles-ci; sauf la réduction du diamètre, elles semblent, à première vue, n'en différer en rien. On aperçoit cependant dans quelques-unes de nombreuses et fines granulations qui ne voilent d'ordinaire ni la striation transversale, ni la striation longitudinale. Ces granulations, qui forment parfois un abondant semis, ne sont pas dissoutes par l'éther ; elles pâlissent beaucoup ou disparaissent même sous l'influence du contact de l'acide acétique : elles ne sont donc pas formées de graisse et semblent plutôt constituées par une substance protéique. Lorsqu'on passe en revue un grand nombre de faisceaux musculaires, on peut en trouver quelques-uns dans lesquels des granulations réellement graisseuses sont entremêlées à ces granulations proléiques ; même, très exceptionnellement, un faisceau primitif peut présenter une franche altération granulo-graisseuse. Mais je répète que les caractères habituels, constants, de la modification des faisceaux musculaires primitifs dans la maladie dont il s'agit, sont ceux de l'atrophie simple.

Dans les préparations faites avec les muscles très altérés, on trouve presque toujours des séries de tronçons plus ou moins longs de substance musculaire, contenues souvent dans des gaines de sarcolemmc intactes. Ces ruptures de faisceaux primitifs musculaires me paraissent être des résultats des manipulations préparatoires et en particulier de la dissociation du tissu avec les aiguilles, ainsi que de la pression des lamelles de verre

couvre-objets; je n'oserais cependant pas affirmer qu'il en soit toujours ainsi.

Il faut ajouter que les éléments cellulaires contenus sous le sarcolemme des faisceaux primitifs paraissent souvent avoir subi une irritation plus ou moins marquée. Cette irritation s'est traduite par une multiplication des noyaux de ces éléments. On aperçoit, après action de l'acide acétique sur les préparations colorées ou non, deux ou plusieurs noyaux accolés les uns aux autres et placés en file longitudinale au-dessous du sarcolemme, dans des points où, à l'état normal, il n'existait bien certainement qu'un seul noyau. Quelques noyaux présentent l'un ou l'autre des aspects que leur donne le travail de division scissipare. Ces modifications, il est vrai, ne sont pas constantes et certains auteurs indiquent avecprécision que, dans tel ou tel cas d'atrophie musculaire progressive, ils n'ont pas vu trace d'une prolifération nucléaire dans les faisceaux primitifs.

On ne connaît pas encore, d'une façon nette, les modifications que doivent avoir subi les terminaisons des fibres nerveuses motrices dans les faisceaux musculaires primitifs en voie d'atrophie.

Les cloisons du périmysium interne sont ou normales ou un peu épaissies. Leur épaisseur est d'ordinaire augmentée dans les muscles très atrophiés. 11 est probable que leur tissu a subi un certain degré d'hyperplasie; mais il faut tenir compte aussi de la fusion de cloisons voisines, par suite de la disparition d'un certain nombre de faisceaux primitifs, lorsque ceux-ci sont arrivés au dernier terme de leur atrophie. On voit quelquefois des vésicules adipeuses en assez grand nombre dans le périmysium interne et alors on peut apercevoir, à l'œil nu, des traînées linéaires de tissu graisseux parcourant çà et là les interstices des faisceaux secondaires des muscles. Le plus souvent il n'y a pas ou presque pas de stéatose des cloisons du périmysium : c'est même là un des caractères par lesquels l'altération des muscles, dans l'atrophie musculaire progressive, se distingue de celle qu'on observe dans la paralysie amyotrophique aiguë de l'enfance ou de l'adulte.

Les vaisseaux qui se rendent aux muscles atrophiés ont subi sans doute des changements, tout au moins sous le rapport du calibre ; des vaisseaux capillaires ont dû s'effacer, sans quoi les muscles, par suite delà disparition de leur tissu propre, offriraient, si leurs vaisseaux capillaires avaient tous survécu,

une vascularisation plus riche que celle des muscles sains : or, nous avons vu que c'est le contraire qui est vrai. Les branches artérielles d'où proviennent les rameaux musculaires et les troncs qui donnent naissance à ces branches, présentent-ils aussi une diminution de diamètre? Leurs parois sont-elles amincies ou modifiées autrement? Nous ne possédons pas de renseignements précis qui puissent nous permettre de répondre à ces questions.

