H. Martin. Revue de médecine

2. Em. Démange. Loc. cit. — M. Démange a fait connaître deux nouveaux cas analogues à celui qu'il avait déjà publié : Contribution à V étude des lésions scléreuses des vaisseaux spinaux, scléroses périvasculaires et liémorrhagies miliaires de la moelle épinière. — Revue de médecine, 1885, p. 1 et suiv.

3. Duplaix. Contribution à l'étude de la sclérose. Thèse inaugurée de Paris, 1833.

artères se produiraient d'une façon isolée ou entièrement prédominante dans tels ou tels faisceaux de la moelle épinière. D'autre part, il est un fait incontestable, c'est que l'on rencontre souvent des altérations des parois des artérioles des faisceaux blancs de la moelle épinière sans qu'il y ait le moindre travail de véritable sclérose dans ces faisceaux. Rien n'est plus démonstratif, à cet égard, que les faits publiés par M. Em. Démange dans son travail tout récent. Dans les deux cas qu'il rapporte, les lé.sions artérielles (endo-périartérite) existaient dans tous les points de la moelle, bien que les ilôts de sclérose fussent cantonnés exclusivement dans certaines régions de ce centre. Enfin, l'expérimentation démontre que les vaisseaux s'altèrent secondairement dans les cas de lésions atrophiques des nerfs et des centres nerveux, de telle sorte qu'en définitive, loin de considérer les altérations des vaisseaux comme le point de départ des scléroses médullaires systématiques primitives, j'incline fortement à penser que ces altérations sont secondaires et j'ai d'autant plus de tendance à le croire, qu'elles consistent souvent alors en une périartérite plus ou moins simple, l'endartère demeurant sain ou à peu près. On s'explique assez bien cette périartérite comme une altération produite par propagation de l'irritation de la névroglie à la tunique externe des vaisseaux ; on ne la comprend guère, si on la regarde comme une lésion primitive, puisque l'on voit que l'artério-sclérose primitive se montre partout, en général, sous forme d'endartérite * .

Une particularité qui mérite d'être rappelée au sujet de la pathogénie, c'est le temps qui s1écoule entre le moment où les membres supérieurs sont pris d'affaiblissement, puis de phénomènes spasmodiques, et le moment où les membres inférieurs sont atteints à leur tour. Il peut se passer quelques mois entre ces deux moments. La lésion qui se produit dans les prolongements médullaires des pyramides antérieures du bulbe rachidien ne se développe donc point en même temps, ou du même pas, dans toute la hauteur de la moelle épinière ; elle se propage de haut en bas. Il s'agit là d'un fait qui est le pendant de celui qu'on observe si habituellement dans la sclérose systématique et primitive des faisceaux postérieurs : les lésions de

1. Nous serons d'ailleurs amenés a pa-ler encore de celte question à propos de la sclérose en plaques. Bien que nous ayons fait allusion à des cas de sclérose disséminée, nous avons eu ici surtout en vue les rapports de l'artério-sclérose avec les scléroses systématiques de la moelle épinière.

ces faisceaux, dans le tabès dor salis, débutent le plus souvent dans les parties inférieures de la moelle épinière ; elles ont une tendance à envahir, de bas en haut, les autres régions des faisceaux postérieurs, mais il peut s'écouler un temps considérable, des mois, des années, avant que la partie des faisceaux postérieurs et des racines nerveuses postérieures qui correspondent aux membres supérieurs soit atteinte. Dans la sclérose primitive et systématique des faisceaux latéraux, il est probable qu'au début de l'affection, les lésions bulbo-médullaires sont bornées aux pyramides antérieures et aux parties supérieures de leurs prolongements médullaires ; c'est plus tard seulement que les lésions se propagent aux régions inférieures de ces prolongements.

Pour comprendre comment les lésions peuvent se cantonner, pendant des mois, dans les régions supérieures des faisceaux antéro-latéraux, il faut admettre que ces lésions sont en même temps partielles, c'est-à-dire qu'elles n'atteignent tout d'abord qu'un certain nombre des fibres de ces cordons. S'il n'en était pas ainsi, il y aurait, comme conséquence nécessaire, une sclérose descendante dans tout le reste de la hauteur des prolongements médullaires des pyramides antérieures, ainsi que cela a lieu toutes les fois que les faisceaux antéro-latéraux se trouvent interrompus dans leur continuité par suite de compression, ou par suite de sclérose transverse. 11 en résulterait inévitablement aussi, dès les premiers temps de l'évolution morbide, un affaiblissement simultané des membres tant inférieurs que supérieurs ; de même encore, ces membres seraient tous pris en même temps de spasmes moteurs plus ou moins passagers, puis de contracture permanente.

