Vulpian. Clinique delà Charité. Obs. CXLV, p
iaires. La contraclilité idio-musculaire peut être augmentée. L'électricité a moins d'action sur les muscles de la fesse, de la cuisse et de la jambe, du côté de l'ancienne blessure que sur le membre sain.
L'atrophie musculaire, dans les cas de celte sorte, est très difficile à guérir et, le plus souvent, on n'oblient que des résultats très incomplets.
M. Hayem a publié un cas de ce genre, dans lequel il avait observé divers troubles trophiques qui avaient eu pour point de départ une blessure par éclat d'obus et, parmi ces troubles trophiques, se trouve mentionnée une atrophie manifeste de certains muscles.
Le malade n'avait que 19 ans lorsqu'il reçut, en mars 1871, un éclat d'obus qui produisit une fracture communicative du péroné gauche, peut-être aussi une lésion du tibia et se logea dans les muscles du mollet. Douleurs vives dans la jambe, paralysie du pied, inflammation de toute la jambe, suppuration abondante... Au bout de 8 mois, opération pour extraire l'éclat d'obus et des séquestres osseux; les douleurs se calment, mais les plaies ne se ferment qu'à la fin de l'année 1873. Au commencement de l'année 1874, le malade commence à pouvoir marcher : alors surviennent des fourmillements et picotements dans le gros orteil qui se gonfle et devient douloureux ; puis ulcération à la plante du pied, engorgement des ganglions de l'aine. Au mois d'octobre, le deuxième orteil présente des lésions analogues à celles du gros orteil et sur celui-ci se forme une seconde ulcération. Troubles de la sensibilité. Température du pied gauche plus élevée que celle du pied droit. Sueur abondante, à réaction neutre, sur la jambe et le pied gauches. Poils plus abondants. Chute de l'ongle du gros orteil, ongle du deuxième orteil évidemment altéré. « La cuisse gauche est moins ferme, moins volumineuse » que la droite, ce qui est dû à une atrophie légère, mais manifeste, du » vaste interne. » Bien que le malade prenne un peu d'exercice à l'hôpital et qu'on l'électrise à l'aide de courants descendants, un des excitateurs placé sur le vaste interne, l'atrophie de ce muscle fait des progrès et elle est plus marquée lorsque le malade quitte le service, le 24 février 1875, que lorsqu'il y est entré. La contraclilité électrique de ce muscle est conservée *.
11 y a, entre les cas d'atrophie provoquée parle retour de douleurs dans une ancienne plaie et la plupart de ceux où l'atrophie musculaire succède à une arthrite, une différence incontestable : dans les atrophies consécutives aux arthrites, les
1. G. Hayem. Note sur un cas de troubles trophiques avec élévation de la température, consécutifs à une plaie intéressant plusieures branches nerveuses {Archivas de physiologie normale et pathologique, -1878, pp. 9i) et suiv). Je ne donne qu'une très brève analyse de cette instructive observation que M. Hayem a fait suivre de remarques d'un haut intérêt.
muscles commencent le plus souvent à perdre peu à peu de leur volume au moment même où évolue l'inflammation de la jointure. Dans les cas dont nous parlons ici, la plaie du membre ne produit rien de semblable tout d'abord et ce n'est que quelques mois, un ou deux ans après la guérison complète, que la cicatrice devient douloureuse et que l'atrophie musculaire commence à se manifester. Cette différence doit-elle nous entraîner à attribuer l'atrophie, dans ces derniers cas, à un autre mécanisme que lorsqu'il s'agit du premier?
La réapparition des douleurs dans la cicatrice ancienne et surtout la propagation de ces douleurs tout le long de certains des nerfs du membre semblent indiquer qu'il y a ici intervention d'une inflammation de ces nerfs. Est-ce à cette névrite, si elle existe réellement, qu'il faut rattacher l'atrophie? Pour qu'il en fût ainsi, il faudrait supposer que l'inflammation des fibres nerveuses de la cicatrice a gagné peu à peu les nerfs dont elles proviennent. Arrivée dans ces cordons, surtout lorsqu'elle s'est propagée jusqu'aux troncs nerveux, l'inflammation a atteint à la fois les diverses fibres dont se composent ces troncs nerveux : fibres sensitives, fibres motrices, fibres sympathiques. Ces fibres se sont altérées, ont subi la dégénération granuleuse et cette dégénération a déterminé, comme conséquences nécessaires, un travail atrophique dans les muscles, des troubles sensitifs, vaso-moteurs, trophiques.
On pourrait supposer aussi que la névrite remonte jusqu'aux racines des nerfs; que l'inflammation du tissu nerveux est conduite par ces racines dans la substance grise de la moelle et qu'elle y provoque un travail morbide par suite duquel les cellules nerveuses motrices sont altérées et même détruites : d'où l'atrophie musculaire.
Cette supposition aurait du moins le mérite de pouvoir invoquer en sa faveur des résultats expérimentaux très nets. Des expériences d'irritation des nerfs avaient déjà montré que l'on peut observer, dans ces cas, des lésions de la moelle épinière ';
1. On connaît les expériences de Tieslei* et celles de Feinberg. Ces deux expérimentateurs assurent avoir produit des lésions de la moelle épinière en irritant le nerf scialique : suivant eux, dans ces cas, il n'y aurait pas cependant de névrite ascendante. Treub, au contraire, constate, dans des expériences du même genre, une névrite ascendante peu étendue, sans myélite; Kossingh et Hosenstein n'arrivent qu'à des conclusions négatives. Les expériences de.Vl. Ilayem, dont j'ai vu les résultats, démontrent, d'une façon péremptoire, que les lésions des nerfs peuvent faire naître une névrite ascendante et une myélite consécutive.
mais ce sont surtout celles de M. Hayem qui ont mis ce fait hors de contestation 1. Il a fait voir que les blessures des nerfs, sur des animaux divers (lapin, cochon d'Inde, chat), peuvent provoquer des altérations de la moelle, consistant surtout en des modifications morbides des cellules nerveuses, particulièrement de celles des cornes antérieures. Ces altérations, qui déterminent parfois la destruction des cellules, se produisent d'abord dans la région médullaire en rapport avec les nerfs lésés et se propagent à une distance plus ou moins grande de cette région : elles peuvent ainsi passer d'une moitié de la moelle dans l'autre et envahir même toute l'étendue de ce centre nerveux. Dans quelques cas, M. Hayem a observé une méninge-myélite diffuse.
Ces expériences offrent un grand intérêt, et, pour M. Hayem, <( elles fournissent la clef de la plupart des phénomènes dits <( réflexes, et, en particulier, des amyotrophies consécutives « aux altérations des nerfs. »
Elles expliqueraient, suivant lui, certains faits d'atrophie musculaire plus ou moins généralisée, observés à la suite de lésions des nerfs : par exemple, celui qui a été publié par M. Duménil2 et dans lequel on voit une contusion du nerf sciatique droit produire d'abord des phénomènes d'inflammation de ce nerf: paralysie du pied et des orteils; insensibilité des orteils, insensibilité du pied; atrophie du pied et de la jambe et, un an plus tard, des symptômes du même genre dans le bras du même côté. Plus tard encore, la maladie envahit l'autre côté et, finalement, on observe de l'atrophie des muscles animés par les faciaux, les hypoglosses et les trijumeaux. M. Duménil, à l'autopsie, constate, en dehors de l'atrophie des muscles et des nerfs, des altérations de la moelle, analogues à celles de l'atrophie musculaire progressive.
M. Hayem, à qui j'emprunte ce résumé, pense que l'affection observée par M. Duménil, n'est pas, comme le pense ce
\ . Hayem. Lésions de la moelle êpinière consécutives à V arrachement du nerf sciatique {Comptes rendus de la Soc. de Biologie, 1873, p. 286, et Arch. de PhysioL normale et path., 1873, p. 504). — Pachy méningite spinale hémorrhagique chez le lapin (Ibid., p. 322). — Des altérations consécutives aux lésions des nerfs (Comptes rendus de la Soc. de Biol., 1874, p. 157, et 1875, p. 289). — Sur les altérations de lamoelle consécutives à V arrachement et à la résection du nerf sciatique chez le lapin (Coynptes rendus de VAcad. des Sciences, 1874). — Recherches sur Vanatomie pathologique des atrophies musculaires (G. Masson, 1877, p. 109 et suiv.).
2. Duménil. Contribution pour servir à l'histoire des paralysies périphériques et spécialement à la névrite (Gaz. hebd., 1866, nos 4, $} 6).
médecin, le résultat de névrites multiples, périphériques : il y aurait eu, suivant lui, une névrite ascendante, évoluant dans le nerf sciatique contusionné, et celte névrite, en gagnant la moelle épinière, y aurait produit des altérations progressives, comparables à celles qu'il a observées dans ses expériences sur les animaux.
Cette interprétation pourrait évidemment s'appliquer à tous les cas d'atrophie musculaire dite réflexe, à ceux dans lesquels cette atrophie se manifeste à la suite d'une arthrite, comme à ceux dans lesquels le point de départ est dans une fracture, dans une plaie quelconque, etc. Mais il convient de faire observer que l'on ne peut pas, sans y prendre garde, transporter, dans le domaine de la clinique humaine, tous les faits d'expérimentation chez les animaux. Il faut tout au moins, pour que l'on entre avec quelque assurance dans cette voie, que les faits expérimentaux dont on veut faire usage soient invariablement constants. Or, on ne doit pas l'ignorer, la névrite ne s'observe pas toujours dans les cas de lésions des nerfs : elle n'a pas été constante chez les animaux qui ont servi aux expériences de M. Hayem; il a d'ailleurs soin de nous le dire luimême. D'autre part, il est des animaux chez lesquels on ne voit, pour ainsi dire jamais, se produire une névrite ascendante, dans les conditions dont il s'agit; je citerai les chiens, entre autres. Dans les innombrables expériences que j'ai faites sur les nerfs de ces animaux, jamais je n'ai constaté de phénomènes qui aient appelé mon attention sur la possibilité de la production d'une névrite ascendante et de lésions consécutives de la moelle, quelles qu'aient été ces expériences : section, écrasement, contusion, cautérisation, élongation. Par conséquent, comme les résultats pleins d'intérêt, observés par M. Hayem, ne sont pas constants même chez les animaux cbez lesquels ils ont éié obtenus, et font défaut toujours ou presque toujours chez des mammifères d'une autre sorte, on n'est pas en droit d'admettre, en principe, qu'ils doivent se présenter souvent chez l'homme. On est tenu à d'autant plus de réserve que, dans presque tous les cas dont nous cherchons l'explication, il s'agit, non de lésions directes, plus ou moins violentes, de troncs nerveux, mais d'irritations portant sur des filets nerveux ou même sur des extrémités nerveuses (dans les arthrites, par exemple) ; de telle sorte que les conditions sont (oui autres que celles dans lesquelles AI. Hayem a constaté les fails qu'il a publiés. Enfin il ne
faut pas oublier que M. Valtat a examiné les nerfs chez les animaux qui, dans ses expériences, ont offert de l'atrophie musculaire à la suite d'arthrites et qu'il les a trouvés entièrement saints.
Aussi, jusqu'à ce qu'on ait prouvé directement l'existence d'une névrite ascendante chez l'homme, dans les cas d'atrophie musculaire produite par des lésions périphériques (arthrites, plaies, etc.), je crois que l'on peut continuer à attribuer cette atrophie à une modification de la substance grise de la moelle épinière, modification consécutive aune irritation particulière émanée du siège de la lésion et agissant sur le centre médullaire par l'entremise des nerfs centripètes.
Si je conteste l'hypothèse de la névrite ascendante, en tant que théorie générale de l'atrophie musculaire, dite réflexe, je ne fais aucune difficulté pour admettre l'existence réelle de cette névrite et de ses conséquences dans certains cas particuliers. Je crois, avec M. Hayem, que l'on peut, sous toutes réserves, interpréter ainsi le cas publié par M. Duménil, cas dont j'ai fait plus haut mention. Il en est de même, sans doute, d'un fait relaté par M. Brown-Séquard \ 11 s'agit, dans ce fait, d'un cas de lésion traumatique du nerf cubital droit, avec troubles variés, non seulement dans les muscles animés par ce nerf (atrophie), mais aussi dans les muscles de l'épaule droite (raideur avec paralysie), dans ceux du membre inférieur gauche (raideur). 11 y avait hyperesthésie au-dessus et au-dessous de la lésion, d'une part, et, d'autre part, hyperesthésie de l'avant-bras gauche, dans la région correspondant au siège de la lésion du nerf cubital du côté opposé; enfin il y avait anesthésie de deux doigts de la main gauche. Encore la présence de lésions véritables, dans la moelle, n'est-elle pas indiscutable dans ce fait.
On pourrait interpréter encore delà même façon le premier des deux faits recueillis dans mon service par M. Leloir et publiés dans les Bulletins de la Société Anatomique*.
Dans ce cas, d'ailleurs assez complexe, à la suite d'une blessure du pied et de la jambe gauche par des éclats d'obus (1870), et d'une gelure des deux pieds (le blessé était tombé dans un fossé et y était resté toute
1. Brown-Séquard. Remarks en some interestinij E/fects of Injuries of Nerves (Arch. of Scientif. and Pract. Med. 1873, no 1.)
2. H. Leloir. Contribution à V étude des atrophies musculaires d'origine spinale, produites par des lésions périphériques {Bulletin de la Société Anatomigue, mars 1881, pp. 233 et suiv.). L'autre fait est un cas d'atrophie du membre supérieur gauche, survenue trois ans après un phlegmon diffus de ce membre.
la nuit), séjour prolongé au Yal-de-Grâce. Les blessures et les gelures ne sont guéries qu'au bout de six mois; mais alors les pieds sont déformés, en varus équin. Section des tendons d'Achille et de ceux des longs péroniers des deux côtés. Quand on enlève les appareils de contention, au bout desix mois, les muscles des jambes sont très atrophiés. Le malade finit par pouvoir marcher un peu et par se mettre au travail (peintre en bâtiments). En 1873, paralysie complète du bras droit, avec anesthésie. li est à peu près guéri au bout de 8 mois; mais sa main offre des modifications notables; elle est cyanosée, ordinairement froide, parfois gonflée; de plus, les muscles des éminences thénar et hypothénar commencent à s'atrophier. Peu après, la main gauche commence à se prendre de la même façon : frémissements fibrillaires très prononcés au début. La contractilité faradique est diminuée dans les muscles des éminences thénar et hypothénar ; elle est intacte dans les muscles des avant-bras. La sensibilité cutanée est normale.
L'influence possible du saturnisme empêche ce fait (Tel re aussi net qu'il le serait sans cela. Il faut remarquer toutefois que les symptômes paralytiques et atrophiques constatés dans les membres supérieurs, particulièrement dans les avant-bras et les mains, ne sont pas ceux qui caractérisent l'empoisonnement par le plomb.
C'est encore de la même manière qu'il convient probablement d'expliquer un fait cité, par M. Guichard, dans sa thèse et reproduit en abrégé dans YUnion Médicale, d'après la Gaz. hebdom. des Sciences médicales de Bordeaux \
1. Voici le résume donné par l'Union Médicale (30 juillet 1881). — Atrophie musculaire réflexe des membres supérieurs, consécutive à une fracture double de Vkumérus droit. — Un marin, âgé de 32 ans, ayant des antécédents d'alcoolisme et d'inipaludisme, tombe au fond de la cale d'un navire en 1876 et se fait une fracture de l'humérus droit et de plusieurs côtes. A la suite de la consolidation de la fracture, U éprouve de la diminution des forces et de la gêne des mouvements dans le membre supérieur droit; puis le membre s'atrophie et la colonne vertébrale commence à se déformer. Quelque temps après, le bras gauche s'affaiblit et il se produit une atrophie des muscles de l'éminence thénar de ce côté. Actuellement, l'atrophie du bras droit est complète, celle du bras gauche est moins avancée; à l'exception de ceux du pouce, les muscles des membres supérieurs conservent les mouvements volontaires, mais ont perdu de leur énergie. Le sens musculaire et la sensibilité sont intacts.
La scoliose vertébrale consiste dans une courbure (concave à gauche) de la région dorsale, sans affaissement du corps des vertèbres; l'angle des côtes, dans la région latérale droite du thorax, est aplati; les muscles pectoraux sont atropines et même le pectoral droit ne se contracte plus par l'excitation électrique. Le trapèze droit obéit mieux à cette action que le trapèze gauche. L'on observe de plus un abaissement de température dans W- membre supérieur droit.
Du côté des organes respiratoires, on constate un peu d'emphysème pulmonaire et de la diminution de la capacité pulmonaire.
Ce cas diffère de l'atrophie musculaire progressive par l'absence de la déformation de la main (doigts en griffe). C'est doue une atrophie musculaire réflexe par irritation des nerfs du bras par les os fractures. Quant à la scoliose des vertèbres dorsales, on peut l'attribuer a ce que, L'atrophie musculaire ayant débuté a droite, les muscles du côté gauche exerçaient une action plus puissante sur la colonne vertébrale.
M. Joltïoy a observé aussi, dans un cas, la propagation d'une atrophie réflexe du membre primitivement atteint au membre correspondant de l'autre côté. « Après un traumatisme ayant porté sur les jointures du poignet et du pouce du côté droit, il se développa une névrite dans le nerf radial. Les muscles animés par ce nerf s'atrophièrent d'abord, puis l'atrophie envahit presque tous les muscles du membre. Les accidents parurent, dans les premiers temps, vouloir s'y localiser; mais, après plusieurs mois, il survint des douleurs très vives dans le membre supérieur du côté opposé, et les muscles de ce membre s'atrophièrent bientôt1.
Je citerai encore un fait de propagation des modifications delà moelle, des points primitivement affectés à une partie étendue de ce centre nerveux.
Le nommé G. L. âgé de 29 ans, entre à l'Hôtel-Dieu, dans le service de M. Vulpian, salle Saint-Denis, 11, le 20 novembre 1885.
Aucune maladie d'enfance à mentionner ; aucune affection du système nerveux chez ses parents. Le malade n'a pas eu la syphilis ; il n'a pas fait d'excès alcooliques.
