Babinski. Loc. cit., p. 31 et suiv

de sclérose de lamoelle épinière. Les altérations des vaisseaux sont très manifestes dans ces coupes ; cependant les caractères de ces altérations sont moins faciles à analyser que dans les préparations faites sur la moelle épinière à l'état frais. On voit bien toutefois, sur ces coupes, la multiplication nucléaire de la paroi des vaisseaux et le rétrécissement du calibre intérieur de ceux qui ont subi la modification la plus prononcée.

On peut, au contraire, se rendre compte, mieux que par tout autre mode de préparation, du nombre et de la disposition des noyaux dans les parties sclérosées, reconnaître s'il existe des corps amyloïdes et déterminer les points où ils siègent : quant aux corps granuleux et aux granulations graisseuses, les divers liquides que l'on a fait agir sur les coupes pour les rendre translucides, les ont fait disparaître: du moins il en est ainsi, lorsqu'il s'agit de coupes de moelles durcies dans l'acide chromique ou le bichromate de potasse, lorsqu'on a teint ces coupes à l'aide du picrocarmin ou du carmin ammoniacal et qu'on les a traitées ensuite par l'alcool, l'essence de girofles et le baume de Canada.

Les altérations de la substance grise peuvent aussi être étudiées utilement sur ces coupes. Dans les points sclérosés, le tissu n'a plus le même aspect que dans les parties saines ; il est devenu moins grenu, plus homogène, parfois plus fibrillaire, en tout cas plus transparent, et il est plus coloré par le carmin. La substance grise n'est plus traversée, comme dans l'état normal, par d'innombrables fibres nerveuses grêles pourvues de myéline : cette modification se voit surtout avec une grande netteté dans les préparations faites à l'aide de l'acide osmique ou à l'aide du procédé de Weigert. On reconnaît facilement que certains vaisseaux sont altérés ; mais il faut dire que, de même que pour ceux de la substance blanche, les altérations vasculaires sont moins nettement caractérisées dans ces sortes de préparations que dans celles qui sont faites à l'état frais. Les noyaux de la névroglie paraissent , quelquefois multipliés, mais il n'en est pas toujours ainsi. C'est surtout pour l'étude des cellules nerveuses, comprises dans l'enceinte de la sclérose, qu'il est important d'examiner la substance grise sur des coupes de moelle ainsi préparées. Ces cellules ne sont pas toutes altérées, comme on serait tenté de le croire a priori ; l'examen de la moelle à l'état frais

le démontre déjà : en réalité, les cellules profondément modifiées peuvent faire absolument défaut. La plupart des cellules, en pleine plaque de sclérose, paraissent avoir conservé, en général, tous les caractères de l'état normal ; d'autres cellules ont une teinte plus jaunâtre que celles qui font partie du même groupe dans les régions saines ; elles peuvent se colorer moins vivement par le carmin, être plus chargées de pigment; en même temps, leur noyau et le nucléole ont parfois des contours moins nets. Quelques cellules sont plus atteintes ; le noyau n'est guère plus reconnaissable, et les prolongements cellulaires ne se suivent pas aussi facilement. Le corps de la cellule peut lui-même être ratatiné ; dans ce cas, les prolongements ont disparu. On peut même trouver des cellules qui sont aussi en voie d'atrophie et qui sont à peine reconnaissants, tant elles sont revenues sur elles-mêmes, déformées, racornies pour ainsi dire : ces cellules momifiées, souvent jaunâtres ou brunâtres, résistent habituellement à tous les procédés de coloration.

Lorsqu'une plaque de sclérose, occupant les cornes antérieures, empiète sur les faisceaux antéro-latéraux, dans les points où ils sont traversés par les fascicules de fibres des racines antérieures, ces fibres sont dépouillées de leur gaîne de myéline dans toute leur partie comprise dans l'îlot de sclérose. Il en est de même pour les fibres radiculaires postérieures, quand elles passent au travers d'une plaque de tissu sclérosé.

