Compte rendu de la Société de Biologie, 29 déc. i

présenter cette manière de voir autrement que comme une hypothèse.

Pour revenir aux altérations de la moelle épinière, disons que la commissure antérieure, formée en grande partie, comme les pyramides bulbaires, par des fibres nerveuses motrices entre-croisées, peut offrir des lésions plus ou moins marquées de sclérose f. Ces lésions, très prononcées dans la région cervicale, diminuent progressivement de haut en bas, mais sont encore reconnaissables dans la région dorso-lombaire.

b.) Les lésions de la moelle épinière, dans la sclérose amyotrophique, ne sont pas bornées aux faisceaux blancs de ce centre nerveux ; la substance grise est atteinte aussi. Ce sont les cornes antérieures de cette substance qui sont altérées. Un certain nombre des grandes cellules qu'elles contiennent ont disparu ou sont en voie de disparition par atrophie; ce sont les mêmes altérations que celles qui se produisent dans l'atrophie musculaire progressive : nous les décrirons plus tard. Je me borne à dire que ce sont les groupes antérieurs et antéro-externes des cellules nerveuses des cornes antérieures qui sont à peu près exclusivement atteints. On constate, en même temps que la disparition ou l'atrophie plus ou moins avancée de ces éléments anatomiques, une sclérose plus ou moins marquée de la névroglie qui les environne. Le tissu de la névroglie, dans ces points, est devenu plus fîbrillaire qu'à l'état normal; les noyaux qu'il contient peuvent être plus nombreux que dans les parties saines; mais il n'en est pas toujours ainsi, soit qu'il n'y ait pas eu de multiplication de ces noyaux, soit — ce qui est plus probable — que, multipliés d'abord, ils aient disparu ensuite peu à peu. On constate aussi d'ordinaire, dans le tissu sclérosé, d'assez nombreuses cellules-araignées, parfois des corps amyloïdes et plus rarement des corps granuleux. Les vaisseaux paraissent plus nombreux qu'àTétat normal; certains d'entre eux se sont élargis et leurs parois se sont épaissies.

La substance grise est toujours plus altérée dans les régions supérieures de la moelle épinière que dans la région dorsolombaire. Dans cette dernière région elle peut même être intacte ou à peu près.

Les cellules nerveuses formant les colonnes de Clarke et les

1. Dchovc et Gombault. Contribution à V élude de la sclérose amyolrophique (Archives d> physiol. norm. et patliol. ; 1879, p. 75i et 3iiiv.).

DIX-SEPTIÈME LEÇON. j9

tractus intermédio-latéraux ont été trouvées saines parla plupart des auteurs 1 .

c). Les cellules des noyaux d'origine de quelques-uns des nerfs bulbaires offrent aussi une atrophie plus ou moins prononcée : c'est ce qui a lieu pour les nerfs hypoglosses, accessoires de Willis, pneumogastriques, glosso-pharyngiens, trijumeaux, faciaux. C'est surtout le noyau antérieur ou inférieur du facial qui s'altère dans ces cas comme, du reste, dans les cas de paralysie glosso-labio-laryngée.

Dans un cas observé pendant la vie par M. J. Worms, M. Hayem a constaté, en même temps qu'une atrophie complète des noyaux d'origine intrabulbaire des nerfs hypoglosses et accessoires de Willis, une atrophie non moins prononcée des racines de ces nerfs 2.

ci). Les racines antérieures des nerfs rachidiens sont plus grêles que dans l'état normal. D'après M. Charcot, l'altération de ces racines consiste surtout en une atrophie simple des tubes nerveux qui les constituent ; il n'y a que très peu de ces tubes dans lesquels on trouve la myéline en voie de segmentation. Dans certains cas cependant, on a trouvé une dégénération des fibres des racines antérieures, analogue comme forme h celle qui se produit à la suite de sections expérimentales. MM. Debove et Gombault ont noté des altérations du même genre dans les nerfs périphériques 3. Le tissu interstitiel de ces nerfs paraissait avoir été peu irrité ; celui des racines antérieures l'avait été un peu plus, comme le montraient les modications des cellules plates de ce tissu.

M. Al. Lubimoffa examiné, à l'aide du microscope, l'état des ganglions du grand sympathique dans un cas de sclérose latérale amyotrophique et n'y a trouvé aucune modification morbide4.

é). Les muscles qui sont innervés par des nerfs provenant

1. W. Erb ; Debove et Gombault. Loc. cit. —Toutefois M. Gombault, dans sa thèse, cite un cas dans lequel les colonnes vésiculaires de Glarke étaient altérées (obs. II.)

2. G. Hayem. Comptes vendus de la Soc. de Biol., 8 avril 1876.

3. Archives de physiologie normule et pathologique, loc. cit., p. 755. M. Gombault a vu, dans un cas, en examinant des racines antérieures, des fibres nerveuses, saines en apparence, offrir dans certains points de leur trajet des tronçons altérés. La dégénération partielle de ces fibres rappelle celle que M. Gombault a décrite dans la paralysie saturnine expérimentale.

4. Alexis Lubimoff. Note sur l'état du système nerveux sympathique da?is un cas d'atrophie musculaire progressive et dans un cas de sclérose primitive et symétrique des cordons latéraux de la moelle èpinière. (Comptes rendus de la Société Anatomique, 15 mai 1874).

des parties altérées de la substance grise de la moelle épinière offrent les mêmes lésions que dans les cas d'atrophie musculaire progressive : c'est aussi, comme pour les nerfs moteurs et les racines antérieures de ces nerfs, une atrophie simple que l'on observe. M. Charcot a noté toutefois une hyperplasie du périmysium plus considérable que dans l'atrophie musculaire progressive; il a même vu, avec M. Debove, dans un cas, un grand nombre de leucocytes dans le tissu interstitiel des muscles altérés. Il semble donc y avoir dans ces cas, du moins dans un certain nombre d'entre eux, une irritation plus vive que dans l'atrophie musculaire progressive. On peut d'ailleurs trouver, comme dans cette dernière maladie, une abondante production de tissu adipeux dans le périmysium.

Quant à la langue, elle peut offrir une atrophie reconnaissante pendant la vie ; mais il peut se faire aussi qu'elle ait conservé son volume, ce qui tient à la formation interstitielle d'un abondant tissu adipeux.

Symptômes. — Le processus morbide auquel sont dues ces lésions se traduit, pendant la vie, par un ensemble de symptômes qui est caractéristique dans les cas bien nets. Ici encore nous reproduisons en grande partie la description magistrale donnée par M. Charcot. Affaiblissement progressif, accompagné parfois dès le début d'un commencement d'atrophie des muscles atteints et se compliquant bientôt de contracture de ces muscles; tel est, en quelques mots, l'appareil symptomatique des premières périodes de la sclérose latérale symétrique et primitive des faisceaux latéraux.

