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VINGT-TROISIEME LEÇON. 4Gï

Dans un autre cas observé par MM. Desnos etPierret, chez un homme âgé de 56 ans, et atteint d'affection cardiaque, la maladie du système nerveux n'avait duré qu'un mois. Elle avait débuté par des fourmillements et des douleurs très vives, térébrantes, dans les deux pieds, suivies d'atrophie des muscles des membres inférieurs, sans troubles de la sensibilité cutanée. Au bout de douze jours, des douleurs de même nature se montraient dans la main gauche, douleurs suivies d'affaiblissement des muscles de cette main. On constatait de l'anesthésie du petit doigt, du bord cubital delà main et du tiers inférieur de l'avant-bras. Des troubles passagers de la vue survenaient. Puis des douleurs vives se déclaraient dans les membres; l'affaiblissement devenait général ; l'anesthésie s'étendait à tout le corps, sauf à la tête et au cou et le malade mourait par asphyxie un mois après le début.

La moelle et ses méninges étaient normales. Le nerf tibial postérieur et le cubital gauche étaient très hypertrophiés; ils avaient presque le volume du petit doigt. Le microscope faisait constater une névrite interstitielle et parenchymateuse. Les muscles étaient atrophiés dans toutes les régions du corps l.

Je ne crois pas que, dans ces différents cas, l'on ait pu penser à l'existence possible d'une atrophie musculaire progressive proprement dite. La maladie a suivi, dans deux de ces cas, une marche bien plus aiguë que dans cette affection de la moelle. D'autre part, la paralysie a précédé l'atrophie et n'en a pas été la conséquence comme dans l'atrophie musculaire progressive. La contractilité musculaire, dans le fait de M. Joffïoy, était très diminuée dans tous les muscles en voie d'atrophie. Dans le fait observé par MM. Desnos et Pierret, l'affaiblissement musculaire a été précédé de douleurs très vives et l'on a constaté une anesthésie d'abord localisée, puis généralisée.

Les publications relatives à la névrite généralisée ou à la polynévrite périphérique, comme l'appellent différents auteurs, se sont multipliées dans ces dernières années. Les plus récentes, parmi ces publications, se trouvent analysées clans la Revue des sciences médicales 2. La lecture de l'analyse de ces différents travaux laisse des doutes sur l'exactitude du diagnostic posé dans

\ . A. Joffroy, loc. cit. , p. 192.

2. Revue des Sciences Médicales, t. XXV, pp. 177 et suiv. (I880). Travaux de MM. R. H. Pierson, C. Bœck, A. Striïmpell, F. G. Miiller, 0. Vierordt, Guttmann, W. Erb, G. Eisenlohr, J. Fergusson (Anal., par E. Ricklm).

D'après quelques médecins, dans certaines formes du béribéri, une des lésions principales serait une polynévrite périphérique. C'est l'opinion exprimée nettement par M. B. Scheube au Congrès des Médecins de colonisation tenu ?i Amsterdam en 1883. 11 appelle cette maladie : Neuritis multiplex endemica. (V. Gaz. Hebd. de mèd. et de chir., 1883, p. 649). — M. Tcholowsky admet aussi l'existence de lésions périphériques des nerfs en même temps., il est vrai, que des altérations de la moelle épinière, dans le béribéri (V. Semaine Méd., 27 janvier 1886, p. 36).

certains cas. Ainsi il me semble qu'il s'agit, dans le fait relaté par M. Pierson, d'une myélite diffuse et que, dans celui qui est dû à M. Bœck, les phénomènes cliniques ont pu dépendre de lésions syphilitiques de la moelle. Dans l'un comme dans l'autre de ces cas, il y a eu une amélioration notable et relativement assez rapide : par conséquent l'interprétation des auteurs qui considèrent ces faits comme des exemples de névrite mulliple ou polynévrite, ne repose pas sur une assise solide. Le fait publié dans tous ses détails par M. Striïmpell est un exemple incontestable de polynévrite périphérique. Il s'agissait dans ce cas d'un phtisique qui s'était livré pendant plusieurs années à des excès alcooliques. Deux autres faits rapportés par M. Strûmpell manquent delà sanction anatomique, et l'un d'eux pourrait être considéré, ainsi qu'on l'avait fait pendant la vie, comme un cas de paralysie ascendante aiguë. Les nerfs n'ont pas été examinés dans ce cas. Le fait de M. F.-C. Millier peut sans doute être regardé comme appartenant à l'histoire de la névrite multiple périphérique, puisque, dans ce cas, M. de Recklinghanger a trouvé la moelle épinière et les racines des nerfs spinaux dans l'état sain , tandis que les nerfs musculaires étaient altérés su rtout vers leurs terminaisons. Il s'agissait dans ce cas d'une femme alcoolique, tuberculeuse. C'est aussi chez une phtisique que M. Yierordt a constaté l'existence d'une névrite multiple dégénérative. licite deux autres faits de phtisie pulmonaire clans lesquels on observa, vers la fin de la maladie, de la paralysie des membres inférieurs, accompagnée, dans un cas, de diminution de la sensibilité. Quant au cas de M. Guttmann, c'est un fait dans lequel une guérison complète a été obtenue et qui ne peut pas, sans les plus grandes réserves, être interprété comme un exemple de polynévrite périphérique l.

M, W. Erb émet, à propos de la polynévrite périphérique, une hypothèse très digne d'attention. Il n'est pas impossible en soi que les nerfs soient atteints d'inflammation primitive, comme le sont d'autres tissus : mais il peut paraître singulier que l'irritation inflammatoire frappe uniquement sur la périphérie des nerfs musculaires. On ne voit pas quelle particularité de structure distingue cette partie périphérique de la partie

1 . 11 est difficile aussi d'admettre comme absolument démontré le diagnostic posé dans d'autres cas où l'autopsie n'a pas été faite ; dans les cas, par exemple, gpbliées par M. Grocco et par M. H. Oppenheim (anal, dans la Revue des Sciences Médicales, t. XXV11, pp. 188 et 189):

plus rapprochée des centres et il ne semble pas, a priori, qu'il puisse y avoir une dissemblance entre ces deux régions de ces nerfs, sous le rapport de leur constitution physico-chimique. Pourquoi l'irritation inflammatoire ne s'étend-elle pas, dès le début, à toute la longueur des nerfs moteurs atteints? M. Erb se demande s'il n'y aurait pas moyen d'aplanir cette difficulté en faisant intervenir, comme cause de ces névrites, une affection de la moelle épinière. Ne pourrait-on pas admettre que des troubles purement fonctionnels de la substance grise des cornes antérieures déterminent un affaiblissement du pouvoir trophique qu'exerce cette substance sur les nerfs moteurs? S'il en est ainsi, n'est-il pas possible que l'influence de cet affaiblissement se fasse sentir surtout ou uniquement dans la partie des nerfs moteurs la plus éloignée de la moelle, c'est-à-dire dans leur partie périphérique?

Telle est l'explication proposée par M. Erb et, d'après M. Eisenlohr, elle trouverait un appui dans un cas dont il rapporte l'histoire et dans lequel on trouva à l'autopsie une altération relativement peu avancée des cellules des cornes antérieures de la moelle (état vacuolaire des cellules, destruction clés noyaux et des prolongements). Or, dans ce cas, les racines antérieures étaient partout intactes, tandis que les nerfs moteurs étaient altérés vers leur périphérie : on constatait très nettement que la dégénération de ces nerfs diminuait de leurs extrémités terminales vers les gros troncs dont ils étaient des rameaux.

L'hypothèse de M. Erb n'est pas inacceptable a priori. Je la modifierais toutefois, en supposant pour les cas dont il s'agit, au lieu d'un simple trouble fonctionnel, une altération réelle, mais réparable, des cellules des cornes antérieures. En réalité, n'est-ce pas ce qui a lieu jusqu'à un certain point dans la paralysie atrophique de l'enfance ou de l'adulte? Nous voyons des muscles qui s'atrophient, qui présentent nettement la réaction de dégénérescence et qui, plus tard, reprennent peu à peu les attributs de l'état normal. Dans ces cas, les cellules nerveuses des cornes antérieures qui constituent les centres trophiques de ces muscles ont été atteintes; il s'y est produit vraisemblablement une légère altération qui cependant a été suffisante pour suspendre leur pouvoir trophique pendant un certain nombre de jours. Les fibres nerveuses motrices en relation avec ces cellules ont subi la dégénération atrophique et, à leur tour, les muscles correspondants se sont atrophiés.

L'atrophie a parcouru toutes ses phases dans les nerfs moteurs et les muscles; mais, pendant ce temps, les cellules primitivement altérées dans les centres trophiques de ces organes ont recouvré peu à peu l'intégrité de leur structure. L'examen de la moelle épinière, des nerfs et des muscles, fait dans de telles conditions, montrerait que les cornes antérieures de la substance grise, dans les régions qui correspondent à certains nerfs moteurs altérés, sont dans un état normal et il se pourrait, si l'altération médullaire avait été très faible, que la dégénération des fibres nerveuses fût plus prononcée dans leur partie périphérique que dans leur partie voisine de la moelle et spécialement dans leurs racines.

11 faut dire toutefois que l'anatomie pathologique ne nous a pas encore montré, avec toute la netteté nécessaire, une pareille différence entre les altérations des racines des nerfs moteurs et les nerfs moteurs eux-mêmes, dans des cas de paralysie atrophique de l'enfance ou de l'adulte. Nous sommes donc tenus à une grande réserve par rapport à l'hypothèse de M. Erbr jusqu'à ce que des faits précis nous aient montré sa légitimité;

Je crois que l'étude plus approfondie de la paralysie saturnine fournira des documents à l'appui de cette hypothèse et il en sera de même, sans doute, des recherches relatives aux paralysies alcooliques. En ce qui concerne ces paralysies produites par l'alcoolisme et les atrophies musculaires qui peuvent les suivre, nous avons dit que, dans quelques-uns des cas dont nous venons de faire mention, l'alcoolisme avait été signalé comme antécédent. On sait aujourd'hui que c'est là une cause incontestable de polynévrite périphérique et, par conséquent, d'atrophie musculaire. M. Lancereaux * a attiré l'attention sur ces accidents de l'alcoolisme. Ils ont été signalés par divers autres auteurs. M. Dejerine paraît être le premier qui ait décrit avec soin les altérations des nerfs dans ces sortes de cas. Dans les cas qu'il a eus sous les yeux, les lésions existaient dans les nerfs moteurs et sensitifs, mais d'une façon prédominante dans ceux-ci, et elles avaient donné naissance à un ensemble symptomatique très analogue à celui de l'ataxie locomotrice progressive. C'est pour cela qu'il avait proposé, pour désigner les cas de ce genre, le nom de nervo-tabes périphérique. Dans les deux cas qu'il relate, l'alcoolisme paraît bien

1. Lancereaux (Article alcoolisme du Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales, 1804. — Gaz. Hcbdomad., 1865, — même journal, 1881).

avoir été la cause déterminante de la polynévrite périphérique1. Ces lésions périphériques des nerfs, plus ou moins généralisées et accompagnées d'atrophie musculaire ont été étudiées avec soin dans la thèse inaugurale de M. OEttinger 2. Dans ces sortes de paralysies atrophiques, il n'est pas rare de trouver à l'autopsie, outre les altérations des nerfs moteurs, des lésions analogues de la périphérie des nerfs sensitifs. Tantôt ce sont celles-ci qui sont les plus étendues, comme dans les cas de M. Dejerine; tantôt, et plus souvent, ce sont celles des nerfs moteurs.

