Babinski, Loc. cit., p. M

brusque de la jambe qui ne retombe en général sur le lit qu'après une courte série d'oscillations ou de tremblements. Il en est de même lorsqu'on pince la peau du pied, ou de la jambe ou qu'on y applique un corps froid. Si l'on redresse brusquement le pied en le fléchissant sur la jambe, on provoque immédiatement des oscillations énergiques du pied consistant en un rapide mouvement de va-et-vient du pied dans le sens de son extension et de sa flexion. Cette sorte de trépidation rythmée persiste d'ordinaire pendant tout le temps que l'on tient le pied redressé; elle est énergique le plus souvent au point que l'on ne réussit pas, sans déployer le plus violent effort, à l'empêcher à l'aide de la main qui maintient le pied. Parfois la trépidation s'étend atout le membre correspondant et exceptionnellement elle se propage même à l'autre membre inférieur.

Lorsque je signalai ce phénomène dans mon mémoire en 1866, il y avait déjà deux ou trois ans que je l'avais constaté et étudié. La trépidation réflexe du pied m'avait paru, à partir' de 1866, pouvoir être considérée comme un des éléments du diagnostic de la maladie. C'était, d'ailleurs, le premier exemple des phénomènes que l'on a désignés plus tard sous le nom de réflexes tendineux.

Outre cette trépidation du pied qui existe si constamment dans les cas de sclérose en plaques à forme cérébro-spinale, et que Ton a désignée plus récemment sous le nom de phénomène ou clonus du pied, on a observé aussi une exagération des phénomènes réflexes que l'on produit, à l'état normal, en percutant le tendon rotulien. Le moindre choc, portant sur ce tendon, chez un malade affecté de sclérose en plaques, que l'on fait asseoir soit sur le bord de son lit, les jambes pendantes, soit sur une chaise, une des jambes, celle sur laquelle on expérimente, croisée sur l'autre, provoque un mouvement de brusque propulsion de la jambe qui oscille deux ou trois fois sur le genou ou est prise d'un mouvement de trépidation de peu de durée avant de redevenir immobile : c'est là le phénomène du genou. Si l'exploration est faite, le malade étant couché sur son lit, on détermine de cette façon une contraction bien visible du triceps crural et parfois même une courte trépidation de tout le membre. Dans des cas exceptionnels, la trépidation peut se propager à l'autre membre ou même se produire dans tout le corps. On peut assez souvent faire naître une trépidation assez persistante des muscles de la

cuisse, en repoussant fortement et d'une façon continue vers le tronc le pied du malade, lorsque les membres inférieurs sont étendus sur le lit. Les chocs portant sur le triceps crural lui-même au travers de la peau, déterminent aussi des contractions réflexes énergiques de ce muscle et tantôt ces contractions n'ontlieuqu'unefoispourchaquepercussion, tantôt elles se répètent plusieurs fois coup sur coup, après un seul choc, et donnent lieu à une courte trépidation du membre tout entier. On peut faire naître parfois le même phénomène, en pressant un peu fortement et brusquement, avec la main, les masses musculaires du membre, soit à la jambe, soit à la cuisse et, dans quelques cas, la pression faite sur un point quelconque de la surface du membre avec le bout du doigt ou même la simple exposition soudaine des membres inférieurs au froid, lorsqu'on découvre le malade, suffît pour provoquer une trépidation passagère et plus ou moins forte du membre. Enfin, un phénomène du même genre peut se manifester au lit, chez certains malades, lorsqu'ils cherchent à exécuter un mouvement volontaire du membre inférieur.

La percussion du tendon d'Achille peut susciter un mouvement réflexe d'extension du pied sur la jambe chez les malades atteints de sclérose en plaques, tandis que chez un individu sain, aucun mouvement du pied ne se produit le plus souvent sous cette influence. Pour cette recherche, il faut que le malade soit placé, s'il est possible, en travers de son lit, sur le ventre, ou à genoux, les pieds dépassant le bord du lit, de telle sorte qu'ils ne reposent sur aucun appui 1.

