SCLÉROSE MÉDULLAIRE DIFFUSE, CIRCONSCRITE EN FOYERS, EN
ILOTS, EN PLAQUES
La sclérose médullaire ne se présente pas toujours sous l'aspect de lésions systématiques, occupant tels ou tels faisceaux de la moelle, dans une étendue plus ou moins grande de leur longueur. Elle peut se produire aussi en foyers circonscrits. Au niveau de ces foyers, elle est diffuse ; les lésions ne sont pas confinées dans des faisceaux distincts de la moelle épi-nière ; elles passent soit des uns aux autres, soit de la substance blanche dans la substance grise et réciproquement, sans aucune régularité.
11 y a là, dans cette disposition si particulière des lésions de la sclérose en foyers, un caractère d'une grande importance : il conduit forcément à admettre, pour .cette variété de sclérose, un processus morbide différent de celui qui évolue dans les cas de sclérose fasciculaire systématique. D'autre part, il en résulte naturellement une syrriptomatologie spéciale, différente, en général, de celle des scléroses systématiques, et forcément variée, suivant Je siège, l'étendue et la profondeur des foyers.
Les foyers de sclérose sont souvent multiples, plus ou moins nombreux, dispersés dans la plus grande partie de la longueur de la moelle épinière, ou même dans toutes les régions du du myélencéphale. Dans d'autres cas, on ne trouve qu'un îlot ; ou bien il y en a deux ou trois, concentrés alors d'ordinaire dans une môme région de la moelle et plus ou moins rapprochés les uns des autres.
Ce sont là deux formes distinctes de la sclérose en foyers circonscrits. Ce n'est même pas assez dire : il s'agit sans doute, effectivement, de deux maladies différentes l'une de l'autre; non pas seulement parce que, dans l'une, on trouve plusieurs foyers de sclérose, tandis qu'il n'y en a qu'un seul dans l'autre, en général; mais encore, et surtout, parce que,
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comme semble l'indiquer la dissemblance de leur mode d'évolution, la nature de l'impulsion morbide n'est probablement pas la même dans les deux cas.
Il convient donc de ne pas chercher à réunir dans une description d'ensemble la sclérose circonscrite à foyer unique (ou à foyers très peu nombreux, rassemblés dans une région peu étendue de la moelle) et la sclérose circonscrite à foyers multiples et disséminés. Cette séparation dont j'ai indiqué la principale raison, paraîtra encore plus naturelle à ceux qui savent que la sclérose circonscrite, à loyers multiples, est le plus souvent une affection généralisée dans les centres nerveux céphalorachidiens, tandis que la sclérose à foyer ordinairement unique est, dans la plupart des cas, localisée assez étroitement dans une région de la moelle épinière. Je décrirai, par conséquent, l'une après l'autre, ces deux affections des centres nerveux et je crois devoir commencer' par la sclérose circonscrite à foyer généralement unique.
Sclérose circonscrite, à foyer généralement unique (Myélite transverse. — Sclérose transverse de la moelle épinière)
Un malade souffre pendant un temps variable, plusieurs semaines, deux ou trois mois ou même durant un temps plus long encore, de douleurs vives dans la région dorsale, au niveau des apophyses épineuses, ou sur les côtés de ces apophyses. Ces douleurs sont continues, avec des exacerbations irrégulières comme époques d'apparition et comme durée ; elles irradient sur les côtés, sont généralement plus fortes d'un côté que de l'autre, ou même elles sont unilatérales. Elles peuvent s'accompagner de sensation de constriction thoracique ou abdominale. Plus tard elles se propagent vers les membres inférieurs où elles ont été précédées de sensations diverses plus ou moins pénibles. C'est encore ici, d'habitude, dans un des deux membres inférieurs qu'elles retentissent surtout. La marche devient difficile ; on voit que les membres ont perdu leur souplesse: il y a de la raideur dans les mouvements. La partie supérieure du corps a conservé tous les caractères de l'état sain. Les fonctions viscérales sont normales ; cependant il peut y avoir quelques modifications de la miction et de la défécation.
En examinant le malade au lit, on reconnaît que la sensibilité des membres inférieurs est atteinte. Pour parler du cas le plus ordinaire, on trouve cette sensibilité diminuée, principalement dans un de ces deux membres, dans celui dont la motilité est ou intacte ou peu affaiblie ; elle est moins obtuse, ou normale, ou même un peu exaltée dans le membre le plus faible. Les mouvements réflexes sont à peu près normaux* aussi, ou tout à fait normaux ou exagérés dans ce même membre , ils sont peu vifs ou peu étendus dans le membre inférieur le moins sensible.
Des troubles vaso-moteurs et trophiques peuvent exister, particulièrement dans le membre dont les mouvements sont le plus difficiles.
En présence d'un tel ensemble de symptômes, on est forcément conduit à se demander si le malade que l'on examine n'est pas atteint de sclérose médullaire, à foyer circonscrit, empiétant plus, dans ce cas, sur un des côtés de la moelle que sur l'autre; s'il ne s'agit pas, en un mot, de la lésion qu'on a nommée sclérose transverse de la moelle épinière. 11 est vrai que d'autres lésions, entre autres des tumeurs de la moelle ou de ses enveloppes., pourraient donner lieu à un pareil ensemble symptomatique ; mais, en somme, le nombre d'affections médullaires entre lesquelles le clinicien aurait à se prononcer, pour chercher à établir un diagnostic précis, serait très restreint.
Anatomie pathologique \ — L'anatomie pathologique delà sclérose transverse de la moelle épinière fournit des données à l'aide desquelles on se rend facilement raison des symptômes de la maladie.
Lorsqu'on fait l'autopsie d'un malade qui a succombé à la suite des accidents qu'entraîne la sclérose transverse, on trouve, en dehors des lésions qui ont pu se produire, à la fin de la vie, dans les téguments et parties sous-jacentes (sphacèle, escarres) ou dans les cavités viscérales (broncho-pneumonie, pneumonie hyposiatique, pleurésie, œdème ou gangrène pulmonaire, cystite, néphrite, etc.), des altérations très nettes de la moelle épinière.
Les méninges peuvent être saines : il en est du moins ainsi le plus ordinairement de la dure-mère et de l'arachnoïde. Cette dernière membrane offre parfois un peu cTépaississé-
ment au niveau de la région où siègent les altérations de la moelle ; elle peut être, làaussi, fixée à la pie-mère par des adhérences anormales plus ou moins étendues, plus ou moins fermes. La pie-mère est toujours épaissie dans cette même ré-
gion.
Quand les méninges sont ouvertes, l'examen de la surface de la moelle épinière y fait découvrir une tache grisâtre, grise rosée, grise brunâtre, dont la situation, les dimensions et la forme varient suivant les cas. Si l'on palpe la moelle, on reconnait qu'elle est plus résistante dans ce point que dans les autres. Parfois c'est surtout la palpation qui permet de constater, pendant ce premier examen, qu'il y a une lésion locale de la moelle, car cette lésion peut ne se révéler que d'une façon très équivoque à l'exploration visuelle par sa coloration ; d'autre part, elle peut, dans sa partie tout à fait superficielle, n'avoir que de très faibles dimensions, tandis qu'elle s'étend assez loin un peu plus profondément ; on conçoit même que la sclérose pourrait ne pas occuper la couche corticale de la substance blanche. Il est nécessaire de dire que les modifications de la surface de la mœlle ne se bornent pas loujours, lorsqu'elles existent, à un simple changement de teinte de la substance blanche ; il y a, dans la plupart des cas, en même temps, une dépression légère au niveau des points altérés : toutefois, dans certains cas, cette dépression n'existe pas ; il se peut même que l'on observe une sorte d'intumescence de ces points. C'est principalement, sinon exclusivement, dans des cas où la lésion est de date relativement récente que cette saillie des parties altérées peut se rencontrer.
Le plus souvent, comme je l'ai déjà dit, il n'y a qu'un îlot de sclérose ; mais parfois il y en a deux ou même trois : dans ces derniers cas, les foyers de sclérose sont, en général, situés dans la même région de la moelle. Dans un cas que j'ai observé dans mon service avec M. Troisier, alors mon interne, et qui a été publié par lui 1, il y avait deux petits îlots de sclérose, placés l'un au-dessous de l'autre, à une faible distance : ils étaient situés àla partie postérieure delà moelle, dans la région dorsale, à deux centimètres au-dessus du renflement dorso-lombaire. La sclérose était peu étendue en largeur et en profondeur: l'îlot le plus large, placé au milieu de la face postérieure de la
1. Troisier. Note sur deux cas de lésions sc.lêreuses de la moelle épinière (Archives de Physiologie normale et pathologique, 1873, p. 709).
moelle, ne dépassait, ni à droite ni à gauche, le bord externe des faisceaux postérieurs. Sur les coupes transversales de la moelle, on voyait que cet îlot, dans le point où il était le plus étendu (côté gauche), n'occupait en profondeur qu'une partie du faisceau postérieur. A droite, il ne pénétrait pas à plus de deux ou trois millimètres dans l'épaisseur du faisceau postérieur.
Les foyers de sclérose ne se présentent pas toujours, comme on pourrait le supposer d'après le nom que l'on donne à cette variété de sclérose (sclérose transverse) , comme des bandes transversales de tissu altéré. Ils ont assez souvent une direction générale qui légitime cette dénomination; mais il n'est pas absolument rare qu'ils soient plus étendus en hauteur qu'en largeur \ et en outre, on peut dire qu'ils n'ont presque jamais une configuration régulière. Parfois, sur tous les points de leurs bords, ils semblent couper transversalement et nettement les faisceaux blancs intéressés: dans d'autres cas, la plaque de sclérose s'unit par des transitions de teinte au tissu sain, resté blanc .
Leur situation est très variée. Ils siègent dans la partie inférieure de la région dorsale ou dans la partie supérieure du renflement dorso-lombaire plus fréquemment qu'ailleurs; mais ils peuvent se constituer dans tel ou tel point des autres régions de la moelle. Tantôt ce sont les parties latérales ou postérolatérales qui sont atteintes; tantôt la sclérose occupe surtout les faisceaux postérieurs ou les faisceaux antérieurs : mais presque toujours elle déborde plus ou moins d'un faisceau dans le faisceau voisin, sans que les sillons de séparation paraissent d'ordinaire avoir entravé cet envahissement, car la ligne de démarcation entre le tissu sain et le tissu altéré n'est pas modifiée, en général, dans son parcours, par ces sillons.