Comme les choses se passent tout autrement et que les troubles morbides se manifestent exclusivement, pendant un temps plus ou moins long, dans les membres supérieurs, on est conduit à conclure que les libres des pyramides antérieures, destinées à mettre en rapport les nerfs des membres supérieurs avec l'encéphale, sont atteintes seules ou presque seules au début de la maladie, ainsi que les fibres de la moelle qui leur font suite et vont se terminer dans les groupes de cellules médullaires où naissent les nerfs des membres supérieurs 1. A ce moment, si cette hypothèse est exacte, les lé-

1. C'est à une conelusion du même genre que MM. Debove et Gombault ont été con-

sions doivent être, ainsi que je le disais tout à l'heure, limitées à la région supérieure de la moelle, ou du moins doivent y être très prédominantes : si l'on trouve une altération des faisceaux latéraux dans la région dorsale, cette altération doit être très restreinte et doit n'atteindre qu'un petit nombre des fibres qui établissent des communications entre le bulbe rachidien et les foyers d'origine des nerfs des membres inférieurs. Plus tard, l'altération des pyramides antérieures et de la région cervicale de la moelle se complète et, par suite, la sclérose envahit graduellement la totalité des parties pyramidales des faisceaux latéraux. C'est alors que l'affaiblissement des membres inférieurs se manifeste nettement et qu'il augmente progressivement, en se compliquant de contractures plus ou moins prononcées.

Il est d'ailleurs un point qu'il convient de rappeler ici d'une façon spéciale : c'est que la lésion des faisceaux latéraux est plus étendue dans la région cervicale et dans la partie supérieure de la région dorsale, lorsqu'il s'agit d'un cas de sclérose primitive et symétrique des faisceaux latéraux, que dans les cas de sclérose latérale secondaire descendante . Pour certains auteurs, ce serait là le résultat d'une propagation du processus irritatif interstitiel des prolongements pyramidaux médullaires ; pour d'autres (Pick, Debove et Gombault), ce serait en partie une conséquence (par propagation aussi ?) du processus morbide qui évolue dans les racines antérieures. En réalité, si l'altération est plus étendue dans ces cas que dans ceux cle sclérose descendante, c'est que, dans la sclérose descendante ordinaire unilatérale, l'atrophie a lieu exclusivement dans les fibres nerveuses qui sont, dans le faisceau latéral, en relation directe avec la pyramide antérieure du côté opposé, et par son intermédiaire, avec le foyer de lésion encéphalique; tandis que, dans la sclérose latérale amyotrophique, toutes les fibres nerveuses des faisceaux latéraux peuvent offrir, ou simultanément ou successivement, la même prédisposition morbide et devenir ainsi le siège de l'irritation particulière qui aura pour suites, d'abord l'atrophie de ces fibres, puis la sclérose delà

duits dans leur trpvail sur la sclérose latérale amyotrophique (Loc. cit. p. 768 et suiv.). Ils inclinent môme, semble t-il, à placer le siège primitif de la lésion dans le renflement cervical de la moelle épinière. Je pense que les altérations débutent en même temps dans les pyramides antérieures et dans la région cervicale des faisceaux latéraux.

névroglie circonvoisine1. Cette disposition des lésions de la sclérose latérale amyotrophique serait, ainsi que le dit M. Charcot, un argument de plus à faire valoir pour prouver que, dans cette affection de la moelle, il s'agit bien d'une lésion primitive, résultant d'une irritation née sur place.

Le mode de production des altérations des faisceaux latéraux n'est pas le seul point de l'histoire de la maladie qui, par rapport à la pathogénie, offre des difficultés d'explication : il en est de même de l'atteinte si habituelle de la substance grise de la moelle, peu de temps après le début des accidents de la maladie. Nous l'avons vu : l'affaiblissement des membres supérieurs est à peine devenu bien manifeste que déjà le volume des muscles des membres tend à diminuer d'une façon évidente. Il y a là une atrophie précoce et presque constante, ce qui justifie pleinement le nom de sclérose l&iérale amyotrophique donné par M. Charcot à cette maladie.

