TYPE ARAN-DUCI1E>'NE

faits OU une atrophie musculaire progressive, du type Aran-Duchenne, attaquée à temps et par des moyens efficaces, a pu être enrayée dans sa marche, d'une façon définitive. Mais ces faitslà sont exceptionnels. Tôt ou tard l'atrophie musculaire progressive réduit celui qui en est affecté à un état d'impotence plus ou moins absolue (fig. 11), et, à cette phase de l'affection, les jours du malade sont comptés. Troisordres de complications interviennent surtout pour précipiterl'issue fatale : la phtisie pulmonaire (ou, plus rarement, quelque autre maladie infectieuse intercurrente), l'envahissement des muscles respiratoires (diaphragme) par l'atrophie et les complications bulbaires. Ces dernières ressortissent à une affection cjui a été considérée comme l'analogue de la maladie d'Aran-Duchenne, sauf qu'elle siège dans le bulbe c'est là paralysie glosso-labio-laryngée. J'en ferai l'étude dans une prochaine leçon, mais dès maintenant, je tiens à insister sur ce point, que je vous ai déjà signalé, à savoir ; que de tous les types d'atrophie musculaire progressive, le type Aran-Duchenne est le seul qui s'associe à la paralysie glosso-labio-laryngée.

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ATROPIES MUSCULAIRES PROGRESSIVES

(Suile.)

TYPE ARAN-DUCHE^?iE

(Suite.)

Etiologie. Hérédité ; les observaLions d'atrophie musculaire progressive familiale ne répondent pas aux caractères cliniques du type Aran-Duchenne ; l'hérédité n'intervient que d'une façon indirecte dans le développement de la maladie. — Causes occasionnelles ; leur influence sur le développement de la maladie est très vraisemblable. — Fatigue musculaire. — Surmenage de certains muscles. - Traumatisme. — Froid, humidité. — Maladies antérieures. — Intoxications chroniques. — Influence de Vùge, du sexe.

Anatomie pathologique. — Lésions musculair'es ; elles seraient surtout interstitielles suivant les uns, surtout parenchymateuses suivant d'autres. — Lésiojis nerveuses; opinions diverses relativement à leur siège. — Lésions du grand sympathique. — Lésions des racines antérieures de la moelle. — Lésions spinales ; altérations des cornes antérieures ; les observations connues d'atrophie musculaire progressive avec altérations des cornes antérieures de la moelle se rapportent presque toutes au type Aran-Duchenne.

Diagnostic. Pronostic. Traitement.

Etiologie. — L'étiologie de la maladie d'Âran-Duchenne, de la forme d'atrophie musculaire progressive dite spinale, est encore fort mal connue.

Ce qu'on en dit dans les traités classiques est sujet à caution, pour ne pas dire erroné.

Ce chapitre d'étiologie a été bâti à une époque oîi on confondait en une seule et même maladie les différentes formes d'atrophie musculaire progressive, distinguées aujourd'hui sous le nom de tijpes. Par suite, on a mêlé, dans une seule et même énumération, des causes qui se rapportent à des états pathologiques distincts.

Aujourd'hui, on a des raisons de croire que la maladie d'Aran-

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Duchenne diffère essentiellement des autres types d'atrophie musculaire progressive. D'oii la nécessité de reviser ce chapitre d'éLiologie, de passer au crible de la critique les données sur lesquelles on a fondé l'étiologie commune des différentes modalités de l'atrophie musculaire progressive,

C'est cette critique que je vais essayer de faire. Je vais énumérer d'abord les principales causes que l'on trouve mentionnées dans les traités classiques.

Les auteurs admettent généralement comme chose démontrée l'intervention de deux: ordres d'influences étiologiques, dans le développement de l'atrophie musculaire progressive :

^hérédité, à laquelle on attribue le rôle de cause prnUsposante; Vabus de certains mouvements, le surmenage musculaire, invoqué comme cause occasionnelle.

On a cité aussi des cas oii le traumatisme a été le point de départ d'une atrophie musculaire localisée, qui s'est étendue ensuite à d'autres groupes démuselés, suivant une évolution plus ou moins semblable à celle du type Aran-Duchenne.

On a signalé Xinfluence du froid et de V humidité , comme ayant paru jouer un rôle manifeste dans des cas d'atrophie musculaire progressive.

