Relation traduite dans La France Médicale, 30 juin

des centres nerveux, aux maladies fébriles infectieuses, etc.

La paralysie pseudo-hypertrophique ne peut pas évidemment être confondue avec la paralysie atrophique de l'enfance. Tandis que, dans cette dernière maladie, le début est brusque, signalé par une fièvre plus ou moins vive, parfois des convulsions, du coma, du délire, la paralysie pseudo-hypertrophique évolue lentement, insidieusement; son début n'est marqué par aucun phénomène d'invasion et passe toujours inaperçu. La paralysie atrophique de l'enfance envahit d'ordinaire, dès le premier jour, une grande étendue du système musculaire et se restreint ensuite peu à peu ; la paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie lentement progressive, qui peut avoir des moments d'arrêt, mais qui, le plus souvent, poursuit sa marche sans pauses. La contra ctilité faradique est ou paraît abolie au bout de quelques jours dans la spodiomyélite aiguë de l'enfance ; elle ne disparaît qu'au bout d'un temps assez long dans la paralysie pseudo-hypertrophique et même quelquefois elle persiste pendant des années. On pourrait continuer ce parallèle et voir que, sous presque tous les rapports, les deux maladies diffèrent entièrement l'une de l'autre.

L'atrophie musculaire progressive de l'enfance diffère aussi, par ses caractères cliniques, de la paralysie pseudo-hypertrophique. Elle débute vers 5 à 7 ans et Duchenne nous a appris que ce sont tout d'abord certains muscles de la face qui sont atteints, surtout l'orbiculaire des lèvres et les zygomatiques. Lorsqu'elle se propage aux membres, après une période d'arrêt de quelques années, elle attaque d'abord les membres supérieurs et, dans son envahissement ultérieur, elle suit une marche toute semblable à celle de l'atrophie musculaire progressive de l'adulte. La contractilité faradique persiste tant qu'il reste un certain nombre de faisceaux primitifs dans les muscles. Les mouvements ne s'affaiblissent que proportionnellement au degré de l'atrophie musculaire; la maladie n'est pas une paralysie compliquée d'atrophie, mais une atrophie paralysante. Enfin il n'y a pour ainsi dire jamais une véritable augmentation du volume des muscles atteints. Ce sont encore ici tout autant de caractères qui permettent de ne pas prendre un cas d'atrophie musculaire progressive de l'enfance pour un cas de paralysie pseudo-hypertrophique.

Peut-être y a-t-il d'étroites relations entre la paralysie pseuclo-hypertrophique des adolescents et adultes et les cas que M. Erb a considérés comme appartenant à un type particulier : la forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive. Dans cette forme, il y aurait aussi, comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique, parésie, au début, de certains muscles, dont les uns s'atrophieraient peu à peu, tandis que les autres augmenteraient de volume. La lésion serait à peu près la même dans les deux cas : dans la phase initiale de la maladie décrite par M. Erb, il y aurait prolifération du tissu connectif avec dépôt interstitiel de graisse ; la phase ultérieure serait caractérisée par l'atrophie simple des fibres musculaires. Enfin, il y aurait encore cette ressemblance que la moelle épinière aurait été trouvée saine dans un certain nombre de cas de la forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive comme dans la paralysie pseudo-hypertrophique 1. Disons que la forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive ne paraît pas encore un type solidement constitué; il semble avoir été établi à l'aide de matériaux disparates : d'une part, des cas de paralysie pseudo-hypertrophique de l'adolescent ; d'autre part, des cas d'atrophie musculaire progressive de l'enfance; d'autre part encore, des cas d'atrophie musculaire progressive de l'adulte, à forme scapulo-humérale au début et enfin, peutêtre, quelques cas réellement spéciaux.

