R. Longuet, Union Méd., 30 janvier 1886, p

Cette atrophie marche lentement; les muscles dont le volume diminue sont généralement plus affaiblis qu'on ne pourrait le penser d'après leur diminution de volume ; d'ailleurs leur affaiblissement paraît avoir précédé, en général, le début du travail atrophique. C'est lorsque l'atrophie musculaire des parties supérieures du corps est très accusée, que l'hypertrophie apparente des masses musculaires des membres inférieurs devient bien plus frappante.

L'hypertrophie apparente des muscles est parfois passagère et, lorsqu'il en est ainsi, elle peut faire place à une atrophie plus ou moins marquée1.

De telles modifications du système musculaire ne peuvent pas s'effectuer, on le conçoit, sans que la motilité des diverses parties atteintes ne subisse des troubles plus ou moins accusés. J'ai déjà parlé des premiers changements qu'elles déterminent dans l'attitude du corps dans la station debout, la position assise, la marche, et nous avons vu que ces divers changements dépendent surtout de l'affaiblissement des muscles affectés. Au fur et à mesure que cet affaiblissement fait des progrès, la locomotion devient de plus en plus difficile et finit même par être impossible : la station debout ne peut plus être maintenue au delà de peu d'instants. Les malades peuvent à peine se relever seuls, lorsqu'ils se penchent vers la terre pour y ramasser un objet. Ils sont obligés alors d'ordinaire, pour se redresser, d'appuyer d'abord leurs mains successivement sur leurs pieds, sur leurs jambes, leurs genoux et leurs cuisses : ils grimpent, comme on l'a dit, le long de leurs membres inférieurs et arrivent ainsi à se remettre en station verticale. L'affaiblissement finit par atteindre un tel degré que les malades ne peuvent plus même se relever pour s'asseoir, lorsqu'ils sont dans la position horizontale et que, si on les dresse en les prenant sous les aisselles, ils sont incapables de se tenir debout. Lorsque la marche est très pénible, mais encore possible avec l'aide d'un soutien, on remarque que les pieds présentent une

1. Damaschino, Leçons sur ta paralysie pseudo-hypertrophique et ses différentes formes {Gaz. des Hôpitaux, 1882;. Voir aussi : Bourdel, Revue des Maladies de l'Enfance, 1885. — Hamon, Thèse inaugurale, Paris, 1883. — Môbius, Ueber die hereditûren Nervenkrankheiten in Volkmann's Sammt. Klin. Vortr., n° Ul, 1879 — GoWers, Lancet, 1879 — Gradenigo, Contribuzione alla patogenesi délia pseudo-ipertrofia muscolare, Milano, 1883 (Ces indications sont empruntées au mémoire de MM. P. Marie et G. Guinon. Contribution à V étude de quelques-unes des formes de la myopathie progressive primitive. — Revue de Médecine, octobre 1885).

déformation presque toujours la même; ils sont en varus-équin très prononcé, souvent avec pieds-creux. Quand le petit malade est condamné à garder le lit, ses pieds conservent cette attitude vicieuse, évidemmeut due en partie à la rétraction des suraux. Les orteils sont habituellement en griffe.

Les membres supérieurs peuvent aussi s'affaiblir peu à peu et à un tel point qu'ils ne peuvent plus servir aux mouvements de préhension. Quand les muscles du cou s'affaiblissent à leur tour, la tête peut n'être plus maintenue droite qu'avec peine et, alors, la moindre impulsion qu'on lui donne avec la main suffît parfois à la faire pencher comme une masse inerte, soit en avant, soit en arrière, soit sur l'un ou l'autre côté.

Les enfants atteints de cette maladie vivent dans cette misérable condition pendant un certain nombre d'années ; ils atteignent rarement l'âge adulte et meurent emportés par une affection intercurrente ayant le plus souvent pour siège l'appareil respiratoire.

La peau qui recouvre les muscles augmentés de volume n'est pas doublée, en général, d'une couche épaisse de tissu graisseux. Les masses musculaires ont une consistance plus ferme que dans l'état normal et, comme je l'ai dit, elles offrent un durcissement notable, lorsque les malades les mettent en contraction. On les voit alors former des reliefs saillants, leurs tendons s'accusent d'une façon plus nette ; on a sous les yeux l'image d'une contraction énergique, vigoureuse et cependant l'effet produit est faible et on peut l'empêcher en lui opposant une résistance médiocre.