Les rameaux et les troncs nerveux qui parcourent les membres atrophiés et fournissent les nerfs musculaires ont, en général, perdu un peu de leur diamètre normal. On y trouve un mélange de tubes nerveux normaux, sous tous les rapports, et de tubes nerveux plus grêles que ceux-ci et toujours moins nombreux. En outre, le tissu connectif y paraît notablement augmenté, ce qui tient surtout à la disparition, par atrophie, d'un grand nombre de tubes nerveux et à la persistance des gaines de Schwann et du périnèvre plus ou moins modifiés et le plus souvent méconnaissables : il faut cependant tenir compte aussi des produits du travail d'hyperplasie connective qui s'effectue vraisemblablement .au voisinage des tubes nerveux en voie d'atrophie, pendant que ces tubes disparaissent peu à peu. On ne trouve jamais, dans les rameaux nerveux comprenant les nerfs musculaires et dans ces nerfs eux-mêmes, qu'un très petit nombre de gaines de Schwann, contenant des gouttelettes de myéline ou des granulations graisseuses isolées ou accolées en séries linéaires.

Le tissu cellulaire qui sépare les muscles les uns des autres peut n'avoir subi aucune modification : il n'est pas rare cependant de le trouver plus abondant et plus chargé de graisse que dans l'état normal : mais cette modification, dans les cas ordinaires d'atrophie musculaire progressive, n'est jamais très prononcée. Quant au tissu cellulo-graisseux qui se trouve, à l'état normal, au-dessous de la peau, il est épaissi chez certains malades; chez d'autres, il semble n'avoir éprouvé aucune modification. C'est surtout dans les cas où l'affection évolue avec une grande lenteur que le tissu cellulo-adipeux souscutané prend une épaisseur assez grande ; dans les cas à marche relativement rapide, la peau n'est pas, en général, doublée d'une couche de tissu adipeux plus épaisse qu'avant le début de la maladie, ou du moins il n'y a souvent rien de très prononcé sous ce rapport.

Les articulations des membres atteints d'atrophie ne sont pas toujours saines. Lorsque l'atrophie a détruit ou plutôt rendu impuissants un grand nombre de muscles, les jointures qui sont, par suite, devenues plus ou moins immobiles, peuvent être affectées d'irritation subinflammatoire et des lésions d'arthrite sèche peuvent s'y développer.

Symptômes. — L'atrophie musculaire progressive débute souvent d'une façon latente. Les malades ne s'aperçoivent alors de la diminution du volume de leurs muscles que lorsque celleci est déjà assez marquée et que les mouvements, dans les régions affectées, ont perdu une certaine partie de leur vigueur. Mais il n'en est pas toujours ainsi et il n'est pas absolument rare que, pendant une période de temps assez longue en général, des douleurs, ou des sensations plus ou moins pénibles, ou des engourdissements, ou des crampes se produisent de temps à autre, dans les membres ou segments de membres qui doivent être pris un peu plus tard d'atrophie musculaire : ces troubles sensitifs ou sensitivo-moteurs sont passagers; ils disparaissent complètement pour renaître après des intervalles irréguliers et plus ou moins longs, de quelques heures à quelques jours. J'ai vu plusieurs malades chez lesquels ces phénomènes prémonitoires s'étaient manifestés dans les avant-bras ou les mains avant les premiers indices de l'atrophie des muscles de ces parties. Chez d'autres malades dont les bras elles épaules allaient s'atrophier, des douleurs assez vives, comparées parfois à celles du torticolis, avaient eu pour siège les parties latérales du cou.

