Duchenne (de Boulogne), toc. cit., p

tème musculaire jusqu'à l'âge de 48 ans. A cet âge, sans douleurs préalables, les deux épaules étaient devenues moins volumineuses; les omoplates offraient une saillie du bord spinal ; puis les muscles des avant-bras et ceux du thorax s'étaient atrophiés et enfin certains muscles des membres inférieurs avaient ensuite subi la même altération. La face était restée indemne.

Le grand-père (paternel) avait lui-même été affecté d'atrophie musculaire et la maladie s'était généralisée chez lui au point de rendre presque tous ses mouvements impossibles.

Duchenne, au moment où il publiait cette relation, avait observé une quinzaine de cas analogues, dans lesquels l'affection musculaire s'était montrée aussi, à l'âge de 5 à 7 ans. L'atrophie avait débuté par les muscles de la face et tout d'abord par l'orbiculaire des lèvres ; la physionomie avait pris un caractère très frappant d'atonie et d'hébétude. Après une période d'arrêt plus ou moins prolongée, c'est-à-dire vers l'âge de 9 à 14 ans-, l'atrophie s'était produite dans les muscles des membres supérieurs ; les muscles du tronc avaient été atteints à leur tour et finalement l'atrophie s'était manifestée dans les muscles des membres inférieurs.

J'ai vu quelques cas de cette atrophie musculaire progressive de l'enfance. Un malade atteint de cette affection a été longtemps étudié par divers médecins dans mon service de l'hôpital de la Pitié. C'était un jeune homme âgé d'une vingtaine d'années chez lequel la maladie avait débuté vers l'âge de 4 ou 5 ans. Duchenne (de Boulogne) avait eu l'occasion de l'observer dans un autre service et le reconnut, dès qu'il le vit à la Pitié. On constatait dans ce cas tous les caractères distinctifs de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance: les lèvres étaient saillantes et peu mobiles ; la face était sans expression ; les muscles des bras et des épaules étaient atrophiés, tandis que ceux des avant-bras et des mains étaient ou paraissaient normaux. La musculature des membres inférieurs était intacte. Ce malade avait un frère qui était atteint, comme lui, d'atrophie musculaire progressive : l'affection avait débuté chez ce frère à peu près au même âge et de la même façon, c'est-àdire par les muscles de la face ; puis, après un intervalle de quelques années, les muscles des épaules et des bras avaient commencé à s'atrophier à leur tour.

On trouve plusieurs faits du même genre dans les divers

recueils de médecine ou dans les ouvrages consacrés à l'étude des maladies du système nerveux.

L'atrophie musculaire progressive de l'enfance ne se distingue-t-elle de l'atrophie musculaire de l'adulte que par l'ordre dans lequel sont envahis les muscles? N'est-elle, comme le croyait Duchenne (de Boulogne), qu'une simple variété de l'atrophie musculaire progressive et l'altération des muscles estelle due, comme dans cette dernière maladie, à des lésions des cornes antérieures de la substance grise médullaire?

Les recherches faites dans ces derniers temps par MM. Landouzy et Dejerine conduisent à penser que l'opinion de Duchenne, de Boulogne, opinion partagée pendant longtemps, il faut bien le dire, par tous les cliniciens, n'est pas l'expression delà vérité. Ces médecins ont eu l'occasion d'observer plusieurs cas d'atrophie musculaire progressive et ils ont pu pratiquer une autopsie minutieuse dans un de ces cas. Ils ont constaté l'absence de toute lésion des centres nerveux, des racines des nerfs et des nerfs eux-mêmes. L'atrophie musculaire progressive de l'enfance, disent MM. Landouzy et Dejerine, n'est donc pas d'origine myclo pat hique; elle naît sur place, d'une façon indépendante, dans le tissu musculaire lui-même : elle est d'origine myopathique.

Si les résultats constatés très nettement dans un cas par MM. Landouzy et Dejerine se confirment, comme cela est tout à fait probable, et si leur interprétation est acceptée, l'atrophie musculaire progressive de l'entance devra être considérée comme une affection des muscles et par conséquent devra être retirée du cadre des maladies des centres nerveux. La question n'est pourtant pas tellement décidée dès à présent, à tous les points de vue, qu'il soit possible, dans des leçons sur les maladies de la moelle épinière, de passer sous silence l'histoire de cette atrophie musculaire et c'est pour cela que j'ai cru devoir en parler ici.

Il est nécessaire, dans l'état actuel de la science, d'examiner la valeur des arguments présentés par MM. Landouzy et Dejerine à l'appui de leur opinion, dans leur important mémoire 1.

\. L. Landouzy et J. Dejerine. De La myopathie atrophique progressive {Myopathie héréditaire, sans neuropathie, débutant d'ordinaire dans l'enfance, par la face) (Revue de médecine, février et avril 1885 et tirage à part).

MM. Landouzy et Dejerine ont pu recueillir l'histoire clinique de cinq malades atteints d'atrophie musculaire progressive de l'enfance. Ces cinq malades appartenaient à deux familles.

Dans la famille L..., le père était né d'une mère qui avait eu de l'atrophie de la face et des membres, et les deux sœurs de sa mère avaient été aussi atteintes d'atrophie delà face et des membres. Quant à lui, L... père, il avait eu aussi de l'atrophie de la face et des membres. L'atrophie avait débuté par les muscles de l'épaule gauche, à l'âge de 25 ans ; les muscles du bras droit s'étaient pris à leur tour, puis les muscles du tronc; la face n'avait commencé à présenter des signes d'atrophie que vers l'âge de 32 ans. Ce malade avait été examiné par MM. Landouzy et Dejerine lorsqu'il était âgé de 52 ans. Il avait alors l'aspect squelettique ; l'atrophie avait presque complètement détruit les muscles des épaules et ceux des bras. Aux avant-bras, les muscles épitrochléens ont diminué de volume du côté droit ; du côté gauche, le long supinateur et les radiaux n'existent plus. Les mains, par suite de l'atrophie des muscles, ont pris l'aspect de mains de singe. Atrophie des grands pectoraux ; omoplates détachées du thorax et faisant saillie en arrière. Atrophie des muscles fessiers et, d'une façon générale, des muscles des cuisses, sur-' tout dans la partie antérieure de ces segments de membres ; un peu d'atrophie des muscles de la région antéro-externe des membres inférieurs. Abolition des réflexes pateilaires ; pas de contractions fibrillaires dans les muscles en voie d'atrophie ; diminution de la contractilité f'aradique et galvanique ; pas de réaction de dégénérescence. Ce malade meurt, un an plus tard, de phtisie pulmonaire.

L'un des neuf enfants de ce malade. Eug. L..., était âgé de 2i ans, lorsqu'il entra à la Charité, où il fut observé, dans le service de M. Hardy, par MM. Landouzy et Dejerine.

Il aurait eu la rougeole et des convulsions à l'âge de trois ans et c'est depuis cette époque que sa physionomie aurait pris une expression hébétée qu'elle a conservée depuis lors. Fièvre typhoïde à 14 ans. Les premières manifestations d'atrophie des membres apparaissent à 17 ans ; c'est dans les muscles des éminences thénar et hypothénar de la main droite qu'elles se montrent tout d'abord ; puis la jambe gauche devient plus faible: le membre supérieur gauche se prend ensuite ; ce sont d'abord les muscles du bras qui sont atteints, puis un peu plus tard ce sont les muscles des épaules, du thorax et du dos.

Les figures insérées par MM. Dejerine et Landouzy dans leur mémoire donnent, à première vue, l'indication de la distribution de l'atrophie et du degré qu'elle a atteint dans les diverses parties du corps. Les auteurs insistent avec soin sur les caractères du faciès du malade. La physionomie est sans expression ; les lèvres sont saillantes et épaissies ; l'inférieure est un peu pen lante ; les yeux paraissent saillants ; le rire est tout spécial; il se fait par simple diduction des commissures, en même temps que les lèvres s'écartent davantage. Tous les muscles faciaux sont atrophiés à un haut degré ; les orbiculaires des paupières participent à cette atrophie. Les muscles de la langue, du voile du palais, les ptérygoïdiens et le temporal sont, au contraire, tout à fait intacts.

Les muscles thoraciques sont atrophiés : d'où des déformations caractéristiques.

Les muscles de l'épaule et du bras sont aussi très atrophiés ; ils le sont plus dans le membre gauche que dans le membre droit; les avantbras sont pris aussi, mais à un moindre degré ; les mains sont en griffe avec aspect simien ; les muscles des éminences thénar et hypothénar ont disparu.

Les membres inférieurs sont atteints aussi, mais l'atrophie y est moins prononcée ; il y a un peu d'équinisme des deux côtés.

L'affaiblissement des mouvements dans les diverses parties du corps est proportionnelle à l'atrophie.

La sensibilité est partout intacte. Les sphincters fonctionnent bien. Il y a abolition des réflexes tendineux et conservation des réflexes cutanés. Aucun trouble trophique. Les extrémités se refroidissent facilement et prennent alors une teinte cyanique.

L'examen de la contractilité des muscles montre qu'elle est diminuée, quel que soit le mode d'électrisation qu'on emploie : courants faradiques saccadés ou courants galvaniques continus. 11 n'y a pas de réaction de dégénérescence.

