Loc. cit., p

Lorsque, clans cette maladie, on soumet à l'action des courants faradiques les muscles dont la destruction atrophique est très avancée et qui ne répondent qu'à peine à ce genre d'excitation, on reconnaît sans peine que la sensibilité musculaire y est tout autant affaiblie que la contractilité. C'est à peine si le malade éprouve dans ces muscles ce frémissement particulier, plus ou moins pénible, quelquefois douloureux, que les courants faradiques déterminent dans les muscles sains : si cette sensation se produit, elle est réduite au minimum et passerait inaperçue si l'on n'appelait fortement sur elle l'attention du patient.

La sensibilité électro-musculaire persiste au contraire très nettement dans les muscles qui ne sont que peu atrophiés relativement. Elle se rapproche d'autant plus du degré normal que l'altération de ces muscles est moins prononcée.

On constate parfois que lafaradisation est plus difficilement supportée lorsqu'on agit sur les muscles en voie d'atrophie que sur les muscles sains ; elle peut même être vraiment douloureuse dans le premier cas : mais cette exagération de la sensibilité musculaire est rare et elle tient vraisemblablement à des particularités, mal connues jusqu'ici, des lésions médullaires.

Les mouvements réflexes, provoqués par le chatouillement des pieds ou par la percussion des tendons (tendon rotulien, tendon d'Achille) persistent et conservent leurs caractères normaux, tant que les membres inférieurs ne sont pas atteints. Aux membres supérieurs, lorsque l'atrophie est considérable, les réflexes tendineux n'ont plus lieu.

La circulation capillaire est plus ou moins profondément modifiée, ralentie, dans les membres atteints d'atrophie musculaire progressive. Presque toujours, surtout dans la forme caractérisée par le début de la maladie dans les muscles des mains, la peau de ces parties offre habituellement une coloration rouge sombre, un peu violacée quelquefois. Cette teinte acquiert toute son intensité lorsque les malades ont les mains pendantes. Le tégument, en même temps, est généralement froid et, en tout cas, se refroidit facilement. La coloration s'affaiblit notablement lorsque le malade lève les bras verticalement ou lorsqu'on les met dans cette situation; elle redevient intense quelques moments après que les mains ont repris leur

attitude pendante. L'exposition au froid rend la teinte rouge des téguments encore plus sombre, plus violacée. Je n'ai pas constaté la production de l'anémie complète des doigts (doigts morts, onglée) sous l'influence de l'impression du froid. Ce phénomène est sans doute rare chez les malades atteints d'atrophie musculaire progressive. Si on presse un point de la peau sur la région dorsale métacarpienne, ce point prend une pâleur anémique qui est très tranchée à cause de la teinte rouge sombre environnante, et cette anémie locale est beaucoup plus durable qu'elle ne l'est lorsqu'on la produit sur la même région chez une personne saine, à cause de la faible pression à laquelle le sang est soumis dans les vaisseaux capillaires. Cette torpeur de la circulation capillaire tient sans doute à un retrait des parois des artérioles, déterminant une diminution du diamètre de ces vaisseaux. Lorsque la teinte de cyanose est très prononcée, il n'est pas rare que le frottement de la peau de la face dorsale de la main détermine, ( non pas une pâleur de la peau, mais une coloration d'un rouge moins sombre. Cela tient probablement à ce que les veinules dans lesquelles le sang est stagnant, ont leurs parois un peu forcées par la distension constante qu'elles subissent, de telle sorte qu'elles ne se resserrent pas assez sous l'influence des excitations mécaniques pour se vider de sang. Le pouls radial est assez faible d'ordinaire.

Il peut y avoir — mais ce phénomène est rare et tardif — un peu d'œdème des mains et des avant-bras. Mais l'aspect légèrement gonflé que peuvent présenter ces parties est plus souvent dû seulement à l'augmentation d'épaisseur du tissu cellulo-graisseux sous-cutané.

Les troubles trophiques proprement dits sont rares. Cependant on peut observer exceptionnellement un excès ou un défaut de développement des poils sur les membres en voie d'atrophie, des altérations des ongles, une tendance à la formation d'affections vésiculeuses de la peau ou même à la production de plaies ulcéreuses •.

L'abaissement de la température des parties atteintes d'atrophie musculaire est, comme nous venons de le dire, la modification thermique la plus ordinaire et, le plus souvent, il n'y a pas plus d'un degré de différence en faveur du côté sain.

