Cornil. Société Médicale des Hôpitaux, 21 juin

core les quatre observations de paralysie pseudo-hypertrophique héréditaire publiées par M. G. Middleton et dans deux desquelles on n'a trouvé aucune altération des centres nerveux, ni des racines des nerfs, ni de la périphérie des nerfs. Ces résultats conduisent M. Middleton à considérer la maladie comme une myopathie * .

Je mentionnerai encore, comme témoignant dans le même sens, une observation de M. Brieger. Ce médecin a eu l'occasion de faire l'autopsie d'un garçon âgé de 1 1 ans qui était atteint de paralysie pseudo-hypertrophique, sans hérédité. 11 trouva des altérations même dans les muscles de la face, de la langue et du larynx, comme aussi dans le diaphragme : les gastrocnémiens, les masséters et les temporaux présentaient les lésions que l'on trouve dans la myosite chronique, sauf qu'il n'existait ni multiplication nucléaire, ni amas de corpuscules lymphatiques. Le système nerveux était dans l'état le plus normal2. On peut citer encore un fait recueilli par M. F. Schultze. Dans ce cas H s'agissait d'un jeune garçon âgé de 13 ans, sans prédisposition héréditaire : sa maladie offrait tous les caractères de la paralysie hypertrophique. Les résultats de l'autopsie ont été semblables à ceux qui ont été publiés par MM. Eulenburg et Cohnheim, Charcot, Cornil, etc., sauf que, dans certains points circonscrits de quelques nerfs périphériques, surtout dans le cubital, on trouvait une augmentation du tissu connectif avec multiplication des noyaux. M. Schultze conclut de ses recherches que la maladie en question est une affection des muscles 3.

En résumé, nous voyons qu'il s'agit, au moins en apparence, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, d'une altération des muscles in situ. Ils deviennent le siège d'un travail d'atrophie simple, et c'est cette atrophie simple qui est la lésion principale. Il faut bien remarquer, en effet, que cette atrophie simple est très étendue, dans une période avancée de la maladie, tandis que la pseudo-hypertrophie peut être localisée dans certains muscles seulement. Même lorsque les muscles des deux mem-

1. G. Middleton. On the Pathology of Pseudohypertrophic Muscular Power, (Glasg. méd. Journ., août i884. — Mention in Revue des Sciences Méd., T. XXVII, p. 187.

2. L. Brieger. Ueber Pseudohypertrophie der Musketn (Deutsches Archiv f. Klin, Med. t. XXII, p. 200. — Anal, in Gentralblatt f. d. med. Wiss. 1879, p. 190).

3. F. Schultze. Ueber Atrophia muscularis pseudo-hypertrophica (Virchow's Archiv, LXXV, p. 475. — Anal, in Gentralblatt f. d. med. Wiss., 1879, p. 682).

bres inférieurs, y compris les fessiers, sont considérablement hypertrophiés en apparence, le reste de la musculature subit souvent une réduction progressive de volume. Les muscles de la région antérieure du thorax, la plupart de ceux du cou, plusieurs muscles du dos, s'amincissent à un plus ou moins haut degré. Les muscles qui paraissent hypertrophiés sont euxmêmes des muscles dont les éléments propres sont frappés d'atrophie simple.

C'est à peine si l'on trouve, en quelques points du tissu musculaire altéré, surtout dans les phases peu avancées du processus morbide, quelques indices d'irritation. La cause prochaine de l'atrophie nous échappe complètement. Nous n'avons pas ici la ressource, comme dans l'atrophie musculaire progressive, d'invoquer comme cause une altération préalable des centres trophiques du tissu musculaire, puisque les relations nécroscopiques, relatives à des cas indiscutables de paralysie pseudo-hypertrophique, sont d'accord pour attester l'absence de lésions de la substance grise de la moelle. Aucun obstacle inconnaissable ne semble même être venu entraver l'influence trophique exercée sur les muscles par les cellules des cornes antérieures de la substance grise médullaire, puisque les racines antérieures des nerfs rachidiens et ces nerfs eux-mêmes ont été trouvés clans l'état le plus sain.