Le malade sort de l'hôpital de la Charité, après y avoir séjourné quinze à seize mois. Il y rentre au bout de cinq mois, en mars 1882, pour s'y faire soigner d'une bronchite : on constate alors le début d'une phtisie pulmonaire. Il quitte de nouveau l'hôpital dans le mois d'octobre et entre à l'hôpital Tenon, au mois de janvier 1883, dans le service de M. Landouzy.

L'atrophie faciale paraît avoir fait des progrès notables. Le malade ne peut imprimer aucun mouvement à la peau de son front; les mouvements des lèvres sont devenus presque impossibles; il ne peut les rapprocher, ni pour souffler, ni encore moins pour siffler. Les muscles de la langue, du voile du palais, du pharynx, du larynx, les masséters, les temporaux, sont restés intacts.

D'une façon générale, l'atrophie est partout augmentée. Il n'y a de contractions fîbrillaires dans aucun muscle. Les lésions des poumons sont considérables.

Le malade passe, au mois de juillet, de l'hôpital Tenon à l'hôpital de la Charité et y meurt le ï25 octobre 1883, par suite de sa phtisie pulmonaire. L'autopsie, faite le lendemain, permet de constater de visu Fatrophie musculaire notée pendant la vie. Les muscles deltoïde et trapèze sont très atrophiés. Les muscles sus-épineux et sous-épineux, le sous-scapulaire, le grand rond et le petit rond présentent les caractères de l'état normal. Les muscles du bras sont réduits à de minces faisceaux de fibres décolorées. A l'avant-bras, le court supinateur, les fléchisseurs superficiel et profond, l'extenseur commun, l'extenseur du petit doigt, le cubital postérieur, sont peu altérés ; les autres muscles sont très atrophiés. Parmi les muscles de l'émine^ e thénar, le court abducteur est seul fortement atteint, il a presque disparu. Les muscles de l'éminence hypothénar ont conservé leur coloration normale.

Au tronc, atrophie des pectoraux ; les grands dentelés ne sont pas atrophiés.

L'examen complet des membres inférieurs n'a pas pu être fait ; mais on a constaté l'atrophie des fessiers et celle du droit antérieur du côté droit.

Tous les muscles de la face sont très atrophiés, à l'exception du muscle canin.

Les muscles atrophiés, en quelque point du corps que ce soit, le sont dans toute leur épaisseur ; on ne trouve pas de faisceaux préservés au milieu d'un muscle altéré et, de même, on ne trouve pas de faisceaux jaunâtres, décolorés, en voie d'atrophie, dans des muscles sains.

L'examen microscopique a démontré qu'il s'agissait d'une atrophie simple des faisceaux musculaires, sans multiplication nucléaire. Il y avait un peu d'épaississement du périmysium. Dans le muscle orbiculaire des lèvres, le périmysium interne contenait une certaine quantité de cellules adipeuses.

La moelle épinière, étudiée après durcissement dans une faible solution de bichromate d'ammoniaque, a été trouvée saine dans toutes ses parties constitutives. Il en a été de même pour le bulbe rachidien.

Les racines antérieures des nerfs ne contenaient ni gaines de Schwann vides, ni fibres en voie d'altération : elles étaient absolument normales. On a examiné le nerf facial des deux côtés, l'hypoglosse du côté droit, le pneumogastrique, le spinal du côté gauche et l'oculo-moteur externe des deux côtés, les nerfs médian et cubital du côté droit : tous ces nerfs avaient la grosseur et la couleur normales et on n'y trouvait point d'altérations microscopiques. On a soumis aussi à un examen attentif les ramuscules intra-musculaires des nerfs (dans le biceps, le triceps, le brachial antérieur, le long supinateur, le court abducteur du pouce, l'orbiculaire des paupières, l'orbiculaire des lèvres, le frontal, le sourciller). Tous ces ramuscules qui paraissaient normaux à l'œil nu n'ont pas présenté, au microscope, la moindre trace d'altération.

Nous avons cru devoir donner une analyse succincte de ce fait, à cause de l'intérêt qu'il présente. C'est le premier cas dans lequel une autopsie ait pu être pratiquée et l'examen nécroscopique a été fait avec un soin qui ne laisse aucune place au doute. Il est certain que la maladie, dans ce cas, a présenté les caractères de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance et il est non moins certain que les muscles ont été les seules parties que l'on ait trouvées altérées. Les muscles atteints offraient tous les caractères d'une atrophie simple, sans vestiges d'irritation. La moelle épinière, le bulbe rachidien, les nerfs, depuis leurs racines jusqu'à leurs ramifications intra-musculaires, n'offraient pas la moindre modification morbide.

Je ne dirai que quelques mots des autres malades delà même famille qui ont été atteints de la même maladie.

Une sœur, l'aînée des enfants (Angèle L...) présentait, à l'âge de 4 ans, la même physionomie que les frères et la sœur qui ont pu être exa-

minés. A douze ans, pendant qu'elle grandissait rapidement, on commença à reconnaître une atrophie des membres supérieurs. A 19 ans, celte atrophie avait fait de tels progrès que la jeune fille fut obligée de renoncer à l'état de blanchisseuse et même à tout travail ; elle pouvait à peine manger seule. Elle meurt à 20 ans, de phtisie pulmonaire.

Un Irère (Arthur L...) est âgé de 15 ans au moment où on peut l'examiner. La face présente un aspect analogue à celle d'Eugène L... ; on constate les mêmes particularités par rapport à l'absence d'expression de la face, de même que pour les caractères du rire ; toutefois les symptômes d'atrophie des muscles faciaux sont moins accusés que chez son frère ; les lèvres sont moins saillantes, le rire est un peu plus naturel. Les muscles sous et sus-épineux, les rhomboïdes, sont en voie d'atrophie ainsi que les grands pectoraux ; les muscles des épaules, des bras, des avant-bras et des mains, ne paraissent pas atrophiés. Rien à noter pour les membres inférieurs, si ce n'est qu'il n'y a pas de réflexes patellaires. La contractilité faradique est très peu diminuée dans les muscles atteints.

Une autre sœur (Julie L...) est âgée de 8 ans en 1884. Sa face offre aussi une évidente atonie; sa lèvre supérieure est saillante ; son rire est transversal ; son front se ride à peine lorsqu'elle regarde en haut. Elle urine souvent au lit. Les muscles des membres semblent intacts. La contractilité faradique est peu diminuée.

MM. Landouzy et Dejerine donnent aussi les observations de deux frères atrophiques d'une autre famille (famille M.. .). Aucun indice n'a pu être recueilli qui puisse permettre de croire à l'existence d'une atrophie musculaire quelconque chez les ascendants et les collatéraux de ces deux frères.

L'un de ces malades, M... Léon, était âgé de 17 ans, lorsqu'il a été examiné pour la première fois par M. Landouzy, en 1873. C'est lorsqu'il avait 9 ans que la mère a constaté qu'il avait les bras faibles. Déjà d'ailleurs, à 8 ans, il était moins vif que les autres enfants du même âge. A 10 ans, la faiblesse des membres supérieurs était évidente. A 14 ans, après une croissance rapide de l'enfant, les parents remarquent que le membre supérieur gauche devient plus maigre que le droit ; puis la jambe droite diminue de volume. A 15 ans, il entre en apprentissage dans la bijouterie. A cette époque les membres inférieurs sont faibles, mais l'enfant peut encore faire de longues courses. Ses lombes se creusent. Il entre, deux ans plus tard, à l'hôpital Beaujon. M. Duchenne (de Boulogne) l'examine et le considère comme un type d'atrophie musculaire progressive de l'enfance ; il fait sa photographie.

La face présente tous les caractères de l'atrophie des muscles faciaux. Les lèvres sont grosses et saillantes ; il ne peut ni siffler, ni souffler une bougie ; le front est lisse et ne se ride par aucun mouvement ; les paupières ne peuvent pas être rapprochées complètement. La physionomie, du moins en ce qui concerne tout le bas de la face, est sans expression. Les yeux au contraire sont vifs et animés, le malade est très intelligent.

La contractilité faradique de plusieurs muscles de la face est nulle.

Atrophie considérable des muscles des épaules et des bras; les avantbras sont relativement peu atrophiés. Les muscles des éminences thénars offrent une forte atrophie ; les muscles des éminences hypothénars sont intacts.

Les muscles pectoraux sont réduits à quelques petits faisceaux. Les muscles droits de l'abdomen ont presque disparu. La colonne vertébrale présente, par suite, une lordose dorso-lombaire extrêmement prononcée.

Les cuisses sont atrophiées, surtout la gauche: au contraire, c'est dans la jambe droite que l'atrophie est le plus marquée. Un peu d'équinisme des pieds, surtout à droite.

La température du membre inférieur gauche est plus élevée que celle du membre inférieur droit.

La marche est déhanchée ; il y a une sorte de balancement alternatif à droite et à gauche.

La contractilité faradique est nulle dans certains muscles, par exemple dans ceux de l'éminence thénar du côté droit, dans les muscles antérieurs des bras, dans les grands droits de l'abdomen; elle est plus ou moins faible dans les autres muscles atrophiés.

La sensibilité cutanée était intacte dans tous ses modes. Les réflexes cutanés des membres inférieurs sont peut-être un peu exagérés. Il n'y a pas d'augmentation bien notable d'épaisseur du tissu cellulo-adipeux sous-cutané ; cependant, deux mois plus tard, on constate qu'en réalité ce tissu est un peu plus épais sur les membres les plus atrophiés.