1. H. Balmer. llautstorungen bei den progressive n Muskelatropkic (Anal, in Centralblatt., 18ll:, p. 8 il).

M. Jaccoud a pourtant constaté, du côté atrophié, une température de cinq degrés plus élevée que celle des mêmes parties du côté sain; il a vu aussi que la température axillaire peut être plus élevée du côté atrophié que de l'autre côté, lorsqu'il s'agit d'une altération unilatérale des muscles du membre supérieur. M. Grasset signale aussi, à titre de phénomène rare, l'élévation de la température sur certaines parties des membres atteints d'atrophie. Il a constaté, dans un cas, cette élévation thermique, accompagnée de rougeur et de sueur locale, à la face palmaire de la première phalange et au pourtour de l'ongle correspondant 1.

Les sécrétions cutanées sefont comme dans l'état normal, du moins dans la plupart des cas : la sécrétion sudorale, en particulier, n'est d'ordinaire ni augmentée, ni diminuée. Cependant on a constaté et j'ai vu aussi quelquefois une activité plus grande de cette sécrétion du côté atrophié. Je n'ai cependant jamais observé des sueurs abondantes locales, dans ces conditions, comme Frommann et Friedreich, ainsi que Wunderlich, cités par Leyden, en ont rapporté des exemples et comme Leyclen en a vu un cas chez un malade offrant une atrophie musculaire d'une jambe. J'ai recueilli, au contraire, des faits de sueurs exagérées locales dans des cas d'atrophie musculaire dite réflexe.

Il est assez rare d'observer des troubles trophiques de la peau et de ses annexes, dans le cours de l'atrophie musculaire progressive. Cependant on a vu quelquefois des éruptions au niveau des parties où siège l'atrophie ; quelquefois aussi il y a eu croissance plus rapide des poils dans cette région et les ongles des mains atteintes n'ont plus eu une croissance aussi active, aussi régulière ; ils sont devenus plus ou moins sillonnés et ont perdu leur brillant habituel. Dans les nombreux cas que j'ai eus sous les yeux, je n'ai constaté que rarement des modifications du système pileux et des ongles : j'ai observé, chez un malade, un prurit intense sur les membres supérieurs, avec éruption lichénoïde et herpétiforme.

La miction2 et la défécation s'exécutent d'une façon nor-

1 . Grasset (Traité pratique des maladies du système nerveux, IIIe édition, 1886, p. 401).

2. L'urine ne subit, en général, aucune modification notable : toutefois la quantité de l'urée y diminuerait un peu, d'après des recherches qui ont d'ailleurs besoin d'être confirmées (H. Pélegi-in. Essai sur la diminution de l'urée dans l'atrophie musculaire progressive. Thèse inaugurale de Paris, J 881, n° 274. — Ce travail a été inspiré par M. Laure- de Lyon).

maie : les sphincters de l'anus et de la vessie ne présentent point de relâchement on de spasme.

On ne constate pas non plus habituellement soit de l'anaphrodisie, soit des excitations génésiques.

La physionomie symptomatique de l'atrophie musculaire peut se modifier, après que cette affection a poursuivi son évolution pendant des années, par l'apparition de phénomènes indiquant la propagation des lésions aux parties supérieures de la région cervicale de la moelle épinière et au bulbe rachidien.

Nous avons déjà vu que l'atrophie musculaire progressive, après avoir parcouru les membres supérieurs et les muscles du tronc, peut, avant d'atteindre les membres inférieurs ou après s'y être manifestée, se montrer dans les muscles du cou et dans le diaphragme : c'est que la lésion s'est propagée à la région cervicale de la moelle épinière et a atteint les origines des nerfs cervicaux et des nerfs phréniques. Plus tard, les muscles de la face peuvent s'atrophier, et le visage peut perdre plus ou moins complètement sa faculté d'expression ; les mouvements des commissures labiales, ceux des paupières, deviennent difficiles, et si l'atrophie est plus marquée d'un côté que de l'autre, on observe une certaine déviation des traits '.