On trouve aussi l'alcoolisme comme cause possible dans un des deux cas relatés récemment par M. L. Hirt 3.

Ce n'est pas ici le lieu d'insister sur ces accidents de l'alcoolisme. Tant que l'on n'aura pas reconnu des modifications morbides constantes de la moelle épinière, ces accidents devront être classés au nombre des affections locales des nerfs. Or, dans les cas-types, la moelle épinière a été trouvée entièrement saine et les racines des nerfs n'offraient elles-mêmes d'ordinaire aucune altération.

Peut-être la tuberculisation doit-elle être inscrite aussi parmi les causes de la polynévrite : du moins nous voyons que plusieurs des cas relatés ont été observés chez des malades atteints de phtisie pulmonaire. Dans un cas (celui de M. Eisenlohr), la recherche des bacilles dans la moelle a été faite avec les procédés en usage et le résultat a été négatif. Il est permis cependant de se demander si quelques lésions microscopiques, ressortissant à la tuberculisation, n'existent pas dans la moelle, chez les malades qui présentent, dans le cours de la phtisie, des symptômes de polynévrite et chez lesquels, à l'autopsie, on trouve cette lésion des nerfs, sans modification de la moelle épinière.

Il ressort nettement d'un travail récent de MM. Pitres et Yaillard que la polynévrite périphérique s'observe encore dans le cours de la fièvre typhoïde. 11 ont étudié différents nerfs de quatre sujets morts de la fièvre typhoïde et qui n'avaient pas

1. J. Dejerine. Étude sur le nervo-tabes périphérique (alaxie locomotrice par névrites périphériques , avec intégrité absolue des racines postérieures, des ganglions spinaux et de la moelle épinière.) (Archives de physiologie normale et pathologique Ille série, t. 111, p. 23 1, 1885).

2. "W. OEttinger. Étude sur les paralysies alcooliques [névrites multiples chez les alcooliques) . Thèse de Paris, 1885, n° 185. Cette thèse contient un historique bien fait de la question.

3. L. Hirt. Beitrag zur Pathologie der multiplen ISIeuritis (Neurologisches Centrablatt, 1884, n° 21)!

offert de symptômes pouvant faire soupçonner l'existence de lésions de la périphérie des cordons nerveux : la plupart de ces nerfs présentaient des altérations analogues à celles que Ton trouve à la suite des sections nerveuses, dans les segments périphériques. Les racines nerveuses correspondantes étaient saines. MM. Pitres et Vaillard se fondent sur ces faits pour présumer que les atrophies musculaires qui se produisent parfois dans telles ou telles régions du corps, à la suite de la fièvre typhoïde, sont dues à des névrites périphériques 1.

En somme, la polynévrite 2 paraît être une affection beaucoup moins rare qu'on ne le soupçonnait il y a peu d'années : mais il ne faut cependant pas en exagérer la fréquence relative et il faut être très réservé dans les diagnostics que l'on porte pendant la vie. J'ai déjà formulé des doutes à propos de quelques-uns des faits que j'ai mentionnés. Tant que l'histoire de

1. A. Pitres et L. Vaillai'd. Contribution à V étude des névrites périphériques surtenant dans le cours ou la convalescence de la fièvre typhoïle {Revue de Médecine, 10 déc. 1885, p. 985 et suiv.) — Ces auteurs ont publié plus récemment un mémoire intéressant sur les névrites périphériques chez les tuberculeux. Les faits qu'ils ont observés sont analogues à ceux qu'ils avaient constatés chez les malades atteints de fièvre typhoïde {Revue de Médecine, 10 mars 1886).

2. Il me paraît indispensable de faire remarquer que celte lésion à laquelle on donne le nom de névrite multiple, polynévrite, ne diffère en rien, comme caractères histologiques, de celle qui se produit à la sui'.e des sections transversales d'un nerf, dans le bout périphérique de ce cordon. On est convenu d'empl yer le mot névrite pour désigner, dans l'un et l'autre cas, cette lésion d.-s nerfs. Mais il faut bien noter que, s'il y a inflammation dans ces cas, c'est un très faible degré de phlegmasie et que rien n'autorise à considérer l'irr tation inflammatoire comme primitive. Il se peut que, dans l'affection nommée polynévrite périphérique, comme dans la dégénération des nerfs, après section, la modification primordiale soit l'atrophie de la fibre nerveuse (cylindre axile, et gaîne de myéline) et que la multiplication des noyaux de la gaîne de Schwann et du tissu connectif du nerf soit secondaire. S'il était démontré que, dans la névrite multiple périphérique, l'évolution morbide commence par le cylindre axile et la gaîne de myéline, ce serait une présomption en faveur de l'hypothèse de M. Erb. Puisque les lésions de la polynévrite périphérique ne se rencontrent pas exclusivement dans les nerfs moteurs et qu'elles se produisent souvent aussi, chez les malades atteints de cette affection, dans les nerfs ser sitifs, il faudrait admettre, pour compléter cette hypothèse, que des modifications analogues à celles dont on suppose l'existence, au d.'-but, dans les cellules des cornes antérieures, peuvent prendre naissance dans les cellules des ganglions des racines postérieures. 11 faut dire que tout est à prouver dans cette hypothèse.

Cette note était imprimée, lorsque j'ai eu connaissance des recherches de M. Gombault sur la névrite alcoolique. Cet excellent observateur a constaté que les fibres nerveuses des nerfs atteints peuvent présenter des altérations semblables à celles qu'il avait trouvées dans la névrite saturnine expérimentale. Des segments interannulaires de ces fibres s'altèrent isolément ; la myéline de ces segments se réduit en granulations englobées le plus souvent dans des cellules volumineuses et le cylindre axile persiste : la névrite est ainsi seqmmtaire et périaxile. La persistance des cylindres axiles permet à la partie périphérique des fibres nerveuses ainsi altérées de rester normale : si, sous l'influence d'une intensité croissante du travail morbide, les cylindres axiles se détruisent, les fibres nerveuses subissent la dégénération wallérienne jusqu'à leurs extrémités terminales {Comptes rendus de VAcad. des sciences, t. en, p. 439). 11 s'agirait donc, d'après ces recherches, d'une altération naissant et évoluant sur place.

cette affection ne sera pas plus complète, il me paraît bien difficile qu'on puisse, pendant la vie, affirmer qu'on a, sous les yeux un cas de névrite multiple périphérique. Aussi je n'attache pas une grande importance aux observations publiées par M. J. Fergusson comme des exemples de polynévrite et qui ne contiennent qu'une relation de symptômes. De même, suivant moi, on ne trouve pas des éléments propres à entraîner la conviction, dans la plupart des faits relatés par M. Buzzard*.

On peut bien certainement, pendant la vie, confondre la polynévrite périphérique avec la paralysie atrophique subaiguë de l'adulte, peut-être même parfois avec la poliomyélite antérieure aiguë. On peut aussi prendre certains faits de myélite diffuse, ou d'affection syphilitique de la moelle épinière, pour des cas de névrite multiple périphérique.

Mais il me semble impossible, et c'est cela qui nous intéresse surtout ici, de croire à l'existence d'une atrophie musculaire progressive, quand on est en présence d'un cas de polynévrite périphérique ou de commettre l'erreur inverse. 11 suffira de se rappeler que, dans la polynévrite périphérique, l'atrophie musculaire est toujours précédée par la paralysie des muscles destinés à s'atrophier ; que cette maladie s'accompagne souvent de phénomènes douloureux et encore plus souvent de troubles plus ou moins marqués de la sensibilité cutanée; que l'atrophie musculaire se produit dans toute l'épaisseur des muscles atteints ; que la réaction de dégénérescence est des plus marquées en général ; que la maladie commence souvent par les membres inférieurs ; que son évolution est relativement rapide, etc. L'ensemble de ces caractères de la polynévrite périphérique empêcherait toute possibilité de confusion entre cette affection et l'atrophie musculaire progressive.

L'atrophie musculaire progressive ne peut évidemment pas être confondue avec la paralysie atrophique de l'enfance ou de l'âge adulte. On sait que, dans la paralysie atrophique de de l'enfance ou de l'adulte, l'affection médullaire débute brusquement par des symptômes fébriles, accompagnés ou non de troubles nerveux; quelle détermine tout d'abord une paralysie

1. Buzzard. Conférences sur les paralysies consécutives aux névrites périphériques (Harveian Lectures). Anal, dans La Semaine Médicale, 2j novembre et 2 décembre 1885.

plus ou moins étendue ; que non seulement cette paralysie ne se propage pas à des régions qui étaient restées tout d'abord normales, mais, qu'au contraire, elle se restreint plus tard à un nombre plus ou moins considérable de muscles ou de groupes musculaires ; que ces muscles ne s'atrophient qu'après avoir été frappés de paralysie; que la contractilité faradique y est abolie au bout de peu de jours : il est clair que ce sont là tout autant de caractères qui différencient nettement cette affection de l'atrophie musculaire progressive, du moins dans les cas où ces myélopathies se produisent sous leur forme habituelle.

On n'hésitera pas non plus en présence d'un cas de paralysie générale spinale antérieure subaiguë. Ici encore nous retrouvons la plupart des traits distinctifs que nous venons de mentionner à propos de la paralysie atrophique de l'enfant ou de l'adulte. Il s'agit aussi d'une paralysie suivie d'atrophie des nerfs et des muscles et non pas d'une atrophie des muscles produisant un affaiblissement de la motilité : en outre, il y a abolition rapide de la contractilité, ce qui contraste avec la persistance si prolongée de la propriété physiologique des muscles dans les cas d'atrophie musculaire progressive. De plus, les premiers phénomènes morbides se manifestent presque toujours dans les membres supérieurs lorsqu'il s'agit de l'atrophie musculaire progressive; dans les membres inférieurs, si c'est la paralysie générale spinale qui se déclare. Enfin, tandis que l'atrophie musculaire progressive poursuit presque fatalement sa marche envahissante et s'aggrave graduellement, la paralysie générale spinale antérieure subaiguë tend le plus souvent, au bout d'un temps plus ou moins long, vers une amélioration qui peut aller jusqu'à la guérison complète.