C'est donc dans le tissu musculaire lui-même que paraît évoluer le travail morbide, et les premières modifications qu'il engendre ne se révèlent que par uneparésie des muscles atteints. Dans quel état sont ces muscles dans la phase tout à fait initiale de l'affection? On voit les membres inférieurs s'affaiblir alors que leurs formes sont encore normales et que l'exploration électrique ne révèle ni augmentation, ni diminution de l'excitabilité musculaire. Il est tout à fait exceptionnel que le début soit annoncé ou accompagné par des sensations pénibles quelconques; il est cle même exceptionnel, comme je l'ai dit, que l'on trouve des indices d'irritation dans les faisceaux musculaires primitifs : on ne saurait donc penser à attribuer les modifications physiologiques des muscles atteints à un processus phlegmasique, même le plus faible qu'on puisse poser. Les troubles circulatoires (cyanose plus ou moins supprononcée), que l'on a constatés dans un certain nombre de cas, ne sont pas assez constants pour qu'on cherche dans ces troubles la raison déterminante de l'affaiblissement primitif

des muscles et de leurs altérations histologiques consécutives.

Quelques auteurs ont pensé que, dans la première phase de' la maladie, alors que l'on ne constate que de l'affaiblissement des muscles avec augmentation de leur volume, les modifications du tissu musculaire consisteraient en une véritable hypertrophie. On s'est fondé, il est vrai, pour émettre cette hypothèse, sur des cas qui n'offrent qu'une apparente analogie avec les faits de vraie pseudo-hypertrophie. Ainsi M. Auerbach observe, chez un homme âgé de 21 ans, une augmentation de volume du bras droit, survenue à la suite des fatigues du service militaire : il constate que la forme des régions musculaires est conservée; que la contractilité faradique est peu diminuée dans les muscles de ces régions ; d'autre part, l'étude de parcelles du tissu musculaire, obtenues par excision, lui démontre qu'il n'y a ni multiplication des noyaux du sarcolemme, ni épaississement du tissu interstitiel, mais que les faisceaux primitifs ont acquis un diamètre considérable. Un tel fait, dans lequel il n'y a ni hérédité, ni tendance progressive du processus morbide, peut-il autoriser à présumer, avec l'auteur, que la paralysie pseudo-hypertrophique commence par une hypertrophie réelle des faisceaux primitifs des muscles atteints l ? 11 me semble que non et j'en dirai tout autant des cas relatés par M. 0. Berger, cas dans lesquels il s'agit aussi d'hypertrophie musculaire locale 2. D'ailleurs, même dans des conditions analogues, on ne constate pas toujours une vraie hypertrophie des éléments clés muscles. Ainsi M. L. Schlesinger, dans un cas qui se rapproche, par la cause traumatique, d'un de ceux dont M. 0. Berger a publié l'histoire, a vu une augmentation considérable du volume des muscles d'une jambe, chez un homme de 43 ans, à la suite d'une lésion locale. La contractilité électrique était normale; les excitants mécaniques agissaient un peu plus du côté lésé. Le tissu musculaire pris au moyen du harpon montrait que les faisceaux primitifs n'étaient pas hypertrophiés ; le tissu interstitiel était hyperplasié 3.

En somme, le processus morbide qui évolue dans les mus-

1. Auerbach Ein Fall von wahrer Muskelhypertrophie (Virchow's Archiv, 1871, T. LUI, p. 234-266 et 397-417. Anal, in Gentraiblatt, f. d. med. Wiss., 1871, p, 744).

2. 0. Berger. Zur Aetiologie und Pathologie der sogenannten Muskelhypertrophie (Anal, in Gentraiblatt f. d. med. Wiss., 1872, p. 299).