C'est dans les membres supérieurs que les symptômes se manifestent tout d'abord. 11 n'est pas rare que les premiers indices d'affaiblissement y soient précédés par des engourdissements, des sensations particulières, plus ou moins pénibles, siégeant soit dans les épaules, soit dans les bras, ou les avantbras, ou les mains, soit successivement ou alternativement dans ces diverses parties. Chez certains malades on a noté, au début, des douleurs plus ou moins vives dans la région des reins, dans la région sacrée, ou dans d'autres points de la région vertébrale, avec irradiations dans les parties latérales du tronc ou dans les membres. Souvent, sinon toujours, un des membres supérieurs est pris avant l'autre ; mais il n'y a jamais qu'un court retard de l'un sur l'autre. Après les phéno-

mènes initiaux que je viens de mentionner, le malade s'aperçoit qu'il ne se sert plus de l'un ou de Fautre de ses membres supérieurs ou de ses deux membres avec la même facilité qu'auparavant ; la force musculaire s'y affaiblit plus ou moins rapidement, et leur volume diminue bientôt' par suite du travail d'atrophie qui s'empare des muscles. Avant même que la parésie soit très prononcée, des raideurs plus ou moins passagères se produisent dans ces membres. Un peu plus tard, le bras ne peut plus se mouvoir librement sur l'épaule ; il en est de même pour les mouvements del'avant-bras : en un mot, il y a un commencement de contracture permanente. Pendant que cette contracture s'accentue de plus en plus, les mouvements volontaires des membres provoquent des oscillations rythmiques plus ou moins violentes et pouvant offrir les plus grandes analogies avec celles qui forment un des caractères constants de la sclérose en plaques cérébro-médullaire. Dans cette période du développement de la maladie, on peut observer une exaltation de l'excitabilité réflexe. La percussion du tendon du triceps brachial, celle des tendons du poignet peuvent déterminer des contractions réflexes des muscles correspondants ; d'où des mouvements de lavant-bras sur le bras, de la main sur l'avant-bras, ou de tel ou tel doigt. La contracture augmente progressivement, si bien qu'au bout de quelques mois les mouvements des membres supérieurs sont devenus tout au moins très difficiles et quelquefois impossibles.

Dans cette période de la maladie, l'attitude des membres supérieurs est presque toujours la même : le bras est appliqué contre le thorax ; on éprouve une résistance plus ou moins considérable lorsqu'on veut l'en écarter et l'on se rend bien compte que cette résistance est due à la contracture des muscles de l'épaule : on rencontre la même résistance, produite évidemment aussi par un spasme permanent des muscles, quand on cherche à étendre sur le bras l'avant-bras qui est fléchi sur ce segment du membre et tourné en pronation ; on ne réussit de même à produire la supination du poignet qu'en déployant une assez grande force. Dans certains cas, la main est en supination et cette attitude est aussi l'effet d'un spasme tonique permanent de certains /muscles de l'avant-bras. Quant à la main, elle est fléchie en contracture sur F avant-bras ; les doigts sont fléchis dans la paume de la main et le pouce est appliqué sur ces doigts ainsi fléchis. On éprouve une forte résistance, si

l'on cherche à ouvrir la main et à étendre les doigts : la contracture tend à s'exagérer, et quelquefois un tremblement assez fort se manifeste dans le membre. La flexion spasmodique des doigts peut être telle qu'on soit obligé d'interposer des linges entre eux et la paume de la main pour empêcher la production d'escarres.

Pendant que la maladie suit sa marche progressive, les muscles des membres atteints s'atrophient de plus en plus et il est facile cle reconnaître qu'ils conservent leur contractilité, comme dans l'atrophie musculaire progressive. De même aussi, on y constate des contractions partielles, fasciculaires, entraînant parfois un léger soubresaut ou déplacement involontaire et instantané de la partie que ces muscles sont destinés à mouvoir. Ces contractions brusques de faisceaux musculaires, dites contractions fibrillaires lorsqu'elles ont lieu dans des fascicules grêles , se produisent assez souvent clans une période assez rapprochée du début de la maladie : elles sont parfois presque incessantes, soulèvent la peau, tantôt dans un point, tantôt dans un autre.

Les muscles en voie d'atrophie répondent encore aux excitations électriques. Lorsque l'atrophie y est très marquée, la faradisation peut être impuissante à y provoquer des contractions : c'est ce qu'on voit alors, par exemple, dans les muscles deséminences thénar et hypothénar. La contractilité galvanoculairo peut persister encore, à un certain degré, dans les muscles qui restent immobiles sous l'action des courants faradiques saccadés.

Dans ces conditions, la main peut présenter, outre l'aspect connu sous le nom de main en griffe, un degré d'atrophie musculaire semblable en tout à celui qu'on observe dans les périodes avancées de l'atrophie musculaire progressive, lorsque cette maladie débute par les mains.

Les membres inférieurs restent plus ou moins indemnes pendant un certain temps après le début des troubles observés dans les membres supérieurs. Les premiers symptômes que présentent les membres inférieurs consistent en une parésie plus ou moins marquée. La motilité s'y affaiblit progressivement, de telle sorte qu'après un temps plus ou moins long (deux à quatre mois, dans la plupart des cas), la marche et la station même deviennent impossibles. Avant qu'il en soit ainsi, des phénomènes de contracture se sont déjà manifestés, sous forme de spasmes temporaires : ces spasmes consistent tantôt

en un état d'extension plus ou moins durable des membres inférieurs, tantôt en des soubresauts involontaires, en des flexions brusques et instantanées des jambes sur les cuisses, ou en une sorte de trémulation plus ou moins passagère des membres. Plus tard la contracture devient permanente.

Lorsqu'on veut, pendant cette période, soulever le malade pour le mettre debout, les membres inférieurs se rapprochent l'un de l'autre, en s'étendant convulsivement ; les pieds se mettent en extension avec la pointe tournée un peu en dedans, de façon à ce que chacun d'eux figure une sorte de pied bot varuséquin: il y a parfois, en même temps, une trémulation spasmoclique des'membres ; tout mouvement volontaire est impossible.

Si l'on examine le malade au lit, on constate, en général, que les membres sont immobiles ; souvent ils sont légèrement fléchis, les genoux étant rapprochés et comme serrés l'un contre l'autre. Il y a donc un certain degré de rigidité des masses musculaires, mais ce degré est très variable. Chez le même individu, la rigidité peut ne pas être d'une intensité constante. Par moments elle augmente, pour diminuer ensuite. L'augmentation de la rigidité peut avoir lieu par sortes de crises plus ou moins nettes, plus ou moins brusques, plus ou moins courtes. D'autre part, la contracture des muscles, dans presque tous les cas, n'est pas telle qu'on ne puisse facilement en triompher, de façon à fléchir les jambes sur les cuisses.

Quand les membres inférieurs, au moment de l'examen du malade, ne sont pas atteints d'un haut degré de contracture, on peut constater très facilement aussi qu'il y a une exagération considérable du mouvement réflexe connu sous le nom de réflexe rotulien. Parfois même, un choc portant sur le tendon rotulien, provoque une courte série de mouvements successifs de la jambe sur la cuisse.