Vers la lin du mois de décembre 1884, il contracte une blennorrhagie qui a été soignée, d'après ce qu'il dit, au moyen d'injections de solutions de bicarbonate de soude. Au bout de 10 jours, l'affection uréthrale tend à disparaître. A ce moment G. est pris de douleurs très vives dans le genou droit. Cette jointure se tuméfie rapidement, les téguments qui la recouvrent sont le siège d'une rougeur intense. Le malade ne peut faire le moindre mouvement du membre inférieur droit sans exaspérer la douleur à un degré extrême. Peu à peu sous l'influence du traitement (dont on n'a pas pu déterminer la nature), les douleurs du genou se calment ; mais, avant qu'elles n'aient tout à fait disparu, de nouvelles douleurs se manifestent dans la région lombaire et elles remontent bientôt jusque vers les premières vertèbres dorsales. Au niveau des reins, ces douleurs étaient constrictives : entre les épaules, c'étaient des tiraillements qui augmentaient lorsque le malade faisait des mouvements du tronc ou des membres supérieurs. Ces douleurs devenaient beaucoup plus vives par moments et réveillaient plusieurs fois le malade pendant la nuit.
En mars J885, le malade s'aperçoit qu'il perd ses forces. Lorsqu'il est assis, il a de la peine à se relever ; lorsqu'il écrit pendant une heure ou une heure et demie (il est employé), sa main droite et son bras sont le siège d'un tremblement qui le force à se reposer. En marchant, il traîne la jambe droite.
En juin 1885, on applique des pointes de feu à plusieurs reprises sur la région dorso-vertébrale et la région lombo-vertébrale. Les douleurs
1. A. Joffi'oy. De la névrite parenchymateuse spontanée, généralisée ou partielle (Archives de Physiol. norm. et pathol., 1879, p. 175).
de ces régions diminuent et le malade se relève un peu plus facilement lorsqu'il est assis.
Au mois d'octobre, L'état cesse de s'améliorer et même les divers symptômes de l'affection redeviennent tout aussi accentués qu'auparavant. Le malade se décide à entrer à i'Hôtel-Dieu le 20 novembre, parce que les soins qui lui sont donnés chez lui ne lui paraissent exercer aucune action utile sur son état morbide.
Le malade, le lendemain de son entrée, est examiné en détail. Il peut se tenir debout, marche bien, mais est un peu plus faible sur le membre inférieur droit que sur le membre inférieur gauche. Dans son ensemble, le membre inférieur droit est un peu plus grêle que l'autre; la fesse droite est un peu plus étroite que la fesse gauche.
L'épaule droite est un peu plus élevée et plus étroite que l'épaule i che, comme dans les cas d'atrophie musculaire scapulo-humérale. Le deltoïde et les muscles scapulaires (sus et sous-épineux), sont un peu moins volumineux à droite qu'à gauche. Lorsque le malade tend ses membres supérieurs en avant, horizontalement, et qu'il résiste à un effort fait pour les écarter l'un de l'autre, on reconnaîtque la partie inférieure des grands pectoraux est mieux conservée que la partie supérieure.
On s'assure, en cherchant à s'opposer aux mouvements normaux effectués par le deltoïde et le grand dorsal, que ces muscles sont plus faibles du côté droit que du côté gauche. Les muscles extenseurs et fléchisseurs de la tète sur le cou sont affaiblis aussi.
La force des fléchisseurs des mains, évaluée à l'aide du dynamomètre, a certainement fléchi, mais à peu près au même degré des deux côtés.
Pas de contractions fîbrillaires.
La contractilité faradique des muscles est normale ou à peu près ; elle a paru très légèrement diminuée dans certains muscles des membres du côté droit (deltoïde, biceps, opposant du pouce ; triceps crural, adducteurs, demi-tendineux, jumeaux) ; elle était, au contraire, affaiblie dans certains muscles des membres du côté gauche (Long supinateur, cubital antérieur, muscles de l'éminence hypothénar, fessiers).
La circonférence du bras gauche l'emporte d'un centimètre sur celle du bras droit ; celle de l'avant-bras gauche est de deux centimètres supérieure à celle de l'avant-bras droit. La circonférence de la cuisse droite a trois centimètres de plus que celle de la cuisse gauche : celle des jambes au milieu de la saillie des mollets est égale d'un côté à l'autre.
11 n'y a pas de troubles de la sensibilité: ni douleurs (à l'exception des tiraillements qu'éprouve encore le malade dans la région vertébrolombaire), ni paresthésie, ni anesthésie. Organes des sens normaux.
Jamais aucun trouble de la miction ou de la défécation.
Pas de rougeur des membres, dans la station verticale ; pas de refroidissement habituel des extrémités.
Poils plus abondants sur la cuisse droite. Pas de troubles trophiques de la peau ou des ongles.
Il y a des cicatrices, comme des vergetures, sur la partit! antérieure des épaules, surtout du côté droit et sur les parties latérales du ventre.
Le malade a été très gras (il est plutôt maigre aujourd'hui); il pesait 85 kilog. L'amaigrissement rapide qu'il a subi explique sans doute ces stigmates.
Le malade se plaint des tiraillements qu'il ressent dans la région lombaire et assure qu'ils le réveillent plusieurs fois chaque nuit.
On prescrit de l'iodure de potassium à l'intérieur (1 gr. par jour), des pilules de sulfate de strychnine (3 par jour, à 1 milligr.), la faradisation quotidienne des muscles affaiblis et une pulvérisation de chlorure de méthyle (sous pression), sur la région douloureuse du dos et des lombes. Au bout de quelques jours, les douleurs dorso-lombaires ont disparu ; puis, peu à peu, les muscles des membres reprennent de la force.
Vers la lin du mois de décembre, le malade, bien qu'il ne soit pas tout à fait guéri, demande sa sortie de l'hôpital.
En résumé, il s'agit, dans cette observation, d'une arthrite blennorrhagique qui a eu pour siège le genou droit, et qui a (iéterminé une atrophie des muscles de la cuisse droite, particulièrement de ceux delà région antérieure de la cuisse. Peu à peu certains muscles du membre supérieur droit et ceux de la région postérieure du tronc se sont affaiblis et légèrement atrophiés : les muscles de la moitié gauche du corps ont été atteints aussi, mais à un moindre degré. Il est probable que, dans ce cas, il y a eu une légère altération de la substance grise médullaire, altération qui, d'abord limitée à la parlie de la moelle d'où naît le nerf crural droit, s'est ensuite propagée d'un côté à l'autre de ce centre nerveux, puis de bas en haut. Les douleurs rachidiennes éprouvées par le malade, autorisent à supposer que l'altération cle la moelle épinière a été de nature inflammatoire. Ces douleurs existaient encore lors cle l'entrée du malade à l'hôpital, et elles n'offraient pas les caractères de celles par lesquelles se traduit l'arthrite vertébrale.
Parmi les autres faits qu'on pourrait citer, comme exemples de névrite ascendante incontestable, donnant lieu à des altérations médullaires, il importe de mentionner tout spécialement le cas que M. Gharcot a rapporté dans ses cliniques, et qui lui a fourni l'occasion de remarques d'un haut intérêt l.
Résumé de l'Observation. Un homme âgé de 40 ans, assez vigoureux, bien constitué, sans autre antécédent que l'abus des boissons alcooliques, de 27 à 36 ans, reçoit un violent coup portant sur la fesse gauche et produit par un lourd madrier de bois, le 28 décembre 1881. D'après
1 . J.-M. Chavcot. Exemple d'affection spinale consécutive à une contusion du nerf sciatique {Le Progrès Médical, 3 mars et 10 mars 1883).
le heu qu'indique le malade, la région atteinte correspond exactement au trajet des nerfs grand et petit sciatiques, au-dessous de l'échancrure sciatique.il est jeté à terre par la violence du coup et, dès ce moment il éprouve, sur le trajet du nerf sciatique et de ses branches, des douleurs oflrant tous les caractères que l'on trouve dans la névralgie sciatique Cette douleur s'accompagne d'une impuissance du mouvement du membre inférieur gauche, impuissance qui augmente graduellement et qui devient telle qu'au bout de trois mois, le malade ne peut se tenir debout qu en s'appuyant : puis peu à peu le mouvement redevient possible mais reste difficile et, au bout de six mois, la marche ne peut pas avoir heu pendant plus d'un quart d'heure ou d'une demi-heure, sans une grande fatigue. Les douleurs avaient à peu près disparu trois mois environ après l'accident. Vers cette même époque, au milieu du mois de mars 1882, le malade ressent comme une barre douloureuse dans la région lombaire des deux côtés ; cette sensation dure pendant plusieurs jours: et deux ou trois jours après, il y a impossibilité de la miction. L'examen des voies urinaires, pratiqué à l'hôpital Necker, par M. Guyon, démontre l'absence de toute lésion de ces voies. Depuis ce temps, là miction ne se fait plus que par le cathétérisme, et parfois il y a issue d'urine par regorgement. On observe aussi dès lors de l'incontinence des matières fécales et une anaphrodisie complète.
Le malade entre à la Salpêtrière, le 8 novembre 1882, et l'on constate alors une diminution du volume de la cuisse et de la jambe du côté gauche. La jambe et le pied sont froids, marbrés de taches rouges et le pied est légèrement gonflé. La sensibilité est obnubilée sur presque toute l'étendue du membre. Les réflexes cutanés sont normaux; les réflexes rotuliens sont normaux à gauche, exagérés à droite.
Il y a un affaiblissement considérable du muscle grand fessier comme aussi du moyen et du petit fessiers, des muscles postérieurs de la cuisse et des muscles extenseurs et fléchisseurs du pied. Les fessiers et la plupart des muscles de la jambe du côté droit sont affaiblis aussi.
M. Charcot montre que, dans ce cas, il est impossible de ne pas admettre une lésion médullaire siégeant dans la partie inférieure du renflement lombaire. Cette lésion s'est produite sans doule au moment où s'est manifestée la sensation de barre douloureuse dans la région lombaire et où s'est montrée la paralysie de la vessie et du rectum. L'existence des altérations médullaires (probablement myélitiques), est prouvée non seulement par ces symptômes, mais encore par diverses circonstances de l'observation : par l'extension de l'affaiblissement musculaire au membre inférieur droit, par la paralysie du moyen et du petit fessiers du côté gauche, muscles qui reçoivent leur innervation, non pas des nerfs grand et petit sciatiques, directement atteints par la contusion, mais du nerf fessier supérieur, provenant des premières branches du plexus sacré.
Enfin, M. Charcot fait voir que les résultats de l'exploration électrique ne peuvent laisser aucun cloute, car on trouve la réaction de dégénération dans le muscle moyen fessier du côté gauche et dans le muscle grand fessier des deux côtés, ce qui indique que les nerfs de ces muscles ont subi la dégénération atrophique. Pour le grand fessier du côté gauche on pourrait invoquer la lésion directe du nerf petit sciatique de ce côté, mais il n'en est pas de même pour le muscle grand fessier du côté droit et l'on peut en dire autant des muscles de ce même côté droit, animés par le grand nerf sciatique et qui présentent aussi, à un certain degré, la réaction de dégénération.
L'atrophie musculaire s'observe souvent dans la sciatique non traumatique, L'atrophie musculaire consécutive à la névralgie sciatique est connue depuis longtemps : elle a été signalée par Cotugno, dans le siècle dernier. OUivier (d'Angers), Yalleix, en ont parlé et il en est de même de la plupart des auteurs qui se sont occupés de cette sorte de névralgie. M. Cl. Bonnefin, dans sa thèse inaugurale ', a, d'une façon toute spéciale, appelé l'attention sur cette conséquence de la sciatique et il a montré que l'atrophie est beaucoup plus fréquente qu'on ne le croyait avant lui.
Dans un mémoire très intéressant 2, M. Landouzy a étudié avec beaucoup de soin et de perspicacité cette sorte d'atrophie musculaire. Pour lui, la sciatique peut se présenter sous deux formes : tantôt cette affection est due à un état maladif du nerf sciatique, sans lésion inflammatoire, tantôt il y a lésion. Dans ce dernier cas, c'est d'une névrite qu'il s'agit et ce sont les sciatiques produites par une névrite qui déterminent des atrophies musculaires. Tout en n'admettant pas, pour la première forme, une semblable lésion phlegmasique, M. Landouzy croit cependant qu'il y a dans les sciatiques de ce groupe un trouble matériel du nerf.
Je suis loin de nier l'existence de lésions inflammatoires dans certaines névralgies sciatiques spontanées ; mais je persiste à dire que les preuves directes sont bien peu nombreuses et que les preuves indirectes n'ont pas toule la valeur qu'on leur attribue. Rien ne démontre que les troubles trophiques tels
1. Cl. Bonnefin. De l'atrophie musculaire consécutive aux névralgie*. Paris, 1860.
2. L. Landouzy. De la sciatique et de l'atrophie qui peut la compliquer {Archives yen. de Méd., mars 1875 et tirage à part).
que : atrophie musculaire, épaissîssement de la peau, œclèiue, zona, cités par M. Landouzy, ne puissent prendre naissance dans ces cas que sous l'influence d'une névrite du nerf sciatîque. En particulier, pour l'atrophie musculaire qui nous intéresse surtout ici. on peut supposer qu'une névralgie sciatique ordinaire, une souffrance du nerf sciatique, qu'elle siège dans le nerf lui-même ou qu'elle ait pour origine un état maladif de la région de la substance grise médullaire qui reçoit les libres centripètes du nerf sciatique, peut provoquer une atrophie des muscles du membre inférieur. Si la cause de la sciatique réside dans la substance grise de la moelle, rien de plus facile à comprendre ; si c'est le nerf lui-même qui est malade, une atrophie musculaire peut se manifester dans ces conditions, sans qu'il y ait névrite véritable, de même que l'atrophie musculaire provoquée parles affections des jointures n'implique pas nécessairement des lésions inflammatoires des nerfs centripètes, provenant du siège de l'affection articulaire, ni de ceux qui se rendent aux muscles altérés ' .
Cette atrophie musculaire reste habituellement confinée dans les muscles du membre atteint de sciatique, mais ultérieurement les muscles de l'autre membre peuvent se prendre à leur tour, comme nous avons vu que cela a lieu pour les cas d'atrophie dite réflexe, produite par les lésions articulaires,
1. J'ai eu l'occasion de voir un fait d'atrophie musculaire consécutive à une névralgie, dans lequel la guérison a eu lieu à la suite d'une violente commotion traumatique, accompagnée de fortes contusions. J'avais donné des conseils en 1832 à un malade qui était atteint d'atrophie très prononcée des muscles de la jambe gauche, surtout de la région antéro-externe et de la région externe. Cette atrophie avait été précédée d'une sciatique intense du môme côté, et les douleurs existaient encore au moment où je fus consulté. Les traitements prescrits avaient échoué. Il est vrai que l'électricité n'avait pas été employée avec persévérance par le malade qui s'électrisait luimême. Je conseillai l'emp'loi de l'ioduxe de potassium à l'intérieur et je fis pratiquer de nouveau la faradisation. Le traitement fut suivi cette fois avec persévérance : mais les douleurs continuèrent et l'atrophie musculaire resta stationnaire. Je ne revis le malade qu'au bout d'un an. Il allait beaucoup mieux et il m'apprit que ramélioratien s'était produite rapidement dans les circonstances suivantes : il conduisait lui-même sa voiture, lorsque son cheval s'abattit. Il fut renversé violemment à terre, où il demeura sans connaissance. On vint presque aussitôt le relever et on le transporta che;: lui. Il avait repris connaissance assez promptement: il fut mis au lit et on constata des contusions considérables de tout le côté gauche, particulièrement sur le bras et la jambe.
Au bout de peu de jours, lorsque les douleurs des contusions s'apaisèrent, le malade s'aperçut que les douleurs de la sciatique n'existaient plus. Il vit en môme temps au bout de deux ou trois semaines, qu'il marchait bien plus facilement ; il boitait péniblement avant sa chute ; toute claudication avait cessé. 11 y avait deux mois que l'accident était survenu lorsque je l'examinai et je pus constater que l'atrophie avait très notablement diminué : quelques semaines après, elle avait disparu à peu près complètement.
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par les anciennes plaies d'armes à l'eu, etc. En général, l'apparition de l'atrophie dans le membre non primitivement affecté est précédée de douleurs sur le trajet du nerf sciatique de ce membre ; mais ces douleurs sont souvent sourdes, assez faibles ; elles peuvent même faire défaut.
Dans quelques-uns de ces cas, on trouve, plus ou moins marquée, dans les muscles en voie d'atrophie, la réaction de dégénération et il est alors certain que le nerf sciatique est atteint d'altérations atrophiques, probablement par névrite \
La question des névralgies, malgré les efforts faits pour l'élucider, reste encore très obscure et il est réellement difficile de faire jouer un rôle important à la névrite, pour l'explication des divers troubles dystrophiques déterminés par ces affections, tant que l'existence de cette névrite n'aura pas été mise hors de doute, tant que nous ne saurons rien sur ses lésions, sa fréquence, etc.
La connaissance de la pathogénie des névralgies ne nous donnerait pas seulement une ample satisfaction scientifique ; elle nous serait surtout d'une bien grande utilité pour guider tous nos essais thérapeutiques.
La théorie de la névrite est saus contredit séduisante et elle paraît s'accorder assez bien avec divers points de l'histoire des atrophies musculaires produites par les névralgies. Il est donc tout naturel que cette théorie ait été adoptée par de très bons esprits. Elle est peut-être d'ailleurs exacte, dans une certaine mesure. Elle peut invoquer en sa faveur des analogies tirées de l'expérimentation et, en réalité, elle explique bien les faits qu'elle cherche à interpréter.
Les expériences de M. Hayem nous rendent effectivement bien compte de tous ces faits 2. Mais je répète qu'on ne peut
1. On admet que cette névrite est ou peut être à la fois ascendante et descendante. En remontant vers la moelle, elle atteindrait la substance grise et y déterminerait des altérations ou des modifications qui, par extension à l'autre moitié du centre médullaire, pourraient provoquer une atrophie des muscles de l'autre membre inférieur avec ou sans névrite sciatique de ce côté. Il faut bien savoir d'ailleurs que, dans certains de ces cas, il s'agit d'une affection primitive de la moelle épinière (myélite ou méningo-myélite), maladie qui, née d'abord da*ns une des moitiés du centre médullaire, se propage ensuite à l'autre moitié et se traduit dans une première période, par des symptômes semblables ou analogues à ceux de la sciatique, et qui, dans une période ultérieure, détermine de la parésie et de l'atrophie des muscles.