3. L. Schlesinger. Zur Casuistik der Pseadohypertrophia musculorum (Anal, in Centralblslt f. d. med. Wiss., 1874, p. 169).

cles affectés, chez les malades atteints de paralysie pseudo-hypertrophique, ne nous est encore connu que par ses résultats : nous ne connaissons pas son mode d'opérer.

Nous sommes ici en présence des difficultés qu'on rencontre pour tout le groupe des atrophies, dites myopathiques. Devons-nous ranger la paralysie pseudo-hypertrophique dans ce groupe sans hésitation ? 11 me semble que cette maladie présente au moins un caractère spécial qui lui fait une place à part. J'ai déjà fait ressortir qu'elle débute par des phénomènes paralytiques progressifs et que l'atrophie musculaire est consécutive. Ce caractère, dans l'état actuel de nos connaissances, éloigne évidemment la paralysie pseudo-hypertrophique de l'atrophie musculaire progressive infantile qui, ainsi que l'ont fait voir MM. Landouzy et Dejerine, paraît bien être une affection myopathique primitive. La parésie du début, sans diminution concomitante de la contractilité musculaire, autorise jusqu'à un certain point, malgré l'absence de lésions reconnaissables dans les cornes antérieures de la substance grise, à penser que les centres nerveux ne sont pas entièrement désintéressés dans la pathogénie de la paralysie pseudohypertrophique. La moelle épinière, particulièrement, doit jouer un certain rôle dans cette pathogénie. Nous ne savons pas, en réalité, si l'influence trophique de la moelle épinière ne peut pas être affaiblie, sans que la substance grise de cecentre présente des altérations reconnaissables à l'aide de nos moyens actuels d'investigation : nous ignorons également si un affaiblissement du pouvoir qu'exerce la moelle épinière sur la nutrition des muscles de la vie animale ne peut pas provoquer, dans ces muscles, un lent travail d'atrophie, sans qu'il y ait nécessairement, comme facteur intermédiaire, une altération atrophique des fibres nerveuses distribuées à ces muscles. Ce sont là des questions qui demandent de nouvelles études. Une particularité me paraît mériter d'être rappelée ici. C'est la modification trouvée par M. Charcot dans un petit filet nerveux allant au psoas, chez l'enfant dont il a examiné la moelle épinière, les nerfs et les muscles : il faut même rapprocher de ce fait celui qui a été observé par M. Schultze et que j'ai mentionné plus haut. Si l'on rencontrait, dans plusieurs cas, des modifications de ce genre dans un certain nombre de nerfs et surtout si, au lieu d'une simple hypertrophie des cvlindres d'axe ou d'une irritation interstitielle de ces nerfs, on trouvait

des altérations atrophiques, on pourrait en inférer que les nerfs moteurs sont aussi en souffrance dans la paralysie pseudohypertrophique et cette maladie ne paraîtrait plus aussi indépendante d'une affection du système nerveux qu'elle le semble aujourd'hui \

Si l'on se demande pourquoi, dans cette maladie, certains muscles sont le siège d'une multiplication considérable des éléments de leur gangue conjonctive et, soit en même temps, soit plus tard, d'une luxuriante production de tissu adipeux, tandis que les autres muscles atteints subissent une atrophie simple, non compliquée d'adipose, on sera bien embarrassé aussi pour trouver une réponse tout à fait satisfaisante. La sclérose interstitielle de ces muscles semble bien indiquer l'intervention d'un faible degré d'irritation phlegmasique du périmysium externe et interne ; mais il faut noter que le travail de prolifération qui en résulte a lieu sans réaction fébrile et presque loujours sans phénomènes de douleur. D'autre part, l'envahissement du périmysium par des cellules adipeuses n'a, au fond, rien d'absolument spécial. Elle n'est qu'une exagération de ce qu'on voit dans certains cas d'atrophie musculaire, soit dans la paralysie atrophique de l'enfance, soit même dans des atrophies traumatiques, telles que celle qui résulte de la section des nerfs moteurs. J'ai montré qu'on peut voir une stéatose du périmysium dans des muscles en voie d'atrophie, à la suite de la section du nerf sciatique, chez certains animaux, chez le cobaye, par exemple. Mais il y a cependant ce fait, dans la paralysie atrophique : c'est que la pseudo-hypertrophie qui résulte de cette lipomatose ne se manifeste que dans certains muscles, parmi ceux qui sont atteints, et non pas toujours dans les mêmes muscles. Il y a donc une condition, dont le mode d'action nous échappe, qui intervient dans certains des muscles atteints et qui fait défaut dans les autres. Quelle est cette condition? Nous l'ignorons complètement.