Il est facile de provoquer une trépidation réflexe des pieds : il suffit de redresser la pointe des pieds comme pour les fléchir et de les maintenir ainsi fléchis. Un tremblement, consistant en des flexions et extensions alternatives et rapides, s'empare du pied qu'on cherche à maintenir fléchi. Ces oscillations peuvent être et sont d'ordinaire assez énergiques pour qu'on ne puisse pas les réprimer entièrement à l'aide d'une seule main. Elles peuvent s'étendre bientôt à tout le membre et, parfois même, elles se transmettent aussi au membre du côté opposé. Chez certains malades, les membres offrent, même sans qu'on

les ait touchés, des trémulations plus ou moins fortes : en fléchissant le pied, on augmente considérablement la force de ces trémulations. Chez d'autres malades, on n'observe ces tremblements spasmocliques que si l'on touche la peau du membre, ou si l'on saisit et presse, à l'aide de la main, les masses musculaires de la cuisse ou de la jambe, ou encore si l'on frappe sur ce segment du membre ou sur la jambe. Le contact de l'air froid peut même suffire pour provoquer du tremblement. Dans certains cas, il se produit lorsque le malade veut lever un de ses membres au-dessus du plan de son lit : ce membre est pris tout aussitôt d'une trépidation plus ou moins prononcée qui cesse ordinairement au moment où il est remis en place sur le lit ; parfois pourtant elle continue encore pendant un temps plus ou moins long. Ces divers phénomènes sont de l'ordre de ceux qui ont été désignés sous le nom impropre d'épilepsie spinale.

Ces oscillations spasmodiques des membres inférieurs sont loin d'être un symptôme constant. Elles font défaut assez souvent.

On peut observer des phénomènes analogues ayant les membres supérieurs pour siège. Dans presque tous les cas où ils se produisent, c'est au moment où le malade veut exécuter un mouvement volontaire que le membre supérieur mis en action est pris d'un tremblement plus ou moins prononcé ; lorsqu'il s'agit, par exemple, de lever ce membre, de le maintenir étendu, ou de saisir un objet pour le porter vers la bouche, etc. Dans ce dernier mouvement, il peut y avoir de l'analogie entre le tremblement observé et celui qui se montre chez les malades atteints de sclérose en plaques disséminées : la force du tremblement spasmodique peut augmentera mesure que la main s'approche de la bouche. Ce tremblement, du reste, ne peut être très intense que pendant les premières périodes de la maladie : plus tard, la contracture permanente des membres supérieurs et l'atrophie de leurs muscles s'opposent, en général, à sa libre manifestation.

Les phénomènes spasmocliques, que nous venons de passer rapidement en revue, varient beaucoup comme intensité. Ils sont même, dans certains cas, si peu accusés et si peu durables que le malade peut n'y avoir prêté qu'une faible attention et n'en avoir conservé qu'un souvenir assez vague. Il en résulte parfois des difficultés de diagnostic.

L'atrophie musculaire peut faire défaut dans les membres

inférieurs. Lorsqu'elle y existe, elle est en général peu prononcée relativement et l'on constate que, loin d'être précoce, comme dans les membres supérieurs, elle n'a commencé à se produire que tardivement. On peut d'ailleurs observer, sans qu'il y ait eu une véritable atropliie, au sens ordinaire clu mot, un amaigrissement plus ou moins considérable des membres inférieurs.

Les muscles du cou sont parfois atteints aussi. Ils s'affaibKssent d'abord, puis deviennent le siège de spasmes toniques. Le plus souvent alors, certains d'entre eux sont seuls contractures : de là, des déviations de la tête dans tel ou tel sens. L'atrophie qui s'y produit plus tard fait cesser la contracture et détermine une si grande impuissance de ces muscles que le maintien de la tête peut devenir impossible : la tête obéit, presque inerte, aux lois de la pesanteur et se renverse en arrière ou en avant ou sur l'un des côtés, sans que le malade puisse la ramener à l'attitude normale.

Ce qui a lieu dans les muscles du cou, lorsqu'ils sont atteints, c'est-à-dire la diminution delà contracture au fur et à mesure des progrès de l'atrophie, s'observe toujours dans les membres. On voit, dans les périodes avancées de la maladie, les spasmes toniques qui maintiennent les segments des membres en contracture, céder peu à peu, en même temps que les muscles s'atrophient de plus en plus. Les raideurs musculaires peuvent même disparaître tout à fait; les réflexes tendineux, au lieu d'être exagérés comme ils étaient auparavant, peuvent s'affaiblir et il peut même être impossible de les provoquer.

Si l'on examine l'état de la sensibilité, pendant les diverses phases de l'évolution de la maladie, on constate qu'il n'y a pas d'anesthésie dans les membres atteints, ni dans toute autre partie du corps ; tout au plus observe-t-on des fourmillements, des sensations d'engourdissement dans les extrémités de ces membres.

Il est rare que les malades n'aient pas éprouvé ou n'éprouvent pas, d'une façon plus ou moins persistante, quelques douleurs spontanées clans la région rachidienne ou dans les membres. La pression sur certaines vertèbres est parfois douloureuse ; il peut en être de même de celle qu'on exerce sur les masses musculaires des membres supérieurs ou inférieurs. La trépidation qu'on provoque dans les membres inférieurs, en redressant la pointe du pied, s'accompagne souvent de dou-

leurs. Il s'en produit toujours, lorsqu'on cherche à vaincre la contracture et à étendre les diverses parties des membres supérieurs les unes sur les autres, ou à fléchir les uns sur les autres les segments des membres inférieurs.

11 est important de noter qu'à aucun moment de l'évolution de la maladie, en dehors de complications éventuelles, on n'observe de troubles morbides de l'appareil de la vision. Les autres organes des sens restent aussi tout à fait intacts dans les cas simples.

Il résulte de l'ensemble des faits observés que la mixtion et la défécation s'exécutent presque toujours d'une manière normale.

On ne constate que bien rarement des troubles trophiques cutanés: d'autre part, même chez les malades confinés au lit, on ne voit qu'exceptionnellement des escarres se produire soit à la région du sacrum, soit aux régions des membres qui supportent des pressions plus ou moins durables. Chez la malade dont M. Dejerine a publié l'observation, il avait constaté, dans les vingt derniers jours de la vie, une éruption de bulles de pemphigus sur les avant-bras et sur les jambes; en outre, une escarre s'était formée au niveau du sacrum. Mais il s'agissait, dans ce cas, d'une lésion médullaire coexistant avec les altérations de la paralysie générale progressive ; la sensibilité cutanée était partout diminuée : en un mot, ce n'était pas un cas de sclérose latérale symétrique pure.

La maladie continuant à progresser, on voit de nouveaux symptômes apparaître. Ces symptômes ne laissent aucun doute sur l'envahissement du bulbe rachidien par le processus morbide. Les mouvements des lèvres, ceux de la langue et de l'isthme du gosier deviennent paresseux.