D'autre part, il n'est pas absolument rare que, déjà, dans cette période de la maladie, des mouvements involontaires se manifestent dans les membres inférieurs : ces mouvements produisent brusquement soit un simple tressaillement ou un sursaut des deux membres inférieurs et plus souvent d'un seul de ces membres, soit une flexion de la jambe sur la cuisse et de la cuisse sur le bassin. Dans certains cas, ils sont accompagnés ou précédés d'une vive douleur ou d'une sensation comme de décharge électrique, tandis que, dans d'autres cas, ils ne coïncident avec aucune souffrance. Ces mouvements peuvent se répéter rapidement deux ou trois fois

1. On pourrait, d'après M. Brown-Séquard, faire cesser la trépidation réflexe déterminée dans le membre inférieur par la flexion forcée du pied sur la jambe, en saisissant à pleine main le gros orteil ou tous les orteils de ce pied et en les fléchissant brusquement et avec force.

de suite, ou même un plus grand nombre de fois. Peutêtre ces mouvements sont ils moins fréquents dans cette maladie que dans les myélites et méningo-myélites diffuses proprement dites. Chez quelques malades, de temps à autre, c'est une raideur de quelques instants qui se produit, soit avec une sensation de crampe, soit sans impression douloureuse : on peut même observer, dans le cours de la maladie, des contractions musculaires plus persistantes, ou constantes, ou entrecoupées par des redoublements passagers. Les phénomènes spasmodiques que l'on observe dans ces diverses conditions sont désignés souvent par l'expression impropre : épilepsie spinale. Ils sont rares dans la partie supérieure du corps, membres supérieurs, tronc, cou, face, lorsque la maladie n'a pas dépassé la période moyenne de son évolution. 11 y a cependant aussi une exagération des mouvements réflexes des membres supérieurs, comme on peut s'en assurer en percutant avec les doigts les tendons du poignet ou les saillies sous-cutanées des parties inférieures du radius ou du cubitus. C'est surtout la percussion de ces saillies qui donne des résultats bien nets dans la plupart des cas ; on voit le poignet et l'avant-bras sursauter lors de chacun des chocs.

Dans certains cas, au lieu d'accès plus ou moins passagers de raideur spasmodique ou de sursauts des membres, on voit se manifester, d'une façon spontanée aussi en apparence, ou sous l'influence de causes variées (émotions, essai pour mouvoir un membre, choc léger d'une partie du corps, etc.), un tremblement plus ou moins intense, allant parfois jusqu'à la trépidation, qui agite soit les deux membres inférieurs, soit la totalité du corps, pendant un temps variant de quelques secondes à un quart d'heure, une demi-heure ou même pendant plus longtemps encore. Ces tremblements, lorsqu'ils semblent se produire spontanément, peuvent être observés, sous forme de sortes d'accès, plusieurs fois dans les vingt-quatre heures.

Ces phénomènes sont plus ou moins accentués, suivant les jours où Ton examine les malades, sans qu'on puisse toujours bien se rendre compte de la cause de ces différences. Parfois il semble que les changements atmosphériques exercent une certaine influence sur la maladie; mais ce sont les impressions morales qui paraissent jouer le principal rôle dans ces variations passagères du degré des troubles du mouvement : un chagrin, une discussion, par exemple,

suffisent pour augmenter la tendance au tremblement. Les moindres émotions déterminent parfois la mise en branle du système nerveux : la vue du médecin, les questions qu'il adresse au malade, provoquent dans quelques cas une sorte de tressaillement nerveux ; la tête et les mains se mettent à osciller fortement et la parole, lors des premières réponses, est bien plus scandée et elle est émise pa r jets syllabiques plus saccadés qu'elle ne l'est au bout de quelques instants *.

Chez quelques malades, dès la période où nous supposons en ce moment le malade parvenu, on peut observer encore des étourdissements plus ou moins fréquents, des vertiges, ou même de véritables attaques, soit apoplectiformes, soit épileptiformes.