Nous ne connaissons pas, par des résultats d'examen directs, à quel moment précis se fait, dans la sclérose latérale amyotrophique, l'envahissement des cornes antérieures de la moelle épinière. La marche de la maladie nous permet seulement d'affirmer qu'il s'agit d'une lésion secondaire. On peut se demander si la propagation de l'altération a lieu, des fibres pyramidales cle la moelle épinière aux cellules des cornes antérieures, par continuité de tissu. Ces fibres communiquent bien certainement avec les cellules des cornes antérieures. La physiologie ne saurait laisser de doutes à cet égard, car s'il en était autrement le mécanisme des mouvements volontaires serait incompréhensible. L'histologie ne nous montre d'ailleurs pas clairement comment se fait cette communication. Mais, tandis que les cellules des cornes antérieures sont mises en relation avec les fibres des racines antérieures parles prolongements de Deiters, elles ne doivent s'unir aux fibres pyramidales de la moelle que par des ramifications de leurs autres prolongements. Il y a là des conditions par suite desquelles la propagation d'une irritation des fibres pyramidales cle la moelle aux cellules des cornes antérieures, ou réciproquement, est sans doute plus difficile que la propagation d'une irritation des cellules aux fibres des racines antérieures.

1. A ce processus de sclérose autochthone se mêle nécessairement un travail d'atrophie descendante.

En tout cas, en supposant qu'une telle propagation du travail morbide puisse avoir lieu, des fibres des faisceaux latéraux aux cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise, il est certain qu'elle exige une énergie toute particulière de ce travail morbide ; car l'altération des cellules des cornes antérieures ne se produit pas constamment, toutes les fois que les fibres des prolongements médullaires des pyramides sont atteintes d'irritation et d'atrophie consécutive. C'est ainsi que. les cornes antérieures ne s'altèrent que rarement dans les cas de sclérose descendante des faisceaux latéraux, à la suite des lésions encéphaliques qui déterminent cette slérose secondaire. L'altération des cellules des cornes antérieures et l'atrophie musculaire qui en est la conséquence ne paraissent même pas être, en réalité, des complications plus fréquentes dans les cas de sclérose latérale descendante que dans ceux de sclérose des faisceaux postérieurs.

Quelque rationnelle d'ailleurs que paraisse l'hypothèse dont nous venonsdeparler, il se pourrait qu'elle ne fût pas suffisante, ni même exacte. Peut-être la maladie tend-elle, dès le début, à atteindre sur place, non seulement les pyramides antérieures et leurs prolongements intra-médullaires, mais encore certaines régions de la substance grise bulbo-médullaire. Ce qui plaiderait dans ce sens, c'est ce fait que, dans les régions dorsale inférieure et dorso-lombaire, les altérations de la substance grise font parfois défaut, alors que la sclérose des faisceaux latéraux est assez considérable dans ces mêmes régions. Donc il ne s'agit pas seulement d'une tendance particulière du processus morbide de la sclérose latérale à se propager des fibres des faisceaux pyramidaux de la moelle aux cellules des cornes antérieures delà substance grise. Un autre fait parle dans ce même sens, c'est-à-dire tendrait à prouver que la substance grise peut être affectée d'une façon indépendante, chez les sujets qui sont atteints de cette maladie de la moelle épinière, c'est que les amas de substance grise d'où naissent certains nerfs bulbaires, les hypoglosses, les glosso-pharyngiens, les spinaux et pneumogastriques, etc., deviennent aussi, tardivement il est vrai, dans la plupart des cas, le siège d'une atrophie plus ou moins étendue, sans que cette atrophie paraisse avoir été suscitée par une irritation préalable des fibres de l'isthme de l'encéphale qui viennent se mettre en rapport avec ces groupes de cellules nerveuses.

