Voir BourncvMe et L. Guérard, p. 58 et suiv

avec hémianesthésie du môme côté, sans perte initiale de connaissance. A la même époque, quelques douleurs périphériques et soubresauts dans les muscles paralysés. Impressionnabilité augmentée ; exaltation religieuse, quelques accès de mélancolie ; plus tard stupeur. La parésie gagne le côté droit, mais reste plus marquée à gauche ; il y a de l'incertitude des mouvements qui s'accompagnent de tremblement intense ; il en est ainsi, même lorsque le malade veut parler.

« Difficulté de la prononciation. Oscillations dans la progression et tremblement intense, se manifestant sous l'influence des émotions psychiques les plus légères, comme une interrogation, à chaque mouvement des mains, à chaque vacillation de la tète. »

Vertiges de temps à autre et céphalalgie occipitale. Sensations de piqûres et secousses dans les membres.

Au commencement de 18-^5 (l'année de la mort) on constate du nystagmus. Parfois rétention de l'urine. Le tremblement est plus accusé que jamais et il y a un affaissement intellectuel de plus en plus marqué. En mai, dysenterie ; le tremblement disparaît ; la paralysie devient plus complète. Le 6 juin, collapsus, mort.

A l'autopsie, on constate des îlots de sclérose sur le pont de Varole, sur les olives, à la base du cerveau l.

Si d'autres observations, recueillies dans des conditions de certitude complète, au point de vue de la localisation exclusive dans l'encéphale, venaient confirmer celle que nous venons d'analyser, nous serions obligés de reconnaître qu'aucun caractère décisif ne pourrait nous permettre de distinguer la forme cérébrale ou plutôt encéphalique de la forme cérébrospinale de la sclérose en plaques. Mais il est à croire qu'une comparaison portant sur plusieurs cas, si elle est un jour possible, nous mettra en mesure d'établir quelques données qui pourront être utilisées pour le diagnostic à établir entre ces deux formes.

Marche et durée. — La sclérose en plaques disséminées suit, d'une façon générale, une marche assez uniforme.

Les membres inférieurs sont, dans la plupart des cas, les premières parties atteintes ; puis les membres supérieurs se prennent à leur tour, et enfin les muscles du cou, puis ceux de la face et des yeux participent en dernier lieu aux troubles de la motilité qui caractérisent la maladie. Mais que d'exceptions à cette règle générale ! Nous avons déjà dit que parfois, après un des membres inférieurs, c'est un membre supérieur — le plus

1. MM. Bourneville et Guérard font observer que la moelle épinière ne parait pas avoir été examinée avec soin et que, par conséquent, ce cas ne peut être admis, que sous réserves, comme un fait de forme cérébrale de la sclérose en plaques.

souvent celui du même côté — qui est affecté de faiblesse et surtout de tremblement. Puis, l'autre membre inférieur s'affaiblit et, quelque temps après, le membre supérieur jusque-là indemne est envahi. Exceptionnellement, la maladie peut débuter par les membres supérieurs ou même par l'un d'eux, comme je l'ai vu dans un cas, chez un homme mort dans mon service à l'Hotel-Dieu en 1885, salle St-Denis, n° 12 J'avais diagnostiqué pendant la vie l'existence d'une sclérose en plaques. Ce diagnostic a été vérifié par l'autopsie. L'observation sera publiée par M. Dejerine.

Je rappelle qu'il y a des cas où les premiers phénomènes morbides consistent en des troubles cérébraux avec ou sans oscillation delà tête sur le cou. Ce sont des douleurs de tête, des vertiges, des étourdissements, parfois précédés ou suivis d'affaiblissement de la vue, de diplopie, d'inégalité des pupilles, de nystagmus même. Chez quelques malades les phénomènes de la première période sont des symptômes d'hémiplégie d'origine encéphalique. La maladie débute, dans ces cas, d'une façon brusque.

Dans les cas ordinaires, ce sont donc les membres inférieurs qui sont atteints en premier lieu, et c'est de la faiblesse qui s'y produit tout d'abord; peu marquée au début, elle s'accentue progressivement. Parfois, mais rarement, elle se manifeste d'une manière presque soudaine, à un moment de la journée ; ou bien — -exceptionnellement aussi, — le malade qui n'avait rien éprouvé, au moment il se couche, s'éveille le lendemain avec une sorte de parésie des membres inférieurs.