Pour avoir une idée nette de la configuration des foyers de sclérose transverse, il faut pratiquer des coupes de la moelle épmière. Déjà, à l'aide de sections transversales, faites sur la moelle, à l'état frais, on peut se rendre compte des dimensions en profondeur de ces foyers et, jusqu'à un certain point, de leur forme. Mais, pour être tout à fait instructives, ces coupes
1. Dans le second dos cas publiés par M. Troisier (fait communiqué par M. Charcot), a lésion occupait la moitié latérale gauche ,1e la moelle, au niveau de la région mZLST?™' (,;mY,ne !Tteur de f',,cl(Iucs centimètres; elle envahissait, en oer-
ï 0I - ï m,01 c7 U!' ,,ne faible étendll0; on trouvail en oull"e unc autre
plaque corticale de sclérose dans le faisceau latéral droit.
doivent être pratiquées lorsque la moelle a été soumise à Faction durcissante de certains liquides, tels que des solutions aqueuses faibles d'acide chromique, ou de bichromate d'ammoniaque. Après macération dans les solutions habituelles d'acide chromique, les parties sclérosées ont pris, comme on le sait, une teinte blanc-jaunâtre, qui tranche nettement sur la coloration verdâtre de la substance blanche normale. Sur les coupes faites au travers de la région où siège un îlot de sclérose, il est facile de rendre le tissu altéré encore plus apparent, en passant sur ces coupes un pinceau chargé de solution ammoniacale de carmin. Ce procédé, conseillé par M. Bouchard, met en évidence les parties sclérosées, car si on lave dans de l'eau la surface imbibée du liquide colorant, ces parties présentent une teinte beaucoup plus rouge que les tissus sains qui les circonscrivent, plus rouge même souvent que la substance grise. C'est, du reste, en multipliant ces coupes, de façon à passer successivement en revue tous les points de la hauteur delà région altérée, que l'on arrive à connaître exactement la topographie delalésion. On ne distingue pas toujours très bien l'étendue de l'envahissement de la substance grise, à l'œil nu . Mais l'étude microscopique des coupes donne à cet égard toutes les indications désirables.
La structure du tissu altéré est, d'une façon générale, la même que dans les autres variétés de sclérose médullaire étudiées jusqu'ici. Sil'on examine de petites parcelles delà substanceblanche, enlevées dans l'îlot de sclérose au moyen de ciseaux, ou détachées avec la pointe d'un scalpel, lorsque la moelle vient d'être retirée du rachis, on voit que le tissu de ces parcelles est constitué par une substance paraissant amorphe en certains points, nettement fîbrillaire en d'autres points, substance au milieu de laquelle se trouvent quelques rares fibres nerveuses très grêles, moniliformes et des vaisseaux assez nombreux, sains ou altérés. Cette substance est parsemée cle granulations graisseuses, plus ou moins nombreuses, assez souvent aussi de granules pigmentaires ; on y trouve parfois quelques corps granuleux et quelques grains arnyloïdes. On y constate encore la présence d'éléments cellulairesdelagangueinterstitielle, souvent réduitsàleurnoyau. Les éléments cellulaires sont bien plus nombreux, si l'examen porte sur des parcelles enlevées dans les régions de la substance grise, atteintes par la lésion. On trouve alors, dans le tissu altéré, des cellules de diverses formes et de diverses dimensions:
des cellules nerveuses plus oumoins modifiées, de configuration variée suivant la région de la moelle que l'on examine- des noyaux et des cellules de la névroglie, parmi lesquelles on peut reconnaître, à l'aide de certains procédés de préparation, des cellules à prolongements multiples et ramifiés (cellules d'Otto Deiters, cellules-araignées) ; mais ces cellules sont, en général plus faciles à distinguer dans les coupes régulières, faites après durcissement de la moelle. Outre ces éléments, on peut trouver aussi dans la substance grise altérée, des granulations graisseuses et des granules pigmentaires, des corps granuleux et des corpuscules amyloïdes, des vaisseaux sains etdes vaisseaux altérés. Dans tous les points du tissu altéré que l'on soumet ainsi, dans 1 état frais, à l'examen microscopique, on peut donc rencontrer des vaisseaux altérés, et même on en rencontre toujours. Les vaisseaux capillaires présentent, çàetlà, une multiplication très évidente des noyaux de leur paroi. Certains d'entre ces vaisseaux ont, en outre, leur paroi parsemée de granulations graisseuses, plus ou moins nombreuses, entremêlées parfois de granulations pigmentaires jaunâtres, soit dispersées, soit réunies, comme d'ailleurs le sont aussi celles qui sont manifestement graisseuses, en petits groupes cohérents. D'autres vaisseaux capillaires paraissent sains. Certains vaisseaux d'un plus fort calibre offrent aussi les mêmes modifications ; mais on en trouve dont la paroi contient des corps granuleux, manifestement situés, pour la plupart au moins, dans la gaine lymphatique et parfois ces corps granuleux sont si nombreux qu'ils forment une sorte d'épais manchon tout autour du vaisseau. Sur les vaisseaux moins chargés de granulations graisseuses, on reconnaît assez souvent une multiplication notable des noyaux de la tunique externe: cette tunique peut être épaissie à des degrés divers et, sur quelques vaisseaux, l'épaississement est assez considérable pour doubler le diamètre qu'ils devaient avoir, à l'état normal. La tunique externe peut être constituée alors par un tissu fibrillaire, à fibrilles dirigées dans le sens delalongueur des vaisseaux : mais ce mode d'altération est assez rare quand il s'agit de la sclérose transverse; nous verrons qu'on l'observe fréquemment dans la sclérose en îlots multiples, disséminés.
L'étude de coupes minces, excisées après durcissement de la moelle dans les liquides appropriés, complète les renseignements fournis par l'examen à l'état frais.
La lésion, vue à l'aide du microscope sur ces coupes, n'est plus aussi nettement délimitée qu'elle le paraissait à l'œil nu. Sur ses confins, le tissu altéré se relie au tissu sain par une zone dans laquelle les caractères morbides s'atténuent peu à peu; mais cette zone est généralement étroite. En passant du tissu sain au tissu altéré, on voit les cloisons de la névroglie augmenter peu à peu d'épaisseur; en même temps le diamètre d'un certain nombre de fibres nerveuses diminue : quelquesunes conservent cependant leur diamètre normal et elles sont, ou disséminées, ou rassemblées en petits groupes séparés les uns des autres par des cloisons plus ou moins épaisses. Dans ces cloisons on aperçoit de petites lacunes qui probablement correspondent aux espaces qu'occupaient les fibres nerveuses avant leur disparition. Le tissu connectif devient de plus en plus prédominant, à mesure que le regard se porte sur des parties plus altérées.
Lorsqu'on examine les points complètement sclérosés, on n'y trouve plus que quelques fibres nerveuses très rares et presque toutes très grêles : ça et là, une fibre à peu près du diamètre normal contraste avec celles-ci. Le tissu des pariies sclérosées est fortement teint par les solutions colorantes à Faction desquelles on a soumis les coupes, avant de les monter. 11 offre assez souvent un aspect poreux : de petites ouvertures plus ou moins arrondies et plus ou moins libres sont séparées les unes des autres par un réseau connectif. On croirait avoir sous les yeux la charpente de l'ancien tissu nerveux, charpente à travées épaissies, limitant les lacunes lubuliformes, occupées auparavant par les fibres nerveuses. Mais l'on ne constate pas toujours cet aspect ; il n'est pas rare même que le tissu n'offre aucune apparence lacuneuse.
Les cylindres axiles ont, en général, disparu dans les îlots de sclérose: cependant on peut en retrouver un certain nombre, surtout dans les parties du tissu lésé les plus voisines du tissu sain.
On ne trouve point de granulations graisseuses, ni de corps granuleux, dans les coupes de moelle examinées après qu'on les a rendues transparentes par l'alcool, l'essence de girofles et le baume de Canada: mais on reconnaît encore les corpuscules amyloïdes, qui résistent à ce mode de préparation. Le tissu sclérosé contient, en outre, des noyaux cellulaires, peu nombreux d'habitude. Les vaisseaux altérés présentent encore,
en quelques points, des granulations pigmentaires et il est facile de constater la multiplication des noyaux de leur paroi et l'épaississement de cette paroi.
Les parties de la substance grise envahies par la sclérose se distinguent aisément, même sans coloration préalable des coupes, des régions voisines de la même substance qui sont demeurées saines. Ces parties, vues au microscope, sont plus transparentes que le reste de la substance grise et lorsque les coupes ont été soumises à Faction du carmin ammoniacal ou du picro-carmin, le tissu altéré est plus fortement teint que celui qui est sain. On reconnaît d'ailleurs nettement que la structure n'est pas la même dans les deux tissus. La substance grise, dans les points atteints, ne contient plus ni cylindres axiles, ni fibres à myéline grêles, ou du moins n'en renferme qu'un très petit nombre ; elle n'a plus l'aspect grenu ordinaire et semble lisse ou finement fibrillaire. Les vaisseaux y sont ou y paraissent plus nombreux et quelques-uns d'entre eux ont des parois épaisses. Les noyaux sont d'ordinaire moins nombreux que dans les parties saines de la substance grise : peut-être en serait-il autrement si l'on avait plus souvent l'occasion d'examiner des îlots de sclérose récente.
Si le district de la substance grise qui est atteint contenait des cellules nerveuses, à l'état normal, ces cellules ont presque toutes disparu dans cette région. La destruction des cellules est plus ou moins complète suivant le degré de la lésion : Au milieu de la partie sclérosée, il n'en reste d'ordinaire aucune trace ; près des confins de l'îlot de sclérose, on reconnaît quelques corps cellulaires ratatinés, dépourvus de noyaux, privés de prolongements, ayant pris parfois une teinte jaunâtre ou brunâtre et peu colorés par les solutions carminées. Dans la zone de transition entre la partie altérée et les parties saines, zone plus étroite dans la substance grise que dans la substance blanche, les cellules nerveuses conservent leurs caractères morphologiques normaux : peut-être leur structure intime est-elle modifiée; c'est un point sur lequel on n'est pas jusqu'ici suffisamment renseigné l.
