Loc. cit
faibles aussi, car, lorsqu'il était couché, le malade ne pouvait redresser sa tête qu'en employant le procédé dont je parlais tout à l'heure. Lorsqu'il était debout, si on relevait sa tête en la poussant avec les mains, elle retombait en arrière dès qu'elle avait franchi l'attitude normale, presque comme une masse inerte et il se produisait souvent presque aussitôt une sorte de rétropulsion qui entraînait le malade à faire quelques pas en arrière au bout desquels il tombait quelquefois à la renverse.
Les déformations produites par l'atrophie musculaire progressive sont nécessairement variées, comme varient le siège et l'étendue de l'atrophie. Elles ont été bien décrites et figurées par Duchenne (de Boulogne) et elles sont bien connues maintenant. L'effacement des reliefs musculaires et la mise en saillie des régions osseuses que masquaient ou modifiaient ces reliefs déterminent les principales de ces déformations. Non seulement les reliefs musculaires sont plus ou moins effacés, mais, dans certaines régions, ils peuvent être remplacés par des dépressions assez profondes ; c'est ce qu'on voit par exemple, pour les muscles sus-épineux et sous-épineux ; de même, par suite de l'amincissement et de l'affaiblissement du deltoïde, la tête de l'humérus, sous l'influence du poids du membre, s'éloigne de la cavité glénoïde et l'on voit au-dessous de l'acromion, une sorte de gouttière transversale. L'épaule, du côté où les muscles du tronc, qui s'insèrent à l'omoplate ou à l'humérus, sont affaiblis, est soulevée par la puissance tonique du trapèze, lorsque le muscle est resté sain, de telle sorte qu'elle peut être plus haute que l'autre. La déformation de l'épaule présente parfois une physionomie singulière ; le deltoïde ne s'atrophie point toujours du même pas dans toute la longueur des fibres; la partie supérieure du muscle peut être plus fortement altérée que la partie inférieure : celle-ci forme alors une sorte de saillie globuleuse bien détachée de l'épaule et qui s'accuse bien plus encore lorsque le malade fait un effort pour écarter du tronc son bras étendu. L'avant-bras, comme l'a fait voir Duchenne, devient fusiforme lorsque le long supinateur a été détruit plus ou moins complètement par l'atrophie. L'altération des muscles peut aller, dans tels ou tels groupes ou dans tous les groupes de l'avant-bras, jusqu'à les faire disparaître à peu près complètement; la peau est pour ainsi dire appliquée sur les os, dans les régions où l'atrophie a atteint ce
degré; l'espace interosseux peut former une gouttière plus ou moins marquée.
Les doigts peuvent offrir des déviations très prononcées et des attitudes anormales. On connaît la forme de griffes qu'ils prennent sous l'influence de l'atrophie des muscles de F avantbras, lorsque les interosseux sont plus ou moins atrophiés, et les déviations qu'ils présentent lorsque l'atrophie porte sur certains muscles de l'avant-bras. Si tous les muscles de l'avant-bras et les interosseux sont détruits, la main prend, comme le dit Duchenne, un aspect cadavérique.
Le tronc lui-même peut subir des déviations considérables. Presque toujours il s'agit d'une sorte de lordose lombaire, et elle se produit dans deux conditions très différentes, soit lorsque les muscles abdominaux sont atrophiés, soit lorsque ce sont les muscles sacro-spinaux qui ont disparu en grande partie. Les figures 116 et H 8 du Traité de FElectrisation localisée de Duchenne (IIIe édition, p. 498), montrent des exemples des effets produits par ces deux causes delà déviation du rachis.