Quant à la paralysie générale spinale diffuse subaiguë de Duchenne, nous avons vu qu'elle doit être rayée des cadres nosographiques en tant que genre morbide spécial, car elle a été constituée arbitrairement, en détachant du groupe des myélites diffuses subaiguës ou chroniques un certain nombre de faits qui, au fond, ne différaient des autres ni par la physionomie symptomatique, ni parles lésions, ni par révolution. Le mode de début, la marche de la maladie, les troubles de la sensibilité, les modifications de la miction et de la défécation, la production possible des escarres, etc., que l'on observe dans les cas de myélite chronique auxquels Duchenne (de Bon-

logne) aurait voulu imposer un nom spécial, établissent une profonde séparation entre ces faits et ceux qui appartiennent réellement à l'atrophie musculaire progressive.

En!b on ne confondra pas l'atrophie musculaire progressive vraie avec l'atrophie qui se produit dans un grand nombre de muscles, sous l'influence de l'intoxication saturnine et qui offre parfois une physionomie trompeuse. On voit, en effet, dans certains cas d'empoisonnement par le plomb, l'atrophie des muscles des membres supérieurs atteindre un haut degré dans les muscles des avant-bras et des mains. Les muscles des éminences thénar et hypothénar ne font plus aucune saillie ; les espaces interosseux forment des gouttières plus ou moins profondes ; les mains se disposent en griffe et l'on croirait avoir sous les yeux des exemples du type Aran-Duchenne de l'atrophie musculaire progressive. Mais la donnée étiologique est, en général, facile à établir, car il s'agit presque toujours de peintres en bâtiment et l'on constate le liseré gingival caractéristique : d'autre part, les troubles de la sensibilité cutanée, la paralysie absolue des muscles atteints, l'abolition complète de la contractilité dans ces muscles, parfois l'intégrité relative du long supinateur, etc., dénoteront l'intoxication plombique et empêcheront toute erreur de diagnostic.

Pronostic. — L'atrophie musculaire progressive est une grave maladie. Dans les cas où l'évolution est le plus lente et dure plusieurs années, l'atrophie progressive des muscles détermine, au bout de quelques mois ou de peu d'années, un état d'infirmité des plus pénibles. L'affaiblissement extrême des membres supérieurs abolit toute possibilité de se livrer à un travail manuel quelconque ; aussi les malades dont la profession exige des mouvements des mains et des avant-bras sont-ils privés de leurs moyens d'existence. Ils sont, en outre, ainsi que tous ceux qui sont atteints de la même affection, contraints à demander le secours d'autres personnes pour manger, boire, s'habiller, etc. Ce ne sont pas seulement les malades chez lesquels l'atrophie musculaire a débuté par les muscles des mains qui subissent ces tristes nécessités ; il en est de même dans les cas où les muscles de l'épaule et du bras ont été pris en premier lieu. Les malades chez lesquels ces muscles sont seuls amoindris et. affaiblis ne peuvent plus écarter leurs bras du tronc, ils ne peuvent plus fléchir l'avant-bras sur le bras et, par suite, la

main ne peut plus rendre que des services très limités, puisqu'elle reste plus ou moins complètement pendante.

Non seulement l'atrophie musculaire progressive condamne, au bout d'un certain temps, les membres supérieurs à une impuissance fonctionnelle souvent complète, mais encore, lorsqu'elle prend naissance à un âge peu avancé, elle abrège par elle-même la vie du malade. Au bout d'un temps plus ou moins long, les muscles qui servent à mettre le thorax en mouvement sont pris à leur tour et la respiration devient difficile. La dyspnée peut atteindre un degré extrême et l'asphyxie peut même avoir lieu, lorsqu'à l'atrophie des muscles intercostaux, pectoraux, grands dentelés, etc., s'ajoute celle du diaphragme.

La mort peut être produite par la propagation des lésions de la moelle épinière au bulbe rachidién : elle résulte alors de la propagation du processus atrophique aux cellules d'origine des nerfs faciaux, hypoglosses, glosso-pharyngiens, pneumogastriques et accessoires de Willis. Le malade meurt dans ce. cas par asphyxie ou par syncope. Cette propagation de la lésion au bulbe rachidién ne s'effectue, en général, que plusieurs années après le début de la maladie ; mais on conçoit qu'elle puisse se faire à une époque plus rapprochée des premières manifestations morbides.

11 faut noter encore que cette affection de la moelle épinière peut affaiblir la résistance de l'organisme aux atteintes des causes pathogénétiques, de telle sorte que certaines maladies intercurrentes peuvent apparaître au milieu de la marche de l'atrophie musculaire progressive et devenir bientôt menaçantes pour la vie. Au premier rang de ces maladies, on doit placer la tuberculose pulmonaire.

L'atrophie musculaire progressive, par les infirmités qu'elle entraîne, par son évolution fatalement extensive, par les troubles qu'elle finit par déterminer dans les fonctions indispensables au maintien de la vie, par les complications funestes auxquelles elle se prête, est donc, comme je le disais, une maladie chronique des plus graves : elle l'est d'autant plus que la thérapeutique, il faut bien le reconnaître, a peu d'action sur elle.

Traitement. — Pour instituer d'une façon rationnelle le traitement de l'atrophie musculaire progressive, il est nécessaire de ne pas perdre de vue le point de départ de toutes les lé-

sions de la maladie. Ce point de départ, c'est la moelle éphiière. C'est là que naissent et se développent les altérations initiales: l'atrophie des nerfs et celle des muscles ne sont que des conséquences de ces altérations et cette atrophie ne peut suspendre sa marche progressive que si le processus morbide qui évolue dans la moelle s'arrête d'abord. Quant à la reproduction des éléments anatomiques détruits dans les muscles et dans les nerfs, elle ne peut avoir lieu que si les parties altérées de la substance grise médullaire sont devenues le siège d'un travail plus ou moins actif de réparation.

C'est en vue de provoquer ce travail de réparation, de le soutenir et de le stimuler, s'il commence à s'opérer, que le traitement doit être conduit. Malheureusement, il faut bien le reconnaître, la tendance de l'affection médullaire à progresser, c'est-à-dire à parcourir toutes ses phases sur place, jusqu'à destruction de la plupart des cellules des cornes antérieures dans le point primitivement atteint, et à s'étendre de proche en proche aux autres régions de la moelle, s'oppose trop souvent, comme un obstacle insurmontable, aux efforts de la thérapeutique. D'autre part, nous ignorons la nature du processus morbide dont la substance grise de la moelle est le siège ; nous ne savous rien sur ses causes prochaines, et, par conséquent, nous sommes privés des connaissances d'étiologie et de palhogénie qui nous guident dans nos tentatives de traitement, lorsqu'il s'agit d'autres maladies médullaires, des affections syphilitiques de la moelle, par exemple. Enfin les moyens que nous pouvons mettre en œuvre, dans l'état actuel de nos ressources thérapeutiques, pour chercher à agir sur les lésions centrales de l'atrophie musculaire progressive, sont bornés et bien incertains. Ces considérations, sans nous condamner à l'inaction, par aveu d'impuissance, doivent tout au moins nous rendre très réservés dans nos espérances.

On doit essayer d'agir sur la moelle épinière par des révulsifs appliqués sur la région rachidienne, par des agents médicamenteux confiés à la circulation, après absorption dans les voies digestives, ou plus rarement dans le tissu cellulaire et, en troisième lieu, par des excitations centripètes portant sur les nerfs et les muscles qui sont en relation anatomo-physiologique avec la région altérée du centre médullaire. Ce dernier ordre de moyens thérapeutiques doit viser un autre but; on doit tenter ainsi de s'opposer, dans la mesure du possible, à la

progression de l'atrophie musculaire et de faire naître, si faire se peut, un travail de régénération dans les muscles altérés.

Les révulsifs les plus souvent employés sont les vésicatoires, les pointes de feu, les cautères, les moxas, les badigeonnages de teinture d'iode. Les ventouses sèches ou scarifiées, qui produisent de bons effets dans les états congestifs et irritatifs de la moelle épinière (myélite aiguë, subaiguë, chronique, tabès dorsalis, etc.), ne sont ici en général d'aucune utilité, sauf dans les cas rares où, au début de la maladie, se produisent des douleurs, accompagnées ou non de crampes, dans les parties menacées d'atrophie.

On espère, à l'aide des révulsifs que je viens d'énumérer, déterminer, dans la moelle épinière, des modifications du processus morbide qui y évolue. Comme ce processus, suivant toute vraisemblance, n'offre pas des caractères franchement congestifs, ce n'est pas probablement en opérant des dérivations circulatoires que ces moyens agissent, s'ils se montrent quelque peu efficaces. On peut supposer que l'excitation artificielle des extrémités périphériques des rameaux cutanés provenant des nerfs rachidiens, produit, par l'intermédiaire des fibres nerveuses ainsi excitées, une modification des actes physico-chimiques qui s'accomplissent dans les cellules nerveuses médullaires en souffrance. On conçoit, sans qu'il soit nécessaire d'y insister, que ces révulsions cutanées ne puissent avoir qu'une faible efficacité. Quand même la théorie qui guide dans l'emploi de ces moyens serait hors de toute contestation, on doit reconnaître que l'on n'agit ainsi que bien indirectement sur le processus morbide intra-médullaire. Ce sont les cellules nerveuses des cornes antérieures, c'est-àdire les cellules motrices qui sont malades et c'est sur les extrémités périphériques des nerfs sensitifs que porte l'irritation de la région rachiclienne à laide des cautères, des pointes de feu, etc. Les éléments de la substance grise médtdlaire avec lesquels les fibres des racines sensitives entrent en rapport sont, il est vrai, en communication avec les cellules nerveuses motrices, comme le démontre le jeu des actions réflexes ; mais les irritations artificielles, thérapeutiques, auxquelles on soumet les fibres sensitives, ne pouvant agir sur ces cellules motrices que par la médiation des éléments sensitifs de la substance grise de la moelle épinière, ne peuvent excercersur

elles qu'une influence peu puissante. Aussi les révulsifs appliqués sur la région rachidienne ne produisent-ils jamais autant d'effet dans le traitement de l'atrophie musculaire progressive que dans celui des irritations spinales diverses, et en particulier dans celui de certains cas de tabès dorsalis 1.