2. C'est aussi par l'hypotbèse d'une névrite ascendante et d'une altération consécutive de la moelle que M. Bidon, dans un intéressant mémoire sur La paralysie par irritation périphérique, explique les paralysies, plus ou moins étendues que l'on voit parfois survenir plus ou moins longtemps après un traumatisme (Revue de Médecine, avril 1884, pp. 334-351).
pas interpréter ainsi la généralité des cas d'atrophie musculaire dite réflexe et je pense que, dans la plupart de ces cas, il s'agit, comme je l'ai dit, non d'une véritable altération de la moelle, reconnaissable à l'aide de nos moyens actuels d'investigation, mais d'une modification spéciale de la substance des cellules nerveuses motrices de ce centre, modification provoquée par les irritations émanées des parties périphériques lésées el quia pour conséquence un affaiblissement de l'influence trophique de ces cellules. Cette modification est-elle, elle-même, de nature irritative ? On peut jusqu'à un certain point le supposer, puisque, si elle s'exagère, dans certaines conditions, elle peut donner lieu à de réelles altérations, vraisemblablement inflammatoires.
VÏNGT-SIXIEME LEÇON
Paralysie labio-glosso-laryngée
(Paralysie bulbaire progressive)
Bien que j'aie l'intention de laisser de côté pour le moment la pathologie du bulbe rachidien, je ne puis cependant pas me dispenser de dire quelques mots d'une maladie qui est caractérisée anatomiquement par des lésions de la moelle allongée, mais qui est liée à l'atrophie musculaire progressive par des relations si étroites qu'il est impossible de ne pas étudier ces deux maladies l'une après l'autre.
C'est à Duchenne (de Boulogne) que nous devons la distinction de la paralysie labio-glosso-laryngée comme type morbide spécial. Il la décrivit d'abord sous le nom de paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres 1 ; puis il la désigna ultérieurement sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée que Trousseau avait proposé : c'est ce nom qui est adopté maintenant par la plupart des pathologistes 2.
La paralysie glosso-labio-laryngée, comme son nom l'indique, est une paralysie qui envahit les lèvres, la langue et le larynx. Cette dénomination est claire, parce qu'elle ne prête pas à l'équivoque ; mais elle n'est pas suffisamment compréhensive, car elle n'implique pas les autres paralysies et parésies qui peuvent, à un moment ou à un autre, s'ajouter aux paralysies fondamentales de la maladie.
Les phénomènes du début de la paralysie glosso-labio-laryngée consistent en un embarras de la parole et en une légère difficulté de la déglutition qui deviennent assez rapidement
1. Duchenne (de Boulogne). Archives générales de méd., 1868; nos de septembre et d'octobre.
2. Duchenne (de Boulogne). De félectrisation localisée, 3e édition, 1872, pp. 56 et suiv.
une gêne notable pour le malade \ La langue paraît être l'organe qui subit, en général, les premières attaques clu mal et la difficulté de prononcer les consonnes labiales semble être souvent le symptôme initial : il est difficile d'ailleurs de savoir avec précision si les lèvres ne sont pas d'ordinaire affectées aussi dès le début, parce que la gêne de la parole, déterminée par l'embarras fonctionnel de la langue, peut absorber toute l'at- (entiou du malade et l'empêcher de reconnaître les premiers indices de la parésie des lèvres. Il n'est pas absolument rare que les troubles du mouvement de la langue soient ainsi, pendant plusieurs mois, les seuls symptômes observés par le malade. Le plus habituellement, lorsque le malade vient consulter un médecin, l'affection a déjà fait assez de progrès pour devenir un sujet de graves préoccupations. A ce moment, non seulement l'orbiculaire des lèvres est pris manifestement comme les muscles linguaux, de telle sorte que les consonnes labiales ne sont pas non plus nettement articulées ; mais il y a même parfois, en outre, un affaiblissement des contractions des muscles de l'isthme du gosier, de ceux du pharynx et des muscles extrinsèques du larynx. On constate facilement alors un embarras plus ou moins considérable de la déglutition, de l'articulation des mots, de la phonation, etc.
Pendant les premiers mois de la maladie, la parole est plus ou moins gênée, suivant le temps qui s'est écoulé depuis le début. Eu général, lorsque l'articulation des mots est encore possible, le malade peut parler assez nettement pendant quelques moments; puis les syllabes deviennent moins franchement articulées ; la langue perd peu à peu, plus ou moins rapidement, la vivacité de ses mouvements ; elle s'épaissit, dit le malade ; en réalité, elle devient de plus en plus paresseuse ; la parole est comme barbouillée et, en peu d'instants, les muscles linguaux refusent le service. Le malade, après quelques vains efforts, cesse alors de parler. Un repos de quelques minutes suffit pour lui permettre de recommencer à articuler nettement une ou plusieurs phrases, après quoi les mêmes phénomènes d'enchaînement progressif de la langue se reproduisent.
1. Kwsbaber a v, deux malades chez lesquels le premier phénomène de l'affection, le .signe précurseur, a ete une anestbésie de la sensibilité excito-réflexe du voile dû palais, de ses piliers, du pharynx, de l'œsophage, de l'épiglotte, de la membrane muqueuse laryngée, delà trachée-artère (Gaz. Hebdom. de méd. et de chirurgie 187<>
J'ai observé ces symptômes de la première période de la paralysie glosso-labio-laryngée chez quelques malades ; ils étaient bien accusés surtout dans deux cas. Dans un cas, il s'agissait d'un élève en médecine dont les études étaient terminées, mais qui avait encore des examens à subir. Je faisais partie du jury devant lequel il soutenait sa thèse inaugurale. A chaque question, le candidat commençait une réponse qui, dès les premiers mots, était difficile à saisir, à cause de Farticulation défectueuse des syllabes et qui devenait, vers la fin de la phrase, tout à fait incompréhensible. On fut obligé déterminer l'examen au bout de quelques minutes.
L'autre malade était un jeune médecin déjà pourvu d'une clientèle assez nombreuse. L'affection était un peu moins avancée, la première fois que je le vis, que dans le cas précédent. 11 pouvait parler pendant un petit nombre de minutes d'une façon très nette ; puis sa parole devenait pâteuse, mal articulée et finalement elle était inintelligible ; à ce moment, il ne pouvait même plus prononcer le mot le plus simple.
L'état des malades, dans cette période, est déjà très pénible, même lorsqu'ils n'ont pas, comme dans les deux cas auxquels je viens de faire allusion, l'esprit hanté par de sombres soupçons sur la nature et la gravité de leur affection. La lutte qu'ils sont obligés de soutenir sans cesse contre les difficultés des communications verbales avec leurs semblables les rend moroses et7 en même temps, excite leur système nerveux ; ils sont souvent impressionnables à l'excès et retiennent parfois difficilement leurs larmes.
Le moral est bien plus affecté encore lorsque les malades s'aperçoivent qu'ils ne peuvent plus remuer aisément la langue et les lèvres et qu'ils avalent avec difficulté ; ils ne doutent plus, en général, delà nature de l'affection dont ils sont atteints ; ils comprennent que ces organes sont en voie de paralysie. Ils sont malheureusement dans le vrai : l'embarras de la parole ne tient pas en effet à une ataxie du mouvement des muscles de la langue ; c'est bien à une parésie plus ou moins marquée de ces muscles qu'il faut l'attribuer. La langue ne peut que difficilement exécuter des mouvements de latéralité ou de soulèvement dans la cavité buccale ; elle est tirée avec peine hors de la bouche et quelquefois elle ne peut même que dépasser un peu les dénis par sa pointe : dans cet état de protraction plus ou moins incomplète, les mouvements de la-
téralilé sont encore plus bornés. Quelquefois on remarque de légers mouvements fîbrillaires sur les bords de l'organe.
Les mouvements des lèvres sont difficiles aussi. Le malade ne peut plus disposer ses lèvres comme pour faire la moue, ne peut plus siffler, ni écarter les commissures labiales de leur attitude de repos, comme pour rire. Du moins, dans les premières périodes, ces divers mouvements sont malhabiles et bornés : plus tard, ils sont impossibles. Duchenne (de Boulogne) a constaté, dans certains cas, que la paralysie ne se borne pas à l'orbiculaire des lèvres mais qu'elle atteint aussi le carré et le triangulaire des lèvres ; ce qui, d'après lui, empêcherait la prononciation des voyelles e et i.
La déglutition, à un certain moment, s'opère avec peine ; le malade est quelquefois obligé de faire deux ou trois efforts consécutifs pour réussir à avaler un bol alimentaire ; les liquides sont surtout déglutis difficilement et ils sont parfois rejetés par les fosses nasales. Comme la langue ne peut plus, comme dans l'état normal, s'appuyer successivement, par tous ses points, de sa pointe à sa base, contre la voûte palatine et le voile du palais, pour pousser le bol alimentaire vers l'arrièrebouche, les malades souvent renversent la tête en arrière, pour faire couler dans le pharynx, par déclivité, les aliments liquéfiés par la mastication et l'insalivation. Dans l'intervalle des repas, ils ne peuvent plus faire, d'une manière tout à fait efficace, les mouvements réflexes de la déglutition que provoque la sécrétion continue de la salive et ce liquide tend à s'écouler sans cesse hors delà bouche. L'écoulement salivaire peut être abondant ; il semble qu'il y ait, dans certains cas, un certain degré d'excitation des glandes et, par suite, un peu de sialorrhée.
La parésie des muscles du voile du palais, qui contribue avec celle de la langue à la gêne de la déglutition, altère le son de la voix : celle-ci devient nasonnée. Cette parésie explique aussi pourquoi le malade éprouve une grande difficulté pour souffler par l'orifice buccal. L'affaiblissement des mouvements des lèvres l'empêche de disposer cet orifice d'une manière favorable à l'action de souffler ; mais, en outre, l'impuissance des muscles du voile du palais ne lui permet pas de fermer les communications entre l'arrière-bouche et les fosses nasales, de telle sorte que l'air expulsé sort par les narines, au lieu de sortir par la bouche. Pour réussir à souffler — assez faiblement
du reste — par l'orifice buccal, il faut que le malade comprime ses narines avec ses doigts.
L'affaiblissement si évident des mouvements fonctionnels du voile du palais contraste souvent avec la persistance des mouvements réflexes provoqués dans ce voile par les contacts et les titillations de la surface cle sa membrane muqueuse : mais parfois ces mouvements réflexes ont perdu aussi leur vivacité normale.
Duchenne (de Boulogne) a signalé encore un symptôme qu'il a observé dans tous les cas, dès qu'il en a eu reconnu l'existence : c'est une parésie plus ou moins accusée des muscles ptérygoïdiens. La paralysie de ces muscles empêcherait, chez les malades atteints de paralysie labio-glosso-laryngée, les mouvements cle diduction des mâchoires et serait une cause de difficulté pour la mastication.
Tous ces troubles fonctionnels augmentent graduellement. Les mouvements cle la langue deviennent de plus en plus difficiles elle malade ne peut plus, au bout d'un certain temps, lui faire quitter le plancher buccal ; à peine si l'on voit s'y produire quelques faibles oscillations au moment des efforts faits pour la déplacer. En examinant avec soin cet organe, on voit s'y produire des mouvements fibrillaires ; de plus, on reconnaît sans peine qu'il a subi une légère atrophie : lorsque cette atrophie est plus marquée, la membrane muqueuse linguale est comme plissée, chiffonnée. Il est bon de noter toutefois que, dans certains cas, l'atrophie de la langue était à peine reconnaissable, même dans les dernières semaines de la maladie. La parole est de plus en plus inintelligible. Dans les mots que le malade cherche à prononcer, les consonnes labiales et linguales ont disparu : toute articulation finit par être impossible et le malade ne fait plus entendre, lorsqu'il veut parler, que la lettre a ou même parfois qu'une sorte de grognement nasonné incompréhensible. Plus tard même, les sons laryngés peuvent ne plus se produire ; il y a aphonie et alalie complètes. L'aphonie complète est d'ailleurs rare, car Duchenne ne l'a observée qu'une fois. Dans des cas de ce genre, il y a probablement paralysie complète des cordes vocales. Lorsqu'il y a un simple affaiblissement des sons vocaux, ces cordes ne sont que relâchées, comme Duchenne l'a constaté à l'aide du laryngoscope»
Les muscles orbiculaires des paupières et les buccinateurs ne sont pas atteints d'ordinaire par la maladie et ils exécutent
alors leurs mouvements comme dans l'état normal. Mais exceptionnellement l'orbiculaire des paupières et la plupart des muscles faciaux peuvent être intéressés, assez légèrement d'ailleurs ; j'ai vu un cas dans lequel ces muscles, qui étaient un peu affaiblis, offraient parfois de faibles mouvements spasmodiques. La face est pâle, amaigrie, l'expression de la physionomie est triste et cette expression, qui est due en partie au chagrin causé par la maladie, doit encore être attribuée, pour une part, à la paralysie de l'orbiculaire des lèvres, comme le fait remarquer Duchenne (de Boulogne). La fente buccale, en effet, est un peu allongée par la contraction tonique des muscles diducteurs des commissures, en même temps que la partie moyenne de chaque côté de la lèvre supérieure est relevée par la contraction tonique des élévateurs. La bouche entr'ouverte prend ainsi un aspect pleureur qui modifie tout le faciès dans le même sens. Duchenne a vu un malade chez lequel la bouche s'entr'ouvrait pendant le rire et le pleurer, de telle sorte que les dents étaient mises à découvert et demeuraient ainsi, tant que le malade n'avait pas rapproché ses lèvres à l'aide des doigts. La déglutition est de plus en plus pénible et l'alimentation devient progressivement de plus en plus difficile. La salive s'accumule dans la cavité buccale, puis s'écoule au dehors lorsque la tête est tournée sur un de ses côtés ou penchée en avant; lorsque la tête s'appuie par l'occiput sur l'oreiller, la salive peut pénétrer en abondance dans les voies aériennes et il en résulte des menaces d'asphyxie : il en est quelquefois de même des liquides et des matières alimentaires.
Même dans cette période, la contractilité musculaire, ainsi que l'avait bien vu Duchenne (de Boulogne), n'est pas abolie. On peut encore, à l'aide des courants faradiques, provoquer des contractions de la langue et du muscle orbiculaire des lèvres. La sensibilité de la face, de la langue et des diverses parties de la membrane muqueuse buccale, demeure intacte dans tous ses modes. Les organes des sens ne sont point modifiés par la maladie. Le goût, en particulier, est aussi net que dans l'état normal.
Chez un certain nombre de malades, on constate, dès les premières périodes de la maladie, dès le début même, de la céphalalgie. Le siège des maux de tête est variable. Les douleurs paraissent assez souvent localisées dans la région fronlale ou bien c'est dans la région occipitale qu'elles se font surlout sentir. 11
n'est pas rare non plus d'observer des douleurs parfois vives siégeant dans la nuque.
Les fonctions cérébrales s'exécutent de la façon la plus normale. Sauf la tristesse, le découragement, le désespoir, qui s'emparent habituellement des malades et qui les portent à pleurer, il n'y a aucun trouble des facultés intellectuelles et affectives.
Pendant la plus grande partie de la durée de l'affection, la station verticale est le plus souvent facile; la marche s'exécute comme avant le début du mal. On a signalé, mais comme phénomènes morbides exceptionnels, des étourdissements, des sensations de vertiges: ces phénomènes sont peut-être provoqués par le travail pathologique dont le bulbe rachidien est le siège.
Les muscles des membres et du tronc conservent donc souvent leurs mouvements normaux jusqu'à la fin de la maladie. Mais il n'en est pas toujours ainsi et des symptômes d'atrophie musculaire progressive peuvent se manifester à un moment plus ou moins tardif de l'évolution de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Une succession inverse s'observe du reste quelquefois. Dans l'atrophie musculaire progressive, les lésions de la substance grise médullaire peuvent se propager aux noyaux d'origine des nerfs bulbaires et, dans leur marche ascendante, elles envahissent d'abord les noyaux d'origine des nerfs hypoglosses. Dès le début des études sur l'atrophie musculaire progressive, on a vu la langue, chez certains malades, subir une atrophie qui augmentait graduellement et finissait quelquefois par être très considérable. Je me rappelle, comme un type d'atrophie de la langue dans ces conditions, le nommé Lecomte, dont Cruveilhier a publié l'importante observation et qui avait été si bien étudié, sous divers rapports, par Duchenne. Il convient de dire que, dans ce cas, comme dans un autre où j'ai vu aussi une atrophie bien marquée de la langue, cette atrophie atteignait un degré qu'on ne voit jamais dans la paralysie glosso-labiolaryngée. D'autre part, l'atrophie de la langue était considérable, longtemps avant qu'il y eût des indices bien significatifs d'affaiblissement de l'orbiculaire des lèvres et des muscles du voile du palais. Enfin, la langue, même alors que l'atrophie était déjà très prononcée, exécutait encore des mouvements d'une certaine étendue. Sous tous ces rapports, l'atrophie de la langue, dans ces cas, différait de celle qui se produit dans la
paralysie labio-glosso-laryngée. Dans cette dernière affection, c'est la paralysie qui domine; dans l'autre, c'est .l'atrophie des nerfs et des muscles. En réalité, dans les cas de ce genre, on ne peut pas dire que l'atrophie musculaire s'est compliquée de paralysie labio-glosso-laryngée. Aussi n'est-ce pas des faits de ce genre qu'il doit être question, lorsqu'on parle de l'apparition de cette sorte de paralysie dans le cours du développement de l'atrophie musculaire. Mais les choses ne se passent pas toujours ainsi et, comme je l'ai déjà dit, soit qu'il s'agisse de l'atrophie musculaire primitive, soit que l'on ait affaire à la sclérose latérale amyotrophique , on peut voir la paralysie labio-glosso-laryngée se produire à un certain moment et évoluer avec ses caractères ordinaires.
Je reviens aux cas où la paralysie glosso-labio-laryngée prend naissance comme maladie primitive et où l'on voit quelquefois, à un certain moment de son évolution, des troubles morbides se manifester dans les membres supérieurs. Chez une malade de mon service, à la Charité, trois ou quatre mois avant la mort, des douleurs, des engourdissements passagers et pénibles se produisirent dans les épaules, les bras et jusque dans les avant-bras. Ces phénomènes ne furent pas suivis de paralysie reconnaissable, mais il est probable que les muscles auraient subi une atrophie plus ou moins marquée, si la vie avait duré plus longtemps. On a observé, en effet, quelquefois un début très net d'atrophie dans les muscles du cou, des épaules et des bras dans les cas de ce genre.