Nous avons déjà mentionné ce fait bien mis en lumière par Duchenne (de Boulogne), fait que la clinique de tous les jours confirme pleinement, à savoir que l'atrophie musculaire se montre presque constamment en premier lieu dans les membres supérieurs. Ce sont les mains qui, d'ordinaire, sont prises avant les autres segments.

Le plus souvent la maladie se déclare au début dans une seule main, soit la droite, soit la gauche. Aran avait déjà noté, et cela a été confirmé par tous les observateurs, que c'est la main droite qui est le plus souvent atteinte la première. Les muscles de l'éminence thénar sont atteints tout d'abord. Le court abducteur du pouce est peut-être pris le premier. Les mouvements du pouce d'une de ses mains s'exécutent avec moins de liberté

et d'énergie qu'auparavant: les contractions de l'opposant, par exemple, ont perdu de leur énergie ; la main ne peut plus saisir de petits objets : le malade ne peut plus tenir et serrer ses instruments de travail ; il ne peut plus écrire. Cet affaiblissement augmente graduellement, sans temps d'arrêt, dans la plupart des cas. Le malade s'aperçoit, au bout d'un certain temps, de l'amoindrissement ou de la déformation des saillies normales de l'éminence thénar.

Plus tard, les muscles de l'éminence hypothénar se prennent à leur tour, puis les muscles interosseux. Il est rare que la musculature de l'avant-bras reste longtemps intacte, après que toutes les régions musculaires de la main ont subi une atrophie nettement reconnaissable. Cependant, il peut s'écouler plusieurs semaines au moins entre ces deux stades de l'atrophie. Les muscles de l'avant-bras sont quelquefois atteints d'atrophie dans leur ensemble et l'on observe alors un amoindrissement uniforme des groupes musculaires de ce segment du membre supérieur» Dans d'autres cas, un de ces groupes subit seul, pendant un temps plus ou moins long, l'altération atrophique : une déformation caractéristique révèle à première vue si les muscles épitrochléens sont seuls affectés, en totalité ou partiellement, ou bien si ce sont les muscles épicondyliens qui ont seuls souffert. Les muscles fléchisseurs des doigts et le long supinateur sont d'ordinaire ceux qui sont les premiers atteints à l'avant-bras, et ensuite, parmi les muscles de la face dorsale, le long abducteur et le long extenseur du pouce sont pris' assez souvent avant les autres. Mais les choses sont loin de se passer toujours ainsi et l'on peut observer toutes les variétés possibles dans la distribution et la marche de l'atrophie à l'avant-bras : d'où des déformations diverses.

Dans certains cas, on a vu l'altération musculaire, dans son extension progressive, se propager d'abord aux muscles animés parles mêmes racines antérieures que les muscles primitivement atteints 1.

L'atrophie peut rester bornée à la main et à l'avant-bras pendant des mois avant de se produire dans les muscles du bras et de l'épaule. Lorsque l'atrophie gagne le bras, on re-

\. Voir, par ex. , C. E. Beevor, On two Cases illustrating the Localisation of Mo/or Centres in the Brachial Knlanjernent of the Spinal Cord [Brit. Med. Journal, aoùl 1885). Dans un do ces deux cas, le malade avait été atteint, lorsqu'il avait un an, de paralysie ati'ophiqnc infantile.

marque, en général, que le biceps et le brachial antérieur sont atteints avant le triceps. Ce dernier muscle peut être épargné ainsi pendant assez longtemps.

Le plus souvent, avant même que les muscles de l'avant-bras du côté atteint le premier aient subi une diminution notable de volume et de force, la main de l'autre côté s'est prise à son tour et l'atrophie y a suivi, en général, la même marche que dans la main atteinte la première.

Les muscles des épaules s'atrophient ensuite : les deltoïdes d'abord, puis les parties inférieures des trapèzes, les rhomboïdes, les angulaires des omoplates, etc. ; puis les grands dorsaux, les grands dentelés, les pectoraux, les muscles des gouttières vertébrales, les muscles du cou : la partie supérieure des muscles trapèzes, comme l'a indiqué Duchenne (de Boulogne), résiste plus longtemps à la maladie que les muscles des épaules.