Enfin, on a vu, dans un certain nombre de cas, l'atrophie musculaire progressive se développer à la suite d'une de ces maladies aiguës dites infectieuses, ou sous l'influence apparente d'une intoxication.

Voilà la liste des principales causes incriminées dans le développement de l'atrophie musculaire progressive de n'importe quelle forme. Je vais examiner maintenant dans quelle mesure cette étiologie est applicable à la forme d'atrophie musculaire progressive dont nous nous occupons présentement, à la maladie d'Aran-Duchenne.

Examinons d'abord la question de l'hérédité.

Hérédité. — Par ce mot d'hérédité, pris dans le sens pathologique, il faut entendre ici la transmission de l'atrophie musculaire progressive par voie de descendance directe ou collatérale. Voici comment celte transmission doit s'effectuer, pour qu'on a:t le droit de conclure que l'hérédité, prise dans cette acception intervient dans le développement de la maladie d'Aran-Duchenne :

On constate qu'un malade réalise, dans ses traits essentiels, le tableau clinique de la maladie que je viens de vous nommer. C'est bien du type Aran-Duchenne qu'il s'agit chez ce malade, et non de l'un des autres types d'atrophie musculaire, que nous étudierons dans la suite. Pour être en droit d'incriminer l'hérédité pathologique, il faut que des frères, des sœurs, des cousins, l'un des ascendants paternel ou maternel (père , mère , grand-père, grand'mère) soient atteints de cette même maladie; il faut que celle-ci se retrouve chez quelque autre membre de la famille, avec les traits cliniques qui sont le propre de la maladie d'Aran- Duchenne.

Voilà ce qui n'est pas, voilà ce qu'on n'observe point d'habitude. Pour vous en convaincre, je vais passer en revue les observations qu'on a invoquées comme preuves de l'intervention de l'hérédité dans le développement de l'atrophie musculaire progressive. Je vous montrerai,, chemin faisant, que ces observations ne se rapportent pas au type Aran-Dachenne. Dans cette revision, j'observerai l'ordre chronologique.

1° Observations de Ménjon. — Il y a plus de trente ans , un médecin de Londres, Mér^^on, faisait à la Société médico- chirurgicale de cette ville, une communication relative à trois cas d'atrophie musculaire progressive observés chez 3 frères. La famille à laquelle appartenaient ces malades se composait du père, de la mère et de 9 enfants ; les garçons au nombre de 3, avaient été tous atteints par l'atrophie musculaire, tandis que les 6 filles avaient été épargnées.

Or, chez les trois malades en question, les altérations musculaires avaient débuté par les membres inférieurs, et l'atrophie se compliquait de pseudo-hypertrophie des muscles, raisons suffisantes pour conclure que ces observations ne se rapportaient point à la maladie d'x\ran-Duchenne, telle qu'on la conçoit aujourd'hui.

2" Observations cleDiichenne. — Duchenne (de Boulogne), dans son Traité de l'Électrisation localisée^ a relaté l'observation d'un homme originaire d'Aix, qui était venu réclamer ses soins pour une atrophie musculaire progressive: le bisaïeul, l'aïeul et le père du malade avaient été atteints de la même maladie, « le premier entre vingt et vingt-deux ans, le second à l'âge de vingt-quatre ans, le troisième à div-sept ans. Chez tous ces malades la lésion

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musculaire atteignit successivement les muscles qui meuvent V épaule, puis ceux du bras, et, en dernier lieu, les fléchisseurs de la cuisse sur le bassin et du pied sur la jambe. » Si je retranscris ces détails, c'est pour pouvoir les invoquer dans une de mes prochaines leçons qui sera consacrée au type d'Erb, à cette forme d'atrophie décrite par Erb sous le nom de dystrophie musculaire progressive, forme juvénile de Vatrophie musculaire ; les invoquer comme preuve que ces faits, oii l'influence de l'hérédité est si manifeste, ne se rattachent pas au type Aran- Duchenne, qu'elles se rapportent à la forme juvénile d'Erb. Cette interprétation s'impose, à la lecture de la relation détaillée que Duchenne a donnée de ce cas. Pour le moment, je ne veux retenir de cette relation détaillée que les deux points qui suivent :

Premièrement ratrophie affectait la distribution quelle doit présenter ci ses débuts, dans la forme juvénile de Erb; elle intéressait les muscles élévateurs du bras (pectoraux, rhomboïdes, trapèze), le long supinateur à l'avant-bras, les grands dorsaux, les grands dentelés.