î. Il serait nécessaire surtout de rechercher si les fibrilles qui, ainsi que Max Scliultze l'a montré le premier, constituent une partie de la substance des cellules nerveuses et celle des prolongements de ces cellules, demeurent intactes ou s'altèrent dans la zone de transition dont il s'agit. Suivant que l'on constaterait leur persistance ou leur disparition, on pourrait sans doute supposer que les cellules qu'elles contribuaient h former, avaient conservé ou perdu leurs aptitudes fonctionnelles,
Lorsque les coupes sont rendues transparentes parles procédés ordinaires, on ne trouve pas plus dans la substance grise que dans la substance blanche, des granulations graisseuses ou des corps granuleux ; mais on peut, ainsi que je l'ai dit pour la substance blanche, distinguer encore assez facilement les corpuscules amyloïdes : ces corpuscules n'existent pas dans tous les cas et ils sont rarement en grand nombre.
Si les plaques de la sclérose dite transverse intéressent les cornes antérieures de la substance grise, on peut trouver des filets radiculaires altérés dans les racines antérieures correspondantes des nerfs. L'influence trophique qu'exercent les ganglions des racines postérieures sur les fibres sensitives s'oppose d'ordinaire à ce qu'il en soit de même des fibres de ces racines, lorsque ces fibres sont atteintes dans leurs parcours, au travers des faisceaux postérieurs. L'altération des fibres des racines nerveuses diffère un peu, suivant que les lésions médullaires sont de date plus ou moins ancienne. Le plus souvent, au moment où l'on examine la moelle épinière, le début de la sclérose remonte à une époque éloignée: dans ce cas, les fibres nerveuses altérées, dans les racines, ont disparu ou ne sont plus représentées que par leur gaîne de Schwann plus ou moins méconnaissable. Si la plaque de sclérose est relativement récente, les fibres nerveuses radiculaires antérieures, atteintes par la lésion médullaire, peuvent présenter une des phases de l'altération granuleuse que détermine leur soustraction à l'influx trophique de la moelle.
Telles sont les lésions que l'on constate dans les cas de sclérose transverse de la moelle épinière. Un des points intéressants de l'anatomie pathologique de cette affection, c'est l'absence assez habituelle d'altérations secondaires, ascendantes ou descendantes, de la moelle, lorsque la plaque cle sclérose interrompt la continuité des faisceaux postérieurs ou des faisceaux antéro-latéraux. C'est là une particularité que nous retrouverons, plus frappante encore peut-être, à cause de la variété de disposition des îlots de sclérose, dans le cas de sclérose en plaques disséminées. Elle s'expliquerait assez facilebien qu'à vrai dire, on ignore le rôle physiologique de ces fibrilles. En tout cas, jusqu'à preuve péremptoire, je me refuse absolument à admettre qu'elles soient les uniques facteurs du travail fonctionnel des cellules et je ne puis les considérer que comme des conducteurs des excitations destinées aux cellules et des excitations qui résultent de l'élaboration de ces excitations, effectuée par Ja substance nerveuse traversée par ces fibrilles.
ment si les cylindres axiles étaient toujours respectés par le processus morbide, comme ils le sont habituellement dans les îlots de sclérose en plaques multiples ; mais il n'en est pas constamment ainsi, et il est difficile, dans l'état actuel de nos connaissances, de nous expliquer ce qui semble être une anomalie.
En effet, lorsque les cylindres d'axe sont conservés et que l'altération paraît se borner à une disparition de la gaine de myéline des tubes nerveux atteints par la lésion, on peut admettre, sans choquer les vraisemblances, que l'influx trophique delà moelle peut agir encore, par l'intermédiaire de ces cylindres, sur les prolongements des tubes nerveux séparés des centres nutritifs par l'îlot de sclérose. Le cylindre d'axe forme, d'après l'opinion de tous les physiologistes, la partie principale du tube nerveux, celle qui est nécessaire et qui suffît pour la transmission des impressions et pour celle des excitations motrices: elle peut suffire aussi pour le transport de l'influx trophique de la substance grise. Mais quand les cylindres d'axe ont partagé le sort des autres parties constituantes des tubes nerveux et ont disparu comme celles ci, nous ne voyons plus quelle interprétation pourrait nous permettre de comprendre comment les tubes nerveux, interrompus dans un point de leur trajet, ne s'altèrent pas au delà de l'îlot de sclérose, jusqu'aux extrémités les plus éloignées des centres trophiques. Peut-être, avant d'essayer de trouver une explication acceptable, faudrait-il être plus certains que nous le sommes de la destruction des filaments axiles, clans les points sclérosés où nous ne les trouvons plus : les diverses opérations de la préparation des coupes pourraient avoir fait disparaître ces filaments dans ces points. Bornons-nous donc, pour le moment, à constater le fait, en attendant de nouvelles lumières des recherches ultérieures.
Symptômes. — J'ai esquissé, au début de cette étude, le tableau symplomatique le plus habituel de la sclérose transverse. Il est uécessaire de reprendre les principaux traits de ce tableau et de les examiner successivement. Nous passerons ainsi en revue les altérations de la motilité, celles de la sensibilité, les dérangements des fonctions viscérales, les troubles vaso-moteurs et trophiques.
Les perturbations de la motilité sont en général précédées
par des modifications 4e la sensibilité, mais elles se manifestent habituellement peu de temps après l'apparition des douleurs rachialgiques ; dans quelques cas même, elles peuvent les précéder. Il y a là, comme pour tous les autres symptômes de la maladie, des variétés, non seulement dans l'époque du début des troubles de la motilité, mais encore dans leur intensité.
Si la plaque transversale de sclérose est située dans la région dorsale, vers la partie inférieure cle cette région, comme c'est le cas le plus ordinaire, les premiers troubles de la motilité se manifestent d'ordinaire par un degré plus ou moins prononcé d'embarras des mouvements de locomotion. Il y a de la lourdeur des membres inférieurs ou de l'un de ces membres ; le pied se détache moins vivement du sol dans la marche et retombe plus pesamment. Parfois le malade s'incline alternativement à droite et à gauche à chaque pas. Parfois la pointe de chaque pied reste pendante durant le mouvement qui porte ce pied en avant de l'autre; dans d'autres cas, la pointe du pied, au contraire, se relève brusquement au moment où le pied quitte le sol et, au bout du pas, c'est le talon qui porte à terre bien plus visiblement que dans la marche ordinaire.
Ce sont là les modifications initiales des mouvements des membres inférieurs ; elles conservent plus ou moins longtemps les mêmes caractères ou à peu près : mais, au bout d'un certain nombre de mois, la motilité de ces membres subit un affaiblissement plus grand et la marche finit par être impossible, surtout si la sclérose transverse est située de telle sorte qu'elle intéresse profondément les parties postérieures des deux faisceaux latéraux. Les membres peuvent même être finalement atteints d'une paralysie complète 1.
Pendant que la faiblesse des mouvements progresse, il se produit, de temps à autre, des phénomènes de raideur spasmodiques clans les muscles parésiés et lorsque ces contractures se manifestent, la marche se trouve entravée. Parfois elles ont lieu chaque fois que le malade se met debout pour essayer de marcher; dans d'autres cas, c'est après qu'il a fait plusieurs
1. Dans le cas provenant de mon service et publié par M. Troisier, il y avait une paraplégie complète, bien que les lésions fussent limitées à la partie postérieure de la moelle épinière. La pioduction d'une paralysie complète de la motilité, dans ces conditions, n'est pas facile à expliquer. On doit supposer que, par suite de la tendance à la rétraction du tissu sclérosé, la lésion qui ne pénétrait qu'à une faible profondeur dans la région atteinte, exerçait une compression sur toute l'épaisseur de la moelle dans cette région et entravait ainsi le fonctionnement moteur de ce centre.
pas. Les raideurs spasmodiques s'observent d'ailleurs aussi, et assez fréquemment, lorsque le malade est en repos, soit assis soit couché : tantôt elles envahissent peu à peu les parties qui vont se contracturer; tantôt elles atteignent en peu d'instants leur plus haut degré d'intensité. Si l'on examine à ce moment les membres, on voit les muscles contractures faire saillie; ces muscles sont durs comme dans les crampes, car ce sont de véritables crampes que l'on a sous les yeux. La douleur n'est pas en général aussi forte que dans les crampes ordinaires de la fatigue ; mais cette différence n'est pas constante et j'ai vu des malades éprouver alors une très vive souffrance dans les muscles contractures. Tel ou tel segment du membre ou tout le membre se trouve immobilisé par ces raideurs spasmodiques : le plus souvent c'est dans l'extension qu'a lieu cette immobilisation et les contacts nécessités par l'exploration des membres, les tentatives faites pour chercher à vaincre la contracture, ne font que susciter des spasmes plus violents : il semble même parfois yavoir un certain degré d'excitabilité comme tétanique.
Les contractures peuvent durer plusieurs heures, plusieurs jours même. Lorsqu'elles ont une longue durée, il n'est pas rare que les membres où elles siègent se refroidissent, surtout si elles se sont étendues à la plus grande partie du système musculaire de ces membres ; la peau des pieds et des orteils peut offrir alors une cyanose plus ou moins marquée.
Dans des cas rares, lorsque les accès de contracture sont très intenses, les spasmes musculaires ont une tendance à gagner, en remontant, les parois de l'abdomen et les muscles lombo-sacrés. Dans un cas, je les ai vus se propager jusqu'aux muscles du thorax, aux muscles des membres supérieurs, à ceux de la partie postérieure du cou et aux muscles moteurs du maxillaire inférieur. Mais le cas dans lequel j'ai observé cette sorte de tétanos ascendant n'appartenait peut-être pas h l'histoire de la sclérose transverse, malgré la ressemblance de sa physionomie symptomalique avec celle des cas avérés de cette maladie.
