Ross (The Brain, juillet
au moins dans le plus grand nombre des cas. Comment s'expliquer, par exemple, que le fait suivant ait pu être considéré comme un cas de paralysie labio-glosso-laryngée?
« Cette observation reproduit assez fidèlement le complexus symptomatique décrit par Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie labio-glosso-laryngée. Elle concerne une femme de38 ans, dont la santé, parfaite jusque-là, fut troublée tout à coup par une attaque d'aphasie complète qui dura quelques heures seulement.
« Cet accident se renouvela, avec ce même caractère éphémère, quelques mois après. Un an plus tard, en janvier 1882, l'aphasie se produisit de nouveau, mais accompagnée, cette fois, de légère hémiplégie gauche et de gêne dans la déglutition.
« Ces symptômes s'amendèrent néanmoins avec rapidité et, au bout d'un septénaire, ils avaient à peu près disparu : la malade avait recouvré l'usage de la parole et ne conservait qu'une très légère parésie du côté gauche du corps.
« Le 5 février, nouvel ictus au milieu de la nuit; à ce moment, la ma-, lade est tout à fait aphasique, mais a toute sa connaissance : le pouls est petit, serré; l'auscultation du cœur ne révèle rien d'anormal. Les mâchoires sont contracturées, mais il n'y a pas d'hémiplégie.
« Le jour suivant, la contracture des muscles masséters avait en partie disparu, et l'on put s'assurer alors de l'impossibilité où était la malade de mouvoir la langue et de la grande difficulté de la déglutition.
« La commissure labiale gauche était un peu abaissée. Les pupilles avaient leur diamètre normal. Urines albumineuses.
« Le surlendemain, la déglutition s'opère mieux et l'aphasie est moins complète.
« 9 février. — L'amélioration ne s'est pas maintenue, la paralysie faciale a fait des progrès. Toutefois, les mouvements volontaires seuls sont perdus, car si l'on excite la malade par des propos gais, le rire se produit; il y a contraction des muscles des lèvres et des paupières. Lui commande-t-on de fermer les yeux, elle ne réussit qu'à les rendre fixes, hagards.
« 11 février. — Ce jour-là, la main droite fut trouvée plus faible, alors que, dans les autres attaques antérieures, la parésie siégeait toujours à gauche.
« 24 février. — L'état, qui est resté le même jusqu'à ce moment, commence à se modifier. La force revient dans le bras droit; l'ingestion des aliments s'exécute mieux. Sensation douloureuse au niveau des masséters. La malade s'exerce à former son nom avec des lettres découpées et y parvient aisément.
« 21 mars. — La parésie n'existe pour ainsi dire plus; la déglutition est maintenant facile; les mâchoires s'écartent davantage et cependant la langue est toujours inerte, l'articulation des sons est tout à fait impossible.
« La sensibilité cutanée est normale à la face et légèrement obtuse aux doigts de la main droite *.
Assurément, malgré le titre, il ne s'agissait pas, clans ce cas, d'un fait de paralysie labio-glosso-laryngée d'origine bulbaire. Nous ne voyons pas réunis ici tous les traits du tableau clinique de cette maladie; en outre, la marche de l'affection, observée par M. Hobson, et certains de ses symptômes doivent détourner tout à fait d'une semblable assimilation. La paralysie labioglosso-laryngée débute bien quelquefois, il est vrai, par l'apparition brusque ou rapide d'un certain degré de difficulté de la prononciation et de la déglutition, et cette première atteinte peut rétrocéder plus ou moins complètement; mais ce mode de début est bien rare et l'on ne voit guère, comme phénomène initial, ainsi que dans le cas de M. Hobson, une attaque d'aphasie complète : encore moins voit-on, comme dans ces castrois attaques d'aphasie. De même on n'observe pas d'hémiplégie apoplectique : la contracture des muscles masséters, la paralysie des mouvements volontaires des muscles des lèvres et des paupières, les autres mouvements de ces parties restant possibles; la diminution de la sensibilité dans certaines parties du corps, l'albuminurie : tous ces symptômes notés par M. Hobson n'appartiennent pas au syndrome de la paralysie labioglosso-laryngée. Il s'agit, dans l'observation de ce médecin, d'un cas de lésions encéphaliques2 très différentes de celles qui donnent lieu à la maladie de Duchenne. C'est, en résumé, un cas de paralysie, par lésions en foyer, probablement d'origine ischémique, ayant sans doute pour siège l'isthme de l'encéphale ; mais ce n'est pas un cas de vraie paralysie labioglosso-laryngée et le diagnostic n'aurait pas dû être douteux un instant3.