L'affaiblissement de ces membres peut durer longtemps, sans qu'il s'y joigne de la contracture. Mais il n'en est pas toujours ainsi et, particulièrement chez les malades qui sont tourmentés par des douleurs rachi (tiennes, avec ou sans irradiations en ceinture ou le long des membres inférieurs, ces membres offrent d'assez bonne heure des raideurs ou générales, ou partielles, qui gênent singulièrement la marche et lui donnent une allure toute spéciale.

Lorsque les membres supérieurs commencent à se prendre, on y constate bien un certain degré de faiblesse ; mais la parésie peut être très peu prononcée au début, et il n'est pas rare que les premiers indices de la maladie dans ces membres consistent en des oscillations accompagnant les mouvements volontaires.

La marche de la maladie est ordinairement très lente. Des années s'écoulent parfois entre l'affaiblissement initial des membres inférieurs, avec ou sans raideurs spasmodiques, et l'apparition du tremblement de ces membres. Même dans le cas où ce tremblement se montre peu de mois après le début des accidents morbides, l'évolution se poursuit, en général, avec lenteur et les malades ne sont, pour la plupart, condamnés à garder le lit, par suite de l'impossibilité de la station debout ou même de l'attitude assise, qu'après plusieurs années.

Une autre remarque doit être faite à propos de la marche de la maladie : c'est que cette marche n'est presque jamais régulièrement progressive. Dans les cas où l'on a pu obtenir des renseignements précis sur l'ensemble et les détails du développement de la sclérose en plaques, on a presque toujours constaté qu'il y avait eu des moments ou même d'assez longues périodes d'arrêt, quelquefois des améliorations ou même des guérisons apparentes d'une durée plus ou moins longue, dans les premiers temps de ce développement. Je ne parle pas de certains phénomènes morbides qui peuvent se manifester pendant les premières périodes de la maladie et disparaître après une durée de plusieurs semaines ou de quelques mois : des troubles oculaires (amblyopie, diplopie) ; l'incontinence de l'urine et des matières fécales ; des troubles circulatoires, digestifs, etc. Ce sont là des particularités qui s'observent aussi fréquemment dans d'autres affections sclérosiques des centres nerveux. J'ai en vue les symptômes plus caractériques de la maladie. Ainsi, des malades, après avoir été atteints, pendant plusieurs mois, pendant des années même, d'affaiblissement des membres inférieurs avec quelques phénomènes spasmodiques, avec quelques douleurs rachidiennes, ont vu ces premiers accidents, qui les avaient déjà réduits à interrompre tout travail, disparaître peu à peu ou avec une certaine rapidité, et ils rentraient en pleine possession de toute leur santé antérieure et de toute leur activité. De pareilles rétrocessions cle l'affection ont été observées, même, mais très exceptionnellement, lorsque les membres supérieurs euxmêmes avaient déjà été un peu touchés. Ces guérisons passagères ont lieu, soit spontanément, soit à la suite de traitements appropriés, soit chez les femmes à la suite du retour

de la menstruation l, soit sous l'influence d'aifections fébriles aiguës intercurrentes. Lorqu' elles ont lieu chez des femmes nerveuses et que les premiers accidents ne sont connus que par le récit qu'elles en font, on peut être entraîné à considérer ces accidents comme ayant été de nature hystérique. C'est ce qui est arrivé pour une des malades de mon service à l'Hôtel-Dieu.

