Celle observation doit être publiée par Mlle Plumpkc

précédemment qu'il ne faut pas pourtant s'attendre à trouver, dans tous les cas de sclérose latérale amyotrophique, des phénomènes de contracture aussi prononcés que dans les cas-types. Parfois la contracture est peu marquée relativement, même dans la période de plein développement de l'affection; d'autres fois, au moment où l'on observe le malade, elle a beaucoup diminué par suite des progrès de l'atrophie musculaire. Dans ce dernier cas, les antécédents seront d'une grande importance : dans le premier, un examen attentif permettra toujours de reconnaître des indices d'exaltation du pouvoir réilexe des centres médullaires ; on constatera tout au moins de l'exagération des réflexes tendineux, symptôme qui fait défaut daus l'ensemble des signes de l'atrophie musculaire progressive. Il faut d'ailleurs noter que, dans la sclérose latérale amyotrophique, l'invasion de la maladie est caractérisée le plus souvent par un affaiblissement progressif qui précède l'apparition des premiers indices d'atrophie musculaire. H y a donc d'abord parésie des membres sapérieurs et ce n'est qu'au bout d'un certain temps, variable d'ailleurs, que l'on peut reconnaître un commencement de diminution du volume des muscles. Or, dans l'atrophie musculaire progressive, il n'en est pas ordinairement ainsi.

D'autre part, l'atrophie musculaire progressive peut prendre naissance et évoluer, sans que le malade ressente la moindre douleur, soit dans les parties qui s'atrophient, soit dans la région rachidienne. Il n'e,st pas rare, au contraire, comme je l'ai dit, d'observer, chez les individus qui sont atteints de sclérose latérale amyotrophique, des douleurs dans les membres ou clans tel ou tel point de la région vertébrale ' .

Enfin, le diagnostic s'établirait au besoin par les caractères de l'amyotrophie elle-même. Chez les malades affectés de sclérose latérale amyotrophique, comme je l'ai dit aussi, l'altération atrophique des muscles se produit à la fois dans tous les muscles des membres atteints ; tandis que, dans l'atrophie 'musculaire progressive, certains muscles, ceux des mains, ou ceux des bras, par exemple, ou quelques-uns seulement de

1. Ces deux derniers caractères diagnostiques ne sont pas décisifs. On voit exceptionnellement des cas d'atrophie musculaire progressive dans lesquels une courte période parétique précède dans les muscles atteints le début du travail atrophique. D'un autre côté, il n'est pas absolument rare que des douleurs plus ou moins vives, plus ou moins passagères, se manifestent dans les masses musculaires où s'effectue ce travail .

ces muscles, sont pris tout d'abord, alors que les autres muscles des membres supérieurs conservent plus ou moins complètement leur volume et leur force. En outre, si l'on voit, dans la sclérose latérale symétrique comme dans l'atrophie musculaire progressive, l'amyotrophie se produire d'abord dans les membres supérieurs et ne se manifester que plus tard dans les membres inférieurs, ces membres-ci ne restent pas indemnes aussi longtemps dans la première maladie que dans l'autre.

Le diagnostic entre la sclérose latérale symétrique de la moelle épinière et la sclérose en plaques disséminées est d'ordinaire facile, puisque, dans la sclérose en plaques, on n'observe en général ni contracture permanente, ni atrophie musculaire : d'un autre côté, le tremblement à forme si caractéristique, que l'on constate dans les membres supérieurs des malades affectés de cette sclérose disséminée, ne fait pas partie de l'ensemble habituel des symptômes de la sclérose symétrique et primitive des faisceaux latéraux. Mais il est des cas dans lesquels le diagnostic présente de sérieuses difficultés. On voit certains malades affectés de sclérose en plaques disséminées, chez lesquels, aux symptômes ordinaires de cette myélopathie viennent s'ajouter des phénomènes insolites, tels que la contracture plus ou moins intense des muscles des membres ou l'atrophie de ces muscles et parfois ces deux états morbides en même temps. Si l'on constate, en même temps, chez ces malades, le tremblement caractéristique des membres supérieurs, on ne sera pas, en général, détourné longtemps de la véritable voie ; et l'on se trouvera encore bien guidé, même dans certains cas où la contracture aura immobilisé ces membres, si l'on apprend par l'interrogation du malade ou des personnes qui l'ont vu à diverses périodes de l'affection, qu'à l'époque où les spasmes toniques n'existaient pas encore, le tremblement dont il s'agit était très manifeste. Mais il n'est pas toujours facile d'obtenir des renseignements de ce genre, car la mémoire du malade peut être devenue infidèle, et, surtout à l'hôpital, il peut ne recevoir aucune visite de parents ou d'amis qu'on pourrait interroger. D'ailleurs, le tremblement peut avoir toujours fait défaut. Pour faire comprendre le genre de difficultés que le diagnostic peut rencontrer dans de tels cas, il n'est rien de plus instructif que le fait

publié récemment par M. Dejerine dans un travail très intéressant *. Je crois devoir en donner le résumé :

Il s'agit d'une femme âgée de 46 ans, entrée le 48 novembre 1880 à l'hôpital de la Charité, dans le service de M. Hardy. Pas d'antécédents héréditaires à relever. Elle a eu quelques douleurs rhumatismales vers l'âge de 25 à 30 ans. À 34 ans, elle aurait eu une hémiplégie passagère du côté droit. Elle remarqua une faiblesse progressive des jambes, il y a 4 ans, après une fausse couche (c'était la sixième) ; cette faiblesse ne fut pas accompagnée de douleurs. Au bout de 3 ans, paraplégie complète. Depuis un an, les bras commencent à s'affaiblir. C'est dans cet état qu'on l'examine à l'hôpital de la Charité.