Les contractures musculaires plus ou moins durables sont plus rares dans la sclérose transverse que les spasmes passagers, instantanés, qui déterminent des mouvements involontaires des membres. Ces spasmes se produisent très irrégulièrement, tantôt à un moment, tantôt à un autre, le malade étant soit debout, soit assis sur un siège ou sur son lit, soit couché.
Ils peuvent avoir lieu sans douleur coïncidente, ou bien ils s'accompagnent ou sont immédiatement précédés d'une douleur plus ou moins vive, quelquefois très forte.
Je n'ai pas pu parler des perturbations de la motilité, au début de cetle étude, sans dire quelques mots des modifications que subit aussi la sensibilité dans le cours de la sclérose transverse : il est nécessaire de compléter les indications que j'ai données.
Parfois, comme dans le cas publié par M. Troisier, la maladie peut évoluer complètement sans qu'il y ait eu de vraies douleurs dans les membres ; mais ce n'est pas le fait le plus ordinaire. Habituellement, dès le début ou peu à près, des douleurs se manifestent, douleurs de caractères variés, siégeant tantôt dans la continuité des membres, tantôt dans telles ou telles jointures, tantôt sur le trajet des nerfs principaux: ces douleurs, plus ou moins aiguës, plus ou moins durables, peuvent être prises pendant longtemps soit pour des douleurs rhumatismales, soit pour des douleurs de névralgies périphériques ; on ne reconnaît, dans certains cas, qu'elles sont dues à une affection de la moelle que lorsque les troubles moteurs viennent déceler leur véritable signification.
Les douleurs des membres sont d'ailleurs souvent précédées et accompagnées de douleurs siégeant dans la région du rachis et, dans ces cas, on ne peut guère hésiter, dès le début, à les considérer comme des symptômes d'une maladie de la moelle épinière.
Ces douleurs cessent complètement, dans certains cas, après quelques heures ou quelques jours et elles ne reparaissent alors qu'au bout d'un intervalle de temps plus ou moins long. Dans la plupart des cas, elles persistent avec les mêmes caractères, pendant une période plus ou moins longue de la durée de la maladie : plus ou moins intenses, plus ou moins fugaces, sous forme lancinante, ou déchirante, ou contusive, etc. Lorsqu'elles ont cessé, leur réapparition annonce quelquefois — mais non toujours — une aggravation de l'état de la motilité.
Les douleurs de la région rachidienne varient aussi comme intensité, comme durée, comme fréquence. Elles siègent le plus souvent au niveau des apophyses épineuses, mais elles ont quelquefois leur maximum d'intensité sur les côtés de ces apophyses, au niveau des gouttières vertébrales. Même dans
les moments où elles ne se manifestent pas spontanément, on peut les provoquer presque toujours parla pression des points où le malade indique leur siège habituel. 11 est rare qu'elles n'irradient pas jusqu'à une certaine distance du rachis, et partois elles se propagent jusque dans les parois abdominales, en produisant d'une façon presque constante une sensation de constriction, comme celle que déterminerait une ceinture trop serrée, un corset trop étroit.
Outre les douleurs, on observe encore d'autres phénomènes morbides, relatifs à la sensibilité.
Je mentionnerai d'abord les sensations de contact, de choc léger, de formication superficielle, de courant de liquide sous la peau, etc. Ces symptômes sont loin de se produire dans tous les cas ; mais ils sont quelquefois assez nets dès le début pour préoccuper les malades. On peut rapprocher de ces phénomènes, les fourmillements et les engourdissements qui se montrent soit d'une façon continue, soit à certains moments, dans les orteils, dans les pieds, dans les jambes ou même dans toute l'étendue des membres inférieurs.
D'autre part, la sensibilité peut subir un affaiblissement plus ou moins marqué, soit dans la phase initiale de la maladie, soit dans une période un peu plus avancée. Les différents modes de la sensibilité s'affaiblissent en même temps. Lorsque l'anesthésie devient très prononcée, c'est la sensibilité tactile qui disparaît la première : d'abord les contacts légers ne sont plus perçus ; puis les contacts avec pression cessent d'être sentis; les sensations provoquées par l'application de corps froids ou de corps chauds et les sensations de douleur, produites par des irritations de la peau, ne sont abolies qu'en dernier lieu : il est rare même qu'elles ne persistent pas jusqu'à la fin. Lathermesthésie et l'algesthésie sont toutefois plus ou moins perverties, dans les phases avancées de l'affection. Le malade, les yeux fermés, reconnaît difficilement, dans une certaine période du développement de la sclérose, si le corps mis en contact avec la peau de ses membres inférieurs est froid ou est chaud; ou bien même il éprouve une sensation de chaleur, lorsqu'on le touche avec un corps froid. Les impressions produites par l'application de corps froids ou de corps chauds sur le tégument cutané s'accompagnent parfois de sensations plus ou moins douloureuses. D'autre part, le pincement, les piqûres de la peau, peuvent, lorsqu'il y a perception, susciter, en même temps que de la
douleur, une sensation de cuisson plus ou moins brûlante.
On peut observer un retard plus ou moins marqué des sensations produites par les divers modes d'exploration de la sensibilité cutanée. Ce retard atteint rarement la durée que l'on observe chez les ataxiques. On peut constater de l'incertitude des notions de situation des divers points des membres atteints. Le malade, par exemple, n'indiquera pas, dans ce cas, avec précision, le point de la peau qui aura été pincé ou piqué, pendant qu'il avait les yeux fermés. Ce symptôme fait souvent défaut et, en tout cas, n'est jamais aussi marqué dans la sclérose transverse que dans l'ataxie locomotrice. La dissemblance des lésions dans ces deux maladies explique bien ces différences.
Les mouvements réflexes peuvent être, suivant le siège de la lésion, soit abolis, soit affaiblis ; ou bien, au contraire, ils peuvent être exagérés. Si la sclérose occupe la région du renflement dorso-lombaire, le chatouillement de la plante des pieds, le pincement de la peau de la jambe ou de la cuisse, la percussion du tendon rotulien peuvent, tout en étant perçus, ne déterminer aucun mouvement réflexe ou ne provoquer qu'une très faible réaction motrice. Si la lésion est située dans un point plus élevé de la moelle épinière, par exemple dans la région dorsale, les mouvements réflexes qui ont lieu d'habitude sous l'influence des moyens d'excitation précités, pourront être exagérés et le seront même souvent. Je ne dis pas que l'exaltation de la réflectivité de la partie inférieure de la moelle sera constante dans ces cas : il .est évident qu'elle n'existera d'une façon certaine, que lorsque la lésion siégeant dans la région dorsale, ou au-dessus, aura une assez grande étendue, dans le sens de l'épaisseur de la moelle, pour interrompre ou restreindre, dans une notable mesure, les relations des parties inférieures de la substance grise de la moelle avec les parties supérieures.
Lorsque les conditions de l'exagération du pouvoir réflexe de la région inférieure de la moelle sont remplies, relativement au siège et aux dimensions de la lésion, on détermine des mouvements réflexes brusques et plus ou moins étendus des membres inférieurs, en chatouillant la plante des pieds, en pinçant la peau du pied ou des autres segments des membres, ou en touchant ce segment avec un corps froid ou chaud : en relevant la pointe du pied, on détermine une trépidation réflexe plus ou moins énergique ; en frappant même légèrement,
le tendon rolulien, on provoque une contraction réflexe des muscles extenseurs de la jambe sur la cuisse ; la percussion du tendon d'Achille peut produire des mouvements d'extension du pied sur la jambe.
Le plus souvent les troubles du mouvement et de la sensibilité ne sont pas aussi marqués dans un des membres inférieurs que dans l'autre et cela se conçoit facilement; car la plaque de sclérose transverse n'est presque jamais disposée d'une manière symétrique dans la moelle : elle est le plus souvent beaucoup plus étendue en surface et en profondeur dans l'une des moitiés de la moelle que dans l'autre et même, elle peut siéger exclusivement dans l'une de ces moitiés. On comprend que l'expression symptomatique des lésions offre des caractères particuliers dans chacun de ces différents
cas.
C'est lorsque la plaque de sclérose est complètement unilatérale, que la physionomie de la maladie offre au plus haut degré un cachet spécial. On observe alors, plus ou moins nettement caractérisé, l'ensemble symptomatique par lequel se traduisent, ainsi que l'a montré M. Brovvn-Séquard, certaines lésions unilatérales de la moelle. On constate, en effet, dans ces cas, une hémiparaplégie directe, associée à unehémianesthésie croisée. Mais il est bien rare que la paralysie du mouvement soit exclusivement limitée au membre du côté correspondant au siège de la lésion médullaire et que la paralysie de sensibilité soit bornée au membre inférieur du côté opposé. Pour qu'il en soit ainsi, il faut, en effet, plusieurs conditions qui ne se trouvent qu'exceptionnellement réalisées dans la sclérose transverse. Il faut que la plaque de sclérose soit unilatérale; il est nécessaire en outre qu'elle siège dans la région dorsale, qu'elle ait une assez grande étendue en surface et en profondeur, et qu'elle interrompe la continuité de la substance grise d'une des moitiés de la moelle épinière, ainsi que de la partie postérieure du faisceau latéral du môme côté : en un mot, il faut que la lésion produise dans la moelle épinière une solution de continuité analogue h celle que détermine, chez un chien ou un autre mammifère, une hémisection expérimentale de ce centre nerveux. Non seulement, s'il en était ainsi, il y aurait, du côté de la lésion médullaire, une paralysie du mouvement du membre inférieur, avec persistance de la sensibilité dans ce membre; mais la sensibilité y serait même exagérée,
comme elle Test chez les animaux qui ont subi une hémisection expérimentale de la moelle épioière dans la région dorsale, comme elle Test aussi chez l'homme, après certaines blessures unilatérales de ce centre nerveux. Ce tableau symptomatique s'observe rarement, je le répète, dans la sclérose transverse, avec la netteté qu'il présente dans les conditions susdites. On peut observer encore, mais rarement aussi, une bande d'hyperesthésie cutanée, d'une hauteur de quelques centimètres, disposée transversalement sur le tronc; cette bande part de la région rachidienne et s'étend en ceinture ou en demi-ceinture, suivant que la lésion est bilatérale ou unilatérale. Ici encore, il s'agit d'un phénomène qui se manifeste constamment chez les animaux, comme l'a montré Aug. Waller, à la suite des hémisections de la moelle épinière. Sa rareté, chez l'homme, dans la sclérose transverse, tient pareillement à ce que la lésion ne réalise qu'exceptionnellement les conditions qui résultent des sections expérimentales pratiquées sur la moelle épinière.