Il s'agissait d'une jeune femme qui était venue me consulter pour une difficulté notable de la marche. Cette difficulté datait de quelques mois. Lorsque la malade était debout, elle paraissait être assez solide sur ses membres inférieurs et l'occlusion des paupières ne déterminait point d'oscillations du corps. Dus qu'elle commençait à marcher, elle ne pouvait porter ses pieds l'un devant l'autre qu'à une faible distance et sans fléchir les segments des membres inférieurs, comme dans la progression normale : les membres restaient raides, les pieds frappaient un peu le sol à chaque pas et le corps se balançait alternativement de droite à gauche et de gauche à droite. La malade racontait qu'elle avait déjà éprouvé des symptômes semblables, plusieurs mois auparavant et que ces symptômes avaient complètement disparu : elle avait pu ensuite marcher très librement jusqu'au moment du retour des accidents. Ces renseignements avaient poussé Quelques personnes à penser que les troubles morbides pour lesquels la malade venait me consulter étaient des phénomènes hystériques. Mais je faisais remarquer — et on a pu le revoir chaque jour lorsque la malade fut admise dans mon service — que les caractères des mouvements de la marche ne ressemblaient pas, dans ce cas, à ceux des modifications que l'hystérie imprime à ces mouvements. En outre, il y avait, chez cette femme, des douleurs rachidiennes toutes spéciales et des douleurs irrégulières comme durée, comme intensité et môme comme forme, dans les membres inférieurs, particulièrement dans l'un d'eux. Enfin, la difficulté des mouvements était plus accentuée dans ce dernier membre (celui du côté droit) que dans l'autre et la sensibilité était, au contraire, un peu affaiblie dans le membre inférieur gauche. Il 3^ avait donc prédominance de la parésie et de la tendance spasmodique dans le membre inférieur droit et anesthésie relative du membre inférieur gauche : un tel état de choses ne pouvait dépendre que d'une altération matérielle véritable de la moelle épinière et j'avais posé le diagnostic : myélite transverse delà partie inférieure de la région dorsale de la moelle, avec étendue et profondeur plus grandes de la lésion à droite qu'à gauche. Ce diagnostic était le seul possible, au moment où il fut formulé, car s'il y avait alors d'autres lésions, elles ne se manifestaient par aucun symptôme appréciable. Plus tard, la physionomie de la maladie se modifia; la myélite paraissait se propager de bas en haut, car des phénomènes oculaires se produisirent, suivis, au bout de peu de temps, d'affaiblissement des membres supérieurs. L'état général s'aggrava rapidement et la malade mourut en juin 1883.

1. Peut-être, dans certains cas, le retour delà menstruation était-il lui-même l'indice d'une amélioration delà maladie.

J'étais alors absent depuis plusieurs semaines et je n'avais pas assisté à l'évolution des dernières périodes de l'affection. On trouva, à l'autopsie, une sclérose en plaques de la moelle épinière. L'observation a été publiée par mon interne, M. Babinski *. Il convient de dire que, même pendant ces dernières périodes de la maladie, on n'avait pas soupçonné l'existence d'une sclérose en plaques multiples et disséminées.

Je cite ce fait pour montrer que les symptômes de la sclérose peuvent disparaître pendant un temps assez long et reparaître ensuite. Un détail intéressant de l'observation de cette malade montre encore que les troubles moteurs constatés dans un membre peuvent s'atténuer très notablement, même alors que l'affection poursuit sa marche envahissante. Le début de l'envahissement des parties supérieures des centres nerveux a été marqué, dans ce cas, par un trouble considérable de la vue de l'œil droit avec dilatation de la pupille de cet œil. Deux ou trois semaines après, la malade nous annonça que sa jambe droite, celle qu'elle remuait le plus difficilement était tout à fait dégagée, tandis que la jambe gauche était devenue très lourde et douloureuse. En effet, elle pouvait lever facilement, étant au lit, le membre inférieur droit et le porter à droite et à gauche, tandis qu'elle se disait incapable de soulever, sans y porter les mains, son membre inférieur gauche.

Des modifications plus ou moins analogues à celle dont je viens de parler ont été remarquées plus d'une fois, dans d'autres cas. Nous devons donc admettre que les manifestations symptomatiques déterminées par le développement des îlots de myélite interstitielle, dans les cas de sclérose polynésique, ne sont pas nécessairement persistantes, et l'on peut ajouter que, même lorsqu'elles sont persistantes, ce qui est le tait le plus habituel, elles peuvent présenter des atténuations et des exacerbations alternatives.

L'observation II de la thèse de M. Babinski est un exemple bien remarquable aussi de ces temps d'arrêt dans la marche de la maladie ou, pour mieux dire, de ces disparitions trompeuses de tous les symptômes pendant une longue période de temps.

Il s'agit dans ce cas d'une femme qui avait eu neuf enfants et qui avait toujours joui d'une bonne santé jusqu'à l'âge de 33 ans. Elle est prise, à cet âge, pendant qu'elle allaitait son dernier enfant, âgé de 5 mois, de fortes douleurs dans les membres inférieurs, douleurs qui s'aggravent rapidement et forcent la malade à prendre le lit. Affaiblissement des