Les muscles intercostaux,' les muscles des parois abdominales, le diaphragme, peuvent devenir aussi, mais tardivement, le siège d'un travail d'atrophie semblable à celui qui s'est effectué dans les muscles des membres supérieurs.

Les membres inférieurs, dans l'immense majorité des cas, restent indemnes pendant un temps considérable. 11 peut s'écouler plusieurs années à dater du début de la maladie dans les membres supérieurs, sans que les moindres indices d'atrophie se soient manifestés dans les membres inférieurs, et pendant ce temps, la musculature des mains, des avant-bras, des bras et des parties supérieures du tronc, peut être arrivée au plus haut degré d'atrophie.

Quand les membres inférieurs sont atteints, soit primitivement, soit après les membres supérieurs, les muscles qui se prennent d'ordinaire les premiers, sont les tléchisseurs du pied sur la jambe et les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse. Les fonctions des membres inférieurs peuvent alors être troublées longtemps avant que l'atrophie soit reconnaissable. Des contractions fasciculaires se produisent dansles muscles atteintset peuvent, lorsqu'elles sont fortes, être senties par le malade ; de plus, celui-ci se fatigue vite lorsqu'il veut marcher et même il ne peut pas se tenir longtemps debout; dans la marche, la pointe du pied est plus ou moins pendante ; on constate parfois des oscillations dans la station verticale. La production du travail atrophique dans les membres inférieurs est, dans quelques

cas, peut-être plus rarement encore que clans les membres supérieurs, précédée ou accompagnée de douleurs.

L'envahissement d'une partie de l'appareil musculaire du corps par le processus morbide qui caractérise l'atrophie musculaire progressive suit ordinairement la marche que nous venons de rappeler : mais il n'en est pas toujours ainsi. Dans certains cas, c'est dans les muscles des bras proprement dits et ceux des épaules que se manifeste d'abord l'atrophie : les muscles des avant-bras et des mains restent à l'état normal pendant longtemps, pendant des mois ou des années. Ce sont là, en réalité, au point de vue des localisations primitives des lésions médullaires, deux formes différentes : la première est la plus fréquente, mais la seconde, forme scapulo-humérale , n'est pas absolument rare.

Dans les cas où la maladie est bien caractérisée, on n'observe pas de paralysie véritable des muscles en voie d'atrophie. Cependant cette règle très générale admet quelques exceptions: J'ai vu, par exemple, chez un malade, dont l'affection ne différait en rien de l'atrophie musculaire progressive sous les autres rapports, les progrès de l'atrophie être annoncés par des douleurs plus ou moins sourdes, d'une durée de quelques heures, suivies d'une augmentation presque soudaine de la faiblesse de la main, ou de tel ou tel doigt; l'atrophie clés muscles correspondants s'accentuait assez rapidement clans les jours suivants.

Les faits de ce genre sont assez rares : mais ce qui est moins exceptionnel, c'est de voir, sans douleurs préalables, le mouvement d'un doigt ou de la main sur lavant-bras s'affaiblir en quelques heures, dans le cours d'une nuit, par exemple, de telle sorte qu'au réveil le malade ne peut plus mouvoir sa main, relever le doigt, comme il le faisait la veille. Tous les observateurs, dès les premiers temps où la maladie a été décrite, ont constaté cette particularité dans quelques cas. Mais, en somme, ce n'est pas là ce qui a lieu d'ordinaire. Le plus souvent l'affaiblissement delamotilité est progressif et proportionnel à l'atrophie des muscles. Ce n'est pas une paralysie suivie d'atrophie qui se produit dans cette maladie; c'est une atrophie des muscles entraînant comme conséquence nécessaire la diminution delà force des mouvements.

Cette règle s'applique d'une façon à peu près absolue aux premières périodes des altérations musculaires. Peut-être ce-

pendant certains muscles cessent-ils de pouvoir remplir leurs fonctions lorsqu'ils n'ont encore subi qu'une atrophie peu prononcée : c'est ce qui aurait lieu, suivant Duchenne (de Boulogne), pour le diaphragme et les intercostaux.