Nous avons parlé, à plusieurs reprises, des douleurs qui peuvent se manifester chez les malades atteints de sclérose en plaques disséminées, soit dans la région rachidienne, soit dans les membres. Les douleurs rachidiennes sont accompagnées parfois de sensations de construction soit du thorax, soit de l'abdomen ; celles qui se produisent dans les membres coïncident aussi, dans certains cas, avec des sensations de serrement circulaire paraissant avoir pour siège, lorsqu'il s'agit des membres inférieurs, la cuisse et plus ordinairement la jambe ou le pied. Dans quelques cas très rares, il y a, de temps à autre, des douleurs faciales plus ou moins semblables à clés douleurs de névralgie. Certains malades éprouvent une céphalalgie continue ou revenant par accès, de forme, de siège et d'intensité variables. Parfois les douleurs des membres sont très vives et ont des caractères analogues à ceux des douleurs fulgurantes du tabès dorsalis. Somme toute, le plus souvent, cette maladie est peu douloureuse et l'on voit des malades qui, pendant des années, ne se plaignent que de temps en temps de quelques douleurs rhumatoïdes dans la région dorsale, ou dans le cou, ou les épaules ou d'autres régions des membres.

1. Cette émotivité exagérée et l'influence qu'elle exerce sur le tremblement avaient été déjà signalées par Cruveilhier, dans l'observation de la nommée Dargès (loc. cit.): « Elle souriait à mon approche et me saluait avec expression; mais quand je lui adres- » sais la parole, elle était prise d'une émotion difficile à rendre. Elle rougissait, riait, » pleurait; ses membres et son tronc étaient saisis de mouvements involontaires, qui » la faisaient s'agiter sur sa chaise percée; les muscles faciaux étaient agités de gri- » maces et l'articulation des sons était beaucoup plus difficile que lorsqu'elle était » revenue de cet état de trouble. »

La sensibilité cutanée est bien rarement modifiée. Le plus souvent, même dans les périodes peu avancées de la maladie, elle semble absolument intacte et toutes les impressions de simple contact, de pression, de sec ou d'humide de chatouillement, de froid et de chaud, sont perçues comme dans l'état normal, avec la même netteté et sans le moindre re tard. Mais il n'est pas toujours ainsi. Certains malades ne sentent qu'inparfaitement le chatouillement de la plante des pieds ; et l'on peut observer des troubles notables delà sensibilité de la peau des membres inférieurs et même supérieurs troubles analogues ou semblables à ceux qui se manifestent si habituellement dans la période moyenne de l'évolution du tabès dorsalis : anesthésie tactile, analgésie ouparesthésie douloureuse, le plus souvent avec persistance de la sensibilité au froid; retard des perceptions ; affaiblissement des notions de position, etc. \

Les sensibilités spéciales ne sont pas non plus altérées dans la plupart des cas. Chez quelques malades, il se produit pourtant, dès la période moyenne de l'affection et parfois même dès le début, des troubles plus ou moins durables de la vue, soit des deux côtés, soit d'un seul côté, troubles qui se bornent alors d'ordinaire à de l'amblyopie plus ou moins marquée : parfois, il y a de la diplopie, avec déviation d'un des yeux ou des deux globes oculaires, etc. Lesrenseignements nous font défaut par rapport à l'odorat et à l'ouïe, peut-être parce que ces sens ont paru intacts dans tous les cas où on les a examinés.

Les fonctions cérébrales — à moins de complications —sont toujours absolument intactes dans cette période de la maladie

Le fonctionnement des différents viscères, thoraciques et abdominaux, s'exécute ordinairement d'une façon normale dans celte même période. La miction et la défécation s'opèrent

J. Dans l'observation de la nommée P. Joséphine, Cruveilhicr (lue Ht \ rinnn. i„ détails suivants : « La sensibilité des membres supérieurs e \ si o*u , n* Z - » Jeng.ge i. malade .à saisir et à attacher une épi, g c P nt ^^u7 » riger, la malade a besoin du secours de la vue et loraau* lï MmnA P T » der.il les mouvements de la main, .^^

» malade gui croit la tenir, exécute les mêmes mouvements que si elle la tenait en » core. D un autre côte, la précision et surtout la force de ses mouvemenls ne* nas" » assez considérable pour lui permettre, même avec le secours de la Tue d attache » convenablement l'épingle. » ' adlla^ner

le plus souvent comme dans l'état sain : cependant, chez certains malades, on peut observer, parfois dès les premiers temps de la maladie, de l'incontinence de l'urine et des matières fécales : ce trouble morbide, d'ordinaire passager dans ce cas, peut disparaître et reparaître plusieurs fois.