En réalité, lorsque la plaque de sclérose transverse a une certaine étendue, elle traverse d'ordinaire Je sillon antérieur ou le sillon postérieur de la moelle et empiète d'une moitié de ce centre sur l'autre. Lorsqu'il en est ainsi, la paralysie du mouvement existe dans les deux membres inférieurs ; mais elle est plus prononcée dans un des membres que dans l'autre : quant à la sensibilité, elle n'a disparu ni dans l'un ni clans l'autre de ces membres, mais elle est plus affaiblie dans le membre du côté opposé à la moitié de la moelle la plus lésée, que dans celui qui correspond à la moitié de ce centre la moins altérée.
Si la lésion est peu étendue, elle est souvent unilatérale, mais il est rare qu'elle intéresse toute la moitié de la moelle et le plus habituellement elle n'atteint qu'une petite partie de la surface et de l'épaisseur de cette moitié : alors les symptômes sont différents suivant le siège de la plaque de sclérose : il n'est pas très rare cependant que, dans ces cas, on observe encore sous une forme peu accusée, les traits de l'hémiparaplégie spinale : seulement, la paralysie du membre inférieur correspondant au côté lésé de la moelle est très incomplète et il n'y a dans l'autre membre inférieur qu'une diminution, parfois h peine reconnaissable, de la sensibilité cutanée.
Dans tous ces cas, lorsqu'il y a de la raideur des membres inférieurs, des contractions très passagères ou d'une certaine
durée, des mouvements involontaires, c'est toujours dans le membre dont la motilité est plus ou moins paralysée, que ces phénomènes spasmodiques se manifestent le plus fréquemment et avec le plus d'intensité.
C'est aussi dans ce membre inférieur que l'exagération des mouvements réflexes est le plus prononcée, lorsque la lésion siège au-dessus du renflement dorso-lombaire. Quand elle siège dans une des moitiés latérales de ce renflement, il y a le plus souvent affaiblissement et parfois même abolition des mouvements réflexes dans le membre inférieur correspondant.
Il n'a été question jusqu'ici que des cas dans lesquels la lésion scléreuse circonscrite a pour siège la région dorsale de la moelle ou la région du renflement dorso-lombaire. 11 est nécessaire de ne point passer sous silence les cas dans lesquels la plaque de sclérose se développe dans une région plus élevée de la moelle épinièré, c'est-à-dire dans la région cervicale.
Ici encore, il faut distinguer les cas de sclérose transverse du renflement cervical de la moelle, de ceux dans lesquels la lésion occupe un point de la région cervicale situé au-dessus de ce renflement.
Lorsque la sclérose transverse siège au niveau du renflement cervical de la moelle épiuière, on peut voir s'ajouter aux symptômes que nous avons indiqués une paralysie plus ou moins prononcée des membres supérieurs ou d'un des membres supérieurs, suivant que la lésion est bilatérale ou unilatérale : la sensibilité peut offrir des modifications variées suivant la disposition de la plaque de sclérose. C'est du moins ce que la théorie autorise à présumer, car les données d'observation clinique font presque complètement défaut.
Si la lésion s'est produite au-dessus du renflement cervical de la moelle, il peut y avoir une paralysie des quatre membres, avec affaiblissement ou exagération, ou état normal de la sensibilité, selon la disposition et l'étendue en surface et en profondeur de la sclérose. Les mouvements réflexes sont exagérés, surtout dans les membres inférieurs : des mouvements spasmodiques variés, en apparence spontanés, peuvent se manifester dans les membres supérieurs et inférieurs, particulièrement aussi dans les derniers.
Lorsque la sclérose transverse de la partie supérieure de la région cervicale de la moelle est unilatérale, on peut observer
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l'ensemble symptomatique que nous désignons, avec M. Brown- Séquard, sous le nom d'hémiplégie spinale. Il y a alors une paralysie du mouvement des deux membres du côté de la lésion ; celte paralysie est, en général, plus accusée dans le membre supérieur que dans le membre inférieur, parce qu'il n'y a presque jamais solution de continuité de toule la moilié de la moelle épinière. La sensibilité peut être ou conservée ou affaiblie dans le membre supérieur impotent ; elle est toujours conservée et même exagérée dans le membre inférieur correspondant et elle n'est que diminuée à un plus ou moins haut degré dans le membre inférieur du côté opposé. 11 peut y avoir une zone d'hypereslhésie sur la moitié supérieure du cou, du côté de la lésion.
Il est nécessaire de dire que cette description est théorique, en grande partie. Elle est tracée à l'aide de présomptions fondées sur les faits soit de lésions unilatérales, traumatiques ou autres, des vertèbres cervicales, soit de blessures d'une des moitiés de la moelle épinière dans la région cervicale. Il n'est pas douteux qu'elle ne soit confirmée dans l'avenir, lorsqu'on aura recueilli des observations de sclérose nettement unilatérale, ayant pour siège exclusif cette région de la moelle épinière.
On doit présumer aussi que, dans un cas de ce genre, outre les phénomènes vaso-moteurs qui se manifesteraient sans doute dans les membres du côté de la lésion, on pourrait observer des changements de dimension de la pupille du même côté : des modifications pourraient avoir lieu clans la circulation capillaire et clans la température de la moitié correspondante de la face ; peut-être les sécrétions cutanées y seraientelles modifiées aussi.
f^nfin, en restant dans le domaine des probabilités théoriques, on peut ajouter que, dans un cas de lésions sclérosiques transverses de la région cervicale de la moelle épinière, ou, pour généraliser, dans un cas quelconque de sclérose transverse médullaire, on ne devrait pas s'étonner de voir se produire des accès d'épilepsie. On sait en effet, par les travaux de M. Brown-Séquard, que les plaies de la moelle peuvent faire naître chez certains animaux une disposition à des attaques épileptiformes et que des attaques de ce genre peuvent éclater chez eux, soit spontanément en apparence, soit sous l'influence d'excitations portant sur des régions limi-
tées du tégument cutané, régions que ce physiologiste a fait connaître sous le nom de zones épileptogènes. Or, les affections morbides de la moelle épinière déterminent parfois, très rarement il est vrai, outre leurs symptômes caractéristiques, des attaques épileptiformes plus ou moins complètes. J'ai vu, par exemple, des attaques de cette sorte se produire dans un cas d'atrophie musculaire progressive, sans complications bulbaires ou cérébrales. II. n'y aurait rien de surprenant par conséquent, à ce que la sclérose transverse pût provoquer une disposition à des attaques épileptiformes.
J'ai mentionné les troubles vaso-moteurs qui pourraient se montrer dans les cas de sclérose transverse de la région cervicale de la moelle épinière. Des troubles du même genre peuvent avoir lieu, lorsque la lésion a pour siège la région dorsale moyenne ou la région dorso-lombaire de ce centre ; ils sont limités alors aux membres inférieurs : ils sont d'ailleurs assez rares. Ces troubles sont dus à un resserrement des artérioles des parties paralysées. Ils peuvent êtrereconnaissables, même lorsque le malade est couché, ou n'être apparents que dans la station verticale ou l'attitude assise: en tout cas, ils augmentent dans ces conditions. On voit les veines cutanées ou sous-cutanées se gonfler et la peau prend une teinte d'un rouge sombre, d'autant plus prononcée que l'on examine les régions des membres de plus en plus rapprochées des extrémités des orteils. Si la lésion est unilatérale, la cyanose et la dilatation des veines superficielles, lorsque ces phénomènes existent, ne s'observent que dans le membre du côté correspondant à la moitié de la moelle dans laquelle siège la plaque de sclérose 1.
Une modification inverse delà circulation est quelquefois observée au début du travail morbide qui doit avoir la sclérose médullaire pour résultat. On peut voir, comme dans la période initiale de la méningo-myélite, la peau de la partie inférieure des jambes ou d'une des jambes, suivant la disposition de la lésion, offrir une teinte plus pâle que dans l'état normal. Plus tard, cette
\. Il ne faut pas oublier, pour apprécier la signification réelle de ces changements circulatoires, d'examiner l'état des artères du malade. Ainsi que je l'ai montré, lorsque l'on a affaire à un sujet atteint d'athéromasic artérielle très prononcée, si la circulation se trouve embarrassée, amoindrie, dans lus artères d'un des membres inférieurs, parles rétrécisse me ita produits parles plaques scléro-athéromateuses, la peau de ce membre, surtout au niveau de la jambe et du pied, prend une coloration rouge plus ou moins sombre, lorsque le malade se tient debout : les veines superficielles de ces parties du membre s* gonflent, une élévation de température se manifeste, le tégument se couvre parfois de sueur, etc.
pâleurTait place h la rougeur plus ou moins sombre dont nous venons de parler. Le resserrement des artères, dans la sclérose en question, s'explique lorsqu'on se rappelle que le grand sympathique entre en activité exagérée dans les régions où l'influence modératrice du névraxe s'affaiblit ou tend à se paralyser.
Tantôt, lorsque la sclérose transverse siège dans la région dorsale moyenne, la température de la peau reste telle qu'elle était auparavant, dans les parties inférieures du corps ; tantôt elle s'abaisse. Elle subit toujours, tôt ou tard, un abaissement plus ou moins prononcé, quand la lésion se développe dans la partie supérieure du rendement dorso-lombaire et qu'il y a un certain degré de cyanose permanente de la jambe et du pied. Le ralentissement de la circulation capillaire et veineuse, en permettant une déperdition plus grande de calorique par la surface cutanée, explique facilement cet abaissement thermique, dans les cas où on l'observe.