Les modifications des muscles, dues à l'atteinte des noyaux d'origine des nerfs bulbaires, peuvent aussi produire des troubles de la parole, de la déglutition, etc. Lorsque les muscles de la langue, des lèvres, du pharynx, du larynx, se trouvent ainsi envahis, les phénomènes morbides de la paralysie atrophique labio-glosso-laryngée viennent compliquera situation. Le malade ne peut plus mouvoir les lèvres qu'avec difficulté; les commissures labiales sont plus ou moins immobiles ; il y a impossibilité d'avancer les lèvres, de les écarter sans desserrer les dents, de les disposer pour souffler, siffler, etc. Les mouvements de protraction de la langue se restreignent de plus en plus : elle finit par demeurer appliquée sur le plancher de la bouche sur lequel elle se meut à peine ; sa surface se ride, se creuse de sillons de plus en plus profonds, elle offre un aspect comme chiffonné et s'amincit très notablement. Au fur

i. A. Fournier. Atropine musculaire progressive des extrémités supérieures dont le début remonte à dix ans. — Phénomènes oculo-vupillaires du côté gauche; vertiges de date récente. Mort rapide, presque subite, à la suite d'une apoplexie pulmonaire du côté gauche (Gazette des Hôpitaux, 4 janvier 1866).

et à mesure que la langue devient de plus en plus inerte, les aliments ne peuvent plus être poussés entre les dents pour la mastication et la déglutition est de plus en plus pénible. Une autre cause de dysphagie s'ajoute à la précédente, c'est l'affaiblissement des muscles du voile du palais et du pharynx ; la voix devient alors nasonnée. L'articulation des mots est malaisée, ou même est impossible ; la salive n'est plus retenue et s'écoule hors de la bouche, etc.

On sait que d'autres symptômes, d'une gravité plus grande encore, se produisent plus ou moins longtemps après le début de l'atrophie des muscles de la langue; ce sont des troubles particuliers de la respiration et des modifications des mouvements du cœur. Ces symptômes sont en rapport avec l'extension des lésions des centres nerveux jusque dans les foyers d'origine des nerfs pneumogastriques et accessoires de Willis. Ces dernières complications ne tardent pas en général à entraîner la mort: elle survient plus ou moins rapidement après les premiers lignes bien évidents de perturbation des mouvements respiratoires ou circulatoires.

L'atrophie musculaire progressive peut durer un grand nombre d'années sans que les fonctions des nerfs d'origine bulbaire subissent la moindre altération et bien des malades succombent, par suite d'affections intercurrentes, avant que l'on ait pu observer le moindre indice d'atrophie des muscles de la langue, des lèvres, du pharynx, ou la moindre manifestation de troubles cardiaques ou respiratoires. Il n'est même pas certain que la propagation des lésions de la moelle épinière au bulbe rachidien soit une des étapes forcées de la marche naturelle de l'atrophie musculaire progressive.

Dans d'autres cas qui appartiennent plutôt à l'histoire de la paralysie labio-glosso-laryngée, les symptômes de l'atrophie musculaire progressive ne se montrent que lorsque cette paralysie existe déjà depuis un certain temps. Ce sont alors les muscles du cou et des épaules qui offrent les premiers signes d'atrophie et d'affaiblissement, et les lésions de ces muscles n'atteignent jamais ou presque jamais un haut degré, à moins que leur début n'ait lieu très peu de temps après les premières manifestations de la paralysie labio-glosso-laryngée, parce que cette dernière affection ne laisse pas d'ordinaire les malades vivre plus de dix-huit mois à deux ans.

Dans quelques cas, on a observé des modifications des pu-

pilles, soit un agrandissement, soit un resserrement de ces ouvertures. Tantôt la modification est bilatérale ; tantôt et plus rarement elle est unilatérale. Ce symptôme, qui a été constaté par divers médecins, Schneevogt et Baerwinkel, 31. Voisin, Bergmann, Rosenthal (resserrement), Clarke et Gairdner (dilatation), Duménil, A. Fournier, etc., a sans doute pour cause une altération des centres bulbaires d'où proviennent les libres nerveuses sympathiques destinées à l'iris. M. Voisin a cru pouvoir attribuer le resserrement de la prunelle et l'aplatissement de la cornée à l'altération de la substance grise médullaire, au niveau de l'origine des deux derniers nerfs cervicaux et des deux premiers nerfs dorsaux, c'est-à-dire des nerfs qui, d'après les expériences de Cl. Bernard, contiennent les nerfs oculo-pupillaircs. Mais les fibres qui se rendent à l'œil par intermédiaire des cordons cervicaux du grand sympathique ont, comme nous Je savons aujourd'hui, leur vraie origine dans le bulbe rachidien. L'absence constante de toute paralysie des muscles oculaires ne permet guère de penser qu'il y ait, dans des cas de myosis ou de mydriase, des lésions des cellules d'origine du filet que le nerf oculo-moteur commun fournit au ganglion ophtalmique.