En J875, on reconnaît des signes de phtisie pulmonaire. La maladie ne fait point de progrès rapides ou plutôt suspend sa marche, car le jeune M... vit encore en 1885 (janvier); ses jambes ne peuvent plus le porter et il sollicite son admission à l'hôpital Tenon, dans le service de M. Landouzy.

L'atrophie a fait des progrès, surtout dans les membres inférieurs et dans les muscles qui les relient au tronc. Les muscles faciaux sont plus atteints qu'en 1873.

Les réflexes cutanés (plantaires) sont conservés ; les réflexes patellaires sont abolis.

La contractilité faradique est diminuée dans tous les muscles atrophiés (on a vu qu'elle était ou paraissait abolie dans certains muscles en 1873) ; mais elle y est beaucoup moins affaiblie qu'on pourrait le supposer d'après l'amoindrissement de ces muscles. Il n'y a de contractilité idiomusculaire que dans les triceps. Quant à la contractilité galvanique, elle est affaiblie aussi dans les muscles atrophiés; il n'y a de réaction de dégénérescence que dans le muscle deltoïde droit et encore cette réaction consiste-t-elle seulement en ce qu'il faut le même nombre d'éléments pour obtenir une contraction à l'instant de la fermeture, soit par le pôle positif, soit par le pôle négatif.

Le frère de ce malade a été examiné aux mêmes époques, c'est-à-dire en 1873 et 1874, d'une part et en 1885, d'autre part, et le diagnostic n'a pas été plus douteux clans ce cas que dans le précédent.

YINGT-QUATRIÈME LEÇON. 521

En 1874, M... Georges était âgé de 10 ans et demi et ne présentait encore que des signes très nets d'atrophie de la face ; les muscles du corps étaient tout à fait intacts. Duchenne, de Boulogne, qui le vit alors, le considéra comme atteint d'atrophie musculaire progressive de l'enfance et le photographia. La seule particularité à relever dans la description de l'état de la face à cette époque, c'est l'existence de petites contractions fibrillaires dans les lèvres, contractions non perçues par le jeune malade.

En 1885, onze ans plus tard, M... Georges est ouvrier ciseleur en bronze. C'est en 1879 qu'il s'est aperçu de l'amaigrissement de son épaule droite ; en 1880, l'épaule gauche se prend ; en 1881, les muscles pectoraux du côté droit s'amincissent ; en 1882, ce sont ceux du côté gauche et en même temps le volume de ses bras diminue et certains mouvements deviennent difficiles.

En 1885, on constate une atrophie très accentuée des muscles de la face, sauf ceux du front qui ne sont que peu atteints. Les muscles de l'épaule, d'une façon générale, sont atrophiés, plus à droite qu'à gauche : à droite, le deltoïde n'est atrophié que dans son tiers postérieur; à gauche, ce sont les parties antérieures et postérieures de ce muscle qui sont atrophiées, tandis que la partie moyenne est conservée. Le rhomboïde et le trapèze sont atrophiés. Les muscles de l'avant-bras sont intacts, sauf le long supinateur. Les membres supérieurs, lorsqu'ils pendent le long du corps, présentent un état de très légère demi-flexion et l'on éprouve une certaine résistance lorsqu'on veut les étendre complètement ; cette résistance paraît dure au biceps qui ne cède pas à l'extension et devient dur à la palpation.

Quant aux membres inférieurs, les muscles de la cuisse gauche sont seuls atteints d'atrophie, à leur région antérieure surtout : muscles des des jambes et des pieds tout à fait intacts.

Le réflexe rotulien se réduit, du côté gauche, à des contractions locales du triceps. Réflexes cutanés normaux des deux côtés.

Pas trace d'hypertrophie ou de pseudo-hypertrophie dans un point quelconque du système musculaire. Pas de contractions fibrillaires dans les muscles en voie d'atrophie.

Aucune modification de la sensibilité.

Pas de troubles trophiques. Miction et défécation normales. La contractilité faradique est diminuée, mais à un faible degré. Dans les muscles les plus atteints, avec l'appareil à chariot, il faut, pour que l'on obtienne des contractions, que la bobine au fil induit soit à 8 centimètres du point où elle recouvre tout à fait la bobine au fil inducteur; dans les muscles normaux, l'écartement maximum efficace est de 12 centimètres. La contractilité galvanique est à peu près normale, dans les deltoïdes; elle est affaiblie dans les muscles de la face et dans ceux de l'avant-bras. Les contractions produites par les courants galvaniques ont une apparence vermiculaire, mais il n'y a pas de complète réaction de dégénérescence. Nulle part on ne peut mettre en évidence la contractilité idio-musculaire. Sensibilité électrique musculaire très nette.

MM. Landouzy et Dejerine, à la suite de ces observations reproduisent es faits analogues relatés par d'autres auteurs Dans un cas pubhé par M E. Remak, le malade, âgé de 32 ans, avai étépns, dans son enfance, de faiblesse et d'atrophie des muscles de 1 épaule et du bras et les muscles de la face auraient été atteints plus tard et se seraient atrophiés peu à peu. La là

narïtrî d ^ /*«««• <I- dans les cas observés par MM. Landouzy et Dejerme. 11 n'y avait pas de contractions hbrilaires dans les muscles, et dans aucun d'eux on n'avait constate la réaction de dégénérescence : la contractée faradique etlaconractihté galvanique étaient diminuées. La mère de ce malade, une sœur, un de ses frères, ont été affectés d'atropine musculaire progressive qui avait débuté dans l'enfance

Une autre observation, publiée par M. Mossdorf annartient peut-être à l'histoire de l'atrophie musculaire progS d

ilZCeJmT MM^eJ'erine et ^ouzy font remarquer qu elle offre des caractères assez spéciaux pour qu'on puisse hésiter. Ces caractères sont surtout la localisation de l'atrophie dans une seule moitié de la face et d'autre part l'amélioration considérable qui s est produite rapidement dans l'état des nar des atrophiées. l

L'observation due à M. Lichtheim prête peut-être aussi à une certaine hésitation.

wl^f d'L"le, femme qd avait été bien Portante jusqu'à l'âge de 2oans, époque de sa v.e où elle eut une fièvre typhoïde Deux ans après, cette femme qui était lessiveuse, se fatigue beaucoup dan

droiT \7lZ f 6St r186; T nUit' de d°uleurS trè"fortes da«" ?e ta drTSf;ihlefrPriVeMdOUleUrSOntdisparu; ^is les deux bras sont nfM|KCte fe'Wesse ne s'améliore guère que lorsqu'elle se fait soigner plosd un an après le début, par l'électricité et les frictions Un

nuis ht vm ' * SU"e -ff ac,couchement' la jambe droite s'affaiblit, puis la faiblesse reparaît dans le bras droit. Ces membres commencée a s atroph,er et ce n est que longtemps après que les membres du côté

,P M; L\ =^he;m elle ressent des douleurs contuses et passagères dan, ,1e cote droit delà poitrine et ce coté s'amaigrit notablement On avait constaté des contractions (ibrillaires, de temps en temps, dans les muscles en voie d'atrophie.

Les omoplates sont détachées du tronc. Plusieurs muscles des épaules sont atrophiés; ,1 en est de même des pectoraux. Les muscles de la parie antérieure des bras sont extrêmement réduits comme volume • les biceps paraissent intacts. Sauf les longs supinateursqui sontatrophiés tes muscles des avant-bras sont dans l'étal normal. Les muscles des mains sont peu atteints. On constate un certain tremblement dans les

mouvements des doigts. Les membres inférieurs offrent peu d'atrophie. Lors des mouvements de ces membres ou de ceux du tronc sur le bassin, on observe des contractions cloniques de peu de durée dans les muscles mis en mouvement.

La face offre les caractères que lui donne l'atrophie des muscles faciaux.

La contractilité faradique est peu affaiblie, sauf dans certains muscles; dans le biceps brachial et le grand dentelé du côté droit elle est même abolie. Les résultats de la galvanisation sont les mêmes que ceux de la faradisation. 11 n'y a pas de réaction de dégénérescence.

Les réflexes cutanés sont normaux ; ]cs réflexes rotuliens sont affaiblis.

La sensibilité est intacte. Les vaso-moteurs du visage sont très excitables. Il y a facilement de la roséole émotive sur la poitrine.

Cette malade meurt de phtisie pulmonaire en 1878, trois ans environ après le moment où elle a pu être examinée avec soin pour la première fois.

V autopsie a été faite par Cohnheim. On a constaté les divers degrés d'une atrophie musculaire simple avec épaississement du périmysium interne qui contenait beaucoup de noyaux. Les nerfs périphériques, examinés jusque dans les muscles, ne présentaient pas la moindre altération : il en était de même de la moelle épinière.

M. Lichtheim considère le fait qu'il publie, soit un type d'atrophie musculaire progressive véritable, tandis que, pour lui, les cas dans lesquels on a trouvé des lésions médullaires seraient des faits de paralysie spinale atrophique. MM. Lanclouzy et Dejerine pensent que cette interprétation ne saurait être admise. Pourtant il faut bien dire qu'en principe, M. Lichtheim' ne commet pas une faute de logique.