En second lieu, Un y avait pas eu de mouvements fibrillaires, d'après ce que racontait le malade et d'après ce que Duchenne lui-même avait pu constater. J'ai tenu, je le répète, à insister sur ces détails, pour débrouiller un point d'étiologie, qui fait l'objet de confusions même dans des Traités de pathologie nerveuse récents.

Je poursuis l'énumération des faits qu'on a coutume d'invoquer comme des preuves de l'intervention de l'hérédité dans le développement de l'atrophie musculaire progressive.

Observations de Hemptenmacher-Oppenheimer-Friedreich. — Un auteur allemand, Hemptenmacher, a publié, dans sa dissertation inaugurale (Berlin 1862), l'arbre généalogique d'une famille dont l'histoire pathologique se rapporte au sujet de mes leçons. Ce document remontait à un siècle et demi dans le passé. Il embrassait trois générations successives ; toutes trois avaient payé un large tribut à l'atrophie musculaire, et, circonstance intéressante à noter, la maladie avait frappé exclusivement les mâles, comme dans les faits publiés par Meryon.

Or, chez les malades de Hemptenmacher, l'atrophie musculaire a présenté une distribution et une marche bien ditférentes de ce que l'on observe dans la maladie d'Aran-Duchenne. Elle a débuté

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par les muscles de la région lombaire, pour envahir ensuite les muscles de l'épaule et du bras, s'accompagnant d'une faiblesse des membres inférieurs, qui donnait à croire que les muscles de ces parties étaient atteints par l'atrophie. Il est dit cependant que les membres inférieurs ne paraissaient pas amaigris ; donc si leurs muscles étaient atrophiés, cette atrophie devait être masquée par de la lipomatose. Bref ces observations ne se rapportent pas non plus au type Aran-Duchenne.

Une remarque en passant : Ces documents, ces arbres généalogiques de familles d'atrophiés, font en quelque sorte époque, dans l'histoire des atrophies musculaires progressives. Je crois donc devoir vous prévenir que les malades dont les observations ont servi de thème au travail d'Hemptenmacher et les malades dont les observations figurent dans un mémoire bien connu d'Oppenheimer appartenaient à la même famille, qu'il en est de même du sujet de l'observation (X) relatée par Friedreich, dans sa grande monographie. Quand donc vous entendrez parler du type Hemptenmacher-Oppenheimer-Friedreich, vous saurez que ces termes visent le type d'atrophie musculaire, observé chez les malades de la famille en question.

Observations de Friedreich. — Friedreich a publié, dans sa monographie déjà citée, un autre groupe familial de cas d'atrophie musculaire progressive [famille Beckenbach). La maladie avait recruté ses victimes dans les deux sexes. D'après les renseignements fournis sur l'un des malades, l'atrophie débuta par les membres inférieurs, pieds et jambes, pour gagner plus tard les mains elles avant-bras, les deltoïdes et les muscles scapulaires ; les muscles des bras et des cuisses n'y participaient que faiblement. 11 est mentionné explicitement que chez ce malade, le tremblement fibrillaire n'a jamais pu être constaté.

Observations de Naunyn-Eichliorst. — A la même époque, Nannyn et Eichhorst ont publié un travail succinct sur une série de cas d'atrophie musculaire progressive observés dans une même famille [famille Bessel). L'enquête faite à ce propos, par les médecins que je viens de vous nommer, a porté sur six générations successives, dont trois comptaient encore des survivants. Les six générations avaient payé le tribut à la maladie familiale, qui fit des victimes parmi les garçons et les filles. Chez tous, Vatrophie a débuté par les membres inférieurs^ à un âge relativement

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avancé. Les malades s'adonnaient à des professions très diverses ; il n'y avait donc aucune raison plausible d'incriminer le surmenage musculaire dans le développement de l'atrophie. Enfin, dans les notices plus ou moins détaillées, consacrées par les deux auteurs à l'histoire pathologique de dix de ces malades, il n'est fait aucune mention des contractions fibrillaires. C'est-à-dire qu'ici encore nous avons affaire à des observations d'atrophie musculaire, qui ne sont pas du ressort de la maladie d'Aran-Duchenne^ définie comme je l'ai fait.