La mort vient arrêter d'ordinaire l'évolution de ce travail morbide, avant que le volume des muscles ait éprouvé une diminution considérable. Mais il est impossible de ne pas être frappé de la parenté étroite qui lie la paralysie labio-glosso-laryngée à l'atrophie musculaire progressive, quand on voit que cette paralysie peut être tantôt l'aboutissant, tantôt le point de départ de cette dernière affection.
Les malades commencent d'ordinaire à s'affaiblir peu de mois après le début de l'affection et, en même temps, on constate une tendance à l'amaigrissement. La faiblesse et l'amaigrissement font des progrès plus ou moins rapides suivant que les difficultés de la déglutition sont plus ou moins grandes. En général, dans les dernières semaines, l'amaigrissement est considérable et les malades ont à peine la force de se tourner, dans leur lit, d'un côté sur l'autre.
La maladie évolue d'ordinaire depuis ses débuts jusqu'à la terminaison mortelle sans que l'on constate, à aucun moment, une élévation de la température normale. La fièvre, avec tous ses caractères, ne se manifeste que lorsqu'une complication phlegmasique se déclare.
Quelquefois, les malades meurent pour ainsi dire de faim. A partir d'un certain moment, on est forcé de les nourrir à l'aide de la sonde œsophagienne, puisque la déglutition est devenue tout à fait impossible. Mais ce mode d'alimentation devient le plus souvent insuffisant. D'ailleurs, les malades sont pris souvent, au moment du passage de la sonde, de crises d'étouffement et l'on hésite à renouveler, aussi souvent qu'il le faudrait, le cathétérisme de l'œsophage et de l'estomac. L'affaiblissement devient extrême, une sorte de subdelirium se produit et la mort a lieu après une lente agonie.
Ce genre de mort est, du reste, assez rare. Les malades meurent, soit emportés par des affections intercurrentes, soit par suite d'une sorte d'asphyxie plus ou moins rapide, soit enfin par syncope. Dans les cas où la mort a lieu par asphyxie, les malades peuvent être tourmentés, assez longtemps avant l'issue fatale, par des difficultés de respiration, surtout lorsqu'ils font des efforts pour parler, ou dans le cours des repas, ou encore quand ils ont marché un peu vite. Les inspirations sont alors lentes, assez profondes, pénibles : l'expiration ne peut pas se faire avec force; d'où des difficultés pour souffler, pour se moucher, pour expectorer (Duchenne). Lorsque l'affection est plus avancée et que les malades sont affaiblis, ils peuvent être en proie à de véritables accès de forte dyspnée et il en est toujours ainsi, s'il se produit une bronchite intercurrente. C'est dans ces conditions que la mort peut avoir lieu par asphyxie.
Les malades, ainsi que je viens de le dire, peuvent aussi mourir par syncope. Quand il en est ainsi, on constate, en général, quelques mois ou quelques semaines avant la mort, des troubles cardiaques, à retours plus ou moins fréquents, consistant en des palpitations plus ou moins violentes et plus ou moins durables, accompagnées ou non d'un pénible sentiment d'angoisse et d'oppression : si le cœur était sain auparavant, l'auscultation fait reconnaître l'absence de lésions valvulaires. Plus tard, on constate, outre ces accès de palpitations, qui d'ailleurs peuvent faire défaut, de l'accélération et de l'affaiblissement ou du ralentissement du pouls et des battements du cœur, parfois
aussi, en coïncidence ou non avec ces symptômes, des irrégularités, des inégalités, des intermittences du pouls et des mouvements cardiaques, des faux pas du cœur, avec ou sans tendance a la défaillance, de temps à autre. Les lipothymies se renouvellent plus ou moins souvent et la mort survient dans une syncope. Quelquefois cette syncope terminale se produit assez inopinément, les troubles cardiaques qui ont pu la précéder n ayant pas été assez accentués pour appeler l'attention.
La marche de la maladie est assez régulièrement processive et sa durée n'a jamais dépassé trois ans, dans les cas observés par Duchenne. D'autre part, la maladie a bien rarement dure moins d'une année.
U anatomie pathologique de cette affection est bien connue grâce aux recherches de M. Charcot et des médecins qui ont cherché à vérifier l'existence des lésions qu'il nous a fait connaître Il a constaté, dans un cas bien net de paralysie glossolabio-laryngée, compliqué d'ailleurs d'un certain degré d'atrophie de divers muscles des membres et du tronc, des lésions considérables des noyaux d'origine de plusieurs nerfs crâniens1.
Dans ce cas, l'atrophie de la langue était très peu marquée quatre jours avant la mort, la membrane muqueuse, à sa surlace dorsale, était tout a tait lisse; les bords seuls étaient un peu ridés et plissés et l'on ne voyait que là des contractions vermiculaires presque continuelles
L autopsie montra que les muscles extrinsèques de la langue avaient la coloration normale, les muscles propres de cet organe étaient pâles et avaient perdu de leur consistance normale.
Les muscles aryténoïdiens, crico-aryténoïdiens postérieurs et cricotftyroidiens étaient atrophiés et offraient une teinte jaunâtre bien marquée.
A l'aide du microscope, on constatait dans les muscles de la lano-ue et ceux du larynx, une altération granuleuse manifeste, avec multiplication des noyaux situés sous le sarcolemme : il v avait aussi un peu dhypergenèse du tissu connectif graisseux interposé aux faisceaux musculaires. M. Charcot m'avait remis un petit segment de la langue de la malade dont il s'agit et j'ai pu voir facilement les modification! qu'il a étudiées et décrites.
Les nerfs hypoglosses, pneumogastriques, glosso-pharvngiens, accessoires de Willis, offraient auprès du bulbe rachidien une réduction de diamètre et, en même temps, une feinte un peu grisâtre. A une certaine dislance de leur origine apparente, ces nerfs, tout en restant un peu moins gros que dans l'état normal, avaient repris leur couleur blanche normale.
(â';iL^oGpi PCOt', ^ mr Un CaB de Paml»sie Qlosso-laryngêe suivi d 'autopsie (Archives de Physiologie norma'e et pathol., 1870, p. 247 et suiv.).
L'examen microscopique ne fait voir aucune altération bien nette de ces nerfs, si ce n'est un état granuleux de quelques tubes nerveux. Tous les tubes paraissent être encore munis de Jeur gaîne de myéline.
Les cellules nerveuses du noyau d'origine du nerf hypoglosse, de chaque côté, sont, les unes, saines, les autres, altérées. Celles-ci, vers la partie inférieure de ce noyau, sont les plus nombreuses ; elles sont entremêlées aux cellules saines. Il s'agit d'une altération pigmentaire et atrophique dont le premier degré est la simple pigmentation jaune et dont le dernier degré est la réduction à un petit amas de granulations jaunes. On voit, dans chaque préparation, des cellules nerveuses dans ces deux états et dans les états intermédiaires : réduction de volume, atrophie ou disparition des divers prolongements. Des altérations analogues existaient dans les noyaux d'origine du spinal, du pneumogastrique (elles y étaient moins prononcées) et dans ceux du facial et du trijumeau. La névroglie au milieu de laquelle se trouvaient ces cellules altérées était saine ou à peu près ; on n'y constatait qu'un peu plus de transparence, état dû sans doute à la disparition d'un bon nombre de prolongements cellulaires qui, dans les conditions normales, traversent là cette substance.
La substance grise des cornes antérieures de la moelle offrait des modifications semblables à celles des noyaux d'origine des hypoglosses: ces modifications étaient un peu plus marquées à la région cervicale, qu'aux autres régions. Les cellules atrophiées ou en voie d'atrophie étaient disséminées au milieu des cellules saines, sans que la lésion affectât un des groupes cellulaires d'une façon prédominante. La même altération se voyait à la région dorsale, dans les colonnes vésiculaires de Clarke.
MM. Maihias Duval et Raymond ont publié dans les Archives d>> physiologie1 une autre observation de paralysie labioglosso-laryngée, recueillie dans le service de Gubler, à l'hôpital Beaujon, sous la direction de ce savant médecin, observation accompagnée de la relation nécroscopique. Je crois devoir consigner ici une analyse de cette observation, pour montrer que les caractères anatomo-patliologiques sont bien les mêmes dans les cas cliniquement semblables.
La maladie, dans ce cas, n'avait duré que dix mois ; elle n'avait offert, du reste, que peu de particularités spéciales. Il s'agissait d'une femme âgée de 52 ans, laveuse, sans antécédents morbides personnels ou héréditaires et chez laquelle l'affection avait débuté sans phénomènes prémonitoires. La malade s'était réveillée un matin avec un peu d'embarras de la prononciation, et, à dater de ce moment, les symptômes s'étaient accentués peu à peu, lentement, insidieusement. La mort eut lieu par inanition progressive.
1. Maihias Duval et Raymond. — Paralysie labio-glosso-laryngée (amyotrophie spinale protopathique chronique (Archives de physiologie normale et pathologique, 1879, p. 7 '5).
On peut noter dans l'observation les faits suivants : l°Le voile du palais n'offrait pas seulement une paralysie de ses mouvements fonctionnels; mais, bien que sa membrane muqueuse eût conservé sa sensibilité, on ne pouvait plus provoquer des mouvements réflexes de ce voile en touchant tel ou tel point de sa face antérieure.
2<> Les muscles buccinateurs, au dire des auteurs, étaient paralysés.
3° Le pouls était très ralenti (deux mois après le début). On comptait 40 pulsations par minute.
4° La malade a été prise trois fois au moins d'étourdissements violents : les deux dernières fois (deux mois et demi avant sa mort), il y a eu perte de connaissance.
5° On a constaté des sensations pénibles à l'épigastre, à la région précordiale, à la base du cou, dans le côté gauche, vers les mâchoires, sensations offrant parfois le caractère constrictif et paraissant dues à des légères crises d'irritation spinale. De plus, on a observé de forts bourdonnements d'oreilles, comparés par la malade à des roulements de voiture.
6» Enfin on doit signaler encore l'influence «favorable, mais passa-< gère, que la picrotoxine, prescrite par Gubler, a paru produire dans ce cas, surtout en injections sous-cutanées, sur la déglutition et sur le mouvement des lèvres.
MM. Mathias Duval et Raymond ont étudié les centres nerveux avec grand soin dans ce cas.
Ils ont trouvé une disparition tout à fait complète des cellules multipolaires des noyaux d'origine des hypoglosses. Dans le groupe cellulaire, indiqué par M. Duval comme un noyau accessoire d'origine du nerf hypoglosse, on constatait, au contraire, l'existence de quelques cellules nerveuses intactes. D'après les auteurs, cet état des deux noyaux d'origine de l'hypoglosse serait en rapport avec une particularité bien mise en évidence dans cette observation par Gubler : la conservation, presque jusqu'à la fin, de certains mouvements réflexes de la langue, de ceux qui contribuent à la déglutition, alors que les mouvements de cet organe nécessaires à l'articulation des mots étaient à peu près abolis. MM. Duval et Raymond pensent qu'on pourrait expliquer cette particularité remarquable, en attribuant au noyau principal d'origine du nerf hypoglosse, la mise en jeu des mouvements de la langue pour la parole, et en plaçant dans le noyau accessoire le centre des mouvements de cet organe pour la déglutition.
Les noyaux d'origine des nerfs mixtes étaient normaux dans leur partie considérée comme sensitive par M. Mathias Duval ; leur partie motrice, au contraire, était dans le même état d'altération que le noyau accessoire d'origine du nerf hypoglosse.
Le noyau inférieur d'origine du nerf facial, de chaque côté, présentait une atrophie considérable; le noyau supérieur d'origine de ce même nerf, qui lui est commun avec le nerf moteur oculaire externe, était intact, ou, du moins, on pouvait mettre en doute l'existence de quelques cellules atrophiées dans ce noyau.
Le noyau d'origine du nerf masticateur était dans le même état d'atrophie que le noyau inférieur du nerf facial.
Dans la moelle, on constatait des lésions exclusivement limitées à la substance grise des cornes antérieures ; elles n'étaient nulle part aussi marquées qu'au niveau de la cinquième vertèbre cervicale, où les cornes antérieures sclérosées, vascularisées, ne contenaient pas une seule cellule nerveuse. Dans la région dorsale, les lésions étaient moins profondes; mais elles élaient encore très prononcées, car le nombre des cellules atrophiées l'emportait sur celui des cellules saines. Les altérations se réduisaient, dans la région lombaire, à la disparition de quelques cellules, deux ou trois dans chacun des groupes des cornes antérieures.
L'examen microscopique des nerfs crâniens montrait une altération très notable des nerfs hypoglosses. La plupart des tubes nerveux étaient atrophiés ou en voie d'atrophie. L'altération des nerfs récurrents était moins avancée : les cylindres-axes étaient conservés. On n'a pas examiné les nerfs faciaux.
Les muscles de la langue étaient très atrophiés : on ne trouvait presque plus de faisceaux ayant leur diamètre normal : ces faisceaux offraient encore la striation transversale. La tunique moyenne des petits vaisseaux de la langue était en état d'atrophie granulo-graisseuse.
On trouvait les mêmes altérations dans le muscle digaslrique. Enfin, dans le muscle mylo-hyoïdien, dans les muscles crico-thyroïdien et crico-aryténoïdien postérieur, on voyait de petits groupes de faisceaux musculaires atrophiés au milieu des faisceaux sains qui étaient de beaucoup les plus nombreux.
L'état de la moelle épinière montre qu'il devait y avoir eu, au moins dans les derniers mois de la vie, un travail assez actif d'atrophie des muscles du tronc et des membres. On avait d'ailleurs constaté les effets de ce travail, et dans l'observation il est noté, deux mois environ avant la mort, que la malade maigrissait beaucoup et que les masses musculaires avaient presque disparu, surtout celles des bras.
Quant à la langue, elle avait offert très manifestement, pendant la vie, un aspect plissé et circonvolutionné à sa surface dorsale, indiquant une très notable atrophie.
Je citerai encore les deux observations relatées par M. Dejerine dans l'intéressant mémoire qu'il a publié sur la paralysie labio-glosso-laryngée1. Ces observations ont été recueillies, sous ma direction, clans mon service et j'ai remis à M. Dejerine, en le priant de les examiner, les diverses pièces anatomiques relatives à ces deux cas.
Dans la première observation, il s'agit d'une femme âgée de 53 ans, blanchisseuse, entrée à l'hôpital de la Charité, dans mon service, le 8 novembre 1878. Le début de la maladie remontait au mois de mars
1. J. Dejerine. Étude anatomique et clinique sur laparahjsie labio-glosso-laryngée (Archives de physiologie normale et pathologique, IIIe série, t. II, 1883, pp. i80 et suiv.).
de la même année ; il avait été caractérisé par une certaine difficulté de la prononciation, d'abord pour les consonnes dentales, puis pour les labiales. Deux mois après, difficulté de la déglutition ; puis impossibilité de faire différents mouvements des lèvres ; la parole s'embarrassa ensuite de plus en plus et en peu de temps elle devint inintelligible. Ces phénomènes s'accompagnaient de sensation de sécheresse et de chaleur à la gorge, ainsi que d'une salivation abondante. En même temps, douleurs vives comme celles que produiraient un fer rougi au feu, dans la région vertébro-dorsale. Ces douleurs n'ont eu qu'une courte durée et elles ont disparu pendant un traitement par le phosphure de zinc. Il y eut du tremblement fibrillaire dans la langue presque dès le début, et une légère atrophie des bords de l'organe. La langue exécutait encore les divers mouvements voulus, sauf le relèvement simultané des deux bords. Les commissures labiales étaient tirées en dehors et la lèvre supérieure était appliquée sur la mâchoire. Pas de palpitations : un peu d'oppression quand la malade monte les escaliers. Les sens spéciaux, y compris le goût, sont dans l'état normal. Un mois avant son entrée, céphalalgie, lourdeur de tête, raideur delà nuque. La salivation a diminué un peu, mais est encore abondante.
Au moment de l'entrée, on constate l'expression signlière du faciès, provenant de l'entraînement des commissures labiales en dehors. Puis on remarque le flux salivaire qui force la malade à s'essuyer sans cesse la bouche ; la salive est visqueuse et filante. Langue immobile sur le plancher bnccal ; tremblements fibrillaires dans sa moitié antérieure qui est un peu atrophiée et plissée transversalement.
Pas de mouvements réflexes du voile du palais, bien que les attouchements soient bien sentis.
Parole inintelligible ; émission de sons gutturaux et nasonnés non articulés. Sensation de sable sur la langue.
Pour avaler après trituration des aliments, la malade les pousse au fond de la bouche avec ses doigts, puis elle renverse la tête en arrière et elle boit pour les entraîner dans le pharynx ; parfois ils ne passent pas et sont rejetés par la bouche.
Le malade ne peut ni se moucher, ni cracher, à cause de l'inertie du voile du palais.
Aucun trouble des mouvements des membres et du tronc. Mouvements des orbiculaires des paupières bien conservés. Affaiblissement de IVrbiculaire des lèvres : quelques tremblements fibrillaires, de temps en temps, dans le menton.
Application de pointes de feu sur la région cervicale.
Le iA novembre. Le malade se plaint de sensation de brûlure sur la langue et le palais, surtout pendant la nuit. Badigeonnages avec une forte solution de bromure de potassium; la sensation disparaît au bout de 3 jours. Une douleur analogue à celles qu'a déjà ressenties la malade se produit dans la région vertébro-dorsale; des frictions avec un Uniment camphré ammoniacal et des pointes de feu les font disparaître rapidement. La contractilité furadique existe, assez énergique, dans la langue; la farad isa lion n'est pas douloureuse, ni dans la langue, ni dans I*' voile du palais; elle l'est, au contraire, dans les muscles de la face,
particulièrement dans ceux du menton. On obtient, vers le milieu du mois de décembre, un peu d'amélioration par l'électricité ; les légers mouvements qui persistent dans la pointe de la langue semblent être devenus un peu plus faciles et plus étendus. Cette amélioration dure peu, bien que l'on continue l'électrisation quotidienne (2 séances chaque jour : l'une, de galvanisation; l'autre, de faradisation). Application de pointes de feu tous les 4 ou 5 jours sur la nuque et sur la région vertébro-dorsale supérieure; 2 grammes d'iodure de potassium et 2 pilules de 0,01 de nitrate d'argent, chaque jour.
Au commencement de février 1879, on remplace le nitrate d'argent par 0,005 d'acide arsénieux; on continue le reste du traitement. Aucune amélioration. En mars, céphalalgie temporale, sensation de calotte qui étreindrait la tête. Langue chargée d'une couche épaisse d'épithélium. Muscles du menton tout à fait paralysés.