La paralysie pseudo-hypertrophique est une maladie progressive. Ses débuts sont insidieux. On peut diviser son évolution en trois périodes. Dans une première période, il n'y a qu'une parésie occupant d'abord les membres inférieurs et les muscles dorso-lombaires et ne gagnant d'ordinaire les membres supérieurs qu'au bout de plusieurs mois au moins. Dans une seconde période qui dure longtemps aussi, il se produit une augmentation plus ou moins considérable de certains muscles, tandis que le volume de certains autres diminue; la faiblesse s'accroît graduellement. Enfin, dans une dernière période, qui peut durer plusieurs années, l'atrophie musculaire s'étend à un grand nombre de régions du corps et semble s'y

1. W. Erb. Ueber die juvénile Form der progressiven Muskelatrophie der Muskeln und ihre Beziehungen zuv togenannten Pseudo-fu/pertrophie de Muskeln (Arch. f. Klin. Med., t. XXXIV, fascic. 5 et 6. — Anal, in Revue des Scie?ices Méd. t. XXV, p. 578, 1885).

comporter comme dans l'atrophie musculaire progressive : les muscles qui offraient une hypertrophie apparente, conservent ce volume exagéré ; la parésie devient telle qu'un bon nombre de mouvements physiologiques deviennent ou très difficiles ou tout à fait impossibles. La maladie se termine, comme nous l'avons dit, parla mort, au bout de quelques années, sous l'influence de complications pulmonaires ou autres. La paralysie pseudo-hypertrophique est donc une maladie très grave.

La thérapeutique ne dispose que de ressources bien peu actives, lorsqu'il s'agit de traiter une telle maladie. 11 faut chercher à placer les malades dans les meilleures conditions hygiéniques, comme habitation et régime. Les frictions stimulantes, les bains excitants sont indiqués. On peut essayer le massage, la gymnastique, l'hydrothérapie. Comme agents de médication interne, on prescrira l'iodure de potassium, l'huile de foie de morue, les préparations phosphorées, les préparations arsenicales. Le moyen auquel il faudra surtout avoir recours, c'est l'électrisation des muscles soit directement, soit par l'intermédiaire de leurs nerfs. On peut employer les courants galvaniques continus ou les courants faradiques saccadés. Ce sont ces derniers courants qui ont été mis en usage par Duchenne, dans deux cas où la maladie, grâce à la faradisation, au massage et à l'hydrothérapie, se terminèrent par la guérison. Il faut dire que, dans ces cas, l'affection, quoique bien caractérisée, ne datait que de huit mois au moment où le traitement fut institué \

Jusqu'ici je n'ai point parlé de l'anatomie pathologique de la maladie : il est nécessaire, pour chercher à nous faire une idée de la nature de la paralysie pseudo-hypertrophique, de passer en revue les résultats nécroscopiques obtenus par les médecins qui ont pu faire l'examen des muscles, des nerfs moteurs et des centres nerveux, dans des cas où cette affection avait parcouru toutes ses périodes.

Duchenne (de Boulogne) avait d'abord cru, comme je l'ai dit, qu'il s'agissait d'une affection de l'encéphale et il avait appelé

1. M. Uhde aurait obtenu une amélioration notable à la suite de la section des tendons d'Achille, chez un jeune garçon âgé de H ans, atteint depuis l'âge de 5 à 6 ans et chez lequel l'affection des muscles avait produit un varus-équin des deux pieds (Uhde, Ueber einen mittelst Sehnemchnitts behandelten Fall von Myopachynsis lipomatosa. — Anal, in Gentralblatt f. med. Wiss., 1814. p. 350).

cette maladie : paraplégie hypertrophique de cause cérébrale; plus tard il reconnut que cette hypothèse n'était pas admissible. Si les symptômes de la maladie ne se rapprochent en rien, par leur ensemble, de ceux par lesquels se traduisent les affections encéphaliques, il faut reconnaître, au contraire, qu'ils devaient faire penser à l'existence, dans les cas de ce genre, d'altérations de la moelle épinière. L'affaiblissement initial des membres inférieurs, la propagation de cette parésie des membres inférieurs au tronc, puis aux membres supérieurs et au cou, semblent indiquer une affection du centre médullaire. Il est vrai que l'examen histologique des muscles, fait pendant la vie, établissait une différence notable entre les lésions de ces organes et celles qu'ils présentent d'ordinaire dans les maladies de la moelle. Malgré cela, on pouvait jusqu'à un certain point s'attendre à trouver des modifications dans les parties motrices de la moelle épinière et dans les nerfs moteurs. Or c'est un résultat tout opposé auquel on a été conduit par l'examen de la moelle et des nerfs *.