On ne constate guère de modifications de la sécrétion sudorale que dans les cas où la peau de la partie inférieure des jambes et celle des pieds présente un certain degré de cyanose. Qu'il y ait alors, ou non, diminution de la température de ces régions des membres inférieurs, il y a, en général, dans les mêmes parties, une tendance à une sécrétion plus abondante de sueur que dans l'état normal. 11 faut voir là sans doute le résultat d'une excitation des nerfs sudoraux, excitation qui se produit dans ces nerfs en même temps que dans les nerfs vasomoteurs de ces régions.
Nous n'avons aucune donnée précise sur ce qui concerne le système pileux des membres affaiblis ou paralysés, chez les malades atteints de sclérose transverse. D'après ce qui a lieu assez souvent dans des cas d'affections médullaires d'autres sortes, dans lesquels les membres paralysés offrent de la cyanose cutanée et une activité plus grande de la sécrétion sudorale, il est probable que, dans certains cas de sclérose où ces mêmes symptômes existent, le système pileux, si la maladie avait une durée suffisante, présenterait plutôt une production exagérée qu'une diminution du nombre et de la longueur des poils. Les ongles des orteils subissent quelquefois des déformations et des modifications d'aspect très marquées.
On peut observer encore des éruptions sur les membres affaiblis ou sur le tronc : herpès zoster, telle ou telle variété de
lichen ou d'eczéma, des furoncles, des éruptions icbthyosiformes, etc.
En un mot, on peut voir se produire tous les troubles vasomoteurs, thermiques et trophiques qui se manifestent dans le cours des myélites subaiguës et chroniques, diffuses ou systématiques: seulement ces troubles morbides sont beaucoup plus rares dans les cas de sclérose circonscrite, dite transverse, que dans les cas d'inflammation étendue de la moelle épinière.
Je n'ai pas parlé d'atrophie musculaire, comme suite possible de la sclérose transverse. C'est qu'en effet les muscles, dans la généralité des cas, ne subissent pas une atrophie véritable, analogue à celle qui a lieu dans les polio-myélites, lorsqu'une assez longue partie de la substance grise de la moelle se trouve atteinte d'inflammation destructive dans ses cornes antérieures. Le plus souvent, dans la sclérose transverse, la substance grise, est peu touchée; si elle Test au niveau des cornes antérieures, c'est toujours dans une petite étendue. Les faisceaux musculaires qui peuvent s'atrophier alors appartiennent d'ordinaire aux muscles du tronc et il est difficile, pendant la vie, de reconnaître cette atrophie limitée. Pour qu'il y eût atrophie musculaire bien reconnaissable, il faudrait que la lésion portât sur la région delà substance grise médullaire qui est le foyer d'origine des nerfs moteurs des deux membres inférieurs ou de l'un de ces membres, ou d'un segment de ces membres ou au moins d'un groupe musculaire. Or, c'est une localisation de la sclérose transverse qui est exceptionnelle.
Enfin, on peut mettre au nombre des troubles trophiques, observés dans le cours de la sclérose transverse, les escarres qui sont relativement si fréquentes et qui se produisent soit à la région sacrée, soit au niveau des grands trochanters, soit sur tel ou tel point exposé à des pressions répétées ou prolongées. Lorsque la sclérose transverse est unilatérale, les escarres ne se produisent que sur un des côtés du tronc ou sur un des membres inférieurs, d'ordinaire sur celui qui correspond au siège de la lésion. La sensibilité est conservée le plus souvent il est vrai, dans ce membre ; mais l'impossibilité où se trouve le malade de le bouger condamne les points de ce membre qui supportent une pression h y rester soumis pendant un temps fort long; la circulation finitpar s'embarrasser dans ces points; la nutrition intime s'y affaiblit, puis
y devient progressivement nulle; de là une nécrose de la peau et des tissus sous-jacents. Le sphacèle est d'ailleurs favorisé quelquefois, au niveau du sacrum ou des trochanters, par le contact de l'urine avec la peau. Une irritation de ce tégument prend naissance dans ces conditions, et, qu'il y ait ou non apparition d'une éruption ecthymaleuse ou pemphigoïde clans les points souillés par l'urine, l'irritation produite par ce liquide contribue, par les extravasats et exsudats qu'elle provoque, à hâter l'arrêt de la circulation et la gangrène qui en est la suite. De même que les escarres, les autres troubles trophiques, (éruptions, modifications de la peau, clés ongles, etc..) se manifestent d'ordinaire exclusivement clans le membre clu côté de la lésion, lorsque celle-ci est unilatérale.
La sclérose transverse peut donner lieu à des troubles des fonctions viscérales. Le siège de la lésion, son étendue en profondeur, l'acuité plus ou moins grande du processus, sont les principales conditions qui sont en cause dans la production de ces troubles.
On peut observer, dans le cours de l'évolution de cette varié! é de sclérose, des phénomènes variés de gastralgie plus ou moins vive, accompagnés ou non de dyspepsie stomacale avec ou sans vomissements. Pour que de tels symptômes se produisent, il faut que la lésion siège dans la partie supérieure de la région dorsale.
Les troubles gastriques sont assez fréquents dans l'ataxie locomotrice; mais, à cause de l'envahissement d'une grande partie de la longueur des faisceaux postérieurs de la moelle épinière, il a été impossible jusqu'ici de déterminer avec netteté les points dont la lésion, dans cette maladie, provoque ces troubles morbides. Même clans les cas où les lésions sont encore peu accusées au moment où ces symptômes se manifestenl, elles sont cependant étendues déjà à une notable longueur delà région dorsale, tout au moins, et Ton n'a pas encore pu démêler la différence anatomo-pathologique qui existe certainement entre les cas où les troubles gastriques se montrent et les cas où, malgré une apparente similitude des altérations, ces troubles font défaut. Peut-être, après tout, est-ce clans des lésions périphériques, c'est-à-dire dans des altérations des nerfs et ganglions sympathiques en relation avec l'estomac et parties voisines, les qu'il faut chercher le point de départ de
ces (roubles morbides. Mais s'ils dépendent des lésions de la moelle épin.ère, on trouvera sans doute, relativement à leur point de départ, des indications assez précises dans clés ca de
a7an; in; et' en pa,-iicu]ie ' de «a**» <™
7 1 s I v 6S SymPtômes S^t'^iues bien caractérisés.
H est clan- que 1 on pourrait aussi observer, dans le cours du
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naux, hépatiques rénaux, comme dans d'autres affections i-
tatives de la moelle épinière. osions nu
de lamiïan^^ff ï C°DStaler deS modifi^tions morbides de ta miction : soit de l'incontinence d'urine, soit de la rélen-
gr;imVrldailIeurspar produire de ^^in^z
DeuttCnSenCe SimplG GS! re]ativeme»t rare. Cependant elle Le Z l2 ^ S°US UDe f°rme sPasm^''q»« Pou" ainsi dire, ré".-™ Wn fT Une d°UleUr P1US ou moi"s ™e *»» la ouTr, l' l0m1ba,re-' af?C °U SaUS dations vers les tlancs ou vers les membres inférieurs ; une secousse ou un mouve-
dTs !Z °n,a,r " manifesfe dans run *> -s membe ou sans j£ if , ' ,Un ?rml apPès' un Jet d'urine se P^nit m mé^tt , i'11 Ie-P°UVOir de * °PP°ser- Pa'^ le
ÎStf l , Sa"? ê're Préc6dé de douleurs °« de "-ouveme s spasmod.ques dans les membres. Dans d'antres cas,
des I „ ? 'mPreSS'0ns P°r,ant s»r 'os membres inférieurs, où
situaTon „ 6XéCUtéS Pénibleraeut P^r changer un peu de
*> "al on, qu, provoqueront cette émission involontaire d'urine.
invo an,-!*8 P f f •!!• T,'°isier' 0n a d61™lé ]a diction nvoloula.re, eu cha.om lant la plante des pieds ou en pinçant
la peau des membres inférieurs. Le malade sentait l'urine s'écouler mais ,1 ne pouvait ni arrêter ni modérer l'écoulement La retendon d urine avec regorgement est plus fréouente beaucoup moins fréquente toutefois que dans la myélite ordt mire ; ce qu, s explique par la moindre étendue des lésions aans fous les sens.
La défécation s'exécute librement chez certains malades atteints de sclérose transverse ; mais chez d'autres malades il peut y avoir aussi ou impossibilité d'expulser le contenu du rectum, ou, au contraire, exonération alvine involontaire.
IHafjuostic — Le diagnostic de la sclérose transverse offre en général, d assez grandes difficultés. Lorsque le travail mor-
bide envahit en même temps les deux moitiés de la moelle épinière, de façon à produire un îlot de sclérose traversant l'un ou l'autre des sillons longitudinaux médians (antérieur ou postérieur) de ce centre nerveux, l'ensemble des symptômes n'indique pas nettement si l'on est en présence d'un cas de myélite chronique ordinaire, plus ou moins compliquée de méningite spinale, ou d'un cas de sclérose transverse et Ion peut rester dans le doute pendant un temps plus ou moins long, parfois jusqu'à la fin de la maladie. Pourtant, même dans les cas où tous les symptômes de la myélite chronique existent, si la lésion ne paraît pas gagner peu à peu, de proche en proche, des parties de la moelle jusque-là restées saines, il y aura des probabilités pour que cette lésion soit plutôt une sclérose qu'une inflammation ordinaire du tissu médullaire ; car, des deux sortes d'altérations, ce sont celles de la sclérose qui ont le moins de tendance à être envahissantes. La sclérose transverse deviendra plus probable, si l'on n'observe pas d'atrophie musculaire manifeste dans les membres atteints, même après une longue durée de la maladie. 11 en sera de même, si le mouvement volontaire est seul aboli dans les membres inférieurs et si la sensibilité persiste, intacte ou presque intacte. L'examen des mouvements réflexes ne fournit que des indices de peu de valeur, car ces mouvements peuvent être ou abolis, ou affaiblis, ou conservés, ou enfin exagérés, soit dans la myélite chronique, soit dans la sclérose transverse. Les altérations trophiques de la peau des membres paralysés sont plus fréquentes et plus prononcées dans la myélite chronique que dans cette variété de sclérose.