Le 23 mars. Sensation de raideur dans le pharynx, battements du cœur dans la soirée.
31 mars. Céphalalgie; sensation de constriction de la tête. Douleurs dans le bras droit.
1er avril. Affaiblissement du bras droit, qui est moins chaud que le bras gauche.
16 avril. Frisson, le soir, pendant une heure ; il y avait eu dans l'aprèsmidi, pendant trois heures, des douleurs tiraillantes dans le côté gauche du cou et dans le bras gauche, et des sensations de piqûres d'épingles dans la jambe gauche. On continue les applications de pointes de feu.
27 avril. Douleurs dans les tempes, l'occiput et le bras gauche.
28 avril. Les douleurs du bras gauche ont cessé; il s'en est produit de semblables dans le bras droit, avec sensation de constriction ; elles disparaissent le lendemain.
10 mai. Difficulté considérable de la déglutition; sensation de constriction à la gorge.
11 mai. Retour des douleurs dans le bras droit, de la raideur dans la nuque et de la sensation de calotte serrant la tête.
Ces phénomènes persistent les jours suivants ; il y a quelques soubresauts dans la jambe droite et des sensations de piqûres d'épingles dans le bras droit. L'état général devient très mauvais.
18 mai. Le soir, accès d'étouffement très violent avec douleur épigastrique. Raideur dans la nuque, sensation de constriction dans le bras droit.
21 mai. Accès d'étouffement; dyspnée considérable, sensation de constriction de la gorge.
Ces phénomènes se reproduisent les jours suivants ; il y a impossibilité d'avaler. On introduit du bouillon et des aliments liquides à l'aide d'une sonde œsophagienne.
La malade peut encore se lever; elle marche faiblement et les mouvements des membres supérieurs ne présentent pas d'autres modifications qu'un peu de faiblesse du bras droit.
9 juin 1879. Erysipèle de la face. Mort dans le coma le 10 juin,
Nécropsie. Les résultats en sont consignés avec les détails les plus
circonstanciés dans le travail de M. Dejerine; je n'en donnerai qu'un résumé très succinct.
Rien d'important à signaler pour les viscères thoraciques et abdominaux, sauf l'état du myocarde: le tissu musculaire du cœur offre nettement la teinte feuille-morte. Athéromasie artérielle généralisée. Un 'petit anévrysme ampullaire sur l'aorte, à 0,05 au-dessus des valvules aortiques.
Encéphale. Aucune lésion reconnaissante à l'œil nu dans le cerveau proprement dit, dans le cervelet, la protubérance et le bulbe rachidien.
Le nerf hypoglosse et le nerf facial sont manifestement atrophiés. Pour ce dernier nerf, sa coloration grisâtre tranche sur la teinte blanche conservée par le nerf de Wrisberg.
Le nerf trijumeau, le nerf pneumogastrique et le nerf spinal sont plus ou moins atrophiés aussi.
Moelle épinière paraissant saine. Les racines antérieures des quatre premières paires nerveuses cervicales sont très atrophiées.
L'examen microscopique montre que les racines du nerf hypoglosse sont très altérées; celles du facial le sont un peu moins et celles du nerf spinal le sont moins que les racines du facial. Quant aux racines du nerf pneumogastrique, elles sont presque aussi altérées que celles du < facial. Le nerf glosso-pharyngien est sain.
Le nerf intermédiaire et la corde du tympan sont dans l'état sain. ^ Les quatre premières racines spinales antérieures sont très altérées; L'altération diminue dans la cinquième et la sixième ; elle n'existe plus dans la septième.
Les muscles (orbiculaire des lèvres, buccinateur, ptérygoïdiens, muscles du voile du palais, constricteurs du pharynx, muscles de la langue, muscles du bras, etc., des éminences thénar et hypothénar) présentent les caractères de l'atrophie simple; il y a, par places, hyperplasie des noyaux des faisceaux primitifs.
La membrane muqueuse de la langue offre une atrophie prononcée de ses papilles ; la muqueuse est lisse.
L'étude, à l'état frais, du noyau bulbaire de l'hypoglosse et de la substance grise des cornes antérieures, a permis de reconnaître que l'altération de ces parties des centres nerveux porte uniquement sur les cellules nerveuses; les vaisseaux et la névroglie sont sains. Les cellules présentent divers degrés d'atrophie.
Des coupes méthodiquement faites dans toute la hauteur de l'axe bulbo-spinal, après durcissement dans le bichromate d'ammoniaque et l'acide chromique, mettent à même de bien voir les altérations subies par les noyaux d'origine des nerfs bulbaires ■ et médullaires atteints.
Les noyaux d'origine des deux nerfs hypoglosses sont si altérés que, sur certaines coupes, on n'aperçoit pas une seule cellule; sur d'autres coupes, les rares cellules qui persistent sont très altérées. La névroglie
1. M. Dejerine a examiné avec attention, dans ce cas et dans le suivant, l'état du groupe de cellules que M. Mathieu Duval considère comme un noyau accessoire du nerf hypoglosse. Ce groupe de cellules était normal, tandis que le vrai noyau d'origine du nerf hypoglosse était très altéré.
n est pas sclérosée. Les noyaux d'origine des nerfs pneumo-gastriques sont altérés aussi, mais à un degré un peu moindre. Il en est de même du foyer d'origine des nerfs faciaux; l'altération existe non seulement dans le foyer inférieur, mais encore dans le foyer supérieur, commun au nerf facial et au nerf oculo-moteur externe. Enfin on constate aussi une altération du noyau d'origine du nerf masticateur. Les noyaux d'origine des autres nerfs bulbaires sont à l'état sain.
Les cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle sont très altérées dans la région cervicale, surtout au niveau des deux ou trois paires supérieures des nerfs cervicaux; l'altération, quoique moins considérable, est d'ailleurs très nette dans le reste de la hauteur de cette région. Dans la région dorsale, il y a, dans les cornes antérieures, des cellules saines mêlées à des cellules en voie d'altération; les colonnes vésiculaires de Glarke sont normales. Les cellules des cornes antérieures de la région lombaire sont aussi nombreuses qu'à l'état normal; mais, en général, leurs prolongements sont peu distincts et elles ont une forme globuleuse qu'elles n'offrent pas dans des moelles non altérées.
Les pyramides antérieures sont sclérosées; on trouve aussi de la sclérose, mais à moindre degré, dans la région moyenne de la face inférieure des pédoncules cérébraux ; c'est-à-dire dans les prolongements des pyramides antérieurs. Dans la région cervicale de la moelle, on constate une atrophie manifeste des cordons latéraux; les faisceaux antérieurs'sont altérés aussi dans cette région. La sclérose latérale diminue de haut en bas; elle est douteuse à la partie supérieure de la région lombaire.
La maladie, dans ce cas, n'a eu qu'une courte durée. Il ne s'est écoulé que 14 ou 15 mois entre son début et la mort. Les symptômes de la paralysie labio-glosso-laryngée étaient tellement nets qu'il n'y a jamais eu de doutes sur le diagnostic. On avait constaté, dans ce cas, des douleurs dans la région vertébro-dorsale, dès les premiers mois de la maladie : ces phénomènes se sont reproduits plus tard. On trouve ces douleurs de la région rachidienne signalées dans plusieurs observations; leur siège a varié selon les cas, mais, le plus souvent, elles se sont manifestées dans la nuque ou dans la région vertébro-dorsale supérieure : presque toujours, elles n'ont duré que quelques jours.
Un aulre phénomène douloureux, très accusé dans cette observation et que l'on retrouve aussi noté dans un grand nombre de cas, c'est la céphalalgie avec sensation de constriction de la tête. Parfois c'est une douleur sourde et pénible, localisée dans la région occipitale ou dans toute autre région (bi-temporale, frontale, etc.), qui tourmente les malades.
Enfin, il convient surtout de mentionner les douleurs qui se sont montrées, un an environ après le début, dans le bras droit,
puis dans le bras gauche, puis dans la jambe gauche, douleurs de formes variées qui ont été constrictives, par moments, dans le bras droit.
La mort a eu lieu par suite d'un érysipèle delà face; mais la maladie était déjà arrivée à un tel degré de gravité par ellemême qu'une issue funeste était imminente, en l'absence même de toute complication. Des accès d'étouffement se répétaient; l'alimentation qui se faisait à l'aide de la sonde était insuffisante; le cœur ne fonctionnait plus d'une façon normale : en un mot, on avait sous les yeux les accidents de la dernière période de la maladie. Il n'y a eu, jusqu'à la fin, aucun autre indice de paralysie qu'un peu d'affaiblissement du bras droit et, ce qui est important à noter, il n'y a pas eu, à aucun moment, le moindre phénomène de contracture des membres : on ne peut signaler, dans le sens de symptômes spasmodiques, qu'un peu cle raideur de la nuque et quelques soubresauts de la jambe droite, phénomènes que l'on a constatés dans le dernier mois de la maladie.
L'autopsie, en dehors des lésions des nerfs bulbaires ordinairement atteints dans cette maladie et de celles de leurs foyers d'origine, a révélé des altérations des cornes antérieures de la substance grise médullaire, et un certain degré de sclérose des pyramides antérieures et des faisceaux pyramidaux de la moelle, altérations semblables, comme topographie, à celles cle la sclérose bilatérale symétrique amyotrophique. Les pédoncules cérébraux offraient, à un faible degré, des lésions rappelant celles de la sclérose descendante provoquée par les hémorragies ou les ramollissements, soit de la capsule interne, soit delà capsule externe, soit clés régions dites motrices de l'écorce cérébrale.
La seconde observation du Mémoire de M. Dejerine concerne une femme âgée de 71 ans, entrée dans mon service, à l'Hôpital de la Charité, le 10 octobre 1879. Elle était alors malade depuis 17 mois. L'affection avait commencé chez elle brusquement, dans le mois de mai 1878. Elle s'était éveillée un matin avec une grande difficulté de la parole. Cette difficulté avait augmenté progressivement dans les mois qui suivirent et, au bout de six mois, la malade était dans l'impossibilité absolue de parler et n'émettait plus que des sons gutturaux, inarticulés. A cette époque, elle avalait, difficilement depuis un certain temps; elle était forcée de rassembler,' avec les doigts, sur sa langue, les aliments mâchés et de les pousser au fond du gosier : il y avait souvent rejet des liquides par le nez. La salive s'écoulail hors de la bouche.
Au moment de l'entrée de cette malade dans mon service, elle présentait l'ensemble symptomatique de la paralysie labio-glosso-laryngée. Aux paralysies habituelles de la face s'ajoutait un affaiblissement considérable des masséters et des ptérygoïdiens.
Le corps et les membres étaient très amaigris. 11 y avait un peu plus d'affaiblissement des membres du côté droit que de ceux du côté gauche. Au niveau des poignets et aussi au niveau du tiers inférieur de la jambe droite, la malade éprouvait des douleurs constrictives, en bracelet. Pas la moindre contracture.
Un peu de gêne respiratoire. Aucun trouble du cœur.
Miction et défécation normales.
Le 8 novembre, la malade est prise d'un violent accès d'oppression. Les mouvements du cœur sont accélérés, sans irrégularités. Cette dyspnée va en augmentant progressivement et la mort a lieu pendant la nuit du 8 au 9 novembre.
L'autopsie permet de constater à peu près les mêmes lésions que dans le cas précédent. Même état des foyers d'origine des nerfs bulbaires; mêmes altérations de ces nerfs, ainsi que des racines antérieures des premières paires cervicales; les modifications s'atténuent à mesure qu'on examine des nerfs plus éloignés du bulbe rachidien, si bien que les racines antérieures de la sixième paire cervicale sont dans l'état normal. Il y a une atrophie hien marquée des cellules des cornes antérieures dans la région cervicale; cette altération diminue dans la région dorsale, de haut en bas; dans la partie inférieure de cette région, elle n'existe plus.
Les pédoncules cérébraux, les pyramides antérieures, les faisceaux pyramidaux de la moelle, ont été trouvés par M. Dejerine dans le même état de sclérose que dans l'observation précédente. La sclérose devient de moins en moins nette à partir de la sixième paire nerveuse dorsale et elle disparaît vers la dixième paire dorsale. Les cordons postérieurs, les faisceaux cérébelleux, les cornes postérieures, les colonnes vésiculaires de Clarke sont dans l'état normal comme dans le cas précédent.
La langue offre aussi une atrophie très prononcée de ses papilles et une sclérose du derme sous-muqueux. Les muscles de la langue sont très atrophiés et il y a une augmentation du tissu adipeux interposé. Les ptérygoïdiens, les constricteurs du pharynx, l'orbiculaire des lèvres, les buccinateurs,les myloïdiens ont été aussi examinés et ont été trouvés atrophiés. L'atrophie était surtout accusée dans l'orbiculaire des lèvres et dans les buccinateurs. Les faisceaux primitifs de ces muscles offraient un piqueté très fin granulo-graisseux et granulo-protéique, et il y avait une stéatose interstitielle très manifeste. Les artérioles musculaires avaient leur tunique interne épaissie.
La maladie a eu une durée un peu plus longue que dans le cas précédent. La mort, a eu lieu dix-huit mois après le début, qui a été inopiné et subit pour ainsi dire. La maladie s'est terminée par une attaque de dyspnée, probablement d'origine cardiaque, attaque qui s'est aggravée progressivement et a pro-
duit la mort en quelques heures. Les résultais cle l'autopsie ont été très analogues à ceux qui avaient été constatés dans la précédente observation : je me bornerai à faire remarquer que M. Dejerine a trouvé encore, dans ce cas, une altération atrophique des cornes antérieures des régions cervicale et dorsale de la moelle, ainsi qu'une sclérose des pédoncules cérébraux, des pyramides antérieures et des faisceaux pyramidaux de la moelle. Or, chez la malade de la seconde observation, il n'y avait pas le moindre indice de contracture et Ton n'avait pas reconnu d'atrophie musculaire réelle pendant la vie.
Les lésions indiquées dans ces observations se retrouvent avec les mêmes caractères dans presque toutes les relations d'autopsies publiées jusqu'ici. Les dissemblances ne portent que sur des détails secondaires.
Un premier point ressort de l'étude comparative des faits de paralysie glosso-labio-laryngée relatés par différents auteurs, c'est que les lésions des centres nerveux ne sont presque jamais confinées dans le bulbe rachidien et que la moelle épinière, dans la plupart des cas, est atteinte à un degré variable, souvent dans toute sa longueur. Je parle ici uniquement des cas dans lesquels la maladie s'est révélée d'abord par des symptômes en rapport avec l'altération des noyaux d'origine des nerfs bulbaires. 11 importe même de faire remarquer qu'il n'en est pas autrement dans un bon nombre des cas clans lesquels on n'a observé ni atrophie, ni véritable paralysie des muscles des membres et du tronc.
Les lésions du bulbe rachidien consistent essentiellement, lorsque la paralysie glosso-labio-laryngée a paru simple pendant la vie, en des modifications morbides des noyaux d'origine des nerfs provenant du bulbe rachidien.
C'est le noyau d'origine du nerf hypoglosse qui est habituellement le plus altéré. On constate la disparition d'un grand nombre des cellules nerveuses de ce noyau. D'autres cellules offrent des altérations atrophiques plus ou moins avancées. 11 en est qui ne sont plus représentées que par un petit groupe de granulations jaunâtres; certaines cellules, réduites de volume, sont devenues globuleuses ou irrégulièrement polyédriques; elles ont perdu leurs prolongements et leur noyau, et elles ont une teinte plus ou moins brunâtre : d'autres ont encore leurs prolongements, mais leur noyau peut être difficilement
reconnaissable, parce que le corps cellulaire est rempli d'une grande quantité de pigment grenu, jaunâtre. Entre ces degrés d'altération, on peut voir tous les degrés intermédiaires. 11 y a presque toujours quelques cellules qui ont conservé les caractères de l'état normal; mais quand la durée de la maladie a dépassé un an ou dix-huit mois, le nombre de ces cellules respectées par la lésion est extrêmement restreint. L'altération des cellules est, en général, plus marquée dans la partie interne du noyau de l'hypoglosse, c'est-à-dire clans celle qui se rapproche le plus de la ligne médiane et de l'épendyme du quatrième ventricule; c'est dans la région externe et antérieure de ce noyau d'origine que l'on trouve d'ordinaire un certain nombre de cellules tout à fait saines, environnées d'une névroglie entièrement normale (Joffroy). On constate aussi que le point où les lésions sont le plus accusées correspond à la partie moyenne clu noyau de l'hypoglosse, vers le milieu de la hauteur des olives (Joffroy). Cette lésion est aussi prononcée dans une des moitiés du bulbe rachidien que dans l'autre.
La névroglie du foyer d'origine cle l'hypoglosse est un peu plus transparente, sur les coupes, que dans l'état normal; ce qui tient, sans doute, à la disparition atrophique des prolongements des cellules. On n'y constate pas de multiplication des noyaux. Certains auteurs ont signalé une augmentation cle la vascularité; mais cette modification n'a pas été vue par d'autres histologistes et, en général, les parois des vaisseaux ont été trouvées saines.
En somme, si les caractères de l'altération clu foyer d'origine de l'hypoglosse ne sont pas absolument en désaccord avec l'idée d'une lésion d'origine irritative, ils autorisent à admettre que l'irritation provocatrice n'a qu'une faible intensité. Cette irritation s'est presque bornée à produire l'atrophie des cellules nerveuses de ce foyer et cle leurs prolongements.
On retrouve ces mêmes caractères anatomo-pathologiques dans les foyers d'origine des autres nerfs bulbaires atteints, c'est-à-dire dans les foyers d'origine des nerfs pneumo-gastriques et des nerfs accessoires de Willis, dans ceux des nerfs faciaux, principalement ou uniquement même dans celui qui donne ^ origine aux branches inférieures du facial de chaque côté (noyau inférieur du facial), et enfin dans ceux des nerfs masticateurs. Ces derniers foyers sont les plus incomplètement atteints; car, le plus souvent, les muscles ptérygoïdiens
paraissent être les seuls, parmi ceux qu'innerve cette partie du trijumeau, qui soient paralysés : les masséters ont paru rarement participer à la paralysie et à l'atrophie.