J'en dis tout autant d'un cas relaté par M. le docteur Mauriac 4. Dans ce cas qu'il désigne ainsi : Exemple de paralysie
1. Hobson. A Case of Labio-glosso-laryngeal Paralysis (British Med. Journal, avril, 1881. — Anal, par M. P. Garnier, m Archives gén. de Méd., nov. 1882, p. 620).
2. Dans la plupart des cas de paralysie glosso-labiée d'origine cérébrale terminés parla mort et suivis d'autopsie, on a trouvé des lésions siégeant au niveau de la partie externe du noyau lenticulaire du corps strié et presque toujours les lésions étaient bilatérales et symétriques jusqu'à un certain point. Tantôt les lésions sont contemporaines, tantôt il s'agit de lésions de date différente, ayant produit deux attaques apoplectiques successives.
3. Joffroy. Note pour servir au diagnostic di/fére?itiel des paralysies labio-glossolaryngées d'origine bulbaire ou d'origine cérébrale (Comptes rendus de la Société de Biologie, 1873, p. 9).
4. Ch. Mauriac. Leçons sur V aphasie syphilitique et sur les localisations de la syphilose corticale du cerveau (Gaz. Hebd. de Méd. et de Ghir., 1877).
labio-glosso-laryngée, on constate aussi un ensemble de symptômes très différent de celui qui caractérise Ja maladie spécifiée parDuchenne (de Boulogne). Chez un homme âgé de 45 ans et atteint de chancre infectant six ans auparavant, on observait une paralysie delà face, une atrophie considérable des divers muscles animés par le nerf masticateur, des troubles profonds delà déglutition et une intégrité presque complète des mouvements de la langue ; en particulier, ceux qui sont nécessaires à l'articulation des mots s'exécutaient d'une façon à peu près normale, et la langue n'offrait aucune atrophie. Si l'on joint à cela l'existence d'un peu de surdité, d'un affaiblissement du goût et de l'odorat, d'un strabisme interne, d'une anesthésie disséminée coïncidant avec une hyperlhermesthésie remarquable, de phénomènes d'incoordination des mouvements des membres inférieurs, etc., on ne peut pas hésiter à rejeter absolument le diagnostic : paralysie labio-glosso-laryngée.
En somme, si l'on s'en tient aux faits de paralysie labio-glossolaryngée d'origine bulbaire, il me paraît impossible de méconnaître les traits de ressemblance qui existent entre cette paralysie et la sclérose latérale amyotrophique, traits qui décèlent à n en pas douter, une parenté véritable entre ces deux affections.
Les difficultés que nous avons rencontrées, lorsque nous avons examiné les questions de pathogénie que soulève l'étude de la sclérose latérale amyotrophique, nous les retrouvons ici tout aussi ardues, tout aussi insurmontables. De même que pour la sclérose latérale amyotrophique, on ne possède aucune donnée satisfaisante sur l'étiologie de Ja paralysie labio-glossolaryngée et l'on est conduit, dans une maladie comme dans 1 autre, h attribuer la principale influence causale à Ja prédisposition congénitale ou acquise qui produit une vulnérabilité toute particulière dans certains éléments anatomiques des centres nerveux. Cette vulnérabilité atteint peu à peu un tel de-ré qu une cause occasionnelle plus ou moins banale, plus ou moins reconnaissant, donne naissance à la maladie. Les éléments anatomiques dans lesquels évolue la prédisposition dont il s'agit sont les mêmes dans la paralysie labio-glosso-laryncrée et dans la sclérose latérale amyotrophique. Ce sont ceux dont t ensemble constitue l'appareil central de la motricité.
M. Dejerine a constaté que les pédoncules cérébraux, dans
les deux cas où il a examiné les centres nerveux, offraient une altération située dans le pied de ces parties de l'encéphale, et il a vu que cette altération occupait la région dans laquelle siège la sclérose descendante, provoquée par certaines lésions de la capsule interne ou des régions dites motrices de l'écorce cérébrale. Or, il en est de même dans la sclérose latérale amyotrophique. De plus, il ressort, comme nous l'avons vu, des recherches de M. Marie que, clans cette dernière maladie, les régions dites molrices de l'écorce grise du cerveau sont atteintes aussi : les grandes cellules de ces régions ont disparu ou sont en voie d'atrophie. S'il s'agit là d'un fait constant, nul doute qu'on ne trouve des résultats semblables, en examinant les mêmes régions des hémisphères cérébraux clans les cas de paralysie labio-glosso-laryngée.