En somme, dans un cas du genre de ceux que nous supposons, c'est-à-dire dans un cas de sclérose transverse empiétant d'une des moitiés de la moelle sur l'autre, on peut être amené, par l'ensemble des symptômes, à soupçonner plutôt l'existence de cette affection que celle d'une myélite chronique ; mais on ne pourra prendre parti entre ces deux sortes de maladies de la moelle qu'en stipulant certaines réserves. D'ailleurs, ce n'est pas seulement avec la myélite chronique diffuse que la sclérose transverse peut être confondue \
!. En réalité, la sclérose transverse n'est qu'une variété de la myélite chronique ; mais la forme anatomique de la lésion, son peu détendue dans la plupart des cas, l'absence fréquente d'altérations secondaires, ascendantes ou descendantes, la différencient nettement des cas décrits sous le nom de myélite transverse (Voir, par exemple, le fait intéressant publié par MM. Raymond et G. Artaud : Note sur un cas de myélite transverse. — Archives de Physiologie normale et patholog-que, 1883.
Le mal de Pott peut déterminer un ensemble de symptômes offrant une grande analogie avec le tableau symptomatique de la sclérose transverse. On sait que, par suite de la pachyméningitecaséeuse qui se produit si souvent, dans ces cas au niveau des vertèbres altérées, la moelle épinièrepeut être comprimée qu'il y ait ou non, en outre, un certain degré de myélite dans la région médullaire correspondante. Quand les altérations des vertèbres ont produit un affaissement d'un ou deux corps vertébraux et, comme conséquence, l'apparition d'une gibbosité, avec saillie plus ou moins aiguë des apophyses épineuses correspondant à ces corps vertébraux, le diagnostic ne présente pas de difficultés : il se fait pour ainsi dire à première vue du clos du malade. Mais il n'en est pas toujours ainsi et surtout lorsqu'il s'agit d'un mal vertébral de Pott survenu dans 1 âge adulte, le diagnostic pourra être des plus difficiles, si les lésions vertébrales n'ont pas déterminé la moindre gibbosité. S il y a une compression de la moelle épinière dans de telles conditions et si cette compression se complique d'un léger degré de myélite ou simplement d'irritation des racines des nerfs qui traversent les trous de conjugaison des vertèbres altérées, les symptômes pourront être les mêmes que dans un cas de sclérose transverse de la même région.
J'ai vu un cas dans lequel on hésitait d?abord, pour le diagnostic, entre une sclérose transverse et une myélite chronique ; puis on avait fini par être assez affirmât if dans le sens de cette dernière maladie : or il s'agissait d'un mal de Pott de la région dorsale (la quatrième ou la cinquième vertèbre) sans déformation de la colonne vertébrale, survenu chez un homme âge de 40 ans environ. Pour tout dire sur les difficultés du diagnostic dans ce cas, j'ajouterai que le médecin qui avait soigné le malade, avant son entrée à l'hôpital, avait cru a l'existence d un tabès dorsalis.
Au moment où le malade entra à lïlôtel-Dieu, quelques mois après le début de l'affection, l'ensemble des symptômes n offrait plus aucune analogie avec ce qu'on observe dans l'alaxie locomotrice; mais on n'y trouvait aucun trait particulier qui pût empêcher d'admettre une sclérose transverse. Il s'agissait d'un homme vigoureux, non amaigri et chez lequel il n'y avait aucun signe do lésion viscérale. Il se plaignait de douleurs racnidiennes dans la région dorsale et d'affaiblissement des membres inférieurs. Les mouvements réflexes de ces mem-
bres étaient conservés et même un peu plus vifs que dans l'état normal et la sensibilité y persistait intacte, ou à peu près. La miction et la défécation étaient paresseuses. Les douleurs rachidiennes irradiaient en ceinture dans les parois abdominales et se propageaient aussi dans les cuisses. De temps à autre, il y avait des exacerbations brusques de ces douleurs, avec mouvements spasmodiques du membre où elles se produisaient et parfois avec miction involonlaire en jet. C'est dans la dernière période seulement de la maladie qu'on abandonna définitivement l'idée d'une sclérose transverse, pour penser qu'il s'agissait d'une myélite chronique à marche envahissante. La motilité volontaire s'était peu à peu paralysée complètement dans les membres inférieurs et, bientôt après, les mouvements réflexes y étaient devenus eux-mêmes impossibles. En même temps, on y trouvait une aneslhésie de plus en plus accusée, puis ultérieurement complète. Les douleurs qui irradiaient encore parfois de la région dorsale du rachis dans les parois de l'abdomen et dans les parties supérieures des cuisses, se manifestaient sans être accompagnées soit de contractions spasmodiques des muscles, soit de miction involontaire; une escarre s'élai t produite à la région sacrée ; la vessie était tout à fait paralysée ; l'urine était trouble et ammoniacale au moment où l'on pratiquait le cathétérisme. Il y avait de l'œdème des deux membres inférieurs. La région rachidienne n'était pas plus déformée que lors des premiers examens auxquels on avait soumis le malade et la pression faite avec les doigts sur les apophyses épineuses ne révélait qu'une faible douleur vers la quatrième ou cinquième vertèbre dorsale.
Lorsque le malade mourut, par suite surtout des progrès de l'escarre de la région sacrée, l'autopsie fit reconnaître l'existence d'une carie vertébrale, ayant creusé une caverne profonde dans l'un des corps vertébraux (quatrième ou cinquième vertèbre dorsale). Il n'y avait pas eu, malgré cela, le moindre affaissement de ce corps vertébral et, par suite, il ne s'était pas produit la moindre gibbosité. Sur chaque côté des vertèbres dorsales, sous la plèvre et les aponévroses, on constata l'existence d'une poche purulente, allongée dans le sens même de la colonne vertébrale et communiquant avec la caverne de la vertèbre altérée. Outre la pachyméningite qui existait au niveau de la vertèbre atteinte de carie, on trouva un épanchement de sérosité qui remplissait et distendait l'espace sous-arachnoïdien, dans
toute la partie inférieure du canal rachidien, et qui devait comprimer fortement la moelle épinière. La moelle elle-même n'était pas altérée, même au niveau du siège de la carie vertébrale, c'est-à-dire dans le point où elle était comme enserrée par l'épaississement de la dure-mère. C'est vraisemblablement la compression de la moelle épinière par l'épanchement séreux, qui avait déterminé la paralysie complète des mouvements volontaires et réflexes des membres inférieurs et qui y avait aboli la sensibilité 1 .
Je puis mentionner encore un autre cas dans lequel j'ai cru, pendant plusieurs mois, à l'existence d'une sclérose transverse et qui, probablement, était aussi un cas d'affection des vertèbres avec pachyméningite, méningo-myélite superficielle. C'est le cas de Paulin C..., dont l'histoire se trouve relatée dans la clinique delà Charité, publiée par M. Raymond2. La maladie, dans ce cas, s'est terminée par une guérison paraissant complète, et, bien qu'on ait parlé de faits de sclérose transverse dans lesquels on aurait observé aussi une entière guérison, j'avoue ne pas croire à ces merveilleux résultats et je suis entraîné à les expliquer par une erreur de diagnostic.
C'est surtout dans les cas où l'on se trouve en présence d'un fait d'hémiparaplégie, avec anesthésie croisée, que l'on peut hésiter entre une sclérose transverse et une tumeur de la moelle épinière ou de ses membranes, ou encore une lésion des vertèbres. Le cas de Paulin C .. appartenait à cette catégorie de faits. Les tumeurs intra-médullaires peuvent ne compromettre que le fonctionnement d'une moitié de la moelle épinière et alors les phénomènes de l'hémiparaplégie avec anesthésie croisée sont des plus nets. Les tumeurs intra-médullaires, il est vrai, donnent lieu, peut-être plus que la sclérose transverse, à des accès de douleurs, à des crises de mouvements spasmodiques en apparence spontanés; mais, à franchement parler, on ne peut pas trouver dans des différences de ce
1. On trouva des nodules caséeux dans la partie supérieure de chaque poumon.
1. Vulpian, Clinique médicale de l'hôpital de la Charité, publiée par M. Raymond, Paris, i819, p. (i6 -697. La guérison a été assez complète pour permettre il cet homme de remplir, pendant plusieurs années, les fonctions de garçon de laboratoire, dans un des laboratoires de la Faculté de médecine de Paris. Je dois ajouter toutefois que, plus d'un an après qu'il était entré en place, il a été repris assez brusquement de phénomènes analogies à ceux qu'il avait éprouvés pendant sa longue maladie. Ces phénomènes, qui étaient d'ailleurs moins violents que lors de son séjour dans nos salles d'hôpital à la Charité, se sont dissipés au bout de quelques jours et il a pu reprendre alors son service.
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genre des éléments de diagnostic ; car, en réalité, la sclérose transverse, si elle atteint la partie postérieure des faisceaux latéraux et si elle intéresse la substance grise, peut provoquer des manifestations symptomatiques très analogues, sinon tout à fait semblables. Pour ce qui concerne les tumeurs ou les épaississements des membranes de la moelle et les tumeurs des vertèbres, il ne me semble pas non plus qu'il y ait d'indices bien significatifs qui puissent guider avec certitude dans le diagnostic à faire entre ces lésions et la sclérose transverse. Peut-être les douleurs rachidiennes et leurs irradiations sont-elles plus intenses, dans les cas où les membranes sont le siège des altérations susdites, que lorsqu'il y a développement d'une plaque circonscrite de sclérose: je répète que l'on ne peut pas s'appuyer sur cette considération pour éliminer l'idée d'une sclérose transverse, puisque cette lésion peut aussi, dans certains cas, déterminer par elle-même de vives douleurs ; elle peut d'ailleurs provoquer une irritation inflammatoire des membranes à son niveau et elle fait naître ainsi des conditions du même genre que celles dans lesquelles se produisent les douleurs dues aux lésions des méninges médullaires. On peut enfin croire à l'existence d'une sclérose transverse dans des cas de scléroses ou plaques disséminées. C'est là ce qui m'est arrivé à propos d'une malade dont l'autopsie a été faite par mon ancien interne, M. Babinski, et dont il a publié l'observation dans sa thèse inaugurale. Lorsque cette malade entra dans mon service à l'Hôtel-Dieu, les médecins qui l'avaient vue chez elle avaient cru à l'existence d'une affection hystérique. Je n'eus pas de peine à reconnaître qu'il s'agissait d'une lésion de la moelle épinière. La malade marchait péniblement ; un de ses membres inférieurs était plus faible que l'autre ; la sensibilité cutanée était diminuée dans le membre dont la motilité était le moins atteinte. 11 n'y avait aucun trouble de la sensibilité ni du mouvement dans le tronc, dans le cou, la tête et les membres supérieurs. Je diagnostiquai une sclérose transverse de la moelle épinière, occupant principalement le côté correspondant au membre inférieur le plus affaibli. Pendant plusieurs mois, l'état de la malade resta à peu près le même, et le diagnostic paraissait confirmé, lorsque des troubles oculaires, qui apparurent en peu de jours, montrèrent que les lésions n'étaient pas limitées à la partie inférieure de la moelle épinière ; les membres supérieurs furent pris à leur
tour; la maladie marcha rapidement vers une terminaison funeste. A l'autopsie, ou trouva une sclérose en plaques disséminées, occupant toute l'étendue de la moelle épinière. Je serai amené à parler un peu plus longuement de ce fait dans la leçon prochaine.