Si les premiers faits d'atrophie progressive des muscles avaient été du même genre que celui qui a été recueilli par ce médecin; si, comme lui, on avait trouvé les centres nerveux, ainsi que les nerfs musculaires, entièrement sains et les altérations exclusivement confinées dans le tissu musculaire, assurément on aurait désigné la maladie, d'après l'anatomie pathologique et d'après l'évolution, sous le nom d'atrophie musculaire progressive et l'on aurait été en droit de séparer de ce type tous les cas dans lesquels on aurait ensuite trouvé, outre l'atrophie des muscles, des lésions de la moelle épinière, des racines antérieures et des nerfs moteurs. Mais ce n'est point ainsi que nos connaissances sur l'atrophie musculaire progressive se sont constituées. Les premiers cas dans lesquels une autopsie attentive ait été pratiquée, ceux de Gruveilhier, ont été des faits d'atrophie des muscles liée à une altération des nerfs; puis sont

venus d'autres cas dans lesquels la substance grise delà moelle épinière a été trouvée plus ou moins altérée. C'est avec ces faits qu'a été édifiée l'histoire de l'atrophie musculaire progressive, de telle sorte qu'il n'est guère possible maintenant de changer des noms adoptés par l'universalité des médecins. L'atrophie musculaire progressive, telle que nous la connaissons à la suite des travaux d ' Aran ,de Duchenne , de Luys , de Valentiner , de Gharcot, de Hayem et d'autres pathologistes, ne diffère pas seulement par les données nécroscopiques de l'affection observée par M. Lichtheim, elle s'en éloigne même, à un certain degré, par sa physionomie clinique. Comme le font remarquer MM. Landouzy et Dejerine, le cas relaté par M. Lichtheim se distingue des cas ordinaires d'atrophie musculaire progressive par plusieurs circonstances qui nécessitent d'être relevées. C'est d'abord le mode du début. La maladie a commencé soudainement par de violentes douleurs danslebras droit, douleurs qui disparaissent au bout de quelques heures et sont remplacées par un grand af-' faiblissement des deux membres supérieurs : ce n'est qu'au bout de deux ans environ que le bras droit commence à diminuer de volume. D'autre part, la faiblesse initiale des membres supérieurs disparait après une durée d'un an environ, pour reparaître un an plus tard dans le bras droit, à la suite d'un accouchement. On observe, pendant la durée de la maladie, du tremblement des doigts, lorsque la malade les meut, et aussi des contractions cloniques de peu de durée dans les muscles des membres inférieurs, lors des mouvements volontaires de ces membres.

Mais l'opinion de M. Lichtheim me paraît exacte malgré tout : le fait qu'il a publié et les faits analogues sont des cas de véritable atrophie musculaire progressive, tandis que les faits qui se rapportent au type Aran-Du chenue sont, en réalité, des cas de spodio-myélite chronique progressive des cornes antérieures, c'est-à-dire d'une des formes des myélopathies amyolrophiques. Dans les premiers faits, l'état actuel de nos connaissances nous montre une atrophie musculaire primitive, autochtone , qui est ou paraît être toute l'affection : dans les autres faits, l'atrophie est contingente, subordonnée; c'est le travail morbide inlra-médullaire qui est la vraie maladie. D'ailleurs, MM. Landouzy et Dejerine l'ont bieu compris eux-mêmes, puisqu'ils font pour leur myopathie afrophique progressive ce que M. Lichtheim a fait pour le cas qu'il avait observé. Pour eux « la myopathie atrophique pro-

» gressive, autonome dans sa cause (hérédité) et son évolution, » devra être considérée comme la maladie musculaire par ex- » cellence, comme le type autour duquel il faudra grouper f in- » finie variété des amyotrophies 1 ».

Quoi qu'il en soit, le cas de M. Lichtheim doit être rangé dans le cadre des atrophies musculaires progressives, autochthones, myopat /tiques. Notons que, dans ce cas, bien que la maladie n'ait pas débuté dans l'enfance, et bien que l'on n'ait pu trouver aucun antécédent héréditaire, la face a été envahie par l'atrophie et a présenté, au point de vue des fonctions d'expression, des modifications très analogues à celles qu'ont décrites MM. Landouzy et Dejerine 2.

On ne saurait d'ailleurs méconnaître l'analogie qui existe entre le cas publié par M . Lichtheim et ceux qui ont été réunis par M. W. Erb sous le nom de : Forme juvénile de V atrophie musculaire progressive. J'ai déjà fait allusion à ces faits. 11 s'agirait, dans cette forme particulière, d'une atrophie musculaire débutant dans l'enfance ou dans l'adolescence. Ce seraient les muscles du dos, puis des épaules et des bras qui seraient atteints en premier lieu. L'atrophie gagnerait ensuite les muscles des lombes, puis ceux du bassin et ceux des cuisses. Dans des cas rares, les membres inférieurs seraient pris avant les muscles supérieurs. Les muscles des avant-bras (sauf les supinateurs) et des jambes ne seraient atteints que tard et d'une façon incomplète ; les muscles des mains resteraient intacts. Jamais de contractions fil)rillaires ; jamais non plus de réaction de dégénérescence dans les muscles atteints. La contractilité, soit faradique, soit galvanique, diminue proportionnellement à l'atrophie du tissu musculaire.

Les réflexes patellaires seraient conservés tant que les muscles de la partie antérieure des cuisses ne sont pas arrivés au dernier degré de l'atrophie, ce qui s'observe bien rarement. Il n'y a aucune modification de la sensibilité, aucun (rouble trophique. Les sphincters fonctionnent d'une façon normale.

La maladie n'aurait pas une marche régulièrement progres-

!. Landouzy et Dejerine, loc.cit., p. 143.

2. MM. P. Marie et' Limon ont publié dans leur mémoire l'observation intéressante de quatre malades inoutrés pu* M. Gharcot à sa clinique et qui offraient les caractères symptouidU |ues de l'atrophie muscu aire progressive héréditaire. 11 s'agit du père et de l'en^n; dans deux funil.es. [Contribution à l'étude de qu Iques-unes des formes cliniques de la myopathie progressive primitive. Revue de Médecine, octobre, 1885 .Voir p. 815 etsuiv.)

sive ; mais elle procéderait souvent par étapes, entre lesquelles on observerait des états stationnaires plus ou moins prolongés.

Un des caractères assignés à cette forme par M. Erb, c'est que certains muscles atteints pourraient présenter une véritable hypertrophie ou une pseudo-hypertrophie. Cette augmentation du volume des muscles se rencontrerait surtout dans le deltoïde et le sous-épineux. Pour lui, dans cette forme spéciale d'atrophie musculaire progressive, le système nerveux serait indemne et il s'agirait d'une affection myopathique. Il s'appuierait surtout, pour admettre cette manière de voir, sur l'absence de contractions fîbrillaires dans les muscles atteints, sur l'hypertrophie dont quelques-uns sont parfois le siè^e, sur le défaut de réaction de dégénérescence, comme aussi sur la distribution spéciale de l'atrophie qui se produit d'abord dans les muscles des parties basilaires des membres et dans les régions voisines.

M. Erb n'avait jamais vu les muscles delà face participera Ici maladie ; mais il n'y a pas à trouver là un caractère distinclif, car MM. Marie et Guinon ont vu, avec M. Charcot, dans un cas, un affaiblissement manifestede ces muscles.

11 est probable que, dans un certain nombre de cas analogues à ceux que vise M. Erb dans sa description, l'affection est réellement myopathique ; mais le signalement qu'il donne pour reconnaître cette sorte spéciale d'atrophie est bien insuffisant et, sur ce point encore, je suis tout à tait d'accord avec MM. Landouzy etDejerine. H y a certainement des cas d'atrophie musculaire progressive d'origine médullaire, mj/élopatkique, qui offrent la plupart des caractères indiqués comme distinctifsparM. Erb. J'ai déjà parlé de ces faits à propos de l'atrophie musculaire progressive. Dans ces cas, l'atrophie musculaire débute par les muscles des épaules et du dos. Rarement les deux côtés sont pris en même temps. Des douleurs plus ou moins sourdes, quelquefois assez vives, se montrent dans une des parties latérales du cou et en même temps les mouvements de l'épaule du côté correspondant deviennent plus faibles, plus difficiles. Si l'on a l'occasion d'examiner le membre affecté, peu de semaines après l'apparition des premiers indices de la maladie, on reconnaît déjà un commencement d'atrophie du deltoïde, des muscles sus et sous-épineux et des pectoraux. Les muscles ont perdu leur consistance habituelle pour devenir mollasses, comme pâteux. L'atrophie et la faiblesse concomitante font

des progrès ; lëS'itfuscles du bras ne tardent pas à se prendre. On constate aussi de l'atrophie dans le rhomboïde, dans la partie inférieure du trapèze (la partie supérieure de ce muscle reste au contraire le plus souvent indemne). Si Ton prend les mains du malade et si l'on tire les membres supérieurs en avant dans une direction horizontale, les omoplates s'écartent considérablement de la ligne des apophyses épineuses. Le bord spinal de l'omoplate fait une saillie plus ou moins prononcée : cette saillie devient bien plus accusée encore et l'omoplate se détache du tronc, lorsque le malade tend lui-même les membres supérieurs horizontalement en avant. Parfois un des faisceaux de la partie inférieure du trapèze échappe à l'atrophie et forme sous la peau du dos, dans le moment où le malade porte ainsi ses bras en avant, une sorte de corde saillante, plus ou moins grosse. Comme je l'ai indiqué souvent dans mes conférences cliniques, c'est à l'atrophie du rhomboïde et de la partie inférieure du trapèze et non à l'affaiblissement du grand dentelé qu'est due cette mobilité anormale de l'omoplate. L'atrophie s'étend au grand dorsal et aussi, à un degré plus ou moins marqué, au grand dentelé. Dans l'attitude pendante du bras, le bord supérieur de l'épaule est plus court que celui de l'épaule du côté opposé et, en même temps, ce bord est plus élevé. Cette élévation de l'épaule est due évidemment à ce que les muscles abaisseurs de l'épaule sont tous plus ou moins affaiblis, atrophiés, et à ce que la partie supérieure du trapèze qui échappe d'ordinaire, ainsi que je viens de le dire, aux atteintes de la maladie, n'a plus son tonus contrebalancé par celui de ces muscles et entraîne, par suite, l'épaule de bas en haut.