Ce qui complique encore le problème, c'est qu'en réalité ni la sclérose ni la lipomatose interstitielles ne paraissent être des éléments indispensables de la maladie. M. Charcota montré, dans l'une de ses leçons, un jeune garçon qui présentait

1. M. Erb incline fortement à rattacher les myopathies atrophiques progressives à un trouble du fonctionnement trophique des centres nerveux, il tend à les considérer comme des trophonévroses musculaires .

tous les symptômes caractéristiques de la paralysie pseudohyper trophique, sauf la pseudo-hypertrophie. C'est une sorte de persistance de l'ensemble des symptômes que l'on constate dans la première période.

On voit que l'étude de la paralysie pseudo-hypertrophique soulève plusieurs problèmes dont nous ne pouvons pas, pour le moment, donner la solution.

Atrophie musculaire progressive de l'enfance

Duchenne (de Boulogne) a décrit brièvement, sous ce nom, une affection du système musculaire de la vie animale, affection qui offre de telles ressemblances avec l'atrophie musculaire progressive de l'adulte, qu'il considérait ces deux maladies comme identiques sous le rapport des altérations des muscles et des lésions de la moelle épinière.

Le tableau symptomatique n'est pourtant pas absolument le même chez l'enfant et chez l'adulte. Lorsque la maladie se déclare dans l'enfance, l'atrophie musculaire débute par la face. Duchenne, qui insiste sur ce caractère remarquable, a consigné dans son Traité i l'histoire de deux malades (frère et sœur) qui avaient offert, vers l'âge de 5 ans, les premiers indices de l'atrophie musculaire progressive. Leur physionomie s'était modifiée alors de façon à appeler l'attention des parents. Un an plus tard, à 6 ans, leurs lèvres avaient grossi, étaient saillantes ; ils ne pouvaient les faire mouvoir comme ils le voulaient. Leur rire avait quelque chose de singulier; il s'exécutait seulement parle risorinsde Santorini, leurs joues s'aplatissaient au même moment. Ils prononçaient difficilement les consonnes labiales. Leur physionomie avait l'aspect hébété, bien qu'ils ne fussent pas dépourvus d'intelligence.

L'épaule et le bras d'un côté avaient commencé à diminuer de volume vers l'âge de 11 à 12 ans ; les muscles de ces parties s'étaient notablement affaiblis ; il en avait été de même des muscles grands dentelés un peu plus tard. Puis l'autre membre s'était pris à son tour, de la même manière; les muscles thoraciques avaient ensuite été atteints et presque entièrement détruits. Les muscles des avant-bras et des imins avaient été respectés. Quelques muscles des membres inférieurs s'étaient atrophiés ultérieurement, surtout les fléchisseurs des cuisses sur le bassin : la marche était devenue difficile.

C'est dans cet état que Duchenne les observa. L'un de ces malades avait alors 31 ans, et l'autre, 41 ans. Il faut noter que, parmi sept enfants nés des mêmes père et mère, ces deux malades avaient été seuls frappés d'atrophie musculaire.

Le père de ces malades n'avait eu aucune atteinte du sys-