Les agents thérapeutiques qui semblent parfois agir d'une façon utile sur l'atrophie musculaire progressive, sont les médicaments iodés et les préparations contenant de la strychnine : on peut ajouter à ces agents, à titre de moyens adjuvants, les préparations arsenicales. Mais ces divers médicaments ne peuvent produire et ne produisent en réalité, que de bien faibles effets.

L'iodure de potassium, l'iodure de fer, les iodures en général, agissent dans le traitement de l'atrophie musculaire progressive, comme ils le font dans la plupart des affections chroniques. Conduit par la circulation dans toutes les parties du corps, dans la moelle épinière, par conséquent, le médicament iodé pénètre dans tous les éléments anatomiques, s'y incorpore d'une façon plus ou moins instable, modifie évidemment, dans une certaine mesure, la constitution de ces éléments et peut ainsi y affaiblir la tendance aux déviations morbides des actes physico-chimiques normaux de la nutrition intime. Je ne parle pas de l'action possible de ce médicament sur la circulation capillaire. On n'a jamais prouvé clairement que l'iode exerçât une influence vaso-motrice, et, l'eût-on démontré, il est indubitable qu'il s'agirait d'un effet secondaire, réflexe, sans réelle importance, dû à l'action primitive de ce sel sur la substance propre des tissus.

L'action médicatrice de l'arsenic ne peut aussi se produire que par le même mécanisme ; elle est encore plus incertaine que celle de l'iodure de potassium, mais elle n'est peut-être pas inutile dans un certain nombre de cas et cela suffît pour que l'on fasse entrer les préparations arsenicales dans le traitement habituel de l'atrophie musculaire progressive.

1. Cependant la possibilité de produire une modification des cellules motrices en agissant par l'intermédiaire des fibres sensitives sur les éléments sensitifs de la moelle ne saurait pas être mise en doute. Nous voyons, en effet, dans les cas d'atrophie musculaire dite réflexe, des irritations émanées de parties périphériques sensibles troubler, d'une façon plus ou moins profonde, le fonctionnement trophique des cellules motrices de la moelle épinière. On est donc autorisé à penser que l'on peut agir sur ces cellules, en provoquant artificiellement des irritations des extrémités périphériques des fibres sensitives qui sont en relation, parleurs extrémités centrales, avec la région de la moelle épinière où évolue le processus morbide à traiter.

Aux divers moyens dont nous venons de parler, il faut ajouter l'emploi de l'électricité. C'est même là l'agent thérapeutique le plus puissant parmi ceux que nous pouvons opposer à la marche progressive de la maladie. Comme je l'ai déjà indiqué, on se propose deux buts en soumeitant à l'action de l'électricité les muscles en voie d'atrophie. On cherche à retarder l'atrophie de ces muscles et à provoquer la régénération des éléments musculaires qui ont déjà disparu; d'autre part, on agit aussi, à distance, par l'intermédiaire des nerfs musculaires, sur la région correspondante delà substance grise de la moelle, et l'on peut espérer que cette action pourra modérer ou arrêter même le travail morbide qui s'y effectue.

Nous avons déjà eu l'occasion de parler de l'influence qu'exerce l'électricité sur les muscles qui y sont immédiatement soumis, lorsque ces muscles sont en voie d'atrophie; je n'y insisterai pas de nouveau. Je rappellerai seulement les expériences de J. Reid et de M. Brown-Séquard qui ont démontré que si l'on soumet à la faradisation quotidienne des muscles dont les nerfs sont coupés, ces muscles s'atrophient beaucoup plus lentement que si on ne les avait pas ainsi excités. Il doit évidemment en être de même pour les muscles des membres atteints d'atrophie musculaire progressive. Dans le cas où la maladie suspendrait sa marche, la régénération des muscles se ferait moins attendre si l'on était parvenu à empêcher, par ce procédé, la destruction d'un grand nombre de leurs faisceaux primitifs.

Je partage d'ailleurs le sentiment de Duchenne (de Boulogne) en ce qui concerne le mode d'électrisation à mettre en œuvre. Les courants faradiques, saccadés, me paraissent ceux qui donnent les résultats les plus satisfaisants lorsque l'on veut atteindre le but dont il s'agit.

Quant àl'influencederélectrisation des muscles surleur régénération, elle est incontestable. Le passage de courants continus ou de courants interrompus au travers de ces organes y provoque, lorsque la maladie s'arrête, et y entretient un travail de production de nouveaux éléments. On voit peu à peu le volume des muscles augmenter et leurs contractions prendre plus d'énergie. Je ne pense pas non plus que les courants galvaniques continus produisent des effets plus puissants, dans ce sens, que les courants faradiques interrompus. On peut employer l'un ou l'autre de ces modes d'électrisation. Il n'est

même pas inutile de faire usage alternativement de la faradisation et de la galvanisation.

Mais les modifications que provoque l'électrisation dans les muscles altérés et qui sont si nettes et souvent si considérables dans d'autres genres d'atrophies musculaires, par exemple dans celles qui se produisent sous l'influence de lésions articulaires, sont au contraire toujours très bornées dans les cas d'atrophie musculaire progressive. La différence tient à ce que, dans les atrophies suscitées parles affections irritativesdes articulations, la destruction du tissu musculaire est due à une simple suspension de l'action trophique des cellules nerveuses motrices, sans lésion grave, irrémédiable, de ces éléments anatomiques, tandis que, dans l'atrophie musculaire, ces mêmes cellules des cornes antérieures de la moelle subissent peu à peu une altération qui les fait disparaître.

Enfin, j'ai mentionné un autre effet que l'on cherche à obtenir au moyen de l'électrisation des muscles : on essaie ainsi d'exercer une influence modératrice ou même suspensive sur le processus morbide qui évolue dans la moelle épinière. L'excitation des fibres sensitives des muscles que l'on électrise doit retentir sur les régions correspondantes de la substance grise de la moelle et il se peut que ce retentissement ait pour conséquence une perturbation et peut-être un arrêt du processus morbide dont il s'agit.

A la liste des moyens reconnus utiles, à l'époque actuelle, pour le traitement de l'atrophie musculaire progressive, il faut ajouter le massage et l'hydrothérapie qui paraissent exercer, sur certains malades atteints de cette affection, une influence fortifiante très réelle.

Physiologie pathologique. — La physiologie pathologique de l'atrophie musculaire progressive est très obscure en plusieurs de ses points ; elle l'est surtout en ce qui regarde les causes de la maladie et sa nature.

Comment se produit la maladie? A quelles conditions doitelle sa marche presque fatalement progressive? Quel est le mécanisme de la production des lésions centrales auxquelles cette affection donne naissance? Autant de questions qui n'ont pas encore reçu de réponses satisfaisantes.

Comme pour un grand nombre de maladies des centres nerveux, on est obligé d'admettre l'existence d'une prédisposition

chez les individus qui sont, à un moment ou à un autre de leur vie, atteints d'atrophie musculaire progressive. Il s'agit ici principalement d'une prédisposition que présentent certains éléments anatomiques des centres nerveux, qui y devient de plus en plus prononcée à des âges variés et qui finit par constituer, pour ces éléments, une sorte d'imminence morbide. Tous les éléments anatomiques de la moelle ne sont pas ainsi menacés ; ce sont seulement les cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise médullaire. Ce sont là d'ailleurs des éléments anatomiques tout spéciaux à divers points de vue : par leur volume et les diverses particularités de leur configuration, ces cellules diffèrent des autres cellules de la substance grise de la moelle; leur structure intime, telle que la montre le microscope, n'est pas non plus tout à fait la même ; d'autre part, les actes physiologiques qui s'y accomplissent, en même temps qu'ils nous révèlent des propriétés physiologiques très distinctes, nous permettent de penser que leur constitution moléculaire et peut-être leur composition chimique sont autres que celles des cellules des cornes postérieures et de celles des colonnes de Clarke.

L'imminence morbide devient de plus en plus marquée, comme je l'ai dit, dans une région de la moelle et, sous l'influence d'une cause occasionnelle plus ou moins reconnaissable, la maladie se déclare. Dans quelques cas, la prédisposition locale paraît avoir été favorisée dans son évolution, ou peut-être même avoir été provoquée par des lésions de la moelle épinière. C'est ainsi que l'on a vu l'atrophie musculaire survenir chez des adolescents ou des adultes qui avaient été frappés clans leur enfance de paralysie atrophique infantile. J'ai eu l'occasion de parler de ces faits dans une leçon précédente.

On peut citer encore ici les cas d'atrophie musculaire combinée avec la sclérose des faisceaux latéraux (sclérose latérale amyotrophique). Il se peut pourtant que la sclérose latérale symétrique ne joue pas le rôle d'épine irritative dans ces cas et il ne s'agit peut-être pas d'un fait de propagation de la lésion des faisceaux latéraux à la substance grise des cornes antérieures; car ces faisceaux et la substance grise sont peut-être atteints en même temps, sous l'influence d'une prédisposition qui se développe en même temps dans ces deux parties de la moelle épinière. Ce qui montre qu'il y a là autre chose qu'une propagation, c'est que les altérations des cornes antérieures ne

restent pas absolument limitées aux régions dans lesquelles les faisceaux antéro-latéraux sont sclérosés, et qu'elles tendeut à gagner le bulbe rachidien et à y produire des modifications analogues sinon semblables à celles qu'y détermine l'atrophie musculaire progressive, lorsqu'elle se complique de lésions bulbaires.

L'atrophie musculaire peut se développer, comme nous l'avons dit, dans des cas de sclérose secondaire, descendante, de la moelle épinière. Ici, il s'agit d'une complication due bien certainement à la propagation des lésions des faisceaux latéraux aux cornes antérieures de la substance grise médullaire. Comme cette complication est, en somme, assez rare, on peut se demander si elle ne se produit pas uniquement chez des individus dont la substance grise médullaire offre, par suite d'une prédisposition réelle, une vulnérabilité toute spéciale, semblable à celle que nous admettons chez ceux qui sont atteints d'atrophie musculaire primitive. Dans la plupart des cas d'ailleurs, le processus atrophique ne s'étend guère en dehors" des muscles du membre supérieur paralysé et il ne s'agit pas, en réalité, le plus souvent, d'une véritable atrophie musculaire progressive '.

La sclérose systématique des faisceaux postérieurs se complique aussi, dans certains cas — assez rarement d'ailleurs — de lésions de la substance grise des cornes antérieures de la moelle. Ici encore, on n'a pas affaire habituellement à une vraie atrophie musculaire progressive, car la tendance à se propager, des parties atteintes de la substance grise aux parties saines, fait en général défaut.

11 n'est pas rare d'observer, comme nous l'avons dit, chez des malades atteints de paralysie glosso-labio-laryngée, des symptômes d'atrophie musculaire progressive. Nous verrons plus tard qu'il y a une telle parenté entre ces deux maladies que cette coïncidence s'explique facilement.