Observations de Hammond. — Enfin Hammond, dans son Traité des maladies du système nerveux^ retranscrit une lettre qu'il considère comme « l'histoire la plus remarquable relativement à la transmission héréditaire de l'atrophie musculaire progressive ». Cette lettre a été écrite par un malade, qui faisait partie d'une famille Wetherbee^ dont quatre générations successives avaient compté au nombre de leurs membres, des victimes de l'atrophie musculaire ; l'auteur de la lettre était lui-même atteint de la maladie que, dans le pays, on désigne sous le nom de Wetherbee Ail (maladie de la famille Wetherbee). Chez tous les malades de ce groupe, l'atrophie musculaire paraît avoir débuté par les membres inférieurs. Sans doute, dans deux cas, on a observé des tremblements fibrillaires, mais, à part ce détail, rien dans les renseignements confus que donne la lettre en question ne rappelle le tableau et la marche de la maladie d'Aran-Duchenne. Nous nous trouvons donc en présence d'un groupe de faits qu'il y a lieu de distraire de cette dernière maladie.

En somme, ces faits que je viens de vous énumérer, et qu'on a invoqués comme des preuves de l'intervention de l'hérédité dans le développement de l'atrophie musculaire progressive, sont étrangers au type Aran-Duchenne. Ces faits sont tous antérieurs à la période décennale actuelle, antérieurs, par conséquent, à l'époque oii on a reconnu que sous le nom d'atrophie musculaire progressive on avait confondu jusqu'alors des affections distinctes les unes des autres. Or, que s'est-il passé depuis? C'est que l'on n'a plus rencontré de cas d'atrophie musculaire progressive, réahsant les caractères cliniques du type Aran-Duchenne, et oii le rôle de l'hérédité s'était manifesté dans les conditions indiquées plus haut : développement de la maladie chez plusieurs membres de même famille, dans une môme génération ou dans plusieurs

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générations différentes. Je ne connais pas, pour ma part, d'observation postérieure à 1880 et qui remplisse les conditions que je viens de vous dire.

L'hérédité morbide lï intervient que d'une façon indirecte. — De ce qui précède, je crois donc pouvoir conclure que l'hérédité morbide, — en tant qu'elle se manifeste par l'apparition d'une même maladie (nerveuse) chez plusieurs membres de la même famille, et surtout par la transmission de cette même maladie, d'une génération à l'autre, — que cette forme de l'hérédité morbide, dis-je, doit être exclue de l'étiologie de la maladie d'Aran- Duchenne. Les observations invoquées comme preuves de ce rôle étiologique de l'hérédité morbide se rapportent aux autres types d'atrophie musculaire progressive. Donc, ainsi que je vous l'ai dit déjà, ces autres types d'atrophie musculaire, que vous entendez qualifier de formes familiales., se distinguent du type Aran-Duchenne par un caractère étiologique de grande importance.

J'ajoute que l'hérédité morbide peut s'exercer d'une autre façon. Il peut arriver qu'un sujet tienne de ses ascendants un système nerveux taré. Cette tare héréditaire constitue une prédisposition au développement de quelque maladie nerveuse qui n'existait pas chez les ascendants. Or j'ai des raisons de croire que cette forme d'hérédité morbide peut intervenir dans le développement de la maladie d' Aran-Duchenne.

Causes occasionnelles. Fatigue musculaire. Surmenage de certains muscles. — Si la forme d'atrophie musculaire, connue sous le nom de type Aran-Duchenne, n'est pas un produit de Thérédité morbide intervenant par voie de transmission directe^ il est naturel de supposer qu'elle représente une affection acquise. En effet, on est porté à croire que cette forme d'atrophie musculaire progressive se développe souvent sous l'influence de causes occasionnelles, dont la plus fréquente serait le surmenage de certains muscles, des muscles les premiers atteints par l'atrophie.

A l'appui de cette opinion on a invoqué des arguments, les uns directs, les autres indirects.

En fait d'arguments directs, on a cité un certain nombre d'observations 011 l'atrophie musculaire progressive a débuté par un groupe de muscles exposés à un surmenage accidentel ou habituel (en rapport avec la profession).

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Rappelez-vous la marche si caractéristique que suit habituellement l'atrophie musculaire progressive, quand elle se rapporte au type Aran-Duchenne; l'atrophie, vous vous le rappelez, débute par les petits muscles de la main, s'étend à certains muscles de l'avant-bras et du bras, aux: muscles avoisinants du tronc. Or cette forme d'atrophie musculaire progressive se développe de préférence chez des hommes adonnés aux professions manuelles, cordonniers, tailleurs, forgerons, selliers, c'est-à-dire chez des sujets qui fatiguent outre mesure les petits muscles de la main, ou tous les muscles du membre supérieur.