On peut ranger au nombre des déformations observées chez les malades atteints d'atrophie, la tumeur dorsale du poignet que l'on constate dans certains ca's, lorsque les muscles extenseurs de la main ont perdu une grande partie de leur force et que la main se trouve le plus souvent dans l'attitude qu'elle présente dans les cas de paralysie saturnine de ces muscles. On sait qu'il s'agit d'une accumulation de synovie dans les gaines tendineuses du poignet et que c'est là le résultat d'une légère irritation ou spontanée ou provoquée par la distension et accompagnée, au début, dans certains cas, d'un peu de douleur, de rougeur et de chaleur locales. On sait aussi que celte déformation n'appartient en propre à aucun genre particulier de maladie, mais qu'elle peut se produire dans tous les cas où les extenseurs de la main et des doigts sont paralysés ou affaiblis et où, par suite, la main est habituellement pendante, dans la pronation, quand le membre ne repose pas sur un appui dans toute sa longueur \
Les troubles de la sensibilité, chez les malades atteints d'a-
1. J'ai vu des gonflements des gaines synoviales du poignet, offrant une grande analogie avec ceux dont il est ici question, se manifester sur les deux mains, dans un cas de rhumatisme articulaire subaigu progressif. On peut d'ailleurs les observer aussi, avec des caractères d'acuité plus ou moins grande, dans des cas de rhumatisme articulaire aigu.
trophie musculaire progressive, sont de deux sortes : ce sont des douleurs ou des affaiblissements de la sensibilité.
J'ai déjà dit que, dans la première période de l'évolution de l'atrophie musculaire, on peut observer des phénomènes douloureux. Les douleurs paraissent avoir pour siège ordinaire certaines régions musculaires; elles s'accompagnent fréquemment de crampes. Le caractère de ces douleurs varie. Tantôt elles persistent plus ou moins longtemps dans le point où elles se sont montrées tout d'abord et s'y éteignent sur place : tantôt elles se déplacent un peu: du cou, par exemple, jusqu'à r épaule et au bras, ou même à l'avant-bras et à la main. Parfois elles semblent, au début, suivre un trajet nerveux; d'autres fois, elles siègent dans les muscles en voie d'atrophie. Ces douleurs peuvent être très supportables ; dans quelques cas rares, elles sont très vives dans les premiers temps de leur apparition ; elles sont tenaillantes ou dilacérantes ou rhumatoïdes.
J'observe en ce moment même deux malades atteints d'atrophie musculaire qui ont éprouvé des douleurs, surtout au début de leur maladie, il y a treize ou quatorze mois. Chez l'un, l'affection a débuté par les mains et a gagné les avant-bras et les bras, les épaules et certains muscles du tronc. Avant de remarquer une diminution des muscles des éminences thénar et hypothénar, il avait eu des crampes douloureuses dans ces muscles; puis des phénomènes du même genre s'étaient manifestés dans les avant-bras et dans les bras. Ces crampes sont devenues bien moins fréquentes depuis quelques mois; mais le malade en éprouve encore de temps en temps dans les avantbras et les bras. Chez l'autre malade, ce sont les muscles des épaules et des bras qui ont été pris les premiers, et c'est le côté droit qui a été atteint tout d'abord seul. Or, des douleurs vives accompagnées de crampes se sont produites dans les muscles du cou de ce côté : c'était, dit le malade, un véritable torticolis qui a duré une fois plus de quinze jours, avec flexion de la tête vers le côté douloureux et impossibilité de la redresser. Lorsque l'affection s'est montrée à gauche, des douleurs semblables, moins intenses pourtant, se sont déclarées dans les muscles du cou de ce côté : le malade montre le bord antérieur de la portion cervicale du trapèze comme ayant été le siège de ces douleurs. De temps à au Ire, lorsqu'il veut porter sa main droite en arrière du tronc, des crampes douloureuses ont lieu encore dans les muscles du bras, dans le biceps surtout. J'ai
signalé aussi des cas dans lesquels on voit les progrès de la maladie se faire pour ainsi dire par accès : une douleur se produit alors dans une région musculaire, au milieu d'un état devenu stationnaire depuis un certain temps, puis cette douleur est suivie à brève échéance d'un affaiblissement notable de ces muscles qui s'atrophient ensuite peu à peu.