Les caractères histologiques des plaques de sclérose du bulbe rachidien, de la protubérance annulaire et des pédoncules cérébraux, sont, au fond, les mêmes que ceux des plaques de sclérose de la moelle épinière. Dans l'isthme de l'encéphale, de même que dans la moelle, on trouve, dans les îlots de sclérose, outre les noyaux de la névroglie, des éléments cellulaires qui appartiennent à la gangue connective altérée et qui offrent une certaine analogie avec de vraies cellules nerveuses. Ces éléments cellulaires sont pourvus de prolongements ; ils sont plus ou moins volumineux, parfois assez nombreux et doivent sans doute être considérés comme des cellules-araignées (cellules de Deiters). Ces cellules multipolaires m'ont paru avoir, en général, des dimensions plus grandes dans les îlots de sclérose de l'isthme encéphalique que dans ceux de la moelle. L'analogie avec des cellules nerveuses est plus prononcée aussi dans le bulbe rachidien, la prohibé-

rance annulaire et les pédoncules cérébraux, que dans les plaques de la moelle. Dans la moelle, ces cellules sont absolument différentes, au premier coup d'œil, des vraies cellules nerveuses.

Les îlots de sclérose du centre ovale de Vieussens ', ne diffèrent pas non plus essentiellement; comme constitution histologique, de ceux des faisceaux blancs de la moelle. Quant aux îlots de sclérose des corps opto-striés ou de la substance grise des circonvolutions, ils se rapprochent beaucoup, sous le même rapport, de ceux de la substance grise médullaire : on comprend, sans qu'il soit besoin d'y insister, que les éléments cellulaires normaux de ces diverses régions de Fencéphale, lorsqu'ils ne sont pas atteints d'atrophie, conservent, dans les plaques de sclérose, leurs caractères respectifs.

Les nerfs optiques et les nerfs olfactifs, dans les points qui sont sclérosés, offrent aussi une structure très analogue à celle de la sclérose des faisceaux blancs médullaires. L'examen cle minces sections transversales des nerfs optiques altérés montre que l'altération y consiste essentiellement en une névrite interstitielle.

De tous les nerfs crâniens, ce sont les nerfs optiques qui, ainsi que nous l'avons dit, sont le plus souvent atteints clans la sclérose polynésique. Je crois devoir rappeler ici ce que j'ai déjà eu l'occasion de faire remarquer, à savoir qu'il y a une sorte de sympathie incontestable entre les nerfs optiques et la moelle, sympathie par suite de laquelle des lésions analogues à celles de la moelle épinière se produisent bien souvent dans les nerfs optiques. Ainsi, dans Fataxie locomotrice progressive, les nerfs optiques subissent très fréquemment une atrophie comparable à celle qui a lieu dans les faisceaux postérieurs de la moelle épinière. Dans les cas de sclérose corticale de la moelle, il n'est pas rare de trouver une sclérose corticale des nerfs optiques ; des îlots de sclérose s'observent dans les nerfs optiques comme dans la moelle épinière, lorsqu'il s'agit de la sclérose en plaques dissé-

t. Dans un des cas que j'ai eus sous les yeux, j'ai constaté que, sur les coupes faites de fa^on à comprendre une partie d'un îlot de sclérose du centre ovale et la substance blanche avoisinante, le tissu sclérosé devenait transparent lorsqu'on traitait les préparations par la glycérine. Dans la substance blanche, on voyait, près du bord de la partie sclérosée, une accumulation de corps granuleux qui marquait la limite de l'îlot de sclérose, quand on examinait les préparations à de faibles grossissements. Dans le tissu sclérosé il y avait de nombreux noyaux, les uns paraissant libres, les autres contenus dans des cellules dont plusieurs offraient une certaine analogie avec des cellules nerveuses.

minées ; une sclérose diffuse peut évoluer dans les nerfs optiques, chez les malades atteints de périencéphalite diffuse et de myélite interstitielle diffuse.

Les lésions sont les mêmes clans la forme encéphalique et dans la forme médullaire que dans la forme cérébro-spinale, sauf qu'elles sont exclusivement situées dans l'encéphale' lorsqu'il s'agit de la première forme; dans la moelle, lorsqu'il s'agit de la seconde: je n'ai donc rien à ajouter, à propos de ces formes, aux détails que j'ai donnés sur l'anatomie pathologique de la sclérose cérébro-spinale.