Disons aussi qu'exceptionnellement on a noté dans les observations une sialorrhée plus ou moins abondante.

La maladie conserve à peu près la physionomie que nous venons d'indiquer pendant un temps très long, c'est-à-dire pendant plusieurs mois ou quelques années : cependant un examen un peu attentif, pratiqué à des intervalles de quelques mois, permet de reconnaître chaque fois une aggravation plus ou moins prononcée. Cette aggravation finit par être bien manifeste. Les contractures qui, d'abord, se montraient sous forme passagère, deviennent permanentes, d'abord dans les membres inférieurs, puis dans les membres supérieurs : les malades sont alors, en général, confinés au lit. Les membres inférieurs sont le plus souvent dans l'extension, contractures dans cette attitude ; mais ils peuvent, au contraire, être fortement fléchis dans toutes leurs jointures.

Les pieds sont d'ordinaire étendus sur les jambes en varuséquin et les orteils sont fléchis sur les pieds. Les deux membres sont presque toujours rapprochés l'un de l'autre; il y a évidemment une contracture des muscles adducteurs. L'état de raideur des muscles des membres inférieurs augmente, par moments, sous forme de crises spasmodiques d'une durée variable, assez courte habituellement : les pieds sont alors serrés l'un contre l'autre et il en est de même des genoux. La pression des genoux l'un contre l'autre est quelquefois si forte, soit d'une façon persistante, soit pendant les crises, que, pour atténuer la douleur qui en résulte et pour s'opposer aux accidents de sphacèle qui pourraient se produire, l'on est obligé d'interposer du linge, de l'ouate. Les membres inférieurs ne présentent pas d'ailleurs non plus une attitude constante dans les périodes avancées de la maladie. Leurs diverses jointures, comme je viens de le dire, sont parfois fléchies plus ou moins fortement et l'on voit des malades chez lesquels, par suite de cette flexion spasmodique, les genoux se rapprochent de l'abdomen, tandis que les talons touchent presque les fesses.

Quand les contractures des membres inférieurs ne sont pas telles qu'elles rendent la station verticale absolument impossible, le malade peut encore, en étant fortement soutenu, se déplacer. Ses pieds sont, en général, dans l'extension ,' de façon qu'ils appuient sur le sol par leur pointe; il peut, mais péniblement et lentement, les faire glisser l'un après l'autre, en fauchant un peu et en oscillant sans cesse dans le sens vertical. Une fatigue invincible s'oppose d'ailleurs à ce qu'il continue ce mouvement au delà de quelques minutes.

On peut, dans cette période, asseoir encore certains malades dans un fauteuil; leurs membres inférieurs, d'abord en extension spasmodique, peuvent être ramenés peu à peu, par les malades eux-mêmes, à l'attitude fléchie qu'ils prennent d'habitude dans cette situation ; mais des spasmes interviennent bientôt qui provoquent de nouveau l'extension rigide et l'on est obligé le plus souvent de recoucher les malades au bout de très peu de temps.

Lorsque les membres sont fortement contractures, il est ha-' bituel que les phénomènes de tremblement ne puissent plus y être observés. On ne peut plus constater alors, en général, que l'exaltation de la réflectivité, exaltation qui se dénote par l'exagération brusque de la contracture sous l'influence de l'exposition des membres à l'air ou des contacts nécessités par l'exploration de la sensibilité. Du reste, de temps à autre, sans que la cause en soit toujours reconnaissable, le spasme musculaire augmente, soit brusquement, soit peu à peu et pour un temps assez court en général.