La moelle épinière fut étudiée avec soin, dans un cas de paralysie pseudo-hypertrophique, par MM. Eulenburg et Cohnheim, en 1866. Ces deux auteurs ne trouvèrent, soit à l?œil nu, soit à l'aide du microscope, aucune lésion de la moelle épinière. MM. Charcot et Pierret ont examiné la moelle dans

1. Pour les cas dans lesquels on dit avoir trouvé des altérations soit de la moelle épinière, soit des nerfs, on peut conserver des doutes sur le diagnostic de la maladie ou sur la réalité des lésions décrites. Par exemple, les modifications morbides indiquées par M. Kesteven dans des cas de pseudo-hypertrophie musculaire ne paraissent pas incontestables. — Kesteven. P s eu do -mus cul ar Hypertrophy (Journal of Ment. Science, 1870, october),

M Goetz (loc. cit.) indique les résultats de l'autopsie faite dans un cas de paralysie hypertrophique. On aurait vu, dans la substance grise du renflement lombaire, des groupes de points d'un blanc jaunâtre ; le faisceau latéral du côté gauche présentait, dans le milieu de la région dorsale, une coloration grisâtre et il en était de même dans certains autres points des faisceaux latéraux. Les cellules des cornes antérieures étaient normales : mais toute la longueur de la moelle offrait, dans la substance blanche et la substance grise, une abondante prolifération d'un tissu connectif muqucux el gélatiniforme (si ces lésions étaient bien réelles, le cas dont il s'agit appartenait-il bien à l'histoire de la paralysie pseudo-hypertrophique?).

D'autre part, chez des malades atteints de paralysie hypertrophique, la moelle peut devenir le siège de lésions sous l'influence d'affections intercurrentes et l'on doit bien être en garde contre les erreurs que de semblables cas pourraient faire commettre. Ainsi M. G. A. Pekelharing a trouvé les cellules des cornes antérieures atrophiées, une déformation du canal central, une dilatation des vaisseaux de la moelle, chez un enfant âgé de 14 ans, affecté de paralysie pseudo-hypertrophique et chez lequel s'était formée une hydrocéphalie interne. M. Schultze n'hésite pas â dire qu'il s'agit là simplement d'une complication et s'appuie surtout sur les résultats de l'examen clinique pour montrer que dans ce cas, comme dans les cas simples, la pseudo-hypertrophie était bien une lésion locale, une affection primitive des muscles. — G. A. Pekelharing,

un cas bien authentique de cette maladie1. Ils ont constaté aussi que les différentes parties de la moelle épinière, substance blanche et substance grise, n'offraient aucune altération reconnaissable.

MM. Eulenburg et Cohnheim ont trouvé le grand sympathique dans l'état le plus sain 2 : les vaisseaux n'étaient pas modifiés. Les racines antérieures et postérieures des nerfs rachidiens, examinées par MM. Charcot et Pierret, étaient normales. Les nerfs musculaires n'étaient pas altérés non plus; on a toutefois observé que les fibres d'un filet nerveux du psoas contenaient des cylindres axiles manifestement hypertrophiés.

Les altérations des muscles ont été étudiées soit sur des parcelles musculaires enlevées sur les malades au moyen d'emporte-pièces (harpon de Middeldorff, emporte-pièce histologique de Duchenne) ou par d'autres procédés (excision d'une petite partie d'un muscle), soit sur l'ensemble de ces organes après la mort. Ces dernières conditions donnent évidemment des résultats plus précis; mais, pour connaître les états successifs par lesquels passent les muscles pendant l'évolution de la maladie, on a été forcé de recourir aux autres moyens d'étude.