D'une façon très constante, les noyaux d'origine des nerfs bulbaires ou prolubérantiels sensitifs (trijumeau, glosso-pharyngien, auditif) n'ont subi aucune altération. Les troubles de l'ouïe (bourdonnements) , signalés dans l'observation de MM. Mathias Duval et Raymond, étaient sans doute dus à un affaiblissement des muscles de l'oreille moyenne.
Lorsque les lésions ne sont pas confinées dans le bulbe rachidien et qu'elles s'étendent, comme c'est la règle générale, jusque dans la moelle épinière, c'est aussi la substance grise médullaire qui est le siège principal et parfois unique des altérations, et cette substance est altérée de la même façon que celle des foyers d'origine des nerfs bulbaires. Un certain nombre de cellules nerveuses des cornes antérieures ont disparu^ surtout dans les groupes antéro-externes et postéro-externes. Parmi les cellules qui persistent, les unes sont tout à fait normales ; les autres offrent des degrés divers d'atrophie et l'on retrouve là les mêmes modifications variées que nous avons indiquées à propos des foyers d'origine des nerfs bulbaires. La névroglie des cornes antérieures, dans les parties atteintes, offre des modifications analogues à celles que l'on observe dans les foyers d'origine de certains des nerfs bulbaires. Elle est devenue plus transparente et l'on n'y trouve, en général, ni multiplication notable des noyaux, ni altérations bien nettes des vaisseaux : ceux-ci toutefois peuvent paraître plus nombreux que dans l'état normal. Quant aux cornes postérieures, elles sont absolument saines. Les cellules des colonnes vésiculaires de Clarke et celles des tractus intermédio-latéraux sont normales.
La substance blanche du bulbe rachidien et celle de la moelle épinière ont été trouvées saines dans certains cas. On peut citer, entre autres, le fait recueilli par MM. Duchenne (de Boulogne) et Joffroy, dans lequel l'absence de toute lésion des faisceaux blancs du bulbe rachidien et de la moelle épinière est signalée d'une façon expresse. Mais il n'en est pas toujours ainsi et même on doit reconnaître que c'est là une exception. On voit, en effet, en lisant les diverses observations publiées jusqu'à ce jour, que l'on a constaté souvent une atrophie des pyramides antérieures du bulbe rachidien et des faisceaux
pyramidaux de la moelle épinière. M. Dejerine a réuni vingtdeux cas de paralysie labio-glosso-laryngée avec autopsie; or, dans la plupart de ces cas, on avait reconnu cette lésion des pyramides antérieures du bulbe rachidien et des faisceaux pyramidaux de la moelle. Dans les deux cas où il a pu examiner les centres nerveux, M. Dejerine a trouvé, en outre, dans les pédoncules cérébraux, une lésion tout à fait semblable, comme nature et comme topographie, à celle que l'on trouve à la face inférieure de ces parties de l'encéphale, à la suite de la production de foyers d'hémorrhagie ou de ramollissement, soit clans les régions dites motrices de Fécorce grise cérébrale, soit sur le trajet des fibres qui proviennent de ces régions.
Ainsi, dans la moelle épinière, c'est dans la substance grise des cornes antérieures et dans les faisceaux latéraux que siègent les lésions associées à celles du bulbe rachidien. On peut trouver aussi le faisceau pyramidal direct (celui qui est situé à la partie interne des faisceaux antérieurs proprement dits et qui est un prolongement de la pyramide bulbaire du même côté) dans un état d'altération très analogue à celui que présente le faisceau pyramidal croisé. Les cornes postérieures, les tractusintermédio-latéraux, les colonnes vésiculaires de Clarke, les faisceaux postérieurs, les faisceaux cérébelleux directs, sont toujours, dans les cas simples, épargnés par la maladie. Les lésions médullaires sont plus accusées dans la partie supérieure de la région cervicale que dans les autres points de la moelle; elles sont de moins en moins marquées au fur et à mesure qu'on les examine de haut en bas ; elles n'existent plus, en général, ou sont très atténuées, clans la région dorso-lombaire. M. Dejerine a vu, dans celte région, les cellules nerveuses des cornes antérieures en nombre à peu près ou tout à fait normal ; mais plusieurs d'entre elles étaient manifestement modifiées, plus ou moins altérées. 11 est d'ailleurs à croire que l'on pourrait, clans certains cas, observer des lésions très nettes dans la région lombaire, même lorsque la maladie semble débuter par le bulbe rachidien.
Dans la partie supérieure de la région cervicale, les lésions sont très étendues et rappellent tout à fait ce que nous avons vu à propos de la sclérose latérale amyotrophique. Elles ne sont pas, comme dans des régions moins élevées de la moelle épinière, limitées dans la partie postérieure des faisceaux latéraux; ces faisceaux se trouvent entièrement pris, mais les alté-
rations sont plus prononcées dans le milieu cle ces faisceaux, là où, dans Fétat normal, on constate une plus grande quantité de névroglies que dans les autres points. Au même niveau, les cordons anlérieurs proprement dits peuvent être atteints dans toute leur étendue ; un peu pins pourtant, au voisinage du sillon antérieur (faisceau pyramidal direct), que dans la partie externe de ces cordons.
De même que pour la substance grise du bulbe rachidien et de la moelle épinière, les lésions des pyramides antérieures et des faisceaux blancs de la moelle paraissent bien être plutôt les résultats d'une simple atrophie que d'un travail de sclérose : mais c'est là une question assez difficile à élucider complètement. Toujours est-il qu'on ne trouve pas, en général, de traces de multiplication des noyaux de la névroglie et que les vaisseaux n'offrent pas d'épaississement de leurs parois : de telle sorte qu'en réalité, c'est le processus atrophique qui do-, mine ; s'il s'y joint un peu d'irritation interstitielle, il est probable qu'il s'agit là d'un travail morbide collatéral et plus ou moins secondaire \
D'une façon générale, on peut dire que les lésions du bulbe rachidien et de la moelle épinière sont semblables, dans leurs caractères principaux, hislologiques et topographiques, à celles que Ton observe dans les cas de sclérose latérale amyotrophique, lorsque l'affection, comme c'est la règle, a envahi les foyers d'origine des nerfs bulbaires moteurs. Les altérations de la moelle sont toutefois beaucoup plus prononcées dans la sclérose latérale amyotrophique que dans la paralysie labioglosso-laryngée.
Les racines des nerfs hypoglosses, accessoires de Willis, faciaux, au sortir du bulbe rachidien, présentent le plus souvent une teinte grisâtre, dans la paralysie labio-glosso-laryngée; mais cette modification n'est pas toujours très marquée. Il en est de même des racines antérieures des nerfs rachidiens, dans le cas où la moelle épinière est altérée. Lorsque les racines ont une coloration grisâtre bien nette, elles sont aussi notablement plus grêles que dans l'état normal.
1. L'augmentation d'épaisseur des cloisons tic; névroglie, d'où résulte une coloration plus vive des parties altérées, lorsqu'on soumet les coupes de la moelle à l'action du carmin ammonical, tient évidemment surtout h la disparition d'un grand nombre de fibres nerveuses, ce qui a permis la coaîescence des cloisons d: névroglie qui séparaient les uns d ,:s autres les éléments uerveu* proprement dits.
L'examen microscopique montre que les nerfs crâniens contiennent un nombre plus considérable de tubes nerveux grêles que dans l'état normal ; on y voit aussi des gaines vides et, à l'aide de l'acide osmique, on constate la piésence de quelques rares tubes nerveux en voie d'altération granuleuse. Dans la plupart des cas, on trouve dans ces nerfs, si ce n'est dans les nerfs hypoglosses qui peuvent offrir une altération presque complète, un nombre assez considérable encore de tubes normaux et l'on peut reconnaître qu'il n'y a pas de multiplication notable des noyaux du tissu interstitiel de ces nerfs. Les résultats de l'examen microscopique sont les mêmes pour les racines antérieures des nerfs rachidiens, lorsque la région de la substance grise de la moelle qui leur donne naissance est altérée.
Les filets nerveux du nerf hypoglosse, pris dans les points où ils vont pénétrer dans le tissu musculaire de la langue ne sont pas plus modifiés que les racines de ce nerf.
On a étudié plusieurs fois avec soin l'état de la langue, dans les cas de paralysie glosso-labio-laryngée véritable. J'ai rappelé que cet organe n'offre pas d'ordinaire, pendant la vie, une diminution de volume proportionnelle au degré de paralysie qu'on y constate. Or, l'étude de la langue après la mort est tout à fait d'accord avec cette donnée clinique. Il est parfois difficile, à première vue, d'y reconnaître des indices d'atrophie. La plupart des coupes de la langue offrent à peu près la teinte habituelle. Duchenne (de Boulogne) dit que, dans trois cas, il a vu tous les muscles de la langue d'un rouge foncé, n'offrant aucune trace d'atrophie ni d'altération de texture. Cependant un examen attentif, même à l'œil nu, permet presque toujours de voir que le tissu graisseux est un peu plus abondant que l'état normal. Cette modification est surtout prononcée dans la partie la plus rapprochée de la pointe de la langue et là, les groupes de faisceaux musculaires sont souvent moins rouges que dans l'état normal ; ils peuvent même être manifestement pâles, comme ils l'étaient dans le cas rapporté par M. Charcot. Dans ce cas, il a constaté que les faisceaux musculaires primitifs de la langue présentaient une altération granuleuse bien nette et que les noyaux situés sous le sarcolemme étaient multipliés. J'ai, dit en analysant cette observation, que j'avais pu examiner un petit segment
de la langue étudiée par M. Charcot et que j'avais constaté aussi ces modifications.
Les muscles du larynx sont altérés de la même façon. Duchenne (de Boulogne) a constaté, dans un cas, une atrophie jaune (graisseuse) du muscle crico-aryténoïdien postérieur.
Quant aux muscles des membres, il est difficile de dire quel est leur état dans les cas où, pendant la vie, on a observé un certain degré de paralysie de ces muscles, sans atrophie Le fait le mieux étudié peut-être sous ce rapport, est celui qui a été publié par MM. Duchenne (de Boulogne) et Joffroy1. Dans ce cas, on avait noté, vers la fin de la vie, un affaiblissement, sans atrophie, des muscles fléchisseurs du pied sur la jambe. Malheureusement l'examen de ces muscles ne put pas être fait. J'incline à penser que, dans de telles conditions, on trouverait les nerfs musculaires et les muscles paralysés auxquels ils se rendent dans un état très analogue à celui des nerfs hypoglosses et des muscles de la langue. Dans les deux cas que j'ai observés et dans lesquels M. Dejerine a fait un examen très attentif de l'état du système nerveux et des muscles, il n'a constaté aucune altération des muscles des éminences thénar et hypothénar. Il est vrai que, dans ce cas, je n'avais pas noté de parésie bien marquée des membres : d'autre part, M. Dejerine avait vu que les racines antérieures des quatre premières paires cervicales étaient seules très atrophiées ; les racines antérieures de la cinquième paire cervicale l'étaient beaucoup moins et les racines antérieures de la septième paire cervicale étaient normales ; de telle sorte que les racines qui forment le plexus brachial étaient, au total, très peu atteintes. M. Dejerine, dans les cas dont il s'agit, a reconnu que les muscles du voile du palais, l'orbiculaire des lèvres et îe buccinateur étaient très atrophiés ; dans un cas, les ptérygoïdiens, les muscles constricteurs du pharynx et le mylo-hyoïdien étaient atrophiés aussi. Il s'agit, dans ces circonstances, d'une atrophie simple avec adipose interstitielle : les faisceaux musculaires contiennent souvent un semis de fines granulations, les unes, graisseuses, les autres, de nature protôique et on trouve parfois une multiplication de leurs noyaux.
1. Duchenne (du Boulogne), et Jolîroy. — De Vatropkie aiguë et chronique des celiules nervi es es de la moelle et du bulbe rachidien, à propos d'une observation de paralysie glosio-labio-laryngêe) (Archives de physiologie normale et pathologique, t III, 1870, [). 499 et suiv ).
Dans les deux examens nécroscopiques faits par M. Dejerine, le cœur a été trouvé modifié ; le myocarde offrait une teinte feuille morte, indiquant une altération trophique de ses fibres musculaires. Doit-on attribuer cet état du cœur aux lésions atrophiques constatées dans lespneumo-gastriques et les nerfs accessoires de Willis? Cela est possible, mais il faut remarquer qu'il s'agissait, dans l'un de ces cas, d'une femme âgée de 54 ans, dans l'autre, d'une femme de 74 ans; il faut considérer, en outre, que ces malades, par suite de leur affection, étaient nourries d'une façon insuffisante : ce sont là des conditions dont il faut d'autant plus tenir compte qu'elles peuvent suffire à expliquer l'état du myocarde.
M.Dejerine a vu encore que la membrane muqueuse de la langue avait subi des modifications assez prononcées ; sa surface était plus lisse que dans les conditions normales, ce qui tenait à une notable atrophie des papilles : en même temps le derme muqueux paraissait induré, sclérosé. Ces troubles de nutrition ont sans doute pour cause l'immobilité de la langue et l'irritation produite par l'accumulation incessante, sur la face supérieure, des produits de la desquamation épitliéliale. L'atrophie des fibres des nerfs hypoglosses ne saurait être incriminée en pareil cas, du moins comme facteur direct de cette modification de la langue; car l'expérimentation démontre que la membrane muqueuse linguale ne subit jamais de pareilles altérations chez les animaux (chiens) à la suite de la section des deux nerfs hypoglosses ou même de l'arrachement de toute la partie centrale (y compris les racines) de ces nerfs.
Traitement. — La paralysie labio-glosso-laryngée, comme toutes les maladies progressives de l'appareil nervo-musculaire, oppose une résistance désespérante à tous les moyens cle traitement dont nous pouvons actuellement disposer. Il faudrait que la substance organisée des éléments anatomiques condamnés à subir les atteintes de la maladie pût être modifiée de telle sorte qu'elle fût en état de résister à ces atteintes, ou plutôt il faudrait pouvoir y détruire la prédisposition qui y est en germe et dont l'évolution graduelle y fera naître, à un moment ou à un autre, le processus morbide. Mais en quoi consiste cette prédisposition? Nous l'ignorons complètement. Nous ne sommes avertis de son existence que lorsqu'elle se manifeste par les premiers accidents delà maladie: c'est alors seulement
que la thérapeutique peut intervenir ; c'est alors qu'il faudrait pouvoir agir sur les cellules nerveuses qui ne sont qu'en état d'imminence morbide, pour les mettre à l'abri des effets de cette menace. Or, que tenter pour obtenir un pareil résultat, puisque nous n'avons aucune idée nette sur la modification moléculaire ou dynamique qui s'est produite à ce moment dans les cellules ?
On est donc réduit à la nécessité d'essayer d'agir sur le processus morbide lui-même. Les lésions qui évoluent dans les éléments anatomiques de l'encéphale et de la moelle épinière sont vraisemblablement de nature irritative. Cette présomption s'appuie sur l'observation des phénomènes plus ou moins douloureux qui, chez presque tous les malades, peut-être chez tous, se manifestent pendant le cours de l'affection. Je parle des douleurs qui siègent soit dans divers points de la tête (céphalalgie frontale, temporale, occipitale), soit au niveau de la nuque, soit clans telle ou telle partie de la région vertébrale, soit dans les membres.
Il convient, par conséquent, de prescrire l'emploi de révulsifs qu'on appliquera principalement sur la nuque et sur la partie supérieure de la région dorso-vertébrale. On peut espérer que ces révulsifs pourront, dans une certaine mesure, exercer à distance une influence modératrice sur le travail morbide qui s'effectue dans le bulbe rachidien et la partie supérieure de la région cervicale de la moelle épinière.
D'autre part, on peut, comme dans tous les cas d'affection chronique des centres bulbo-médullaires, mettre en usage les agents thérapeutiques qui tendent à modérer les processus d'irritation subaiguë : l'ergot de seigle et l'ergotine, les iodudures, les préparations arsenicales, les sels d'argent ; on peut même essayer, comme modificateurs, le phosphore et les phosphures, les mercuriaux. Mais il faut bien avouer qu'on ne peut pas beaucoup compter sur l'efficacité de ces médications : c'est du moins ce qui ressort des observations publiées et c'est ce que m'a démontré ma propre expérience.
Gubler paraît avoir obtenu des résultats favorables, mais passagers, à l'aide de la picrotoxine, dans le cas qui a été publié par MM. Kaymond et Mathias Duval et dont j'ai parlé précédemment.
L'hydrothérapie et les eaux minérales n'ont exercé qu'une
action faible en général et, en tout cas, très peu durable sur la marche cle la maladie.
On a proposé aussi l'emploi de l'électricité dans le traitement de la paralysie labio-glosso-laryngée : c'est assurément un moyen qu'on ne saurait négliger en pareil cas. Les courants continus, avec application d'un des excitateurs sur la région cervicale de la colonne vertébrale et de l'autre, excitateur sur les régions latérales et supérieures du cou et sur la région sousmaxillaire, peuvent donner d'assez bons résultats. 11 en est de même de la faradisation de la langue, du voile du palais, du pharynx, de la région du larynx, au cou. On a pu ainsi rendre un peu plus de facilité aux mouvements de ces diverses parties et par suite à l'articulation des mots et à la déglutition ; Ducheune, cle Boulogne, a même vu une amélioration de ce genre se produire après quelques séances de faradisation ; mais ces effets ne sont pas constants et, malheureusement, ils ne sont que temporaires : bientôt la maladie reprend le dessus malgré l'emploi persévérant des courants faradiques.
On a publié, cependant, quelques cas de guérison obtenue au moyen de l'électricité. M. Wilheim rapporte qu'il a guéri un malade atteint de paralysie bulbaire (paralysie glosso-labio-laryngée) en soumettant les muscles de la région sousmaxillaire et plus tard la langue à l'action de courants faradiques et en faisant aussi passer des courants galvaniques par la région du cou correspondant au pharynx et à l'œsophage). Il est vrai que les premiers symptômes de la paralysie des foyers d'origine des nerfs bulbaires ne s'étaient manifestés, dans ce cas, que huit jours avant l'entrée à 1 hôpital. La guérison ne fut d'ailleurs complète qu'au bout cle plusieurs mois l. Malgré ces conditions favorables, on peut concevoir clés doutes sur ce cas de guérison, ainsi que sur ceux qui ont été observés par M. Benedikt et par M. Tomasi, lorsque l'on voit que les mêmes moyens ont échoué absolument en France, dans tous les cas où ils ont été mis en œuvre.