L'aspect de la face se modifie, par suite de la parésie ou de la contracture des muscles orbiculaires et des autres muscles qui concourent aux mouvements des lèvres ; il peut y avoir un rictus permanent ; ou bien le faciès devient atone et prend peu à peu les caractères de celui qu'on observe dans la paralysie labio-glosso-laryngée. Toutefois cette similitude n'est pas constante, ce qui tient surtout aux phénomènes de contracture que nous venons d'indiquer. M. Charcot a constaté que, sous l'influence de ces phénomènes, des rides frontales très accusées se

produisent, les sillons de la face, surtout les sillons naso-labiaux s'accentuent, les commissures labiales sont tiraillées, les yeux sont « grands ouverts, comme si les paupières avaient de la peine à se fermer ». Le visage prend alors un air « pleurard » . La langue n'est plus tirée hors de la bouche avec la même rapidité et au même degré ; ses mouvements de latéralité ou ceux de haut en bas s'exécutent lentement, difficilement ; elle peut offrir une surface irrégulière, déprimée par places, montueuse en d'autres points; on y observe de légers sautillements de faisceaux musculaires et parfois aussi quelques faibles oscillations d'ensemble, surtout lors de la protraction. La déglutition est malaisée ; chaque bol alimentaire n'est souvent avalé qu'à la suite de plusieurs efforts consécutifs ; les aliments plus ou moins liquides et les boissons peuvent parfois être rejetés parles fosses nasales. Le voile du palais, dans rémission des sons, la bouche ouverte, ne se meut point avec la même liberté que dans l'état normal; il reste comme pendant. Le malade ne peut plus siffler. Sa parole est paresseuse, lente ; certaines syllabes sont mal articulées ; la voix est plus ou moins nasonnée. En un mot, on observe alors tous les phénomènes caractéristiques de la paralysie glosso-labio-laryngée, phénomènes qui s'expliquent facilement parles altérations que révèle, lors de l'autopsie, l'examen microscopique du bulbe rachidien, c'est-à-dire par l'atrophie des cellules nerveuses des foyers d'origine de divers nerfs bulbaires, particulièrement des nerfs hypoglosses et des nerfs faciaux. Les malades finissent par ne plus pouvoir tirer la langue hors de la bouche et par ne plus émettre que des sons inarticulés, nasonnés, incompréhensibles. La déglutition devient de plus en plus difficile. La salive, qu'ils ne peuvent pour ainsi dire plus avaler, s'écoule hors de la bouche d'une façon continue,

D'autres accidents morbides viennent encore, un peu plus tard, compliquer l'affection. Ce sont des troubles des mouvements du cœur, consistant en accès de palpitations, avec irrégularités, inégalités, intermittences des battements cardiaques et du pouls artériel; ce sont encore des accès de dyspnée, des sortes d'accès d'asthme, dus évidemment en partie aux troubles circulatoires, mais indiquant aussi une atteinte des centres nerveux respiratoires. Ces phénomènes morbides ont, en effet, pour cause l'altération atrophique qui évolue dans les cellules des foyers d'origine des nerfs pneumogastriques et accessoires

de Willis. Ce sont ces derniers accidents qui emportent le malade, dans une crise d'asphyxie ou de syncope, lorsque quelque complication n'est pas venue, en interrompant la marche progressive de l'affection, déterminer la mort du malade, ou lorsqu'il ne succombe pas aux progrès de l'inanition par suite de l'impossibilité delà déglutition.

Marche et durée. — La marche de la maladie est moins lente que celle des autres leucomyélites chroniques primitives. La sclérose latérale symétrique et amyotrophique a une durée qui n'a pas dépassé trois ans dans la plupart des cas : la mort, produite par les accidents cardio-pulmonaires terminaux, a pu survenir, dans des cas exceptionnels il est vrai, un an seulement après le début de la maladie. Dans un cas même ' la durée a été encore plus courte; elle a été de moins de dix mois.

Nous avons déjà dit que les membres supérieurs sont atteints avant les membres inférieurs. 11 s'écoule trois ou quatre mois au moins, dans la plupart des cas, entre le début de l'affaiblissement des membres supérieurs et le moment où les premiers indices de faiblesse se manifestent dans les membres inférieurs \

La maladie ne débute pas d'ordinaire au même moment dans les deux membres supérieurs.. On observe habituellement qu'un des membres supérieurs est atteint quelques jours ou

1. Kahler et Pick. Observation résumée dans le mémoire de MM. Debove et Gom-

ba?ltSne'dTagnostic porté par M. Aufrecht ne pouvait pas être mis en doute, le cas publié par cet auteur établirait la possibilité d'une forme de sclérose latérale symemétrique, dans laquelle les lésions seraient limitées aux parties in erieures de la moelle épinière. Voici le résumé de l'observation, insère par le Centralblatt fur med. Wissensch., 1880, p. 843 {Die anatomische Untersuchung einer primuren Seitemtrang-

' « Une femme âgée de 40 ans souffrait de douleurs de la région sacrée, avec pheno- „ mènes fébriles. Au commencement la jambe droite seule était paralysée, plus tard, „ il survint de la faiblesse aussi dans la jambe gauche. La sensibilité était intacte, „ ainsi que la nutrition des muscles et les fonctions de la vessie et du rectum. Il n y >, avait pas dataxie ; les réflexes rotuliens avaient encore heu. Plus tard -Jjvinront „.d,s contractures des extrémités inférieures, de la diminution de 1 excitabih te .Ole* >, trique, de la faiblesse des bras, des altérations de la vessie et du rectum et enfin de » la sranerène de la région sacrée. ,

» La région lombaire de la moelle était atrophiée ; la région cervicale normale . Dans la région lombaire, les moitiés postérieures des deux faisceaux latéraux se . montraient sous forme de coins d'un gris Hyalin a base dirigée f^eho^ d^s . la région dorsale, les faisceaux latéraux avaient dans toute leur epaisseui cette » même apparence ; elle disparaissait vers la partie supérieure de la région Le nom- „ bre des cellules nerveuses des cornes antérieures était diminue; dans quelques , points il était très réduit; beaucoup de cellules étaient très petites et dépourvues . «le noyaux; dans la région dorso-lombaire, les groupes internes des cornes ante- » rieures ne contenaient presque plus de cellules. On ne trouvait plus une seule fibie

quelques semaines, parfois même quelques mois avant l'autre ; mais lorsque la maladie date de plusieurs mois, les deux membres supérieurs offrent le même degré, ou à peu près, de faiblesse, de contracture et d'atrophie. Les membres inférieurs sont aussi le plus souvent pris l'un après l'autre; il faut savoir qu'il n'est pas impossible qu'après le début de l'affection dans un membre supérieur, le membre inférieur du même côté soit atteint ; l'autre membre supérieur n'est pris qu'ensuite et avant le membre inférieur correspondant; mais dans ce cas exceptionnel, comme dans les cas ordinaires, au bout d'un certain temps l'affection offre sa physionomie habituelle.

L'attitude queprésententles membres supérieurs au moment où la contracture y est le plus prononcée, peut se modifier par la suite, comme nous l'avons dit, lorsque l'atrophie musculaire a fait des progrès considérables. Ces membres peuvent être alors dans une sorte de flaccidité comme paralytique. On voit encore, même alors, des contractions fasciculaires se produire dans tels ou tels muscles incomplètement atrophiés et les mains restent plus ou moins nettement en griffes.

La marche progressive des lésions n'est pas constamment la même. Tandis que, chez certains malades, les membres inférieurs, par suite de leur affaiblissement et des phénomènes de contracture et de trépidation qui s'y manifestent, ne peuvent plus

» nerveuse dans les parties altérées des faisceaux latéraux ; ils étaient formés, dans » ces points, d'une matière vitreuse, uniformément hyaline, traversée par des vais- » seaux sanguins dont les parois offraient la môme altération. Il y avait des blocs » dans lesquels la coloration par la fuschine permettait de distinguer des noyaux. » D'après Aufrecht, ces blocs provenaient de corps granuleux. L'auteur considère ce » cas comme un fait de sclérose primitive. »

M. Bernhardt, qui a fait cette analyse, croit pouvoir avancer que l'opinion de M. Aufrecht ne trouve un appui ferme ni dans l'ensemble des symptômes observés pendant la vie, ni dans les résultats anatomo-pathologiques.