Enfin, on a vu les muscles atteints d'atrophie musculaire, soit dans un membre, soit dans plusieurs membres, chez les malades atteints de périencéphalite diffuse ; mais dans les cas de ce genre, il ne s'agit pas ordinairement de faits d'atrophie musculaire progressive, mais bien de cas de poliomyélite plus

1. E. Brissaud. De l'atrophie musculaire dans l'hémiplégie (Revue mensuelle de méd., 1879, no 8).

ou moins aiguë, évoluant dans une région plus ou moins étendue de la moelle, ou de névrite périphérique intéressant un nombre plus ou moins grand de nerfs moteurs \

Souvent il est impossible de saisir, dans les circonstances diverses de la vie du malade qu'on examine, la cause déterminante probable de l'atrophie musculaire progressive. Cette cause existe sans doute toujours; mais on ne parvient que rarement à la démêler^ et même on n'arrive, en général, qu'à des présomptions plus ou moins nettes. Nous avons vu que, dans les antécédents des malades atteints d'atrophie musculaire progressive, on trouve quelquefois qu'ils ont été exposés au froid humide ou qu'ils se sont livrés à des efforts musculaires exagérés comme fréquence ou comme énergie. Le froid peut agir en effet et provoquer dans la moelle épinière, par l'intermédiaire des nerfs sensitifs cutanés, l'excitation qui sera le point de départ du processus morbide. Mais, à vraf dire, l'atrophie musculaire progressive ne paraît devoir son origine à une cause de ce genre que dans de bien rares cas, et ce qui montre clairement l'importance de la prédisposition toute particulière de la substance grise des cornes antérieures, c'est que le froid, lorsqu'il agit sur le centre intra-rachidien par le mécanisme qui vient d'être rappelé, détermine bien plus souvent une myélite, ou une méningite spinale, ou une méningo-myélite, que l'affection des cornes antérieures dont l'atrophie musculaire progressive est la traduction symptomatique. Une autre remarque peut être faite dans le même sens : dans les cas où cette affection semble avoir été occasionnée par le froid, elle ne débute pas indifféremment dans tel ou tel point de la moelle épinière, mais elle a d'ordinaire pour siège primitif la région cervicale, au niveau de l'origine des nerfs destinés à l'un ou à l'autre des membres supérieurs, ce qui indique bien aussi que ce point de la substance grise médullaire offre alors, à un plus haut degré que les autres points, la vulnérabilité spéciale à laquelle donne lieu la prédisposition locale.

Les malades attribuent un peu plus souvent l'atrophie musculaire dont ils sont atteints à l'influence d'une sorte de sur-

1. Aug. Voisin. Leçons cliniques sur les maladies mentales et les maladies nerveuses (Paris, 1883, pp. 318 et suiv.).

Voir aussi : A. Voisin et V. Hanot. Sur deux cas d'atrophie musculaire observés dans le cours de la paralysie r/énérale (Gaz. Méd. de Paris, 1874).

ménage : c'est parce qu'ils ont eu à supporter un excès de travail musculaire, qu'ils ont vu, à dater d'un certain moment, les parties mises en action d'une façon exagérée, s'amaigrir et s affaiblir progressivement. On ne saurait se refuser à admettre l'influence de cette cause. C'est probablement parce qu'elle entre réellement en jeu dans un certain nombre de cas, que la maladie est bien plus fréquente chez l'homme que chez la femme, plus fréquente aussi chez les hommes dont la profession exige des dépenses considérables ou presque incessantes de force musculaire, que chez ceux qui sont inoccupés ou qui ne se livrent qu'à des travaux ne nécessitant pas une participation énergique, soutenue ou très répétée de tels ou tels groupes de muscles. Cependant il ne faut pas s'exagérer l'importance de la condition étiologique ainsi formulée. 11 n'est pas absolument rare d'observer l'atrophie musculaire chez des malades dont le système musculaire n'a jamais été surmené; d'autre part, on est souvent obligé d'insister beaucoup, pour obtenir, de ceux qui ont à mouvoir des instruments ou à porter des charges, une réponse permettant de supposer l'intervention causale d'un travail musculaire excessif.

Mais il n'est pas besoin de constater que tel ou tel malade emploie sa force musculaire d'une façon abusive, pour admettre que le fonctionnement des muscles peut exercer une certaine influence sur le développement de la maladie. Les altérations médullaires, qui engendrent l'atrophie musculaire progressive, se produisent presque toujours tout d'abord dans la substance grise du renflement cervical. Or, il faut bien le remarquer : tandis que les muscles des membres inférieurs ne se contractent habituellement que pour des besoins fonctionnels normaux, la station, la marche, etc., les muscles des membres supérieurs entrent en contraction non seulement pour l'exercice de certaines fonctions, préhension, toucher, etc., mais encore pour effectuer des mouvements qui exigent une dépense considérable d'énergie, c'est-à-dire pour maintenir avec force et continuité des objets divers, pour serrer et manœuvrer des instruments, pour porter des fardeaux, etc. Le travail ultra-fonctionnel, en quelque sorte, imposé à la substance grise du renflement cervical, pour exciter et entretenir ces mouvements, contribue probablement à déterminer la prédominance de la prédisposition locale dans cette région, et il peut même y provoquer l'éclosion de la maladie.

Une remarque qui a dû frapper tous les observateurs me paraît démontrer l'influence du travail musculaire sur les localisations de l'atrophie progressive des muscles : c'est que les régions où débute la maladie sont très souvent celles où les muscles ont eu à faire des efforts répétés ou soutenus. Dans la plupart des cas, c'est par les muscles des mains que débute l'atrophie et cela s'explique : ce sont ces muscles qui, dans un grand nombre de professions, sont le plus souvent en jeu. On voit, dans d'autres cas, les muscles des épaules se prendre tout d'abord, et il est bien rare que les malades chez lesquels on observe cette forme de l'atrophie progressive ne soient pas forcés de porter à chaque instant des fardeaux sur le cou ou sur les épaules. On peut même noter très souvent que la maladie, qui est presque toujours unilatérale au début, a commencé parle membre supérieur droit. Ce fait, sur lequel M. Charcot a insisté, s'explique par la prédominance de l'action de la main droite sur la main gauche, chez la plupart des hommes et dans le plus grand nombre de professions. Mais il faut bien le redire ici : sans une prédisposition qui met la moelle épinière* dans un état d'imminence morbide spéciale, ces influences professionnelles seraient sans aucune efficacité pathogénétique; cela est incontestablement prouvé par le nombre immense d'individus qui se livrent aux mêmes occupations, qui font tout autant et souvent même plus d'efforts musculaires et qui cependant ne sont point atteints d'atrophie musculaire progressive.

L'atrophie musculaire peut se développer encore, chez un individu prédisposé, sous Finfluence d'arthrites de longue durée. J'ai vu, par exemple, cette maladie apparaître avec ses caractères haliituels chez une malade atteinte d'arthrite du genou et dans des conditions telles que cette affection articulaire semblait bien avoir provoqué la poliomyélite antérieure chronique progressive. Les faits de ce genre s'expliquent sans peine : on sait, en effet, que les arthrites peuvent retentir sur la moelle épinière et y déterminer des troubles fonctionnels ou même des lésions; s'il y a prédisposition à l'atrophie musculaire progressive, le retentissement des arthrites pourra donner naissance aux altérations médullaires qui produisent cette atrophie.

Nous admettons donc que la moelle épinière est le siège primordial des lésions de l'atrophie musculaire progressive : c'est là, du reste, la manière de voir à peu près unanime au-

jourd'hui des pathologistes, et l'opinion de Schneevogt, qui plaçait le point de départ de la maladie dans le grand sympathique, ne compte plus guère de partisans. Une connaissance incomplète des variétés de structure que peuvent présenter le cordon cervical et la chaîne thoracique du grand sympathique avait fait prendre certaines de ces variétés pour des lésions. En réalité, si le sympathique présentait, dans tels ou tels cas, des modifications réellement morbides, il s'agirait d'altérations non primitives, mais secondaires, consécutives à celles de la moelle épinière.

De quelle nature est la lésion médullaire qui prend naissance dans la substance grise de la moelle, chez les malades atteints d'atrophie musculaire progressive? L'on a peu de renseignements précis sur l'état de la substance grise médullaire dans les premières périodes du développement de cette affection; on ne peut se le représenter qu'en lui supposant les caractères offerts par cette substance dans les points qui sont le moins altérés. On trouve, dans ces points, les cellules nerveuses des cornes antérieures en voie d'atrophie; les noyaux de la névroglie qui entoure ces cellules sont un peu plus nombreux que dans l'état normal, et les vaisseaux capillaires semblent un peu dilatés. Il est difficile de ne pas considérer ces modifications de la substance grise comme des lésions d'origine irritative. L'examen des points les plus altérés ne suggère pas non plus d'autres présomptions. Là, nous retrouvons encore une dilatation des capillaires et des petits vaisseaux; les tuniques de ces derniers sont manifestement épaissies ; les noyaux de la névroglie sont plus nombreux que dans l'état normal : ce sont là aussi des lésions qu'on a l'habitude de considérer comme dues à un processus irritatif.

La physionomie symptomatique de l'atrophie musculaire progressive, s'oppose-t-elle à ce que l'on attribue aux altérations médullaires de cette maladie un caractère subinflammatoire ? Il est des cas dans lesquels cette conception ne soulève pour ainsi dire pas d'objections : il en est ainsi lorsque les débuts de l'atrophie musculaire progressive sont précédés et accompagnés de douleurs et de crampes. Ces phénomènes symptomatiques ont bien certainement pour cause une irritation du système nerveux, et il n'y a rien d'invraisemblable à supposer que cette irritation est inflammatoire. S'il n'y a pas

de fièvre pendant les premiers développements des lésions, on peut l'expliquer par le peu d'acuité et le peu d'étendue du travail morbide durant cette période.

Mais il y a des cas — peut-être sont-ils les plus nombreux — dans lesquels les lésions médullaires se produisent et évoluent sans donner lieu à aucun signe d'irritation nerveuse. Les malades ne s'aperçoivent du début de l'affection que par l'affaiblissement et l'amaigrissement des muscles des mains ou des épaules, etc. Les lésions sont-elles inflammatoires aussi dans ces cas? Je ne crois pas qu'on puisse en douter. Si elles sont de nature phlegmasique dans la première catégorie de faits, comme la plupart des pathologistes l'admettent, elles doivent posséder le même caractère dans tous les cas. Si, chez certains malades, les premiers stades de l'affection ne s'accompagnent d'aucun symptôme clair d'irritation, cela tient à ce que les lésions sont très restreintes, peut-être limitées aux cellules nerveuses motrices. On conçoit que, dans de telles conditions,, il n'y ait pas de douleurs ni de crampes au début de la maladie.