Ces questions sont donc encore très obscures, ce qui ne peut guère étonner, car il en est ainsi de presque tous les problèmes que soulèvent les recherches de pathogénie. S'il est difficile de se faire une idée absolument nette sur le mode de production de l'atrophie des fibres nerveuses et des cellules nerveuses dans cette maladie et sur le genre de relations qui peut exister entre les lésions de la substance blanche et celle de la région antérieure de la substance grise, combien de difficultés plus grandes encore ne rencontre-t-on pas, lorsqu'on cherche à comprendre la genèse de la maladie elle-même ! Quelles sont les véritables causes qui lui donnent naissance ? Comment ces causes agissent-elles sur tels ou tels individus et non sur d'autres? Par quel mécanisme agissent-elles? On est arrêté, dès les premiers pas ; car, ainsi que je l'ai dit, les causes de la sclérose latérale symétrique et primitive des faisceaux latéraux nous échappent à peu près complètement. C'est d'ailleurs un aveu qu'il faut bien répéter non seulement à propos de chaque sorte de sclérose de la moelle épinière, mais encore lorsqu'il s'agitd'un bien grand nombre de maladies des centres nerveux.

Quel peut être, dans un tel état de choses, le rôle de la médecine expérimentale ? Comme nous ne possédons, sur la pathogénie de la sclérose symétrique des faisceaux latéraux, aucune donnée satisfaisante, il est impossible de songer à provoquer chez les animaux, une affection médullaire du même genre. Et même, il faut bien le dire, quand même nous aurions pu saisir les causes réelles de cette maladie et déterminer avec précision le mécanisme de leur action, nous serions encore réduits à l'impuissance la plus complète. Pour la maladie dont nous nous occupons en ce moment, comme pour le plus grand nombre des autres, il y a des conditions propres au sujet menacé, et qu'il n'est pas en notre pouvoir de faire naître chez tel ou tel animal. C'est là l'obstacle devant lequel la médecine expérimentale est si souvent condamnée à s'arrêter.

Si donc on ne peut pas produire, chez les mammifères, une sclérose primitive des faisceaux latéraux de la moelle épinière, on peut du moins, à l'aide de données empruntées à la physiologie expérimentale, chercher à expliquer certains des symptômes de la maladie.

L'affaiblissement des membres qui reçoivent leurs nerfs des parties de la moelle atteintes de sclérose, tient évidemment à

la lésion des parties des cordons antéro- latéraux qui transmettent à la substance grise médullaire et, parla médiation de cette substance, aux fibres des racines antérieures, les incitations motrices de la volonté1. Ici la physiologie expérimentale n'a plus à intervenir de nouveau: elle a, depuis longtemps, fait connaître les voies suivies par ces incitations motrices.

11 n'en est pas tout à fait de même en ce qui concerne la contracture qui envahit de bonne heure les parties atteintes d'affaiblissement progressif. La clinique nous a enseigné que lorsque les faisceaux latéraux, dans leurs parties postérieures, sont le siège d'un travail de sclérose, ce travail se traduit presque toujours symptomatiquement par des phénomènes de contracture dans les régions correspondantes du corps. C'est ce qui a lieu, comme on le sait, dans les cas de sclérose descendante des faisceaux latéraux, aussi bien à la suite de certaines lésions encéphaliques, que consécutivement à des lésions de la moelle épinière elle-même ; c'est ce qu'on observe encore, dans des cas de sclérose en plaques disséminées, ou même,' exceptionnellement, dans des cas de sclérose primitive des faisceaux postérieurs, compliquée de sclérose des parties contiguës des faisceaux latéraux, etc. Mais est-ce la destruction de ces parties des faisceaux latéraux qui détermine les spasmes musculaires, la contracture? Ou bien est-ce l'irritation de ces parties?

J'ai fait, pour m'éclairer sur ce point, des expériences dont le résultat, bien qu'il soit incomplet , ne laisse pas que d'offrir un certain intérêt. On ne pouvait pas penser à enlever, sur une grande partie de la longueur de la moelle, la région postérieure des faisceaux latéraux ; aussi s'est-on contenté de pratiquer cette ablation sur une partie limitée de la moelle. On a mis la moelle épinière à nu sur un chien chloralisé, au niveau des deux dernières vertèbres dorsales et de la première vertèbre lombaire. Après avoir ouvert la dure-mère, on a fait de chaque côté, sur la région supérieure (postérieure) du faisceau latéral, une incision transversale et profonde de deux à trois millimètres de large de dedans en dehors, en partant du sillon laléro-postéricur ; puis on a fait une autre incision pareille, sur

1. S'il était reconnu plus tard que les grandes cellules des régions dites motrices de 1 ecorce cérébrale sont atteintes dès le début de la maladie, il faudrait attribuer un rôle <i cette altération dans la production de la parésie du début de la maladie.