La faiblesse des mouvements exécutés par les muscles en voie d'atrophie peut d'ailleurs augmenter d'une façon passagère sous l'influence d'affections temporaires, telles qu'une forte bronchite, un embarras gastrique, ou même simplement sous l'influence du froid.

La contractilité musculaire peut ne pas être modifiée dans cette maladie. Les fibres musculaires se contractent d'une façon normale sous l'influence de la faradisation soit directe, soit indirecte, c'est-à-dire aussi bien lorsque les excitateurs sont appliqués sur les muscles eux-mêmes, que lorsqu'ils sont appliqués sur les nerfs qui se distribuent à ces organes. Tant qu'il reste des fibres musculaires dans un muscle, on peut y provoquer des contractions par l'électricité. 11 faut dire toutefois que ces contractions ne sont pas toujours nettement visibles. Si les fibres musculaires n'existent plus qu'en très petit nombre, leur raccourcissement, sous l'influence des courants électriques, ne se fait plus avec une vigueur suffisante pour rapprocher l'un de l'autre leurs deux points d'insertion; aussi l'os qui doit être entraîné par leur contraction reste-t-il immobile. C'est ce qu'on voit très nettement pour les muscles des éminences thénar et hypothénar, lorsque ces muscles sont réduits à quelques faisceaux primitifs ; c'est ce que l'on constate d'ailleurs aussi pour les autres muscles, quand l'atrophie y est à son plus haut degré. Cette impuissance relative de l'électricité s'observe souvent alors que la volonté est encore en état de produire, par l'intermédiaire de ces mêmes muscles, un léger mouvement des parties qu'ils sont destinés à déplacer dans tel ou tel sens.

L'excitabilité électrique des muscles est, d'une façon générale, proportionnelle à la quantité des faisceaux primitifs qui y survivent dans l'atrophie musculaire progressive ; mais ce n'est pas là une règle sans exceptions. Dans certains cas où l'on ne peut pas poser un autre diagnostic que celui d'atrophie musculaire progressive, des muscles qui ont conservé encore un notable volume, ne se contractent que très faiblement, presque imperceptiblement, sous l'influence des exci-

tations électriques. C'est ce que j'ai vu pour différents muscles et surtout pour les muscles deltoïdes. Cette particularité était-elle due à une diminution générale du diamètre des faisceaux musculaires persistants? Une telle explication ne me semble guère acceptable, ou du moins rien ne nous autorise à admettre que ces faisceaux perdent, par l'amoindrissement de leur diamètre, une grande partie de leur contractilité. Peut-on supposer que la plupart des éléments musculaires étaient interrompus par une ou plusieurs solutions de continuité ? J'ai dit plus haut que des ruptures de ce genre sont souvent constatées dans les examens microscopiques de muscles atteints d'atrophie progressive et j'ajoutais que ces lésions sont probablement des accidents de préparation ; la valeur de la supposition dont il s'agit me paraît donc pour le moins très discutable. Il est beaucoup plus vraisemblable que, dans ces cas, le processus morbide qui évolue dans la substance grise de la moelle a atteint rapidement un grand nombre de cellules nerveuses, et produit ainsi une dégénération simultanée d'un grand nombre de fibres nerveuses motrices ; d'où la perte rapide de la contractilité farado-musculaire dans le tissu musculaire correspondant.

L'on ne trouve pas habituellement, d'une façon nette, dans l'atrophie musculaire progressive, les réactions de dégénération que l'on constate dans les paralysies spinales amyotrophiques. Dans certains cas, les contractions sont obtenues plus facilement par la fermeture du courant positif que par celle du courant négatif (P. F. C. V N. F. C.) ; en outre, les contractions sont moins brusques que dans l'état normal. Mais ces caractères, je le répète, sont d'ordinaire peu accusés. 11 est encore plus rare de trouver la contractilité galvano-musculaire plus ou moins conservée dans des muscles qui ne répondent plus aux excitations faradiques les plus intenses. Le plus souvent, lorsque j'ai essayé comparativement l'action des courants faradiques et celle des courants galvaniques sur des muscles altérés, chez des malades affectés de vraie atrophie musculaire progressive, j'ai vu que l'excitabilité de ces muscles était diminuée à un égal degré pour ces deux sortes de courants.