Formes. — L'atrophie musculaire ne se présente pas toujours sous la môme forme ; elle ne débute pas toujours dans les mêmes parties du corps.

Duchenne (de Boulogne) a vu la maladie faire sa première apparition dans les membres inférieurs et n'atteindre que plus tard les membres supérieurs ; mais il n'a rencontré que deux faits de ce genre sur cent cinquante-neuf cas. Chez les deux malades, ce sont les muscles fléchisseurs du pied sur la jambe qui ont été pris les premiers. Ce mode de début est donc très exceptionnel.

Nous avons déjà mentionné les principales variétés que présente l'atrophie musculaire progressive, sous le rapport des régions qui sont atteintes en premier lieu. Si nous laissons de côté les cas exceptionnels auxquels nous venons de faire allusion, nous voyons que la maladie débute le plus souvent par les membres supérieurs et que, tantôt ce sont les muscles des mains qui sont pris en premier lieu, tantôt les muscles des épaules. L'atrophie musculaire progressive, ou !e conçoit, présente dans les deux cas une physionomie différente et elle peut la conserver presque indéfiniment. D'autre part,

une autre forme, très particulière aussi, est celle dans laquelle ce sont les muscles du tronc qui sont atteints avant tous les autres. Cette variété de la maladie, sur laquelle Duchenne a appelé l'attention, est remarquable en ce que, pendant un temps plus ou moins long, l'aspect décharné des parois thoraciques contraste avec l'intégrité plus ou moins complète de la musculature des membres.

Il faut rappeler aussi, comme une dss formes les plus distinctes de la maladie, celle dans laquelle l'atrophie des muscles des membres est précédée des symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée.

Marcfie et durée. — L'atrophie musculaire progressive est une maladie essentiellement chronique et sa durée, lorsque son évolution n'est pas interrompue par quelque maladie intercurrente, est toujours longue. Je dois faire exception aussi pour les cas où cette affection débute, chez l'adulte, parles muscles qu'animent les nerfs bulbaires et où elle offre, par conséquent, dans sa première période, les caractères symptomatiques de la paralysie labio-glosso-laryngée. On comprend que, dans ce cas, l'aggravation progressive des troubles produits par les lésions des foyers d'origine de ces nerfs, devienne rapidement menaçante pour la vie du malade et détermine même la mort à un moment plus ou moins rapproché de l'époque où les muscles des membres supérieurs (les premiers pris dans ces sortes de cas) ont commencé à s'atrophier.

Dans les cas ordinaires, l'atrophie musculaire progressive dure toujours plusieurs années. Il n'est pas rare de voir des malades chez lesquels les muscles des membres supérieurs sont atrophiés ou en voie d'atrophie depuis quatre ou cinq années, ou même depuis un temps plus long, et qui ont encore les membres inférieurs intacts. Cela s'observe surtout dans les cas où l'affection a débuté par les muscles clés épaules et des bras; mais on voit aussi les choses se passer de la sorte, lorsque ce sont les muscles des mains qui ont été pris tout d'abord. €ependant, la maladie offre parfois une allure un peu moins lente ; elle envahit avec une certaine rapidité relative toute la musculature des membres supérieurs, celle des épaules.,;dës parties supérieures du tronc, celle du cou et elle peut se terminer par propagation des lésions nerveuses centrales au bulbe

i54 MALADIES DU SYSTEME NKIIVELX.

rachidien, douze à dix-huit mois après l'apparition t! s premiers phénomènes morbides.

La marche de la maladie n'est pas incessamment progressive dans tous les cas. On constate assez fréquemment des périodes d'étal stationnaire et ces périodes peuvent durer plusieurs mois. Après ces temps d'arrêt, la maladie fait de nouveaux pas; puis, au bout de quelques semaines ou de quelques mois, elle peut suspendre de nouveau sa marche pour un certain temps. Dans les cas où l'atrophie musculaire progressive procède de cette manière, les reprises sont parfois annoncées par des douleurs plus ou moins sourdes, rarement vives, ayant pour siège les parties dont les muscles vont ou être atteints, ou, s'ils le sont déjà, subir de nouvelles altérations : le plus souvent l'aggravation du mal se produit sans phénomènes avant-coureurs.