la même région du faisceau latéral de chaque côté, à deux centimètres en arrière de la première. A l'aide d'une pince anatomique, on a saisi le faisceau latéral en arrière de l'incision antérieure et, en tirant à soi, on a enlevé toute la partie de ce faisceau située entre les deux incisions, d'abord du côté droit, puis du côté gauche. L'opération avait été faite à 10 heures et demie du matin. A 3 heures et demie, la chloralisation était dissipée depuis assez longtemps ; les deux membres postérieurs étaient paralysés, complètement flasques; l'animal les traînait inertes, lorsqu'il marchait au moyen de ses membres antérieurs. La sensibilité était conservée dans les deux membres postérieurs ; elle y était intacte pour le moins. Le lendemain, l'animal était mourant et aucun indice utile ne pouvait être recueilli dans ces conditions.

Ainsi donc, une solution de continuité des régions latérales de la moelle par lesquelles se fait la transmission des incitations motrices volontaires, n'a déterminé que des phénomènes de paralysie de la motilité et non des phénomènes de contracture \

Cette expérience ayant été faite dans de bonnes conditions, il me semble incontestable que d'autres expériences du même genre donneraient un résultat semblable ; l'on peut donc généraliser la déduction que je viens d'indiquer et dire que la cessation du fonctionnement des régions des faisceaux latéraux, qui sont formées par les prolongements des pyramides du bulbe rachidien, n'est pas, par elle-même, une cause de contracture \

N'est-on pas ainsi conduit à attribuer à l'irritation des parties souffrantes de la moelle la contracture qui est l'un des

1. La persistance de la sensibilité dans les deux membres postérieurs de ce chien me paraît devoir être signalée d'une façon spéciale. La lésion faite de chaque côté sur la région supérieure (postérieure) du faisceau latéral avait évidemment interrompu la continuité des fibres que certains auteurs ont considérées comme les conducteurs principaux des impressions sensitives. Il y a donc là un résultat expérimental en désaccord avec cette opinion qui est adoptée aujourd'hui par un bon nombre de physiologistes et de pathoiogistes, mais que je ne puis admettre, tant elle me paraît en désaccord avec les enseignements les plus clairs de la physiologie expérimentale.

2. L'interrupiion complète des communications anatomiques entre l'encéphale et la région dorso-lombaire de la moelle, ne détermine pas non plus — on le sait bien — la contracture des membres inférieurs; mais elle en facilite toutefois la production. Ainsi M. François Franck, après avoir reconnu que les chocs répétés de la rotule ne font pas naître la contracture chez des chiens intacts, a constaté que ces chocs provoquaient une contracture d'une durée de 2 à 3 minutes, lorsque la moelle épinière des animaux avait été préalablement coupée en travers, au-dessous du bulbe ou à la région dorsale (François Franck, Soc. de Biol.,31 juillet 1880).

symptômes caractéristiques de la maladie ? Quelque logique que soit cette déduction, il ne m'a pas paru inutile d'en contrôler l'exactitude à l'aide de l'expérimentation. Je me suis proposé de provoquer une irritation de la partie supérieure (postérieure) d'un des faisceaux latéraux et d'examiner l'influence de cette irritation expérimentale sur la motilité du membre postérieur correspondant. Sur des chiens profondément chloralisés, après avoir mis la moelle à nu au niveau de la dernière vertèbre dorsale et des deux premières lombaires (ou, clans d'autres cas, au niveau des deux dernières vertèbres dorsales et de la première vertèbre lombaire), j'ai ouvert la dure-mère longitudinalement, puis j'ai cautérisé, sur une longueur de deux à trois centimètres l'un des cordons latéraux, en dehors de la ligne d'implantation des racines postérieures. La cautérisation a été faite soit à l'aide d'un pinceau de poils de blaireau, trempé dans une forte solution aqueuse d'acide chromique, soit à l'aide d'un crayon de nitrate d'argent, soit au moyen d'une aiguille à tricoter, chauffée au rouge dans la flamme d'une lampe à alcool. Lorsque l'expérience a été bien faite, c'est-à-dire lorsque la cautérisation a été bornée au faisceau latéral, on a observé de la contracture du membre postérieur du côté correspondant. Cette contracture n'a eu, en général, qu'une durée d'un ou deux jours, ce qui est facile à comprendre : les irritations expérimentales n'ont pas la persistance des irritations morbides ; ou bien, si elles sont faibles, elles s'éteignent au bout de peu de temps ; ou bien, si elles sont fortes, elles déterminent rapidement une destruction de tissu qui empêche leurs effets ordinaires de durer. C'est ce dernier résultat qui s'est produit presque toujours dans mes expériences et une paralysie plus ou moins prononcée a succédé à la contracture du membre postérieur, dès le second ou le troisième jour après l'opération.