Souvent le deltoïde est moins altéré que les autres muscles de l'épaule. Dans les cas assez nombreux que j'ai eus sous les yeux, le deltoïde n'était pas normal ; tantôt il était très atrophié, tantôt l'atrophie n'avait atteint qu'une partie de ses faisceaux, soitla partie moyenne, soit la partie antérieure et la partie postérieure, soit l'une seulement de ces dernières parties. Dans certains cas, il était atrophié surtout dans sa moitié supérieure, si bien que, lorsque le malade le mettait en action, pour lever le bras par exemple, la moitié inférieure de ce muscle devenait globuleuse et résistante au toucher, tandis que la moitié supérieure restait déprimée et ne se raccourcissait pas. Chez quelques malades un phénomène du même genre se produisait dans le biceps atrophié, dans les mouvements de

l'avant-bras sur le bras : on voyait se former une sorte de nœud sphéroïdal, saillant et dur vers le milieu du muscle. Souvent, lorsque le malade laissait pendre ses membres supérieurs, on voyait, comme MM. Landouzy etDejerine Font constaté chez leurs malades, que l'extension passive de l'avantbras sur le bras ne s'exécutait pas complètement ; l'avant-bras était dans un très faible degré de demi-flexion et le biceps était tendu sous la peau. Ce muscle avait certainement subi une légère rétraction. La musculature de l'avant-bras demeurait normale pendant longtemps, ainsi que celle de la main : à l'avant-bras, c'était le long supinateur qui, habituellement, était pris longtemps avant les autres muscles.

11 s'est écoulé souvent quelques mois entre le moment où l'un des membres supérieurs a commencé à s'atrophier et à s'affaiblir et le moment où l'autre bras s'est pris à son tour. L'affection a débuté, dans plusieurs cas, dans l'autre bras, de la même façon que dans le premier atteint, c'est-à-dire par des douleurs dans la partie latérale du cou et dans l'épaule. L'atrophie a suivi la même marche, ou à peu près, dans les muscles de l'épaule et du bras : toutefois, dans plusieurs cas, l'altération musculaire de ce membre s'est arrêtée alors qu'elle était peu marquée encore et elle est restée stationnaire pendant des mois et même des années, tandis qu'elle poursuivait sa marche envahissante dans le membre supérieur qui avait été pris le premier1.

Les membres inférieurs sont restés normaux pendant longtemps ; chez plusieurs malades, trois ou quatre ans après le début de l'affection, il n'y avait pas encore la moindre modification morbide de ces membres, ni comme affaiblissement, ni comme diminution des muscles.

Chez certains malades, au bout de plusieurs années, l'un des membres inférieurs ou ces deux membres commençaient à s'affaiblir et à diminuer de volume. L'apparition de l'affection dans ces membres a été quelquefois précédée ou accompagnée par des douleurs plus ou moins sourdes, sans trajet bien déterminé.

La contractililé musculaire était diminuée pour les deux sortes de courant; mais, dans certains cas, les courants galvani-

1. Il est vrai qu'il s'agissait de malades soumis h un traitement méthodique par des pointes de feu sur la région vertébrale, par la faradisation des muscles en voie d'atrophie et'par l'emploi, a l'intérieur, de préparation iodées.

ques agissaient plus que les courants faradiques. La réaction de dégénérescence n'a été constatée que dans quelques cas. Tantôt il y avait des contractions fibrillaires; tantôt et plus souvent ces sortes de contractions partielles faisaient défaut ou dans la plupart des muscles ou dans tous les muscles. La contractilité idio-musculaire était augmentée dans les muscles en voie d'atrophie, dans la première période de leur altération.

Dans la plupart des cas que j'ai eus sous les yeux, les malades avaient eu à faire de grands efforts avec les bras et le plus souvent à porter de lourds fardeaux sur les épaules ou surl'une d'elles.

L'atrophie musculaire a débuté le plus souvent dans l'adolescence, quelquefois entre dix et quinze ans, parfois aussi entre trente et quarante ans. Je n'ai jamais relevé aucun indice d'hérédité en interrogeant les malades sur leurs ascendants.

Le traitement par l'application de pointes de feu sur la région vertébrale(partie inférieure du cou et partie supérieure du dos), par l'iodure de potassium ou l'iodure de fer à l'intérieur, par la faraclisation des muscles atteints, a tout au moins retardé la marche progressive du processus morbide, quand il ne l'a pas arrêtée.

Je dois ajouter que ces malades n'ont jamais présenté d'atrophie de la face ; que, chez aucun d'eux, je n'ai constaté de troubles de la sensibilité cutanée; que, tant que les membres inférieurs étaient intacts, les réflexes rotuliens étaient normaux; qu'il n'y a pas eu de modifications relatives à la miction ou à la défécation, pas d'altérations trophiques. Lorsque l'un des membres supérieurs était notablement affaibli et atrophié et alors même que Favant-bras et la main étaient indemnes, il n'était pas rare de voir la main offrir une légère cyanose, surtout lorsque le bras était pendant.

Je n'ai jamais vu, chez les malades dont je parle en ce moment, aucun indice d'augmentation de tels ou tels muscles par pseudo-hypertrophie ou par adipose du périmysium interne. D'autre part, le tissu cellulaire sous-cutané n'offrait pas d'épaississement par développement exagéré de tissu graisseux.

Bien que je ne sois pas en mesure d'en fournir la preuve anatomique, ces faits me paraissent appartenir à l'histoire de l'atrophie musculaire myélopathique : ils ne constituent sans doute qu'une variété du type Aran-Duchenne. 11 est probable

qu'il en est de même de quelques-uns des cas à l'aide desquels M. Erb a constitué sa forme juvénile de l'atrophie musculaire progressive: les caractères qui conduisent M. Erb à confiner le siège du processus morbide dans les muscles, chez les malades atteints de cette forme d'atrophie, ne sont rien moins que décisifs. Parmi ces caractères, nous trouvons l'absence des contractions fîbrillaires et l'impossibilité de constater la réaction de dégénérescence. Or, si l'on trouve le plus souvent des contractions fîbrillaires dans les cas d'atrophie musculaire myélopathique, il faut bien dire que ce phénomène morbide est plus ou moins accentué et qu'il n'est pas extrêmement rare de le voir faire plus ou moins complètement défaut. D'autre part, comme le notent MM. Landouzy et Dejerine, la réaction de dégénérescence est bien moins constante dans l'atrophie musculaire myélopathique que ne semble l'indiquer M. Erb, et ils expliquent bien pourquoi. L'atrophie des fibres nerveuses n'a lieu dans cette maladie que peu à peu et ces fibres s'atrophient pour ainsi dire une à une, successivement : les faisceaux musculaires en relation avec des fibres nerveuses en voie d'altération sont toujours en petit nombre dans tel ou tel muscle ; le nombre des faisceaux musculaires sains, innervés d'une façon normale, forme donc, dans les muscles en voie d'atrophie, une immense majorité et ces faisceaux répondent d'une façon normale aux excitations électriques ; il en résulte nécessairement que le muscle lui-même, dans son ensemble, se comporte, en général, sous l'influence comparée de la galvanisation et de la faradisation, comme un muscle sain.

Quoi qu'il en soit, il est bien possible que plusieurs des faits signalés par M. Erb, que la plupart même de ces faits, si l'on veut, soient des cas d'atrophie musculaire myopalhique. Ce qui est possible ou probable pour ces faits est certain pour l'observation de M. Lichtheim. Je me souviens d'un cas analogue étudié par un médecin russe, le docteur Roth, et dans lequel une autopsie attentive avait été faite. Le docteur Roth avait apporté à Paris des photographies du malade, prises pendant lavie. Elles représentaient un homme d'une vingtaine d'années, qui offrait toutes les apparences d'un type d'atrophie musculaire myélopathique avancée. Le docteur Roth tit dans mon laboratoire un examen minutieux et complet de la moelle épinière, des racines des nerfs et de quelques troncs nerveux. La moelle épinière

était absolument normale dans toute sa hauteur. Les cellules des divers groupes des cornes antérieures delà substance grise étaient aussi nombreuses qu'elles le sont d'ordinaire et aucun de leurs caractères n'était modifié. Les racines des nerfs et les nerfs étaient sains aussi. Ce fait, je crois, ira pas été publié ; mais il s'agissait, bien certainement, d'un cas d'atrophie musculaire myopathique : je ne me souviens pas s'il y avait, ou non, participation notable de la face l.