Un phénomène morbide très habituel dans cette maladie, c'est l'existence de contractions spontanées, partielles, se produisant dans les muscles en voie d'atrophie. Ces contractions

mettent en mouvement des fascicules plus ou moins grêles de faisceaux musculaires primitifs : il est probable qu'elles peuvent être bornées à un seul faisceau; mais elles ne sont visibles que lorsqu'elles mettent en mouvement un certain nombre de ces éléments anatomiques. Elles se manifestent sous forme de soulèvements brusques, linéaires et parallèles à la direction des fibres du muscle où on les observe. On dirait des cordes qui se tendraient tout d'un coup pour retomber presque aussitôt dans le relâchement. Suivant le volume de trousseaux d'éléments musculaires qui sont le siège de ces contractions, on appelle celles-ci des contractions fibrillaires ou fasciculaires ; on les nomme encore des palpitations musculaires, en leur appliquant le nom qu'on a donné depuis bien longtemps aux mouvements irréguliers et partiels qui parcourent successivement toutes les parties d'un muscle qui vient d'être séparé du corps d'un animal vivant ou très récemment tué.

Le plus souvent les contractions fibrillaires ou fascinilaires des muscles en voie d atrophie ne déterminent aucun mouvement des parties auxquelles s'insèrent les muscles. 11 en est presque toujours ainsi pour les contractions de ce genre qui se manifestent dans les deltoïdes, dans les muscles du bras et dans la plupart des muscles de F avant-bras. Parfois, cependant, lorsqu'il s'agit de ceux-ci, on voit de légers mouvements des doigts ou tout au moins de faibles et brusques soulèvements des tendons au niveau du poignet ou de la face dorsale du métacarpien, mais cela est exceptionnel1. Il est un peu moins rare d'observer de petits mouvements du pouce ou du petit doigt, quand les contractions fasciculaires ont lieu avec une certaine force dans les muscles de l'éminence thénar ou de l'éminence hypothénar.

Ces contractions fibrillaires ou fasciculaires ne se montrent pas dans tous les cas, ou du moins, il est des cas dans lesquels on peut faire souvent un examen attentif des muscles en voie d'atrophie, sans voir aucun soulèvement brusque dans un point ou dans un autre de leur surface. Quelquefois on parvient à en

1. 11 ne faut pas confondre ces contractions avec celles qui se produisent dans certains cas d'irritation inflammatoire de la moelle et qui déterminent de brusques mouvements d'un segment d'un membre. Ces brusques mouvements involontaires, que l'on voit surtout dans les membres inférieurs, ont lieu par des contractions qui intéres-: sent à la fois la plus grande partie ou même le plus souvent la totalité des muscles mis en activité et ils sont accompagnés souvent ou précédés d'une sensation plus ou moins douloureuse.

provoquer l'apparition en faisant exécuter un mouvement volontaire des muscles atteints d'atrophie; lorsque le mouvement cesse, les contractions fîbrillaires se produisent ; mais il n'en est pas toujours ainsi, même lorsque les muscles n'ont pas encore subi une très grande diminution de leur volume. On peut aussi donner naissance à ces contractions involontaires, dans certains cas, en percutant les muscles, au travers de la peau, avec la main. Elles ne se présentent pas toujours dans la même région du muscle observé; elles apparaissent tantôt dans la région interne, tantôt dans la région externe ou la région moyenne ; on les voit se manifester successivement ou simultanément dans deux ou plusieurs des muscles affectés. Chez certains malades, elles se manifestent çà et là d'une façon presque incessante.