Il me paraît peu*douteux que ce cas ne saurait figurer dans l'histoire de la sclérose latérale primitive et symétrique, telle que M. Charcot nous l'a fait connaître : mais l'interprétation de M. Aufrect doit-elle être rejetée pour cela? S'il est avéré que les faisceaux latéraux de la moelle épinière peuvent être pris de sclérose, née sur place, dans toute leur étendue, il ne paraîtras irrationnel d'admettre que la sclérose puisse se produire dans une région plus ou moins restreinte de ces faisceaux. Dans le cas de M. Aufrecht, on ne voit point pourquoi l'on ne considérerait pas comme primitive la lésion de la région dorsale, là où les cordons latéraux étaient atteints dans toute leur épaisseur. Si cette interprétation est exacte, il n'y a pas de raisons non plus pour ne point l'appliquer aux altérations de la région dorso-lombaire. Il est vrai que les phénomènes symptomatiques ont offert, en ce qui concerne les membres inférieurs, des caractères qui les différencient, sous divers rapports, de ceux qui se manifestent dans les membres supérieurs chez les malades atteints de sclérose primitive, symétrique, de toute l'étendue des cordons latéraux de la moelle épinière. C'est là surtout ce qui autorise à contester la légitimité d'un rapprochement entre ce fait et ceux de sclérose latérale amyotrophique.

servira la locomotion, à une époque où les symptômes bulbaires ne sont pas encore reconnaissables, il est d'autres cas dans lesquels les troubles de la paralysie bulbaire sont déjà très manifestes, alors que les malades peuvent encore marcher, bien que leurs membres inférieurs soient agités, pendant la locomotion de mouvements spasmodiques (démarche du tabès spasinodiqué).

Etiologie. — L'étiologie de la sclérose latérale symétrique est très obscure, comme d'ailleurs celle de toutes les scléroses primitives.

La maladie s'observe surtout chez des adultes. Cependant le DrA. Seeligmiiller a publié l'observation de quatre enfants d'une même famille chez lesquels il a diagnostiqué l'existence d'une sclérose des faisceaux latéraux avec atrophie de la substance grise de la moelle et même des foyers d'origine de certains nerfs bulbaires \ M. W. Erb a aussi observé le développement de la maladie dans la première enfance.

On apprend parfois, en interrogeant les malades atteints de leucomy élite bilatérale amyotrophique, que l'un ou l'autre des

1. A. Seeligmiiller (Deutsche med. Wochenschr, II, 16-18, 1876). Je transcris ici textuellement l'analyse de cette note donnée dans les Archives de méd., 1877, 1, p. 98.

« Le père et la mère de ces enfants sont robustes et habitent la campagne ; il n'existe ni affections nerveuses ni maladies héréditaires dans la famille. Sur sept enfants, trois seulement sont bien portants; les autres sont atteints, depuis leur plus tendre enfance, d'accidents paralytiques particuliers. La maladie a suivi la même marche chez les quatre petits malades. Les enfants étaient venus au monde forts et bien portants ; vers l'âge de neuf mois, ils tombaient fréquemment quand on cherchait à les asseoir ou se débattaient en criant. Vers l'âge de deux ans, ils devenaient très inhabiles à la marche ; ils se tenaient après les meubles pour commencer à courir ; mais vers l'âge de 5 â 6 ans, ils avaient oublié tous ces mouvements ; à l'heure actuelle, les deux aînés ne peuvent ni s'asseoir, ni marcher, ni se tenir debout ; la position horizontale est la seule possible, et ils ne peuvent pas la changer volontairement. Le troisième enfant se tient à peine debout après une chaise ; le quatrième, qui n'a pas un an et demi, se raidit quand on veut l'asseoir ou tombe à terre.

» Ces troubles de la motilité sont en partie provoqués par des contractures très prononcées des différentes articulations du corps, qui rendent les mouvements passifs très difliciles et très douloureux. Les pieds entraînés par la contracture des muscles des mollets, présentent la déformation du pied bot varus-équin. La raideur tétanique des muscles augmente dans le sommeil chloroformique, au point que tout le corps devient raide comme un morceau de bois et qu'on peut le maintenir dans une position horizontale, en tenant l'enfant par la jambe.

» Un fait fort important et qui s'observe chez les trois aînés, c'est l'atrophie assez prononcée de tous les muscles du corps, à l'exception de ceux de la face. Cette atrophie n'est pas encore survenue chez le plus jeune des enfants. L'excïtabililé des muscles est diminuée chez tous les enfants.

» L'excitabilité réflexe ne semble pas augmentée, la sensibilité n'est nullement altérée.

» A ces symptômes de paralysie, de contracture et d'atrophie, était venue se joindre chez les trois aînés la perte successive de la parole ; les deux aînés prononçaient

ascendants a souffert pendant longtemps soit d'une maladie semblable ou analogue de la moelle, soit de telle ou telle affection nerveuse grave, ou bien qu'il en est ainsi de l'un des frères ou sœurs; qu'en un mot, il y a une prédisposition héréditaire ou de famille. Mais le plus souvent il n'y a rien de ce genre à relever dans les antécédents.

Dans quelques cas, on note que les malades ont été exposés au froid et à l'humidité à diverses reprises et dans des conditions qui peuvent avoir exercé une influence pathogénique, qui ont provoqué, par exemple, l'apparition de douleurs rhumatoïdes ou de véritables attaques de rhumatisme articulaire : ce sont encore là des faits exceptionnels.

La syphilis n'a pas été constatée, comme antécédent morbide, dans un nombre de cas relativement aussi considérable que lorsqu'il s'agit del'ataxie locomotrice progressive.

Les traumatismes, ceux dans lesquels il y a eu ébranlement, commotion de la moelle épinière, sont au nombre des conditions étiologiqu es qui peuvent exercer une influence sur le développement de l'affection médullaire dont nous nous occupons1.

L'hystérie intense et durable favorise-t-elle le développement de la sclérose latérale symétrique? La malade, dont M. Gharcot a rapporté l'histoire en 1865, avait offert tous les symptômes cle l'hystérie la plus nette à partir de l'âge de quatorze ans. Il faudrait toutefois, pour être en droit d'admettre sans réserves une relation étiologique entre l'hystérie et la

des sons inarticulés ; le troisième disait encore quelques mots, mais d'une façon indistincte. Les trois aînés éprouvent de la difficulté de la déglutition. La salive s'écoule de la bouche et les petits malades, dont la physionomie est immobile, ont une expression de stupidité empreinte sur la figure : l'intelligence paraît néanmoins intacte.

» L'auteur exclut l'atrophie musculaire progressive dans le diagnostic ; les phénomènes de paralysie ont en effet précédé de longtemps l'atrophie et n'ont pu, par conséquent, être provoqués par cette dernière ; l'amaigrissement a été généralisé et ne s'est pas produit par sauts ; de plus on n'observe pas de contractures dans l'atrophie musculaire progressive.