En dehors des centres nerveux, on ne trouve pas de lésions constantes; mais des altérations peuvent se produire, sous l'influence de l'affection de ces centres, dans les muscles et les os. Certains muscles présentent, dans quelques cas, des modifications semblables à celles que l'on constate dans l'atrophie musculaire progressive. La cause est du reste la même dans les deux sortes de cas. Les cellules nerveuses motrices sont détruites quelquefois, ainsi que je l'ai dit, dans les foyers d'origine de quelques nerfs, chez les malades atteints de sclérose en plaques ; il n'est donc pas surprenant que les muscles correspondants subissent, comme cela a lieu dans l'atrophie musculaire progressive, une atrophie simple plus ou moins considérable.

Quant aux os, ils peuvent devenir le siège d'un travail de ramollissement, comme cela a été vu dans le cas du Dr Pennock.

Les articulations des membres offrent parfois les altérations des premiers degrés de l'arthrite sèche. C'est surtout dans les genoux que l'on observe ces altérations ; mais, en somme, elles ne se rencontrent que rarement1.

Je ne parle pas des lésions qui prennent naissance, à une époque avancée de la maladie, dans les viscères, et qui hâtent la terminaison mortelle. Il n'y a rien là qui soit particulier à la sclérose en plaques disséminées et qui ne se trouve dans d autres maladies chroniques des centres nerveux.

Symptômes. — De même que nous l'avons fait pour l'anatomie pathologique, nous décrirons les symptômes de la forme

^% ^^^^^^^^^^^^^^^^ nets dans les genoux, chez malades atteints de sclérose transverse de la moelle épinicre

la plus ordinaire de la sclérose en plaques, c'est-à-dire de la forme cérébro-spinale. Il nous suffira ensuite, pour compléter cette description, d'indiquer en quoi la forme spinale et la forme cérébrale se distinguent de la forme cérébro-spinale, sous le rapport de l'expression symptomatique.

Il s'agit ici une affection à longue évolution et qui débute d'une façon insidieuse. Parfois, mais rarement, la maladie débute par des troubles de la vue; dans d'autres cas, rares aussi, les premiers phénomènes sont des vertiges, des étourdissements, de la céphalalgie, des attaques apoplectiformes, des affaiblissements hémiplégiques passagers, de l'embarras delà parole, des tremblements plus ou moins prononcés.

De ces divers modes de début, un des plus intéressants est celui qui consiste en des attaques à forme d'apoplexie, suivies ou non d'hémiplégie plus ou moins durable, ou encore celui qui est caractérisé par l'apparition d'une hémiplégie soit subite, soit graduelle, non précédée d'ictus apoplectique. L'hémiplégie, dans certaines observations, a pu disparaître pendant plusieurs mois, puis se reproduire une ou deux fois avant que d'autres phénomènes soient venus appeler l'attention sur la possibilité de l'existence d'une sclérose des centres nerveux.

Dans l'immense majorité des cas, les premiers phénomènes de la maladie consistent en un affaiblissement graduel des membres inférieurs, rarement accompagné de tremblement dès le début. Tantôt les deux membres inférieurs sontprisen même temps ; tantôt un des membres inférieurs est atteint tout d'abord et ce n'est qu'au bout de plusieurs mois que l'autre membre se prend à son tour. La marche devient peu à peu incertaine, difficile. Parfois les membres sont un péuraidesdès le début. Pendant ce développement progressif cle l'affaiblissement paraplégique, il n'y a parfois aucune modification delà sensibilité : mais il n'en est pas toujours ainsi. Le malade peut éprouver, de temps en temps, plus ou moins souvent, des douleurs rachidiennes, avec ou sans irradiations en ceinture. En même temps, les membres inférieurs peuvent être le siège de douleurs plus ou moins vives, passagères ou durables, lancinantes ou contusives, déchirantes, térébrantes, quelquefois assez franchement fulgurantes. Si des troubles oculaires — amblyopie transitoire, diplopie, inégalité pupillaire, myosis — se joignent à ces symptômes, le diagnostic tabès dorsalis s'impose presque nécessairement au médecin consulté, surtout s'il constate, en

outre, un affaiblissement des notions de position des divers points des membres inférieurs, un degré plus ou moins marqué de titubation, lorsque le malade ferme les yeux en se tenant debout et une diminution ou une abolition des mouvements réflexes tendineux. Mais il est rare que les phénomènes se groupent ainsi de façon à constituer absolument le tableau clinique de l'ataxie locomotrice progressive.