On prendrait d'ailleurs une idée incomplète de l'atrophie musculaire autochtone, si Ton ne rapprochait pas des faits dont je viens de parler ceux qui sont désignés sous le nom de paralysie pseudo-hypertrophique. La paralysie pseudo-hypertrophique est aussi, en réalité, une atrophie musculaire myopathique ; seulement c'est une variété spéciale de cette atrophie. L augmentation du volume des muscles, tantôt d'une partie limitée du corps, des membres inférieurs par exemple, tantôt des muscles des quatre membres et de certains muscles du tronc, forme, il est vrai, le trait le plus saillant de la physionomie clinique de cette affection; mais il ne faut pas perdre de vue que, dans la plupart des cas, si certains muscles s'hypertrophient en apparence, d'autres, au contraire, s'atrophient. Ce sont, en général, les muscles des membres inférieurs qui présentent l'augmentation de volume caractéristique ; plus tard, les muscles des membres supérieurs, ceux des épaules, du dos, de la partie antérieure du thorax, etc., s'amincissent ou deviennent plus grêles : l'affection offre, dans ces parties supérieures du corps, les analogies les plus grandes, comme symptômes et comme évolution , avec l'atrophie musculaire progressive. Or, les autopsies les plus minutieuses ont permis de constater que, dans la paralysie pseudo-hypertrophique, les centres nerveux et les nerfs sont dans l'état le plus normal : l'atrophie musculaire qui s'observe dans certaines régions du corps chez les malades atteints de paralysie pseudo-hypertrophique est donc une atrophie myopathique progressive.

En résumé, il existe une atrophie musculaire progressive qui paraît bien être protopathique, autochtone [atrophie musculaire myopathique), et qui, comme telle, semble devoir être nettement séparée des atrophies musculaires progressives, cou-

1. J'ai appris depuis peu que ce fait a été communiqué à la Société des Médecins russes de Moscou, en 1880.

sécutives à des altérations primitives de la moelle épinière et du bulbe rachidien [atrophies musculaires myélopathiques) : il est à peine besoin de dire qu'elle doit être séparée aussi de celles qui sont la conséquence d'une lésion des nerfs [atrophies musculaires névropathiques) .

L'atrophie musculaire myopathique présente d'ailleurs des variétés ou des formes plus ou moins différentes. C'est d'abord la forme pseudo-hyperlrophique, à laquelle se rattachent, comme le disent MM. Landouzy et Dejerine et comme M. Mobius l'avait déjà indiqué d'une façon expresse, l'atrophie musculaire héréditaire de M. Leyden. Il s'agit, en effet, dans cette atrophie héréditaire, d'une affection de famille *, se manifestant dans l'enfance et surtout dans le sexe masculin, atteignant d'abord les membres inférieurs et y produisant, dans certains muscles, une augmentation de volume bien nette, moins considérable toutefois que dans les cas d'après lesquels Duchenne de Boulogne a constitué la paralysie pseudo-hypertrophique 2.

D'autre part, MM. Landonzy et Dejerine pensent que certains faits de forme juvénile de l 'atrophie musculaire progressive (Erb) sont encore des cas plus ou moins accusés de paralysie pseudo-hypertrophique. M. Striïmpell rapproche aussi ces deux sortes de taits. Il manque cependant à cette interprétation la sanction anatomo-pathologique. La forme juvénile de V atrophie musculaire progressive doit, en attendant cette sanction, occuper une place à part dans le groupe des atrophies musculaires myogéniques.

Peut-être le fait relaté par M. Lichtheim diffère-t-il assez des autres faits d'atrophie musculaire myopathique pour qu'on le considère comme le type d'une forme spéciale de cette atrophie.

Daus une autre forme d'atrophie musculaire progressive myopathique, le début de l'affection ne remonte pas toujours à l'enfance ou à l'adolescence; il peut avoir lieu à tout âge : l'atrophie peut se montrer d'abord dans les membres supérieurs, dans le clos, ou dans les muscles inférieurs; elle s'éteud parfois, mais rarement, aux muscles de la face : c'est aussi une maladie de famille, héréditaire. MM. Landouzy et Dejerine citent, comme rentrant dans cette catégorie, des faits

1. Cette affection peut exceptionnellement se manifester sans que l'on puisse relever chez le sujet atteint aucune tare héréditaire ou familiale, soit directe, soit indirecte.

2. C'est a cette forme que se rattachent les faits publiés par M. Talamon [Sur une forme spéciale (V atrophie musculaire débutant par les membres inférieurs. — La France Médicale, 1882, n°» 11 et 12).

rapportés par MM. Eichhorst1, Zimmerlin (2 familles d'atrophiques. Dans l'une, 3 frères atteints de 13 à 15 ans. Type scapulo-huméral. La face est prise chez deux de ces frères), Hammond, J. Ormerod.

Enfin nous citerons l'atrophie musculaire progressive de l'enfance ou myopathie atrophique progressive (Landouzy et Dejerine). Toutefois, ainsi que l'admettent ces auteurs, il n'y a pas de différence bien nette entre les faits qu'ils ont rangés sous la dénomination de myopathie atrophique progressive et ceux de MM. Eichhorst, Zimmerlin, Hammond, J. Ormerod; dételle sorte qu'en réalité, il n'y a pas lieu de les séparer en deux groupes constituant chacun une forme particulière.

La paralysie pseudo-hypertrophique, l'atrophie musculaire progressive myogénique décrite par Lichtheim et la myopathie atrophique progressive, étudiée par MM. Landouzy et Dejerine (comprenant l'atrophie musculaire progressive de l'enfance et les faits de MM. Eichhorst, Zimmerlin, Hammond, J. Ormerod), sont-elles des affections absolument différentes au fond? On conçoit que l'on ne puisse pas répondre d'une façon catégorique à cette question, car la donnée la plus importante fait défaut pour un certain nombre des cas dont il s'agit : je veux parler de la donnée anatorno-pathologique. Il convient toutefois de rappeler que dans ceux de ces cas où une autopsie a été faite, on a constaté que la moelle épinière était ou paraissait être dans l'état le plus normal. Nous avons vu en effet que, dans un cas type d'atrophie musculaire progressive de l'enfance, MM. Landouzy et Dejerine n'ont trouvé aucune lésion de la moelle épinière et des nerfs et que les seules altérations reconnues consistaient en une atrophie simple des muscles atteints. 11 est permis d'admettre que ce qui a été vu dans ce cas est la règle générale pour l'atrophie musculaire progressive de l'enfance. D'un autre côté, la nécropsie faite par M. Lichtheim, dans le cas qu'il a observé, a été aussi absolument négative par rapport à la moelle épinière et aux nerfs ! le tissu musculaire était seul altéré. Enfin, on sait que dans la paralysie pseudo-hypertrophique il en est de même, bien que la lésion des muscles, dans un certain nombre d'en ire

i . M. Eichhorst a publié la relation intéressante d'une famille dans laquelle l'atrophie musculaire progressive avait frappé des membres de six générations successiyes {Ueber Hereditât der progressive Muskelatrophie. Berlin, Klin. Wocheasch, 1873. Anal, in Centralblatt f. die medic. Wiss., 1874, p. 240).

eux, offre des caractères particuliers (sclèro-adipose). Si l'on se souvient que, dans ces diverses catégories de cas, il s'agit de maladies de famille; que les (premiers phénomènes morbides) se manifestent le plus souvent dans l'enfance ; que les différences symptomatiques présentées par les malades des différents types consistent surtout dans l'ordre suivant lequel sont atteintes les diverses régions musculaires, dans l'existence ou la non-existence d'une atrophie des muscles de la face, comme aussi dans la présence ou l'absence de la pseudo-hypertrophie des muscles affectés, on est tenté de considérer ces diverses formes comme ressortissant à un même processus morbide et comme de simples variétés d'une même maladie.

La pseudo-hypertrophie, il faut bien le dire, ne peut pas être regardée comme un caractère distinctif bien net, puisque, ainsi que nous l'avons vu, chez les sujets atteints de paralysie pseudo-hypertrophique, la pseudo-hypertrophie ne se produit pas dans tous les muscles affectés. Certains d'entre eux subissent une atrophie simple. M. Charcot a même vu un cas dans lequel tous les symptômes de la paralysie pseudo-hypertrophique existaient, sauf raugmentation de volume des muscles malades l.

Quant aux faits de M. Erb et à ceux qui ont été publiés dans ces dernières années comme des cas de Informe juvénile de r atrophie musculaire progressive, certains d'entre eux, ainsi que je viens de le dire avec MM. Landouzy et Dejerine, peuvent sans cloute être regardés ajuste titre comme des cas de paralysie pseudo-hypertrophique: parmi les autres, les uns sont peut-être bien réellement des faits d'atrophie musculaire myogénique ■ mais il n'est pas certain que quelques autres n'appartiennent pas à l'atrophie musculaire myélopathique.

Tant que l'anatomiepathologiquenenousaurapas complètement renseignés sur la localisation des lésions dans ces différentes catégories de faits, il sera impossible de faire une classification définitive des formes de l'atrophie musculaire progressive.

1. MM. J.-M. Charcot et P, Marie viennent de publier un important mémoire dans lequel ils relatent cinq observations d"une forme particulière d'atrophie musculaire progressive, débutant souvent dans l'enfance et offrant des caractères cliniques qui paraissent indiquer l'existence de lésions du système nerveux. Ils rapprochent de ces faits un cas ancien de M. Kulenburg, les cas de M. Eichhorst, de M. J. Ormerod, de M. Schullze, de M. llammond (Sur une forme particulière iCatrophie musculaire progressive, souvent familiale, débutant par 1rs pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains. Bévue de médecine, février 1880).