En escomptant un peu l'avenir, on est donc à peu près autorisé à admettre que c'est bien, comme je viens de le dire, l'appareil central moteur, dans toutes ses parties constituantes principales, qui se trouve atteint, soit dans l'une, soit dans l'autre de ces maladies et je rappelle que cet appareil comprend : les régions motrices de l'écorce cérébrale, les tractus blancs qui en partent et traversent le centre ovale de Vieussens, le tiers moyen delà partie postérieure delà capsule interne, la partie moyenne du pied des pédoncules cérébraux, les régions correspondantes de la protubérance, les noyaux d'origine des nerfs moteurs bulbaires, les pyramides antérieures du bulbe rachidien, les prolongements de ces pyramides dans la moelle épinière et les loyers d'origine des racines antérieures des nerfs rachidiens. Si l'on considère, d'autre part, que les nerfs moteurs et les muscles animés par ces nerfs s'altèrent secondairement, on voit que tout l'appareil moteur s'altère, à des degrés divers, clans ces deux maladies.
11 n'est pas possible, d'ailleurs, de placer le siège primitif de l'une ou de l'autre de ces maladies dans l'écorce grise du cerveau. Pour ne parler que de la paralysie labio-glosso-laryngée, — et ce que j'en dis s'applique à la sclérose latérale amyotrophique — il est bien certain que les lésions constatées jusqu'ici ne sont pas, lorsqu'on examine les centres nerveux de bas en haut, de plus en plus étendues et complètes à mesure qu'on se rapproche du cerveau proprement dit. En particulier, les altérations des pédoncules cérébraux non seulement ne sont pas plus prononcées que celles des pyramides
antérieures, mais elles sont au contraire plus incomplètes. D'autre part, les lésions des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière s'atténuent rapidement de haut en bas : considérables dans la région cervicale, elles ont presque disparu dans la partie inférieure de la région dorsale, ce qui les différencie des scléroses descendantes provoquées par la production de foyers d'hémorragie ou de ramollissement dans le cerveau.
D'ailleurs, dans la paralysie labio-glosso-laryngée, les noyaux d'origine des nerfs bulbaires sont altérés à un degré que les lésions de l'écorce grise cérébrale, si elles existent, sont loin d'atteindre, si l'on en juge par ce qui a été constaté dans la sclérose latérale amyotrophique, et il est évident qu'il s'agit, pour les noyaux d'origine des nerfs bulbaires, d'une altération tout aussi primitive que celles que nous supposons exister dans la couche corticale du cerveau. Les lésions des noyaux d'origine des racines antérieures des nerfs rachidiens sont primitives aussi. Il est même peut-être permis de considérer les altérations des faisceaux pyramidaux de la moelle épinière comme notant pas exclusivement secondaires : il se peut, en effet, qu'elles se produisent en partie sur place ; c'est, du moins, ce qu'on est amené à supposer, quand on constate que ces altérations sont plus accusées dans la région cervicale de la moelle que dans les pyramides antérieures et dans les pédoncules cérébraux.
On est ainsi conduit à penser que la prédisposition à la paralysie labio-glosso-laryngée se produit dans toutes les parties de l'appareil central de la motricité ; qu'elle n'atteint pas d'ailleurs son développement complet, au même moment, dans chacune de ces parties et que, suivant qu'elle est plus hâtive dans la moelle épinière ou dans le bulbe rachidien, elle donne origine à la sclérose latérale amyotrophique ou à la paralysie labio-glosso-laryngée.
Ce sont là, je le répète, deux formes d'une même maladie : Y atrophie progressive de F appareil cérébro-spinal de la motricité. Il me paraît nécessaire, en clinique, de les séparer l'une de l'autre, puisque dans les cas-types, leur ensemble symptomatique est tout à fait différent. Mais il ne faut pas oublier que des cas intermédiaires peuvent se présenter, qui empruntent certains traits à chacune de ces deux formes morbides pour se constituer une physionomie spéciale.
Nous pensons donc que l'on doit continuer à décrire à part la paralysie labio-glosso-laryngée et qu'on peut lui conserver
ce nom. Le nom de paralysie bulbaire progressive qui est adopté dans d'autres pays, principalement en Allemagne, n'est pas, au fond, plus exact et je ne vois pas de raisons décisives pour qu'on le substitue à celui sous lequel nous désignons, en France, cette maladie.