C'est par le côté droit que l'atrophie musculaire débute en pareilles circonstances, à moins que le surmenage ne se soit exercé sur le membre supérieur gauche. Il en était ainsi dans une observation de M. Voisin, relative à un maroquinier qui, de par sa profession, était obligé de déployer souvent de fortes pressions avec la main gauche. Je vous citerai encore une observation de Friedreich, qui concerne un dragon s'étant beaucoup fatigué la main gauche à maintenir les brides de son cheval ; une observation de Schuppel, le sujet, un joueur de contre-basse, surmenait principalement son bras gauche.

De plus, quand la maladie ne présente pas le mode de début classique par les petits muscles de la main, quand elle envahit d'abord quelque autre groupe de muscles, il arrive que souvent on peut établir un rapport direct entre cette localisation initiale et le surmenage musculaire. Ainsi Hammond mentionne le cas d'un maître de ballet chez lequel l'atrophie musculaire a débuté par les mollets, et celui d'un maçon qui, pendant son travail, faisait supporter tout le poids de son corps par une seule jambe, et c'est -celle-là précisément qui fut atteinte en premier lieu par l'atrophie. Le même auteur mentionne encore le cas d'un malade qui avait surmené les muscles de ses extrémités supérieures, à force de ramer énergiquement et pendant longtemps; or, chez ce malade, les muscles péri-scapulaires étaient surtout affectés.

Schneewogt a publié deux cas oii l'atrophie musculaire progressive débuta par les muscles de l'épaule et notamment par le deltoïde. L'un de ces malades avait été astreint à des fatigues excessives en pompant de l'eau pour vider une cale de navire, et l'atrophie musculaire envahit d'abord l'épaule droite ; l'autre malade, une femme en train d'allaiter, avait l'habitude de porter

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son nourrisson sur le bras gauche : l'atrophie s'altaqua d'abord aux muscles de l'épaule de ce même côté.

J'ai, pour ma part, rapporté des faits da môme genre, dans la Clinique médicale de l'Hôpital de la Charité de mon maître Vulpian, et entre autres, le cas d'un rubannier qui, travaillant au métier Jacquard^ était obligé d'élever et d'abaisser alternativement les bras pendant des journées entières ; il fut pris d'une atrophie musculaire qui débuta par l'épaule droite.

Quant aux arguments indirects, invoqués en faveur de l'intervention des causes occasionnels, ils ont peu de valeur; ils consistent à dire que l'atrophie musculaire progressive frappe avec une prédilection marquée le sexe masculin, et qu'elle débute avec une fréquence particulièrement grande à deux âges de la vie : au sortir de la première enfance et entre vingt et trente ans. On a fait valoir, à ce propos, qu'à ces deux périodes de la vie, l'être humain est exposé à des efforts musculaires considérables. Or je puis vous dire dès maintenant que l'atrophie musculaire progressive qui se montre à ces deux périodes de la vie, dans la première enfance et à l'époque de l'adolescence, paraît ne point se rapporter à la maladie d'Aran-Duchenne, que celle-ci est surtout une affection de l'âge mûr.

Voilà donc une chose entendue : il est très vraisemblable, sinon démontré, que la fatigue musculaire, le surmenage imposé à certains muscles, intervient comme cause occasionnelle dans le développement de la forme d'atrophie musculaire progressive dite forme Aran-Duchenne. Mais cette cause n'engendre pas toujours les mêmes effets ; tous ceux qui s'exposent au surmenage musculaire ne sont pas voués à l'atrophie musculaire progressive, il s'en faut de beaucoup. C'est pourquoi, il me parait naturel d'admettre que le surmenage musculaire n'engendre l'atrophie que chez les sujets prédisposés. La prédisposition elle-même peut être acquise ou innée, congénitale; elle consiste dans une sorte de tare du système nerveux, qui peut être la conséquence de la maladie ou d'excès antérieurs, ou de la transmission hériditaire ; je me suis déjà expliqué sur ce dernier point.

Traumatisme. — Des observations assez nombreuses attestent ■que le type d'atrophie musculaire, décrit par Aran-Duchenne, peut se développer à la suite de l'influence apparente d'un traumatisme. Friedrcich a publié le cas d'un malade qui s'était fait une