L'avenir montrera si les essais tentés dans cette voie par MM. Landouzy el Dejerine et par M. Charcot * correspondent bien à la réalité des faits 2.

Toujours est-il que nous savons aujourd'hui nettement que l'atrophie musculaire progressive peut se produire dans deux conditions variées. Tantôt, comme dans l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, ou comme dans la sclérose latérale amyotrophique, elle est consécutive à des lésions primitives de la moelle épinière ; tantôt elle naît ou paraît naître sur place, dans le tissu musculaire lui-même et l'examen le plus attentif de la moelle épinière et des nerfs moteurs ne permet pas d'y reconnaître la plus légère altération. Je ne crois pas devoir rapprocher de ces deux formes l'atrophie musculaire qui se produit dans certaines intoxications (plomb, alcool, etc.) et qui est toujours accompagnée, sinon précédée, de lésions des parties périphériques des nerf moteurs. Bien que l'atrophie musculaire de cause toxique ait une tendance envahissante assez prononcée et puisse présenter, dans des cas exceptionnels, une physionomie analogue à celle de l'atrophie musculaire progressive, elle diffère tant, parla plupart de ses caractères, de cette dernière maladie, que Tonne peut pas, sans commettre une faute de nosographie, la faire figurer dans le groupe formé par les formes que nous venons d'indiquer.

Rien ne s'oppose, en principe, à ce que l'on envisage Tatro-

1. J.-M. Charcot. Revision noso graphique des atrophies musculaires progressives. Le Progrès médical, 7 mars 1885.

2. Toute classification proposée dans l'état actuel delà science ne peut avoir qu'un caractère provisoire, car il est probable que nous ne connaissons pas toutes les variétés possibles d'atrophie musculaire progressive. 11 est même des faits, parmi ceux qui ont été publiés, dont on ne trouverait pas la place naturelle dans les groupes qui ont été établis. Témoin le cas relaté par M. Debove.

«■ Une femme âgée de 40 ans, saine auparavant, est prise, au milieu de phénomènes » fébriles, de douleurs extrêmement fortes dans les genoux, les cuisses et les mollets, » avec tendance à l'amaigrissement de ces dernières parties dès le 3e jour de la mala- » die. Bientôt atrophie considérable des mollets, des éminences thénar et hypothénar, >- les avant-bras étant peu diminués de volume. L'altération des muscles était symétri- » que. Affaiblissement très prononcé. Pas de contracture. Abolition presque complète » de la contractilité faradique dans les muscles atrophiés. Les douleurs observées au » début persistent, revenant 2 ou 3 fois par heure. Les muscles sont douloureux à la » pression. La sensibilité, les fonctions de la vessie et du rectum restent intactes. Pas » de douleurs par pression de la région vertébrale. La fièvre persiste jusqu'à la mort* » L'intelligence est parfois troublée. A l'autopsie, les muscles atrophiés sont jaunâtres ; » leurs fibres sont grenues et offrent un tiers du diamètre normal ; on trouve encore

phie musculaire progressive de l'enfance, — et celte manière devoir embrasse toutes les atrophies musculaires dites myogéniques — comme une maladie du tissu musculaire, maladie prenant naissance dans ce tissu, sans y être provoquée par une affection des nerfs ou de l'axe bulbo-médullaire. Le tissu des muscles est formé d'éléments spéciaux, les faisceaux musculaires, qui ont une constitution histologique et chimique propre, une vitalité particulière, des propriétés physiologiques intrinsèques n'appartenant qua eux et certainement une vulnérabilité morbide indépendante. Dans de telles conditions, il est certain que le tissu des muscles peut subir sur place, par suite d'influences qui l'atteignent directement, des modifications diverses, au nombre desquelles se rangent naturellement l'hypertrophie ou l'atrophie des faisceaux musculaires.

L'on est toutefois si habitué à considérer l'influence trophique, exercée par les cellules des cornes antérieures de la substance grise médullaire, comme indispensable à l'entretien de la nutrition intime des muscles de la vie animale et au maintien de leur structure normale, que l'on est entraîné à se demander s'il est bien vrai que l'atrophie musculaire progressive puisse se développer, sans que cette influence trophique delà moelle épinière ait tout au moins fléchi. La physiologie et la clinique nous montrent des cas dans lesquels les muscles peuvent s'atrophier par suite d'affaiblissement du pouvoir trophique médullaire, sans qu'il y ait destruction des cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle. Je rappellerai d'abord ce qui a lieu chez certains animaux, chezl es cobayes entre autres, lorsque l'on sectionne le grand nerf sciatique à la partie supérieure de la cuisse : le petit nerf sciatique qui n'a point été lésé ne tarde pas à subir un certain degré d'atrophie (et il est probable que les muscles correspondants sont atteints de la même façon). Dans ce cas, la section du grand nerf sciatique détermine un trouble de l'influence trophique des cellules motrices de la substance grise, dans la région d'où ce nerf tire son origine, et ce trouble, sans altération reconnaissante, est suffisant pour que les fibres nerveuses du petit sciatique, qui

» dans la plupart d'entre elles la striation transversale. La lésion s'étend a toutes les » fibres des muscles atteints. Le cerveau, la moelle épinière et les nerfs sont dans l'é- » tat le plus sain (examen microscopique après durcissement convenable). Les gran- » des cellules motrices des cornes antérieures de la moelle sont normales ».

Debove. Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive protopathique {Le Progrès Méd., 1818, n° 45. Anal, in Central hl ait /. w. Med. 1S7!), p. 394).

naissent dans la même région, subissent un faible degré d'atrophie simple. Un autre fait nous montre nettement la possibilité d'une atrophie musculaire par suite de modification du pouvoir trophique de la moelle épinière, sans altération soit de ce centre, soit des fibres nerveuses motrices. C'est l'atrophie des muscles qui se manifeste à la suite des lésions des jointures.

Dans les expériences qu'il a faites sur ce sujet, M. Yaltat n'a pas trouvé d'autres modifications morbides qu'une atrophie simple des muscles. Ces expériences avaient été faites pour étudier le mécanisme de cette atrophie réflexe, observée chez l'homme par nombre de médecins et de chirurgiens. La plupart des cas d'atrophie musculaire réflexe se produisent ainsi, sans que la structure intime de la substance grise de la moelle ait souffert visiblement, sans que les fibres nerveuses des nerfs moteurs offrent même une diminution de leur diamètre.

Il n'est donc pas impossible, à la rigueur, que l'atrophie musculaire progressive de l'enfance ne soit myopalhique, qu'en apparence et qu'en réalité, il y ait, comme cause instigatrice du travail morbide dont les muscles deviennent le siège, un affaiblissement ou un trouble du pouvoir trophique clés cellules motrices de la moelle épinière : c'est là, il est vrai, une pure hypothèse ; elle autorise pourtant, ce me semble, à faire quelques réserves, relativement à l'opinion qui considère cette maladie comme une affection primitive des muscles \

11 faut d'ailleurs noter qu'il n'y a peut-être pas un hiatus infranchissable entre les faits où l'atrophie musculaire progressive paraît le mieux être myopathique, comme les cas d'atrophie musculaire progressive de l'enfance, ceux où le type

1 . Ces considérations me paraissent trouver un nouvel appui dans un fravail récent de M. Bibinski. Ce médecin a communiqué récemment à la Société de Biologie l'observation d'un cas d'hémiplégie complète du côté droit avec atrophie très marquée des muscles du < ôté correspondant. Dans ce cas, il a trouvé à l'autopsie une lésion du centre ovale du côté gauche et une dégénération descend inte du faisceau pyramidal médullaire croisé du côté droit en même temps qu'une altération semblable du faisceau pyramidal direct du côté gauche. Or, il n'y avait aucune modification des cornes antérieures de la substance grise médullaire et les nerfs moteurs, depuis leurs racines jusqu'à leurs extrémités intra-musculaires, étaient dans l'état le plus normal (examen microscopique à l'aide des procédés les plus démonstratifs). Les muscles offraient les caractères de l'atrophie simple aven adipose interstiti lie. M. Bibinski fait ressortir avec raison l'intérêt qui s'attache à cette observation et il se demande si un trouble purement dynamique des cellules des cornes antérieures n'est pas intervenu comme cause de l'atrophie musculaire, sans produire une altération atrophique des fibres nerveuses motrices intermédiaires (Babinski. Atrophie musculaire d'origine cérébrale, avec intégrité des coimes antérieures de la moelle et des iierf's moteurs. — • :^c. de Biologie, séance du 20 février 1886). On voit que l'hypothèse indiquée par M. Babinski est justement celle que nous discutons ici.

facioscapulo-huméral de MM. Landouzy et Deierine est le plus accentué et les faits où cette affection du système musculaire a fibres s nées est consécutive à des lésions des cornes gnses médullaires et des nerfs moteurs. L'onn'est pas entière ment en droit d'admettre comme incontestable que l'atropbX musculane, qui a été observée chez les ascendants des enfen s atteints de myopathie atrophique progressive, a été elle-même primmvemeut myopathique. Chez ces ascendants, la malahe n a pas toujours suivi la même marche que chez le enfants la même famille. Dans l'une des observations de MM La ! douzy et Dejerme (Obs. I), les muscles de la face, chez le pèr n ont commencé à s'atrophier qu'à l'âge de 36 ans, tandis que ceux des membres avaient été atteints à l'âge de 24 ou 23 ans Duchenne (de Boulogne), rapporte un fait dans lequel le père 1 enfants affectés d'atrophie musculaire de l'enfance avait subi les premières- attentes d'atrophie, à I âge de 48 ans, dans le muscles des épaules et n'offrait aucun indice d'atrophie de muscles de la face à 64 ans. Qui pourrait affimer que dans ces deux cas, ou dans d'autres cas analogues, la substai, se grise de cornes antérieures et les nerfs moteurs ont été aussi indemne que chez les enfants atrophiés de la même famille ? On trou-