Bien qu'il n'y ait pas accord complet sur tous les points entre les auteurs qui ont examiné ces altérations, il résulte de leurs descriptions que les muscles, au début, sont le siège d'un double travail morbide : d'une part, le périmysium subit une hypergénèse assez prononcée et d'autre part, un certain nombre de faisceaux primitifs s'atrophient. L'hyperplasie qui s'opère dans le tissu connectif des muscles peut être assez productive pour augmenter notablement l'épaisseur des travées

Ein Fall von Rùckenmarkserkrankung bel Pseudomuskethypertrophie (Virchow's Archiv, LXXXIX,p. 228; Anal, in Centralblatt, f. méd. Wiss., 1883, p. 28). — Schultze, Bemerkungm iiber dlè Pseudo-hypertrophie der Muskeln (Virchow's Archiv, T. XG. — Anal, in Centralblatt f. d. med. Wiss., 1883, p. 29).

1. Archives de physiologie normale et pathologique, 1871-1872.

2. M. Vincenzo Brigidi a publié un cas d'affection paralytique qu'il regarde comme un fait de paralysie pseudo-hypertrophique. Dans ce cas les nerfs périphériques, l'encéphale et la moelle épinière étaient dans l'état normal. Le grand sympathique, particulièrement dans la région cervicale, présentait, au dire de ce médecin, des altérations prononcées (analyse in Revue des Sciences Médicale, 1879, T. XIII, p. 466). Il ne paraît pas démontré que l'on ait eu affaire, dans ce cas, à la paralysie pseudohypertrophique et, d'autre part, il n'est pas certain que les modifications du grand sympathique aient eu un autre caractère que celles dont ce système est le siège dans certaines variétés de l'état normal.

et trabécules du périmysium et donner ainsi naissance à un accroissement de volume des muscles atteints1. Les travées et trabécules connectives, qui acquièrent delà sorte une plus grande épaisseur, sont constituées par du tissu connectif fîbrillaire et fibroïde, contenant des noyaux et des cellules de tissu embryo-plastique. On y trouve aussi un nombre plus ou moins grand de vésicules adipeuses. Quant aux faisceaux musculaires modifiés, ils offrent, pour la plupart, les caractères de l'atrophie simple; ils ont conservé leur aspect strié normal. Quelques-uns, très rares, ont leurs noyaux multipliés. Il est exceptionnel de trouver çà et là des faisceaux en état d'atrophie graisseuse. Il est exceptionnel aussi de trouver dans certains muscles malades des faisceaux primitifs réellement hypertrophiés; cette particularité a été observée par quelques auteurs.

Si l'on examine un des muscles qui présentent, dans une phase ultérieure, la pseudo-hypertrophie caractéristique, on voit que les vésicules graisseuses se sont multipliées dans le périmysium au point de le transformer en tissu adipeux et ce tissu, en s'hypertrophiant à l'excès, a étouffé un très grand nombre de faisceaux musculaires primitifs. La plupart des faisceaux musculaires primitifs que l'on retrouve, soit isolés, soit groupés, ne présentent dans cette période, comme dans la précédente, que de l'atrophie simple ; certains d'entre eux ont conservé les caractères normaux, même au point de vue de leur diamètre.

On n'a pas donné, jusqu'à présent, des renseignements précis sur l'état des petits vaisseaux des muscles.

M. Cornil a pu examiner la moelle épinière, les nerfs et les muscles de l'enfant dont l'histoire est relatée dans l'observation II de la thèse de M. Mahot et les résultats de son examen sont tout à fait conformes à ceux qui ont été constatés par MM. Gharcot et Pierret2.

Parmi les autres faits confîrmatifs, nous pouvons citer en-

i. Dans un cas relaté par M. H. Ranke, l'examen du tissu des muscles augmentés de volume (pratiqué pendant la vie) a montré, en même temps qu'un état normal des faisceaux musculaires primitifs, un abondant tissu connectif très résistant, exempt de graisse, et qui ne devenait pas transparent sous l'influence de l'acide acétique (H. Ranke, Ein Fait der selteneren For m von Pseudohypertrophie der Muskeln. — Anal, in Gentralblatt f. med. Wiss., 1877, p. 284).