Les lésions de la moelle épinière qui déterminent l'atrophie musculaire me semblent donc, d'une façon générale, être de nature inflammatoire et il est présumable que, pendant toute l'évolution progressive de la maladie, elles conservent ce caractère.

Les cellules des cornes antérieures sont peut-être les éléments anatomiques qui subissent, les premiers, les atteintes de l'irritation inflammatoire. Sous cette influence, leur substance constitutive se modifie sans doute peu à peu et finit probablement, au bout d'un temps plus ou moins long, par s'altérer de telle sorte qu'elle ne peut plus subsister et qu'elle se détruit par atrophie graduelle. Le tissu au milieu duquel sont situées ces cellules ne commencerait à se modifier, d'après cette manière de voir, que secondairement. Il nous est impossible toutefois d'affirmer que les choses se passent bien ainsi et que les lésions de la névroglie sont consécutives et subordonnées. Mais cela est bien vraisemblable, car cette interprétation est la seule qui puisse rendre compte de la systématisation des altérations anatomiques de la moelle épinière. L'argument dont je me suis servi quand il s'agissait du tabès dorsalis et que je voulais expliquer comment les lésions, dans cette maladie, sont confinées, en grande partie, dans les fais-

ceaux postérieurs; cet argument, dis-je, conserve ici toute sa force. Il est, en effet, permis de penser que la névroglie des cornes antérieures ne diffère pas de celle des cornes postérieures et surtout que, dans les cornes antérieures, la névroglie qui contient les cellules nerveuses, dites motrices, ne diffère pas de celle des régions voisines. Si donc on voulait supposer que les lésions se produisent tout d'abord dans la névroglie et que les cellules nerveuses ne s'altèrent que secondairement, on serait dans l'impossibilité de comprendre comment un processus morbide pourrait se cantonner dans la névroglie des cornes autérieures et ne pas se propager aux parties voisines de ce tissu particulier.

Les difficultés s'aplanissent, dès qu'on place le point de départ des lésions dans les cellules nerveuses des cornes antérieures. Ces cellules, comme je l'ai dit plus haut, diffèrent, par tous leurs caractères, des autres cellules de la substance grise médullaire; ce sont des éléments anatomiques tout à fait distincts, au double point de vue de l'histologie et de la physiologie. Nous pouvons donc concevoir assez facilement que ces éléments puissent être atteints seuls d'irritation subinflammatoire au début de la maladie. C'est plus tard seulement que la névroglie se prend à son tour, probablement par propagation de l'irritation subinflammatoire des cellules au tissu de la névroglie, et c'est alors que se produisent les modifications morbides de ce tissu : multiplication des noyaux ; destruction des nombreuses fibres à myéline, de petit diamètre, qui traversent en tous sens la névroglie ; transformation de cette gangue spéciale en tissu connectif plus ou moins fîbrillaire ; altération des vaisseaux ', etc. Toutes ces modifications seraient secondaires et il faut leur ajouter, comme contribuant, dans une assez forte mesure, à changer la texture de ce tissu, l'atro-

l. Je ne discute pas l'hypothèse d'après laquelle les vaisseaux des cornes antérieures seraient tout d'abord atteints. Dans cette supposition, ce seraient les troubles circulatoires de cette région de la substance grise qui produiraient des altérations nutritives dans les cellules nerveuses motrices el dans la névroglie circonvoisine. Les difficultés seraient tout aussi ardues pour cette hypothèse que pour celle qui place le début du mal dans le tissu même de la névroglie, lorsqu'il s'agirait d'expliquer la systématisation des lésions de l'atrophie musculaire. Pourquoi les vaisseaux des cornes antérieures de la substance grise seraient-ils atteints à l'exclusion de ceux des autres parties de la moelle épinière, puisque les uns et les autres sont absolument semblables par tous leurs caractères? 11 est plus conforme à tout ce que nous enseigne la pathologie, de considérer les modifications vasculaires comme secondaires; leur dilatation, comme résultant, au début, de phénomènes vaso-dilatateurs réflexes, sollicités par l'irritation des cellules nerveuses; les altérations de leurs parois, comme produites par leur participation au travail morbide dont la névroglie des cornes antérieures devient le siège.

phie et la disparition des divers prolongements des cellules nerveuses. Le travail morbide se concentrerait au voisinage des cellules nerveuses altérées et n'aurait aucune tendance à envahir de proche en proche les autres régions de la névroglie.

Cette interprétation, dans l'état actuel de la science, me paraît la plus admissible parmi celles que l'on peut imaginer. Elle explique d'une façon satisfaisante, ce me semble, la localisation systématique des lésions de la moelle épinière. Nous sommes d'ailleurs loin, il faut bien l'avouer, de pénétrer ainsi jusqu'au mécanisme de la production des lésions. C'est là une question obscure et impénétrable pour le moment. Nous ignorons absolument les modifications qui se produisent dans les cellules nerveuses des cornes antérieures et y déterminent peu à peu l'imminence morbide; nous ne savons pas en quoi consistent les altérations initiales qui surviennent dans la substance de ces éléments anatomiques, lorsque l'excitation pathogénétique les impressionne et y provoque les premières déviations de l'état normal ; nous ne sommes pas plus instruits sur les raisons et le mode de transmission de l'irritation subinflammatoire de la cellule nerveuse à la névroglie qui la circonscrit, en supposant que les lésions secondaires de la névroglie se produisent ainsi. Cette réserve est nécessaire, car cette hypothèse n'est pas la seule qu'on puisse imaginer : il se pourrait, en effet, que l'irritation morbide prît naissance dans la névroglie, lorsque les cellules nerveuses motrices ont perdu leurs propriétés et que leur vitalité est même profondément atteinte Devenues en quelque sorte des corps étrangers, ces cellules susciteraient dans le tissu qui les environne, un certain degré d'inflammation éliminatoire, en même temps que naîtrait aussi, dans ce tissu, une tendance à la régénération de ces éléments en voie de destruction.

Nous ignorons encore comment a lieu la lente propagation du travail morbide des points primitivement atteints à d'autres points de la moelle, propagation dont nous pouvons suivre la marche en étudiant l'extension graduelle de l'atrophie musculaire. Nous avons admis comme probable que la prédisposition locale, qu'implique le développement de cette maladie, arrive à son summum d'intensité dans une région plus ou moins limitée de la moelle épinière et qu'elle n'atteint ce même degré dans les régions voisines que peu à peu. 11 est probable que l'irritation morbide se propage des premières cellules atteintes

à d'autres cellules par la voie de leurs anastomoses; mais il se pourrait aussi que des excitations analogues à celles qui ont amené le développement des premières altérations, entrassent enjeu de nouveau, pour agir de la même façon sur les cellules les plus voisines des cellules primitivement lésées. Je ne crois pas cependant que cette dernière explication ait une grande valeur, du moins en ce qui concerne la plupart des cas. En effet, chez des individus dont la maladie a paru provoquée par des excès plus ou moins grands de travail musculaire, on voit l'atrophie musculaire non seulement faire des progrès sur place, mais encore envahir de nouveaux groupes de muscles, alors même que ces individus ont cessé leurs occupations habituelles et que, soit volontairement, soit par suite de l'impotence des membres, ils laissent dans un état de repos à peu près complet leurs muscles menacés. C'est donc la propagation des altérations, de cellules h cellules, qui est vraisemblablement le mode le plus ordinaire de progression du processus morbide. La prédisposition que présente la substance grise des cornes antérieures est arrivée à son plus haut degré dans certaines cellules du renflement cervical de la moelle épinière : ce sont ces cellules qui sont prises les premières. Le processus morbide dont elles sont le siège passe peu à peu dans les cellules voisines qui, prédisposées aussi, sont dans une sorte d'état d'imminence morbide et n'ont besoin que d'une faible impulsion pathogène pour devenir malades à leur tour.

Les lésions des cellules des cornes antérieures de la substance grise médullaire déterminent, comme une conséquence nécessaire, l'atrophie des fibres nerveuses en rapport avec ces éléments anatomiques. Les expériences de Waller (Aug.) ont démontré que ces cellules exercent une influence trophique sur les fibres des racines antérieures. Celles de ces fibres qui prennent origine dans des cellules en voie d'altération, subissent, dès que le pouvoir trophique de ces cellules est affaibli à un certain degré, les modifications morbides qui leur font perdre leurs propriétés et qui amènent la disparition de la myéline et des cylindres d'axe. C'est une à une, pour ainsi dire, que les fibres nerveuses des racines antérieures sont atteintes et, dans chaque tronc nerveux, elles se trouvent perdues au milieu d'un nombre considérable de fibres saines et de fibres

arrivées au terme de leur atrophie ; aussi ne trouve-t-on pas quelquefois une seule fibre ^i myéline réduite en gouttelettes dans des préparations de nerfs, contenant un grand nombre de fibres nerveuses normales et de gaines de Schwann vides.

L'atrophie musculaire est aussi une conséquence constante de l'altération des fibres nerveuses motrices. Cette atrophie est toujours partielle et se produit successivement dans un nombre plus ou moins considérable des faisceaux primitifs dont l'ensemble constitue un muscle; il n'est pas rare que tous les faisceaux d'un muscle soient affectés les uns après les autres. Ces faisceaux reviennent peu à peu sur eux-mêmes, de telle sorte que leur diamètre diminue graduellement. 11 s'y fait donc une résorption moléculaire, et ce trouble trophique ne s'accompagne. pas, en général, d'une modification morphologique des fibrilles du faisceau : aussi les caractères histologiques de la plupart des fibres des muscles altérés, dans cette maladie, restent-ils, comme nous l'avons vu, semblables4 à ceux de l'état normal. La striation, dans le sens transversal et dans le sens longitudinal, peut être aussi nette que dans les muscles sains, et les faisceaux primitifs peuvent ne pas contenir de granulations anormales, Parfois pourtant, — et l'on trouve presque toujours, sinon toujours, des faisceaux qui offrent cette particularité, — on constate l'existence d'un semis plus ou moins abondant de fines granulations, la plupart de nature protéique, dans quelques faisceaux dispersés entre ceux qui ont l'aspect entièrement normal; on peut même rencontrer, çà et là, de très rares faisceaux contenant des granulations graisseuses. Ces altérations des faisceaux primitifs, que nous avons signalées déjà plus haut, semblent indiquer un trouble nutritif un peu plus rapide, subi par tel ou tel faisceau tout entier, et modifiant du premier coup sa vitalité. Elles ne s'observent pas, le plus ordinairement, dans des faisceaux dont le diamètre est déjà très notablement réduit; cet état, soit pulvérulent, soit granulo-graisseux, se voit plus habituellement dans des faisceaux peu amoindris.