L'apparition de cette paralysie, au moment où le faisceau latéral qui a subi la cautérisation superficielle se ramollit, prouve bien que la contracture n'est pas due, dans ces sortes d'expériences, à la cessation d'action du faisceau latéral cautérisé, mais bien au travail irritatif qu'on y a ainsi provoqué. Un argument conduisant à la môme interprétation est fourni par ce fait que la contracture ne se produit pas dès que l'animal commence à sortir de l'état chloralique, comme cela devrait être, si ce spasme avait pour cause l'abolition des fonctions du

faisceau latéral cautérisé. C'est seulement au bout de deux ou trois heures après le réveil complet que la contracture se manifeste.

Ces considérations permettent d'affirmer que les contractures sont bien dues à l'irritation dont les faisceaux latéraux sont le siège, dans les cas de sclérose de ces faisceaux.

Ces phénomènes sont-ils déterminés directement par cette irritation? Ou bien est-ce par mécanisme réflexe qu'ils sont provoqués ? L'irritation du tissu nerveux siège dans une région de la moelle qui ne contient guère que des éléments moteurs. S'il y a, en effet, quelques fibres sensitives ou excito-motrices dans les faisceaux pyramidaux de la moelle épinière, elles sont très-peu nombreuses. S'il y a dans les faisceaux latéraux des fibres sensitives, excito-motrices, elles sont surtout cantonnées dans la partie de ces faisceaux qui confine étroitement aux faisceaux postérieurs ; elles sont, par conséquent, toutes ou presque toutes, hors de l'enceinte des parties pyramidales des cordons latéraux. Chacun des faisceaux pyramidaux de la moelle est réellement formé presque exclusivement de fibres motrices, et ces fibres ne paraissent être en rapport, parleurs extrémités intra-médullaires, qu'avec les cellules des cornes antérieures de la substance grise, c'est-à-dire avec des cellules motrices, de même que, parleurs extrémités supérieures, elles sont probablement en connexion, d'une façon exclusive ou à peu près, avec des cellules motrices des centres encéphaliques. Il ne semble donc pas y avoir là les conditions nécessaires à la production d'un phénomène réflexe quelconque. L'on serait conduit de la sorte à regarder les contractures qui se manifestent chez les malades affectés de sclérose latérale symétrique, comme des résultats directs de l'irritation des fibres motrices des faisceaux latéraux de la moelle, si cette manière de voir ne rencontrait aucune objection. Mais il n'en est pas ainsi. On peut se demander, en effet, pourquoi la sclérose des faisceaux latéraux ne se complique pas constamment d'un état de contraction spasmodique des muscles des membres qui reçoivent leurs nerfs des régions altérées de la moelle épinière. Plusieurs cas de sclérose latérale symétrique de la moelle ont été observés et publiés, dans lesquels on n'avait constaté que de faibles indices de véritable contracture des muscles des membres ou de ceux du tronc, du cou, de la tête. Dans d'autres cas, la contracture ne s'est montrée que dans quelques muscles et même n'y a été

que très passagère. Même chez les malades dont les membres supérieurs sont nettement contractures, les membres inférieurs peuvent, bien que très affaiblis, ne point offrir de spasmes musculaires toniques ; et cependant, chez certains de ces malades, on a pu, lors de l'autopsie, reconnaître que les régions pyramidales des faisceaux latéraux étaient altérées jusqu'à la partie inférieure de la moelle épinière. Comment expliquer ces faits, si l'on admet que les contractures qui se manifestent dans le cours de la sclérose latérale symétrique de la moelle sont dues à l'irritation des fibres motrices des régions susdites des faisceaux latéraux?