Le plus souvent, les troubles de la sensibilité, qui se produisent pendant que les membres inférieurs s'affaiblissent, sont relativement peu marqués et lorsqu'ils se bornent presque exclusivement aux douleurs rachidiennes et à quelques sensations douloureuses dans les membres affectés, laphysionomiede la maladie n'est pas celle du tabès dor salis. 1, 'affaiblissement des membres inférieurs augmente peu à peu et, quelques mois et parfois quelques années après qu'il a débuté, des raideurs commencent à se manifester dans ces membres, sous forme « de contractures plus ou moins permanentes ou sous forme de spasmes passagers. Ces raideurs rendent la marche encore plus difficile et l'empêchent même plus ou moins complètement : d'autre part, elles déterminent assez souvent des douleurs de crampes, qui font souffrir beaucoup le malade et peuvent le priver en grande partie de sommeil pendant des périodes de temps souvent assez longues.

Les membres supérieurs commencent à s'affaiblir à leur tour, une ou plusieurs années après que la maladie a débuté : quelquefois leur affaiblissement se manifeste déjà plusieurs mois après l'apparition de celui des membres inférieurs. Les mains deviennent malhabiles et les mouvements des avantbras sur le bras, du bras sur l'épaule, sont paresseux et débiles. Comme pour les membres inférieurs, on voit habituellement que l'un des membres supérieurs est pris plusieurs mois, ou même un ou deux ou trois ans, avant l'autre. Des douleurs et des raideurs peuvent se manifester dans les membres supérieurs : mais il n'en est pas toujours ainsi et ces phénomènes y sont même plus rares que dans les membres inférieurs, du moins dans cette période.

Plus lard, de nouveaux phénomènes apparaissent, et la maladie commence souvent à se caractériser assez pour qu'on puisse soupçonner et bientôt même diagnostiquer comme très probable l'existence d'une sclérose en plaques. Ces phénomènes sont des tremblements de forme particulière.

Lorsque le malade est tranquille, couché par exemple, ou assis, soit sur son lit, soit sur un fauteuil, ses membres sont immobiles, s'ils sont bien appuyés. Mais s'il lève le bras, la main et tout le membre commencent à trembler : il en est de même s'il lève la jambe ou si, étant assis sur un fauteuil, les jambes fléchies, il étend un de ses pieds sur la jambe de façon à ce que ce pied ne pose sur le sol que par sa pointe ; la jambe entre alors en trépidation verticale plus ou moins violente.

Le tremblement des mains, lorsqu'il a lieu, consiste en oscillations rythmées, rapides, uniformes comme direction, parfois sans mouvements individuels des doigts. Ce tremblement augmente lorsque le malade veut exécuter un mouvement volontaire quelconque ; il s'exagère de plus en plus, au fur et à mesure que l'effort volontaire se prolonge et devient plus précis, lorsqu'il y a un but à atteindre, par exemple, et que la main s'approche de ce but. Rien de plus significatif, sous ce rapport, que ce qui a lieu quand le malade, prenant un verre, fait le simulacre de le porter à sa bouche pour boire: à mesure que la main s'approche de la bouche, les mouvements oscillatoires qui ont lieu dans le sens même du mouvement voulu, deviennent plus rapides et plus violents, en même temps que moins amples, etle malade se meurtrirait les lèvres et les gencives avec le bord du verre, en renversant son contenu, s'il cherchait réellement à boire. On observe un trouble semblable du mouvement, si le malade veut porter une cuiller ou tout autre objet à sa bouche. Ce tremblement est difficile à empêcher complètement si, au moment où il est le plus fort, on saisit la main du malade pour essayer de l'immobiliser.

Ce trouble de la motilité se manifeste très fréquemment dans le cours delà maladie ; mais, dans certains cas, il n'existe pas, ou bien il n'a pas lieu constamment dans les conditions ordinaires de son apparition, ou enfin il n'est pas nettement caractérisé. La maladie peut même arriver à son terme sans qu'on ait observé ce tremblement si remarquable des membres supérieurs, bien que ceux-ci n'aient pas échappé à l'influence des lésions médullaires et qu'ils offrent un certain degré d'impotence ou qu'ils présentent une raideur plus ou moins marquée. C'est ce que j'avais constaté chez la première des deux malades dont M. Liouville a publié les observations en 1868 \