Le même doute peut être exprimé, à propos d'un cas de guérison obtenu en Angleterre. Il s'agissait, dans ce cas. d'après l'analyse de M. Bernharclt, d'un jeune homme ayant une prédisposition héréditaire et qui, après une série cle violents accès d'épilepsie, fut atteint, à 16 ans, d'une paralysie totale
1# Wilheim. Un cas de paralysie bulbaire guérie (AU g. Wiener med. Zeitung-, 1877r n° 4.— An. in. La France Médicale, 18 mars 1877;.
de tout le corps, à l'exception des l,c, 2e, 3e, 4e et 6e paires de nerfs crâniens. M. Dowse fut appelé à le traiter quatre ans plus tard. La paralysie des extrémités supérieures était alors améliorée ; au contraire, les membres intérieurs étaient absolument inertes et amaigris jusqu'aux os. En outre, on constatait tous les signes d'une paralysie bulbaire complète (impossibilité de parler, difficulté d'avaler, perte de la voix, paralysie de l'expression faciale). Le malade fut guéri complètement par l'emploi de faibles courants galvaniques constants et par des injections sous-cutanées de strychnine et d'atropine1.
Ce cas ne peut pas être considéré comme un fait de paralysie glosso-labio-laryngée véritable. C'est un exemple, suivant toute probabilité, de poliomyélite antérieure aiguë ou subaiguë, plus ou moins analogue à la paralysie infantile ou à la paralysie générale spinale antérieure subaiguë de Duchenne et remarquable, parce que des phénomènes de paralysie des foyers, d'origine des nerfs bulbaires se sont joints à ceux de la paralysie atrophique des membres. La curabilité plus ou moins complète d'un cas de ce genre n'a rien qui puisse nous étonner.
Ces faits ne sauraient clone modifier notre manière de voir, fondée sur l'expérience, par rapport aux effets qu'on peut attendre du traitement par l'électricité. Mais comme une amélioration, même lorsqu'elle n'est pas durable, n'est pas à dédaigner, lorsqu'il s'agit d'une si cruelle maladie, on devra toujours, surtout dans les premières périodes de la maladie, recourir à l'électrisation. Sous l'influence de ce moyen, les fibres nerveuses pourront donc reprendre une partie de l'action motrice qu'elles avaient perdue, ce qui tient sans cloute à ce que, dans un certain nombre de faisceaux musculaires en voie d'altération, la nutrition intime est ranimée et la contractilité réveillée par les courants électriques. L'électrisation des muscles ne peut avoir qu'une influence heureuse temporaire, dans l'état d'impuissance où se trouve aujourd'hui la médecine, lorsqu'elle s'efforce d'agir sur le principe même de la maladie ; mais elle deviendra un auxiliaire bien précieux, le jour où l'on aura découvert une méthode thérapeutique capable d'enrayer la marche de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Pal/ioi/énic. — La pathogénie de la paralysie labio-glosso-
1. Dowse. On Bulbar Paralysis (Med. Times and Gaz. 1876, n° 134t. Anal, in Gentralblatt f. m. W., 1876, p. 814).
laryngée est très obscure. Qu'il s'agisse cle l'étiologie, ou de l'évolution, ou cle la nature cle cette redoutable maladie, on se trouve en présence des problèmes les plus difficiles.
Duchenne (de Boulogne) avouait que, dans les nombreux faits qu'il avait observés, il n'avait jamais pu démêler l'influence suffisante d'une cause quelconque. Certains malades ont été, il est vrai, exposés au froid humide; mais c'est là une circonstance sur laquelle ils appellent bien rarement d'eux-mêmes l'attention du médecin et, dans la plupart des cas, il n'est guère possible cle la considérer comme ayant pu jouer un rôle important dans la genèse de l'affection dont ils sont atteints. On peut en dire autant du chagrin, des privations, des diathèses, de l'alcoolisme, cle la syphilis, etc.
Ici, comme pour les affections aiguës, subaiguës et chroniques de la moelle épinière, la prédisposition est la condition causale dominante. La paralysie labio-glosso-laryngée est, en somme, une maladie rare. Elle se développe presque toujours dans l'âge adulte et peut n'apparaître que vers 40 ou 50 ou 60 ans ; elle a été observée dans toutes les classes de la société ; elle est à peu près aussi fréquente dans un sexe que dans l'autre. 11 est indubitable qu'elle ne se développe que comme la réalisation plus ou moins tardive d'une prédisposition probablement originelle. Lorsque cette prédisposition, par suite de l'évolution de l'individu, est arrivée, pour ainsi dire, à maturité, telle ou telle circonstance, aperçue ou ignorée, suffira pour faire éclore l'affection .
Il est bien difficile, pour ne pas dire impossible, dans l'état actuel de nos connaissances, de se prononcer sur la nature de la paralysie labio-glosso-laryngée. 11 est clair qu'il ne s'agit pas ici d'une inflammation analogue à celle qui, en frappant principalement sur les parties antérieures delà substance grise de la moelle, détermine la paralysie atrophique de l'enfance. Si, dans quelques observations, on a noté un début quelque peu brusque dans la paralysie labio-glosso-laryngée, c'est-à-dire un embarras de la parole se produisant en quelques heures, pendant la nuit, peut-être même parfois subitement, les troubles morbides ainsi produits ont toujours été très légers ou passagers dans leur intensité première, et la maladie a présenté, même dans ces cas, une marche progressive. 11 n'y a donc jamais, même dans les cas exceptionnels, rien qui rappelle l'évolution de la paralysie spinale de l'enfance.
La marche du processus morbide intra-médullaire, dans la paralysie labio-glosso-laryugée diffère aussi et assez notablement, de ce qui a lieu dans l'atrophie musculaire progressive. Bien qu'on puisse voir, dans cette dernière maladie, dans des cas assez rares, des phénomènes de paralysie précéder l'atrophie dans tels ou tels groupes musculaires, il y a cependant, même dans ces cas, des différences entre les deux sortes d'affections. Lorsque la paralysie précède l'atrophie dans l'atrophie musculaire progressive, elle se produit en général assez brusquement. Du jour au lendemain, un mouvement du pouce, d'un autre doigt ou du poignet, etc., qui s'exécutait bien ou assez bien, devient impossible et, quelques jours après, on constate que les muscles qui viennent d'être ainsi paralysés commencent à perdre de leur volume et de leur consistance. Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, la paralysie peut être hors de toute proportion avec l'atrophie pendant des semaines, des mois, même jusqu'à la fin de la maladie. C'est ainsi que la langue, qui refuse tout service, qui reste immobile sur le plancher buccal, malgré les efforts du malade, peut avoir conservé, en grande partie, son volume normal; sa face dorsale, qui est souvent un peu irrégulière et plissée, peut, dans d'autres cas, être lisse comme dans l'état sain, et nous avons dit que, même à l'autopsie, par l'examen microscopique, on peut reconnaître, dans certains cas, que l'atrophie des faisceaux musculaires était bien loin d'être suffisante pour expliquer l'abolition des mouvements de l'organe.
Si l'atrophie de lalangue, du muscle orbiculaire des lèvres, des muscles du voile du palais, du pharynx, du larynx, des plérygoïdiens, etc., est souvent si incomplète, dans la paralysie labioglosso-laryngée, cela tient sans doute à ce que, dans la plupart des cas, les cellules nerveuses des noyaux d'origine des nerfs destinés à ces muscles ne sont pas toutes atteintes. 11 semble, en effet, résulter de faits expérimentaux, que la persistance de relations normales entre un certain nombre de fibres d'un nerf musculaire et les cellules nerveuses qui leur donnent naissance dans les centres, peut, lorsque ces cellules ne sont pas altérées, transmettre à la presque totalité des faisceaux des muscles animés par ce nerf l'influx trophique des centres nerveux et, par suite, empêcher plus ou moins complètement l'atrophie partielle de ces muscles. C'est du moins ce que démontrent les récentes
expériences de M. Minor1. Cet expérimentateur a vu qu'après des tentatives d'élongation du nert sciatique, sur des mammifères (chiens), les fibres du nerf ne se rompent pas toutes. Au bout de quelques jours, les fibres rompues subissent l'atrophie granuleuse dans toute leur partie périphérique; les fibres non rompues restent saines et, si l'on examine les muscles animés par le nerf sciatique, six semaines après l'opération, on peut les trouver entièrement sains. Les préparations de muscles que m'a fait voir M. Minor ne laissaient aucun doute à cet égard2.
La paralysie labio-glosso-laryngée diffère, avons-nous dit, de l'atrophie musculaire progressive par ce caractère important que c'est la paralysie qui domine la situation, comme l'a bien indiqué Duchenne (de Boulogne). La langue, les muscles du voile du palais, du pharynx, Forbiculaire des lèvres, etc., sont paralysés avant d'être atrophiés; ils peuvent même être paralysés sans atrophie notable, jusqu'aux derniers moments de la vie. Dans l'atrophie musculaire progressive, l'affaiblissement musculaire est proportionnel à l'atrophie des faisceaux primitifs des muscles ; il en est la conséquence, et cela est vrai pour la langue et pour la face, lorsque ces parties sont atteintes, comme pour les muscles des membres.
J'ai à peine besoin d'ajouter que l'évolution de l'affection est absolument différente dans les deux maladies. Dans la paralysie labio-glosso-laryngée franche, les premiers phénomènes morbides consistent dans des troubles de la parole et de la déglutition ; les membres ne s'affaiblissent que dans des cas rares et dans une mesure restreinte; la mort a lieu par suite de l'impossibilité de la nutrition, ou par l'apparition de perturbations des fonctions du cœur ou de l'appareil respiratoire, un an, dix-huit mois, deux ans après le début de la maladie. L'a(rophie muscuculaire progressive débute, le plus souvent, par une diminution du volume des muscles des mains. L'affection des muscles se propage peu à peu, graduellement, dans ces cas-là, des mains aux avant-bras, puis aux bras, puis aux épaules; les membres inférieurs peuvent être respectés pendant plusieurs années. L'envahissement des noyaux d'origine des nerfs bulbaires est rare, et j'ai eu soin de faire ressortir la différence qui existe
1. L. Minor. Contribution à V étude, expérimentale de Vélongation des nerfs. — (Comptes rendus de l'Acad. des sciences, 1883, I, p. 1159.)
2. Les expériences de M. Minor ont été faites dans mon laboratoire.
alors entre l'état de la langue, dans cette maladie, et celui qu'elle présente dans la paralysie labio-glosso-laryngée !. La contractilité, il est vrai, est conservée dans la langue, dans les deux sortes de cas2; mais c'est là un caractère commun qui ne peut pas suffire à autoriser le rapprochement nosologique des deux maladies. Disons encore que, dans l'atrophie musculaire progressive, les faisceaux latéraux de la moelle épinière restent sains, ou, du moins n'offrent pas de sclérose.
En un mot, il n'y a, en réalité, aucune parenté bien nette entre l'atrophie musculaire progressive et la paralysie labioglosso-laryngée.
Il n'en est pas de même, lorsqu'on étudie comparativement la paralysie labio-glosso-laryngée et la sclérose bilatérale amyotrophique. Ici, au contraire, les analogies entre les deux maladies sont incontestables. Elles sont telles, que divers auteurs (M. Leyden et autres) n'hésitent pas à considérer la sclérose latérale amyotrophique et la paralysie labio-glosso-laryngée' comme étant de même nature.
Les lésions trouvées lors de l'autopsie ne diffèrent que par leur étendue et leur degré; leur topographie est la même, si l'on envisage spécialement, d'une part, les cas de sclérose latérale amyotrophique dans lesquels, comme cela a lieu le plus souvent, des troubles fonctionnels bulbaires sont venus se joindre aux symptômes médullaires et déterminer la mort, et, d'autre part, les cas de paralysie labio-glosso-laryngée dans lesquels on a trouvé, outre les modifications morbides du bulbe rachidien, des altérations delà moelle épinière. Oi% je rappelle que, si l'on examine tous les faits publiés, ces cas sont, comme le dit M. Dejerine, beaucoup plus nombreux que ceux dans lesquels les lésions étaient confinées dans le bulbe rachidien. On est même entraîné, par cette constatation, à se demander si, dans les cas où l'on a indiqué la moelle épinière comme saine, des modifications morbides légères de ce centre nerveux n'ont pas échappé aux recherches histologiques.
Si l'on compare les lésions des centres nerveux dans la sclérose bilatérale amyotrophique de la moelle et dans la paralysie labio-glosso-laryngée, en se plaçant au point de vue que nous
1. L'atrophie musculaire progressive peut débuter par la langue (Lockbart-Clarke, fait analysé in. Gazette Hebdomadaire ltft.li, p. 30l) Voir aussi un car; publié par M. .lui Stein {Paralysie bilatérale des nerfs faciaux et des Impoglosses, suivie d'atrophie musculaire progressive généralisée. Archiv. P. Kliu. Med. VI. p. 593,18(39).
■i. Hallopeau. Des paralysie* bulbaires, 1875, p. 03.
venons d'indiquer, on reconnaît d'abord que celles dont le bulbe est le siège sont identiques dans les deux maladies. Même atrophie des pyramides antérieures, même altération des foyers d'origine des nerfs moteurs bulbaires, plus accusée dans le foyer d'origine du nerf hypoglosse que dans les autres. On ne peut pas s'étonner de cette similitude anatomo-pathologique, puisque, ainsi que nous l'avons vu à propos de la sclérose latérale amyotrophique, les symptômes de l'envahissement bulbaire dans cette maladie sont exactement ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée .
Les lésions de la moelle épinière sont aussi distribuées de la même façon, dans les deux affections. C'est, dans la paralysie labio-glosso-laryngée, de même que dans la sclérose bilatérale amyotrophique, dans les faisceaux pyramidaux des cordons latéraux et dans les cornes antérieures de la substance grise qu'elles siègent. Dans la substance blanche, comme dans la substance grise, elles offrent les mêmes caractères histologiques. La seule différence à signaler, c'est que ces lésions sont plus prononcées dans toute l'étendue de la moelle épinière, lorsqu'il s'agit delà sclérose bilatérale amyotrophique, que lorsqu'on a affaire à un cas de paralysie labio-glosso-laryngée. Dans la première de ces deux maladies, les faisceaux pyramidaux sont, en général, altérés à un haut degré jusqu'au bas de la région lombaire de la moelle, et il en est de même des cornes antérieures de la substance grise: nous avons vu que, dans la paralysie labio-glosso-laryngée, l'altération des faisceaux blancs pyramidaux et celle des cornes antérieures de la substance grise vont en diminuant de la région cervicale vers la partie inférieure de la moelle. On constate bien, à la vérité, une diminution du même genre dans les altérations de la sclérose latérale amyotrophique, mais elle est beaucoup moins accusée que dans la paralysie labio-glosso-laryngée.
Il y a, de même, une similitude très frappante entre les altérations des racines des nerfs moteurs bulbaires, des racines antérieures des nerfs rachidiens, des nerfs moteurs et des muscles, dans les deux maladies.
Si, sous le rapport de l'anatomie pathologique, la paralysie labio-glosso-laryngée ne diffère que par des traits sans grande importance de la sclérose latérale amyotrophique, en est-il de même, relativement aux symptômes? Au premier abord, ces deux maladies paraissent très dissemblables comme physiono-
mie symptomatique ; mais, en y regardant de plus près, on s'aperçoit que les différences ne sont pas de nature à faire considérer ces maladies comme absolument distinctes l'une de l'autre. Au fond, ces différences consistent surtout en ceci : que, dans la sclérose bilatérale amyotrophique, les symptômes médullaires se manifestent longtemps avant les troubles bulbaires, tandis que, dans la paralysie labio-glosso-laryngée, ce sont ces troubles bulbaires qui apparaissent en premier lieu.
Dans la sclérose latérale amyotrophique, ce sont les lésions de la moelle épinière qui se produisent en premier lieu. Ces lésions évoluent peu à peu; elles se traduisent d'abord par de l'affaiblissement des membres supérieurs, puis des membres inférieurs; cet affaiblissement s'accompagne bientôt d'atrophie musculaire; puis, plus tard, apparaissent d'ordinaire des phénomènes de contracture dans les parties atteintes : après un temps plus ou moins long, les foyers d'origine des nerfs bulbaires moteurs s'altèrent, les cellules nerveuses y subissent une atrophie progressive et des symptômes semblables à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée se manifestent alors.
Dans la paralysie labio-glosso-laryngée, ce sont les lésions bulbaires qui naissent les premières. Aussi les symptômes initiaux sont-ils ceux de la paralysie de la langue, du voile du palais, de l'orbiculaire des lèvres, etc. La moelle épinière se trouve envahie plus tard; mais les indices de cette propagation de la maladie sont loin d'être nets au début. Des douleurs rachidiennes plus ou moins vives, quelques douleurs aussi dans les membres supérieurs, parfois un peu d'affaiblissement dans ces membres : telles sont les seules manifestations qu'on puisse rapporter aux lésions de la moelle épinière. Il faut même se hâter d'ajouter que ces symptômes peuvent avoir été très peu prononcés et avoir passé inaperçus dans des cas où, à l'autopsie, on constate une altération incontestable des faisceaux latéraux et de la substance grise de la moelle. La mort a lieu, dans ces cas, avant que les lésions médullaires et celles des racines motrices des nerfs rachidiens aient pu devenir assez considérables ou assez étendues pour déterminer forcément des troubles bien accentués delà sensibilité ou du mouvement.
Il n'y a pas de phénomènes de contracture dans la paralysie labio-glosso-laryngée et il y en a le plus souvent dans la sclérose latérale amyotrophique; mais il faut remarquer que, dans cette dernière maladie, on n'en constate pas non plus dans les
muscles animés par des nerfs bulbaires et, d'autre part, il faut noter aussi, avec M. Dejerine, que la contracture des muscles des membres, bien que très habituelle dans la sclérose latérale amyotrophique, n'est pas cependant constante. C'est d'ailleurs, en général, un symptôme relativement tardif et on ne saurait s'étonner s'il ne s'observe pas dans la paralysie labio-glossolaryngée, puisque, dans cette maladie, les symptômes médullaires n'ont pas encore fait leur apparition ou sont encore très peu prononcés, au moment où la mort vient mettre un terme à révolution des lésions.