L'objection me paraît sérieuse, si sérieuse même qu'elle doit, suivant moi, faire abandonner l'interprétation à laquelle on peut l'opposer. Il doit y avoir un facteur contingent auquel appartient le rôle principal, sinon exclusif, dans la production de la contracture chez les malades atteints de sclérose latérale symétrique. Ce facteur pourrait être l'irritation de fibres nerveuses excito-motrices, sensitives ou non, ou bien un mode particulier d'irritation des cellules motrices avec lesquelles ces libres sont en relation directe. Cette dernière hypothèse, celle qui mettrait en cause les cellules des cornes antérieures, me paraît, a priori, peu acceptable ; elle ne peut s'appuyer sur aucune donnée connue, expérimentale ou clinique. Quant à la supposition d'une irritation de fibres excito-motrices, elle est, au contraire, très admissible. Nous avons rappelé que la région tout à fait postérieure des faisceaux latéraux renferme des fibres de cette sorte ; or, cette région n'est pas toujours absolument indemne dans cette maladie ; d'ailleurs, les régions pyramidales des faisceaux latéraux contiennent sans doute un petit nombre, plus ou moins variable, de fibres nerveuses excitomotrices : enfin, les cornes postérieures auxquelles confine la portion des faisceaux latéraux qui s'altère clans la sclérose latérale symétrique est riche en éléments soit sensitifs, soit excitomoteurs. De ces trois groupes d'éléments excito-moteurs ou sensitifs, quel est celui dont l'irritation joue le principal rôle dans la provocation de la contracture? Il est difficile de répondre catégoriquement à cette question. Cependant il convient de faire observer que la contracture devrait être constante dans la maladie dont nous nous occupons, si elle était due à l'irritation de fibres sensitives ou excito-motrices comprises dans l'enceinte de la région pyramidale des faisceaux latéraux :

l'inconstance de ce symptôme autorise donc à considérer cette hypothèse comme peu vraisemblable. L'irritation des fibres sensitives ou excito-motrices de la couche postéro-corticale des faisceaux latéraux ne me paraît pas non plus devoir fournir une explication plausible ; car, dans le tabès dorsalis, la sclérose des faisceaux postérieurs gagne parfois cette couche, comme on le constate à l'autopsie, et cependant la contracture est un accident morbide exceptionnel dans ces cas. 11 semble donc que la contracture de la sclérose latérale doive être attribuée à l'irritation de certains des éléments sensitifs ou excito-moteurs des cornes postérieures : cette irritation atteindra ces éléments dans certains cas et non dans tous par propagation de dehors en dedans 1.

En résumé, on est conduit ainsi à admettre que les contractures de la sclérose latérale symétrique se produisent, suivant toute probabilité, par mécanisme réflexe. Dans le cas où l'irritation des faisceaux latéraux se propage aux éléments excito-moteurs ou sensitifs des cornes postérieures, l'excitation persistante de ces éléments met enjeu, d'une façon continue, l'activité de certains groupes de cellules des cornes antérieures et provoque ainsi des contractions toniques des muscles animés par les nerfs qui naissent de ces cellules.

Cette interprétation physiologique me paraît d'accord, du moins en ce qui concerne l'admission d'un mécanisme réflexe pour les contractures de la sclérose latérale symétrique, avec les résultats de l'examen de la réflectivité médullaire chez les malades atteints de cette affection et chez lesquels ces contractures tendent à se manifester ou existent déjà. Nous avons vu que cette réflectivité est alors exaltée. C'est ce que démontre l'exagération des mouvements réflexes provoqués par la percussion des tendons: par celle des tendons rotuliens, des tendons d'Achille, des tendons du poignet, etc. C'est ce qui est prouvé encore par la trépidation réflexe du pied, qu'on détermine en fléchissant le pied du malade sur la jambe; parles tremblements spasmodiques qui se manifestent, provoqués ou non, dans diverses parties du corps; etc.

1 . En passant en revue les diverses hypothèses qui peuvent être proposées pour l'explication de la contracture observée dans la sclérose latérale symétrique, je n'ai pas cru devoir parler de la possibilité d'une irritation de la pie -mère médullaire, parce que l'inflammation de cette membrane, dans les cas où elle est incontestable, dans le tabès dorsal par exemple, ne détermine pas des contractions toniques et persistantes des muscles.