» L'auteur identifie la maladie à celle qui a été décrite par Gharcot chez l'adulte sous le nom de sclérose amyotrophique. En effet la marche de la maladie observée chez ces quatre petits malades concorde exactement avec la description de Gharcot : au point de vue étiologique, l'auteur a noté que les parents des enfants étaient consanguins. »

1. M. Duménil (de Rouen) a lu devant l'Académie de médecine de Paris, un mémoire dans lequel il relate un cas de commotion de la moelle épinière, suivie de sclérose des cordons latéraux et de dégénération des cellules de la substance gi'ise. Il rapproche ce cas des observations plus ou moins analogues, publiées auparavant et il conclut ainsi : 1° la commotion de la moelle épinière doit être maintenue dans l'état actuel de la science ; 2° elle peut être l'origine de lésions inflammatoires consécutives; 3° ces lésions inflammatoires peuvent revêtir la forme de myélites systématiques (Bulletin de l'Académie de médecine, séance du 10 juin 1884, I, p. 761).

sclérose latérale amyotrophique, pouvoir s'appuyer sur un certain nombre de faits constituant une proportion notable des cas observés chez des femmes. La fréquence de l'hystérie est assez grande pour que son influence sur la production de telle ou telle affection de la moelle épinière ne soit admise qu'après une enquête des plus sérieuses. Des femmes atteintes de tabès dorsalis, de sclérose en plaques disséminées, de sclérose transverse de la moelle, comme aussi de sclérose latérale amyotrophique, peuvent avoir été hystériques, sans que cette névrose ait été pour quelque chose dans la genèse de ces diverses affections médullaires. D'ailleurs, il ne faut pas perdre de vue, dans toute discussion de ce genre, que le sexe féminin n'est pas le seul sur lequel sévissent ces affections sclérosiques et même qu'il n'y est pas le plus exposé : or, si l'hystérie exerçait une influence causale sur ces maladies de la moelle, on devrait par suite de la fréquence bien plus grande de cette névrose chez les femmes, observer chez elles, beaucoup plus souvent que chez les hommes, letaôes dorsalis, la sclérose bilatérale amyotrophique, etc.

Pour les cas dans lesquels l'affection des faisceaux latéraux de la moelle ne se complique pas de lésions des cornes antérieures de la substance grise et par suite d'amyotrophie, l'existence d'une périencéphalite diffuse paraît être, d'après les observations de M. Westphal, et de M. Dejerine, une condition pathogénique puissante. Nous reparlerons de la sclérose latérale symétrique, non amyotrophique, dans la prochaine leçon.

Diagnostic. — Avant d'indiquer les données à l'aide desquelles on peut établir le diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique, il convient de se demander si cette affection mérite bien la place spéciale que lui a assignée M. Charcot dans le cadre de la pathologie de la moelle épinière. A vrai dire, il eût été logique de traiter cette question avant toute description : mais il fallait bien entrer en possession des éléments d'information indispensables à une telle discussion et, pour cela, il était nécessaire de prendre connaissance de l'anatomie pathologique etcle la symptomatologiede cette affection. Je ne ferai d'ailleurs, ici encore, que rappeler brièvement les arguments dont s'est servi M. Charcot pour réfuter les objections qui lui ont été opposées, principalement par M. Leyden.

D'après M. Leyden, M. Charcot aurait commis une erreur en décrivant comme une maladie à part une forme d'atrophie

musculaire progressive, qui ne différerait de la forme classique qu'en ce qu'elle se complique, à un certain moment de son évolution, de paralysie bulbaire, telle que Fa décrite Duchenne (de Boulogne). M. Leyden assure, d'autre part, que l'affection appelée sclérose latérale amyotrophique par M. Charcot peut parcourir toutes les phases de son évolution sans déterminer le moindre accident spasmodique. En outre, elle ne se traduirait pas, dans sa phase initiale, par des phénomènes de paralysie, comme le dit M. Charcot ; mais elle débuterait par l'atrophie des muscles <les membres supérieurs. Enfin, les lésions n'offriraient point la localisation spéciale admise par M. Charcot: celles de la substance blanche particulièrement ne seraient pas confinées dans les faisceaux latéraux ; elles occuperaient tout aussi constamment les faisceaux antérieurs 1.

M. Charcot n'a pas eu de peine à répondre à ces diverses objections. Dans des questions de ce genre, il faut tenir compte des cas les plus nets, de ceux que Ion observe le plus souvent et non pas des cas les moins tranchés et les plus rares. Or, la sclérose latérale amyotrophique, telle que la fait connaître M. Charcot et telle qu'elle s'est présentée à un bon nombre de médecins, offre une physionomie clinique assurément très différente de celle de l'atrophie musculaire progressive. Il e?' incontestable qu'elle débute d'ordinaire par de l'affaiblissement paralytique et qu'à une époque plus ou moins rapprochée du début, laparésie se complique de phénomènes spasmodiques. L'atrophie des muscles n'apparaît que plus tard. Dans l'atrophie musculaire progressive, au contraire, c'est la diminution du volume des muscles qui frappe d'abord le malade et s'il a su s'examiner un peu pendant les premières périodes de l'affection, il n'ignore pas que les muscles de ses avant-bras et de ses mains, si la maladie s'est manifestée d'abord dans ces parties, comme cela a lieu d'ordinaire, étaient déjà devenus moins saillants lorsqu'il s'est aperçu qu'il ne pouvait plus serrer ou soulever les objets avec la même force qu'auparavant. D'autre part, dans l'atrophie musculaire progressive, les muscles se prennent par régions : ce sont les muscles des mains et des

1. Ces critiques de M. Leyden et la réfutation qu'en a donnée M. Charcot se trouvent reproduites dans une analyse des leçons de ce professeur, faite par M. le docteur Bris saud (Progrès médical, 17 janvier 1880.) Voir aussi J-M. Charcot. Leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau et de la moelle épinière. p. 385 et suiv.

MAI,. SYSTÈME NF.RVEUX. — T. II . 3

avant-bras, par exemple, qui sont atteints les premiers et qui sont seuls atrophiés pendant longtemps, tandis que ceux des bras et des épaules ont conservé leur volume ; ou bien c est dans un autre ordre que les modifications des muscles se produisent successivement. Dans la sclérose latérale amyotrophique au contraire, tous les muscles des membres supérieurs sont envahis par l'atrophie simultanément et l'altération y progresse du même pas. , ' D'ailleurs, la contracture spasmodique qui se montre, a une certaine période de l'évolution de la sclérose latérale amyotronhique dans les membres supérieurs, forme un trait distinctit oui la différencie clairement de l'atrophie musculaire progressive 11 est vrai que, suivant M. Leyden, les phénomènes de contracture ne sont pas constants dans la sclérose latérale amvotrophique. Si l'on ne prenait en considération que les cas relatés par le professeur de Berlin, ou serait même amené a admettre que ces phénomènes sont exceptionnels ; que, lorsqu'ils existent, ils sont à peine marqués et que, par conséquent ils ne doivent pas figurer dans le tableau clinique de la maladie. Mais l'ensemble des faits connus jusqu'ici démontre, au contraire que les spasmes toniques des muscles ne font que bien rarement défaut dans le cours de la sclérose latérale amyotrophique et l'on peut même dire que, vraisemblablement, il n est pas un seul cas dans lequel, à un moment ou à un autre, on ne constate tout au moins des signes d'excitabilité réflexe exagérée de la moelle épinière. M. Charcot a relevé des indices de ce genre même dans les cas publiés par M. Leyden. ' Dans cette sclérose médullaire, à une époque plus ou moins éloignée du début, on voit toujours apparaître des symptômes qui montrent que le bulbe rachidien est envahi, que les noyaux d'origine des nerfs bulbaires sont le siège d'un travail d'atrophie. Ces symptômes sont analogues, ou même parfois semblables à ceux qu'on observe dans la paralysie labio-glosso-larvngée. D'autre part, dans celte dernière maladie, on trouve souvent — certains disent toujours — des lésions plus ou moins prononcées de sclérose des prolongements médullaires des pyramides antérieures, avec ou sans atteinte de la substance orise de la moelle épinière. Est-on autorisé par ces faits a identifier comme on veut le faire, la sclérose latérale amyotrophique, la paralysie labio-glosso-laryngée et même l'atrophie musculaire et à considérer ces trois affections comme de