Dans les derniers temps de la maladie, les membres s'affaiblissent quelquefois considérablement; le malade ne peut plus mouvoir ses membres inférieurs, au lit, qu'avec peine, ou même il est dans l'impuissance absolue de leur imprimer un mouvement quelconque. Lorsqu'il en est ainsi, la contracture peut perdre de son intensité ; elle peut même cesser complètement et les réflexes tendineux peuvent être abolis ; mais il n'en est ainsi que rarement et d'ordinaire les membres peuvent rester fortement contractures jusqu'à la fin. De temps en temps, lorsque la contracture s'est affaiblie, il survient encore des raideurs spontanées, sans douleur coïncidente le plus souvent, et ces redoublements de spasme durent quelques minutes et quelquefois plus longtemps.

Des contractures du même genre peuvent être observées, ainsi que nous l'avons dit, dans les membres supérieurs. Les

mains se ferment, par exemple, sans que le malade puisse s'y opposer et ne reprennent leur liberté qu'après un temps plusou moins long. Les avant-bras se fléchissent aussi ou s'étendent en contracture sur les bras. Ces raideurs spasmodiques peuvent devenir permanentes dans les membres supérieurs comme dans les membres inférieurs et elles peuvent occuper la plupart des muscles ou seulement quelques-uns d'entre eux.

Les muscles du cou peuvent présenter aussi de la contracture avec ou sans déviation de la tête ; mais c'est là un phénomène rare. Le plus souvent, la tête continue à osciller dès qu'elle n'est plus tout à fait appuyée sur l'oreiller, quand le malade cherche à la mouvoir et surtout lorsqu'il veut parler, après qu'on Fa un peu soulevé : la persistance de ce symptôme jusque dans la phase ultime de la maladie, vient éclairer le diagnostic qui pourrait être très difficile, si l'examen clinique était fait dans cette période, sans renseignements précis sur les périodes antérieures. Les modifications de la parole peuvent aussi, dans de pareils cas, devenir de précieux éléments de diagnostic. La sensibilité générale peut demeurer intacte, dans cette période ; chez un certain nombre de malades, on la trouve altérée, affaiblie ou pervertie, dans tel ou tel point du corps. La sensibilité tactile est rarement abolie ; mais il y a parfois de l'analgésie cutanée, plus ou moins marquée, dans une ou plusieurs régions ; les sensations douloureuses provoquées par de fortes excitations sont modifiées comme forme (paresthésie) ; il y a de fausses sensations de froid ou surtout de chaleur, etc. Dans certains cas, on peut observer l'existence d'anesthésies localisées dans des régions peu étendues du tégument cutané. Les sensibilités spéciales sont plus souvent atteintes que dans les périodes précédentes. L'odorat est quelquefois aboli et la vue offre assez fréquemment des troubles variés. Il n'est pas rare alors d'observer un nystagmus plus ou moins nettement caractérisé. Les pupilles sont inégales chez certains malades ; il peut y avoir du strabisme, de la diplopie, de l'amblyopie, du myosis. On peut constater exceptionnellement des troubles auditifs et des modifications du goût.

L'intelligence peut ne subir aucune altération jusqu'à la fin de la maladie ; mais il n'en est pas toujours ainsi. Le chagrin causé et entretenu par la marche progressive de l'affection et par la servitude qu'elle détermine, suffit à amener peu à peu une tristesse permanente, une débilitation intellectuelle et mo-