M. Charcot, dans ses leçons sur les localisations dans les maladies du cerveau et de la moelle épinière1, professe « que « la contracture permanente n'est pas, si l'on peut ainsi dire, » une fonction de la sclérose du faisceau pyramidal. » Il explique cette contracture par la propagation de l'irritation des faisceaux latéraux aux cellules antérieures delà substance grise et probablement à celles des autres régions de cette substance. Cette irritation ne serait, dans l'état ordinaire des choses, qu'une lésion dynamique, plus ou moins analogue à celle que produit la strychnine. 11 y aurait ainsi exaltation du pouvoir réflexe de la substance grise; d'où l'exagération des réflexes tendineux et cutanés. La contracture permanente ne serait ellemême, dans cette manière de voir, qu'une exagération du phénomène réflexe qui constitue le tonus musculaire. Sa cause immédiate, dit encore M. Charcot, « est dans la substance grise » et non dans le faisceau lui-même. Il s'agit donc là d'une lé- » sion consécutive, deutéropathique, aléatoire en quelque » sorte, dont le degré pourra varier, suivant les sujets, suivant » les âges, et dontl'existence même n'est pas dans l'espèce un » fait absolument nécessaire 2. »

On a vu que je me rallie complètement à cette interprétation. Je crois, comme M. Charcot, que la contracture permanente de la sclérose bilatérale symétrique est due à une irritation delà substance grise et qu'elle se produit par mécanisme réflexe ; je suis d'accord aussi avec lui pour admettre que cette irritation de la substance grise n'a lieu que dans certains cas déterminés. La première manifestation de cette modification morbide de la substance grise, c'est l'exaltation du pouvoir réflexe ; mais lorsque l'irritation atteint un plus haut degré dans tels ou tels points delà substance grise — principalement sans doute dans les cornes postérieures, le cou de ces cornes et la partie postérieure des cornes antérieures, — il n'y a plus seulement exagération des phénomènes réflexes provoqués, il y a production de contractions réflexes toniques, c'est-à-dire de contracture permanente de tels ou tels groupes de muscles.

On comprend ainsi, comme le dit M. Charcot, « que la con- » tracture permanente, bien qu'elle se rattache à la sclérose » pyramidale primitive ou consécutive par un lien assez étroit,

i. J.-M. Charcot. Loc. cit., pp. 334, 339, 342 et suiv., 347, 2. Charcot. Loc. cit., p. 347

» n'en est pas, cependant, un symptôme nécessaire, patho- » gnomonique. Ainsi, quoique sclérose (latérale) et contracture » s'observent, en général, simultanément, on peut voir la scié- » rose (latérale) sans contracture et la contracture sans sclérose, » comme, par exemple, dans le cas de l'hystérie. On conçoit, » en effet, que l'irritation ganglionnaire qui provoque la con- » tracture s'établisse primitivement, ou en conséquence de lé- » sions autres que celles des faisceaux latéraux1. » Je crois devoir ajouter, pour compléter cette vue de physiologie pathologique que, vraisemblablement, même dans l'hystérie, les contractures se produisent par mécanisme réflexe, l'irritation provocatrice prenant naissance dans les régions excito-motrices de la substance grise des centres nerveux.

lime parait utile de répéter, en terminant cette étude, que la sclérose latérale amyotrophique, telle que nous l'a fait connaître M. Charcot, est bien une maladie spéciale, reconnaissable pendant la vie et caractérisée, après la mort, par des lésions constamment les mêmes dans leurs traits principaux. Est-ce à dire, pour cela, que l'histoire naturelle de cette maladie soit définitivement ûxée ; qu'il n'y ait plus de doutes sur son mode d'évolution, sur ses formes et ses variétés? 11 serait manifestement inexact de le prétendre.

L'observation de M. P. Marie sur la disparition des grandes cellules de la région motrice cortico-cérébrale conduit, comme je l'ai dit plus haut, à ne plus considérer, sans réserves, comme primitives , les lésions des cordons latéraux de la moelle épinière . Il faut dire pourtant que cette observation est, jusqu'ici, isolée et que le développement clinique des symptômes semble bien indiquer que les altérations de la région cervicale des parties pyramidales des cordons latéraux, si elles ne prennent pas naissance les premières, acquièrent dès le début, une importance prépondérante. On peut, il est vrai, se demander si l'affaiblissement graduel des membres, qui marque la première période de l'affection, n'est pas dû à la destruction progressive des grandes cellules des régions motrices de l'écorce grise cérébrale ; mais on est en droit d'objecter à cette interprétation que les membres inférieurs conservent, en général, toute la force de leurs mouvements pendant un certain temps après l'apparition des premiers phénomènes morbides dans les membres supérieurs et que, cependant, les altérations des grandes