En somme, il s'agit vraisemblablement plutôt de deux formes d'une même maladie que de deux maladies différentes : c'est là la conclusion à laquelle a été conduit M. Dejerine, et je m'y rallie complètement. Cette interprétation avait d'ailleurs déjà été donnée, d'une façon très nette, par MM. Duchenne (de Boulogne) et Joffroy1, et j'avais aussi envisagé les choses de la même façon, dans mes cours de la Faculté et dans mes cliniques de l'Hôtel-Dieu. Si l'on analysait, avec soin, toutes les observations publiées jusqu'ici, on trouverait bien certainement des cas formant transition entre ceux qui ont été désignés sous le nom de faits de paralysie labio-glosso-laryngée et ceux qui ont été considérés comme des faits-types de sclérose latérale symétrique amyotrophique.
Je citerai, par exemple, comme des faits de transition, deux cas observés et publiés par M. Eisenlohr2.
La première observation concerne un serrurier, âgé de 49 ans, qui est pris, quelques mois après un coup sur la nuque, d'une faiblesse progressive des bras et des mains et, deux mois plus tard, des membres inférieurs. Un mois après, commencent des altérations des jointures et l'on assiste au développement du tableau-type delà paralysie bulbaire, en même temps que se produisent une parésie et une atrophie étendues de la musculature du corps. Le malade meurt un an environ après le début des premiers phénomènes de paralysie. Dans les derniers temps de la vie, il y avait une paralysie et une atrophie complète des muscles des membres supérieurs; les muscles des membres inférieurs étaient un peu moins altérés que ceux-ci; quant aux muscles du cou et de la nuque, ils étaient simplement affaiblis. Les muscles qui n'étaient pas atro-
1. Duchenne (de Boulogne) et Joffroy. De l'atropine aiguë et chronique des cellules nerveuses de la moelle et du bulbe rachidien, à propos d'une observation ae paralysie glosso-labio-lary?igée (Archives de Physiologie normale et pathologique, 1870, p. 499 et suiv.)
2. C. Eisenlohr. Klinische und anatomische Beitràge zur progressive?! Bulb/'irparalyse (Zeitschrift f. Klin. Med., 1, p. 43o. — Anal, in Centralblatt f. die raed. Wiss., 1880, p. 907).
phiés o (Traient un certain degré de contracture. Ceux qui étaient atrophiés avaient perdu leur excitabilité, ou bien la contractiiité faradique y était seulement affaiblie à divers degrés. Il en était de même, en partie, dans le domaine des nerfs bulbaires. La musculature du larynx et des mâchoires était restée normale jusqu'à la fin.
A l'autopsie, on trouve une atrophie considérable des 10e, 11e et 12e nerfs crâniens de chaque côté; le facial est dans le même état et il en est encore de même des racines antérieures des nerfs cervicaux. L'angle postérieur du sinus rhomboïdal a un aspect jaune, grisâtre, gélatineux; les ailes cendrées sont quelque peu affaissées et ont une couleur gris-rosée.
Atrophie dégénérative très étendue de la musculature, avec prolifération conjonctive plus ou moins marquée suivant les points et sans stéatose interstitielle.... Dans la moelle épinière, il y a une dégénération très nette des parties postérieures des deux faisceaux latéraux; les faisceaux antérieurs sont sains dans toute la région cervicale. Dans les parties dégénérées, épaississement du réseau de la névroglie ; nombreux cylindres-axes encore présents. La substance grise des cornes antérieures, jusqu'à la base des cornes postérieures, offre un développement abondant de cellules-araignées et l'on y constate l'atrophie de groupes entiers de cellules ganglionnaires. Les cellules des cornes postérieures sont intactes et il en est de même des cellules du tract.us intermédiolatéral et des colonnes vésiculaires de Glarke. — Les pyramides antérieures bulbaires sont atrophiées jusqu'au bord de la protubérance annulaire. Altérations du noyau de l'hypoglosse, ainsi que de la partie marginale du noyau du vague et de l'accessoire; pigmentation et amoindrissement des cellules du noyau antérieur du facial, surtout dans sa partie antérieure et médiane. État intact du noyau du moteur oculaire externe.
On voit, dans cette observation, la maladie commencer, deux mois après un coup sur la nuque, par une faiblesse progressive des bras et des mains; au bout de deux mois, les membres inférieurs sont pris de la même façon et un mois plus tard, c'està-dire cinq mois après le début, se manifestent les symptômes de la paralysie bulbaire (paralysie labio-glosso-laryngée). Puis les muscles des membres, du cou et du tronc, s'atrophient rapidement; on observe un certain degré de contracture dans ceux de ces muscles dans lesquels l'atrophie n'est pas très considérable. La mort a lieu un an après le début.
La précocité des symptômes bulbaires a évidemment donné une physionomie toute particulière à la maladie ; la rapidité d'évolution des lésions médullaires et des phénomènes par lesquels elles se sont traduites constitue aussi un trait bien remarquable.
Dans la seconde observation, ce sont les symptômes de pa-
ralysie labio-glosso-laryngée qui ouvrent la scène; mais h ces symptômes se joint bientôt de l'atrophie des muscles des épaules et des petits muscles des mains. Le diaphragme est bientôt atteint de parésie et la mort a lieu cinq mois après le début, par paralysie de la respiration.
Il s'agit, dans cette observation, d'un homme âgé de 59 ans. Il ressentit, à la fin de mai, des douleurs dans le sacrum et entre les omoplates et remarqua, environ quatre semaines plus tard, de la difficulté de la déglutition et de la parole. Lors de son admission à l'hôpital, au commencement de septembre, on constatait déjà le tableau très net de la paralysie bulbaire, en même temps que de l'atrophie musculaire dans la région des épaules, dans les petits muscles des mains; il y avait d'ailleurs conservation des mouvements des muscles atteints. Les extrémités inférieures étaient libres. La contractilité n'était atteinte que dans les petits muscles des mains. Plus tard survint de la parésie du diaphragme et, à la fin d'octobre, le malade mourut par suite d'une paralysie subite de la respiration.
A l'autopsie, on constate à peu près le même état des nerfs bulbaires que dans le cas précédent. Le plancher du quatrième ventricule avait un aspect gris-brun; les stries acoustiques avaient disparu. Vers la base des ailes cendrées, on voyait, de chaque coté, une région aft'ai^sée, colorée profondément eu rouge-brun. Les racines antérieures des nerfs cervicaux supérieurs étaient extrêmement grêles; celles des nerfs situés plus bas étaient encore nettement atrophiées....
Dans la moelle épinière, il y avait diminution du nombre des grandes cellules des cornes antérieures et atrophie de plusieurs de celles qui existaient encore : cette altération était surtout marquée dans la partie supérieure de la région cervicale, moins considérable pourtant que dans le cas précédent. Les cellules du tractus intermédio-latéral et des colonnes de Glarke étaient normales.
Enorme hypérémie de la substance grise bulbaire correspondant à l'angle inférieur ou postérieurdu sinus rhomboïdal ; quelques extravasats isolés; la substance était friable dans ces points et se colorait fortement par le carmin. La plus forte altération se trouvait dans le noyau du nerf hypoglosse (de chaque côté), où les cellules étaient changées en globules sans prolongements, réfractant fortement la lumière. La partie contiguë du noyau communaux nerfs vague et accessoire était altérée de la même façon. Le noyau du nerf vague contenait quelques cellules ganglionnaires gonflées et globuleuses. Dans les parties altérées, la substance grise paraissait raréfiée et changée en tissu aréolaire : au niveau de l'entrecroisement des pyramides, ces modifications se concentraient autour du canal central.
Les faisceaux blancs de la moelle épinière et de la moelle allongée étaient sains.
Dans la première de ces deux observations, les lésions de la substance grise médullaire ne se bornaient pas à une simple
atrophie des cellules; l'état de la névroglie semblait indiquer qu'il y avait eu une irritation assez prononcée dans ce tissu.
On trouve aussi, dans un certain nombre d'observations de sclérose latérale amyotrophique, l'indication d'altérations de la substance grise qui offraient le même caractère. Il en était ainsi, par exemple, dans le cas publié par M. Worms, cas dans lequel l'examen histologique des centres nerveux, des nerfs et des muscles, a été fait par M. Hayem1. Bien que, dans la plupart des cas de paralysie labio-glosso-laryngée, on ait expressément spécifié que la névroglie de la substance grise ne présentait pas de sclérose ni de multiplication des noyaux, et que l'on en ait tiré la conséquence qu'il s'agissait, dans ces cas, d'une simple atrophie des cellules ; cependant, on ne peut pas refuser catégoriquement tout caractère irritatif à la lésion des foyers d'origine des nerfs bulbaires moteurs ou des racines motrices des nerfs rachidiens, ni à celle des pyramides antérieures4 du bulbe et des faisceaux pyramidaux de la moelle. 11 est probable, au contraire, que les modifications des cellules nerveuses qui les conduisent à l'atrophie sont des résultats dune irritation de leur protoplasme spécial; il me paraît vraisemblable aussi que l'atrophie de ces cellules, de même que celle des fibres nerveuses des pyramides et des faisceaux latéraux de la moelle, ne s'effectue pas sans qu'il y ait un certain degré d'irritation collatérale dans la névroglie qui les entoure. Cette irritation est très faible dans la plupart des cas; mais on conçoit facilement que, chez tel ou tel individu, par suite de conditions générales ou locales dont le mode d'influence nous échappe, le processus irritatif puisse acquérir une activité qu'il n'a pas d'ordinaire et déterminer une hypergénèse plus ou moins notable des éléments de la névroglie : de là des modifications de ce tissu; un épaississement des cloisons, une multiplication des cellules de Deiters, parfois même des rétractions plus ou moins prononcées.
Je crois devoir encore mentionner le cas suivant, comme un fait de transition entre la paralysie labio-grosso-laryngée et la sclérose latérale amyotrophique.
i . "Worms. Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive avec paralysie ylussolahio-laryngée. — Sclérose symétrique des cordons latéraux de la moelle et des pyramides, ave: atrophie des cellules des cornes antérieures de la moelle et des racines et noyaux de l'hypoglosse, du spinal et du pneumoyastr ique (Archives de Physiologie normale et pathologique, 1877, p. 706).
Une dame russe, âgée de 45 à 46 ans, vient me consulter en 1878. Elle •est d'assez forte constitution et a toujours joui d'une bonne santé jusqu'au début de la maladie actuelle. Elle était très nerveuse.
Deux ans avant le moment où je l'examine, sans attaque initiale, elle a commencé à avoir un peu de difficulté pour parler ; puis, peu de temps après, la déglutition est devenue gênée. Des difficultés de la prononciation et de la déglutition ont augmenté peu à peu sans incidents particuliers.
A peu près dès le début, la malade a ressenti d'assez violents maux de tête et de la nuque. Pendant une année, il n'y a pas eu d'autres phénomènes morbides que ceux qui avaient la langue, les lèvres et le voile du palais pour siège. Il faut ajouter à ces symptômes une parésie évidente des différents muscles de la face qui offraient aussi, de temps en temps, des mouvements spasmodiques et même des contractures passagères.
Un an après le début de l'affection, le bras droit commençait à s'affaiblir. L'affaiblissement y a augmenté progressivement et lentement jusqu'au moment où la malade me consulte. Ce n'est que depuis quelques semaines avant ce moment que la main gauche a commencé à s'affaiblir.
L'appétit s'est conservé jusqu'alors. Il n'y a jamais eu ni accès de palpitations cardiaques, ni accès de dyspnée.
La malade est devenue encore plus émotionnable depuis le début de sa maladie, elle pleure facilement. Aucun trouble de l'intelligence.
Il y a impossibilité pour la malade d'articuler le moindre mot. La déglutition est très difficile ; la nutrition se fait pourtant encore, mais d'une façon insuffisante, car la malade, quoique encore assez grasse, a notablement maigri depuis plusieurs mois.
La bouche ne s'ouvre pas rapidement, ni avec force. La malade est incapable de faire la moue ou d'écarter les commissures labiales comme pour faire un rictus ; il y a certainement une parésie très prononcée des muscles agissant sur les lèvres; mais il n'y a pas d'effacement des plis normaux.
De temps en temps, paraît-il, des spasmes peu douloureux se manifestent dans les muscles releveurs de la mâchoire inférieure et les muscles circumbuccaux, et la malade ne peut pas ouvrir la bouche pendant la durée, assez courte d'ailleurs, de ces spasmes.
Langue appliquée sur le plancher buccal, un peu pâle à sa surface qui est plissée, comme chiffonnée. La malade ne peut lui imprimer qu'un léger mouvement sur place, sans lui faire abandonner le plancher buccal, sans produire un déplacement quelconque.
Le voile du palais et ses piliers ont conservé leur motilité réflexe ; ils sont relativement bien moins pris que la langue.
La langue est sensible au toucher; le goût paraît intact, ainsi que l'odorat. Les fosses nasales s'obturent parfois par congestion, lorsque la malade est couchée sur un côté de la tête; c'est la fosse nasale du côté correspondant qui se bouche alors et elle s'ouvre de nouveau lorsque la tête a changé de situation depuis un certain temps.
L'interrogatoire est, on le conçoit, des plus difficiles. La malade, en
réponse aux questions, ne fait entendre qu'un son guttural et nasal, plus ou moins modulé, que sa fille, qui l'accompagne, peut seule comprendre plus ou moins bien.
Salivation très abondante, profuse surtout à la suite des repas: ce symptôme est une gène considérable pour la malade.
Pas d'inégalité des pupilles. — Pas de troubles vaso-moteurs de la face.
Pas de douleurs véritables èins la face, la langue, te voile du palais. Parfois encore, il y a des douleurs vives dans la région occipitale et dans la nuque.
La malade n'éprouve pas de douleurs, soit dans le membre supérieur droit, soit dans le membre supérieur gauche ; quelquefois la main droite se ferme spasmodiquement.
Les muscles de la main droite offrent une atrophie considérable et la main a l'attitude de griffe, particulière à l'atrophie musculaire progressive (atrophie des muscles des éminences thénar et hypothénar, un peu d'atrophie aussi des interosseux). La malade ne peut pour ainsi dire pas se servir de cette main.
Les muscles de la main gauche sont bien moins pris ; mais ils ont subi aussi un commencement manifeste d'atrophie.
Cette malade n'a pas été revue 1.
Ce qu'il faut bien éviter, quand on compare, comme nous venons de le faire d'une façon très succincte, la paralysie labioglosso-laryngée à la sclérose symétrique latérale amyotrophique, c'est de faire usage, comme matériaux de comparaison, de faits qui n'appartiennent, en réalité, ni à l'une ni à l'autre de ces maladies. Je fais allusion aux cas publiés par divers médecins, sous le nom de paralysie labio-glosso-larijnr/ée d'origine cérébrale. C'est M. Lépine, de Lyon, qui a le premier appelé l'attention sur les faits de ce genre2. 11 cite trois observations. Deux d'entre elles ont été recueillies par M. Oulmont : l'une, dans le service de M. Charcot ; l'autre, dans celui de M. Maurice Raynaud. La troisième observation est due àMagnus. D'autres observations ont été publiées, depuis lors, par M. RircbofY, par M. Féré. Une thèse a été soutenue, sur ce sujet, par un élève de M. Raymond 3. MM. Raymond et Artaud ont publié un Mémoire dans lequel cette queslion se trouve traitée ,y et M . Ross a étudié
1. Voir un fait publié par Stuin (Deutsche Archiv, G Bel.). L'analyse décelait se trouve dans la thèse de concours de M.Hallopeau, 1 <Q75, p. 45. On peut signaler aussi un cas de paralysie labio-glosso-laryngée relaté par M. Samuel Wilks [Select Ciiuical Cases, including cases of Labio-ylosso laryngeai Paralysis, Kxophthalmic Goitre (Guy's liospital Reports, XV. — Anal*, in Centralblatt f. w. Méd., 1870, p. 239-24».)
2. Lépine. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire (Revue Mensuelle de Médecine et de Chirurgie, IS77, p. 90!)).
3. C. Puica. Paralysie glosso-labiée cérébrale (Thèse de Paris, 1883).
4. F. Ra inond et G. Artaud. Contribution à l étude des localisations cérébrales. — Trajet intru-cérébral de C hypoglosse (Archives de Neurologie, 1883, n°» 20 et 21).
ce même sujet dans un travail récent *. Les faits que l'on peut, à la rigueur, désigner sous le nom de paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale, ne sont pas absolument rares. J'en ai observé quelques-uns. Mais il me semble qu'avec un peu d'attention, on ne peut pas être exposé à prendre ces faits pour des cas de véritable paralysie labio-glosso-laryngée. Lorsque l'affaiblissement des mouvements de la langue et des lèvres, ainsi que de ceux du voile du palais et du pharynx dépendent d'une lésion cérébrale, il succède presque toujours à un ictus apoplectique plus ou moins nettement caractérisé.; d'autre part, il y a, en même temps, une paralysie ou une parésie plus ou moins marquée d'un côté du corps, la face y comprise; l'intelligence est touchée; la mémoire est moins nette; il y a une tendance aux larmes, etc.; parfois, on observe des phénomènes convulsifs. Les troubles de la parole, de l'expression, des divers mouvements des lèvres, de la déglutition, ont atteint, soit dès le premier moment, soit en quelques heures ou quelques jours, toute leur intensité; ou bien, s'ils augmentent ultérieurement, c'est souvent par sortes d'accès indiquant la production brusque de nouvelles lésions cérébrales. La paralysie labio-glosso-laryngée d'origine bulbaire est une maladie essentiellement progressive, qui ne produit pas, du moins pendant nombre de mois, le moindre symptôme hémiplégique, qui ne s'accompagne pas de troubles cérébraux. Puis on trouve assez fréquemment, dans cette maladie, des modifications de la voix et elle peut se terminer par des accidents cardiaques ou respiratoires qui ne s'observent, pour ainsi dire jamais, dans les cas auxquels on a appliqué la dénomination de paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale. Ces cas ne sont, à tout prendre, qu'une exagération de ce que Ton constate assez souvent dans l'hémiplégie ordinaire, au début. La difficulté de mouvoir la langue, de souffler avec les lèvres, de déglutir, que l'on observe alors, persiste-t-elle au delà de quelques heures ou de quelques jours, on a, sous les yeux, un fait qui peut rentrer dans le cadre des paralysies glosso-labiées d'origine cérébrale. D'après ce que j'ai vu, l'aspect de la face, celui de la langue, les troubles de la parole, de la voix, sont réellement différents, dans la paralysielabio-glossolaryngée d'origine bulbaire, de ce qu'ils sont dans les paralysies glosso-labiées d'origine cérébrale, et toute erreur de diagnostic, je le répète, me paraît assez facile à éviter, tout