Etiologie. L'étiologie de l'atrophie musculaire progressive est très obscure.

Dans quelques cas rares, la maladie est héréditaire. Nous avons vu que les deux frères dont Duchenne a rapporté l'observation et qui étaient atteints l'un et l'autre d'alrophie musculaire progressive, étaient fils d'un père chez lequel la même affection s'était développée à un âge relativement avancé : luimême, au dire de Duchenne, aurait tenu de son père le germe de sa maladie.

Naunyn, citépar M. Charcot, rapporte un exemple de cinq générations, de malades atteints d'atrophie musculaire progressive.

J'ai vu aussi des faits d'hérédité ; mais, assurément, ils sont exceptionnels l. Le plus souvent, on ne trouve même pas, dans les antécédents de famille, la moindre affection nerveuse bien caractérisée.

L'exposition au froid humide, la syphilis, les traumatismes, ne paraissent pas jouer un rôle important dans l'étiologie de 1- atrophié musculaire progressive primitive. On conçoit pourtant que ces conditions puissent intervenir comme causes occasionnelles.

Les efforts exigeant descontractions énergiques, soutenues ou répétées, des mêmes groupes musculaires, ont été considérés comme pouvant favoriser le développement de cette ma-

1. Ces cas d'hérédité sont d'ailleurs peut-être tous des faits de myopathie atrophlque progressive.

ladie. Ce serait pour cela qu'elle serait beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes et chez les ouvriers que chez les employés d'administration ou, d'une façon générale, chez les hommes dont les muscles des membres supérieurs ne sont pas soumis à un travail continuel. D'autre part, une remarque qui plaide dans le sens de cette étiologie, c'est que l'atrophie débute en général, chez les ouvriers, dans les muscles que la profession des malades expose aux efforts les plus considérables, les plus répétés ou les plus soutenus, dans les muscles des épaules chez les boulangers, les maçons, etc.; dans les muscles des mains chez les mécaniciens, etc.

Toutefois, dans certains cas, ce n'est souvent qu'en appelant fortement l'attention des malades sur la possibilité de l'intervention des fatigues musculaires, comme causes de l'affaiblissement ef de l'amaigrissement de telles ou telles régions de leurs membres supérieurs, qu'on obtient des réponses autorisant à admettre cette étiologie. Dans d'autres cas, il est réellement impossible d'attribuer l'origine de l'affection à des influences de ce genre. 11 en est ainsi pour certains malades chez lesquels l'atrophie a débuté par les muscles des membres supérieurs et qui ne se livraient à aucun travail pénible : à plus forte raison, doit-on renoncer à une explication de cette sorte, lorsque l'affection s'est déclarée tout d'abord dans les muscles du thorax.

Les affections de la moelle épinière peuvent exercer une influence causale sur le développement de l'atrophie musculaire progressive ; j'en parlerai à propos de la pathogénie.

11 y a certainement, comme condition étiologique principale de cette maladie, une prédisposition native, que telle ou telle circonstance, à un âge ou à un autre — le plus souvent entre vingt et trente-cinq ans — peut faire passer de l'état d'influence virtuelle à l'état de cause efficiente : c'est une sorte de germe morbide qui se développe, lorsque des conditions favorables viennent à lui donner l'impulsion initiale nécessaire,

Diagnostic. — Le diagnostic de l'atrophie musculaire progressive présente parfois de sérieuses difficultés. L'embarras du médecin tient surtout à ce que des atrophies musculaires, très analogues, sous le rapport de l'évolution et de la séméiologie, à laffection dont nous nous occupons en ce moment, peuvent se produire sans qu'il y ait, comme substratum ana-

tomique, des altérations de la substance grise de la moelle épinière. Dans certains cas, il s'agit de faits dans lesquels le travail morbide évolue sur place dans les muscles euxmêmes : c'est ce que Ton voit, par exemple, dans l'atrophie musculaire progressive de l'enfance dont nous parlerons dans une autre leçon. Dans les cas de ce genre, on à, pour se guider, les commémoratifs et certains traits de la physionomie symptomatique. Le début dans l'enfance, l'existence de la maladie chez d'autres enfants de la même famille ou chez des ascendants, seront déjà des indices précieux. Si, d'autre part, on apprend que la maladie a débuté parles muscles de la l'ace, si les lèvres sont devenues saillantes, peu mobiles, si le visage n'a presque plus d'expression, on pourra diagnostiquer avec une certitude presque complète une atrophie musculaire myopathique.