La persistance d'une striation très nette, dans le sens transversal et dans le sens longitudinal, dans des faisceaux musculaires dont le diamètre, au lieu d'être de cinq à six centièmes de millimètre, comme dans l'état normal, n'est plus que de deux centièmes, un centième de millimètre ou même moins encore, ne peut guère s'expliquer que si l'on admet que Faite-

ration atrophique attaque les faisceaux primitifs, non dans leur entier à la fois, mais fibrille par fibrille, une de ces fibrilles disparaissant, çà et là, tandis que les autres conservent leurs caractères normaux. Les fibrilles longitudinales des faisceaux les plus atrophiés comme je l'ai dit, offrent en effet, ou tout à fait, ou àbienpeudechoseprès, leur diamètre et leur aspect habituels. Les faisceaux musculaires, dans les muscles altérés, gardent encore, même lorsqu'ils sont très réduits comme diamètre, leur continuité intacte. Lorsque l'atrophie est arrivée à un extrême degré, cette continuité tend à se rompre. Dans les préparations faites avec le tissu des muscles très atrophiés, on trouve toujours des faisceaux interrompus irrégulièrement, de telle sorte que les tronçons de substance musculaire ne sont plus reliés les uns aux autres que par le sarcolemme : souvent cet état des faisceaux est dû évidemment aux manœuvres de la préparation; parfois il semble réellement préexister et résulter des altérations produites pendant la vie par le travail d'atrophie. 11 faudrait admettre, pour expliquer ces solutions de continuité offertes par des faisceaux musculaires en voie d'atrophie, que la résorption musculaire, après s'être exercée d'une façon uniforme sur toute la longueur de tels ou tels faisceaux musculaires, s'est activée plus tard dans certains points de ces faisceaux, jusqu'à faire disparaître là les restes du tissu musculaire propre. S'il en est bien ainsi, il y aurait à rechercher, par des examens approfondis, si ces points présentent des particularitésde structure, s'ils sont par exemple, pourvus, plus ou moins richement que les autres, de fibrilles nerveuses provenant des tubes nerveux dont le cylindre axe a traversé le sarcolemme pour se diviser à l'intérieur des faisceaux musculaires primitifs.

D'autres altérations peuvent être constatées dans les faisceaux primitifs des muscles affectés. Nous avons dit que la substance musculaire pouvait y être transformée, sur certains points, en blocs vitreux ou cireux. Le mode de développement de cette modification n'est pas bien connu; on ne sait même pas s'il s'agit là toujours d'une véritable altération morbide ou si cet état des faisceaux primitifs n'est pas dû à des accidents de préparation. En tout cas, ces accidents auraient lieu plus facilement lorsque le tissu musculaire a été atteint par la maladie (fièvre typhoïde, processus atrophiques, etc.) que lorsque ce tissu n'a point souffert pendant la vie.

Le tissu connectif interstitiel des muscles, dans l'atrophie

musculaire progressive, ne subit pas habituellement une hyperplasie notable, comme cela a lieu souvent dans d'autres cas où ces organes s'altèrent aussi, dans la paralysie atrophique de l'enfance, par exemple. On n'y trouve presque jamais la stéatose interstitielle que l'on constate dans cette dernière maladie. Il est facile de saisir la raison de ces différences. Dans la paralysie atrophique de l'enfance, les faisceaux primitifs de tels ou tels muscles, de telle ou telle portion de muscles, sont privés presque subitement, très promptement en tout cas, de l'influx trophique médullaire. Ils s'altèrent avec rapidité et deviennent, en peu de jours, de véritables corps étrangers qui provoquent autour d'eux une irritation éliminatrice, en même temps qu'une tendance régénératrice. De là un actif travail hyperplastique, suscité dans le tissu connectif du muscle : ce travail détermine une abondante multiplication des éléments de ce tissu et, au bout d'un certain temps, l'excitation de ces éléments venant à s'affaiblir, puis à cesser, les cellules connectives se remplissent de graisse et deviennent des vésicules adipeuses. L'excitation formatrice provoquée dans le périmysium interne des muscles est bien moins active clans le cas d'atrophie musculaire progressive, parce que les faisceaux musculaires ne sont pas privés tout d'un coup de l'influx trophique de la moelle, parce qu'ils se modifient peu à peu, qu'ils ne perdent point leur vitalité avant leur disparition par résorption moléculaire et qu'ils ne sont, par conséquent, à aucun moment, des corps étrangers. Il n'y a donc point, dans le tissu connectif qui leur sert de gangue, d'irritation subinflammatoire éliminatrice et tout se borne, dans ce cas, à l'hyperplasie qui peut résulter d'un effort régénérateur.

Le tissu cellulaire sous-cutané ne s'épaissit pas non plus aussi souvent dans l'atrophie musculaire progressive que dans la paralysie spinale amyotrophique. Cela tient, en partie, à ce que les membres frappés de polio-myélite antérieure aiguë sont condamnés, dès le premier moment, à une inertie complète, ce qui n'a pas lieu dans les cas d'atrophie musculaire progressive, et en partie, à ce que les troubles circulatoires sont plus prononcés dans la première maladie que dans celle-ci.

La physiologie pathologique de l'atrophie musculaire progressive doit encore rendre compte, dans la mesure du possible, des symptômes de cette maladie.

Les symptômes caractéristiques de l'atrophie musculaire progressive sont ceux qui sont fournis par l'examen des muscles ou des groupes de muscles atteints par la maladie. Je ne parle pas de la diminution du volume de ces organes, ni de leur affaiblissement proportionnel à cette diminution ; ce sont là des conséquences absolument naturelles du travail de résorption moléculaire qui s'effectue dans les faisceaux primitifs.

Nous avons vu que la contractilité persiste dans les muscles, tant que tous leurs faisceaux primitifs n'ont pas disparu, ou du moins tant qu'il reste un certain nombre de faisceaux ayant conservé leur continuité. Rien de plus facile aussi à comprendre. Les faisceaux musculaires qui ont survécu, au moment où l'on pratique l'examen électrique, sont encore en relation avec leurs centres trophiques par des fibres nerveuses motrices; ces centres et ces fibres peuvent avoir subi déjà quelques modifications, mais non à un degré tel que leur fonctionnement ne puisse encore s'exercer. Ces faisceaux musculaires primitifs reçoivent donc encore l'influx trophique des cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle épinière et, par suite, quelque grêles qu'ils soient devenus, ils demeurent contractiles.

Pour les muscles qui perdent leur contractilité à un moment où leur volume n'indique pas encore une atrophie considérable, comme on le voit souvent pour le muscle deltoïde, on pourrait supposer que leurs faisceaux primitifs n'ont plus, pour la plupart, leur continuité intacte. Mais j'ai déjà indiqué une autre interprétation qui me paraît plus vraisemblable.

Les muscles qui ont subi une atrophie assez prononcée offrent, en général, plus facilement que les muscles sains, les phénomènes de la contractilité idio-musculaire : il suffît souvent de frapper avec le bout du doigt, même assez légèrement, une partie de leurs faisceaux, pour que cette partie entre en contraction et fasse saillie sous la peau pendant quelques instants. Il est permis, sans doute, d'en inférer que l'influence motrice du système nerveux sur ces muscles a notablement diminué.

Les contractions spontanées des faisceaux musculaires auxquelles on a donné les noms de contractions fasciculaires ou fibrillaires, de palpitations musculaires, etc., sont dues probablement aussi à l'affaiblissement de cette même influence du système nerveux sur les muscles. Nous savons que les phéno-

mènes de ce genre se produisent dans les muscles lorsque leur innervation cesse complètement. C'est ce qu'on observe chez les animaux lorsqu'on met les muscles à nu aussitôt après la mort, surtout quand la vie a cessé brusquement. Il en est encore de même lorsqu'on sectionne les nerfs qui se rendent à un groupe de muscles. On peut voir des contractions fasciculairesetfibrillaires dans ces muscles, non seulement pendant quelques instants après la section, mais encore pendant plusieurs jours. MM. Brown- Séquard et Schiff ont signalé ce fait que tous les physiologistes ont pu vérifier. Nulle part, peut-être, ces contractions spontanées ne sont aussi prononcées, aussi persistantes, que dans la langue, après la section du nerf hypoglosse (Schiff). L'augmentation de la contractilité idio-musculaire joue probablement un rôle important dans la production de ces phénomènes. Les excitations provenant de la circulation, ou celles qui résultent du trouble des actions physico-chimiques de la nutrition intime, suffisent sans doute, dans ces circonstances, pour provoquer des contractions musculaires partielles de tels ou tels faisceaux musculaires. C'est par un mécanisme analogue que se produisent vraisemblablement les contractions fasciculaires des muscles dans l'atrophie musculaire progressive. Une condition est d'ailleurs nécessaire pour que ces contractions se manifestent, c'est que les faisceaux musculaires qui subsistent dans les muscles en voie d'atrophie aient une vitalité normale ou à peu près normale.

Nous avons vu qu'il n'est pas absolument rare d'observer, au début de l'atrophie musculaire progressive, des phénomènes plus ou moins douloureux, dans les parties dont les muscles doivent subir les premières atteintes de la maladie. Ces phénomènes douloureux sont souvent accompagnés de crampes. 11 y a là des symptômes d'irritation médullaire et il est permis d'y voir aussi une preuve que les régions motrices ne sont pas seules affectées dans la première période du processus morbide. 11 est probable que l'irritation s'étend alors à presque toute, sinon à toute la substance grise de la moelle épinière. Un peu plus tard, elle abandonne les cornes postérieures et tous les éléments sensitifs de la moelle où elle n'a pas dépassé le degré au delà duquel naît le trouble morbide nutritif, et elle se concentre dans les cornes antérieures ou motrices. Les crampes qui se produisent parfois à d'autres époques de la

maladie n'ont pas la même signification : elles sont douloureuses, il est vrai, mais on ne constate pas de douleurs plus ou moius persistantes avant qu'elles aient lieu. Leur mécanisme est le même que celui des crampes chez les individus dont le système musculaire est sain. Ce sont des contractures qui sont conditionnées surtout par les modifications subies par le tissu musculaire.