Les malades chez lesquels ces contractions sont très prononcées, les sentent d'ordinaire assez nettement ; mais c'est la petite secousse du faisceau musculaire mis en mouvement dont ils ont l'impression ; cette impression, qui peut être désagréable à cause de la préoccupation produit n'est jamais douloureuse.

Non seulement les mouvements des parties qui sont mues par des muscles en voie d'atrophie sont affaiblis, mais encore ils peuvent être modifiés dans certains de leurs caractères. Pour ce qui concerne la faiblesse, rien n'est plus facile à constater, puisque les malades arrivent progressivement à ne plus pouvoir fléchir ou étendre les doigts, opposer le pouce aux divers points de la région digitale de la main, relever le poignet, mettre la main en pronation et en supination, étendre ou fléchir l'avant bras sur le bras, lever le membre supérieur à l'aide du deltoïde, etc. Dans les premiers temps de l'affection, le malade reconnaît bien lui-même la diminution de la force de tels ou tels mouvements et le médecin peut s'en rendre compte en cherchant à empêcher ces mouvements, ou bien, lorsqu'il s'agit des muscles de l'avant-bras, en se faisant serrer la main, ou en expérimentant à l'aide du dynamomètre. Les mouvements, dans une même période avancée, peuvent parfois être encore exécutés, mais ils le sont sans énergie et n'ont plus la tenue ordinaire. Les malades, par exemple, peuvent étendre le poignet sur l'avant-bras; mais, après un court instant, quelques efforts qu'ils fassent, ils le laissent retomber: il en est de même

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pour les mouvements de flexion de l'avant-bras sur le bras, lorsque le biceps et le brachial antérieur sont atteints, etc.

Les modifications de la forme des mouvements tiennent parfois, comme le dit Duchenne (de Boulogne), à l'impuissance des antagonistes. Ainsi, quand les muscles extenseurs de la main ont perdu une grande partie de leur force, les fléchisseurs ne peuvent plus se contracter d'une façon progressive comme ils le font dans l'état normal ; leur mouvement n'est plus pondéré, réglé, par les contractions synergiques de ces extenseurs. De l'absence ou de l'affaiblissement de cette syncinésie physiologique résulte une brusquerie, plus vive que dans l'état normal, delà contraction des muscles fléchisseurs. Dans d'autres cas, le malade est obligé de venir en aide à certains muscles insuffisants, en donnant une sorte d'élan aux parties à mouvoir. C'est ce qu'on voit, par exemple, lorsque les muscles abdominaux sont affaiblis et que le malade veut s'asseoir dans son lit; il cherche à lancer, pour ainsi dire, son tronc en avant. Ce procédé de secours à des muscles affaiblis s'observe peut-être plus nettement encore lorsque ce sont les muscles du cou qui sont atteints. Si ce sont, par exemple, les muscles fléchisseurs de la tête, on voit le malade, quand il s'asseoit sur son lit, laisser d'abord sa tête un peu pendante en arrière, puis, par un brusque mouvement, avant que le tronc ne soit dressé, la lancer en avant pour obtenir ainsi la flexion qui doit la placer dans l'attitude normale. Si les muscles extenseurs de la tête sur le cou sont affaiblis ainsi, la tête, à la suite de ce mouvement, peut demeurer baissée, le menton plus ou moins rapproché du sternum. J'ai vu quelquefois ces diverses variétés de modifications des mouvements. Un des cas dans lesquels j'ai observé l'atrophie la plus prononcée de certains muscles du cou est celui dont M. Troisier a donné la relation 1. Chez le malade dont il s'agit, la tête était constamment fléchie dans la station verticale et elle ballottait un peu latéralement dans la marche : il ne pouvait pas la redresser. Cette attitude de la tête déterminait un peu d'entraînement en avant, surtout lorsque le malade descendait les escaliers; il était en quelque sorte obligé de descendre avec une rapidité qui inspirait souvent des craintes aux personnes qui le voyaient se précipiter ainsi. Les muscles fléchisseurs de la tête étaient un peu moins affaiblis que les extenseurs, mais ils étaient très