simples variétés d'évolution d'un même type morbide ? Je crois qu'on établirait ainsi une confusion bien regrettable là où tout semble heureusement démêlé. Qu'il y ait une parenté entre ces diverses maladies, cela est possible, probable même, si l'on veut : mais il n'en est pas moins vrai que chacune d'elles procède sans doute d'une prédisposition particulière ; que chacune offre une évolution spéciale, une physionomie clinique tout à fait propre ; que chacune peut le plus souvent être diagnostiquée sans difficulté pendant la vie. On doit donc assigner à chacune de ces affections une place distincte dans la nosographie et dans la clinique.

Quant à l'objection tirée de la topographie des altérations de la sclérose latérale amyotrophique, elle n'a aussi que bien peu de valeur. Il est vrai que ces altérations débordent souvent les parties des faisceaux latéraux qui sont atteintes de sclérose dans les cas de dégénération descendante, consécutive à des lésions encéphaliques ; qu'elles s'étendent, sur les coupes de la moelle, jusque vers la partie postérieure des cornes antérieures de la substance grise : mais il n'y a pas à tirer de ces particularités un argument sérieux conire l'opinion de M. Charcot. Dans la sclérose latérale amyotrophique, les faisceaux latéraux, suivant toute probabilité, sont atteints primitivement et ils sont atteints dans tout leur domaine, tandis que, dans la sclérose secondaire descendante, les altérations se confinent étroitement dans la partie de ces faisceaux qui est en continuité avec les pyramides antérieures.

M. Leyden allègue encore que l'on peut trouver, dans l'affection appelée sclérose latérale amyotrophique par M. Charcot, une altération des faisceaux antérieurs, altération s'étendant en dehors de la partie de ces faisceaux, désignée sous le nom de faisceaux de Tiïrck. C'est là un fait incontestable : MM. Debove et Gombault l'ont signalé d'une façon expresse dans leur travail. Mais si l'on en juge par ce qu'ont décrit ces auteurs, il s'agit là d'une altération qui se produit surtout dans les zones radiculaires antérieures : on peut donc penser avec eux qu'elle est due à une propagation de la lésion des filets des racines antérieures à la névroglie de la région des faisceaux antérieurs qu'ils traversent, pour se rendre clés cornes antérieures de la substance grise à ces racines. Dans certains cas toutefois, la lésion est plus diffuse ; la totalité des faisceaux antérieurs (dans la région cervicale surtout) est envahie. Mais

c'est là une particularité exceptionnelle et l'on ne saurait en

la v eu qu'il leur attribue '. Elles n'ont pas été d ailleurs sans ftiWé car elles ont appelé l'attention sur les faits qui s éo nen un eu du type décrit par M. Charcot. Nous savons m ux au ou u'hui que la sclérose latérale amyotrophique peu évolue, sans que les malades offrent, à aucun moment une contra turë durable des parties atteintes- nu», d est bon Se répéter, même dans des cas de ce genre, on peut constater toujours et presque constamment à la même epo- ^ du développement de l'affection des signes d'exaltation r excitabilité réflexe de la moelle épinière ; soit spasmes musculaires plus ou moins passagers soit une exagération des réflexes cutanés et surtout des réflexes tendi-

DTa sclérose latérale amyotrophique est désignée par de nombreux auteurs allemands sous le nom de paralysie bulba.re prSressTve (Leyden) et quelques-uns d'entre eux comprennent sous Se dénomination non seulement cette sorte de sclérose, LTs encore la paralysie labio-glosso-laryngée. J'ai déjà dit que T4a vs elab o-glosso-laryngée devait, en pathologie comme cnïnq e 4ter distincte de la sclérose latérale amyorouMqûe D'autre part, si le nom de paralysie bulbaire peut a a tueur, être donné à la paralysie abio-g osso-laryngee, Hue peut pas être adopté pour désigner la sclérose laé aie amyo ropbique. Cette sclérose, en effet a-t-elle bien on" initial dans certaines parties du bulbe rachidien Les recherches les plus récentes ne permettent-elles pas de s demander si certaines altérations des circonvolutions cérébraleT, dites motrices, ne précèdent pas et ne conditionne nt pas es lésions bnlbo-médullaires ? Quand bien même 5 n'en serait pas ainsi, rien n'autorise à admettre que les

vramido» antérieures sont, dans cette maladie attend» sclérose avant la région cerv.cale des faisceaux labiaux u<

Ia paralysie bulbaire V^^^^^^S^mJvoV»^» & '""^"s

*\™vl cas de ce genre aôté , lié M. Pick dans .es Archives de Payehiatre, t. VIP ;

U est analysé in Centralblalt. . . , 1878, p. 699.

la moelle épinière. On ne voit pas par conséquent pourquoi on abandonnerait le nom proposé par M. Charcot, nom significatif et accepté parla grande majorité des pathologistes, pour le nom probablement erroné, en un certain sens, de paralysie bulbaire.

On doit donc considérer, avec M. Charcot, la sclérose latérale amyotrophique comme une affection distincte. Les caractères cliniques de cette sclérose sont si nets dans leur ensemble, lorsque la maladie évolue régulièrement, que, depuis longtemps déjà, le diagnostic est de ceux que Ton établit sans grande hésitation au lit du malade. Ce diagnostic avait été posé pendant la vie, dans plusieurs des cas dont la relation a été publiée dans ces dernières années et l'autopsie Ta pleinement confirmé. Ce n'est pas à dire qu'on ne rencontre jamais aucune difficulté pour reconnaître l'existence de cette affection. Parfois, comme dans les cas de M. Leyden et dans des cas analogues publiés par d'autres auteurs, certains signes de la maladie (les phénomènes spasmodiques surtout) ne sont pas très accusés et sont assez passagers pour laisser peu de traces dans les souvenirs du malade : lorsqu'il en est ainsi et que l'affection est dans une période avancée de son évolution, on peut se demander si l'on est bien en présence d'un cas de sclérose latérale amyotrophique ou s'il ne s'agit pas d'un cas d'atrophie musculaire protopathique. D'autres fois, on a sous les yeux une affection du système nerveux qui se traduit par un ensemble de symptômes rappelant, dans une certaine mesure, celui que l'on observe dans la sclérose latérale amyotrophique, mais s'en éloignant par des caractères plus ou moins importants et l'on peut encore être ici dans l'embarras pour savoir si la maladie dont il s'agit est un cas irrégulier de cette sclérose ou si l'on n'a pas affaire à des manifestations d'un autre état morbide, soit d'une autre sorte de sclérose médullaire, soit de l'hystérie.