L'état des vaisseaux dans les extrémités des membres, lorsque ceux-ci sont atteints d'atrophie musculaire progressive, est dû en grande partie aux altérations des muscles. La circulation se restreint peu à peu dans ces organes, les artères musculaires se rétrécissent progressivement, et ce travail de retrait s'effectue aussi dans les troncs qui donnent naissance, en même temps, à ces artères et à celles qui sont destinées aux téguments des extrémités des membres. Par suite de la diminution de l'afflux sanguin dans les capillaires, la tension s'y abaisse notablement; la circulation y devient plus ou moins stagnante et il en est de même dans les veines afférentes : d'où la teinte rouge sombre, la cyanose des téguments des pieds et des mains ; d'où la lenteur avec laquelle se remplissent les réseaux capillaires cutanés quand on en a chassé le sang par la pression du doigt; d'où le froid habituel de ces extrémités. On peut supposer aussi que les petites artères sont dans un état de resserrement actif continu, par suite de l'affaiblissement du tonus nerveux dans les fibres musculo-motrices des troncs nerveux des membres, affaiblissement qui détermine, comme par une sorte de compensation physiologique, un accroissement du tonus des fibres vaso-motrices provenant du système nerveux sympathique. Il résulterait nécessairement aussi de ce resserrement des artérioles, une diminution de l'activité de la circulation, une stase relative dans les vaisseaux capillaires et dans les veinules.

Paralysie Pseudo-hypertrophique. — Atrophie musculaire progressive de 1 enfance. — Atrophies musculaires progressives myopathiques.

Bien que l'on n'ait trouvé jusqu'ici aucune altération de la moelle épinière dans la paralysie pseudo-hypertrophique et que, par conséquent, on soit autorisé, dans l'état actuel de la science, à ne pas lui donner place dans la pathologie médullaire, je crois cependant devoir en dire ici quelques mots. Il n'est pas, en effet, sans intérêt de voir par quels caractères cette maladie se rapproche des affections paralytiques qui ont pour cause une lésion de la moelle et par quels caractères elle s'en éloigne.

C'est Duchenne (cle Boulogne) qui a établi ce type morbide l et qui l'a appelé paralysie pseudo-hypertrophiqae , nom sous lequel elle est assez généralement désignée aujourd'hui. D'autres dénominations ont été proposées par des médecins qui les tiraient de Tanatomie pathologique. Ainsi, Seidel a décrit la paralysie pseudo-hypertrophique sous le nom (¥atrophia musculorum lipomatosa2 ; Heller, sous celui de lipomatosis luxurians; Griesinger, sous celui d'hypertrophie musculaire; Fritz3 et Tuefferd, sous celui de paralysie avec surcharge graisseuse interstitielle. Duchenne lui-même avait cher-

1. Duchenne (de Boulogne) a séparé ce type morbide des autres affections de l'ap pareil de la motilité en 1861 , dans la seconde édition de son ouvrage intitulé: De l'Eleclrisation localisée : il avait proposé alors de le désigner sous le nom de Paraplégie hypertmphique de l'enfance, de cause cérébrale. Voir aussi le mémoire publié par cet auteur dans les Archives générales de médecine, en janvier et février 1868.

2. M. Seidel. Die Atrophia Musculorum lipomatosa (Sogenannte Muskelhypertrophie). Jena, 1867. M. Seidel rapporte; <\ la fin de son mémoire toutes les observations dont il a eu connaissance : elles sont au nombre de seize. La plus ancienne a été publiée par MM. Goste et Gioja dans les Annales cliniques de l'hôpital des incurables de Naplcs en 1838, (Anal, in Schmidt's Jahrbiichcr, t. 24, p. 176): elle concerne deuxfrères qui ont été atteints de la maladie à l'Age de 10 ans.

3. Fritz. Remarques sur les paralysies avec surcharge graisseuse interstitielle Hypertrophie apparente) des Muscles (Gaz. Ifebdom., 1865, p. 5 29).

ché une dénomination qui pût rappeler la nature des altérations musculaires et il avait adopté le nom de paralysie myosclérosique1 que je lui avais signalé, comme pouvant exprimer assez exactement ce qu'il voulait indiquer. M. Jaccoudanommé cette affection : sclérose musculaire progressive.

En somme, je crois que le nom de paralysie pseudo-hypertrophique, proposé par Duchenne, est préférable aux autres; d'abord, parce qu'il a été, comme je l'ai dit, admis par un grand nombre d'auteurs2 et ensuite parce qu il énonce deux des caractères symptomatiques les plus importants de la maladie: l'affaiblissement paralytique des parties atteintes et l'hypertrophie apparente que présentent certaines parties.

Cette maladie a d'abord été observée chez des enfants; mais on sait aujourd'hui qu'elle peut se manifester, bien que plus rarement, chez des adolescents et même des adultes 3.

La maladie débute insidieusemnt en général. Des enfants de 3, 4, 5 ans, ou plus, qui, jusque-là, n'ont présenté aucun trouble significatif de la santé et qui ont pu, le plus souvent, marcher et courir comme les autres enfants de leur âge, commencent à s'affaiblir. Ils peuvent difficilement courir, se fatiguent rapidement en marchant et même en se tenant debout. Cet affaiblissement augmente peu à peu, lentement. Au bout de quelques mois, on constate une vraie parésie. Les enfants, pour se tenir debout, sont obligés d'ordinaire d'écarter un peu les pieds pour élargir leur base de sustentation et déjà, dans cette attitude, ils renversent en arrière la partie supérieure du tronc, de façon à présenter une ensellure plus ou moins prononcée. Cette cambrure du tronc augmente encore lorsqu'ils se mettent à marcher et, en même temps, ils exécutent un dandinement latéral qui porte alternativement le poids du corps sur l'un des membres inférieurs et sur l'autre. L' ensellure tend à s'effacer dans la position assise, disparaît même complètement dans la plupart des cas et peut parfois être remplacée alors par un léger degré de saillie de la région dorsolombaire.

Après un temps variable, mais qui est de plusieurs mois au

1. Duchenne (de Boulogne). De VÈlectrisation localisée, \lh édition, 1872, p. 596.

2. M. B. Foster, par exemple, a publié trois cas de cette maladie, sous ce nom, dans son ouvrage intitulé : Ciinical Medicin. — Lectures and Essays. Les médecins français ont presque tous adopté cette dénomination.

3. Des faits observés chez des adultes ont été publiés par divers auteurs, par M. Dyce- Brown entre autres.

moins, on commence à constater un développement anormal de certaines masses musculaires. Ce sont surtout les muscles des membres inférieurs qui présentent cette augmentation de volume. Ces muscles forment des saillies plus ou moins considérables ; ils sont fermes à la palpation et, pour peu que le malade fasse un effort pour les mettre en contraction, ils deviennent très durs. Il semble que l'on ait sous la main des muscles d'une vigueur extrême, et cependant, en réalité, ces muscles sont très faibles et peuvent être incapables de fléchir ou d'étendre l'un sur l'autre les segments du membre qu'ils sont chargés de mouvoir.

Cette hypertrophie apparente s'observe parfois, d'une façon régulière, dans toute l'étendue d'un membre inférieur ou des deux membres inférieurs. Elle est souvent irrégulièrement distribuée et elle n'atteint pas tous les muscles affaiblis : certaines masses musculaires sont augmentées de volume, tandis que d'autres n'ont pas subi les mêmes modifications. Ainsi on peut voir les muscles des mollets offrir une sorte de tuméfaction considérable, tandis que ceux des parties antéro-externes de la jambe et ceux de la partie supérieure du membre n'ont aucunement grossi. D'autres fois, ce sont certains muscles des cuisses, ou bien les muscles fessiers, qui sont devenus plus volumineux, il résulte de ces hypertrophies apparentes, partielles, des déformations plus ou moins grandes des membres. D'autre part, l'augmentation de volume des masses musculaires, qui se manifeste presque toujours simultanément dans les deux membres inférieurs, peut être symétrique ou bien elle peut ne pas se manifester exactement au même degré dans les deux membres ; ou encore, ce qui est plus rare, elle peut ne pas exister dans les mêmes muscles, à droite et à gauche. Cette hypertrophie apparente des muscles n'arrive à son maximum, d'après Duchenne, qu'au bout d'un an ou un an et demi.

Les muscles des membres inférieurs ne sont pas les seuls qui soient le siège d'un développement exagéré. Ceux des membres supérieurs peuvent offrir les mêmes modifications et on y constate aussi une disposition variée de l'augmentation de volume. Tantôt les deux membres supérieurs ont une grosseur exagérée, tantôt l'un d'eux est plus volumineux que l'autre; souventles masses musculaires des avant-bras ou de l'un d'eux ont seules notablement grossi; ou bien ce sont des muscles qui,

isolément, se sont hypertrophiés : les deltoïdes, par exemple l.

On peut aussi observer une modification semblable dans les muscles du cou, ou dans la masse sacro-lombaire, ou dans les muscles de la paroi abdominale, etc. Les muscles des mâchoires, principalement les temporaux et les masséters (Duchenne), peuvent participer à la pseudo-hypertrophie. La langue peut elle-même devenir le siège d'un travail analogue d'hypertrophie. Dans un des cas observés par Coste et Gioja, la langue avait pris un volume d'un tiers plus considérable que dans l'état normal et il en résultait une gêne considérable pour la mastication, la parole, la déglutition. Un des deux jeunes malades dont parlent ces médecins était mort avec des symptômes d'hypertrophie du cœur2.

M. Longuet, dans un article intéressant sur les myopathies progressives primitives2, mentionne un fait de MM. Weir Mitchell et Gerhardt, rapporté par M. Hammond (Malad. du syst. nerveux, trad. franc., 1879, p. 561), dans lequel on avait constaté aussi l'hypertrophie des temporaux, de la langue et du cœur.

Les muscles de la face ne sont peut-être pas toujours intacts.

À une certaine époque du développement de la maladie, lorsque les muscles des membres inférieurs, ou certains d'entre eux, ont pris un accroissement de volume plus ou moins considérable, les muscles d'autres parties peuvent devenir de moins en moins saillants, par suite d'une atrophie qui se produit graduellement aussi. L'atrophie est surtout fréquente dans les muscles du cou, dans les muscles antérieurs du thorax, dans ceux de l'abdomen; elle s'observe aussi dans les muscles des membres supérieurs et, pour les membres inférieurs, dans les adducteurs et les fléchisseurs de la cuisse, par exemple. On a même vu des muscles qui paraissaient hypertrophiés dans une partie de leur longueur et qui étaient visiblement atrophiés dans une autre partie.

1. Dans un cas, chez une femme âgée de 31 ans, née de parents sains et chez laquelle l'affection avait débuté à l'âge de 9 ans, à la suite d'une scarlatine, M Pierson a observé que les muscles des jambes étaient normaux, tandis que ceux des cuisses, des fesses, du dos et ceux des extrémités supérieures étaient affectés à un haut degré (R. H. Pierson, Ein Fall von Pseudo-hyper tvophie der Muskeln. Anal, in Central blatt, f. med. Wiss., 1877, p. 256).