L'examen de la contractilité musculaire pendant les phases successives de la maladie donne des résultats importants, parce qu'ils expliquent la contradiction qui semble exister, au premier abord, entre le développement herculéen de certains muscles et la faiblesse des mouvements qu'exécutent ces organes. La faradisation, tout à fait au début de la maladie, peut susciter, dans les muscles paraissant déjà un peu hypertrophiés, des contractions aussi fortes que dans l'état normal ; mais, plus tard, la contractilité farado-musculaire diminue ; elle peut même finir par disparaître \ Lorsque la contractilité faradique n'est qu'affaiblie, on constate d'ordinaire que si l'on

1. Dans quelques cas, ainsi que Duchenne l'avait vu dès ses premières observations, la contractilité faradique peut persister intacte pendant plusieurs mois et même pendant des années; mais ce sont là des faits exceptionnels.

fait passer le courant par le nerf destiné à un des muscles intéressés, on obtient un effet plus marqué que si les excitateurs sont placés sur le muscle lui-même .

La contractilité galvano-musculaire est en général moins atteinte et il n'est pas rare de voir des muscles qui ne répondent plus aux courants faradiques, se contracter encore nettement sous l'influence des courants galvaniques. Toutefois dans les périodes très avancées de la maladie, les muscles cessent, en général, d'obéir aux excitations soit faradiques, soit galvaniques.

Le plus souvent on ne peut pas mettre enjeu, par les chocs des muscles, la contractilité idio-musculaire.

Ce n'est que très rarement que l'on observe des contractions fasciculaires spontanées dans les muscles en voie d'altération.

La sensibilité demeure intacte dans la grande majorité des cas. Parfois cependant elle est un peu plus vive que dans l'état normal, au niveau des parties atteintes. On a observé cette hyperesthésie plus habituellement chez les adultes que chez les enfants; elle siège soit dans toute la longueur des membres, soit dans certains points plutôt que dans d'autres. La pression peut être plus ou moins douloureuse, lorsqu'elle est exercée sur les masses musculaires hypertrophiées : il peut en être de même de la faradisation de ces muscles, qui est parfois plus douloureuse que celle des autres muscles. Chez quelques malades, les douleurs ne se produisent que lorsque l'on comprime les membres au niveau des jointures. Il est plus rare encore d'observer des douleurs spontanées : elles se manifestent principalement au début de la maladie, sous forme névralgique, dans les parties en voie d'affaiblissement. Parfois on a observé des crampes dans ces parties, surtout dans les mollets. D'autre part et au contraire, on a, mais très exceptionnellement, constaté un léger degré d'anesthésie cutanée dans ces mêmes régions et, comme pour Fhyperesthésie, c'est surtout chez des adultes que ce symptôme a été signalé.

Les parties atteintes conservent le plus souvent leur coloration et leur température normales. Dans quelques cas, on a noté un certain degré de cyanose cutanée avec un refroidissement plus ou moins marqué. Dans un cas observé par M. W. Ord, la température, au niveau des muscles du mollet augmentés de volume, était, de 1 à 2 degrés, plus élevée que. celle de la peau de la cuisse. On a indiqué encore, mais exceptionnelle-

ment aussi, un gonflement plus ou moins marqué des extrémités inférieures *.

Les fonctions cérébrales s'exercent, en général, comme dans l'état normal. Parfois elles sont peu développées, ou bien elles se sont affaiblies à un certain moment de l'évolution de la maladie. Il n'y a aucune altération des sens spéciaux.

On ne constate aucun trouble cardiaque, sauf dans des cas très rares. La maladie n'exerce aucune influence sur la respiration, sur les sécrétions, sur les fonctions digestives. On constate, dans certains cas, de l'incontinence d'urine et même aussi des matières fécales : ces phénomènes morbides peuvent se manifester pendant toute la durée de la maladie, ou bien n'exister que pendant une certaine période de temps.

La paralysie pseudo-hypertrophique est surtout une maladie de l'enfance et l'on avait cru tout d'abord qu'elle appartenait entièrement à la pathologie infantile; mais, ainsi que je l'ai dit plus haut, on peut l'observer chez des adolescents et des adultes. 0. Berger a vu cette affection chez trois adultes, âgés de 24, 28 et 31 ans. M. H. Mahot a inséré dans sa thèse la traduction d'une observation relative à un homme âgé de 26 ans, observation que M. Dyce-Brown a fait paraître dans le Journal médical d'Edimbourg, en 1870 2. M. Barthélémy-Benoit a publié aussi un cas de paralysie pseudo-hypertrophique chez l'adulte 3. La paralysie pseudo-hypertrophique est beaucoup plus fréquente dans le sexe masculin que dans le sexe féminin (62 fois sur 70 cas dans le sexe musculin) \ M. Mahot fait re-

1. H. Mahot. De la paralysie pseudo-hypertrophique (Thèse inaugurale. Paris, 1877, no 319, obs. I, p. 11).