On voit que l'on peut être exposé à confondre la sclérose latérale amyotrophique avec certaines formes symptomaliques de l'hystérie, avec l'atrophie musculaire progressive. On peut aussi éprouver des doutes en présence de certains cas de sclérose en plaques disséminées, etc.

Parlons d'abord de l'hystérie. ïl est clair que la contracture

hystérique ne peut offrir une certaine analogie avec la sclérose symétrique des faisceaux latéraux que clans des cas bien rares, car elle diffère de cette maladie par bien des caractères. La contracture hystérique siège soit dans un des membres inférieurs, soit dans ces deux membres, soit dans un membre thoracique seul et le membre pelvien du même côté. Or, dans la sclérose latérale amyotrophique, les contractions toniques commencent le plus souvent clans les deux membres supérieurs : les membres inférieurs, lorsqu'ils sont atteints, à leur tour, de contracture, ne le sont, en général, que longtemps après. D'autre part, le spasme des muscles est d'ordinaire bien plus énergique dans l'hystérie que dans cette dernière affection. Non seulement les contractures sont plus fortes clans l'hystérie, mais encore elles n'entraînent pas les différents segments des membres dans un sens constant, comme la sclérose symétrique des faisceaux latéraux de la moelle : dans l'hystérie, l'avant-bras est tantôt en flexion, tantôt en extension ; si l'avant-bras est lléchi, il peut être soit appuyé sur l'épigastre ou le sternum, soit porté en arrière et pressé convulsivement contre le clos ; la main peut être étendue ou fléchie, en pronation ou en supination, en adduction ou en abduction et les doigts peuvent offrir toutes les attitudes imaginables. Certains de ces types de contracture ne s'observent pas dans la sclérose des faisceaux latéraux de la moelle, de telle sorte que, lorsqu'on les constate on peut immédiatement éliminer du diagnostic cette affection médullaire. Il faut dire aussi que, chez, les hystériques, en même temps que ces grandes contractures des membres, des spasmes toniques peuvent exister dans d'autres groupes musculaires (muscles oculaires et palpébraux, muscles linguaux, etc.) Si l'on considère que la contracture hystérique se manifeste habituellement d'une façon brusque, à la suite d'une attaque de nerfs ; qu'elle atteint fréquemment, dès les premiers moments, son maximum d'intensité qu'elle peut persister, sans s'affaiblir, pendant des mois et parfois des années, ou, dans certains cas, cesser plus ou moins complètement pour reparaître ensuite; si Ton note que très souventla sensibilité cutanée est plus ou moins obnubilée ou paralysée dans tels ou tels points ou clans toute l'étendue des membres contractures ; qu'il y a très fréquemment aussi, dans ces cas, une rachialgie spéciale, de Fovarialgie et d'autres phénomènes d'hysléricisme, on sera presque toujours à l'abri d'une erreur

de diagnostic. En sens inverse, on ne pensera pas à l'hystérie, si l'on est en présence d'une malade chez laquelle les membres supérieurs seuls, ou les quatre membres n'ont offert des phénomènes de contracture, qu'après s'être d'abord affaiblis et chez laquelle le spasme tonique des muscles, après avoir atteint progressivement son plus haut degré d'intensité, a diminué peu à peu, au fur et à mesure que le volume de ces muscles se réduisait sous l'influence d'un travail graduel d'atrophie. On ne pourra pas douter qu'on n'ait sous les yeux, dans de telles conditions, un cas de sclérose latérale amyotrophique. Et cependant, il y a des cas de contracture hystérique dans lesquels on éprouve une réelle difficulté à se défendre de l'idée que des lésions médullaires sont intervenues à un certain moment du développement de la maladie. Ce sont les cas où l'on constate de l'exagération des réflexes tendineux et un certain degré de diminution de volume des muscles contractures, avec affaiblissement plus ou moins prononcé de leur contractilité électrique. Ce dernier caractère peut dépendre de l'état de contracture de ces muscles ; mais il est à peu près impossible de savoir si la diminution du volume des muscles est due ou non à une véritable atrophie : l'absence de contractions fasciculaires ne suffit pas comme signe distinctif. Si à cet amoindrissement des masses musculaires se joignent des douleurs rachidiennes, des douleurs dans les parties contracturées ; si le début de cet état morbide remonte à un ou deux ans, ou même à une époque plus ancienne encore, on est entraîné parfois à douter de la nature purement hystérique de la maladie. C'est pourtant à ce diagnostic qu'il faut s'attacher dans la presque totalité des cas. Il est rare d'ailleurs qu'il ne se produise pas, dans le cours de la maladie, des variations d'intensité de la contracture, qui tantôt s'affaiblit plus ou moins et tantôt remonte à son haut degré primitif: or, ces variations, qui sont parfois rapides ou même soudaines, ne s'observent que dans l'hystérie. Il n'est aucun médecin qui n'ait vu de ces cas quelque peu embarrassants. J'ai eu pendant longtemps dans mon service, à l'hôpital de la Charité, une hystérique, Clorinde X.., chez laquelle on a pu constater, pendant plusieurs années, une contracture permanente des membres inférieurs et des membres supérieurs. Les muscles avaient subi, surtout dans les membres inférieurs, une diminution considérable de volume. Divers médecins, tout en éliminant d'une

manière absolue l'idée d'une sclérose latérale symétrique et amyotrophique, avaient pensé que la moelle épinière de cette malade devait être altérée, particulièrement dans les faisceaux latéraux. Je ne pouvais pas me ranger à cette manière de voir, car j'avais vu, dans ce cas, se produire brusquement la contracture de l'un des bras, à la suite d'une attaque hystérique et il paraissait résulter des renseignements donnés par la malade que la contracture des membres inférieurs avait débuté aussi d'une façon soudaine. Enfin, plus tard, à la suite d'autres attaques, les muscles des yeux et ceux de la langue furent atteints subitement de contracture permanente. Quant à la durée de cette contracture, on ne pouvait pas en faire un argument contre l'hypothèse de la nature purement hystérique du symptôme en question. Mon diagnostic se trouva pleinement confirmé : a un certain moment, sans que le traitement y ait eu une part bien reconnaissable, la contracture disparut' en un petit nombre de jours et la malade put recommencer à se servir de ses membres et à marcher un peu. Quelques mois plus lard, la contracture se reproduisit et la malade mourut longtemps après ce retour du spasme permanent des muscles. A l'autopsie, on reconnut, à l'œil nu et à l'aide du microscope, un état absolument sain de la moelle épinière 1.

Pour qu'on fût autorisé à supposer la production possible de lésions des faisceaux latéraux de la moelle dans un cas d'hystérie incontestable, il faudrait qu'on eût vu les muscles des membres se contracturer peu à peu. Cette marche de la contracture prendrait une signification bien plus nette, si la maladie avait commencé par l'affaiblissement des deux membres supérieurs avant l'apparition des spasmes musculaires et surtout si l'on y avait constaté un travail d'atrophie, s'accompagnant de contractions fibrillaires oufasciculaires et laissant dans les faisceaux persistants une contractilité intacte. On serait en droit, dans de telles conditions, d'admettre l'existence d'une sclérose latérale amyotrophique ayant pris naissance dans le cours de l'hystérie.

La sclérose latérale amyotrophique diffère notablement comme physionomie clinique, de l'atrophie musculaire progressive. Elle s'en distingue d'abord par les contractures qui forment un de ses symptômes les plus importants. J'ai dit