SiïT F 7f ?* Lai)d°l,Zy Ct I>eJ'erine 1>a llmelfent euxmêmes- des faits de transition entre la myopathie atrophique progressive et la poliomyélite antérieure chronique pro- S?ln« Z , r°P ™urlaire P™*™*™ d'Aran-Duchenne

rerS mUS,CU T Pr°Sressive- ^ observations récentes ^cueillies sur deux frères et une sœur et relatées par M. Cénas me paraissent avoir, sous ce rapport, une assez grande valeur ' Les muscles de 'épaule et du bras du côté droit ont commence a s atrophier chez un des frères, à l'âge de 3t ans ■ six an. plus a d; ,,é le d ,e bras du fc

11181 qUe,la faCe.; les cuisses on< «té atteintes plus tard. I/a" t^cmtpouvoir attribuer la surdité relative du malade à une atrophie des muscles de l'oreille moyenne; il pense que le cœur a été touché aussi. Les caractères de la maladie sont ceux de la myopathie atrophique progressive. Chez l'autre frère, la maladie a débu.éà22ans dans les slerno-mastouliens et les nZ-

cles de la face ; elle s'est montrée, à 27 ans, dans les muscles des bras et du thorax et a gagné les membres inférieurs à 31 ans. La luette est déviée à gauche. Il y a, dans ce cas, des contractions fîbrillaires dans le biceps et le deltoïde. Enfin, chez la sœur, on observe les caractères classiques de l'atrophie musculaire progressive myélopathique. Les muscles des bras et des avant-bras sont en bon état ; mais les muscles des pouces sont en voie d'atrophie et sont le siège de mouvements fîbrillaires. On observe, dans ce cas, quelques douleurs lancinantes et gravalives sur le trajet cles nerfs.

VINGT-CINQUIÈME LEÇON Des atrophies musculaires dites réflexes

L'atrophie musculaire ne s'observe pas seulement comme une conséquence d'affections primitives des centres nerveux qui donnent origine à des nerfs moteurs, ou d'altérations soit traumatiques, soit morbides, de ces nerfs : elle se manifeste encore dans des circonstances diverses, sous l'influence de lésions périphériques, par exemple de lésions des os, des jointures, etc. Dans ces derniers cas, l'atrophie musculaire est désignée par la plupart des auteurs sous le nom $ atrophie réflexe. La lésion périphérique provocatrice agit, par l'intermédiaire des nerfs centripètes intéressés, sur la substance grise de la région de la moelle qui reçoit ces nerfs : à l'extrémité périphérique de certains des nerfs centrifuges qui naissent dans la même région, le tissu musculaire subit une modification de sa nutrition intime et, par suite, devient le siège d'un travail plus ou moins actif d'atrophie. Le mécanisme par lequel la lésion périphérique retentit sur la substance grise de la moelle épinière ou de l'isthme de l'encéphale, n'est pas compris de la même façon par tous les auteurs : il en est de même du mode de souffrance de la substance grise, comme aussi du mécanisme par lequel cette souffrance détermine, à l'extrémité des nerfs moteurs, l'atrophie des muscles animés par ces nerfs. Ce sont là des questions dont j'aurai nécessairement à traiter à propos de la pathogénie de cette sorte d'atrophie musculaire. Toute discussion serait prématurée avant que nous ayons examiné les principales données du problème. Toujours est-il que l'intervention d'une souffrance de la substance grise de la moelle épinière, ou de l'isthme encéphalique, est une condition nécessaire de cette atrophie et que nous devions, par conséquent, admettre ce sujet dans nos études sur la pathologie de la moelle épinière.

L'atrophie musculaire dite réflexe a été observée dans des

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circonstances nombreuses et diverses. Elle se produit, en effet, tantôt à la suite de névralgies, tantôt dans des cas de blessures des nerfs ou de traumatismes complexes ayant atteint des filets ou des cordons nerveux ; dans des cas de brûlures, ou de gelures; tantôt sous l'influence de lésions des jointures, soit de luxations, soit d'entorses, soit d'arthrites traumatiques, soit d'arthrites de causes morbides variées (rhumatisme articulaire aigu, ou subaigu, ou chronique, goutte, arthrites blennorrhagiques, tumeurs blanches, etc.); tantôt enfin comme conséquence de fractures.

Ce sont les atrophies musculaires survenues dans le cours des affections des jointures qui ont été le mieux étudiées et il y a, suivant moi, au point de vue de la clarté de l'exposition, un certain intérêt à concentrer, pour le moment, toute notre attention sur cette partie du sujet. Une fois que nous connaîtrons bien ce qui concerne celte variété de Fatrophie musculaire, dite réflexe, il nous suffira, pour prendre connaissance des autres points de la question, d'examiner si les autres variétés de cette atrophie offrent, ou non, des caractères distinctifs importants.

L'historique de l'atrophie musculaire consécutive aux lésions des articulations a été fait un grand nombre de fois. Il se trouve, composé à peu près des mêmes éléments, dans diverses thèses inaugurales qui ont paru sur ce sujet dans ces dernières années. Parmi ces thèses, il en est une qui mérite une mention toute particulière : c'est celle de M. Yaltat1. Dans cette thèse, faite sous l'inspiration de M. Le Fort, M. Yaltat ne s'est pas contenté de rassembler la plupart des documents puisés dans les écrits des auteurs qui l'ont précédé; il y a publié un certain nombre d'observations nouvelles, intéressantes, prises avec soin et, en outre, il y donne les résultats de plusieurs expériences, des plus instructives.

1. Valtat. De Vatrophie musculaire consécutive aux maladies des articulations (Etude clinique et expérimentale). Thèse inaugurale. Paris, 1 «S 2 7 . n° 161. Voir, en outre, les thèses publiées après celle de M. Valtat :

E. Sabatié. De l'atrophie musculaire consé' utive aux fractures. Paris, 1 S78 ; P. Descosse. Des troubles nerveux locaux consécutifs aux arthrites. Paris, 18S0 ; L. Vignes. De Catrojihie musculaire consécutive au rhumatisme, à la goutte, aux a/thropathies atnxiques. Paris, 18S0; P. Anlelmy. Contribution à l'étude des troubles nerveux périphériques dans les entorses, et en particulier des atrophies et des paralysies muscidaires . Paris, 1884.

John Himter, le premier, appela l'attention sur l'affaiblissement et l'atrophie des muscles, qui se produisent à la suite des lésions des articulations, des tendons ou des ligaments. « Il est digne de remarque, dit-il, que les lésions des tendons, des ligaments, des aponévroses, etc., surtout celles qui sont l'effet d'une entorse, troublent plus les fonctions des muscles que celles qui s'adressent directement aux muscles eux-mêmes et que ces muscles, par leur sympathie avec ces parties qui ont si peu d'action, s'atrophient et perdent leur vigueur !. »

Bonnet (1845) indique nettement l'atrophie musculaire au nombre des complications de l'entorse, et J. Roux (1845) signale l'atrophie du deltoïde qui s'observe à la suite de la ponction faite dans les cas d'hyclarthrose scapulo-humérale. M. Valtat, à qui j'emprunte ces citations, rappelle aussi le mémoire important où M. Gosselin décrit l'atrophie musculaire consécutive aux fractures des os longs2; la thèse de M. Lejeune, où se trouvent reproduits les enseignements de M. Gosselin et où sont citées les arthrites de toute nature, comme donnant naissance à l'atrophie musculaire 3; la thèse de M. Béziel \ élève de Gubler, consacrée à l'étude de l'atrophie musculaire dans ses rapports avec le rhumatisme articulaire aigu ; puis la thèse d'agrégation de M. Aug. OUivier 5, où l'auteur cite M. Yerneuil comme ayant observé bien des fois l'atrophie musculaire à la suite de lésions des jointures et où il rapporte une remarquable observation de Duchenne (de Boulogne), relative à un cas d'entorse du genou avec gonflement énorme de l'articulation. Au bout d'un mois, en même temps que la cuisse commençait à s'amaigrir, l'extension de la jambe sur la cuisse ne pouvait plus s' effectuer, bien que la jointure fût devenue tout à fait indolente. Duchenne (de Boulogne) avait posé le diagnostic « atrophieréflexe liée à l'affection articulaire ». M. Le Fort, en 1872, lit à la Société de chirurgie une communication d'une grande importance sur le traitement des atrophies musculaires produites parles affections des jointures, communication qui provoqua une discussion intéressante. Je mentionnerai aussi la Ihèse inaugurale de M. Collette (1872), composée sous l'inspi-

1. John Hunter. Œuvres complètes, traduction de Riehelot. Paris, 1839, t. 1, p. 581 (cit. par M. Valtat).

2. Gosselin. Mémoire sur t irréductibilité et les déformations consécutives dans les fractures des os longs {Gaz. hetdom., t. VI, 1859, nos 9 et 11).