raie, une sorte de démence. Les lésions que la maladie engendre dans le cerveau, lorsqu'il s'agit de la forme cérébro-spinale dont nous nous occupons ici, peuvent d'ailleurs déterminer, par elles-mêmes, des modifications des facultés cérébrales. La mémoire s'affaiblit, l'intelligence s'obscurcit ; la face perd son expression ; la tristesse incline vers la lypémanie. Il faut le dire toutefois : même dans la forme cérébro-spinale de la maladie, ces troubles intellectuels sont loin d'être fréquents ; ou du moins il sont d'ordinaire peu accusés, si ce n'est dans les dernières semaines ou les derniers jours de la vie. Il est plus rare encore d'observer, comme l'a vu M. Charcot, des symptômes de paralysie générale et, en particulier, du délire ambitieux. J'ai constaté, dans un cas, une sorte d'optimisme évidemment morbide. On ne reconnaît d'ordinaire aucun trouble vaso-moteur, aucune altération de la peau et des phanères; mais des troubles trophiques peuvent exceptionnellement se manifester : ce sont des éruptions, ou des lésions articulaires, ou des modifications dans le développement des poils et des ongles. On peut même observer de l'œdème des pieds et de la partie inférieure des jambes, surtout lorsqu'il y a une forte contracture des membres inférieurs. D'autre part, des escarres peuvent se produire danslarégion sacrée, sur les régions trochantériennes, ou encore sur certaines des autres parties du corps qui reposent sur le lit, ou enfin sur les points du tégument qui sont pressés les uns contre les autres, lorsque les deux membres inférieurs sont contractures et rapprochés spasmodiquement. Ces escarres ne se forment du reste qu'à une époque avancée de la maladie, lorsque la motilité et la sensibilité se sont considérablement affaiblies. On ne doit pas omettre de citer, au nombre des troubles trophiques qui peuvent se produire dans le cours de la maladie, l'atrophie musculaire constatée dans certains cas. Cette atrophie était très prononcée chez une malade dont l'observation, recueillie dans mon service, se trouve insérée dans le mémoire de MM. Bourneville et Guérard \ L'atrophie musculaire, dans la sclérose polynésique, tient évidemment à ce que les îlots de sclérose qui ont envalifla substance grise, peuvent déterminer, rarement il est vrai, une altération profonde, puis une disparition des cellules nerveuses des cornes antérieures, dans les régions atteintes.

i. Bourneville et Guérard. Lac. cit., p. 193 et suiv.

Comme on voit souvent, au milieu de plaques de sclérose qui englobent plus ou moins complètement les cornes «antérieures, des cellules nerveuses demeurer intactes, il est probable que, lorsque ces cellules s'altèrent, cela dépend d'un degré un peu exceptionnel d'intensité du processus irritatif qui évolue dans la moelle. Les lésions des faisceaux blancs de la moelle peuvent aussi, mais plus rarement encore, avoir été plus actives que dans les cas ordinaires : elles ont détruit alors les cylindres axiles, au lieu de les respecter comme cela a lieu le plus souvent. Il y a nécessairement, dans ces cas, des dégénérations secondaires ascendantes ou descendantes dans la moelle, suivant les faisceaux atteints : d'autre part, on observe, pendantla vie, des modifications du mouvement et de la sensibilité qui ne se seraient sans doute pas manifestées dans les conditions anatomo-pathologiques habituelles de la sclérose en plaques. C'est aux cas de ce genre que M. Babinski propose d'appliquer la dénomination de sclérose en plaques à forme destructive 1.

La miction et la défécation continuent le plus souvent à s'exécuter d'une manière normale jusqu'à la mort : quelquefois, il va, dans les derniers mois ou les dernières semaines, delà rétention d'urine et des accidents de cystite et même de néphrite peuvent se manifester. Il peut y avoir aussi, dans la phase ultime, de l'incontinence des matières fécales.

L'anaphrodisie est habituelle dans cette maladie et alors elle est déjà complète bien avant la dernière période. La menstruation reste régulière, ou à peu près, presque jusqu'à la fin.

Les fonctions du cœur, des poumons, des viscères abdominaux, s'opèrent le plus souvent d'une façon normale, à moins de complications accidentelles ou d'affections cliathésiques. Parfois on observe, dans les périodes avancées de la maladie, des troubles de la déglutition, de la respiration, de la circulation : ils sont sous la dépendance des îlots de sclérose qui ont pris naissance dans le bulbe rachidien. L'ensemble de ces troubles peut offrir la physionomie de la paralysie labioglosso-laryngée et, comme l'a fait remarquer M. Charcot, ils aggravent singulièrement la maladie et peuvent hâter le dénouement fatal. J'ajoute que si l'on examinait pour la première fois un malade, au moment où ces troubles ont déjà acquis une notable intensité, on pourrait être entraîné à ne pas même