Dans d'autres cas, on peut se demander si l'on n'a pas affaire à une affection primitive et plus ou moins généralisée de la périphérie des nerfs moteurs.

M. Jaccoud a décrit cette dernière affection sous le nom à' atrophie nerveuse progressive l.

Un homme, âgé de soixante-dix ans, était entré dans son service, le 4 juillet. Il était malade depuis six semaines. Bien portant jusque-là, il avait été pris, après une longue marche, d'engourdissement et de douleurs dans les pieds, les mains, les jambes et les avant-bras. Les douleurs étaient sourdes, continues, cessaient pendant la huit et avaient disparu au bout de quelque temps pour faire place à une maladresse marquée. Un mois après le début, les mouvements des mains et des avant-bras étaient presque complètement abolis. Une semaine plus tard, la marche était impossible et le malade ne pouvait plus se tenir debout. Le volume des muscles s'amoindrissait en môme temps. L'examen fait avec le plus grand soin par M. Jaccoud, lors de l'entrée du malade à l'hôpital, montre une atrophie de certains groupes musculaires des avant-bras et des mains: il en est de même pour les membres inférieurs dont les segments inférieurs, jambes et pieds, offrent seuls de l'atrophie musculaire. Il y a affaiblissement ou abolition des mouvements que les muscles en voie d'atrophie sont chargés d'exécuter. Les mouvements réflexes n'existent plus.

La contractilité musculaire est abolie dans les muscles qui ne répondent plus aux incitations de la volonté; elle est diminuée dans ceux qui sont affaiblis.

La sensibilité au contact, à la température, à la douleur, était abolie dans les téguments de certains doigts et de certains orteils.

M. Jaccoud établit que, dans ce cas, il ne s'agit pas d'un fait d'atro-

1. Jaccoud, Leçons de clinique médicale faites à C hôpital de la Charité. 1867, pp. •'! 2 et suiv.

phie musculaire progressive et, par une analyse judicieuse de toutes les particularités observées, il arrive à conclure que la paralysie, chez le malade en question, reconnaît pour cause une altération des nerfs rachi- -diens eux-mêmes. Comme la paralysie ne s'est produite que dans certains muscles parmi ceux qu'innervent les troncs nerveux correspondants, M. Jaccoud pense que l'altération doit avoir pour siège soit les racines des nerfs, soit leurs branches terminales; il incline à croire que c'est plutôt même dans ces branches que les lésions se sont produites. Quant à la cause de la maladie, il croit pouvoir l'attribuer à l'influence prolongée du froid humide auquel le malade a été exposé dans le logement qu'il a habité pendant trois ans.

Le diagnostic posé par M. Jaccoud était-il exact? Assurément, il était très logiquement déduit de l'étude clinique du malade et j'ajoute que l'autopsie, faite sept semaines après les leçons consacrées à cette étude, a semblé le confirmer. L'encéphale, les nerfs crâniens et la moelle épinière paraissaient être tout à fait intacts. De nombreuses plaques blanches fibreuses et fibro-graisseuses étaient parsemées dans l'épaisseur de l'arachnoïde spinale, sur les régions antérieure et latérale surtout. Les racines antérieures, au niveau de ces plaques, étaient minces, transparentes et manifestement atrophiées. M. Jaccoud admet que l'atrophie des racines des nerfs rachidiens a été déterminée par la compression que leur avaient fait subir les plaques fibreuses de l'arachnoïde, de telle sorte que l'altération de ces racines et des nerfs qui leur faisaient suite n'avait pas été spontanée, dans le sens rigoureux du mot.

Il m'est impossible de ne pas faire remarquer que la moelle épinière n'a pas été examinée à l'aide du microscope et que l'examen à l'œil nu est absolument insuffisant pour que l'on soit en droit de considérer ce centre nerveux comme exempt d'altération. Or, la marche de la maladie a été telle, dans ce cas, que l'on est entraîné à se demander s'il n'y a pas eu une affection médullaire comme point de départ de tous les accidents morbides, de toutes les altérations des nerfs. Les phénomènes paralytiques paraissent avoir précédé l'atrophie musculaire et d'autre part, s'il y a eu des douleurs au début, elles ne se sont pas renouvelées ensuite, alors que l'impuissance motriceet la diminution du volume des muscles faisaient de nouveaux progrès : ne sont-ce point là des caractères qui désignent plutôt une maladie de la moelle qu'une lésion primitive des nerfs ?