En résumé, il est encore des affections médullaires qui mettent les médecins, même les plus exercés, dans une grande perplexité, lorsqu'il s'agit d'établir le diagnostic et la sclérose transverse est certainement une de celles qui peuvent offrir, dans certains cas, les plus sérieuses difficultés, sous ce rapport.
Pronostic. — Le pronostic cle la sclérose transverse est incontestablement grave. Celte affection de la moelle épinière donne lieu, en effet, à des douleurs plus ou moins vives et à des paralysies plus ou moins étendues qui, le plus souvent, finissent par s'accompagner d'incontinence d'urine et de matières fécales, de cystite compliquée ou non de néphrite, d'escarres sur la région sacrée et différents autres points du corps La mort est la conséquence plus ou moins tardive de ces accidents. La sclérose transverse est d'ailleurs au nombre des maladies de la moelle qui résistent à tous les moyens de traitement connus actuellement.
On a cité des faits de guérison, mais je suis obligé de répéter que l'on doit se montrer résolument incrédule à l'égard de ces faits. Il suffit d'avoir présente h l'esprit la nature de la lésion qui forme l'îlot circonscrit de sclérose, dans cette affection, pour s'affermir dans le doute. Tout au plus pourrait-on admettre qu'une sclérose transverse, dans la première période, lorsqu'il n'y a encore qu'une très faible multiplication des éléments de la gangue instestitielle de la moelle, peut non seulement s'arrêter dans son évolution, mais encore rétrocéder peu à peu. Il suffirait pour cela que la cause, sous l'influence immédiate de laquelle la lésion s'est produite, cessât complètement d'agir : il se pourrait alors que le tissu interstitiel reprît son état primitif, sous l'influence de la tendance générale des tissus vivants à revenir au type normal, lorsque la cause, morbifique ou autre, qui les en avait écartés, a disparu. Mais nous n'avons même aucune preuve convaincante en faveur de cette hypothèse. Le diagnostic de la sclérose transverse, au début, est trop incertain pour qu'on soit assuré — si l'on a posé ce diagnostic et si le
traitement prescrit a eu pour résultat une grande amélioration ou même la guérison — qu'on a bien eu affaire à l'affection médullaire diagnostiquée. Quant aux cas dans lesquels on peut présumer l'existence d'une sclérose transverse déjà arrivée à son développement complet, on ne voit pas comment une pareille lésion pourrait disparaître. Il faudrait, pour cela, non seulement que les fibres nerveuses atrophiées se reformassent par régénération, mais encore que le tissu connectif épaissi, induré, qui constitue la sclérose, se modifiât peu à peu, de façon à se réduire aux minces cloisons de névroglie qui séparent, les unes des autres, ces fibres nerveuses, Or, rien ne nous autorise jusqu'à présent à admettre la régénération sur place, chez l'homme adulte, de fibres nerveuses de la moelle atrophiées et disparues plus ou moins complètement. D'autre part, nous ne connaissons aucun cas dans lequel le tissu connectif spécial, qui constitue la sclérose médullaire, se soit modifié au point de reprendre les caractères de la névroglie normale.
Traitement. — Ce que je viens de dire du pronostic me permet d'être bref à l'égard du traitement da la sclérose transverse. Ce traitement doit comprendre deux ordres de moyens : la médication externe' et la médication interne. A l'extérieur, dans tous les cas, on devra employer des révulsifs appliqués sur la région vertébrale, à savoir : des ventouses sèches, des badigeonnages de teinture d'iode, des frictions de diverses sortes, des vésicatoires, des pointes de feu, des cautères, etc. A l'intérieur, on prescrira des préparations iodées, telles que la teinture d'iode ou l'iodure de potassium, ou, si cet iodure est mal supporté, de l'iodure soit de sodium, soit de lithium, soit d'ammonium, soit de fer, soit d'amidon, etc. Les préparations arsenicales devront être conseillées aussi, et enfin on pourra faire des essais de traitement par l'azotate d'argent ou le chlorure d'or et de sodium. Le bromure de potassium trouvera son indication dans les phénomènes spasmodiques qui se manifestent assez souvent pendant le cours de la maladie; h belladone, la jusquiame et le datura stramonium pourront être utiles, lorsque l'affection se traduira par des douleurs ; il en sera parfois de même de la morphine. L'électricité pourra être employée, sous forme de courants continus, ascendants ou descendants, passant par la colonne vertébrale: un des excitateurs sera appliqué
sur la région dorsale supérieure ou la région cervicale ; l'autre, sur la région dorso-lombaire. S'il y a de l'atrophie musculaire, on pourra, tous les jours ou tous ]es deux jours, soumettre les muscles en voie d'altération soit à ces mêmes courants, soit aux courant faradiques. La paralysie de la vessie, celle du rectum, la cystite, les escarres, nécessiteront l'emploi de moyens appropriés, etc. En un mot, le traitement sera ici le même que dans les cas de myélite chronique diffuse et, de même que dans ces cas, s'il y a des antécédents syphilitiques, il conviendra de prescrire une médication anti-syphilitique, avant de recourir aux autres moyens thérapeutiques internes.
Quelque bien dirigés que soient les efforts du médecin, quelque persévérance qu'y mette le malade, l'affection de la moelle épinière résiste bien souvent à tout traitement. Mais parfois aussi, sans qu'il soit possible de reconnaître d'avance les cas dans lesquels la médication ne restera pas impuissante, on observe une notable amélioration, sous tous les rapports. J'ai vu fréquemment des amendements considérables qui pouvaient faire illusion, en faisant naître l'espoir d'une guérison plus ou moins prochaine; je n'ai jamais vu de guérison dans les cas où le diagnostic n'avait hésité qu'entre une sclérose transverse et une myélite diffuse de la partie inférieure de la moelle. Lorsqu'il y a eu guérison, il m'a toujours semblé que l'on pouvait expliquer cet heureux résultat en admettant que l'affection n'avait pas été une véritable sclérose transverse.
Je ne doute pas cependant, en théorie, — et je l'ai déjà dit — de la possibilité de la guérison des premiers degrés de cette affection médullaire. Lorsqu'il n'y a encore qu'un début de prolifération de lanévroglie, comme il ne s'agit pas d'une affection à tendance impérieusement progressive, le processus morbide, sous l'influence d'un traitement judicieusement choisi, peut s'arrêter. Le premier effet de ce traitement, que nous supposons efficace, sera donc la cessation des phénomènes d'irritation inflammatoire dont une région de la moelle est le siège et qui conditionnent la production de la sclérose. Or, l'étude de la clinique des maladies des centres nerveux nous démontre que, dans toutes les affections médullaires dénature irritative, l'irritation joue un rôle important; c'est elle qui se traduit d'ordinaire par les premiers symptômes observés et, lorsque, sous son influence, des modifications de tissu se sont effectuées, elle exagère ou aggrave, en y mêlant
ses propres effets, les troubles morbides qui dépendent de ces modifications.
Examinons, par exemple, ce qui a lieu dans une des affections médullaires les plus connues, dans l'ataxie locomotrice progressive, lorsque le malade offre déjà une irrégularité bien manifeste des mouvements des membres inférieurs et qu'il est encore torturé par les douleurs tabétiques. Ces douleurs témoignent que le processus irritatif qui évolue dans les racines postérieures et les faisceaux postérieurs est en pleine activité, Or, si Ton réussit, soit par le nitrate d'argent, soit par l'iodure de potassium, soit par des révulsifs externes, soit par toute autre médication, à faire disparaître les douleurs, c'est-à-dire à modérer l'irritation qui se traduit par ces douleurs, on voit, en général, l'ataxie des mouvements diminuer clans une proportion plus ou moins forte.
Ce qui s'observe dans l'ataxie peut avoir lieu dans la sclérose transverse, du moins pendant les premières périodes de la maladie. Les douleurs, l'affaiblissement des mouvements, les spasmes musculaires, peuvent être amendés favorablement par le traitement, lorsqu'on réussit à enrayer la marche du travail irritatif et à réfréner ou à paralyser complètement son activité. L'amélioration qu'on obtient ainsi est parfois considérable ; parfois, elle persiste pendant des mois ; il se peut même qu'elle soit définitive, et si les lésions produites dans la moelle sont peu considérables, comme je le supposais tout à l'heure, ce centre nerveux peut recouvrer peu à peu la plénitude de ses fonctions physiologiques. 11 y a alors, même quand ces lésions ne disparaissent pas, guérison complète, grâce aux suppléances qui entrent progressivement en jeu et finissent par effacer jusqu'aux dernières traces des troubles morbides. Mais c'est là un résultat bien rare. Le plus souvent, les effets du traitement doivent être considérés comme satisfaisants, lorsqu'on obtient une suspension plus ou moins longue de la marche de la maladie, avec atténuation de tous les symptômes. Au bout d'un temps plus ou moins long, la myélite sclérosique transverse reprend d'ordinaire son cours interrompu; les divers phénomènes par lesquels elle se manifeste s'accentuent de nouveau et la situation s'aggrave progressivement, tantôt avec lenteur, tantôt assez rapidement, malgré les efforts de la thérapeutique la plus rationnelle.