Paraplégie avec contracture, tantôt en extension, tantôt en flexion. La contraction du triceps crural du côté gauche est le seul mouvement volontaire que puisse exécuter la malade. Masses musculaires très amaigries. Réflexes tendineux exagérés. Trépidation réflexe des pieds. Réflexes cutanés, plantaires, exagérés aussi. Conservation delà sensibilité dans ses différents modes.

Membres supérieurs affaiblis, un peu atrophiés et contractures, surtout le membre gauche ; demi-flexion de l'avant-bras sur le bras, griffe légère des doigts. Réflexes tendineux augmentés. Aucune espèce de tremblement de lavant-bras, lorsque la malade porte un objet à sa bouche. Sensibilité intacte. Notions de position très nettes.

Atrophie assez marquée des muscles des épaules, surtout du côté gauche.

Aucune déviation de la face ; l'ouïe, le goût et l'odorat sont normaux.

Miction un peu difficile ; constipation opiniâtre.

Deux mois après l'entrée, le membre supérieur droit était aussi atteint que celui du côté gauche. On constate, pendant le séjour de la malade à l'hôpital, des sortes d'accès d'exacerbation de la contracture, accès d'une durée de 12, 24, 36 heures, pendant lesquels des douleurs violentes se produisaient dans les membres : tantôt il y avait extension violente des membres inférieurs; tantôt flexion. Les bras et la nuque participaient à ces accès.

Dans le mois de décembre 1881, l'état général de la malade s'est aggravé ; elle a un peu de démence. Jusque-là le changement le plus saillant avait consisté en une modification de l'expression faciale. Les muscles zygomatiques relevaient les commissures labiales et produisaient un rire un peu sardonique ; la parole était hésitante. Des eschares se forment: la malade meurt le 2 janvier 4882. On avait constaté encore, le 18 décembre, l'intégrité de la sensibilité et la persistance de la trépidation réflexe des pieds.

On trouve, à l'autopsie, un type de sclérose en plaques disséminées, forme cérébro-spinale.

M. Dejerine, à la suite de ce cas, donne un résumé du fait

1. J. Dejerine. Étude sur la sclérose en plaques cérébro-spinale à forme de sclérose latérale amijotrophique (Revue de médecine, 10 mars 1884, pp. 193 et suiv.).

publié par M. Rillian et recueilli dans la clinique cle M. Leyden*. Ce fait offre une assez grande analogie avec le précédent comme symptomatologie. On n'avait jamais non plus observé le moindre tremblement des membres supérieurs pendant la vie. L'autopsie révéla l'existence d'une sclérose en plaques disséminées dans la moelle épinière, la protubérance annulaire et l'une des couches optiques.

Il cite aussi un fait relaté par M. Pitres 2 et je reproduis l'analyse qu'il en a faite.

Obs — Femme de 53 ans. Antécédents peu nets comme débat de la sclérose en plaques. En janvier 1870, l'état actuel est le suivant : paralysie complète des membres supérieurs, avec contracture légère. Atrophie musculaire des mains,moins nette aux autres parties des membres supérieurs. La contractilité faradique est diminuée. Les membres inférieurs sont paralysés, mais la paralysie est flasque ; pas de tremblement réflexe. La malade succombe le 17 février 1876, et à l'autopsie •on trouve une sclérose en plaques cérébro-spinale. Les muscles présentent au microscope les caractères de l'atrophie simple, avec développement de tissu adipeux entre les faisceaux.

M. Dejerine, dans les réflexions dont il a fait suivre son observation, est amené à parler du diagnostic et il croit que ce diagnostic n'est pas impossible entre la sclérose en plaques et la sclérose latérale amyotropbique, même dans un cas analogue à celui qu'il publie. Ce diagnostic trouverait comme principaux éléments, d'abord cette considération que l'affection a débuté par les membres inférieurs, tandis que, dans la sclérose amyotropbique, ce sont les membres supérieurs qui sont atteints en premier lieu ; puis les particularités relatives à la contracture. Elle atteignait, dans le cas dont il rapporte l'histoire, un degré d'intensité qu'on ne voit jamais dans la sclérose latérale amyotrophique. De plus, dans cette dernière maladie, au fur et à mesure que l'atrophie musculaire fait des progrès, la contracture diminue, parce que les muscles perdent de plus en plus de leur force de contraction. Dans le cas de M. Dejerine, la contracture est demeurée d'une intensité extrême jusqu'à la mort, malgré l'atrophie des muscles des membres ; il est vrai que cette atrophie était relativement peu prononcée.

1, Killian. Ein Fall von 'li/Juser Myelitis chronica (Westphal's Areh., f. Psychiatrie