Je dois dire aussi que l'altération des nerfs, si elle n'est

point conséculive à une modification morbide delà moelle épinière, ne peut pas être attribuée, sans réserves, à une compression exercée par les plaques arachniliques trouvées à l'autopsie. Il s'agit là d'une lésion qui n'est pas rare, que j'ai vue bien des fois. Jamais, dans les nombreux cas que j'ai eus sous les yeux, elle n'avait déterminé la moindre atrophie des racines nerveuses.

11 est facile de voir d'ailleurs, quelle que soit l'interprétation qu'on donne au cas étudié par M. Jaccoud, qu'aucune confusion ne pouvait être faite entre ce cas et les faits de véritable atrophie musculaire progressive myélopathique. M. Jaccoud a mis nettement en saillie les traits distinctifs qui ne pouvaient laisser aucun doute à cet égard. Chez le malade qu'il a observé, la paralysie a précédé partout l'atrophie ; l'inertie motrice était beaucoup plus marquée que ne pouvait le faire prévoir la diminution du volume des muscles atteints; ces muscles avaient perdu leur contractilité électrique ; l'inertie et l'atrophie des muscles s'étaient produites par groupes qui correspondaient à la distribution de certains nerfs ; enfin, la sensibilité cutanée était abolie sur des doigts et des orteils. Sous tous ces rapports, la maladie dont parle M. Jaccoud diffère absolument de l'atrophie musculaire progressive.

Ce savant médecin cite les faits publiés par divers auteurs, qui lui paraissent offrir de l'analogie avec celui qu'il a étudié. 11 est certain que plusieurs de ces faits ne peuvent pas être considérés comme des cas d'atrophie nerveuse progressive. Les observations à l'aide desquelles Duchenne (de Boulogne) a édifié l'histoire delà paralysie générale spinale antérieure subaiguë ne peuvent assurément pas être interprétés de la sorte, pas plus que celles qui lui ont paru légitimer la création d'une autre entité morbide : la paralysie générale spinale diffuse subaiguë. J'ai dit, dans une leçon précédente, que cette dernière maladie de la moelle rentre dans Tordre des myélites diffuses subaiguës et quant à la première maladie, j'ai montré qu'elle a certainement droit à une place à part dans la pathologie médullaire : elle ne peut donc pas servir à constituer un groupe pathologique nouveau, celui des névrites généralisées progressives.

M. Jaccoud cite aussi Fun des faits recueillis par M. Duménil (de Rouen) comme un cas d'atrophie nerveuse progressive. 11 s'agit de l'observation Ire consignée dans le mémoire publié par cet

auteur '. Or, il est facile de reconnaître que ce fait, quelque intéressant qu'il soit, ne saurait être envisagé delà sorte. En effet, si l'on a trouvé à l'autopsie une atrophie très prononcée de différents nerfs, la moelle épinière était loin d'être intacte. Dans toute la hauteur de ce centre nerveux, la substance grise était profondément altérée; les cellules nerveuses, en particulier, étaient, en beaucoup de points, ou détruites ou en voie de destruction, et les faisceaux blancs offraient des lésions de sclérose disséminée. Bien que l'affection, chez la malade de M. Duménil, datât de six ans au moment delà mort, rien n'autorise à supposer que les altérations médullaires ont été secondaires et n'ont été que le dernier terme d'une névrite ascendante. Une telle hypothèse s'impose d'autant moins que les symptômes de la maladie s'expliquent très naturellement si l'on admet qu'ils étaient les manifestations d'une myélite diffuse subaiguë et progressive. Je crois devoir laisser de côté les autres faits rassemblés par M. Duménil dans le mémoire que je viens de citer, ainsi que celui qu'il avait relaté auparavant dans une note publiée par le même journal 2. Ces faits sont en général de simples exposés cliniques sans vérification anatomique et ils me paraissent tous, comme le précédent, rentrer dans le groupe des myélites diffuses subaiguës. Dans le cas publié en 1864, Fautopsie avait été faite ; mais la moelle n'avait été examinée qu'à l'œil nu.