Ces différents cas sont, du reste, relativement rares. L'atrophie se produit le plus souvent sans manifestations douloureuses quelconques; ou du moins la maladie débute sans être annoncée par des souffrances assez prononcées pour attirer l'attention . Disons pourtant encore que les malades atteints d'atrophie musculaire progressive souffrent parfois de douleurs articulaires. Ces douleurs ne se manifestent en général que dans une période avancée de la maladie. On les observe, par exemple, dans l'épaule, chez certains malades dont les muscles deltoïdes sont atrophiés; elles peuvent avoir lieu dans les coudes ou les poignets ouïes doigts. L'immobilité des jointures peut en effet déterminer une congestion habituelle des tissus vasculaires qui font partie des articulations et une prédisposition locale à l'inflammation : celle-ci sera provoquée, à un moment ou à un autre, par des causes traumatiques même légères ou par des influences morbifîques générales. Les douleurs articulaires dont il s'agit sont peu intenses dans la plupart des cas; mais, dans des cas exceptionnels, elles peuvent devenir assez vives pour exiger des soins spéciaux.
Dans un cas, M. Rosenthal a observé une affection de l'épaule, affection comparable à l'arthropathie des ataxiques; comme celle-ci, elle s'était développée insidieusement, sans douleurs préalables ou concomitantes.
Les engourdissements et les fourmillements ne sont pas très fréquents dans les cas ordinaires d'atrophie musculaire progressive.
On ne doit pas omettre de dire que l'on n'observe pour ainsi dire jamais, dans ces cas, de douleurs lancinantes ou fulgurantes, ni de douleurs rachidiennes, ni de céphalalgie, ni de viscéralgie.
La sensibilité des parties atteintes d'atrophie peut subir, dans certains cas, un affaiblissement plus ou moins notable. Duchenne (de Boulogne) nous apprend qu'il a trouvé la sensibilité cutanée affaiblie dans un bon' tiers des cas. D'après lui, cette anesthésie peut être assez complète pour que la fara-
disation cutanée ou des brûlures ne soient pas senties par les malades. C'est surtout le tégument des membres supérieurs qui offrirait cette diminution de la sensibilité; mais Duchenne l'a observée aussi sur certaines régions du tronc ou sur l'épaule. Ce symptôme a été constaté, en général, cbez des malades qui avaient ressenti, dans les régions anesthésiées, des douleurs plus ou moins vives.
Il s'agit là bien certainement d'un symptôme exceptionnel. J'ai étudié avec soin l'état de la sensibilité cutanée chez tous les malades atteints d'atrophie musculaire progressive, bien franche, que j'ai eus sous les yeux. Je n'ai jamais vu un cas dans lequel il y eût une anesthésie cutanée notable. Je ne nie pas cependant la possibilité de ce phénomène morbide ' : l'assertion de Duchenne ne me permet pas d'aller jusque-là. Mais je crois que la proportion qu'il indique, un tiers des cas, pour l'existence de l'anesthésie cutanée, est de beaucoup supérieure à la réalité des faits. Pour expliquer l'anesthésie des malades atteints d'atrophie musculaire progressive, il est obligé d'admettre une propagation des lésions ordinaires des cornes antérieures de la substance grise aux cornes postérieures 2 ; or, il est certain que, dans les cas où le diagnostic n'a prêté, pendant la vie, à aucune discussion et où la maladie a été primitive, cette complication est absolument rare, si toutefois elle existe jamais. M. Luys mentionne bien, il est vrai, dans son observation de 1860, des lésions telles dans les cornes postérieures que les cellules nerveuses y étaient méconnaissables; mais je ne puis m'empêcher de douter de la valeur de cette partie de l'examen microscopique relaté par cet auteur, à moins que le fait en question n'ait été un cas complexe.
Il n'en est pas de même de la sensibilité musculaire. Ici, il ne peut pas y avoir de désaccord et même je n'hésile pas à dire que Duchenne, en mettant sur le même pied l'anesthésie musculaire et l'anesthésie cutanée, et en assurant, par conséquent, que l'anesthésie musculaire s'observe, dans Je tiers des cas, est resté bien au-dessous de la vérité.
1. Peut-être y a-t-il parfois une diminution do la sensibilité de la peau aux excitations électriques; mais les plus légers contacts, les changements de température, les irritations mécaniques du tégument cutané sont bien perçues par le malade môme lorsque l'expérience porte sur les régions où la peau recouvre des muscles très atropbiés.