La maladie, dans les diverses observations dont il s'agit, ne présente du reste aucune analogie réelle avec l'atrophie musculaire progressive et il serait oiseux d'établir le diagnostic entre ces deux états morbides. L'atrophie nerveuse généralisée et progressive existe cependant. De même que l'on constate parfois la névrite localisée clans tel ou tel nerf, de même on peut observer la névrite généralisée. Les cas qui prouvent l'existence de cette affection sont rares, il est vrai ; mais ils ont une valeur indiscutable. M. Jolfroy les a presque tous réunis dans un intéressant travail 3. L'un de ces faits

1 ,L. Duménil. Contribution? pour servir à Vlristoire des paralysies périphériques et spécialement de la névrite [Gazette hebdomadaire, 1866, pp. 51, 67, 84. Voir VObs. l^e, pp. 59 ot suiv.)

2. L. Duménil. Paralysie périphérique du mouvement et du sentiment portant sur les quatre membres. — Atrophie <les rameaux nerveux des parties paralysées (Gazette hebdomadaire, 1*64, p. 20 5).

3. Alix JoflVoy. De la névrite par enchy mat euse spontanée, généralisée ou partielle (Archives de Physio ogie noraiale et pathol., 1879, p. 172). Voir aussi : Joffroy. Deux observations de zona et d'atrophie musculaire du membre supérieur {Archives de Physiol. norm. et pathol. 1882, janvier).

a été recueilli par lui-même dans le service de M. Desnos.

Il s'agit d'une femme âgée de 33 ans, qui était entrée à l'hôpital Lariboisière vers la fin du mois de février 1871, atteinte de tuberculose pulmonaire et d'affaiblissement des membres inférieurs. Elle pouvait alors marcher en se faisant soutenir sous les bras. Le 5 mars, elle était confinée au lit, incapable de soulever une jambe ; elle pouvait fléchir ses membres inférieurs lentement et en faisant glisser le talon sur le drap, mais elle était impuissante à les étendre, une fois fléchis. Pas de contracture. Sensibilité à la douleur, à la pression, à la température, tout à fait intacte. Les notions de position sont cependant très vagues, presque abolies même. Pas de troubles oculaires; pas de douleurs lancinantes.

Le 19 mars, les membres supérieurs sont affaiblis.

Les jours suivants, les muscles qui sont paralysés s'atrophient progressivement. Lacontractilité faradique de ces muscles esttrèsdiminuée.

La malade meurt le 7 avril. L'examen de la moelle épinière fait d'abord à l'état frais, puis, après durcissement dans la solution aqueuse d'acide chromique, n'a montré aucune altération. Les racines des nerfs rachidiens et bulbaires ont été étudiées avec soin à l'aide du microscope: elles étaient tout à fait normales.

Les muscles en voie d'atrophie étaient petits et jaunâtres et leurs faisceaux primitifs étaient plus ou moins modifiés ; beaucoup d'entre eux contenaient des granulations graisseuses: tantôt leur slriation était normale ou à peu près, tantôt elle avait disparu. Les noyaux du sarcolemme étaient multipliés.

Les nerfs qui donnaient des rameaux aux muscles atrophiés ou en voie d'atrophie étaient altérés. Ils ne contenaient plus qu'un certain nombre de tubes sains ; les autres tubes nerveux étaient revenus sur eux-mêmes et l'on n'y voyait plus ni gaine de myéline, ni filament axile ; ou bien la myéline y était réduite en gouttelettes plus ou moins fines, entremêlées de granulations graisseuses. Les noyaux des gaines de Schwann et du tissu intertubulaire étaient plus nombreux que dans l'état normal.

M. Lancereaux a observé un fait analogue.

Un vannier, âgé de 26 ans, avait éprouvé une vive frayeur par suite d'un coup de tonnerre. Au bout de huit jours, il avait été pris de fièvre. Cet état avait duré deux semaines après lesquelles les forces avaient diminué dans la jambe gauche, puis dans le bras gauche : plus tard, le côté droit s'était affaibli, mais à un moindre degré. Aucune douleur dans les membres affaiblis. Mort de tuberculose pulmonaire au bout de cinq ans.

A l'autopsie, on trouva les muscles extenseurs du tronc et des membres très atrophiés, avec adipose interstitielle. Les nerfs musculaires étaient altérés, mais l'altération n'existait point dans les troncs nerveux voisins des centres nerveux. La moelle épinière, examinée par M. Pierrot, était tout à fait saine K